Сидеробласты это: Сидеробласт — это… Что такое Сидеробласт? – Сидероциты и сидеробласты

Содержание

Сидеробласт — это… Что такое Сидеробласт?

сидеробласт — сидеробласт … Орфографический словарь-справочник

сидеробласт — сущ., кол во синонимов: 1 • клетка (126) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

сидеробласт — (sideroblastus; сидеро + греч. blastos росток, зародыш) 1) незрелая ядросодержащая клетка костного мозга предшественница эритроцитов, в цитоплазме которой при окраске выявляются гранулы железа, расположенные диффузно или вокруг ядра; увеличение… … Большой медицинский словарь

СИДЕРОБЛАСТ — (sideroblasf) предшественник красной клетки крови (см. Эритробласт), железосодержащие гранулы которого могут наблюдаться при окрашивании клеток соответствующими красителями. Сидеробласты присутствуют у здоровых людей и отсутствуют у больных, в… … Толковый словарь по медицине

Сидеробласт (Sideroblasf) — предшественник красной клетки крови (см. Эритробласт), железосодержащие гранулы которого могут наблюдаться при окрашивании клеток соответствующими красителями. Сидеробласты присутствуют у здоровых людей и отсутствуют у больных, в организме… … Медицинские термины

сидерофаг — (sidcrophagus: сидеро + греч. phagein пожирать, поглощать; син.: гемосидерофаг, сидеробласт) фагоцит, поглощающий и накапливающий соединения, содержащие железо; в цитоплазме С. железосодержащие пигменты превращаются в гемосидерин … Большой медицинский словарь

Сидерофа́г — (siderophagus; Сидеро + греч. phagein пожирать, поглощать; син.: гемосидерофаг, сидеробласт) фагоцит, поглощающий и накапливающий соединения, содержащие железо; в цитоплазме С. железосодержащие пигменты превращаются в гемосидерин … Медицинская энциклопедия

клетка — ячейка, элемент, секция; моноспора, квадрат, клеточка, бластомер, клетушка, конура, макромер, базофил, зигота, каморка, ооцит, конурка Словарь русских синонимов. клетка сущ. • каморка • клетушка • конура • конурка Словарь русских синонимов. К … Словарь синонимов

БОЛЕЗНИ МИТОХОНДРИЙ НАСЛЕДУЕМЫЕ — мед. Митохондрии произошли от проникших в анаэробную эука риотическую клетку аэробных симбионтов. В связи с этим митохондрии имеют собственный геном (кольцевая митохонд риальная ДНК), но большинство белков митохондрий кодирует ядерная ДНК.… … Справочник по болезням

Сидеробластная (сидероахрестическая) анемия: причины, лечение сидеробластической формы

Одной из разновидностей гематологических заболеваний является сидеробластная анемия, возникающая на фоне нарушенной переработки внутриклеточного железа, необходимого для синтеза гемоглобина. Как правило, заболевание имеет несколько механизмов развития, и может носить генетический или приобретенный характер. Клиническая картина характеризуется различной степенью тяжести, поэтому чтобы не допустить серьезных осложнений, необходимо провести все терапевтические мероприятия на начальных этапах патологии.

Характеристика состояния

Сидеробластная анемия – это патологическое состояние, также известное, как сидероахрестическая анемия. Оно проявляется дефицитом железа в эритроцитах, вследствие нарушения синтеза микроэлемента костным мозгом.

За счет сниженного синтеза гемоглобина происходит избыточное увеличение количества красных клеточных ядер

Для заболевания характерно преобладание микроцитов в периферической крови, а также значительное снижение цветного показателя, что является ее отличительной чертой от железодефицитной анемии. При сидеробластной анемии, железо присутствует в необходимой концентрации, но происходит нарушение механизма попадания микроэлемента в гемоглобин. В дальнейшем вместо железа в клетках, накапливаются сидеробласты, образуя соединения в виде колец.

