Синдром дуги аорты [Такаясу] (M31.4) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Точный механизм развития артериита Такаясу не установлен. Многие авторы считают, что начало аортоартериита провоцируется перенесенными инфекционными заболеваниями (вирусные инфекции, ангина и др.), переохлаждением, эмоциональными стрессами, беременностью. В последние годы не исключается воздействие на генетический аппарат человека промышленного загрязнения, пестицидов, препаратов бытовой химии, лекарственных средств и т.п.
Широко обсуждается роль М. tuberculosis. Среди больных с артериитом Такаясу частота инфицированности туберкулезом (по данным реакции Манту) колеблется от 21,8 до 81%. Около 20% больных ранее лечились по поводу туберкулеза. Однако сочетание артериита Такаясу с активным туберкулезом легких встречается очень редко (менее чем у 10% больных).
На сегодняшний день наиболее актуальной представляется гипотеза аутоиммунного генеза НАА, впервые изложенная R.D. Judge. Замечено частое сочетание НАА с болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, болезнью Стилла. Нередко в анамнезе у этих больных отмечались крапивница, суставной синдром. Наличие гипергаммаглобулинемии, циркулирующих антител против эндотелия аорты и других артерий, циркулирующих иммунных комплексов, а также положительная динамика при лечении кортикостероидами является лишь подтверждением ведущей роли аутоиммунных нарушений в организме пациента.

Большое значение в последние годы придается генетическим факторам, в том числе обнаружению HLA-B5, HLA-А10, HLA-DHO. В России под руководством И.Е. Чазовой проводились исследования по выявлению роли генов главного комплекса гистосовместимости, наследственной предрасположенности к НАА. Большое значение в развитии артериита Такаясу имеют нарушения гормональной регуляции. Об этом, в частности, свидетельствует подверженность заболеванию преимущественно женщин. Кроме того, у больных отмечено увеличение концентрации эстрогенов в моче.
Имеются наблюдения артериита Такаясу при синдроме Клайнфельтера. Изменения в гормональном статусе при этой болезни могут играть определенную роль в ее патогенезе. Установлено, что в присутствии ФНО-а эстрадиол и прогестерон, в отличие от тестостерона, усиливают прилипание лейкоцитов к эндотелию сосудов. Предполагается, что некие, возможно инфекционные, антигены в сосудистой стенке активируют Т-лимфоциты CD4, что сопровождается выделением ими цитокинов хемотаксиса моноцитов. Последние превращаются в макрофаги, которые и формируют гранулемы. Что именно делают макрофаги в сосудистой стенке, неясно, зато есть данные о том, что деструктивные изменения в стенке артерий могут быть связаны с апоптозом гладко-мышечных клеток средней оболочки. Это показал с помощью TUNEL-метода В. Bertipaglia с соавт. (2005) на фрагменте аорты, удаленном при ангиопластике у женщины с артериитом Такаясу, при этом интенсивный апоптоз наблюдался не только в зоне воспалительной инфильтрации сосуда, но и во внешне интактных участках медии.
Имеются косвенные указания на возможное участие в патогенезе васкулитов крупных сосудов, в частности артериита Такаясу, способных реагировать на компоненты мембран грамотрицательных бактерий толл-подобных рецепторов дендритных клеток, находящихся в норме в адвентиции крупных сосудов. В эксперименте с лигандами, оказывающими стимулирующее действие на толл-подобные рецепторы, J. Deng с соавт. (2009) с помощью активации рецепторов TLR4 удалось получить трансмуральный панартериит, а с помощью рецепторов TLR5 — периваскулит. Белок теплового шока-65 (HSP-65) является важным антигеном, который несут микобактерии туберкулеза, бациллы Кальмета-Жерена (вакцина БЦЖ) и другие виды бактерий. Этот антиген синтезируется в тканях в ответ на стресс.
В последние годы появляется все больше данных о том, что этот антиген вырабатывается в ответ на некие стимулы в стенках артерий и может инициировать иммунное повреждение сосудистых тканей при артериите Такаясу.
Существует перекрестная реактивность между HSP-65 и лейкоцитарными антигенами-молекулами II класса HLA. Кроме того, установлено, что экспрессия и HSP-65, и антигенов I и II HLA-классов в измененной ткани аорты при артериите Такаясу оказывается резко усиленной. Имеются также данные об определенной генетической предрасположенности к заболеванию, прослеженные, в частности, на однояйцовых близнецах.

Синдром дуги аорты (Такаясу) — Humanitas

Синдром дуги аорты (Такаясу) – это редкая форма васкулита – группы нарушений, вызывающих воспаление кровеносных сосудов. При синдроме дуги аорты воспалительный процесс поражает главным образом аорту – крупную артерию, по которой кровь поступает из сердца к остальным частям тела – и основные ответвления аорты.

Заболевание может привести к блокированию или сужению артерий (стенозу) или патологическому выпячиванию стенки артерий (аневризмам). Кроме того, синдром дуги аорты может вызвать боли в верхней конечности или груди и артериальную гипертензию, в конечном итоге приводя к сердечной недостаточности и инсульту.

Лечение направлено на снижение воспаления в артериях и профилактику потенциальных осложнений. Даже при выявлении и лечении синдрома дуги аорты на ранних стадиях, это заболевание может плохо поддавать лечению.

 

Симптомы

Симптомы, характерные для 1 стадии

При появлении симптомов синдром дуги аорты часто протекает в две стадии. На первой стадии возможно общее недомогание, которое сопровождается:

• Усталость
• Быстрым и непреднамеренным снижением массы тела
• Боль в мышцах
• Боль в суставах
• Лихорадка с небольшим повышением температуры

Однако ранние симптомы отмечаются не у всех. Воспаление может повреждать артерии в течение многих лет, прежде чем пациент почувствует какое-либо недомогание.

