Будет ли полноценная жизнь после синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса Джонсона – очень тяжелая болезнь из систематической аллергической реакцией замедленного типа, протекает как многоформная экссудативная эритема поражающая меньше всего слизистую оболочку двоих органов, может и более.

Причины

Причины появления синдрома Стивена Джонсона можно поделить подгруппы:

• медикаментозные препараты. Острая аллергическая реакция возникает когда попадает в организм медикамент. Основные группы вызывающие синдром Стивена Джонсона: антибиотики пенициллинового ряда, не стероидные противовоспалительные средства, сульфаниламиды, витамины, барбитураты, героин;
• инфекции. В таком случае фиксируется инфекцыонно-аллергическая форма синдрома Стивена Джонсона. Аллергенами выступают: вирусы, микоплазмы, бактерии;
• болезни онкологической сферы;
• идиопатическая форма синдрома Стивенса Джонсона. В такой ситуации четких причин нельзя определить.

Клиническая картина

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски , круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Видео: Жуткая реальность о синдроме Стивенса-Джонсона

Многоформная экссудативная эритема требует первой до госпитальной помощи. В начале развития этой болезни теряется много жидкости, для купирования этого состояния проводится катетеризация периферической вены, а также переливание жидкости для этого применяют солевые растворы а объеме от одного до двух литров.

Вводятся кортикостероиды в виде инъекций: внутривенно преднизолон. Это гормональный препарат и может быть не сильно эффективным в таком случае. Нужно провести искусственную вентиляцию легких.

Лечение

Лечение в основном проводится в стационаре.

В первую очередь применяют кортикостероиды. Они очень сильные и останавливают расширение аллергической реакции дальше. В большинстве случаев они вводятся в форме уколов, они быстрее начинают действовать. Кортикостероиды представляются такими примерами: преднизолон, дексаметазон. В комплексе с ними назначаются электролитные растворы. Их желательно вводить в виде капельниц, лекарство вводится таким образом.

Синдром Дубина Джона поражает очень большой участок кожи и в результате этого может появиться вирусное осложнение. Для устранения их проявления применяется антибиотикотерапия. Сами лекарства в виде антибиотиков каждому больному подбираются индивидуально.

Нельзя обойтись и без местного лечения синдрома Стивена Джонсона, в него входят правильный уход за кожными покровами и аккуратное удаление неживой кожи. Для этого нужны антисептические растворы. Они применяются виде перекиси и перманганата калия.

В зависимости от места локализации назначается индивидуальная обработка органа. При поражении ротовой полости после каждого приема пищи обрабатывается перекисью или другими дезинфицирующими растворами. Моче выводные органы обрабатываются мазью солкосерил или преднизолон, три раза в сутки. Глаза мажутся глазными мазями, применяются глазные капли.

Существует один из основных принципов лечения, он заключается в выяснении причины, которая и дала развитие синдрому Стивена Джонсона. Необходимо придерживаться гипоаллергенной диеты. Из рациона исключаются конфеты, шоколад, рыбные продукты, цитрусы, куриное мясо, кофе, специи и майонез, клубника, дыня, мед, алкоголь.

Полиморфная экссудативная эритема

Полиморфная экссудативная эритема – заболевание при котором поражаются сосуды кожи в результате которого изменяется кожа и слизистые оболочки. Симптомы такие: пятна, которые похожи на мишень, появляются пузыри. Локализуется на кисти, стопах, а также слизистых оболочках. Также называется эта форма многоформная экссудативная эритема.

Многоформная экссудативная эритема развивается у людей более молодого возраста. Сыпь держится на протяжении недели. На вид почти красного цвета.

Осложнения

1. Осложнения разных органов:
2. со стороны желудочно-кишечного тракта – колит, проктит;
3. заболевания глаз – тяжелый кератит, слепота;
4. моче выводная система – почечная недостаточность, кровотечение из половых органов;
5. кожа – шрамы, рубцы;

Ошибки при лечении

• Ни в коем случае нельзя начинать лечение с маленьких доз кортикостероидов, а также нельзя после окончания лечения долго еще применять их.
• Если инфекционное заболевание не присоединилось вообще не стоит применять антибиотики.
  В алгоритме лечения не должны присутствовать антибиотики пенициллинового ряда и витаминные препараты. Они считаются сильными аллергенами.
• Лечение синдрома Стивенса Джонсона похоже к стандартному лечению аллергии, но так как это более тяжелое заболевание необходимо сразу обращаться к врачу и он уже назначает каждому пациенту индивидуальное лечение.