Патологическое состояние может носить как генетический, так и приобретенный характер. Среди населения наиболее часто встречается приобретенная форма, связанная с лекарственной или алкогольной интоксикацией.

Причины развития

Главной причиной состояния является дефицит протопорфина, который является важным элементом в процессе синтеза гемоглобина.

Наследственная форма возникает вследствие генетических аномалий, когда происходят патологические изменения в гене или хромосоме, ответственных за развитие заболевания. Также пусковым механизмом в развитии состояния может быть врожденный дефект транспортировки меди, которая необходима для полноценного усвоения железа клетками. В данной ситуации, патология будет носить вторичный характер, поскольку ее сопровождает нарушение обменных процессов в организме.

Приобретенная форма заболевания может возникать вследствие дефицита поступления в организм питательных веществ, особенно витаминов группы В, необходимых для синтеза гемоглобина

Как правило, причинной приобретенной формы являются:

прием медикаментов;
избыточное употребление спиртосодержащих напитков;
действие химических веществ;
отравление тяжелыми металлами;
гематологические заболевания;
воспалительные процессы;
онкологические болезни.

Медикаментозная или токсическая сидеробластная анемия развивается на фоне негативного действия активного компонента лекарства или токсического соединения. Так, при отравлении свинцом заболевание развивается молниеносно, поскольку пары тяжелого металла быстро проникают в ткани организма. При условии незначительного железодефицитного состояния, клиническая картина заболевания протекает в ускоренном темпе.

Способствующие факторы, провоцирующие развитие патологии:

алкогольная интоксикация;
злоупотребление лекарственными препаратами;
аутоиммунные заболевания;
процесс формирования новообразований;
аллергия на туберкулостатические лекарства;
пожилой возраст.

У лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, сидеробластная анемия наблюдается в несколько раз чаще, поскольку этанол способствует снижению концентрации фосфатов витамина В₆.

Классификация

Сидеробластическую анемию классифицируют в зависимости от причины возникновении, механизма развития и степени выраженности клинических симптомов.

У 11% больных сидеробластная анемия сопровождается острым лейкозом

Различают следующие виды патологического состояния:

Наследственная. Заболевание передается по женской хромосоме, в результате аномальных изменений в гене. Вследствие дефекта происходит замедление синтеза органических соединений, как гем, приводящего к низкой продукции гемоглобина.
Врожденная. Аномальные клетки передаются от матери к ребенку. Поэтому женщина с умеренными симптомами заболевания может родить одного здорового ребенка и одного с тяжелыми проявлениями патологии.
Приобретенная. Развивается на фоне интоксикации лекарственными препаратами и алкоголем. Как правило, после ликвидации раздражителя такая форма анемии устраняется без помощи медикаментов.

Признаки и симптомы патологии

Симптоматика заболевания характерна для всех видов и форм анемий:

Анемический синдром (бледность кожных покровов, сухость слизистых, ломкость ногтевых пластин, головокружение, снижение памяти).
Нарушения в работе сердца и сосудов (гипотензия, тахикардия, появление систолического шума над верхушкой сердца).
Расстройство пищеварения (снижение аппетита, искажения вкусовых свойств, нарушения глотания, частые запоры и диарея).

Симптомы патологического состояния в детском возрасте проявляются отставанием в физическом развитии и неуспеваемостью в учебе

При врачебном осмотре отмечается увеличение печени и селезенки, что обуславливается отложением избыточного количества железа (гемосидероз). Постепенное скопление микроэлемента в печени приводит к развитию цирроза, поэтому на последней стадии заболевания орган уменьшается в размерах, а при ультразвуковой диагностике выявляется уплотнение тканей.

В большинстве случаев, гемосидероз поражает другие системы организма. Так, при накоплении железа в половых органах у мужчин, происходит снижение количества вырабатываемого тестостерона, что приводит к развитию евнухоидизма. При поражении поджелудочной железы развивается сахарный диабет, который может осложниться диабетической комой.

