Техника проведения операции

Рис. 3-187. Триада Фалло. а) Схематическое изображение условий кровообращения; б) рассечение ствола легочной артерии; в) рассечение купола клапана легочной артерии

перегрузке правого желудочка. Выявление стеноза осуществляется измерением параметров давления и ангиокардиографией в ходе катетеризации сердца. Давление в правом желудочке значительно превышает давление в левом и может достигать 200 мм рт. ст.

Техника проведения операции

Операции по поводу стеноза клапанов легочной артерии производятся в условияхгипотермии или [‘применением аппарата искусственного кровообращения.Доступ к сердцу обеспечивается путем срединной стернотомии. Продольным разрезом вскрывается начальный отдел ствола легочной артерии, после чего находят куполообразно измененный клапан легочной артерии. Как правило, хорошо видно место несформировавшихся комиссур. Скальпелем или ножницами

рассекают куполообразную пластинку,вплоть до стенки ствола легочной артерии. Благодаря этому клапан легочной артерии широко раскрывается, что можно проверить, вводя мизинец со стороны ствола легочной артерии через раскрывшийся клапан в правый желудочек. Если сделать это легко, то остается лишь ушить рану ствола легочной артерии.

Сочетание стеноза клапанов легочной артерии с дефектом межпредсердной перегородки носит названиетриады Фалло (рис. 3-187).В подобных случаях, помимо рассечения куполообразной пластинки клапана легочной артерии, необходимо вскрыть и правое предсердие и через него устранить дефект межпредсердной перегородки. Это незначительно удлиняет операцию.

Тетрада Фалло является одной из наиболее сложных аномалий развития сердца, паллиативное лечение которой после второй мировой войны и положило начало современной сердечной хирургии.

Сущностьтетрады Фалло состоит в сочетаниидвух аномалий развития.Одна из них —обычно выраженный дефект межжелудочковой перегородки, расположенный высоко и дорзально под правой створкой аортального клапана. Дефект межжелудочковой перегородки и клапан легочной артерии разделены наджелудочковым гребнем. Другой аномалией развития является ин-фундибулярный пульмональный стеноз, под которым мы понимаем фибромускулярное сужение стенки в месте сброса венозной крови в легочную артерию протяженностью от нескольких миллиметров до 23см.Заболевание носит название тетрады лишь потому, что, помимо двух вышеупомянутых аномалий, обычно вследствие их возникают еще две аномалии: аорта как бы сидит верхом на обоих желудочках, и отмечается выраженная гипертрофия правого желудочка.

Патофизиологически сущность тетрады Фалло выражается в следующем: через выраженный ин-фундибулярный (субвальвулярный) стеноз лишь незначительная часть венозной крови проникает из правого желудочка в ствол легочной артерии и далее в легкие, где происходит ее оксигенация. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает непосредственно в восходящую часть аорты и смешивается там с артериальной кровью, поступающей из левого желудочка. Все это вызывает центральный цианоз.

Клиническая диагностика тетрады Фалло,как правило, не представляет трудностей. Дети, страдающие этим заболеванием, значительно отстают в физическом развитии и очень цианотичны. Пальцы рук и ног у них приобретают форму барабанных палочек. Причина этого явления пока неизвестна. Подвижность детей в значительной мере ограничена, в большинстве случаев они полностью прикованы к постели.

Интересным симптомом, встречающимся исключительно лишь при тетраде Фалло, являетсяположение сидения на корточках.Тяжело больной ребенок, страдающий тетрадой Фалло, после нескольких шагов вынужден с целью отдыха са-

диться на корточки. В этом положении в легкие почему-то поступает большее количество крови, обеспечивается оксигенация ббльшего количества крови.

Течение заболевания —приступообразное.Во время приступа фибромускулярный инфундибу-лярный пульмональный стеноз усиливается (мышечный спазм), тем самым количество крови, поступающей из правого желудочка в легкие, уменьшается настолько, что ее оксигенации для поддержания сознания недостаточно(Ропб).У детей, страдающих тетрадой Фалло, как правило, отмечаетсяполицитемия.Количество эритроцитов достигает 6—8—10млн., а показатель гематокрита 70-80%,Организм таким способом стремится компенсировать выраженную гипоксию, вызванную стенозом легочной артерии.

Данные электрокардиографического и рентгенологического исследований свидетельствуют о выраженной гипертрофии правого желудочка.На рентгеновских снимках отмечаетсяхарактерное изменение контуров сердца: они напоминают«деревянный башмак».Это изменение объясняется тем, что конус ствола легочной артерии практически не развит, а правый желудочек значительно гипертрофирован и повернут влево. Приподнятая

верхушка сердца в левой половине грудной клетки образована Ьравым желудочком.

Сердечный катетер,введенный в правый желудочек, через дефект межжелудочковой перегородки без труда можно провести в восходящую часть аорты и ее ветви. Гораздо сложнее ввести катетер в легочную артерию при наличии выраженного инфундибулярного пульмонального стеноза. Наилучшую ангиографическую картину тетрады Фалло удается получить, вводя контрастное вещество в правый желудочек. При этом становится хорошо видимым инфундибулярный пульмональный стеноз в форме Тонкой струйки контрастного вещества; одновременно с этим запол няется широкая восходящая часть аорты.

•Техника проведения операции

Паллиативная коррекциятетрады Фалло, произведенная в 1945г. Blalockи Taussig,была первой операцией, положившей начало современной хирургии сердца. В те времена еще не было аппаратов искусственного кровообращения. Цианотичным, легко утомляющимся больным стремились помочь таким образом, что часть обильно поступающей в аорту крови, минуя сужение че-

Рис. 3-188. Тетрада Фалло. а) Схематическое изображение условий кровообращения; б) анатомические условия при инфундибулярном стенозе и дефекте межжелудочковой перегородки; в) операция по

Blalock—Taussig с правой стороны; г) операция по Woterston-Cooley; д) иссечение места инфундибулярного стеноза и устранение дефекта межжелудочковой перегородки с помощью лоскута: е) расширение места стеноза лоскутом из синтетического материала

прогноз после операции, рекомендации врачей

 

 

