Что такое лейкоз крови

Впервые лейкоз был описан в 1845 г. Вирховым, который и ввел термин «лейкемия», что означало резкое увеличение числа белых кровяных телец. Вирхов придавал значение увеличению селезенки у больных и потому назвал лейкемию «селезеночной». В 1853 г. Вирхов выделил вторую форму лейкемии – лимфатическую, а в 1868 г. Нейман, впервые указав на изменения костного мозга при лейкемии, выделил миелогенную форму лейкемии и отверг селезеночное происхождение данной формы болезни. В 1891 г. Эрлих обнаружил при селезеночной и миелогенной формах лейкемии одинаковую морфологическую картину крови и, подтвердив тем самым мнение Неймана, обосновал выделение, помимо лимфатической, миелогенной формы лейкемии.

В настоящее время всеми признается, что термин «лейкемия» не отражает сущности, а также количественного и качественного своеобразия патологического процесса. Так, нередко наблюдаются случаи, при которых абсолютное количество лейкоцитов не увеличено, а находится в пределах нормальных цифр или даже понижено.

В детальном изучении лейкемии огромную роль сыграл предложенный в 1891 г. Д. Л. Романовским паноптический метод окраски, который позволил изучить тонкую клеточную структуру кровяных телец и точно дифференцировать их друг от друга. Это дало возможность установить, что при лейкемиях имеет место не только стойкое увеличение белых телец в периферической крови и в кроветворных органах, но и преобладание среди них молодых незрелых форм.

В основе лейкоза лежит системная гиперплазия лейкопоэтической ткани как в местах физиологического кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), так и в других органах и тканях (метаплазия).

Причины возникновения

В развитии лейкоза отмечается роль ионизирующей радиации. Из других экзогенных факторов отмечается бензол, который, кроме аплазии костного мозга, может вызвать лейкоз у человека и животных, а также диметиламиноазобензол, ортоамидоазотолуол, 9, 10-диметил-1,2 бензантрацен.

Доказано, что химические соединения, образующиеся в организме в процессе межуточного обмена веществ, играют роль в развитии опухолей и лейкозов. Так, метилхолантрен был получен из дезоксихолевой кислоты, содержащейся в желчи.

Большую роль в патогенезе лейкозов приписывают эндокринным факторам. Считается, что эстрогены являются лейкемогенами.

Многочисленные клинические и экспериментальные данные подтверждают антилейкозогенное действие гормонов гипофиза и коры надпочечников, деятельность которых, как известно, связана с функцией половых желез.

Из других эндогенных факторов в развитии лейкоза известную роль играет наследственная отягощенность.

Т-клеточный лейкоз вызывается вирусами.

Клиническая картина и симптомы лейкоза

А. Хронический миелоз

Заболевание начинается незаметно и нередко диагноз болезни устанавливается при случайном исследовании крови, так как в начальной стадии болезни большинство больных не предъявляет жалоб. Некоторые больные отмечают ухудшение общего состояния, быструю утомляемость, понижение аппетита, головные боли. Иногда наблюдаются более типичные симптомы: покалывание или тупые боли в подреберьях, потливость, повышение температуры, непостоянные боли в костях, носовые кровотечения. Изменения внешнего вида больных в начальной стадии болезни мало заметны. Объективно можно иногда отметить небольшую болезненность при перкуссии грудины. Селезенка и печень в начальной стадии болезни большей частью не прощупываются, реже на высоте вдоха удается прощупать селезенку плотноватой консистенции.

Со стороны крови в этот период отмечается повышение числа лейкоцитов – до 20-50 тыс. и выше в 1 мм куб., высокий процент нейтрофильных метамиелоцитов и миелоцитов, встречаются и единичные промиелоциты и миелобласты. Нередко наблюдается повышенное содержание эозинофилов и базофилов, причем наряду со зрелыми формами встречаются эозинофильные и базофильные миелоциты и метамиелоциты.

Показатели красной крови в пределах нормы или даже несколько повышены. Число тромбоцитов часто повышено.

Продолжительность первой стадии болезни, обычно ускользающей от внимания врачей, различна и колеблется от 3 до 12-18 месяцев, а в отдельных случаях и больше. Чаще всего больные обращаются к врачу при наступлении второй стадии болезни. В этот период больные жалуются на слабость, пониженную трудоспособность, похудание, повышение температуры по вечерам, потливость, головные боли, неприятные ощущения или сильные боли в левом подреберье, боли в костях. Иногда больные отмечают головокружение, шум в ушах, одышку и сердцебиение при физической нагрузке.

Перечисленные жалобы следует объяснить явлениями общей интоксикации, гиперплазией кроветворных органов, метаплазией внутренних органов, развитием анемии, а боли в области селезенки – увеличением ее размеров (растяжение капсулы), а также инфарктами и периспленитом.

Во второй стадии болезни иногда наблюдаются нерезкие проявления геморрагического диатеза: кровотечения из носа, необильные подкожные кровоизлияния, развивающиеся даже при наличии тромбоцитоза. Последние объясняются снижением у больных хроническим миелозом синтеза протромбинового комплекса (включая фактор V и VII) и снижением тромбопластической активности, что заставляет предполагать функциональную неполноценность тромбоцитов.