Сидеробластические анемии, вызванные интоксикацией тяжелыми металлами, в клинической картине проявляются острыми болями в брюшной полости, и поражением периферической нервной системы. Очень часто данных пациентов направляют в хирургические отделения с подозрением на острый воспалительный процесс органов брюшной полости.

Диагностические критерии

Диагностика данного вида анемии затруднительна, поскольку протекает без характерных клинических симптомов. Для подтверждения диагноза собирают анамнез жизни пациента, его жалобы, проводят оценку общего состояния, а также назначают прохождение лабораторных и инструментальных методов исследований.

Важным диагностическим критерием в выявлении патологии является анализ крови

Подтверждение диагноза наследственной формы недуга проводится при помощи исследования на содержание в эритроцитах порфиринов, которые несколько снижены.

Для диагностики интоксикации свинцом проводиться определение концентрации свинца в венозной крови. В случае хронического отравления тяжелым металлом, проводят рентгенологическое исследование коленных суставов, где обнаруживается в дистальном отделе бедренной кости уплотненные и расширенные участки кальцификации, а в проксимальных отделах выявляют свинцовую линию.

Алгоритм исследование пациента:

Общий клинический анализ крови (определение количества ретикулоцитов, и характеристикой строения эритроцитов).
Миелограмма (выявление колец сидеробластов методом окрашивания мазков).
Биохимический анализ (определение ферментов, почечные и печёночные пробы, глюкоза, сывороточное железо).
Общий анализ мочи.
Копрограмма.
Электрокардиограмма.
УЗИ органов брюшной полости, сердца, почек
Рентген коленных суставов.

Лабораторные показатели, указывающие на наличие патологического процесса

Для определения формы патологии проводят следующие исследования:

Дисфераловая проба.
Концентрация в цельной крови протопорфина эритроцитов.
Концентрация в цельной крови свинца.
Проба с ЭДТА.
Биопсия косного мозга.

Наследственная форма заболевания может иметь различную степень тяжести. С возрастом патология усиливается, приобретая гипохромный характер, когда цветовой показатель снижается до 0,5. В мазке выявляют гипохромные эритроциты, определяется анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Принципы лечения

Наследственная форма недуга не поддается лечению, ее корректируют при помощи симптоматической терапии, направленной на подавление аномального гена. В лечении заболевания противопоказан прием препаратов железа и гемотрансфузии, так как они способны вызвать усугубление гемосидероза внутренних органов.

В случае возникновения мегалобластического типа кроветворения рекомендуется прием фолиевой кислоты

В качестве основной терапии применяют лекарственное средство пиридоксин, при условии отсутствия резистентности к нему. Дозировка препарата зависит от способа введения, так при внутримышечных инъекциях – 100 мг, внутрь – от 50 до 200 мг два раза в сутки. Терапевтический курс составляет 2 месяца.

Пациентам назначают применять коферменты витамина В₆ в высоких дозах, с целью коррекции нарушенной трансформации пиридоксина в пиридоксальфосфат.

При анемии вследствие интоксикации свинцом используют препараты натриевой соли, которые помогают ускорить процесс выведения металла с организма.

В тяжелых случаях, когда отсутствует положительная динамика на медикаментозную терапию, показана заместительная гемотрансфузия красных кровяных тел. Она позволяет добиться временного восстановления баланса гемоглобина и снизить риск развития осложнений. Для предотвращения отложения гемосидерина во внутренних органах, у пациентов, находящихся на гемотрансфузионной терапии, показано использование медикамента Десферала. Его вводят внутривенно в дозе 500–1000 мг, регулярно контролируя уровень железа. Лечение медикаментом рекомендовано проводить небольшими курсами, чтобы не допустить резкого снижения уровня микроэлемента в крови.

В результате терапии сидеробластной анемии уровень гемоглобина должен нормализоваться в течение трёх месяцев, если стабилизация состояния не произошла, то проводить дальнейшее лечение нецелесообразно.