Видео: Многоформная экссудативная эритема — редкое и очень тяжелое заболевание

Синдром Стивенса-Джонсона — симптомы, лечение, причины, фото

Синдром Стивенса-Джонсона — это крайне грозное серьёзное заболевание, которое относят к подвиду аллергических воздействий, так как чаще всего именно благодаря им и развивается данная болезнь. Эта аномалия является достаточно шоковой для организма, поскольку в результате проявления синдрома Стивенса-Джонсона, у больных поражается определённый, достаточно большой процент кожного покрова.

Кожа несёт в себе важные барьерные и защитные функции, а также участвует в поддержании баланса иммунитета. При нарушении целостности покрова и его частичном некротическом поражении, открываются ворота для входа в организм многочисленных инфекций. Таким образом, шоковое состояние при синдроме Стивенса-Джонсона осложняется ещё и массивным инфекционным поражением организма. Кстати, именно инфекционное осложнение синдрома Стивенса-Джонсона часто и становится причиной смерти больных с этой аномалией.

Синдром Стивенса-Джонсона причины

Чаще всего синдром Стивенса-Джонсона вызывается лекарственными веществами. Количество таких случаев равняется 85% из количества общей заболеваемости этим синдромом.

Основные препараты — возбудители синдрома Стивенса-Джонсона это, конечно же, антибиотики: сульфаниламидные антибиотики и антибиотики ряда цефалоспоринов. Также синдром Стивенса-Джонсона вызывает чрезмерное применения мазей, где содержится диклофенак натрия. Помимо этого таким же действием обладают препараты ряда карбамазепинов и антибиотиков — ампициллинов.

Поэтому крайне важно назначая терапию вышеперечисленными препаратами учитывать возможную чувствительность к ним организма и назначать чётко определённые дозы, не злоупотреблял их количеством.

Кроме антибиотиков, синдром Стивенса-Джонсона могут вызвать и специальные ряды противоэпилептических препаратов. Некоторые седативные вещества также можно поставить в ряд лекарств — провокаторов синдрома Стивенса-Д

Синдром Стивенса – Джонсона – причины, симптомы, лечение

Синдром Стивенса-Джонсона – острое буллезное поражение слизистых оболочек и кожных покровов. Подвержены заболеванию люди в возрасте 20–40 лет, крайне редко диагностируется и у младенцев до 3 лет. Отмечается патология преимущественно у мужчин. Синдром характеризуется острым течением и быстрым развитием осложнений с поражением внутренних органов. Этим обусловлена необходимость скорейшего оказания квалифицированной помощи.

Причины

Основной причиной развития синдрома Стивенса-Джонсона врачи называют прием медикаментозных препаратов. Острая аллергическая реакция наблюдается при передозировке лекарств или в случае индивидуальной непереносимости компонентов. Как правило, это антибиотики пенициллиновой группы, нестероидные противовоспалительные препараты, регуляторы ЦНС, обезболивающие, сульфаниламиды и витамины.

Реже причиной синдрома Стивенса-Джонсона выступают инфекционные заболевания. Инфекционно-аллергическая форма возникает при поражении герпесом, гриппом, гепатитом или ВИЧ, а в детском возрасте возбудителем выступают вирусы кори, паротита и ветряной оспы. Порой негативная реакция возможна при грибковых и бактериальных инфекциях.

Спровоцировать синдром может онкологическое заболевание (карцинома или лимфома). Иногда врачам не удается установить этиологию болезни, в таком случае говорят об идиопатической форме.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона – это молниеносная аллергическая реакция, которая развивается стремительно и протекает очень остро. Первые симптомы схожи с признаками респираторного заболевания. У больного появляется слабость, лихорадка, повышение температуры до 40 ⁰С, боль в суставах, головная боль и сонливость. Может появиться першение или боль в горле, сухой кашель.

В некоторых случаях наблюдаются диспепсические расстройства: тошнота, рвота, диарея и полное отсутствие аппетита. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы – тахикардия (учащенное сердцебиение) и ускорение пульса.

