Синдром Лайелла – что это такое, чем опасен токсический эпидермальный некролиз?

За последнее десятилетие распространенность аллергических заболеваний увеличивалась в разы. Причины в большинстве случаев связаны с ухудшением экологической обстановки. Однако нельзя исключать возможность развития аллергии на лекарственные средства. Примером тяжелой формы аллергической реакции является синдром Лайелла: что это такое за болезнь, как проявляется – пациенты узнают только при ее развитии.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 1956 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий. Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели. Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается. Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру. Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией. Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень). При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма. Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки. Возможно присоединение вторичной инфекции.

Синдром Лайелла – начало заболевания

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

• эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
• буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
• десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента. Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно. Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий. Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп. Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

• обезвоживание;
• присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Синдром Лайелла – лечение

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий. Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов. После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Синдром Лайелла – неотложная помощь

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

Реанимационные мероприятия включают проведение следующих процедур:

1. Экстракорпоральная гемосорбция – проводится в течение первых двух суток от начала болезни. После 2-3 процедур наступает практически полное выздоровление. Позднее начало лечения увеличивает продолжительность терапии.
2. Плазмаферез – заключается в переливании плазмы крови. Способствует выведению токсинов, производит нормализацию работы иммунной системы.
3. Регидрационная терапия – направлена на восстановление водно-солевого баланса.

Синдром Лайелла – лечение, клинические рекомендации

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
3. Смена нательного белья на стерильное.
4. Отработка слизистых оболочек.
5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

• молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
• острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
• благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.

 

Синдром Лайелла — причины, симптомы, лечение

Заболевания аллергического характера оказывают на организм разное влияние по своим последствиям. Наиболее тяжелый исход имеет синдром Лайелла. Это заболевание опасно для жизни, оно характеризуется некротическими изменениями в эпидермисе – верхнем слое кожи и, впоследствии, его отслойкой. Омертвение тканей обусловлено токсическим действием аллергенов, попавших в организм, в результате чего появляются характерные симптомы болезни.

Синдром Лайелла, симптомы

Реакция организма на чужеродное вещество при синдроме Лайелла развивается достаточно быстро, в течение нескольких дней. Отмечается резкий подъем температуры до высоких цифр, затем появляются высыпания, которые покрывают все тело. Спустя всего несколько дней на коже образуются пузыри, напоминающие клиническую картину после обширного ожога. Эпидермис местами отслаивается, на туловище появляются многочисленные кровоизлияния.

Кроме кожных покровов, при синдроме Лайелла повреждаются также слизистые оболочки. При этом не только наружные – губы, конъюнктивы глаз, половые органы, но и оболочки внутренних органов. Высыпания на слизистых приводят к развитию воспалительных процессов в местах поражения.

Явления интоксикации при синдроме Лайелла нарастают стремительно. На фоне высокой температуры быстро наступает обезвоживание организма, которое характеризуется слабостью, сонливостью, нарушением ориентации. Кровь сгущается, что ведет к затруднению ее движения по сосудам и нарушению работы внутренних органов, в первую очередь – сердца, почек, печени.

Синдром Лайелла, причины

Важную роль в развитии любых аллергических заболеваний, в том числе и синдрома Лайелла, играют лекарственные препараты. Считается, что специфическую реакцию организма вызывают, в первую очередь, антибактериальные средства. Однако аллергия может быть спровоцирована любым из медицинских препаратов. Возникает она, как правило, при повышенной чувствительности человека к веществам, которые на него воздействуют.

Синдром Лайелла, или эпидермальный некролиз, отличается от других заболеваний аллергического генеза. Для большинства из них характерна реакция организма непосредственно на введенное в него вещество. При данном же синдроме имеет место соединение аллергена с белками, находящимися в клетках эпидермиса, что делает верхний слой кожи «чужеродным» для организма и приводит к его отторжению. Именно с этим связана сильнейшая иммунная реакция человека даже на, казалось бы, вполне безобидный препарат.

В результате заболевания происходит быстрый распад белков, продукты которого накапливаются в организме и оказывают на него токсическое воздействие. Синдром Лайелла имеет высокий процент летальности, который обусловлен стремительностью и тяжестью поражения организма.