Сидеробластические анемии довольно редкая патология. Клиническая картина не имеет отличительных симптомов от других гематологических заболеваний, поэтому необходимо проводить тщательное исследование пациентов. Самым эффективным диагностическим методом в выявлении данного типа анемии является анализ крови, который указывает на развитие патологического процесса в организме. При своевременном лечении можно добиться быстрой стабилизации состояния, однако при врожденной форме прогноз остается неблагоприятным.

СИДЕРОБЛАСТ — это… Что такое СИДЕРОБЛАСТ?

сидеробласт — сидеробласт … Орфографический словарь-справочник

сидеробластная анемия — Sideroblastic anemia

Сидеробластная анемия или sideroachrestic анемия является одной из форм анемии , в котором костный мозг производит кольцевые сидеробласты , а не здоровые красные кровяные клетки (эритроциты). В сидеробластной анемии, тело имеет утюг , но не может включить его в гемоглобин , которые нуждаются в эритроциты для того , чтобы эффективно транспортировать кислород. Расстройство может быть вызвано либо с помощью генетического расстройства или косвенно , как часть МДС , которые могут перерасти в гемобластозами (особенно острой миелоидной лейкемии ).

Сидеробласты ( sidero- + -blast ) являются ядросодержащими эритробластами (предшественники зрелого эритроцитов) с гранулами железа , накопленных в митохондриях , окружающих ядро. Как правило, сидеробласты присутствуют в костном мозге , и войти в кровообращение после созревания в нормальный эритроцит. Наличие сидеробластов

самих по себе не определяет сидеробластную анемию. Только нахождение кольца (или кольчатые) сидеробластов характеризует сидеробластную анемию.

Кольцо сидеробласты названы так потому , что железо-нагруженные митохондрии образуют кольцо вокруг ядра. Это является подтипом базофильных гранул эритроцита, но которые можно увидеть только в костном мозге. Для подсчета ячейки в качестве кольца sideroblast, кольцо должно облегать треть или более из ядра и содержит пять или более железу гранул, в соответствии с классификацией гемобластозов 2008 ВОЗ.

Международная рабочая группа ВОЗ по морфологии МДС (IWGM-МДС) определены три типа сидеробластов:

Тип 1 сидеробластов : менее 5 siderotic гранулы в цитоплазме
Тип 2 сидеробластов : 5 или более siderotic гранул, но не в распределении перинуклеарного

Тип 3 или кольцо сидеробласты : 5 или более гранул в перинуклеарном положении, окружающее ядро или охватывающий по меньшей мере , одну трети от ядерной окружности.

Тип 1 и тип 2 найдены в Non-сидеробластных анемиях. Тип 3 встречается только в сидеробластной анемии.

классификация

Сидеробластная анемия, как правило, делится на подтипы, основанных на его причину.

Наследственная или врожденная сидеробластная анемия может быть Х-хромосома или аутосомно.

OMIM	название	Ген
300751	Х-хромосома сидеробластная анемия (XLSA)	ALAS2
301310	сидеробластная анемия с спиноцеребеллярной атаксией (АСАТ)	ABCB7
205950	пиридоксин-огнеупор аутосомно-рецессивная сидеробластная анемия	SLC25A38
206000	пиридоксин реагирующих сидеробластная анемия	(Витамин B6 дефицит; пиридоксаль фосфат требуется для синтеза гема)

GLRX5 также был причастен.

Приобретенные, или вторичный, сидеробластная анемия развивается после рождения и делится в соответствии с его причиной.

симптомы

Симптомы сидеробластной анемии включают бледность кожи, усталость, головокружение и увеличенную селезенку и печень . Сердечно — сосудистые заболевания, повреждение печени, и почечная недостаточность может быть результатом железа накопления в этих органах.