Картина крови во второй стадии болезни обнаруживает значительное повышение числа лейкоцитов – до 400-600 тысяч, а иногда даже свыше 1 млн. в 1 мм куб. Тяжесть процесса определяется не количеством лейкоцитов, а изменениями лейкограммы и показателями эритропоэза и тромбоцитопоэза. При спокойном течении процесса миелобластов бывает не более 2-4%, при наличии всех переходных форм гранулоцитов, в том числе и достаточного процентного содержания палочкоядерных и сегментированных нейтрофилов.

Хроническому миелозу во второй его стадии часто сопутствует нормохромная, а иногда гиперхромная анемия. Степень анемизации является показателем тяжести процесса, и чем выраженнее анемия, тем хуже прогноз. Анемию объясняется патологической направленностью кроветворения, а именно, односторонним образованием преимущественно гранулоцитов, а также резким нарушением созревания элементов эритроидного ряда.

Число тромбоцитов нередко превышает 600-800 тысяч в 1 мм куб. Число мегакариоцитов в костном мозгу также часто повышено и иногда превышает 1500 в 1 мм куб. (вместо 50-100). Гиперплазия мегакариоцитарного аппарата костного мозга сопровождается увеличением молодых форм – мегакариобластов и промегакариоцитов с повышенной тромбоцитообразовательной функцией и продуцированием неполноценных «голубых» и дегенеративных тромбоцитов в периферическую кровь. С течением болезни, а также после применения лучевой терапии и других методов лечения число мегакариоцитов в костном мозгу и тромбоцитов в периферической крови значительно снижается.

Вторая стадия болезни длится 2-3 года, а при благоприятном течении процесса и дольше. Периодические рецидивы сменяются после лечения ремиссиями, которые, однако, становятся все более короткими. Состояние больных прогрессивно ухудшается, и наступает 3-я (терминальная) стадия болезни.

Третья стадия болезни характеризуется нарастанием анемия и кахексии. Нередко наблюдаются поражения кожи в виде лейкемических инфильтратов, узелков, петехиально-геморрагических высыпаний. Температура субфебрильная или гектическая. Повышение температуры связано с колоссальным распадом лейкоцитов, инфарктами селезенки, тромбофлебитами, проявлениями геморрагического диатеза, вторичной инфекцией. Наличие гектической температуры, сопровождающейся озноблением и потливостью, считается особо неблагоприятным прогностическим признаком.

Часто отмечается гипотония и дистрофия миокарда, чем и объясняются расширение границ сердца, функциональные шумы у верхушки сердца, тахикардия и отеки на нижних конечностях. Нередко наблюдаются бронхиты, пневмонии, а также лейкемическая инфильтрация в легких.

Нарушение функций желудочно-кишечного тракта сказывается в плохом аппетите, тошноте, рвоте. Живот больших размеров, нередко асимметричен за счет обычно большего увеличения селезенки, нежели печени. Селезенка плотной консистенции, нередко болезненна при пальпации.

Очаги миелоидной метаплазии в почках ухудшают их функцию. В моче часто обнаруживается небольшое количество белка, в осадке – эритроциты, гиалиновые цилиндры.

При третьей стадия хронического миелоза, а также при тяжелых обострениях второй стадии часто наступает аменорея, которая является результатом лейкемической инфильтрации половых органов.

Поражение нервной системы выражается невралгиями, невритами, полиневритами, церебральными нарушениями. В терминальной стадии хронического миелоза наблюдается резкое угнетение центральной и вегетативной нервной системы; наблюдается полная апатия, иногда чередующаяся с раздражительностью.

Обнаруженные изменения глазного дна характеризуются рядом особенностей. Наиболее часто встречаются кровоизлияния и изменения цвета сетчатки (бледно-оранжевый, сероватый), застойные соски, изменение калибров сосудов сетчатки. Отмеченные изменения приводят к ухудшению зрения.

Изменения лор-органов проявляются ангинами, синуситами, ринитами, отитами, носовыми кровотечениями и кровоизлияниями в слизистую оболочку носа, мягкого неба и в нижних отделах глотки. Изменения лор-органов при лейкозах, в частности при хроническом миелозе, объясняются лейкемическими инфильтрациями, проявлениями геморрагического диатеза, вторичными инфекциями, в связи с понижением сопротивляемости организма.

При третьей стадии хронического миелоза анемия прогрессирует и содержание гемоглобина, несмотря на частые переливания концентрированной взвеси эритроцитов, нередко снижается до 23-14%. Соответственно снижается число эритроцитов. При просмотре мазков обнаруживается довольно выраженный анизопойкилоцитоз, эритробласты большей частью полихроматофильные, с пикнотическим ядром. Цветной показатель чаще бывает нормохромным или даже гиперхромным, что объясняется макроцитозом, причем чем сильнее анемия, тем резче выражен макроцитоз.

При терминальной стадии хронического миелоза в периферической крови нередко наблюдается преобладание (до 80%) типичных и атипичных миелобластов, и потому 3-я стадия болезни именуется также миелобластической стадией. Нередко значительно повышается и содержание базофилов (до 20-30% и более). Заметно падает число тромбоцитов, вследствие чего наблюдаются геморрагии, кровотечения, кровоизлияния.

В терминальном миелобластическом периоде в костном мозгу наблюдается анаплазия с миелобластическим, реже парамиелобластическим сдвигом, с большим количеством ретикулярных клеток и резким снижением продукции мегакариоцитов, а также клеток эритроидного ряда, созревание которых заторможено на стадии проэритробластов и чаще эритробластов I и II порядка.