Такое состояние сохраняется на протяжении нескольких часов, а затем появляется характерный для синдрома симптом – высыпания на коже и слизистых оболочках.

Сыпь может локализоваться на разных участках тела, но, как правило, высыпания симметричны. Преимущественно аллергическая реакция наблюдается на местах коленных и локтевых сгибов, на лице и с тыльной стороны кисти и стоп. Сыпь возникает и на слизистых оболочках – во рту, на глазах и половых органах. Высыпания сопровождаются сильным жжением и зудом.

Внешне сыпь похожа на папулы диаметром 2–4 мм. В центре образования находится пузырек с серозной или геморрагической жидкостью. Наружная часть папулы ярко-красная.  Пузырьки, локализующиеся на слизистых, быстро лопаются, оставляя на этом месте болезненные эрозии, которые со временем покрываются желтым налетом.

Поражение слизистой глаз похоже на аллергический конъюнктивит. Часто присоединяется вторичная инфекция, что вызывает острый воспалительный процесс с гнойными выделениями. На роговице и конъюнктиве образуются эрозивно-язвенные поражения. Возможно развитие кератита, блефарита или иридоциклита. 

При поражении слизистой ротовой полости и красной каймы губ больной испытывает трудности с приемом пищи и питьем. Питание обеспечивается посредством зонда, а медикаментозные препараты вводятся внутривенно.

Обостряется психоэмоциональное состояние больного. Он испытывает тревожность и раздражительность, становится замкнутым и апатичным. Из-за постоянного зуда и боли нарушается сон, ухудшается аппетит и снижается работоспособность.

Диагностика

Для диагностики синдрома проводится сбор анамнеза. Врач выясняет, есть ли у пациента склонность к аллергической реакции, бывала ли она раньше и что служило ее возбудителем. Важно обнаружить факт приема медикаментозных препаратов или наличие инфекционного процесса. Врач проводит визуальный осмотр, оценивая состояние кожных покровов и слизистых.

Лабораторные методы диагностики: общий и биохимический анализы крови. Диагностическое значение имеет уровень мочевины, билирубина и ферментов аминотрансфераз.

Коагулограмма позволяет оценить свертываемость крови и скорость образования тромбов. Может выполняться иммунограмма, которая позволяет выявить специфические антитела в крови. На наличие патологии указывает повышенный уровень Т-лимфоцитов.

Порой при гистологическом исследовании выявляется некроз эпидермальных клеток, диагностируется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами.

Инструментальные методы диагностики: КТ почек, рентгенография легких, УЗИ мочевыводящей системы. В некоторых случаях дополнительно требуется консультация нефролога, пульмонолога, уролога и офтальмолога.

Во время диагностики важно дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона от пузырчатки, синдрома Лайелла и других патологий, которые имеют схожую симптоматику.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует незамедлительной медицинской помощи. До помещения больного в стационар важно провести катетеризацию вены и начать инфузионную терапию. Для снижения уровня аллергенов в крови применяются капельницы с солевым или коллоидным раствором. Дополнительно больному внутривенно вводится Преднизолон (60–150 мг). Если развивается отек слизистой гортани, нарушается дыхание, то больной переводится на искусственную вентиляцию легких.

После стихания острого приступа пациент помещается в условия стационара, где постоянно находится под контролем медицинского персонала. Для снятия боли и облегчения состояния назначаются анальгетики. Устранить воспаление помогут глюкокортикостероиды.

При необходимости проводится внутривенное переливание плазмы и раствора белка. Дополнительно прописываются препараты с высоким содержанием кальция и калия. Для борьбы с аллергией назначаются антигистаминные средства – Супрастин, Диазолин или Лоратадин.

В случае бактериального поражения организма проводится антибактериальная терапия. При этом категорически запрещено применять антибиотики пенициллиновой группы и витаминные комплексы. Для улучшения состояния кожи назначаются противовоспалительные мази и антисептические растворы.

Больному рекомендовано диетическое питание с полным исключением аллергенных продуктов (меда, шоколада, рыбы и кофе).