причины

Причины сидеробластной анемии можно разделить на три группы: врожденная сидеробластная анемию, приобрели клоновую сидеробластную анемию, и приобрел обратимую сидеробластную анемию. Все случаи связаны с дисфункциональной гема синтеза или обработки. Это приводит к гранулированному осаждению железа в митохондриях , которые образуют кольцо вокруг ядра развивающихся красных кровяных клеток . Врожденные формы часто присутствует с нормоцитарной или микроцитарной анемией , а приобретенные формы сидеробластной анемии часто являются нормоцитарными или макроцитарными.

Врожденная сидеробластная анемия
- Х-хромосома сидеробластной анемии: Это является наиболее распространенной причиной врожденной сидеробластной анемии и включает в себя дефект в ALAS2 , который участвует в первой стадии синтеза гема. Несмотря на то, Х-хромосомой, приблизительно одна треть пациентов женщины из — за перекоса X-инактивации (lyonizations).
- Аутосомно — рецессивный сидеробластная анемия включает мутации в SLC25A38 гена. Функция этого белка до конца не изучена, но он участвует в митохондриальном транспорте глицина. Глицин является субстратом для ALAS2 и необходимый для синтеза гема. Аутосомно — рецессивные формы , как правило , тяжелая в презентации.
- Генетические синдромы: Редко, сидеробластная анемия может быть частью врожденного синдрома и настоящей с соответствующими выводами, такие как атаксия , миопатия и недостаточность поджелудочной железы .
Приобретенные клоновая сидеробластная анемия
- Клональные сидеробластные анемии подпадают под более широкой категорией МДС синдромы (МДС). Существуют три форм и включают тугоплавкую анемию с кольцевыми сидеробластами (РАКС), огнеупорная анемией с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом (РАКС-T), и огнеупорной цитопенией с мультилинейной дисплазией и кольчатых сидеробластами (RCMD-RS). Эти анемий связаны с повышенным риском для лейкозных эволюции.
Приобретенная обратимая сидеробластная анемия
- Причины включают чрезмерное употребление алкоголя (наиболее распространенную причину сидеробластной анемии), пиридоксин дефицит (витамин B6 является кофактором в первой стадии синтеза гема), отравление свинцом и дефицит меди . Избыток цинка может косвенно вызвать сидеробластной анемии путем уменьшения поглощения и увеличение экскреции меди. Противомикробные , что может привести к анемии сидеробластной включают изониазид (который препятствует пиридоксина метаболизма), хлорамфеникол (который, путем ингибирования синтеза митохондриального мембранного белка, ухудшает дыхание митохондрий), циклосерин и линезолид .

диагностика

аспирата костного мозга: кольцо сидеробласты

Кольчатые сидеробласты наблюдаются в костном мозге.

На периферической мазке крови могут быть найдены эритроциты с базофильной зернистостью (цитоплазматических гранул РНК выделений) и Pappenheimer тел (цитоплазматические гранулы железа).

Анемия является умеренной до тяжелой и диморфизм. Микроскопический просмотр красных кровяных клеток покажет отмечены неравный размер ячейки и аномальную форму клетки . Базофильная зернистость маркируется и клетки — мишеней являются общими. Средний объем клеток обычно уменьшается (то есть, микроцитарная анемия ), но она также может быть нормальной или даже высокой. RDW увеличивается с эритроцитарной гистограммы сдвигается влево. Лейкоциты и тромбоциты в норме. Костный мозг показывает эритроидных гиперплазии с созреванием арестом.

При превышении 40% развивающихся эритроциты кольцевых сидеробластов. Сыворотка железа , процент насыщения и ферритина увеличивается. Суммарная мощность железо-связывание клеток нормально к снижению. Гемосидерин мозга окрашенный увеличиваются.

данные лабораторного исследования

лечение

Иногда анемия является настолько серьезной , что поддержка с переливанием требуется. Эти пациенты обычно не реагируют на эритропоэтина терапии. В некоторых случаях было сообщено , что анемия восстанавливается или уровень гема повышается за счет использования умеренных до высоких доз pyrodoxine (витамин В ₆ ). В тяжелых случаях SBA, трансплантации костного мозга также вариант с ограниченной информацией о скорости успеха. В некоторых случаях, перечислены на МедЛайн и различных других медицинских сайтах. В случае изониазида индуцированной сидеробластной анемии, добавление B _— достаточно , чтобы исправить анемии. Десферриоксамин , A хелатирующий агент , используется для лечения перегрузки железом от переливаний. Терапевтическое кровопускание может быть использовано для управления перегрузкой железа.