Результаты хирургического лечения

Непосредственные исходы

В большинстве центров в настоящее время отмечается низкая хирургическая летальность. Результаты вмешательств в значительной степени зависят от качества хирургической коррекции и минимизации остаточной патологии. Kirklin и соавторы сообщают о госпитальной летальности порядка 1,6% при проведении операции ребенку в 5-летнем возрасте и 4,1% — в возрасте 1 год. Летальность повышается в возрасте до 1 года до 7,7% при осуществлении трансанулярной пластики легочной артерии. В другом сообщении летальность в группе из 58 пациентов аналогичного возраста была равна нулю. Только 36% пациентам потребовалось выполнение трансанулярной пластики легочной артерии и в половине случаев не проводилась инфундибулярная резекция. В детском госпитале Бостона с 1988 по 1996 гг. прооперированы 99 детей в возрасте до 90 дней и среднем возрасте 27 дней. Из них 60% были дуктусзависимые, у 91% — отмечен цианоз с приступами или без них. Средняя летальность составила 3%. В 1990-х годах аналогичные результаты получены и в других центрах: в группе из 30 новорожденных — без летальных исходов, из 56 детей в возрасте до полугода летальность составила 3,6%, среди 366 пациентов в среднем возрасте 15,3 мес — 0,5%. Сравнительные исследования не обнаружили преимуществ двухэтапного лечения с применением шунтирования и последующей радикальной операцией перед первичной коррекцией. В настоящее время немногие центры продолжают выполнять анастомоз Blalock в первые 6-12 мес жизни с последующей полной коррекцией. Однако большинство клиник пришли к выводу, что ранняя первичная коррекция может быть выполнена с низкой летальностью и приемлемой частотой реопераций по сравнению с запланированной повторной операцией при этапном подходе. Несмотря на низкую летальность при шунтирующих операциях в некоторых центрах, имеются публикации из активных клиник о достаточно высоком риске этих вмешательств. Так, согласно публикации детского госпиталя для больных детей в Торонто за 1997 г., суммарная выживаемость при двухэтапном лечении составила 90%, в то время как при первичной коррекции выживаемость достигла 97%.

 

 

Наиболее значимым фактором риска ранней послеоперационной летальности был остаточный стеноз, а регургитация сопровождалась повышенным риском лишь в первые десятилетия истории коррекции тетрады Фалло. В течение последних лет летальность после наших ранних операций колеблется от 3 до 5%.

 

Отдаленные результаты

У пациентов, перенесших успешную радикальную коррекцию тетрады Фалло, в отдаленный период в основном отсутствует дооперационная симптоматика и физическая работоспособность не намного ниже, чем у здоровых людей. Однако наблюдаются остаточные нарушения гемодинамики, и они могут быть выраженными. В большинстве случаев сохраняются умеренная обструкция выводного тракта правого желудочка и недостаточность клапана легочной артерии. С определенной частотой эти пациенты встречаются с рядом характерных проблем, заслуживающих постоянного внимания и вмешательства кардиологов и хирургов:

• продолжительность жизни;

• необходимость реопераций;

• влияние легочной регургитации и необходимость протезирования легочного клапана;

• желудочковые аритмии и внезапная смерть;

• предсердные аритмии;

• полная АV-блокада;

• функция желудочков;

• качество жизни.

 

Продолжительность жизни обусловлена историческим периодом хирургического лечения этого порока. В настоящее время в большинстве центров более 95% пациентов выживают после этапной и первичной коррекции тетрады Фалло, а в некоторых центрах летальность приближается к нулю. В первые годы в некоторых сериях операций она могла превышать 40-50%. Lillehei и соавторы сообщили о 30-летних исходах у первых 106 пациентов, переживших вмешательство. К 10-му году оставались живыми 92,5%, к 20му — 80% и к 30-му — 77% больных. Наиболее частой причиной смертности в отдаленном периоде является внезапная и неожиданная смерть пациентов, которые выглядели вполне благополучными. Эти случаи происходили по прошествии первого десятилетия после операции, скорее всего вследствие аритмии. В этой начальной группе пациентов 91% не нуждались в реоперациях. Kirklin и соавторы в 1964 г. сообщили о ранних и отдаленных результатах операций у 337 пациентов с тетрадой Фалло, оперированных с 1960 по 1964 гг. Госпитальная летальность за 5 лет снизилась с 15 до 7%. У этих же авторов в предыдущие 5 лет летальность снижалась ежегодно с 50 до 16%.

Nollert и соавторы изучили продолжительность жизни 490 пациентов. Актуарная 10-,20-, 30- и 36-летняя выживаемость составляла соответственно 97, 94, 89, и 85%. Наиболее частой причиной летальности была внезапная смерть на фоне хронической застойной сердечной недостаточности. У пациентов без дооперационной полицитемии и в случаях, не требовавших заплаты на выводном тракте, 36-летняя выживаемость достигла 96%.

Предшествующий анастомоз по Blalock-Taussig не укорачивает продолжительность жизни, однако она меньше у пациентов, перенесших на паллиативном этапе лечения анастомозы по Waterston или Potts, а также у больных с остаточным давлением в правом желудочке более 0,5 по отношению к системному.

 

Необходимость реопераций в отдаленном периоде возникает при наличии:

• остаточного межжелудочкового сообщения;

• обструкции выводного тракта правого желудочка и легочных артерий;

• легочной регургитации;

• недостаточности трехстворчатого клапана;

• недостаточности аортального клапана;

• дисфункции правого желудочка;

• дисфункции левого желудочка;

• аневризмы заплаты на выводном тракте;

• легочной гипертензии.

Остаточные шунты были нередки в раннем периоде лечения тетрады Фалло. В настоящее время это осложнение встречается гораздо реже благодаря лучшему пониманию анатомии порока, совершенствованию хирургической техники, применению интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ.

Трехстворчатый клапан может быть деформирован при закрытии ДМЖП. Недостаточность клапана также может быть следствием хронической объемной перегрузки правого желудочка. Клинические проявления трикуспидальной недостаточности указывают на возможность обструкции выводного тракта и необходимость повторной реконструкции путей оттока и анулоп- ластики трехстворчатого клапана.

У взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло и с вариантом этого порока — АЛА и ДМЖП — развиваются прогрессирующая дилатация корня аорты и недостаточность клапана. Недостаточность клапана также может быть следствием бактериального эндокардита. Возникновению регургитации способствуют отсутствие мышечной опоры правой и некоронарной створок аортального клапана и характерные изменения стенки корня аорты. Гистологические изменения медиального слоя дилатированной аорты при тетраде Фалло напоминают изменения при двухстворчатом аортальном клапане и синдроме Martan. Прогрессирующая дилатация корня аорты развивается чаще у пациентов с исходным длительно существующим расширением, у пациентов с АЛА, правосторонней дугой аорты и продолжительным интервалом между шунтирующей операцией и полной коррекцией. Дилатация аорты наблюдается у 15 % пациентов. При нынешней тенденции ранних операций аортальная недостаточность станет патологией, пришедшей из прошлого.

 

У пациентов с подлегочным расположением ДМЖП иногда развивается пролапс створок с прогрессирующей регургитацией.

Может возникнуть ятрогенная аортальная недостаточность в результате вовлечения в шов правой коронарной створки при закрытии ДМЖП. Последствия технической погрешности могут проявиться сразу или позже.