Симптомы, характерные для 2 стадии

Симптомы второй стадии заболевания развивается при сужении артерий вследствие воспаления. На этом этапе к органам и тканям поступает меньше крови, кислорода и питательных веществ. Возможные признаки и симптомы:

• Слабость в верхних или нижних конечностях или боль при ходьбе (хромота)
• Дурнота или головокружение
• Обмороки
• Головные боли
• Нарушения памяти
• Затрудненное мышление
• Удушье
• Нарушение зрения
• Высокое артериальное давление
• Расхождение показателей артериального давления на разных руках
• Пульс на запястьях прощупывается слабо или вовсе отсутствует – Синдром дуги аорты иногда называют «болезнь отсутствия пульса», поскольку сужение артерий может затруднить или сделать невозможным выявление нормального пульса.
• Чрезмерно низкое содержание эритроцитов (анемия)
• Боль в груди
• Боль в животе

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении симптомов, свидетельствующих о возможном наличии синдрома дуги аорты, необходимо обратиться к врачу. Многие признаки и симптомы синдрома дуги аорты сходны с проявлениями других состояний, вследствие чего диагностика может быть затруднена. Кроме того, для повышения успешности лечения и предотвращения развития осложнений важно выявить заболевание на ранней стадии его развития.

Если синдром дуги аорты уже диагностирован, необходимо помнить, что симптом приступа (рецидива) этого заболевания часто сходны с симптомами, которые проявлялись первоначально. Также следует обращать внимание на появление любых новых признаков или симптомов. Это может свидетельствовать либо о приступе заболевания, либо об осложнении лечения.

 

Осложнения

Синдром дуги аорты может иметь разные степени тяжести. У некоторых людей болезнь носит легкую форму и не сопровождается осложнениями. Однако в остальных случаях продолжительные или повторяющиеся циклы воспаления и заживления артерий могут привести к одному или нескольким из перечисленных ниже последствий:

Снижение эластичности и сужение кровеносных сосудов

, что может привести к уменьшению кровоснабжения органов и тканей.
Артериальная гипертензия, которая развивается, как правило, в результате снижения кровоснабжения почек.
Воспалительный процесс в сердце, который может поражать сердечную мышцу (миокард), клапаны сердца (вальвулит) или околосердечной сумки (перикардит).
Сердечная недостаточность на фоне артериальной гипертензии, миокардита или аортальной регургитации – состояния, характеризующегося утечкой крови обратно в сердце по причине негерметичного смыкания аортального клапана – либо комбинации указанных состояний.
Ишемический инсульт – один из видов инсульта, который развивается в результате снижения или блокирования кровотока в артериях, ведущих к головному мозгу.
Транзиторная ишемическая атака, преходящее нарушение мозгового кровообращения, симптомы которого идентичны симптомам ишемического инсульта, однако длительное повреждение при этом не наносится.
Аневризма аорты, которая происходит при ослаблении и выпячивании стенок кровеносного сосуда, с образованием выпячивания сосуда, которое может разорваться.
Сердечный приступ (инфаркт миокарда) – нехарактерное явление, которое может развиться в результате уменьшения кровоснабжения сердца.
Поражение легких при развитии заболевания в артериях, ведущих к легким (легочных артериях)
Беременность

У женщин с синдромом дуги аорты неосложненная беременность возможна. Тем не менее, заболевание может отрицательным образом повлиять на репродуктивную способность женщины и на течение беременности. При наличии синдрома дуги аорты во время планирования беременности важно перед тем, как забеременеть, выработать с врачом подробный план действий по предотвращению возможных осложнений. Кроме того, во время беременности необходимо находиться под тщательным наблюдением врача.

 

 

Причины неспецифического аортоартериита, или синдрома Такаясу – чем может быть опасна патология дуги аорты?

Рассматриваемый недуг — достаточно редкое заболевание, которое чаще всего диагностируется у жителей азиатских стран. В зоне риска находятся женщины и мужчины от 20 до 40 лет. Точные причины развития синдрома Такаясу на сегодняшний день не установлены.

Тот факт, что данная патология встречается крайне редко, обуславливает ее неузнаваемость. Врачи не всегда точно ставят диагноз, назначая неадекватное лечение — что, в свою очередь, часто заканчивается инвалидностью, либо смертью.

Что такое синдром Такаясу – особенности развития патологии и причины

Ученным-медикам, состоянием на сегодняшний день, так и не удалось выяснить причины, провоцирующие развитие рассматриваемого недуга.

Существует несколько теорий развития данной патологии, и все они связанны с инфекционно-аллергическими агентами. В первую очередь, это касается возбудителей туберкулеза и ревматизма.

Иммунная система на подобные раздражители отвечает высвобождением макрофагов, что накапливаются в сосудистых стенках и приводят к гранулематозным воспалительным процессам. Кроме того, диаметр такого сосуда сужается, что чревато появлением тромбов.

Завершающей стадией неспецифического аортоартериита являются склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов: эластичный каркас аорты и ее ветвей разрушается, и заменяется на соединительную ткань.

Видео: Синдром Такаясу

Варианты течения болезни Такаясу – классификация неспецифического аортоартериита

По анатомическому признаку, указанный недуг делят на несколько типов:

• I тип – дегенеративные явления фиксируются в дуге аорты, а также артериях, что отходят от нее.
• II тип – патологические изменения фиксируются в грудной либо брюшной артериях.
• III тип – сочетает в себе перечисленные выше типы.
• IV тип – в болезнетворный процесс включается легочная артерия с ее ветвями.