Синдром Лайелла у новорожденных

Дети, только что появившиеся на свет, сталкиваются с множеством патогенных факторов окружающей среды. Это может провоцировать развитие у них различных заболеваний. Однако иммунитет, полученный от матери, предохраняет малышей, поэтому столь тяжелое аллергическое заболевание, каковым является синдром Лайелла, у новорожденных встречается очень редко.

Следует отметить, что эпидермальный некролиз у взрослых развивается после приема лекарственных препаратов, иногда – после переливания крови и ее составляющей – плазмы. Для детей же раннего возраста более характерным является развитие синдрома Лайелла на фоне стафилококковой инфекции. При этом важную роль в возникновении заболевания играет наличие наследственно обусловленной аллергической готовности.

В связи с ранним возрастом детей, эпидермальный некролиз имеет у них очень тяжелое течение и отличается острым началом. При синдроме Лайелла у новорожденных быстро нарастают симптомы интоксикации. Поражение практически всей поверхности кожи может способствовать развитию сепсиса. Однако процент выздоровления у маленьких детей, при своевременно начатом лечении, значительно выше, чем у взрослых.

Синдром Лайелла, лечение

Появление первых же признаков синдрома Лайелла требует немедленной госпитализации больного. При данном заболевании своевременность оказания медицинской помощи играет исключительно важную роль для сохранения жизни пациента. Лечебные мероприятия направлены, в первую очередь, на борьбу с интоксикацией. Кроме того, необходимо нормализовать водно-солевой баланс, кровоснабжение и функционирование жизненно важных внутренних органов.

При синдроме Лайелла лечение обязательно включает в себя местное воздействие на пораженную кожу. В этих целях применяются специальные лекарственные средства в виде аэрозолей, которые способствуют заживлению кожных дефектов. Для слизистой рта используют также полоскания или орошения отварами лекарственных трав. Очень большое значение имеет уход за пациентами с синдромом Лайелла. Он осуществляется по принципу ведения ожоговых больных. Для них требуются только стерильные перевязочные материалы и белье, в палате, оборудованной бактерицидными лампами, должна поддерживаться определенная температура.

При очень тяжелом течении синдрома Лайелла лечению заболевания способствует использование плазмафереза. Данная процедура имеет два направления воздействия на организм. Первое – выведение из него токсических веществ, а второе – нормализация деятельности иммунной системы, что, в совокупности, способствует выздоровлению.

Непредсказуемость реакции организма на воздействие каких-либо веществ во многом затрудняет профилактику аллергических заболеваний. Однако, учитывая серьезность последствий многих из них, например таких, как синдром Лайелла, необходимо ответственно относиться к своему здоровью. При возникновении аллергической реакции не следует заниматься самолечением, так как это может привести к самым негативным последствиям.

СИНДРОМ ЛАЙЕЛЛА

Юрий Щекочихин, по диагнозу, поставленному врачами, умер от смертельно опасной болезни, которая называется синдром Лайелла. Массовой читательской аудитории она практически неизвестна. В «Новой газете» и по сей день раздаются звонки с…

Юрий Щекочихин, по диагнозу, поставленному врачами, умер от смертельно опасной болезни, которая называется синдром Лайелла. Массовой читательской аудитории она практически неизвестна. В «Новой газете» и по сей день раздаются звонки с просьбой дать разъяснения специалистов.

Мы попросили ответить на читательские вопросы заведующего отделением Центрального научно-исследовательского кожно-венерологического института Минздрава РФ, доктора медицинских наук, профессора Александра ВАВИЛОВА

— Александр Михайлович! Так что это за новая напасть? Почему синдром — Лайелла?

— Потому что впервые описана эта болезнь, новый дерматоз, говоря медицинским языком, врачом по фамилии Лайелл. Сам он дал ей название — токсический эпидермальный некролиз. И произошло это чуть ли не полвека назад, еще в 1956 году. Так что не такая уж это и новая напасть. Более того, это состояние еще до Лайелла было описано в одиннадцати сообщениях, однако под другими названиями. Но что правда, то правда — синдром Лайелла и по сей день остается малоизученным.

— Каковы первопричины и «пусковой механизм» болезни?