Остаточное сужение выводного тракта является достаточно частым осложнением. Наши исследования градиента давления непосредственно после отлучения от искусственного кровообращения и перед закрытием грудной клетки показали, что сужение может иметь динамический характер. В этом случае градиент постепенно уменьшается вне зависимости от его величины к концу операции.

Стеноз легочной артерии может развиться в зоне впадения артериального протока, прилежащей к месту артериопластики, или в области легочного ствола дистальнее верхнего конца заплаты. Это сужение подлежит расширению главным образом методом баллонной ангиопластики.

В 2001 г. были представлены 24-летние отдаленные результаты у 41 пациента, оперированного в возрасте до 2 лет. У подавляющего большинства из них полностью отсутствовали симптомы. Наличие трансанулярной заплаты не оказывало влияния на отдаленную выживаемость. Более того, отсутствие заплаты сопровождалось большим риском реопераций. Среди 10 пациентов, оперированных повторно, у 8 вмешательство было предпринято по поводу рестеноза выводного тракта. У 6 из них во время первичной операции не была выполнена трансанулярная пластика, хотя у большинства она была произведена. Другие вмешательства — замена кондуита через 20 лет и дефибрилляция по поводу желудочковой тахикардии. В другом исследовании 10-летние отдаленные результаты также показали, что остаточный или рецидивирующий стеноз является более серьезной проблемой и более частой причиной реопераций, чем легочная регургитация. Авторы обнаружили, что у пациентов с остаточной обструкцией выводного тракта отдаленные результаты были наихудшими. Большой градиент давления между правым желудочком и легочной артерией был отмечен у 3 из 4 внезапно умерших среди 144 пациентов.

 

Аневризматическое выпячивание заплаты на выводном тракте является нередким прогрессирующим осложнением, приводящим к увеличению регургитации, возникновению демпфирующего эффекта и вторичной дилатации правого желудочка с трикуспидальной недостаточностью. В наиболее полном из опубликованных материалов описаны случаи аневризматической дилатации реконструированного выводного тракта правого желудочка у 60 пациентов. Из них 45 повторно оперированы в среднем через 20 лет после коррекции порока. Показаниями к реоперации были решунт ДМЖП, тяжелая трикуспидальная недостаточность, устойчивая желудочковая и суправентрикулярная тахикардия. Большинству пациентов имплантируют клапанный биопротез.

Недостаточность клапана легочной артерии является неизбежным результатом трансанулярной пластики или легочной вальвулотомии у 90% пациентов. При отсутствии реальной возможности избежать этого осложнения хирурги уверовали в хорошую переносимость объемной перегрузки правого желудочка. На самом деле она становится проблемой через 10-30 лет после операции. Физическая работоспособность после коррекции тетрады Фалло обычно снижена и частично обусловлена недостаточностью легочного клапана.

Хроническая легочная регургитация приводит к прогрессирующей кардиомегалии, дилатации и дисфункции правого желудочка. У пациентов с изолированной врожденной недостаточностью клапана легочной артерии симптоматика отсутствует:

• у 77% больных в возрасте до 37 лет;

• у 50% — до 49 лет;

• у 24% — до 64 лет.

 

Отдаленные результаты хуже у больных, оперированных в старшем детском возрасте, и у взрослых, у которых гипоксемия длительное время воздействовала на правый желудочек. Легочная регургитация плохо переносится при длинном разрезе желудочка, массивном иссечении мышечных трабекул и избыточных размерах заплаты. Показания к имплантации клапана могут никогда не возникнуть, однако в материалах различных клиник реоперации по поводу легочной регургитации выполняются с различной частотой через десятилетия после первичной коррекции. Kirklin и соавторы сообщили, что, согласно их наблюдениям, изолированная недостаточность клапана легочной артерии никогда не вызывала необходимости в повторной операции, если пациенту не выполнялась трансанулярная пластика легочной артерии. В других центрах хирурги настроены более решительно. После операции выраженность кардиомегалии снижается, у детей искусственный клапан легочной артерии функционирует дольше, чем аортальный или митральный.

В протезировании легочного клапана в среднем нуждаются 1,2% пациентов после коррекции тетрады Фалло. Характерно, что при более ранней первичной операции необходимость в протезировании клапана легочной артерии возникает позже.

Показаниями к имплантации клапана являются дилатация сердца и аневризматическое расширение выводного тракта, возникновение и прогрессирование недостаточности трехстворчатого клапана, предсердные и желудочковые аритмии. В каждом случае следует учесть возможность патологии легочных артерий, которая увеличивает регургитацию. Когда значимая обструкция на выходе из правого желудочка или сужение легочных артерий исключены, протезирование легочного клапана обычно уменьшает размеры правого желудочка и конечно-диастолический объем, увеличивает фракцию выброса правого желудочка и физическую работоспособность. Протезирование легочного клапана у взрослых может не привести к улучшению функции правого желудочка, если реоперация предпринята слишком поздно. Однако склонность к желудочковой тахикардии снижается с 22 до 9%.

В настоящее время большие надежды связывают с перспективой чрескожной имплантации легочного клапана, которая обещает радикально улучшить отдаленные результаты коррекции тетрады Фалло.

 

Недостаточность клапана легочной артерии не является единственным негативным фактором. Нарушение систолической и диастолической функции правого желудочка отмечается у большинства больных после коррекции порока, и снижение фракции выброса связано не столько с легочной регургитацией, сколько с индивидуальными анатомическими особенностями. При изучении диастолической функции правого желудочка было обнаружено, что она нарушается вследствие гипертрофии стенки желудочка и уменьшения его полости. Это имеет также позитивное значение, так как способствует антеградному току крови и сокращению продолжительности легочной регургитации. Гипертрофия стенок правого желудочка уменьшает вероятность кардиомегалии и повышает физическую работоспособность. Так называемая «рестриктивная физиология» правого желудочка остро проявляется при закрытии дефекта и сопровождается большим послеоперационным повреждением и напряжением миокарда. Удлиняется пребывание пациентов в стационаре из-за снижения сердечного выброса.

Некоторые хирурги являются энтузиастами вшивания моностворчатого клапана во время первичной операции, однако отдаленные результаты показывают, что функция такого клапана в лучшем случае временная. Эхокардиографические исследования не обнаружили существенной разницы в степени ранней послеоперационной регургитации или в клинических исходах, таких, как летальность, количество реопераций и продолжительность пребывания в стационаре, в трех группах пациентов — с трансанулярной заплатой и моностворкой, трансанулярной заплатой без моностворки и без трансанулярной заплаты. В другом исследовании, несмотря на то, что непосредственно после операции моностворчатый клапан был компетентным у 16 из 19 пациентов, через 2 года только у 1 из 7 больных клапан функционировал. Отдаленным очевидным последствием имплантации моностворчатого клапана является развитие стеноза. Таким образом, имплантация моностворчатого клапана не предотвращает недостаточности легочного клапана и не улучшает ранние послеоперационные исходы. Только у пациентов с повышенным сопротивлением легочных сосудов во время первичной операции показано протезирование клапана.