В результате выраженных нарушений обменных процессов и функций кроветворных органов падает сопротивляемость организма, и больные хроническим миелозом погибают от вторичных инфекций (чаще от пневмонии), от проявлений геморрагического диатеза, в том числе от кровоизлияний в вещество головного мозга, или от сердечной слабости.

Третья стадия болезни, при прогрессирующем ее течении, обычно длится 2-3 месяца. Общая продолжительность болезни у больных хроническим миелозом колеблется от 1 года до 6-8 лет. При правильной тактике лечения и проведении поддерживающей терапии в поликлинических условиях жизнь больного может длиться 10-15 лет и больше.

Б. Хронический лимфаденоз

Начало заболевания проходит почти незамеченным, и больные длительное время остаются трудоспособными.

Одним из основных симптомов, характерных для больных хроническим лимфаденозом, является увеличение лимфатических узлов. Увеличение периферических лимфатических узлов наблюдается в 89% случаев, медиастинальных – в 25%, абдоминальных – в 8%. Размеры периферических лимфатических узлов в большинстве случаев колеблются от лесного ореха до сливы. В подавляющем большинстве случаев лимфатические узлы поражаются симметрично, обычно они мягкой или плотноватой консистенции, не спаяны между собой, безболезненны при пальпации и не склонны к нагноению.

У отдельных больных, в результате резкого увеличения паховых и глубоко расположенных абдоминальных лимфатических узлов и сдавления ими бедренных нервов, может наступить полный паралич нижних конечностей.

Увеличение селезенки у первичных больных наблюдается примерно в 70% случаев, причем у половины больных этой группы край ее доходит до пупочной линии, а у ряда больных до малого таза. Селезенка является плотной, безболезненной.

Увеличение размеров печени у первичных больных отмечается в 80% случаев.

У отдельных больных с характерной картиной периферической крови и сплошной лимфаденоидной метаплазией костного мозга лимфатические узлы и селезенка бывают лишь незначительно увеличены (так называемая костномозговая форма хронического лимфаденоза).

При хроническом лимфаденозе довольно часто встречаются различные поражения кожи. Они чаще всего проявляются в виде различного вида дерматитов и гнойных процессов – пиодермии, фурункулеза, экземы, абсцессов, флегмон. В отдельных случаях наблюдается опоясывающий лишай, а также специфические кожные поражения типа лимфом.

Поражения легких и плевры отмечаются у больных хроническим лимфаденозом довольно часто (45%). Приблизительно, в половине случаев эти поражения должны рассматриваться как сопутствующие основному процессу заболевания (хронический бронхит, эмфизема легких, туберкулез). Однако в другой половине случаев они являются следствием специфической метаплазии в торакальных лимфоузлах и легочной паренхиме. Среди осложнений первое место занимают пневмонии, в большинстве случаев в виде очаговых пневмонических инфильтратов. Нередко они являются причиной летального исхода, особенно в терминальном периоде.

Поражение нервной системы при хроническом лимфаденозе отмечается у 80% больных. Спинальные симптомы у больных хроническим лимфаденозом обусловливаются компрессией спинного мозга быстро растущей экстрамедуллярной лимфомой. У остальных больных, у которых хронический лимфаденоз протекает без обострения, наблюдаются те или иные нарушения периферического отдела нервной системы (полиневриты, невралгии тройничного и затылочных нервов, поражение слухового нерва, межреберная невралгия).

Со стороны лор-органов у больных хроническим лимфаденозом, в отличие от больных хроническим миелозом, чаще встречаются проявления лейкемической инфильтрации: ограничение подвижности голосовых связок, сопровождающиеся афонией и стенозом гортани, парезы возвратного нерва при сдавлении его ствола увеличенными шейными и медиастинальными лимфатическими узлами, инфильтраты в области черпаловидных хрящей, протекающие с выраженной охриплостью. При хроническом лимфаденозе, как и при хроническом миелозе, могут наблюдаться ангины, в том числе и некротические, отиты, синуситы, а также снижение слуха различной степени, связанное с лейкемическими инфильтрациями.

Картина периферической крови при хроническом лимфаденозе настолько характерна, что, как правило, диагноз не вызывает затруднений. При суб- и, главным образом, алейкемических формах лимфаденоза, протекающих иногда с невысоким содержанием лимфоцитов (30-40%), для уточнения диагноза требуется исследование пунктата грудины. Наличие в костном мозгу лимфатической метаплазии с полной убедительностью говорит за хронический лимфаденоз.

Средняя продолжительность болезни у больных хроническим лимфаденозом несколько больше, чем у больных хроническим миелозом.

В. Острый лейкоз

Острый лейкоз по своей клинической картине характеризуется значительным разнообразием симптомов, симулируя ряд других заболеваний. Среди ранних признаков болезни в анамнезе примерно в 25% отмечается ангина. В трети случаев заболевание начинается с повышения температуры. У некоторых больных заболевание начинается с увеличения периферических узлов. Одновременно с перечисленными выше начальными проявлениями болезни отмечается и появление общей слабости.

Наиболее частым и характерным симптомом у больных острым лейкозом является кровоточивость, которая наблюдается примерно в 75% случаев. На более ранних этапах заболевания наблюдаются кровоизлияния в коже и слизистых оболочках, а также носовые кровотечения и кровоточивость десен. Гематурия отмечается у 25% больных. На более поздних стадиях болезни развиваются нередко угрожающие жизни кровотечения во внутренние органы (ЖКТ, легкие, сердце, почки, глазное дно, головной мозг).