— По современным представлениям, причиной ее являются главным образом лекарственные средства. Многие дерматологи рассматривают синдром Лайелла как тяжелейшую разновидность лекарственных токсидермий. Среди лекарственных средств ведущую роль приписывают тут сульфаниламидным препаратам, особенно пролонгированного действия, широкому спектру антибиотиков, барбитуратам, анальгетикам, препаратам ацетилсациловой кислоты — аспирину.

Описаны случаи возникновения заболевания после переливания крови, инъекций гамма-глобулина, противостолбнячной сыворотки. Указываются и другие причины возникновения синдрома, в частности отравления соединениями химического производства, недоброкачественными пищевыми продуктами.

— Проще говоря, речь идет об отравлении передозировкой лекарств, недоброкачественными продуктами, вредностями окружающей нас среды — воды, воздуха?

— Не все так просто. Связано это и с генетическими особенностями конкретного организма. В развитии болезни ведущая роль принадлежит резко выраженной аллергической реакции, которая сопоставима с анафилактическим шоком. Но у одного человека это происходит, у другого, в ответ на тот же аллерген, — нет.

— Можно ли встретить синдром Лайелла на дальних подступах?

— Чрезвычайно трудно. Ведь очень непросто определить, какие именно препараты и в каких количествах в течение разных болезней принимал человек на протяжении предыдущей жизни. И не исключено, что даже неоднократно принимаемые во время простудных заболеваний «безобидные» лекарства в течение многих лет как бы накапливают «критическую массу». Или, как мы говорим, проходит длительная поливалентная сенсибилизация организма, то есть постепенно до опасных порогов повышается чувствительность человека к каким-либо веществам. Наступает момент, когда срабатывает «пусковой механизм». А им может оказаться и безвредное для другого человека лекарство или еда. И — резкая, немедленная реакция.

Синдром обычно возникает внезапно, через несколько часов или дней после приема лекарственного препарата или контакта с каким-либо веществом (пищевыми продуктами, например), к которым у пациента имеется повышенная чувствительность. Отмечается резкий подъем температуры, головная боль, плохое самочувствие, высыпания на коже. Через 12 часов происходит отслоение поверхностного слоя кожи — эпидермиса с образованием обширных пузерей и чрезвычайно болезненных эрозий (отсюда другое название болезни: «синдром ошпаренной кожи»). В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки носоглотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, бронхов. Общее состояние крайне тяжелое. Продолжаются высокая температура, головная боль. Наступает спутанность сознания, сонливость, симптомы обезвоживания, сгущения крови, нарушения кровообращения и функции почек.

Вся эта грозная симптоматика стремительно нарастает, и требуются чрезвычайные усилия специалистов разного профиля, чтобы вывести больного из этого состояния. Его помещают в реанимационное отделение, непрерывно поддерживают водный, солевой, белковый баланс. Внутрь вводят большие дозы глюкокортикоидов, тщательно следят за состоянием кожных покровов, которые во время болезни полностью или частично теряют свои функции — противомикробного барьера, терморегуляции, поддержания водно-солевого баланса.

— Почему все-таки дело так часто заканчивается летальным, смертельным исходом?

— Успех лечебной помощи находится в прямой зависимости от сроков начала ее оказания. К сожалению, в полном объеме она, как правило, запаздывает. Тому есть несколько причин, и главная, на наш взгляд, состоит в относительной редкости этого заболевания, следствием чего является слабое знание практикующими врачами основных симптомов.

Изначально тяжелое состояние больного зачастую не позволяет выяснить у него самого подробности истории болезни и предшествующих событий. Когда же врач видит развернутую картину заболевания, в частности обширную отслойку эпидермиса, патологический процесс заходит столь далеко, что даже экстренные меры не спасают положения.

— Это заразная болезнь?

— Нет, не заразная.

Синдром Лайелла (эпидермальный токсический некролиз, аллергия на антибиотики)

Синдром Лайелла — токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, часто сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Синонимы: LyeU-syndrom, некролиз эпидермальный острый, некролиз эпидермальный токсический, токсический острый эпидермолиз, кожно-аллергический эпидермальный некролиз, некротизирующийся сосудистый аллергид с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек.