Отдаленные исходы операций, выполненных детям грудного возраста, в 88% случаев характеризуются хорошим или отличным функциональным состоянием.

 

Желудочковые аритмии и внезапная смерть

Риск поздней смерти у пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, в 25-100 раз выше, чем в общей популяции. Частота внезапной сердечной смерти при тетраде Фалло составляет около 1,5 случаев на 1000 человеко-лет. Для сравнения, при полной транспозиции этот показатель равен 4,9; при аортальном стенозе — 5,4. Желудочковая аритмия отмечается не только после вмешательств, но и у взрослых не оперированных пациентов с тетрадой Фалло. По данным Deanfield и соавторов, в группе не оперированных пациентов желудочковые аритмии обнаруживались у 12%, причем в возрасте моложе 8 лет нарушения ритма не зарегистрированы, а у лиц старше 16 лет желудочковые аритмии имели место в 58% случаев. Поздние желудочковые аритмии редко встречаются после коррекции тетрады Фалло в детском возрасте. Таким образом, частота возникновения экстрасистолии находится в тесной корреляции с возрастом, в котором выполняется радикальная коррекция порока, и с длительностью наблюдения за пациентами. При изучении группы из 55 детей, которым радикальная коррекция порока была выполнена в возрасте до 7 лет, в дооперационном периоде не наблюдалось выраженных нарушений ритма сердца, в то время как после операции они отмечались у 13% пациентов. Приблизительно у половины пациентов, оперированных в возрасте 13-43 лет, имели место сложные нарушения ритма как до, так и после операции. Авторы пришли к выводу, что возникновение желудочковой экстрасистолии связано с течением самого заболевания и не является послеоперационным осложнением. Они полагают, что данное явление в большей мере связано с фиброзом правого желудочка в течение жизни пациента с тетрадой Фалло. Наблюдаемая низкая частота возникновения желудочковой экстрасистолии у пациентов, оперированных в раннем возрасте, по их мнению, объясняется ограниченным временем наблюдения. Среди пациентов, главным образом взрослых, страдающих желудочковыми аритмиями, частота внезапной смерти составляет 5,7%.

Частота регистрации желудочковой экстрасистолии после радикальной коррекции порока зависит от используемой методики ее выявления. В одном исследовании было показано, что экстрасистолия отмечалась в 6% случаев при обычной записи ЭКГ, в 22% — при записи ЭКГ после физической нагрузки и в 45% случаев при суточном мониторинге сердечного ритма.

 

Взгляды на методики диагностики и лечения желудочковой экстрасистолии различны, по крайней мере, у пациентов с бессимптомным течением. Так как желудочковая экстрасистолия возникает чаще, чем синдром внезапной смерти, большинство специалистов полагают, что рутинное назначение антиаритмических препаратов в связи с их побочными эффектами и опасностью применения не показано. В настоящее время обсуждается необходимость проведения электрофизиологического исследования пациентов группы повышенного риска внезапной смерти, которые являются кандидатами на проведение антиаритмического лечения. В многоцентровом исследовании синдрома внезапной смерти было установлено, что у этих пациентов во время электрофизиологического исследования не вызывалась индуцированная желудочковая тахикардия. Она также не вызывалась у бессимптомных пациентов с нормальным правожелудочковым давлением при обычном суточном мониторинге ритма сердца. На основании результатов обширного исследования Deanfield пришел к выводу, что попытки индуцировать желудочковую тахикардию не показаны бессимптомным пациентам, как и профилактическое назначение антиаритмических препаратов. Это, по всей видимости, относится и к суточному ЭКГ-мониторингу, и к тестам с физической нагрузкой.

Единственным возможным объяснением возникновения угрожающих жизни аритмий являются фиброзные изменения правого желудочка. Правый желудочек у взрослых более гипертрофирован, фиброзирован и требует более агрессивной резекции, поэтому взрослые предрасположены к желудочковым аритмиям. В случаях коррекции без вентрикулотомии или с минимальной длиной разреза частота желудочковой аритмии снижается.

Возникновение желудочковых аритмий также связано с хронической объемной перегрузкой правого желудочка, ухудшением диастолической функции и удлинением комплекса QRS более 180 м/с. Этот электрокардиографический признак является наиболее чувствительным предвестником угрожающих жизни желудочковых аритмий. Однако измерение продолжительности комплекса QRS затрудняется при полной блокаде правой ножки пучка Гиса, что снижает точность и воспроизводимость этого признака.

В патогенезе желудочковых тахикардий и аритмий после коррекции тетрады Фалло важную роль играют нарушения деполяризации и реполяризации, которыми объясняются аномалии движения стенки правого желудочка. Нарушение механо-электрического взаимодействия считают фундаментальным элементом патогенеза нарушения функции правого желудочка после коррекции тетрады Фалло.

 

В литературе имеются сообщения о роли электрофизиологического механизма повторного вхождения в происхождении желудочковой тахикардии после коррекции тетрады Фалло. Возвратная петля распространения импульса предусматривает наличие области медленного проведения. Центральная или периферическая блокада правой ножки пучка Гиса отмечается у 90% пациентов, оперированных по поводу тетрады Фалло. Фрагментированная электрограмма обнаруживает локальные области медленного проведения во всех отделах правого желудочка, включая приточный и выводной тракты. Областями потенциальной блокады внутри reentry круга являются рубец вентрикулотомии, ДМЖП и заплата на выводном тракте.

У пациентов после коррекции тетрады Фалло доказана повышенная активность адренергической нервной системы при снижении вагусного контроля. Преобладание симпатической нервной системы сочетается с уменьшением количества нервных окончаний в стенках правого и левого желудочков и с неравномерным распределением адренергической нервной системы. Это может повышать риск желудочковой тахикардии или фибрилляции.

Исследования последних лет показали, что после коррекции тетрады Фалло имеет место глобальное угнетение активности автономной нервной системы, что проявляется значительным снижением вариабельности сердечного ритма и барорефлекторной чувствительности. Этот феномен является одним из маркеров желудочковой тахикардии и внезапной сердечной смерти.

Нарушение функции левого желудочка в сочетании с удлинением комплекса QRS более 180 м/с. также является предикативным признаком внезапной сердечной смерти у взрослых после коррекции тетрады Фалло. Ухудшение систолической функции левого желудочка достоверно увеличивает смертность.

 

Большинство авторов считают, что:

• частота желудочковых аритмий увеличивается с возрастом после коррекции порока;

• желудочковая тахикардия обнаруживается у взрослых с аневризмой выводного тракта, тяжелой легочной регургитацией или обструкцией тракта оттока;

• чреспредсердный доступ снижает риск появления угрожающих жизни аритмий и дисфункции правого желудочка.