Прогноз и профилактика

При своевременно оказанной помощи прогноз вполне благоприятный. Однако часто синдром сопровождается тяжелыми осложнениями, что затрудняет лечение. Как правило, это вагинит у женщин и стриктуры уретры у мужчин. При поражении слизистых глаз развивается блефароконъюнктивит, снижается острота зрения. В качестве осложнения возможно развитие пневмонии, колита, бронхиолита и вторичной инфекции. Реже развивается острая почечная недостаточность и нарушается процесс выработки гормонов надпочечниками. В 10% случаев больные синдромом Стивенса-Джонсона умирают.

Для профилактики синдрома или его рецидива стоит избегать приема медикаментозных препаратов без предварительной консультации с врачом. В случае прохождения лечения важно предупредить медперсонал о наличии аллергии. Избежать патологии поможет также своевременное лечение инфекционных заболеваний.

• Синдром стивенса–джонсона

Синдром Стивенса–Джонсона – токсико‑аллергическое заболевание, являющееся злокачественным вариантом буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Этиология и патогенез. Причиной его развития могут быть лекарственные средства (антибиотики, сульфаниламиды, анальгетики, барбитураты и др.). В основе развития процесса лежат токсико‑аллергические реакции. Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома Стивенса–Джонсона, выражающаяся в подавлении факторов естественной резистентности, Т‑клеточном иммунодефиците и увеличении в периферической крови В‑лимфоцитов. Развивающаяся на воздействие аллергена аллергическая реакция направлена на кератиноциты с образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови, отложением IgМ и СЗ‑компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах.

Клиническая картина. Заболевание развивается остро с высокой лихорадки, артралгии, миалгии. Затем через несколько часов или 2–3 сут появляются поражения слизистых оболочек полости рта (образование пузырей, эрозий с серо‑белыми пленками, геморрагические корки, трещины, эрозии на красной кайме губ), глаз в виде конъюнктивита с образованием эрозивно‑язвенных участков, кератита, увеита, слизистой оболочки половых органов с развитием уретрита, баланита, вульвовагинита. Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки. Поражение кожи характеризуется диссеминированными эритемато‑папулезными округлыми элементами с багрового цвета периферической зоной и запавшим синюшным центром диаметром от 1 до 3–5 см, в центре многих из них образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым.

Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко‑красные эрозии, покрывающиеся со временем корками. Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности. Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и др.) продолжаются в течение 2–3 нед. На этом фоне могут развиться пневмония, диарея, почечная недостаточность и другие осложнения, которые в 5–10% случаев приводят к летальному исходу. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, эозинопения, увеличение СОЭ. Возможны повышение показателей билирубина, мочевины, аминотрансфераз, изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы, снижение общего количества белка за счет альбуминов. В иммунограмме выражено снижение общего числа Т‑лимфоцитов и иммуноглобулинов классов G, М.

Диагноз основывается на анамнезе, клинической картине и лабораторных данных. Дифференциальный диагноз проводят с пузырчаткой, синдромом Лайелла и др.

Лечение: кортикостероидные препараты в средних дозах (30–60 мг в сутки внутрь в пересчете на преднизолон) до достижения выраженного клинического эффекта с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены в течение 3–4 нед. При невозможности перорального приема кортикостероиды назначают парентерально. Проводят также мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма, используя энтеросорбенты, гемосорбцию, плазмаферез. Для борьбы с синдромом эндогенной интоксикации вводят по 2–3 л жидкости в сутки парентерально (физиологический раствор, гемодез, раствор Рингера и др.), а также альбумин, плазму. Назначаются также препараты кальция, калия, антигистаминные средства, в случае угрозы присоединения инфекции – антибиотики широкого спектра. Наружно используют кортикостероидные кремы (лоринден С, целестодерм с гаромицином и др.), 2% водные растворы метиленового синего, генцианвиолета.

Синдром Стивенса — Джонсона — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синдро́м Сти́венса — Джо́нсона — острое токсико-аллергическое заболевание, основной характеристикой которого выступают высыпания на коже и слизистых оболочках^[1]. Данный синдром — злокачественный тип экссудативной эритемы^[1]. Вначале возникает сильная лихорадка и боли в мышцах и суставах^[2]. Затем отмирание клеток приводит к возникновению достаточно больших пузырей на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, других участках кожи и слизистых оболочек, появляются дефекты кожи, покрытые плёнками серо-белого цвета, трещины, корки из сгустков запёкшейся крови^[2]. Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, возникает воспаление слизистых глаз — конъюнктивит (аллергического характера)^[2]. Роговицы подвергаются фиброзу^{[источник не указан 287 дней]}. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным^{[источник не указан 287 дней]}.