 Синдром Лайелла — тяжёлое заболевание, сопровождающееся буллёзным поражением кожи и слизистых оболочек с отслойкой эпидермиса или пласта эпителиальных клеток, часто обусловленное применением ЛС. Синдром Лайелла — тяжелое, иммуноаллергическое, лекарственно индуцированное заболевание, угрожающее жизни больного, представляющее собой острую кожно-висцеральную патологию и характеризующееся интенсивной эпидермальной отслойкой и некрозом эпидермиса с образованием обширных пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках.

А вообще, четких определений синдромов Лайелла и Стивенса-Джонсона до сих пор нет. Оба синдрома относятся к самым тяжелым формам лекарственной токсидермии. Некоторые считают синдром Лайелла наиболее тяжелым вариантом синдрома Стивенса-Джонсона, однако, по данным других исследователей, патогенетически это разные заболевания и синдром Лайелла является токсическим проявлением идиосинкразии со стороны эпителиальных клеток к определенным лекарствам или их метаболитам.

Причины синдрома Лайелла

Полностью причины синдрома Лайелла не изучены. Синдром Лайелла возникает в результате приема некоторых медикаментов (ЛС: сульфаниламидов, антибиотиков, барбитуратов), приводит к омертвлению всех слоев кожи. Поэтому важно помнить, что самолечение, особенно с применением таких сильных средств, как антимикробные, опасно для здоровья.

Патогенез синдрома Лайелла неясен. В случаях, связанных с приёмом ЛС, предполагают участие аллергических механизмов (III и IV типы аллергических реакций), где препарат вероятно играет роль гаптена, фиксирующегося к белкам клеток кожи. Некоторые исследователи рассматривают синдром Лайелла как наиболее тяжёлое проявление многоформной эритемы.

Появление эритематозных пятен на коже и слизистых оболочках (эритематозная стадия), в течение 2–3 дней превращающихся в дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы (буллёзная стадия) со склонностью к слиянию, легко разрывающихся с эрозированием обширных поверхностей (десквамационная стадия). В разгар болезни поражённая поверхность напоминает ожог кипятком II–III степеней

Положительные симптомы Никольского (отслойка эпидермиса) и Асбо–Ганзена (при надавливании на пузырь увеличивается его размер вследствие отслойки эпидермиса по периферии пузыря под действием повышенного давления его содержимого)

Поражение слизистой оболочки полости рта, начинающегося с афтозного и развивающегося до некротическо-язвенного стоматита

Поражение половых органов (вагинит, баланопостит)

Геморрагический (с переходом в язвенно-некротический) конъюнктивит — наиболее раннее проявление заболевания • Выраженная общая симптоматика с нарастающей интоксикацией, вызванной потерей жидкости и белка через поражённые эрозированные поверхности, нарушением водно-солевого баланса, развитием инфекционных поражений (часто пневмоний, вторичного инфицирования кожи), кровотечением из ЖКТ вплоть до летального исхода.

Дифференциальную диагностику проводят со стафилококковым синдромом «обожжённой» кожи. Диагноз острого эпидермального некролиза устанавливают на основании анамнеза (прием лекарственных препаратов), клинической картины (острое развитие заболевания; тяжелое общее состояние больного; пузыри на фоне эритемы; симптом отслойки эпидермиса; поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, гениталий), лабораторных данных, патоморфологических исследований (некролиз эпидермиса, образование внутри- и подэпидермальных пузырей).

Синдром Лайелла следует отличать от синдрома ошпаренной кожи . Синдром Лайелла встречается в основном у взрослых, обычно бывает вызван лекарственными средствами и сопровождается более высокой летальностью. Для дифференциальной диагностики проводят пункционную биопсию кожи с исследованием замороженных срезов: при синдроме ошпаренной кожи отслаивается роговой слой эпидермиса, при синдроме Лайелла — весь эпидермис целиком.

Симптомы синдрома Лайелла

Заболевание начинается с высокой температуры тела до 39–40 °C, резкой слабости, иногда боли в горле. На коже и слизистых оболочках возникают пузыри. С появлением высыпаний состояние больного резко ухудшается. После вскрытия пузырей на коже остается больших размеров мокнущая раневая поверхность. Заболевание может сопровождаться поражением внутренних органов — печени, почек, сердца.

Прогноз неблагоприятный при сверхостром течении, позднем начале активных терапевтических мероприятий, а также присоединении вторичной инфекции. Летальность может достигать 30–60%.