В зависимости от характера повреждения сосудов, неспецифический аортоартериит бывает 3-х видов:

• Стенозирующий. Характеризуется сужением диаметра кровеносных сосудов.
• Деформирующий. Структура сосудов существенно видоизменяется. Подобное явление наблюдается на запущенных стадиях болезни Такаясу.
• Аневризматический. Происходит образование аневризм.

В своем развитии, неспецифический аортоартериит проходит две стадии:

1. Острую

Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.

В частности, это касается следующих жалоб:

• Нестабильные показатели температуры тела.
• Частая утомляемость.
• Необъяснимая потеря в весе.
• Повышенная потливость, особенно в ночное время.
• Болевые ощущения в тазобедренных, локтевых, коленных суставах.

Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.

Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела

2. Хроническую

Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.

Симптоматическая картина в самых общих чертах проявляется следующими патологическими состояниями:

• Слабость в мышцах, что имеет хроническую природу.
• Сложности с координацией движений.
• Регулярные боли в зоне крупных суставов.
• Нарушения памяти.
• Головные боли.

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

Признаки и симптомы неспецифического аортоартериита – как вовремя распознать патологию?

На начальных этапах болезни пациенты зачастую к врачу не обращаются. Частая усталость, головная боль и неприятные ощущения в суставах списываются на физические нагрузки, тяжелые условия труда, либо же стресс. Именно так болезнь Такаясу проявляет себя в острой фазе течения.

Вместе с тем, симптоматика данного недуга будет меняться, в зависимости от того, какие именно артерии вовлечены в патологический процесс:

1. Нарушения в функционировании дуги аорты сказываются на качестве кровообращения в этой области. Пульс в зоне поражения не прощупывается, а артериальное давление снижено. Человеку сложно переносить физические нагрузки. В левой либо правой части тела присутствуют боли.
2. Вовлечение в болезнетворный процесс сонной и позвоночной артерий проявляется сбоями в работе центральной нервной системы. Больному постоянно хочется спать, он быстро устает и жалуется на постоянный упадок сил. На фоне развития ишемии мозга происходит кратковременная потеря памяти, неспособность концентрировать внимание на чем-либо, нередко случаются обмороки. Работоспособность больного существенно снижается. Проблемы со зрением, а также полная его потеря свидетельствуют о поражении зрительного анализатора.
3. Дегенеративные изменения восходящей аорты нередко заканчиваются инфарктом миокарда. Кроме того, у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, одышка, сбои в сердцебиении, болевыми ощущениями в районе сердца.
4. Деформация брюшного отдела аорты чревата нарушением походки (в ряде случаев возможна хромота), а также болью в ногах. Поражение кровеносной сетки почек негативно отображается на работе мочевыделительной системы: в моче нередко имеются кровяные примеси, белок. Намного реже диагностируют тромбоз почек.
5. Сбои в функционировании легочной артерии при рассматриваемом недуге могут проявляться кашлем (иногда с кровью), болью в груди, одышкой.

Особенности диагностики синдрома Такаясу

Поводом для диагностирования рассматриваемого недуга является наличие у пациентов минимум 3-х критериев:

• Возраст не более 40 лет.
• Разница от 10 мм.рт.ст. и выше в показаниях артериального давления между правой и левой плечевыми артериями.
• Слабый пульс либо полное его отсутствие на правой/левой руке.
• Шумы в брюшной аорте и/или подключичной артерии.
• Перемежающаяся хромота у больного.

Диагностика указанной патологии включает несколько видов исследований.

Лабораторная проверка состоит из следующих анализов:

1. Общий анализ крови и мочи. Уровень СОЭ и лейкоцитов будет повышен. Подобное явление свидетельствует о развитии воспалительных реакций в организме. В некоторых случаях, если деформации затрагивают почечные артерии, в моче будет присутствовать белок и лейкоциты.
2. Биохимический анализ крови. Доктора будет интересовать уровень белков: гаптоглобина, альбумина, липопротеинов и пр.
3. Иммунологическое тестирование крови. Главными объектами исследования выступают иммуноглобулины и HLA-антигены.

Инструментальная диагностика состоит из следующих мероприятий:

Методы лечения болезни Такаясу, показания к операции и виды хирургических вмешательств

Выбор способа лечения рассматриваемого недуга будет определяться его формой и стадией развития.

На начальных этапах, при активных воспалительных процессах, делают выбор в пользу медикаментозной терапии.

Выбранная группа препаратов должна решать следующие задачи:

1. Максимально купировать воспалительные процессы.
2. Восстанавливать нормальную циркуляцию крови, а также устранять последствия, связанных с ишемическими обострениями.
3. Нормализовать уровень артериального давления.

Основным препаратом в борьбе с синдромом Такаясу является Преднизолон. Это гормональное средство, оказывающее противовоспалительный, противоаллергический, а также иммунодепрессивный эффект.

Для каждого больного доза подбирается индивидуально, и пить его нужно постоянно. Поводом для отмены указанного глюкокортикоида является наступление полной ремиссии рассматриваемого недуга, что подтверждается соответствующими диагностическими мероприятиями.

При отсутствии должного эффекта от лечения Преднидозолом доктор назначает более сильный препарат – Метотрексат. От относится к числу противоопухолевых средств, и способствует замедлению синтеза ДНК.