Синдром был впервые описан Альбертом Мейсоном Стивенсом и Фрэнком Чэмблиссом Джонсоном в 1922 году.

Наиболее изученными причинами возникновения синдрома Стивенса — Джонсона являются определённые медицинские лекарства (модафинил^[3], ламотриджин, карбамазепин, аллопуринол, сульфонамидные антибиотики, невирапин)^[4], а также инфекции и, в гораздо более редких случаях, рак^[5].

Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, больного горла и изнеможения. На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налётом.

Лечение

Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации поражённой кожи. При тяжёлых или хронических, рецидивирующих случаях могут использоваться кортикостероиды.

Для лечения используют десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, кларитин), противовоспалительные средства (салицилаты), препараты кальция, этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения, кортикостероиды, детоксицирующая терапия.

Противопоказано назначение витаминотерапии (витаминов группы В, аскорбиновой кислоты), так как подобные витамины сами по себе являются сильными аллергенами.

Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, отёчности и ускорение эпителизации поражённых участков кожи. Используют обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин), антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин), кератопластики (масло шиповника, облепихи и т. д.)

В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность.

Примечания

Ссылки

Синдром Стивенса — Джонсона | Info-Farm.RU

Синдром Стивенса — Джонсона — это тяжелое иммунокомплексное заболевание, характеризующееся образованием пузырей (булл) на слизистых оболочках полости рта, горла, глаз, половых органов и других участках кожи и слизистых оболочек, причиной которого является реакция организма на различные факторы, имеющие биологическое или химическое происхождение. Заболевания назван в честь авторов, впервые описали этот синдром в 1922 году. Раньше считали, что синдром является тяжелым вариантом течения многоформной экссудативной эритемы, но на сегодня есть убедительные доказательства того, что это разные заболевания, и скорее синдром Стивенса-Джонсона ближе, но не тождественной, синдрома Лайелла.

Этиология и факторы риска

Причины развития синдрома Стивенса — Джонсона разделяют на четыре подгруппы:

• Аллергическая реакция на лекарственные средства. Аллергия возникает преимущественно после введения терапевтической дозы препарата. Чаще всего реакция возникает после применения антибиотиков (чаще пенициллиновой группы, а также макролиды, фторхинолоны, хлорамфеникол, ко-тримоксазол) (~ 55%), нестероидные противовоспалительные препараты (~ 25%), сульфаниламидные препараты (~ 10%), витамины и другие метаболические средства (~ 8%), местные анестетики, противосудорожные средства, барбитураты, вакцины, а также героин.
• Инфекции. Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди вирусов является герпесвирусы, возбудители кори, вирусных гепатитов, эпидемического паротита, некоторых ОРВИ. Среди бактерий часто вызывают синдром Стивенса — Джонсона возбудители туберкулеза, гонореи, туляремии, бруцеллеза, сальмонеллеза, а также йерсинии, микоплазмы. Причинами синдрома Стивенса — Джонсона могут быть и грибковые инфекции (в частности гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз, трихофитии).
• Онкологические заболевания. Чаще всего причиной синдрома Стивенса — Джонсона среди онкологических заболеваний является карциномы и лимфомы.
• У многих больных не удается установить причину возникновения синдрома Стивенса — Джонсона. Такие случаи относят к идиопатической формы синдрома Стивенса — Джонсона. По данным медицинской литературы, от 25 до 50% случаев синдрома Стивенса — Джонсона можно классифицировать как идиопатические.

Проводятся исследования вероятности генетических причин развития синдрома Стивенса — Джонсона. Вероятно, что в результате генетических нарушений в организме подавляется его естественную защиту, что приводит к поражению не только кожи, но и кровеносных сосудов. Именно эти явления обуславливают все клинические проявления синдрома Стивенса — Джонсона. Этиология синдрома Стивенса — Джонсона отличается по возрастной структуре. У детей чаще синдром Стивенса — Джонсона возникает на фоне вирусных инфекций. У взрослых синдром Стивенса — Джонсона возникает чаще при употреблении медикаментов, а также на фоне онкологических заболеваний.