Периферические лимфатические узлы в большинстве случаев совсем не прощупываются или же не превышают размеров горошины. В 40% случаев размеры лимфатических узлов колеблются от фасоли до сливы.

Селезенка пальпируется в 50% случаев. В ряде случаев увеличение размеров селезенки, связанное с метаплазией, осложняется появлением инфарктов в селезенке.

Печень прощупывается у 60% больных. Увеличение размеров печени чаще отмечается при острых формах лейкоза – гемоцитобластоза, а увеличение селезенки – при подострых, в том числе и при подострых формах ретикулеза.

Показатели красной крови оказываются пониженными примерно в 80% случаев. Соответственно является сниженным и число эритроцитов. В дальнейшем показатели красной крови еще более снижаются.

Количество тромбоцитов примерно у 80% больных оказывается пониженным. В четверти случаев число тромбоцитов ниже 10 тыс. в 1 мм куб.

Число лейкоцитов у 50% больных понижено (от 5000 до 1000 в 1 мм3 и ниже). У 35% число лейкоцитов колеблется от 10000 до 100000 и выше.

Приведенные данные показывают, что острые лейкозы имеют различные клинические варианты и морфологически динамичны, т. е. один вид острого лейкоза может переходить в другой.

Продолжительность болезни у больных острым лейкозом колеблется от 1 до 27 месяцев, равняясь в среднем 7,7 месяца. Длительность болезни у больных подострым ретикулоэндотелиозом равняется в среднем 24,7 месяца.

Патологическая анатомия

Патоморфологические изменения при лейкозах характеризуются гиперпластическим процессом в кроветворной ткани и метапластическими инфильтрациями в различных органах.

А. Хронический миелоз

Характеризуется выраженной гиперплазией миелоидной ткани костного мозга. В трубчатых костях жировая ткань замещается миелоидной. Костный мозг приобретает темно-серо-красный цвет (иногда с зеленоватым оттенком), обусловленный пролиферацией клеток миелоидного ряда. Микроскопически основную массу составляют миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты и частью зрелые нейтрофилы.

Селезенка всегда увеличена, выполняя иногда большую часть брюшной полости и достигая 6-7 кг. На разрезе фолликулы селезенки неразличимы. Микроскопически отмечается диффузное развитие миелоидной ткани с разрастанием соединительной ткани в более поздних стадиях болезни. Довольно часто встречаются инфаркты селезенки и рубцы после них.

Лимфатические узлы обычно мало увеличены. На разрезе они красноватого цвета со стертым рисунком. Микроскопически обнаруживается пролиферация миелоидных клеток в синусах и мозговых тяжах, что приводит в дальнейшем к полному вытеснению лимфоидной ткани.

Печень, так же как и селезенка, всегда увеличена, с гладкой поверхностью, на разрезах она бледно-коричневого цвета с сероватым оттенком. Микроскопически обнаруживаются скопления миелоидных клеток в капиллярах между печеночными балками, в перипортальных прослойках и в глиссоновой капсуле.

Б. Хронический лимфаденоз

Характеризуется повсеместным увеличением лимфатических узлов, не спаянных между собой и окружающими тканями. Иногда резко увеличенные лимфатические узлы обнаруживаются лишь в некоторых областях, например шеи, средостения, в брюшной полости. На разрезе узлы розового или светло-серого цвета, сочны. Микроскопически – строение узлов смазано, наблюдается диффузная гиперплазия лимфоидной ткани.

Селезенка значительно увеличена. В начале болезни она мягкой консистенции, на разрезах отчетливо видны крупные серо-белые лимфоидные фолликулы. В дальнейшем наблюдается уплотнение селезенки. Микроскопически отмечается, особенно в более поздней стадии болезни, разрастание лимфоидной ткани, вследствие чего грань между пульпой и фолликулами почти полностью стирается.

Печень увеличена, плотной консистенции. В перипортальных прослойках и под глиссоновой капсулой образуются очаги лимфатической ткани – лимфомы.

Костный мозг характеризуется разрастанием лимфоидных клеток с более или менее полным вытеснением миелоидной ткани. В некоторых случаях наблюдается развитие фиброзной ткани в костном мозгу и утолщение перекладин губчатого вещества – остеосклероз.

У некоторых больных хронический лимфаденоз протекает без заметного увеличения лимфатических узлов и селезенки, сопровождаясь лишь диффузной лимфоидной инфильтрацией костного мозга.

Разрастание лимфоидной ткани в виде очаговых скоплений наблюдается в почках, в адвентиции сосудов, в лимфатическом аппарате глотки, кишечника и других органов.

В. Острый лейкоз – миелобластоз (гемоцитобластоз)

Патоморфологические изменения, наблюдаемые при остром лейкозе, в основном совпадают с изменениями, обнаруживаемыми при хронических формах лейкоза (гиперплазия и метаплазия кроветворной ткани).

Часто обнаруживаются некрозы с изъязвлениями слизистой полости рта и глотки, в том числе и некротические ангины, а также изъязвления слизистой пищевода, тонкого и толстого кишечника (в местах пейеровых бляшек и солитарных фолликулов).

Лимфатические узлы как периферические, так и трахеобронхиальные, забрюшинные, перипортальные, мезентериальные и другие величиной от горошины до сливы, а в отдельных случаях достигают размера куриного яйца.