• Особое внимание следует уделить лечению артериальной гипертензии. Сложности здесь возникают еще на моменте стандартного измерения артериального давления: из-за рассматриваемой патологии сведения могут быть ложными. Поэтому все измерения осуществляют на ногах.
• Кроме того, чтобы предупредить тромбообразование, больным назначают пить препараты, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота.
• Описанное выше лечение дополняется также экстракорпоральной гемокоррекцией, которая призвана очищать кровь от патологических агентов, что провоцируют развитие болезни Такаясу. Данная лечебная методика осуществляется посредством таких процедур, как плазмаферез, каскадная фильтрация крови, криоаферез и пр.

В том случае, если развились сосудистые обострения, проводится хирургическое вмешательство.

Основными показаниями к операции являются следующие патологические состояния:

1. Сильное сужение артерий сердца, что вызвало ишемию сердечной мышцы.
2. Уменьшение диаметра артерий почек, что сопровождается стойким повышением артериального давления.
3. Жалобы на перемежающуюся хромоту.
4. Выраженная стриктура трех и более сосудов мозга.
5. Наличие аневризм в брюшной либо грудной секции аорты.
6. Серьезные погрешности в функционировании клапана аорты.

Выделяют следующие виды хирургических манипуляций по поводу лечения указанной патологии

• Обходное шунтирование. Заключается в установлении синтетических протезов либо аутовенны с целью создания обходного маршрута кровотока. Один конец такой конструкции соединяют с аортой, другой – с пораженной артерией.
• Чрескожная ангиопластика. Инвазивное вмешательство проводится на различных секциях аорты с целью их реконструкции либо резекции. Подобная процедура весьма опасна для жизни оперируемого.
• Эндартерэктомия. Видоизмененная область интимы, вместе с облитерирующими массами удаляется, после чего оперирующий ушивает аортотомическое отверстие.

Хирургическое лечение рассматриваемого недуга не проводят при следующих состояниях:

1. Воспалительные явления, протекающие в острой форме. В подобной ситуации сначала проводят медикаментозное лечение, нацеленное на купирование воспаления.
2. Инфаркт миокарда либо инсульт. После указанного патологического явления должно пройти минимум 3 месяца, прежде чем положить пациента на операционный стол.
3. Почечная недостаточность.
4. Болезнетворные процессы в кровяном русле.
5. Сахарный диабет, что сопровождается сильными обострениями.
6. Облитерация сосудов в местах отхождения.

Осложнения неспецифического аортоартериита и прогноз выздоровления

Адекватное лечение рассматриваемого недуга на ранних стадиях может избавить больного от необходимости хирургического вмешательства.

В тех случаях, когда синдром Такаясу приобретает хроническую форму, ремиссия – крайне редкое явление, а прогнозы на выживание менее оптимистичны (не более 5 лет).

В зависимости от участка поражения, обострения могут быть самыми различными:

• Серьезные нарушения в функционировании сердца, что приводят к инфаркту либо сердечной недостаточности.
• Инсульт.
• Полная утрата зрения.
• Почечная недостаточность.

Синдром поражения ветвей дуги аорты — Неспецифический аорто-артериит — Клиническая ангиология — Сердечно.ру

Синдром поражения ветвей дуги аорты, по данным А. В. Покровского, обнаруживается у 74% больных. Он характеризуется симптомами ишемии головного мозга и верхних конечностей. Первая группа симптомов включает головокружение, головные боли, эпизоды потери сознания нарушения зрения вплоть до слепоты, преходящие парезы и параличи конечностей, трофические нарушения мягких тканей головы (наблюдаются редко).

С. П. Абугова выделяет специальный синдром, связанный с поражением каротидного синуса, который проявляется в виде головокружений и обморока при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Ишемия верхних конечностей характеризуется похолоданием, онемением и слабостью рук, постепенным развитием их гипотрофии, исчезновением пульса и снижением АД. Чаще всего окклюзируются подключичные артерии, из них почти в 2 раза чаще левая.

Реже стенозируются сонные артерии (несколько чаще поражается также левая). Для аорто-артериита характерно множественное поражение ветвей дуги аорты, часто симметричное, например, двух сонных и двух подключичных артерий. Несмотря на молодой возраст, у больных могут развиваться ишемические инсульты с гемипарезом, у половины больных отмечаются признаки транзиторной ишемии головного мозга, кортикальные расстройства зрения.

Неврологическая симптоматика может проявляться микросимптомами по каротидному или вертебробазилярному типу. Диагностика этого синдрома в первую очередь основана на аускультации сосудов. При поражении ветвей дуги аорты неспецифическим аорто-артериитом у всех больных выслушивается систолический шум над сонными или подключичными артериями. Аускультация позволяет поставить правильный диагноз заболевания.

Для выявления поражения отдельных ветвей дуги аорты важно определить пульсацию периферических артерий: плечевой и лучевой, сонной и наружной височной артерии. По данным А. В. Покровского, у 2/3 больных был ослаблен или отсутствовал пульс на одной из верхних конечностей, у 25% больных не определялась пульсация сонной и височной артерий. Важно сравнить пульсацию на обеих верхних конечностях и в системе сонных артерий с двух сторон.

Асимметрия пульсации артерий наблюдается у большинства больных. Асимметричность уровня АД определяется у 80% больных с поражением ветвей дуги аорты. Важно учесть не только абсолютные цифры АД„ но и его разницу (более 20 мм рт. ст.). При реографии, плетизмографии или объемной сегментарной сфигмографии выявляется асимметрия кровообращения верхних конечностей.

Нарушение кровотока по сонным и височным артериям можно определить при помощи сфигмографии и ультразвуковой допплерографии. О сосудистой недостаточности мозга свидетельствуют межполушарная асимметрия или регионарные нарушения, выявляемые при реоэнцефалографии, а также данные термографии. Самое точное представление о поражении ветвей дуги аорты при неспецифическом аорто-артериите можно получить при ангиографии.