Осложнения: Слепота при глубоких поражениях конъюнктивы. Конъюнктивит и светобоязнь в течение нескольких месяцев. Портал о здоровье www.7gy.ru

Лечение синдрома Лайелла

При появлении симптомов синдрома Лайелла требуется срочная госпитализация больного. Назначаются средства для выведения ядов (детоксицирующие), глюко-кортикоиды, противоаллергические средства.

Тактика ведения

— Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение или блок интенсивной терапии
— Больных ведут как ожоговых (желательна «ожоговая палатка») в максимально стерильных условиях, чтобы не допустить экзогенного инфицирования
— Применяемые до развития синдрома ЛС подлежат немедленной отмене.

Лекарственная терапия

Местное лечение

Вскрытие пузырей не рекомендовано . Орошение эрозий глюкокортикоидными аэрозолями (окситетрациклин+гидрокортизон, оксициклозоль и др.). Смазывание эрозий водными р-рами аналиновых красителей; на мокнущие эрозии назначают примочки с дезинфицирующими средствами (1–2% р-р борной кислоты, р-ра Кастеллани). Применяют кремы, масляные болтушки, ксероформную, солкосериловую мази, мази с ГК (бетаметазон+салициловая кислота, метилпреднизолона ацепонат). При поражении слизистой оболочки полости рта показаны вяжущие, дезинфицирующие р-ры: настой ромашки, р-р борной кислоты, буры, калия перманганата для полосканий. Также применяют водные р-ры анилиновых красителей, р-р буры в глицирине, яичный белок. При поражении глаз используют цинковые или гидрокортизоновые капли.

Системная терапия

ГК: предпочтительно в/в метилпреднизолон от 0,25–0,5 г/сут до 1 г/сут в наиболее тяжёлых случаях в течение первых 5–7 дней с последующим снижением дозы. Дезинтоксикационная и регидратационная терапияю. С целью поддержания водного, электролитного и белкового баланса — инфузии до 2 л жидкости в сутки: реополиглюкин или гемодез, плазму и/или альбумин, изотонический р-р натрия хлорида, 10% р-р хлорида кальция, р-р Рингера. При гипокалиемии применяют ингибиторы протеаз (апротинин) . Системное назначение антибиотиков показано при вторичном инфицировании под контролем чувствительности к ним микрофлоры.

Профилактика синдрома Лайелла

Назначение лекарственных средств с учетом их переносимости в прошлом, отказ от применения лекарственных коктейлей. Рекомендуется немедленная госпитализация больных токсидермиями, сопровождающимися общими явлениями, повышением температуры тела, и лечение их глюкокортикоидами в больших дозах. Лицам, перенесшим синдром Лайелла, в течение 1-2 лет необходимо ограничить проведение профилактических прививок, пребывание на солнце, применение закаливающих процедур.

Фото

симптомы, причины, диагностика и лечение

К сожалению, до сих пор есть заболевания, которые за считанные часы доводят, казалось бы, совершенно здорового человека до критического состояния и имеют крайне неблагоприятный ­прогноз. Одним из таких заболеваний является синдром Лайелла.

Синдром Лайелла – описание

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант . Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

История

Впервые эту патологию описал в 1956 году шотландский дерматолог Алан Лайелл. Он систематизировал 11 сообщений о 14 случаях этого заболевания, 4 из которых наблюдал ­лично.

Лайелл заменил принятое ранее обозначение «острый пемфигус» на «токсический эпидермальный некролиз» ­(ТЭН). Дело в том, что у всех пациентов отмечалась сыпь, «имеющая сходство с ошпариванием кожи объективно и субъективно». Сыпь и послужила основным диагностическим признаком для выделения новой нозологической единицы. Термин «токсический» Лайелл ввел, полагая, что заболевание вызывается токсемией — циркулирующим в организме определенным токсином. «Некролиз» — медицинский неологизм, придуманный самим Лайеллом, скомбинировавшим в нем основной клинический признак — «эпидермолиз» и гистопатологический признак — «некроз».

Также Лайелл отметил тяжесть поражения слизистых оболочек и необычную слабость воспалительных процессов в дерме — «дермальное ­безмолвие».