В половине секционных случаев селезенка умеренно увеличена, вес ее колеблется в пределах 400-1900 г. Иногда отмечается также и значительное увеличение печени, вес которой может доходить до 3350 грамм. В большинстве же случаев имеется небольшое увеличение печени.

Микроскопическое исследование лимфатических узлов показывает картину миелоидной метаплазии, наиболее выраженной в увеличенных узлах, в которых лимфоидная ткань почти полностью замещалась миелоидной.

В некоторых же случаях можно видеть сохранившиеся лимфоидные фолликулы в виде небольших скоплений лимфоцитов и одновременно расширенные синусы, выполненные незрелыми миелоидными клетками типа гемоцитобластов. В селезенке также имеется миелоидная метаплазия; в отдельных случаях обнаруживаются инфаркты.

В печени, как правило, обнаруживаются недифференцированные миелоидные клетки в капиллярах между печеночными балками, иногда же в виде скоплений в перипортальных прослойках.

При макроскопическом исследовании почек нередко можно видеть серовато-белые опухолевидные образования величиной с булавочную головку, реже крупнее, которые микроскопически представляли собой очаги скопления незрелых клеток миелоидного ряда.

Костный мозг бедренных костей обнаруживает различную макроскопическую картину: в дистальных отделах он может быть жировым и с кровоизлияниями, в то время как в верхне-средних отделах – деятельным и иметь серовато-красный или темно-красный цвет. Микроскопически в костном мозгу могут наблюдаться множественные скопления недифференцированных миелоидных клеток.

В отдельных случаях острый лейкоз сопровождается массивным опухолевым разрастанием миелоидной ткани в переднем средостении со сдавлением крупных сосудов, в костях черепа, в трубчатых костях, в твердой мозговой оболочке головного и спинного мозга и в других органах.

При остром ретикулоэндотелиозе имеет место разрастание ретикулярных клеток в костном мозгу, селезенке, лимфатических узлах и других органах. Эти разрастания иногда имеют вид белых опухолевидных очагов. В части случаев ретикулоэндотелиоз протекает с агрессивным ростом и образованием опухолевидных узлов в средостении и паренхиматозных органах.

Лечение лейкоза

В настоящее время патогенетического метода лечения лейкозов не существует. Поэтому основной задачей является разработка правильных показаний и противопоказаний к применению существующих методов лечения, а также разумное их сочетание с целью восстановления трудоспособности больных и максимального продления их жизни.

Больные лейкозом требуют сугубо индивидуального подхода и назначение того или другого метода лечения зависит от общего состояния больных, показателей крови и, в первую очередь, от стадии и формы лейкоза.

Начальные стадии хронического лейкоза, протекающие с удовлетворительным общим состоянием, сохранением работоспособности, отсутствием или наличием единичных миелобластов или лимфобластов в периферической крови, нерезким увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов, не должны подвергаться специальным методам лечения (рентгеновские лучи и др.). Указанная группа больных должна находиться под диспансерным наблюдением, а лечение должно ограничиваться применением общеукрепляющих средств (препараты железа, витамины). Увеличение числа лейкоцитов до 60-80 тыс. и даже больше не должно играть решающей роли в назначении специальных методов лечения.

Больных хроническим лейкозом следует подвергать лечению, когда налицо имеется картина полного развития болезни: больные жалуются на понижение трудоспособности, общую слабость, повышение температуры, потливость и т. д. При объективном обследовании обнаруживается заметное увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, а при исследовании периферической крови – повышенное содержание молодых незрелых форм белого ряда.

Острый лейкоз требует незамедлительного лечения, которое подразумевает применение высоких доз химиотерапевтических средств с целью очищения организма от лейкозных клеток. После этого, по показаниям, проводится трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Заболевания селезенки. Заболевания крови

Заболевания крови

Эритроциты

Деформированные эритроциты небольшие по размерам, округлые, плотные и ригидные, но осмотически хрупкие. Подобная форма замедляет их передвижение через селезенку. Изменение уровня глюкозы и аденозинтрифосфата (АТФ) способствует повреждению и фрагментации клеточной мембраны, что ведет к деструкции клеток.

Под микроскопом расширенные и пустые синусы селезенки выстланы гипертрофированными клетками эндотелия. Пульпа заполнена эритроцитами. У молодых пациентов развивается анемия, желтуха и спленомегалия. В 85% наблюдений образуются желчные камни. Возникающий в результате гемолиз может быть усугублен вирусными заболеваниями. Гематологическое обследование выявляет сниженное число эритроцитов и уровня гемоглобина, повышение числа ретикулоцитов, а в мазках — сфероциты.

Концентрация непрямого билирубина в сыворотке повышена. Реакция Кумбса отрицательная, отмечается повышенная осмотическая хрупкость. При выявлении у пациента сфероцитоза необходимо обследовать всех членов его семьи.

Спленэктомия является единственным методом лечения и должна быть произведена даже при бессимптомном течении, поскольку чем дольше оттягивать спленэктомию, тем чаще и серьезнее возникают осложнения. Хотя спленэктомия и не устраняет дефект клеточной мембраны, однако анемия и желтуха исчезают, а эритроциты становятся почти нормальными.

Серповидно-клеточная анемия

По мере уменьшения содержания HbF в эритроцитах плода и новорожденного на протяжении первых нескольких месяцев жизни, содержание HbS возрастает. В этот период, т. е. в течение первых 6 месяцев жизни, соответственно, и возникает клиническая симптоматика. Проявления столь разнообразны и могут быть спутаны с таким большим числом самых разных заболеваний, встречающихся в детском возрасте, что целесообразно просто помнить и думать о возможности серповидно-клеточной анемии у всех чернокожих пациентов.