Для аорто-артериита характерны распространенные диффузно суженные участки поражения с плавным переходом к неизмененному участку. Этому синдрому свойственно поражение общих сонных артерий, которые выглядят равномерно суженными на всем протяжении.

Бифуркация и внутренняя сонная артерия изменены обычно меньше. Подключичные артерии типично окклюзируются в 2 — 3 см от начала на большом протяжении с вовлечением устья позвоночной артерии. Аорто-артериит сопровождается двусторонней окклюзией подключичных артерий с поражением дистального сосудистого русла.

Однако у части больных имеется окклюзия только проксимального сегмента подключичной артерии и кровоснабжение руки осуществляется за счет поступления крови из головного мозга через позвоночную артерию в сохраненные дистальные отделы артерии.

«Клиническая ангиология», А.В. Покровский

Читайте далее:

Аортоартериит неспецифический (болезнь Такаясу, синдром дуги аорты)

Аортоартериит неспецифический — гранулематозное воспаление крупных и средних артерий, ведущее к их стенозу. Поражаются крупные и средние артерии, чаще — аорта и ее основные ветви, причем преимущественно их начальные отделы. Иногда страдают и артерии малого круга.

Болезнь Такаясу встречается намного реже, чем гигантоклеточный артериит. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины. Заболеваемость выше в Юго-Восточной Азии.

Этиология и патогенез

Предполагается взаимосвязь с перенесенным туберкулезом, стрептококковыми инфекциями. Возможно семейно-генетическое предрасположение к болезни. Полагают, что в патогенезе аортоартериита ведущую роль играют аутоиммунные нарушения, но какие именно — неизвестно. Как и при других васкулитах, в крови нередко обнаруживают иммунные комплексы, но их роль при болезни Такаясу неясна.

Клиника

В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, и особенно конечностей. Больные отмечают общую слабость, недомогание, повышенную потливость, особенно по ночам, боль и слабость в конечностях, снижение аппетита, похудание. Характерна перемежающая хромота при нагрузках, боль по ходу артерий, отсутствие пульса, чаще в зоне радиальной, ульнарной и сонной артерий. Характерны повышение давления, ассиметрия давления и пульса. В проекции стенозирующего сосуда выслушивается систолический шум. Нередко у больных развивается нарушение зрения, отмечаются признаки церебральной ишемии в виде обмороков.

Возможны молниеносное течение болезни, медленное прогрессирование, стабилизация и спонтанная ремиссия. Осложнения зависят от того, какие сосуды поражены. Основные причины смерти — сердечная недостаточность и нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит следует заподозрить при выявлении у молодой женщины ослабленного или отсутствующего пульса на периферических артериях, сосудистых шумов или разного АД на симметричных конечностях, наличия повышения СОЭ, анемии и гипергаммаглобулинемии.

Диагноз болезни Такаясу подтверждают с помощью ангиографии. При этом отмечают: деформированные контуры сосудов, стенозы, постстенотические расширения, аневризмы, участки окклюзии, усиление коллатерального кровообращения. Если нет почечной недостаточности, для уточнения распространенности процесса при болезни Такаясу контрастируют все ветви аорты. Дополнительные данные может дать гистологическое исследование, но провести биопсию удается редко.

Лечение

Состояние больных аортоартериитом улучшает преднизолон, 40-60 мг в сутки внутрь, однако не доказано, что монотерапия глюкокортикоидами повышает выживаемость.

Резко улучшить прогноз позволяет сочетание глюкокортикоидов с хирургическим лечением стенозов или баллонной ангиопластикой. Это снижает риск инсульта, устраняет реноваскулярную гипертонию, ишемию внутренних органов и конечностей. При отсутствии экстренных показаний операцию при аотроартериите выполняют только после достижения ремиссии с помощью преднизона. Летальность при таком подходе составляет менее 10%. При неэффективности преднизона можно использовать метотрексат в дозе до 25 мг в неделю. Опыт его применения в лечении болезни Такаясу многообещающ, но для подтверждения требуются клинические испытания.

Прогноз. По разным данным, летальность при болезни Такаясу составляет от 10 до 75%.

«Ревматология»
Т.Н. Бортная

Окклюзионные поражения ветвей дуги аорты (болезнь Такаясу)

Окклюзионные поражения ветвей дуги аорты (синдром вет­вей дуги аорты, синдром Такаясу, болезнь Такаясу, болезнь от­сутствия пульса, синдром Редера — Харбитца и др.) — это соби­рательное понятие, объединяющее заболевания, приводящие к ишемии мозга, глаз, верхних конечностей.

Историческая справка. На окклюзии брахиоцефальных артерий обращали внимание анатомы XVII — XIX вв. Так, в 1664 г. Willis на секции описал значительное сужение просвета сонной артерии вследствие кальцификации ее стенки. Von Haller (1749) привел наблюдение сочетания окклюзии сонной артерии с аневризмой аорты. Savory (1856) установил, что отсутствие пуль­са на обеих руках, резкое ослабление пульсации левой сонной артерии могут встречаться при расслаивающей аневризме дуги аорты с окклюзией ее ветвей. В 1884 г. С. С. Яковлева опублико­вала сообщение о полном заращении левой сонной и сужении левой подключичной артерий. Японский офтальмолог Takayasu (1908) впервые описал характерный клинический синдром при поражении ветвей дуги аортыПервую успешную реконструктивную операцию при тромбозе внутренней сонной артерии произвели Carrel et al. (1951), тромбэндартерэктомию из внутренней сонной артерии при тромбозе De Bakey (1953), пластику позвоночной артерии Cate et al. (1957), грудную симпатэктомию (удаление Th 2 — 3) при окклюзия подключичных артерий на почве атеросклероза и артериита — Torali (1959).