Несмотря на множество факторов, предрасполагающих к желудочковым аритмиям и внезапной смерти, абсолютно надежный маркер, позволяющий предсказать внезапную смерть после коррекции тетрады Фалло, отсутствует.

Трепетание или мерцание предсердий является нередким осложнением отдаленного послеоперационного периода. В течение длительного времени предсердные нарушения ритма недооценивались, так как большее внимание уделялось серьезным желудочковым аритмиям. Предсердные аритмии чаще возникают у пациентов, оперированных во взрослом возрасте, в отдаленные сроки после вмешательства. Они провоцируются сердечной недостаточностью, легочной и трикуспидальной регургитацией после трансанулярной пластики выводного тракта правого желудочка, могут сопровождаться инсультами и быть причиной внезапной смерти.

После коррекции тетрады Фалло функция левого желудочка, как правило, приближается к норме, в то время как функция правого желудочка ухудшается. На состояние миокарда оказывают влияние множество факторов: возраст пациента, тяжесть и продолжительность хронической гипоксемии до операции, длительность и объем артериовенозного шунта, адекватность защиты миокарда, зависящая от хирургической эры, длины вентрикулотомии, объема мышечной резекции, тяжести и длительности послеоперационной легочной регургитации. Функциональное состояние левого желудочка обусловленно продолжительностью функционирования системно-легочного шунта, степенью выраженности коллатерального возврата, недостаточности аортального клапана.

 

Эхокардиографическое исследование функции правого желудочка сложное, поэтому более объективным методом сравнительной оценки состояния обоих желудочков является радиоизотопная ангиография. В исследовании Gatzoulis и соавторов средний возраст пациентов на момент операции составлял 12,6 лет и средний возраст в отдаленном периоде — 37,7 лет. Систолическая функция правого и левого желудочков оставалась стабильной на протяжении двух радиоизотопных исследований, проведенных с интервалом 5,7 лет. Фракция выброса правого желудочка в покое при втором исследовании в среднем была равна 39%, левого желудочка — 55,9%. При нагрузке эти показатели были несколько выше, соответственно 41,7% и 60,3%. Используя тот же метод, другая группа исследователей акцентировала внимание на отрицательном влиянии недостаточности клапана легочной артерии на функциональное состояние как правого, так и левого желудочка к 10 годам после операции, хотя в пределах первого года после коррекции порока функция обоих желудочков приблизительно соответствовала норме. Neizen и соавторы, исследуя функцию левого желудочка у взрослых с умеренной недостаточностью легочного клапана методом МРТ, не обнаружили отклонений от нормы, несмотря на дилатацию правого желудочка. Другая группа исследователей получила противоположные данные. Они обнаружили наличие дисфункции левого желудочка при нагрузке и связали ее с диастолической перегрузкой правого желудочка, вызванной легочной регургитацией. Abd и соавторы с помощью трехмерной ЭхоКГ обнаружили корреляцию между увеличением размера правого желудочка и удлинением комплекса QRS, свидетельствующим о механоэлектрическом взаимодействии. Выраженность регургитации влияла на фракцию выброса правого желудочка, его систолическую и диастолическую функцию.

 

Таким образом, у многих пациентов функция левого желудочка может оставаться нормальной в течение многих лет после коррекции порока. В то же время у других она ухудшается при воздействии многих факторов, в том числе вследствие взаимодействия обоих желудочков в условиях легочной регургитации, аневризмы выводного тракта и акинезии.

Динамика функционального состояния правого желудочка после коррекции порока связана с изменением его диастолических свойств. Сразу после операции диастолическая функция правого желудочка отражает рестриктивный тип физиологии, для которого характерны ухудшение релаксации и диастолического наполнения. Эта особенность ответственна за более длительное послеоперационное восстановление и не зависит от того, применялась ли трансанулярная пластика или нет. Физическая работоспособность при этом не снижается. Более того, данный тип диастолической функции правого желудочка препятствует развитию кардиомегалии и способствует лучшей переносимости физических нагрузок. Ухудшение последней связано, главным образом, с тяжестью легочной регургитации. Интересно, что трансанулярная пластика и пластическая реконструкция в пределах правого желудочка в одинаковой степени ухудшают функциональное состояние в отдаленном периоде.

Снижение переносимости нагрузок нередко встречается после операции по поводу тетрады Фалло и, как указывалось ранее, связано с множеством факторов, имеющих отношение к коррекции порока, а также с хронотропной недостаточностью и патологией легочных артерий. У детей, оперированных в младенческом возрасте, снижена переносимость физических нагрузок вследствие многофакторных причин, одной из которых является лучшая растяжимость правого желудочка, играющая отрицательную роль в условиях легочной регургитации.

Большинство пациентов после радикальной коррекции порока чувствуют себя хорошо и удовлетворительно переносят физическую нагрузку. Снижение толерантности к нагрузкам проявляется такими показателями, как максимальная выносливость, максимальное потребление кислорода и максимальная рабочая нагрузка. При проведении теста с нагрузкой у 82% послеоперационных пациентов мужского пола и 86% — женского пола результаты не отличались от нормальных показателей. Снижение толерантности к физической нагрузке коррелирует с остаточными нарушениями гемодинамики. В покое сердечный выброс и частота сердечных сокращений не отличались от нормы, но при выполнении упражнений с максимальной нагрузкой выявлялась четкая разница между здоровыми и оперированными по поводу тетрады Фалло пациентами. Это свидетельствует о том, что у данной категории пациентов снижены компенсаторные механизмы сердечно-сосудистой системы. Время покажет, будут ли пациенты, которым радикальная коррекция порока выполнялась в более раннем возрасте, более устойчивыми к физической нагрузке. Во всяком случае, несмотря на прекрасные гемодинамические результаты радикальной коррекции порока, этим пациентам рекомендуется воздерживаться от чрезмерной физической нагрузки.

Протезирование легочного клапана при тяжелой легочной регургитации резко улучшает аэробную работоспособность. Физическая работоспособность умеренно снижается в сроки 13-26 лет после операции не только от ухудшения функционального состояния сердца, но и от снижения жизненной емкости легких, низкого дыхательного резерва и неадекватного снижения физиологического мертвого пространства.

 

Чреспредсердная или чрезжелудочковая коррекция. В течение последнего десятилетия было представлено множество сообщений об отличных результатах первичных операций с использованием чреспредсердного доступа и короткой вентрикулотомии. Авторы подчеркивали роль длины вентрикулотомии как важной детерминанты функции правого желудочка в отделенном периоде. Однако следует заметить, что центры, которые главным образом используют чрезжелудочковый доступ, фокусируют внимание на ряде других факторов, определяющих функцию желудочка. Jonas приводит их в своем руководстве за 2004 г.:

• ширина заплаты на выводном тракте;

• сохранение модераторного пучка;

• исключение чрезмерного иссечения мышц правого желудочка;

• тщательное сохранение функции трехстворчатого клапана, избегая захвата в шов хорд и ткани створок;

• выбор места вентрикулотомии для минимизации повреждения ветвей коронарных артерий;

• устранение обструкции дистальных легочных артерий.