Когда эритроциты спонтанно приобретают серповидную форму, они закупоривают мелкие сосуды, вызывая локальные боли. Эти атаки болезни именуются «кризами». Кризы часто приводят к периферической ишемии или инфарктам. Иногда они провоцируются инфекцией, дегидратацией, гипоксией или ацидозом, но могут возникать и спонтанно. У грудных детей небольшие инфаркты в костях проявляются болями и отеком кистей и стоп с соответствующими рентгенологическими признаками. По мере роста пациентов могут поражаться и более крупные суставы. Для кризов характерны также острые боли в животе, легочные инфаркты и окклюзия мозговых сосудов.

Криз секвестрации протекает более тяжело и возникает обычно у молодых пациентов. Почему большие объемы циркулирующей крови внезапно задерживаются в селезенке — неизвестно. Селезенка при этом «наливается кровью» и становится болезненной, что сопровождается шокоподобной клинической картиной.

В течение нескольких часов может наступить смерть, если с помощью гидратации и трансфузии секвестрированные эритроциты не будут возвращены в циркуляторное русло. У 50% пациентов детского возраста возникают повторные атаки, обычно в течение 6 месяцев после первого криза. У многих больных развиваются хроническая гемолитическая анемия, инфаркты в центральной нервной системе (ЦНС) и в легких, желтуха (в результате поражения печени), желчные камни и почечная недостаточность. Селезенка сначала увеличена в размерах, и функция ее снижена, в последующем же она становится маленькой, фиброзно измененной.

В функциональном отношении это состояние можно рассматривать как асплению со всеми ее особенностями, пагубными для ребенка. У 30% таких больных развивается тяжелая инфекция (преимущественно пневмококковая) с 25%-ной летальностью в первые 5 лет жизни. Эти пациенты чрезвычайно предрасположены также к сальмонелезному остеомиелиту, кроме того у них отмечается задержка роста и полового развития.

Лабораторное исследование крови и мазков выявляет содержание гемоглобина в пределах 60— 80 г/л. Эритроциты имеют серповидную, мишеневидную или ядросодержащую форму. Видны тельца Хауэлла-Жолли. Содержание ретикулоцитов от 5 до 15%, число лейкоцитов и тромбоцитов повышено. Отмечаются изменения показателей печеночных проб. Может возникать гипергаммаглобулинемия.

При проведении срочного теста на наличие HbS выявляются серповидные эритроциты (реакция более быстрая и полная по сравнению с нормой). Однако наибольшее диагностическое значение имеет исследование электрофореза гемоглобина. В костном мозге отмечается эритроидная гиперплазия, а на рентгенограммах — зоны расширения костно-мозгового канала с остеопорозом.

Острые атаки болезни невозможно предотвратить. Никакого специального лечения не существует, кроме обычной поддерживающей терапии, включающей гидратацию во время обострений. Следует быть очень осторожными с назначением таким больным наркотиков для снятия боли, во избежание привыкания и развития наркомании. Если при острых атаках боли очень сильные и длительные, необходимо проводить трансфузии.

Снижение в результате трансфузии уровня HbS ниже 40% устраняет симптомы, связанные с окклюзией сосудов, что очень важно осуществить до любого наркоза, если он планируется по какому-либо поводу. Спленэктомия не показана, за исключением тех случаев, когда повторяются кризы секвестрации или развивается гиперспленизм со спленомегалией.

Талассемия (средиземноморская анемия или анемия Кули)

Из-за блокирования обмена железа, во всем организме возникают значительные его скопления, что приводит к тяжелой хронической анемии, желтухе, значительному увеличению печени, селезенки, костей черепа («шишки» на лбу), задержке роста. Вторая причина анемии — гиперспленизм, который уменьшает продолжительность жизни эритроцитов, в том числе и переливаемых при трансфузиях. У 25% больных образуются желчные камни.

Лейкоциты

Лейкозы

Плохой прогноз отмечается и при наличии гепатоспленомегалии, хотя увеличение печени и селезенки может быть формой лейко-лимфомы, при которой имеется опухоль средостения. Более чем у половины детей с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) печень и селезенка также увеличены. Хотя при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) именно в селезенке лежит причина бластноклеточных кризов, однако спленэктомия в таких случаях не играет роли.

Как правило, спленэктомия у детей с лейкозом редко бывает эффективной и не способствует продлению жизни пациентов. А потому данное вмешательство должно рассматриваться в лучшем случае лишь как вспомогательный метод. Соответственно, спленэктомия может иметь применение (притом ограниченное) только в тех наблюдениях, когда сама по себе селезенка очень больших размеров является источником серьезных проблем — гематологических (гиперспленизм) или клинических (боли, синдром «опухоли» в животе).

Тромбоциты

Селезенка при этом редко увеличивается, за исключением тех случаев, когда ИТП развивается на фоне заболеваний, для которых характерна спленомегалия. Роль селезенки в возникновении ИТП не ясна — возможно, она продуцирует эти тромбоцитарные антитела (а может быть, и нейтрализует) или разрушает тромбоциты.