Распространенность, Заболевания ветвей дуги аорты являются причиной смерти 10 — 12% больных, занимая третье место после сердечно-сосудистой патологии и опухолей.

Этиология. Нарушение тока крови по ветвям дуги аорты связано с приобретенными и врожденными факторами. К приоб­ретенным факторам относятся атеросклероз, неспецифический аортоартериит, височный артериит, посттравматический, поствоспалительный фиброз и т. д. Врожденные факторы обуслов­лены экстравазальной компрессией, аномальным развитием со­судов, их патологической извитостью.

У 2/3 больных с синдромом Такаясу, в основном у мужчин в возрасте 50 — 60 лет, поражение дуги аорты и ее ветвей связано с атеросклерозом. Атеросклеротический процесс в ветвях дуги аорты локализуется в проксимальных отделах артерий I — II порядка и носит сегментарный характер. В 5 раз чаще поражаются экстракраниальные отделы артерий, чем интракраниальные. В большинстве случаев нарушается кровоток через устья общих, внутренних сонных артерий и левой подключичной артерии. Не­сколько реже окклюзии или стенозы наблюдаются в брахиоцефальном стволе и позвоночной артерии.

Второй по частоте причиной нарушения кровообращения по ветвям дуги аорты является неспецифический аортоартериит.

При аортоартериите ветвей дуги аорты определяются протя­женные окклюзии, в том числе у 80 — 90% больных одновремен­но в воспалительный процесс вовлекается несколько артерий, но чаще дистальный сегмент подключичной артерии.

Третье место среди причин нарушения проходимости брахиоцефальных артерий занимают экстравазальные компрессии.  Они возникают вследствие анатомических особенностей строе­ния шейно-подмышечного канала, прикрепления и варианта хо­да лестничных, а также малой грудной мышц, врожденных ано­малий костного скелета, специфики движения головы, шеи и верхних конечностей (костоклавикулярный синдром, синдром передней лестничной мышцы, синдром добавочного шейного ребра, гиперабдукционный синдром), Рубцовых сдавлений после травм и воспалительных процессов, компрессии новообразова­ниями. Экстравазальному сдавлению подвергается преимущест­венно подключичная артерия, а также проходящие рядом нервы и вены. Позвоночные, артерии в большинстве случаев сдавливаются остеофитами в результате остеохондроза, а сонные артерии — рубцами и опухолями.

Каждая экстравазальная компрессия имеет свои анатомиче­ские особенности. Так, при костоклавикулярном синдроме (ключично-реберная компрессия, синдром Фальконера — Веделя) подключичная артерия сдавливается между ключицей и ненор­мально высоко стоящим I ребром, а 1акже реберно-ключичной мышцей и ее фиброзным краем в положении с опущенной и от­веденной кзади верхней конечностью.

У больных с синдромом передней лестничной мышцы (scalenus anticus syndrome, синдром Наффцигера) компрессия со­судисто-нервного пучка происходит в области I ребра при ги­пертрофии или гиперплазии мышц и их сухожилий. Она возни­кает при определенном положении головы, рук, грудной клетки.

Синдром добавочного шейного ребра сопровождается сдавлением сосудисто-нервного пучка в пространстве между шей­ным, Т ребром и передней лестничной мышцей. Добавочные реб­ра в большинстве наблюдений располагаются с двух сторон, но экстравазальная компрессия в 85 — 95% случаев является одно­сторонней.

Гиперабдукционный синдром обусловлен сдавлением под­ключичной артерии сухожилием малой грудной мышцы и клю­вовидным отростком лопатки при резко отведенной (гиперабдуцированной) и поднятой кверху руке.

Экстравазальная компрессия позвоночной артерии чаще все­го происходит на шее в костно-мозговом канале на уровне С4-С6. В основе развития синдрома лежит межпозвоночный ос­теохондроз, который сопровождается образованием на полулун­ных отростках шейных позвонков костных разрастаний, обра­щенных в сторону канала позвоночной артерии. Одновременно могут наблюдаться поражение межпозвоночных дисков и сме­щение позвонков кпереди.

Длительное сдавление артерии из вне приводит к постоянно­му  травмированию ее стенки, что способствует тромбозу и по­следующей облитерации.

Патологическая извитость, петлистость, ангуляции артерий, смещение устий, аномалии ветвей дуги аорты имеют множество вариантов формы, количества и локализации.

За исключением извитости артерий указанные состояния обус­ловлены отклонениями во внутриутробном развитии. Патологи­ческая извитость брахиоцефальных сосудов чаще диагностиру­ется у женщин в возрасте 45 — 50 лет, страдающих атеросклеро­зом и гипертонической болезнью, вследствие потери сосудистой стенкой эластических свойств. Вместе с тем ее появление расце­нивается и как функциональное приспособление организма для обеспечения равномерности тока крови и уменьшения интенсив­ности пульсовой волны.

Крайне редко к окклюзии или стенозу ветвей дуги аорты приводит фибромускулярная дисплазия экстракраниального сег­мента внутренней сонной и позвоночных артерий.