В научном мире заболевание получило имя своего первооткрывателя еще при жизни Лайелла — в 60‑е годы. Однако сам дерматолог всегда использовал обозначение ­ТЭН.

В 1967 году, проведя целевой опрос коллег по всей Великобритании, Лайелл представил самое обширное на сегодняшний день обобщение по ТЭН — 128 случаев заболевания. В том же году он описал 4 формы ТЭН, соответствующие определенной этиологии: стафилококковая, лекарственная, смешанная и ­идиопатическая.

В настоящее время стафилококковая форма синдрома Лайелла выделена в отдельную нозологическую единицу: стафилококковый синдром ошпаренной кожи (staphy­lo­coc­cal scald­ed skin syn­drome, SSSS, L00 по МКБ-10). Читайте также:

Формы

По характеру течения выделяют 3 формы синдрома Лайелла. Молниеносная форма встречается у 10% больных, характеризуется поражением кожи (до 90% поверхности тела) и слизистых оболочек, развивающимся в течение нескольких часов, нарушениями сознания (до комы), острой почечной недостаточностью (анурия). Летальность при данной форме достигает 95% в течение 2–3 сут от начала заболевания.

Острая форма синдрома Лайелла регистрируется у 50–60% больных, характеризуется некрозом кожных покровов (до 70% поверхности тела), поражением слизистых оболочек. С 3–4‑го дня заболевания присоединяются симптомы полиорганной недостаточности (церебральной, легочной, сердечной, почечной, печеночной и др.). При прогрессировании процесса возможно развитие сепсиса. Длительность заболевания при данной форме составляет до 3 нед, а летальность – до 60%.

Благоприятное течение синдрома Лайелла встречается у 30% больных. Клинические проявления максимально выражены к концу 1‑й недели заболевания. Площадь поражения поверхности тела составляет не более 50%. Обратное развитие патологического процесса происходит в течение 3–

причины, симптомы и лечение токсического эпидермального некролиза

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Лайелла».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Причины синдрома Лайелла следующие:

• Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
• Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
• Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

• Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
• Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
• Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
• Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

• боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
• обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
• начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.

Они включают в себя:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию. Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается. Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

• Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
• Проводится очищение крови от вредных веществ.
• Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
• Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

• из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
• пневмония, отек легких;
• воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
• резкое ухудшение зрения;
• кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

Синдром Лайелла — симптомы болезни, профилактика и лечение Синдрома Лайелла, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких «безобидных» препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро — как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели. В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности. Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи. На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном. Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат. Таким «трансплантатом» в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Шварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно. В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы. В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ. В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях. В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени. Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше. Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения. Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного. Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком. Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность. Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т. е. выявляется так называемый симптом «смоченного белья». На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму. В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

Несколько отличается от вышеописанной картина, которая развивается на слизистых оболочках ротовой полости. Здесь в большом количестве возникают поверхностные дефекты, которые болезненны при дотрагивании, очень легко кровоточат при травмировании. На губах появляются точно такие же образования, покрываясь в дальнейшем грубыми толстыми корками, что значительно затрудняет прием пищи больным. Патологический процесс при синдроме Лайелла затрагивает не только ротовую полость, но и слизистые оболочки других областей: могут поражаться глотка, гортань, трахея, бронхи, пищевод, желудок, кишечник, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал. Очень часто также патологические очаги появляются на конъюнктивах и в области наружных половых органов, что проявляется в виде воспалительных процессов в данных областях.

При рассматривании под микроскопом материала, полученного от больного, оказывается, что весь поверхностный слой его кожи подвергается гибели, а непосредственно в нем и глубже имеется большое количество крупных пузырей. При исследовании их содержимого оказывается, что оно абсолютно стерильно, т. е. совершенно не содержит патологических микроорганизмов. Более глубокие слои кожи отечные, в них расположено большое количество мигрировавших сюда из кровотока иммунных клеток. Самые большие их скопления находятся вокруг кожных сосудов. Стенка последних также сильно набухает.