Прогноз

Сидеробластные анемии часто описываются как реагировать или не реагировать с точкой зрения увеличения уровня гемоглобина в фармакологические дозы витамина B ₆ .

1- Врожденные: 80% отвечают, однако анемия не полностью решить.

2- Приобретенный клональные: 40% реагирует, но ответ может быть минимальным.

3- Приобретенные обратимым: 60% реагируют, но, конечно, зависит от лечения основной причины.

Тяжелые огнеупорные сидеробластные анемии, требующие регулярные переливания и / или лейкозные, которые претерпевают трансформации (5-10%) значительно сократить продолжительность жизни.

Смотрите также

внешняя ссылка

сидеробласт — это… Что такое сидеробласт?

сидеробласт — сидеробласт … Орфографический словарь-справочник

Сидеробластная анемия. |

Сидеробластная анемия — это заболевание крови, при котором эритроциты не могут нормально развиваться, что приводит к образованию так называемых кольцевых сидеробластов в костном мозге, наряду с общими симптомами анемии, такими как усталость и бледность кожи. Кольцевой сидеробласт представляет собой незрелый эритроцит с кольцом железа вокруг ядра. Сидеробластная анемия связана с рядом различных заболеваний и может передаваться по наследству, так что человек уже рождается с этим заболеванием или оно может быть приобретено в более позднем возрасте.
Это может быть частью миелодиспластического синдрома, когда производство клеток крови в костном мозге становится не нормальным с риском того, что оно может развиться в лейкоз или рак крови и костного мозга. Наркотики являются частой причиной сидеробластной анемии, особенно употребление алкоголя, а также как и некоторые антибиотики, химиотерапевтические препараты и тяжелые металлы, такие как свинец.

Гемоглобин, молекула, которая связывает кислород внутри эритроцита, состоит из части глобина, состоящего из белков, и части гема, который обычно содержит железо. При сидеробластной анемии незрелые эритроциты в костном мозге не способны правильно поглощать железо в гемовой части гемоглобина, в результате чего железо откладывается в веществе клетки, что характерно для образования кольца вокруг ядра. Это известно как сидеробластное кольцо, а клетки называются кольцевыми или кольцевыми сидеробластами.

Большинство случаев сидеробластной анемии приобретается, а не наследуется, причём злоупотребление алкоголем в целом является наиболее распространенной причиной. Другие причины включают лекарства, такие как изониазид, используемые для лечения туберкулеза, дефицита меди и витамина В6, отравления свинцом или цинком, а также миелодиспластические синдромы и другие заболевания костного мозга. Унаследованные формы заболевания чаще встречаются у мужчин, и в лёгких случаях они могут оставаться незамеченными до достижения возраста 40 лет или старше.

Сидеробластная анемия может быть диагностирована, глядя на костный мозг под микроскопом, где можно увидеть кольцевые сидеробласты. Некоторые клетки общего кровообращения обычно выглядят бледными, не имея типичного красного цвета, связанного с нормальным количеством гемоглобина. При наследственных формах анемии клетки также могут быть меньше, чем обычно.

Унаследованная сидеробластная анемия может иногда лечиться витамином B6, причём, если болезнь прогрессирует, лечение принимается пожизненно. Хотя некоторые причины приобретённой сидеробластной анемии можно устранить, например, когда некоторые антибиотики заменяются другими или прекращается употребление алкоголя, но это не всегда возможно. В некоторых случаях приобретенной анемии лечение витамином B6 может также работать, и иногда может быть выполнено переливание крови.