Патогенез.  Для нормального функционирования голов­ного мозга интенсивность кровотока по артериям, питающим  мозг  должна быть не менее 55 мл на 100 г мозгового вещества в 1 мин. При окклюзионно-стенотическом   поражении ветвей дуги аорты компенсация сниженного артериального притока длитель­ное время осуществляется за счет увеличения объемной и ли­нейной скоростей тока крови по непораженным ветвям дуги аор­ты; существования четырех уровней коллатерального кровооб­ращения мозга: экстракраниального, артериального круга боль­шого мозга (вилизиев круг), анастомозов в поверхности мозга, внутримозговых коллатералей; саморегуляции интенсивности мозгового кровообращения: миогенной, метаболической, нейрогенной и нейрогуморальной.

Возможности коллатерального кровотока при окклюзии вет­вей дуги аорты находятся в прямо пропорциональной зависимо­сти от уровня окклюзии. Чем дистальнее окклюзия брахиоцефальных артерий, тем сильнее степень нарушения мозгового кровотока, поскольку возможности коллатерального кровообра­щения при такой локализации процесса органически ограниче­ны. Вместе с тем при поражении ветвей дуги аорты наблюдают­ся и патологические виды компенсации — синдром подключич­ного и синдром внутримозгового обкрадывания. Сущность син­дрома подключичного обкрадывания (ретроградного кровотока, эффекта сифона, subclavian steal syndrom) состоит в том, что при проксимальной окклюзии подключичной артерии или брахиоцефального ствола кровь вследствие снижения АД в дистальном русле артерии начинает оттекать от головного мозга к руке. В первом случае это осуществляется по позвоночной, а во втором — по сонной и позвоночной. При син­дроме внутримозгового обкрадывания сосудорасширяющие пре­параты вызывают расширение сосудов и увеличение притока кро­ви только в здоровые зоны. С другой стороны, сосудо­сужающие препараты улучшают кровоснабжение зоны ишемии мозга за счет уменьшения притока крови в нормальные отделы мозга (извращенный синдром внутримозгового обкрадывания, синдром Робина Гуда).

Классификация. Окклюзионные поражения ветвей ду­ги аорты помимо этиологического фактора классифицируются по локализации и стадии нарушения мозгового кровообращения. По локализации выделяют шесть клинических синдромов пора­жения: подключичный, позвоночный, подключично-позвоночный, общей сонной артерии, плечеголовного ствола и их сочета­ния. По состоянию мозговой гемодинамики выделяют четыре стадии ее недостаточности (А. В. Покровский, 1979):

I       стадия (бессимптомная, компенсированная) характеризует­ся отсутствием жалоб больных и объективных нев­рологических признаков нарушения мозгового кро­вообращения. Однако при ангиографическом или ультразвуковом исследовании по поводу других за­болеваний находят изолированные стенозы или окклюзии экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий. Над суженным участком сосуда иногда определяется систолический шум.

II       стадия (преходящие неврологические нарушения мозгового кровообращения, перемежающая недостаточность) сопровождается транзиторными ишемическими атаками различной степени тяжести каротидного вертебробазилярного типа. Длительность сосуди­стого криза не превышает 24 ч. Кризы провоцируются физической нагрузкой или утомлением, ост­рой дегидратацией. Между приступами больные чувствуют себя удовлетворительно. Данная стадия нарушения мозгового кровообращения появляется при значительном окклюзионно-стенотическом поражении артерии, но с компенсированным кровообращением.

В III стадии (субкомпенсированная, хроническая цереброваскулярная недостаточность с очаговой симптоматикой) наблюдаются общие симптомы медленного нарас­тания признаков нарушения кровообращения мозга без ишемии, ишемических атак и инсультов (голов­ная боль, головокружение, ухудшение памяти, снижение интеллекта, работоспособности и т. д.). Морфологически выявляются изолированные ок­клюзии экстракраниальных артерий, а также их со­четание со стенозами.

В IV стадии (декомпенсированная, стадия осложнений — ишеми­ческих инсультов и их остаточных явлений) вслед­ствие прогрессирующей ишемии мозга развивается ишемический инсульт со стойкой неврологической симптоматикой. Впоследствии наступает частичное восстановление, повторное нарушение мозгового кровообращения или летальный исход.

Клиническая картина. Наиболее характерным про­явлением окклюзионных поражений ветвей дуги аорты является наличие триады симптомов: ишемии головного мозга, глаз и верхних конечностей. Степень их выраженности зависит от ло­кализации, протяженности поражения, стадии недостаточности мозгового кровообращения. Недостаточность кровотока в руках сопровождается похолоданием, зябкостью, быстрой утомляемо­стью конечностей. При многоэтажных окклюзиях артерий или поражении дистального сосудистого русла появляются некроти­ческие изменения тканей. Расстройство мозговой гемодинамики приводит к развитию синдрома нарушения кровообращения в бассейне сонных артерий (каротидный синдром), вертебробазилярной системе (вертебробазилярный синдром) и сочетанного синдрома мозговой недостаточности.

Синдром каротидной церебробазилярной недостаточности характеризуется кратковременным появлением перед, глазами сетки, тумана, мушек, двоения, нечеткости контуров предметов. У некоторых больных наблюдается синдром Горнера. Возможно сочетание неврологических нарушений по гемипаретическому типу с расстройствами зрения на противоположном глазу (на стороне окклюзии артерии — перекрестный околопирамидный синдром). При нарушении кровотока по наружной сонной арте­рии отмечается выпадение зубов, волос, остеопороз костей лице­вого черепа, атрофии мускулатуры лица (маскообразное, амимичное лицо).