Патогенез

Патогенез синдрома Стивенса — Джонсона на сегодня до конца не прояснен. Важную роль отводят развития в патогенезе заболевания иммунокомплексных реакций гиперчувствительности ИИИ типа, хотя отложения иммунных комплексов в коже является неспецифическим и непостоянным явлением. Считают также, что в развитии синдрома Стивенса — Джонсона участвуют иммуноопосредованных цитотоксические реакции, которые разрушают кератоциты, выделяющих чужеродные антигены. При синдроме Стивенса — Джонсона в коже повышается уровень цитокина — фактора некроза опухолей, стимулирует апоптоз клеток эпидермиса, либо самостоятельно, либо опосредованно через стимуляцию цитотоксических Т-лимфоцитов. Апоптоз кератоцитив приводит к отслоению эпидермиса от дермы, обумлюе клинические проявления синдрома Стивенса — Джонсона и тяжесть его течения.

Клинические проявления

Синдром Стивенса — Джонсона чаще наблюдают у лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет) и у детей (но редко — у детей в возрасте до 3 месяцев), чаще у мужчин. Синдром Стивенса — Джонсона развивается у больных всегда внезапно и с быстрым развитием симптоматики. Сначала отмечается общая слабость, повышение температуры до 40 ° С, головная боль, тахикардия, артралгия, миалгия. Больного может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Поражение кожи и слизистых оболочек возникают внезапно, максимально через сутки. Зуд кожи при синдроме Стивенса — Джонсона нехарактерно. Поражение кожи можно наблюдать на разных участках, но наиболее характерным симптомом является появление высыпаний на разгибательных поверхностях предплечий и голеней, тыле кистей и стоп, лице, половых органах, слизистых оболочках. Сначала на коже появляются пятна, превращающиеся в папулы, везикулы и буллы, иногда в уртикарные элементы или сливную эритема. Центральная зона высыпаний имеет вид пузырьков, геморрагии или некроза; иногда в центре высыпаний размещен пузырь с серозным или геморрагическим содержимым. Позже высыпания превращаются в буллы, под которыми отслаивается эпидермис, что создает условия для быстрого инфицирования кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта характеризуется появлением пузырей больших размеров, дефектов кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корок с сгустков запеченных тканей и трещин слизистой оболочки. Наблюдают также поражения красной каймы губ. Поражение глаз преимущественно протекает в виде конъюнктивита, но после присоединения вторичной бактериальной инфекции течение заболевания ухудшается, могут появиться дефекты и язвы конъюнктивы, к заболеванию может присоединиться вторичный кератит и иридоциклит. При поражении полости носа наблюдается ринит и носовые кровотечения. Эрозивные поражения слизистых оболочек мочеполовой системы может приводить к развитию стриктур уретры у мужчин и кровотечений из мочевого пузыря и вульвовагинитов у женщин. В результате генерализованного поражения слизистой оболочки ротовой полости и губ больные, особенно дети, не могут разговаривать и принимать пищу, приводит к их истощению. Синдром Стивенса — Джонсона характеризуется также появлением лихорадки, тахикардии, гипотензии, в тяжелых случаях — нарушением сознания, судорогами и комой. К симптомов заболевания может присоединиться острая почечная недостаточность, пневмония, другие вторичные бактериальные инфекции, острая печеночная недостаточность. Летальность при синдроме Стивенса — Джонсона достигает 5-10%. Наиболее частой причиной смерти больных с синдромом Стивенса — Джонсона является сепсис.