Общее самочувствие больного в процессе заболевания ухудшается очень быстро, буквально на глазах. В конце концов, оно становится крайне тяжелым. До очень больших показателей повышается температура тела, появляются сильные головные боли, нарушается ориентация в пространстве и времени. Больной становится сонливым, появляются признаки обезвоживания организма: постоянная мучительная жажда, уменьшение количества слюны и пота, сгущение крови, которое ведет к нарушению нормального кровотока в органах и тканях, работы сердца и почек. Токсическое поражение организма больного также проявляется в виде выпадения волос и ногтей. В ряде случаев у больного отмечается одновременное очень сильное поражение таких жизненно важных органов, как печень, легкие, почки. Тяжесть состояния больного с синдромом Лайелла объясняется такими факторами, как обезвоживание организма, нарушение равновесия воды, солей и минеральных веществ, токсическое поражение продуктами распада тканей собственных органов, нарушение превращения в организме белков, неконтролируемые процессы их распада. В органах и тканях организма накапливается большое количество белков мелких размеров, образующихся в процессе распада более крупных белковых веществ.

Количество лейкоцитов в крови нарастает в очень значительной степени, что говорит о сильно выраженных воспалительных процессах.

Очень информативными в отношении постановки диагноза, контроля состояния больного и качества проводимой терапии являются различные лабораторные исследования. При их проведении можно выявить повышение в крови количества лейкоцитов, появление их незрелых молодых форм, повышение скорости оседания эритроцитов, являющееся также признаком воспалительного процесса, повышение свертываемости крови, снижение в ней содержания белка и питательных веществ, но в то же время повышение белковых антител, повышение количества билирубина (нарушение функции печени), мочевины (нарушение функции почек), азота, повышение активности некоторых ферментов в крови.

При заболевании сильно нарушается функция почек, что можно выявить при исследовании анализа мочи. В моче повышается количество белка и выявляются примеси крови, говорящие о повышении проницаемости почечного фильтра.

Если больной вовремя не получает должной медицинской помощи, то его состояние продолжает ухудшаться, заболевание развивается дальше, признаки его все более нарастают. При этом возможно развитие ряда тяжелых осложнений, таких как отек легких, гибель ткани почек, воспаление почечных лоханок, воспаление легких, присоединение инфекционных осложнений. Последнее наиболее неблагоприятно, так как иммунные силы организма больного очень сильно ослаблены, в итоге патологические микроорганизмы способны проникать в кровоток, размножаться там, распространяясь во все органы и системы. При такой картине гибель больного очень вероятна. Бактерии в крови в большом количестве выделяют токсические продукты своего обмена веществ, что может приводить к развитию шокового состояния. Наиболее критическим периодом, во время которого развиваются вышеописанные осложнения, является 2-3-я неделя от момента развития заболевания. В этот период больной нуждается в особо внимательном наблюдении и интенсивных терапевтических мероприятиях. В настоящее время, когда методики лечения синдрома Лайелла наиболее совершенны, проводятся с применением самых современных лекарственных средств, смертность таких больных остается довольно высокой и составляет примерно 1/3 часть всех заболевших. Вероятность гибели очень сильно возрастает тогда, когда диагноз заболевания был поставлен слишком поздно, при проведении неграмотного лечения, при гибели больше половины от всего кожного покрова больного. В постановке диагноза эпидермального некролиза основная роль принадлежит расспросу, осмотру больного, оценке данных лабораторных исследований.

Очень часто перед врачом-дерматологом стоит вопрос о том, какое лекарственное вещество привело к развитию заболевания. При оказании помощи приходится использовать те или иные медикаментозные препараты, однако, применяя препарат, вызвавший у данного больного аллергию, можно привести к значительному ухудшению его состояния. С диагностической целью у данных больных применяется постановка иммунологических тестов. При этом в присутствии провоцирующего лекарственного вещества начинается интенсивное размножение иммунных клеток крови.

Иногда синдром Лайелла приходится отличать от таких схожих заболеваний, как буллезная разновидность много-морфной экссудативной эритемы, пузырчатка и др.

Во-первых, при появлении первых признаков рассматриваемой патологии необходимы прекращение введения больному аллергогенного лекарственного препарата и его немедленная доставка в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Здесь в дальнейшем производится активная борьба с поражением организма токсическими продуктами распада тканей и белковых веществ, нарушением свертываемости крови, производится поддержка баланса воды, солей и других минеральных веществ, белкового баланса, а также нормального функционального состояния жизненно важных органов. Опишем ниже некоторые методики интенсивной терапии, которые применяются в следующих случаях и используют различные способы очистки крови от токсических веществ.