Синдром вертебробазилярной недостаточности возникает при окклюзионно-стенотическом поражении позвоночных и непарной основной артерий мозга. Функциональная значимость вертебробазилярного бассейна заключается в снабжении кровью за­тылочной и височных долей больших полушарий ствола мозга, мозжечка, верхних отделов спинного мозга, внутреннего уха. Синдром сопровождается головной болью, тяжестью в затылоч­ной области на стороне пораженной артерии, головокружением, нарушением равновесия, нистагмом, атаксией, дизартрией, на­рушением слуха, зрения (диплопия). Отмечаются выпадения по­ловины поля зрения, слабость или ограничение движений конеч­ностей по гемипаретическому типу, тетрапарез, ощущение оне­мения конечностей, гемигиперестезия. Пациенты могут жало­ваться на тошноту, рвоту, потливость, кратковременную потерю сознания.

Комбинированный синдром каротидно-вертебробазилярной сосудистой недостаточности обусловлен нарушением кровотока по брахиоцефальному стволу или нескольким ветвям дуги аор­ты. Наблюдающаяся клиническая картина складывается из сим­птомов ишемии мозга по каротидному и вертебробазилярному типам и ишемии верхних конечностей. Наиболее неблагоприят­ное течение заболевания отмечается при одновременном Пора­жении внутренних сонных и позвоночных артерий.

Для синдрома подключичного обкрадывания характерно на­личие симптомов вертебробазилярной недостаточности мозгово­го кровообращения и ишемии верхних конечностей. Однако пер­вые преобладают. Проявления ишемии мозга нарастают после нагрузки на верхнюю конечность.

Окклюзионно-стенотические поражения ветвей дуги аорты постоянно прогрессируют. При естественном течении заболева­ния у 60 — 70 % больных с исходной бессимптомной окклюзией брахиоцефальных сосудов в течение ближайших трех лет разви­ваются значительные мозговые нарушения. Более чем половину из них составляют тяжелые инсульты,

Диагностика. Типическая диагностика окклюзионных поражений ветвей дуги аорты осуществляется на основе рацио­нального сочетания общеклинических и лабораторно-инструментальных методов.

Пальпаторно определяется ослабление вплоть до исчезнове­ния пульсации сонных, височных артерий и артерий верхних ко­нечностей. При стенозе артерий пульс асимметричен. Вместе с тем у больных с синдромом подключичного обкрадывания пуль­сация на лучевой артерии определяется и в случае окклюзии подключичной артерии. Также за счет изменения направления кровотока происходит усиление пульсации на височной артерии при закупорке внутренней сонной артерии.

Измерение АД выявляет разность давления в симметричных точках.

При аускультации над стенозированными участками артерий выслушивается систолический шум.

У больных с каротидной цереброваскулярной недостаточно­стью I — II стадии может быть проведена проба с пальцевой ком­прессией сонной артерии. Как правило, сдавление основного коллатерального сосуда у них приводит к потере сознания или гемиспазму. Проба объективизируется данными ЭКГ, рео- и электроэнцефалографии, прямой сфигмографии с общих сонных и височных артерий.

При осмотре глазного дна вокруг диска зрительного нерва видны артериовенозные анастомозы. Степень их выраженности прямо пропорциональна тяжести ишемических расс

Синдром дуги аорты — это… Что такое Синдром дуги аорты?



Синдром дуги аорты

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Синдро́м дря́блой ко́жи
• Синдро́м желе́зисто-плевра́льный

Смотреть что такое «Синдром дуги аорты» в других словарях:

• синдром дуги аорты — (syndromum arcus aortae) см. Такаясу синдром …   Большой медицинский словарь

• Синдром подключичного обкрадывания — Схема позвоночно подключичного обкрадывания …   Википедия

• СИНДРОМ ПОДКЛЮЧИЧНОГО ОБКРАДЫВАНИЯ — мед. Синдром подключичного обкрадывания прекращение кровотока по ветвям проксимального отдела подключичной артерии, кровоснабжающего верхние конечности, в результате чего кровь в этот отдел поступает из системы артериального круга головного мозга …   Справочник по болезням

• СИНДРОМ ДИДЖОРДЖИ — мед. Синдром ДиДжорджи врождённое заболевание (*188400, 22q 11, дефекты генов DGCR, DOS, VCF, R) в виде сочетания гипокальциемии (гипоплазия паращитовидных желез), Т клеточ ного иммунодефицита (гипоплазия тимуса), дефектов выходных отверстий… …   Справочник по болезням

• синдром субклавиокаротидный — (syndromum subclaviocaroticum анат. arteria subclavia подключичная артерия + arteria carotis общая сонная артерия) сочетание понижения температуры кожи руки, ослабления пульса на лучевой артерии, снижения артериального давления, шума в ухе,… …   Большой медицинский словарь

• Синдром Ди Джоржи — Синдром Ди Джорджа …   Википедия

• Синдром Такаясу — МКБ 10 M …   Википедия

• ТАКАЯСУ СИНДРОМ — (по имени японского офтальмолога M. Takayasu, 1860–1938, описавшего необычные изменения сосудов сетчатки, которые в последующем были выявлены у больных с односторонним отсутствием пульса; болезнь Мартореля, по имени испанского хирурга F. О.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Такаясу синдром — (М. Takayasu, род. в 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит множественный облитерирующий, синдром дуги аорты) аутоаллергическая болезнь, характеризующаяся воспалительными и… …   Большой медицинский словарь

• Такаясу синдром — I Такаясу синдром (М. Takayasu, японский врач, родился в 1872 г.) см. Неспецифический аортоартериит. II Такаясу синдром (М. Takayasu, р. 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит… …   Медицинская энциклопедия

• АНЕВРИЗМА АОРТЫ РАССЛАИВАЮЩАЯ — мед. Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться… …   Справочник по болезням