Тромбоцитарные нарушения проявляются в виде петехий, гематом при травме и кровотечений, из которых наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в ЦНС (<5%). Острая форма чаще всего возникает у детей в возрасте до 10 лет, обычно через несколько недель после перенесенного вирусного заболевания.

Хроническая форма встречается преимущественно у девочек любого возраста и проявляется в виде перемежающихся петехий и экхимозов. Число тромбоцитов обычно меньше, чем 100 000/мл, но может падать и до нескольких тысяч.

В состоянии ремиссии дети должны получать обычное лечение, но если при малейших травмах возникают повторные гематомы, ребенка следует освободить от всяких занятий спортом и от приема препаратов, способствующих возникновению осложнений. Если рецидивы заболевания протекают тяжело, может быть показано назначение стероидов.

У 75% детей, которым проводится стероидная терапия, появляются кушингоидные симптомы, поскольку ежедневные потребности в стероидах обычно достаточно высокие. Тем не менее, в течение 1—2 месяцев после ремиссии не рекомендуется снижать дозы стероидов. В 1/5 случаев отмечается длительная ремиссия.

Внутривенное введение иммуноглобулина G блокирует тромбоцитарные антитела, удваивает число тромбоцитов в течение 24 часов и доводит его до нормы в течение 3—5 дней. Однако обычно требуется большое количество гамма-глобулина, очень дорогого препарата, а отдаленные результаты его применения пока еще недостаточно изучены и ясны.

Следующие тяжелые случаи и ситуации являются показанием к спленэктомии: острые кровотечения, особенно с кровоизлияниями в ЦНС; неэффективность стероидной терапии; рецидивы заболевания, возникающие после проведения стероидной терапии; постоянная тромбоцитопения с числом тромбоцитов менее 10000/мл; кушингоидные осложнения стероидной терапии; хроническое течение заболевания. Перед операцией применение стероидов необходимо продолжать, если они были эффективны или если ребенок был зависим от их применения. В тех наблюдениях, когда осуществляется спленэктомия, она оказывается эффективной в 90% случаев.

Хотя целесообразность переливания тромбоцитов остается сомнительной, однако во время спленэктомии его необходимо осущестлять, если число тромбоцитов не достигает 50000/мл. Интраоперационное кровотечение бывает значительным только в тех случаях, когда число тромбоцитов не превышает 5000/мл, и, если оно возникает, то обычно это происходит до перевязки селезеночной артерии.

После операции кровотечение возникает редко. Число тромбоцитов начинает расти сразу после операции и через несколько недель обычно достигает пика. Некоторые гематологи считают, что достижение уровня тромбоцитов 500 000/мл говорит об излечении. Послеоперационное повышение числа тромбоцитов до 1 млн/мл может явиться показанием для назначения аспирина (с целью уменьшения аггрегации тромбоцитов) или для проведения медикаментозной терапии, направленной на иммуносупрессию. Если во время операции не обнаружена и не удалена добавочная селезенка, заболевание может рецидивировать.

Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты

Гиперспленизм

Костный мозг обычно при этом нормальный или с признаками гиперактивности. Лечение детей с первичным гиперспленизмом заключается в спленэктомии, а выбор сроков вмешательства зависит от тяжести клинических проявлений панцитопении. При вторичном гиперспленизме спленэктомия как единственный метод лечения может оказаться неэффективной, поскольку необходимо лечить и заболевание, лежащее в основе спленомегалии.

Можно использовать и частичную «спленэктомию» путем эмболизации селезеночной артерии, что уменьшает потребности в трансфузиях крови, но при этом не сопровождается риском развития сепсиса. Однако если инфаркт распространяется на незначительную часть селезенки, то риск рецидива заболевания в течение 3 лет очень велик. В подобных случаях повторная эмболизация и хирургическая спленэктомия бывают очень затруднены. Существует опыт применения и частичной хирургической спленэктомии, однако риск отдаленных последствий при этом не снижается.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

Лейкемия

Костный мозг — важнейший орган кроветворной системы, продуцирующий клетки крови.

В норме у здорового человека костный мозг вырабатывает:

Лейкоциты (белые клетки крови), их главная функция — это защита организма от чужеродных агентов и участие в борьбе с инфекционными заболеваниями.
Эритроциты (красные клетки крови), основной функцией которых является перенос кислорода и других веществ к тканям организма.
Тромбоциты (кровяные пластинки). Главная функция тромбоцитов — участие в процессе свёртывания крови — важной защитной реакции организма, предотвращающей большую кровопотерю при ранении сосудов.

В случае возникновения лейкемии костный мозг начинает продуцировать большое количество аномальных лейкоцитов, называемых лейкозными клетками. Лейкозные клетки не в состоянии выполнять функции полноценных лейкоцитов. Они растут быстрее, чем нормальные клетки. Рост лейкозных клеток не прекращается, когда это необходимо.

Постепенно лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови. Что и приводит к серьезным осложнениям, например, анемия, кровотечения или частые инфекционные заболевания. Лейкозные клетки могут распространяться в организме и попадать в лимфатические узлы или органы. Накопление этих клеток в органе или лимфоузле вызывает его увеличение и иногда болевые ощущения.

Существует несколько видов лейкемии

Существует несколько различных видов лейкемии. Классификация зависит от скорости течения заболевания и от вида пораженных лейкоцитов.