Лечение

Лечение синдрома Стивенса — Джонсона включает коррекцию гиповолемии, проведения дезинтоксикации, предупреждение развития осложнений, а также устранение действия и предупреждения повторного контакта с аллергеном. Больному отменяют все препараты, кроме необходимых по жизненным показаниям. В первую очередь больному назначают гипоаллергенную диету с исключением цитрусовых, орехов, рыбы, мяса птицы, шоколада, кофе, специй. В питании больных рекомендована протертая пища и обильное интенсивное питья. Больным, которые не могут самостоятельно принимать пищу, назначают парентеральное питание. Проводят инфузионную терапию в больших объемах (до 6 литров в сутки) — растворы электролитов, солевые растворы, плазмозаменители. Применяют парентерально глюкокортикоиды (ГКС) (с пересчете на преднизолон 60-240 мг / сут). Современные исследования рекомендуют применение ГКС в очень больших дозах не продолжительнее от 3-х суток (пульс-терапия), а длительное применение гормональных препаратов при синдроме Стивенса — Джонсона ухудшает прогноз заболевания. Важным моментом в уходе за больными является обработка кожи и слизистых оболочек дезинфицирующими растворами. Кожу обрабатывают солевыми растворами или раствором перекиси водорода. Полость рта обрабатывают дезинфицирующими растворами вроде фурацилину .. Слизистые оболочки мочеполовых органов обрабатывают дезинфицирующими растворами, солкосериловою мазью или мазями с ОКС. На поверхность кожи и слизистых оболочек также наносят мази с ГКС для местного применения или комбинированные препараты, включающие ГКС и антибиотики. Обработку конъюнктивы проводят глазными каплями или глазными гелями. Для профилактики вторичных бактериальных осложнений применяются антибиотики. Применение антибактериальной терапии корректируется определением чувствительности микрофлоры. При выявлении метициллин стафилококка применяют линезолид или ванкомицин, при обнаружении грамотрицательной флоры рекомендуется гентамицин или цефтазидим. Для профилактики повторных аллергических проявлений и при проявлениях зуда больным назначают с определенной осторожностью антигистаминные препараты — клемастин, фенкарол, диметинден, цетиризин и тому подобное. При выраженном болевом синдроме могут применять наркотические анальгетики (морфин, фентанил). Обязательно используют екстракоропоральну детоксикацию — плазмоферез, реже — гемосорбцию. Современным методом является введение иммуноглобулинов, содержащих природные анти-Fas-антитела, которые предотвращают апоптоза кератоцитив.

Синдром Стивенса-Джонсона — причины и симптомы. Лечение и диагностика

Синдром Стивена-Джонсона – это заболевание, возникающее на фоне аллергической реакции, которое проявляется возникновением сыпи буллезного характера на слизистых оболочках и кожных покровах. Наиболее часто патология наблюдается у молодых людей от двадцати до сорока лет. Заболеваемость в два-три раза выше среди мужчин.

Причины синдрома Стивена-Джонсона

В медицине принято выделять четыре основных группы этиологических факторов, которые провоцируют данное заболевание. К ним относят:

• инфекционные заболевания;
• прием некоторых фармакологических групп медикаментов, а именно антибактериальных средств, НПВС, сульфаниламидов;
• онкологические патологии со злокачественным течением.

К четвертой группе относят злокачественную экссудативную эритему, причину которой невозможно установить. Она носит название идиопатической.

Классификациясиндрома Стивена-Джонсона

Существует три формы заболевания, которые отличаются по степени поражения кожных покровов, а именно:

1. эпидермальный слой отслаивается не более, чем на десять процентов, данный тип носит название малого поражения;
2. эпидермальная отслойка поражает от десяти до тридцати процентов от общей площади, эта форма называется промежуточной;
3. наблюдается отслаивание эпидермиса более, чем на тридцать процентов, — это истинный токсический эпидермальный некролиз.

Симптомы синдрома Стивена-Джонсона

Для патологии характерно острое начало, которое проявляется резким повышением температуры тела, общей слабостью, учащенным сердцебиением, болью в области головы, в суставах, в мышцах. Могут наблюдаться диспепсические расстройства такие, как тошнота и рвота. В период от нескольких часов до пары суток отмечается появление элементов сыпи:

• ротовая полость: возникают пузыри, после их вскрытия появляются поверхностные дефекты, покрытые пленками и корочками.
• органы зрения: проявляются в виде конъюнктивита, на конъюнктивальной и роговичной оболочке образовываются эрозивные и язвенные элементы;
• мочевыделительная система: может возникать воспалительный процесс в мочеиспускательном канале, головке полового члена, наружных половых органах, влагалище.