Сидеробластная анемия: причины, симптомы, лечение, диета

Сидеробластная анемия (врожденная или приобретенная) — это анемия, когда в крови наблюдается избыток железа. Причины включают злоупотребление алкоголем, хронический миелоидный лейкоз или миелодиспластический синдром. Симптомы сидеробластической анемии включают, например, бледную кожу, головные боли и головокружение, быстрое сердцебиение. Лечение в этом случае зависит от типа анемии.

Сидероахрестическая анемия

При железодефицитной анемии появляется нехватка железа в организме. Парадоксально, но иногда этот элемент бывает в изобилии, но не может быть использован для синтеза гема.

В этой ситуации развивается сидеропенический синдром, симптомы которого часто напоминают симптомы железодефицитной анемии.

Сидеробластическая анемия является редким заболеванием. Существует врожденная и приобретенная форма.

Причины

Сидеропеническая анемия связана с образованием сидеробластов или эритробластов с железным кольцом вокруг ядра. Эритробласты являются предшественниками эритроцитов, которые обычно используют железо для синтеза гема.

Однако если этот процесс нарушен, железо, накопленное в эритробластах, не используется и осаждается в избытке в печени и селезенке. Аномальные непигментированные эритроциты (которые не содержат достаточного количества гемоглобина) циркулируют в кровотоке без достаточного переноса кислорода.

Причинами сидеробластической анемии могут быть генетические дефекты. Такая наследственная анемия выявляется вскоре после рождения, хотя есть случаи, диагностированные только у взрослых.

Приобретенная сидеробластическая анемия может иметь много причин, наиболее распространенными из которых являются:

лекарства: Хлорамфеникол, Изониазид, Циклосерин;
отравление свинцом или цинком;
миелодиспластический синдром;
злоупотребление алкоголем;
хронический миелоидный лейкоз.

Как проявляется сидеробластная анемия?

Симптомы возникают из-за двух основных нарушений: первое — появление небольших непигментированных эритроцитов в крови, которые не переносят достаточное количество кислорода. Второе — накопление железа в органах и мягких тканях, то есть вторичный гемохроматоз.

Симптомы, связанные с тканевой гипоксией, включают головокружение и головные боли, слабость, проблемы с концентрацией. Отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, ощущение постоянного холода, ускоренного сердечного ритма и более быстрого дыхания. Накопление железа в печени, селезенке и других органах приводит к диабету, аритмии и неврологическим расстройствам.

Как распознать сидеробластную анемию?

Наиболее важную роль играют морфология с мазком, биопсия костного мозга, определение уровня железа в сыворотке, концентрация ферритина и насыщение трансферрина.

Ниже приведены изменения в результатах лабораторных исследований, характерных для сидеробластической анемии:

в морфологии обнаружено уменьшение количества эритроцитов, уменьшение размера MCV эритроцитов и сниженный гемоглобин в крови;
в мазке крови присутствуют сидероциты, то есть эритроциты с экстрагемоглобиновыми железными зернами;
повышенное железо в крови, увеличение ферритина и увеличение насыщения трансферрина.

Результаты анализов крови также указывают на присутствие сидеробластов в костном мозге.

Лечение

Лечение сидеробластной анемии зависит от ее формы. При врожденной форме используется добавка витамина B6, то же самое относится к сосуществующему недостатку фолиевой кислоты.

Наследственная форма хорошо реагирует на такую терапию — ответ на лечение обычно происходит через несколько недель.

Приобретенная анемия лечится соединениями, которые хелатируют избыток железа в крови (например, дефероксамин).

При лечении очень важно вести правильный образ жизни.

Диета

Диета должна исключать продукты, содержащие цинк, что усиливает симптомы заболевания. Поэтому следует избегать чрезмерного потребления печени, ракообразных, орехов, твердых сыров.

Важно избегать употребления алкоголя. Невозможно вылечить врожденную сидеробластную анемию, но при правильном лечении и диете можно жить с ней, не испытывая назойливых симптомов. Однако приобретенные формы сидеробластической анемии полностью излечимы.