Лейкоз может быть хроническим или острым. Острые лейкозы прогрессируют быстро и быстро истощают организм пациента. Хронические лейкозы прогрессируют медленно и симптомы заболевания могут не проявляться годами.
Лейкоз может быть также лимфоцитарным или миелоидным. При лимфоцитарном (или лимфобластном) лейкозе поражается вид лейкоцитов, называемый лимфоцитами. При миелоидном лейкозе поражаются клетки крови, называемые миелоцитами.

Существует четыре вида лейкозов:

• Острый лимфобластный лейкоз или ОЛЛ. ОЛЛ наиболее часто встречается у детей. Но и взрослые также могут болеть этим заболеванием.
• Острый миелоидный лейкоз или ОМЛ. ОМЛ болеют как взрослые, так и дети.
• Хронический лимфоцитарный лейкоз или ХЛЛ. ХЛЛ чаще возникает у взрослых старше 55. Дети почти не болеют ХЛЛ. Но иногда данное заболевание может наблюдаться у нескольких членов одной семьи.
• Хроническая миелоидная лейкемия или ХМЛ. Хроническим миелоидным лейкозом в основном болеют взрослые.

Что вызывает лейкемию?

Эксперты не знают, что является причиной лейкемии. Но известны некоторые факторы, которые могут повышать риск заболевания лейкемией.

Факторы риска:

• Воздействие больших доз радиации.
• Воздействие определенных химических веществ, например, бензол.
• Применение химиотерапии в целях лечения онкозаболевания другого вида.
• Наличие синдрома Дауна или других генетических нарушений.
• Курение.

Необходимо отметить, что многие люди, подвергавшиеся влиянию этих факторов риска, не страдают лейкемией. И многие заболевшие лейкемией не подвергались вышеперечисленным факторам риска.

Какие симптомы лейкемии?

Симптомы могут зависеть от вида лейкемии.

Но общие симптомы таковы:

• Немотивированные повышения температуры и ночная потливость.
• Головные боли.
• Появление кровоподтеков или легко возникающие кровотечений.
• Боли в костях или в суставах.
• Вздутие или болезненные ощущения в животе из-за увеличения селезенки.
• Увеличение лимфатических узлов в области подмышек, шеи или паха.
• Частые инфекционные заболевания.
• Повышенная утомляемость и слабость.
• Потеря веса и отсутствие аппетита.

Как диагностировать лейкемию?

Для того чтобы обнаружить лейкемию, врач должен:

• Расспросить Вас о проблемах со здоровьем, возникавших раннее, и возможных симптомах.
• Провести физическое обследование. Осмотр лимфатических узлов и осмотр в области печени и селезенки. При лейкемии лимфатические узлы, печень и селезенка могут быть увеличены.
• Назначить анализы крови. При лейкемии наблюдается увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

В случае если результаты анализов плохие, врач может назначить биопсию костного мозга. Такой анализ позволит увидеть клетки, находящиеся непосредственно внутри кости и предоставит ключевую информацию о виде лейкемии. Данная информация является необходимой для назначения правильного лечения.

Как лечится лейкемия?

Лечение лейкемии зависит от вида лейкемии, периода длительности заболевания, возраста и общего состояния здоровья.

• Если это острый лейкоз, необходимо немедленное лечение, главной целью которого является прекращение быстрого роста раковых клеток. В большинстве случаев, острые лейкозы излечимы. Некоторые врачи предпочитают слово ремиссия слову излечение, потому как всегда существует вероятность рецидива заболевания.
• При хронической лейкемии лечение не будет необходимым до появления симптомов. Хроническая лейкемия излечивается в редких случаях, но лечение помогает контролировать течение болезни.

Лечение лейкемии состоит из:

Химиотерапия, при которой используются сильнодействующие химиотерапевтические препараты, убивающие раковые клетки. На данный момент является главным способом лечения большинства видов лейкозов.

Радиологическое лечение. При лучевой терапии для разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Этот вид лечения способствует уменьшению увеличенных лимфатических узлов или селезенки. Данная терапия может быть также использована перед трансплантацией стволовых клеток.

Трансплантация стволовых клеток. Донорские стволовые клетки могут возобновить клетки костного мозга, которые должны продуцировать полноценные клетки кровы, и тем самым улучшить иммунную систему.

Биологическая терапия. Это использование специальных лекарственных препаратов, которые улучшают природные защитные механизмы организма в борьбе с раком. Для некоторых людей клинические испытания являются единственным методом лечения. Клинические испытания — это исследовательские проекты, направленные на тестирование новых медицинских препаратов и проверку других способов лечения. Люди с диагнозом хроническая лейкемия часто принимают участие в таких исследованиях.

Некоторые виды лечения могут вызывать побочные эффекты. Врач обязан предупредить пациента о возможных побочных эффектах и оказать помощь в устранении при их появлении.

Диагноз лейкемия может стать настоящим шоком для человека и тем более родителей.
Нижеприведенные советы помогут Вам справиться с ситуацией:

• Изучите всю доступную информацию о виде лейкемии, который обнаружили, и его лечении. Такая информация поможет сделать наиболее правильный выбор, и Вы будете знать, чего ожидать.
• Не падайте духом. Здоровая диета, достаточный отдых и регулярные физические упражнения улучшат общее состояние организма.
• Общайтесь с другими людьми или семьями, которые оказались лицом к лицу с таким заболеванием. Спросите у Вашего врача о наличии группы поддержки в вашем районе. Вы также можете найти людей онлайн, которые разделят с Вами эту проблему.

Медицинский портал Eurolab

04.08.2010

просмотров 7478