Интраоперационная полная AV-блокада в настоящее время встречается редко, хотя на раннем этапе лечения тетрады Фалло это осложнение возникало у каждого десятого пациента. Решающим в устранении блокады стало знание хирургов о топографических взаимоотношениях специализированной проводящей ткани с ДМЖП. Частота возникновения блокады постепенно снизилась до 0,6%. Изредка полная блокада возникает через много лет после коррекции тетрады Фалло. Предвестниками появления блокады и внезапной смерти являются левая передняя гемиблокада и полная блокада правой ножки пучка Гиса. После операции передняя левая гемиблокада возникает с частотой менее 10%. Наиболее вероятными местами повреждения левой ножки являются нижний край ДМЖП, модераторный пучок и передняя стенка правого желудочка, где периферические волокна могут быть рассечены при вентрикулотомии. Преходящая полная блокада, сохраняющаяся дольше 3-го дня после операции, может рецидивировать в отдаленном периоде и стать причиной внезапной смерти.

 

Инфекционный эндокардит в отдаленном периоде в сроки до 30 лет возникает в 1,3% случаев. Он поражает аортальный, трехстворчатый клапаны, легочную артерию, края остаточного ДМЖП и иногда переднюю створку митрального клапана в области, прилегающей к аортальному клапану. Hokanson и Moller сообщили о 8 случаях развития эндокардита на 7982 человеко-лет. Пациенты нуждаются в пожизненной профилактике эндокардита, несмотря на отсутствие выраженных нарушений гемодинамики.

 

Качество жизни

Пациенты, перенесшие коррекцию тетрады Фалло, обычно ведут активный образ жизни. Многие получают высшее образование, выполняют ответственную работу, женаты, имеют детей и т.д. При отсутствии нарушений гемодинамики беременность обычно переносится хорошо. Подавляющее большинство пациентов относятся к I или II классу NYHA и получают только симптоматическое лечение. Частота возникновения ВПС у детей пациентов с тетрадой Фалло точно не известна, но Whittemore и соавторы сообщают, что у 14% детей женщин с тетрадой Фалло имели место различные ВПС.

На протяжении многих лет обсуждалась проблема ухудшения познавательной функции у пациентов, длительное время находящихся в состоянии хронической гипоксемии или перенесших инсульты и абсцессы мозга. Эта проблема была актуальной во времена паллиативных операций, когда полная коррекция откладывалась до более старшего возраста. В настоящее время ранних вмешательств ментальные осложнения встречаются редко.

 

Необычные осложнения

В литературе имеются сообщения о казуистических случаях возникновения после коррекции тетрады Фалло фистул между коронарными артериями и правым желудочком или легочной артерией. Они возникают в результате пересечения при вентрикулотомии небольших ветвей коронарных артерий, обычно инфундибулярной. Возможно, что после снижения давления в правом желудочке проявляются небольшие врожденные коронаро-желудочковые сообщения. Имеется также документально доказанное спонтанное закрытие коронаро-желудочкового свища у больного после коррекции тетрады Фалло. Описан случай развития после коррекции тетрады Фалло больших коллатеральных артерий, отходящих от правой подключичной и внутренней грудной артерии.

 

У 3,1-11% пациентов в отдаленном периоде после коррекции порока обнаруживается мышечное сужение по типу двухкамерного правого желудочка, однако нет доказательств того, что это вновь сформировавшееся сужение. Известно, что у части больных с тетрадой аномальные мышечные пучки дополняют типичное инфундибулярное сужение при этом пороке.

Сопутствующим пороком, который обнаруживается как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде, является субаортальный стеноз. Казуистический характер этого сочетания является причиной обнаружения субаортального стеноза в основном после операции. В нашей практике субаортальный стеноз выявлен у 4 больных, у одного из них до операции. Сужение было устранено через ДМЖП. У 1 больного резкий стеноз стал причиной летального исхода в раннем послеоперационном периоде и обнаружен на аутопсии. У остальных 2 пациентов сужение было умеренным и операции в отдаленном периоде по этому поводу пока не предпринимались.

Тяжелыми поздними осложнениями двухэтапного лечения тетрады Фалло с применением модифицированного анастомоза по Blalock являются пролежень прилежащего легкого с повторяющимися кровохарканиями, образование псевдоаневризмы подключичной артерии, разрыв ее и угрожающее жизни кровотечение.

Псевдоаневризма возникает вследствие надрыва стенки подключичной артерии с появлением аневризматического мешка, стенка которого образована только наружным слоем артерии или окружающей соединительной тканью. Надрывы стенки подключичной артерии происходят вследствие ее хронической травмы жесткой синтетической трубкой. Gladman и соавторы обнаружили деформацию легочной артерии у 33% больных после имплантации синтетического шунта. При ангиографическом исследовании они показали наличие купола в легочной артерии, образовавшегося в результате относительного укорочения анастомоза по мере соматического роста тела. Разумеется, синтетическая трубка не становится длиннее и фиксирует расстояние между анастомозируемыми сосудами. Это наглядно показано в другом исследовании. Во время корригирующей операции авторы скобками перекрывали и пересекали анастомоз. Через 13 лет после коррекции расстояние между скобками увеличилось до 3,5 см.

 

В литературе приведен также случай фатальной пищеводно-артериальной фистулы через 17 лет после коррекции тетрады Фалло у пациента с не пересеченным во время окончательной операции синтетическим анастомозом. Приведенные данные свидетельствуют о необходимости рассечения синтетического анастомоза во время радикальной операции.

Подводя итог отдаленных результатов, можно без оптимистического предубеждения констатировать, что хирургия спасает пациентов с тетрадой Фалло и другими сложными пороками сердца от преждевременной смерти, «синих» больных делает «розовыми», инвалидов — работоспособными, однако полностью не избавляет от проблем, связанных со здоровьем. И все-таки оставляет надежду на продолжительную жизнь.

Тетрада Фалло (тф)

ТФ характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево, что обуславливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола. его клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей. То есть признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Встречается у 14% детей, родившихся с ВПС. Естественное течение и прогноз. Течение болезни и прогноз определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с ТФ умирают в течение первого года жизни, большинство из них — на первом месяце. Как правило, это больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70% — к 10 годам и 95% — к 40 годам жизни.

Лечение. Показания к операции при ТФ носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению. Прежде всего, следует оперировать больных с ранним цианозом. Применяются операция радикальной коррекции или паллиативные операции (операции типа Блелока-Тауссиг).