• Экстракорпоральная гемосорбция. Является одним из самых эффективных средств, применяемых с целью терапии синдрома Лайелла. Эта методика является ранней и должна по возможности проводиться уже в первые 2 суток от начала заболевания, так как именно в эти сроки является наиболее действенной. Если лечение начато вовремя, то уже после 2- 3 указанных процедур происходит практически полное выздоровление больного. После 3-5 дней от начала болезни состояние больного становится намного более тяжелым, успевают нарасти признаки токсического поражения организма. В этих случаях уже необходимо проведение 5-6 сеансов процедуры, между которыми следует делать небольшие перерывы.
• Плазмаферез. Данная процедура действует на организм больного сразу в двух направлениях. Во-первых, она способствует выведению из организма токсических продуктов, коими являются собственные и бактериальные токсины, аллергены, циркулирующие в крови иммунные комплексы, активные иммунные клетки. Во-вторых, во время процедуры производится нормализация нарушенной иммунной защиты организма. В ранние сроки процедура также проводится 2-3 раза, при этом используются и другие медикаментозные методики лечения. После этого состояние больного нормализуется.
• Терапия, направленная на нормализацию и поддержание баланса воды, солей и белковых веществ. Данное направление лечения таких больных является очень важным, так как указанные патологические сдвиги во многом определяют тяжесть состояния больного и дальнейший прогноз. В организм постоянно должна вводиться жидкость, как правило, в объемах 2 л в сутки. С этой целью применяются различные специальные растворы для внутривенных вливаний. Данное мероприятие является довольно простым, однако оно способно значительно улучшить прогноз в отношении выздоровления и дальнейшей жизни пациента. Следует только помнить о том, что при введении в организм больших количеств жидкости всегда необходимо следить за регулярностью и объемами мочеиспускания.
• Борьба с распадом кожи и собственных тканей организма. С этими целями вводятся лекарственные препараты, содержащие вещества, подавляющие работу ферментов, ответственных за разрушение тканей.
• Препараты гормонов коры надпочечников. Применение их является обязательным у больных с синдромом Лайелла. Эти вещества обладают наиболее сильным противоаллергическим и противовоспалительным действием. На время острого периода заболевания назначаются наиболее высокие дозы этих препаратов, которые затем постепенно снижаются. В первые дни должны применяться только инъекционные формы гормонов. В дальнейшем, после стабилизации состояния, они назначаются в таблетках.
• Препараты, поддерживающие функции печени и почек.
• Антибиотики. Назначаются с профилактическими целями и при присоединении инфекционных осложнений. Следует очень строго избегать назначения препаратов, если в прошлом у больного на них имелись аллергические реакции.
• Минеральные вещества. Назначение их вполне обоснованно и напрямую вытекает из механизма развития самого заболевания. Назначаются в основном препараты кальция, калия, магния. Одновременно назначаются мочегонные препараты.
• Вещества, снижающие свертываемость крови.
• Гипербарическая оксигенация. Современная методика заключается в том, что больной помещается в специальный аппарат, в котором имеется кислород под повышенным давлением. Применение данной методики у больных с синдромом Лайелла очень хорошо себя зарекомендовало.

Все больные нуждаются в постоянном наблюдении за работой жизненно важных органов, особенно сердечно-сосудистой системы. Это производится в отделении интенсивной терапии при помощи специального оборудования.

Главная роль принадлежит уходу за такими больными. В палате, где они находятся, обязательно должно быть тепло, она должна быть непременно оборудована бактерицидными ультрафиолетовыми лампами. Желательно поместить тут также специальный согревающий каркас, который применяется у больных с ожогами. Больному постоянно подаются обильное питье, жидкая пища. Повязки и белье больного должны быть абсолютно стерильными.

Непосредственно на области поражения на коже применяются различные аэрозоли с гормонами коры надпочечников, препаратами, способствующими заживлению ран, антибактериальными препаратами. Для слизистой оболочки полости рта назначаются полоскания отварами трав, к которым относят ромашку, шалфей и др. Для ускорения процессов заживления производится смазывание дефектов яичным желтком.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.