Диагностика синдрома Стивена-Джонсона

Постановка диагноза базируется на специфических жалобах пациента, анамнестических данных, объективном осмотре. Для подтверждения патологии назначаются дополнительные лабораторно-инструментальные обследования, в список которых входит:

• исследование биохимических и общих показателей крови и мочи – отмечаются типичные признаки воспаления – лейкоцитоз и повышение СОЭ, а также гипопротеинемия.
• иммунологические анализы при синдроме Стивена-Джонсона – материалом обследования является кровь, в которой определяется повышенное значение т-лимфоцитов и антител к данному недугу;
• биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием – берется фрагмент кожных покровов с пораженного участка, в нем выявляют некротизированные клетки эпидермиса, повышение уровня лейкоцитов в периваскулярном пространстве и наличие патологических пузырей под эпидермальным слоем.

Лечение синдрома Стивена-Джонсона

Терапевтические мероприятия имеют консервативное направление и включают в себя следующие обязательные пункты:

• диетическое питание с полным отсутствием вероятных аллергенов;
• пополнение водно-электролитного состава крови за счет введения солевых растворов, компонентов плазмы и микроэлементов;
• глюкокортикостероидная терапия;
• предупреждение присоединения вторичной патогенной микрофлоры – одноместная палата, регулярное проветривание;
• схемы лечения синдрома Стивена-Джонсона в дерматовенерологиивключает в себя специальный уход за пораженными участками кожных покров – подсушивание, дезинфицирование, на стадии заживления и эпителизации ранок – кремы и мази для питания и смягчения, а также те, в состав которых входят глюкокортикостероиды;
• обработка глазных слизистых шесть раз в день с применением глазных гелей, капель, мазей;
• при синдроме Стивена-джонсона в полости рта необходима обработка пораженных анатомо-физиологических структур дезинфицирующими средствами после каждого приема пищи;
• применение антибактериальных и дезинфицирующих препаратов для профилактики осложнений со стороны мочеполовой системы;
• антигистаминные медикаменты;
• анальгетические препараты.

Синдром Стивена-Джонсона у детей

В детском возрасте развитие заболевания связано с различными инфекционными болезнями такими, как грипп, ветряная оспа, герпетическое и аденовирусное поражение. Этиологическими факторами могут стать недуги, вызванные бактериальной, вирусной, грибковой микрофлорой. Симптоматика проявляется образованием элементов сыпи на кожных покровах и слизистых оболочках, может поражаться ротовая полость, органы зрения, мочевыделительные органы. Подход к диагностике и лечению заболевания у детей и взрослых не имеет отличий.

Неотложная помощь синдрома Стивена-Джонсона

На догоспитальном этапе оказание медицинской помощи должно быть направлено на пополнение объема утраченной жидкости. Это осуществляется за счет переливания различных коллоидных и солевых растворов, при этом важным этапом является установка катетера в одну из периферических вен. Более оптимальным способом считается пероральная регидратация.

Может применяться введение глюкокортикостероидов, однако, не все врачи считают эту меру целесообразной. При остром развитии аллергической реакции и интоксикации организма может использоваться пульс-терапия.

Может потребоваться проведение искусственной вентиляции легких, трахеотомии.

Осложнения синдрома Стивена-Джонсона

Данное заболевание может спровоцировать развитие различных негативных последствий, которые будут иметь неблагоприятное воздействие на здоровье пациента, а именно:

• ухудшение или полная утрата зрения;
• патологическое сужение пищевода;
• уменьшение просвета мочеиспускательного канала;
• недостаточность со стороны органов дыхательной системы;
• внутреннее кровотечение;
• дисфункциональные патологии со стороны мочевыделительной системы;
• сепсис.

Для того, чтобы диагностировать осложненные состояния, которые в ряде случаев могут привести к летальному исходу, может потребоваться проведение таких обследований:

• бактериологическое исследование соскоба эрозивных образований;
• анализ кала;
• обследования мочи – применяется общий метод, проба зимницкого и нечипоренко;
• ультразвуковое исследование органов мочевыделительной системы;
• рентгенография грудной клетки.

Также уместным будет консультация узких специалистов – в зависимости от заподозренных осложнений, пациент может быть направлен в урологическое, нефрологическое или пульмонологическое отделение. Диагностируются клинические случаи, когда необходимо ведение больных с синдромом Стивена-Джонсона в стоматологии, офтальмологии.