Техника операции. Операция Блелока-Тауссиг. Выполняется широкая торакотомия в 4, 5 межреберье справа. Вскрывают перикард в продольном направлении на 1,5-2 см ниже диафрагмального нерва, выделяют легочную артерию. Над непарной веной рассекают медиастинальную плевру. Блуждающий нерв отводят латеральнее, выделяют и подтягивают из-под блуждающего нерва подключичную артерию. После перевязки подключичную артерию рассекают проксимальнее места деления ее на ветви и накладывают анастомоз с легочной артерией в наиболее верхнем ее отделе (рис. 7).

Методы радикальных операций при ТФ еще нельзя считать окончательно разработанными. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии, а также от расположения ДМЖП. При выполнении радикальной операции используют АИК с холодовой кардиоплегией, после чего должны решаться две задачи: во-первых, должен быть устранен или. хотя бы. уменьшен стеноз начального отдела легочного ствола; во-вторых, должен быть ликвидирован ДМЖП.

Рис. 7. Схема операции по Blalock-Taussig с правой стороны.

Приобретенные пороки сердца (ппс) Пороки аортального клапана

Стеноз аортального клапана. Изолированные аортальные стенозы встречаются в 1.5-2% случаев ППС. В сочетании с той или иной

степенью аортальной недостаточности он встречается примерно в 23% случаев.

Естественное течение и прогноз. Особенностью аортального стеноза является длительный период компенсации, после которого быстро развивается сердечная недостаточность. После появления выраженных симптомов прогноз резко ухудшается. Средняя продолжительность жизни после появления выраженного ишемического синдрома — 3 года 11 месяцев, при левожелудочковой недостаточности — 1 год 11 месяцев, при общей сердечной недостаточности — 7 месяцев.

Недостаточность аортального клапана. Составляет около 14% от всех ППС, причем 3,7% — в изолированном виде, а 103% — в сочетании с другими пороками (стеноз аорты, пороки митрального и трикуспидального клапанов).

Естественное течение и прогноз. Недостаточность кровообращения при этом пороке длительное время не возникает вследствие компенсаторной функции левого желудочка, являющегося самым мощным отделом сердца. Но, при появлении первых симптомов аортальной недостаточности, процесс быстро прогрессирует (при внезапной недостаточности средняя продолжительность жизни составляет 7 месяцев). Анализ естественного течения болезни с использованием актуарного метода показал, что 45% больных умирают в течение 2 лет.

Лечение. Показанием к оперативному лечению является появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов — обмороки, сердечная астма, ишемические боли (III — IV функциональный класс по NYHA). Пороки митрального клапана. Недостаточность митрального клапана. Частый порок сердца: встречается у 50% больных с различными пороками сердца, причем у детей он наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых.

Естественное течение и прогноз. При умеренной недостаточности трудоспособность сохраняется длительное время. Выраженная недостаточность довольно быстро приводит к развитию тяжелой недостаточности кровообращения и смерти больных. Консервативное лечение бесперспективно. При естественном течении митральных пороков к 12 годам после появления первых симптомов заболевания умирает 86% больных с недостаточностью митрального клапана.

Стеноз митрального клапана. Митральный стеноз является наиболее частым ревматическим пороком сердца и встречается в 90% случаев от всех ППС. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).

Естественное течение и прогноз.Течение процесса определяется степенью выраженности стеноза, наличием легочной гипертензии и состоянием сократительной способности правого желудочка. Среднестатистические данные наблюдений за естественным течением заболевания показали, что после появления симптомов нарушения кровообращения при лекарственном лечении к 5 годам упирает50% больных.

Лечение. Хирургическое лечение показано в зависимости от функционального класса NYHA. В I (обычная физическая нагрузка переносится так же, как и до болезни) -операция не показана; во II (незначительное ограничение физической активности, в покое жалоб нет) — показания к операции относительны; в III (заметное ограничение физической нагрузки; обычная физическая активность вызывает боль, усталость, одышку, сердцебиение) и IV (субъективные симптомы недостаточности кровообращения имеются даже в покое) -показания абсолютные. В настоящее время практически во всех случаях операцией выбора при всех клапанных пороках является замещение клапана механическим или биологическим протезами (рис.8) или т.н. клапаносохраняющие операции: открытая комиссуротомия и аннулопластика.

Техника операции при клапанных пороках сердца. Замещение пораженных клапанов сердца механическими или биологическими протезами производится на «открытом» сердце с использованием ИК. Операции в условиях ИК, за исключением внутрнсердечного этапа, вьшолняются по следующей схеме: оперативный доступ — срединная стернотомия. Выделяют аорту, полые вены и правые отделы сердца. Для подключения АИК вводят венозные канюли в обе полые вены, а артериальную — высоко в восходящую часть аорты. После начала ИК с холодовой кардиоплегией, после появления фибрилляции сердца восходящую аорту пережимают. Разгрузка сердца осуществляется за счет канюляции левого желудочка через верхушку сердца или левое предсердие. Иногда канюлируется легочный ствол. При протезировании митрального клапана дренаж проводят в левый желудочек через протез. После этого выполняется внутрисердечный этап операции, заключающийся в иссечении измененного естественного клапана и замене его механическим или биологическим протезом (рис. 9). После окончания этого этапа, герметизации и заполнения кровью полостей сердца снимают зажим с аорты. При необходимости восстанавливают деятельность сердца дефибрилляцией. После стабилизации гемодинамики прекращают ИК и производят деканюляцию. Операция заканчивается дренированием полостей перикарда и средостения, наложением редких швов на перикард, ушиванием грудины, мягких тканей.

Рис. 9. Схематическое изображение имплантации дискового протеза в митральную позицию

Аннулопластика при митральной недостаточности предполагает восстановление запирательной функции митрального клапана с помощью жесткого опорного кольца. Метод основан на том, что в механизме развития недостаточности митрального клапана важным фактором является дилатация фиброзного кольца в области комиссур и задней створки, тогда как часть фиброзного кольца в основании передней створки является единым целым с корнем аорты и не вовлекается в процесс. Преимуществом аннулопластики является сохранение нормальной площади отверстия и функции клапана, создаются условия для предотвращения рецидивирования дилатации фиброзного кольца.

Иногда, по строгим показаниям, используя АИК, выполняют открытую комиссу-ротомию. Рассекают стенку левого предсердия или левое ушко, разъединяют створки клапана под контролем зрения, что позволяет избежать их чрезмерной травматизации и при необходимости выполнить протезирование клапана.

Радикальная операция тетрада фалло. Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца Тетрада фалло жизнь после операции

Медицинская наука двигалась вперед, лучшие умы, разрабатывая новые методы, не переставали надеяться, что с болезнью можно справиться. И не ошиблись — благодаря усилиям людей, посвятивших свою жизнь борьбе с сердечными пороками, стало возможным лечить, продлевать жизнь и улучшать ее качество даже при таких недугах, как тетрада Фалло. Сейчас новые технологии в кардиохирургии позволяют успешно корректировать течение данной патологии с единственным условием, что операция будет осуществлена в младенческом или раннем детском возрасте.

Уже само название заболевания говорит, что своим появлением оно обязано не одному, а сразу четырем дефектам, которые определяют состояние человека: тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, в котором сочетаются 4 аномалии:

1. Дефект перегородки между желудочками сердца, обычно отсутствует мембранозная часть перегородки. По протяженности данный дефект достаточно большой.
2. Увеличение объема правого желудочка.
3. Сужение просвета легочного ствола.
4. Смещение аорты вправо (декстропозиция), вплоть до состояния, когда она частично или даже полностью отходит от правого желудочка.

В основном, тетраду Фалло связывают с детским возрастом, это вполне объяснимо: болезнь врожденная, а продолжительность жизни зависит от степени сердечной недостаточности, которая формируется в результате патологических изменений. Не факт, что человек может рассчитывать жить долго и счастливо — до преклонного возраста такие «синие» люди не доживают, и, более того, нередко погибают в течение грудного периода, если оперативное вмешательство по каким-либо причинам откладывается. Кроме этого, тетраде Фалло может сопутствовать пятая аномалия развития сердца, которая превращает ее уже в пентаду Фалло — дефект межпредсердной перегородки.

Нарушения кровообращения при тетраде Фалло

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим», или цианотическим порокам. Дефект в перегородке между желудочками сердца приводит к изменению потока крови, в результате чего в большой круг кровообращения поступает кровь, не приносящая тканям достаточно кислорода и те, в свою очередь, начинают испытывать голодание.

За счет нарастающей гипоксии кожа пациента приобретает цианотичный (синюшный) оттенок, поэтому данный порок называют «синим». Ситуация при тетраде Фалло усугубляется наличием сужения в области легочного ствола. Это приводит к тому, что сквозь суженное отверстие легочной артерии не может уйти достаточный объем венозной крови в легкие, поэтому значительное ее количество остается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения (поэтому больные синеют). Этот механизм венозного застоя, помимо снижения оксигенации крови в легких, способствует довольно быстрому прогрессированию ХСН (хронической сердечной недостаточности), которая проявляется:

цианоз при тетраде Фалло

• Усугублением цианоза;
• Нарушением метаболизма в тканях;
• Скоплением жидкости в полостях;
• Наличием отеков.

С целью недопущения подобного развития событий больному показано кардиохирургическое лечение (радикальная или паллиативная хирургия).

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности (аритмия, одышка, беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование «сердечного горба».
6. Снижение мышечной массы.
7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
8. Деформация позвоночника (сколиоз).
9. Развивается плоскостопие.
10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к инсульту или даже смерти.

Алгоритм действий при появлении приступа

• Нужно помочь присесть ребенку «на корточки», либо принять «колено-локтевое» положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную

Карта сайта

Об ассоциации Об Ассоциации Устав АССХ Члены АССХ Членство в Ассоциации Членство в Ассоциации Описание процедуры оплаты взноса банковской картой Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты. Членские взносы Регистрационные взносы Профильные комиссии Официальные документы Контакты Мероприятия XXIV Ежегодная сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева XXV Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов Видеоархив XXIII Съезда (ноябрь, 2017) Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов Архив всех мероприятий Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

2. Врожденные пороки «синего» типа (тетрада Фалло). Клиника, диагностика, лечение.

Тетрада Фалло. Сложный порок, состоит из 4 аномалий: стеноза выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомиче-ские варианты порока: крайнюю, классическую и бледную формы. У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали. При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту, при бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и дагностируется на основании грубого систолического шума в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. С 4—6 мес начинается «критический период», который длится до 1,5—2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее — к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышеч-но-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ряде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом ин-фундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3—5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограммах сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.

Лечение. Хирургическое. Для профилактики приступов применяют анаприлин (обзидан) в дозе 1 мг/кг в сутки. С целью купирования одышечно-цианотических приступов парентерально вводят кордиамин, обзидан, переливают раствор глюкозы и эритроцитную массу (при анемии), при этом сердечные гликозиды противопоказаны.

3.Корь. Осложнения, лечение, профилактика.

Осложнения

В 30% случаев корь приводит к осложнениям. Наиболее часто осложнения встречаются у детей младше 5 лет и лиц старше 20 летнего возраста.

Наиболее распространенные осложнения — пневмония, отит и другие бактериальные инфекции, а также слепота, поражения слуха, умственная отсталость. Больные корью особенно восприимчивы к стрептококковой инфекции.

В одном случае на 1000-2000 заболеваний корью регистрируется энцефалит (обычно через 2-21 день после появления сыпи), часто начинаясь с подъема температуры, судорог и комы.

У одного на сотню тысяч переболевших корью развивается тяжелое хроническое заболевание — подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ). Оно развивается через месяцы и годы после заболевания корью, вызывая интеллектуальную деградацию, судорожные припадки, двигательные нарушения; заканчивается заболевание обычно летально.

Заболевание опасно для беременных. Если беременная женщина заболела корью, то вероятность выкидыша и патологий плода составляет около 20%.

Вирулентное действие вируса усиливается плохими социально-экономическими условиями жизни.

В мире корь занимает первое место по смертности, особенно высока смертность в развивающихся странах. Смерть от кори в индустриально развитых странах — 1-2 на 1000 случаев заболевания, а развивающихся она может достигать 10%. Всего по данным ВОЗ в 1995 году было зарегистрировано 2 млн. смертей от кори.

Лечение. Специфические методы терапии не разработаны. Основа лечения — постельный режим, гигиеническое содержание больного, симптоматические средства. При осложнениях бактериальной природы—антибиотики. Лечение пневмоний, крупа, энцефалита проводится по общим правилам. Госпитализация больных осуществляется по клиническим (тяжелые формы, осложнения) и эпидемиологическим показаниям.

Прогноз. Смертельные исходы кори очень редки и наблюдаются главным образом при коревом энцефалите.

Профилактика. Активная иммунизация всех детей с _; 15—18 мес. Применяется живая аттенуированная вакцина Л-16. Прививку проводят однократно путем подкожного введения 0,5 мл разведенной вакцины. При контакте с больным корью непривитым детям до 3-летнего возраста (а также ослабленным детям без возрастных ограничений) с целью профилактики вводят 3 мл иммуноглобупина. Больной корью изолируется не менее чем до 5-го дня с момента высыпания. Дети, бывшие в контакте с больным и ранее не подвергавшиеся активной иммунизации, подлежат разобщению с 8-го по 17-й день, а пассивно иммунизированные—до 21-го дня с момента предполагаемого заражения. Дезинфекция не проводится.

Билет 16