Тетрада Фалло (порок сердца): причины, симптомы и диагностика

Тетрада Фалло – сочетанный врожденный порок сердца (ВПС), для которого характерны одновременное сужение клапана легочной артерии, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка и дефекты межжелудочковой перегородки.

Данная аномалия занимает десятое по распространенности место в списке врожденных пороков сердца.

Несколько десятилетий назад подобный диагноз был практически равноценен приговору, однако даже сегодня такая сложная патология поддается лечению.

Стоит понимать, что аномалия носит органический характер, то есть, вызвана нарушениями в структуре сердца. Это обозначает, что она не поддается лечению путем медикаментозной терапии. Единственным способом полностью исправить пороки развития является хирургическое вмешательство.

Код по МКБ-10

В международной классификации болезней патология имеет код Q21.3.  Первое ее описание сделал доктор с фамилией Фалло в конце 19-го века, в его честь и была названа данная аномалия.

В данный момент в различных медицинских источниках она отнесена к ВПС, данная аббревиатура расшифровывается как «врожденный порок сердца».

Классификация Тетрада Фалло

Существует 4 типа данной патологии, которые имеют различия в характере сужения просвета легочной артерии:

1. Эмбриологический тип – для него характерно смещение перегородки вперед и влево, и ее низкое расположение. Просвет артерии максимально сужен в зоне мышечного кольца, в то время как легочной клапан практически не подвергается изменениям.
2. Гипертрофический тип – характеризуется аналогичным смещением конусной перегородки, следствием происходит разрастание ее части, находящейся ближе к правому желудочку. Просвет максимально сужен в близлежащей к клапану зоне легочной артерии.
3. Тубулярный тип – возникает вследствие патологического деления общего артериального ствола в период эмбриогенеза. Конус легочной артерии отстает в развитии, сужается и укорачивается. Возможны варианты с недоразвитием клапанного аппарата.
4. Многокомпонентный тип – может сочетать в себе все вышеописанные патологии развития.

Тетрада Фалло

Причины Тетрада Фалло

Данный порок сердца развивается уже на ранних этапах эмбриогенеза. Зачатки сердца начинают формироваться уже на 2-3 неделе беременности.

Если во время 2-8 недели на эмбрион будут воздействовать неблагоприятные факторы, возникает значительный риск возникновения тетрады Фалло.

К таким факторам относятся болезни инфекционного характера вроде кори и краснухи, влияние различных медикаментов, наркотических средств и алкоголя. Ученые не исключают также определенную роль наследственной предрасположенности.

Запускает процесс формирования тетрады перекручивание конуса легочной артерии против часовой стрелки, что приводит к возникновению декстрапозиции аорты – смещение сосуда вправо, его нависание над сердцем.

В дальнейшем легочный ствол все больше сужается, происходит расширение правого желудочка, и гипертрофирование его стенки.

Изменения в кровообращении

Общая гемодинамика страдает, завися от размера сужения просвета легочной артерии. Также при тетраде Фалло определенную роль в нарушении кровообращения играют дефекты межжелудочковой перегородки.

Значительное сужение в сочетании с патологиями перегородки ведут к тому, что кровь из желудочков может смешиваться. Большой ее объем идет в аорту и кровоток легких страдает. Из-за этого нарушается оксигенация крови – ее обогащение кислородом.

При крайних степенях стеноза и если присутствует выраженный комбинированный стеноз легочной артерии, кровь не проходит через клапан и поступает в легкие через артериальный проток – сосуд соединяющий аорту с легочной артерией.

Это является тяжелой патологией, так как подобным способом невозможно полностью компенсировать недостаток кровообращения легких.

Умеренное сужение просвета приводит к формированию ацианотической формы порока – кожа больного имеет бледный цвет, однако со временем наблюдается переход в цианотическую форму – изменение цвета кожи на синюшный. Это происходит из-за постепенного прогрессирования стеноза.

Тетрада Фалло опасна тем, что даже незначительные нарушения легочного кровотока приводят к кислородной недостаточности.

Весь организм человека с данной патологией не получает необходимого количества кислорода, страдают функции органов, меняется тканевой метаболизм.

Симптомы Тетрада Фалло

Наиболее часто первые проявления тетрады Фалло проявляются у младенцев примерно на 3-4 неделе жизни. Симптоматика обусловлена нарастающими явлениями хронической сердечной недостаточности, которые зависят от степени сужения просвета легочной артерии и выраженности других пороков.

Нарушенный кровоток приводит к появлению, как симптомов недостаточности кровообращения, так и общих проявлений гипоксии.

Нехватка воздуха играет очень важную роль, ведь в перспективе это может привести к нарушениям в различных органах, включая головной мозг.

Основные признаки тетрады Фалло следующие:

1. Цианотичность (синюшность) кожи больного. У младенцев впервые проявляется во время плача, или грудного кормления, позже выражена даже в спокойном состоянии. Посинение появляется в районе верхней губы, на пальцах, ушах, постепенно охватывает все тело.
2. Задержка физического и психомоторного развития (такие дети позже садятся, начинают ползать).
3. Пальцы рук приобретают вид «барабанных палочек», утолщаясь на концах. Ногти становятся похожими на «часовые стекла» — округляются, делаются выпуклыми.
4. Уплощение грудной клетки. Иногда формируется характерный «сердечный горб».
5. Сниженная мышечная масса.
6. Дефекты роста зубов, быстрое появление кариеса.
7. Деформация позвоночного столба.
8. Цианотические приступы, для которых характерно учащение дыхания, расширение зрачков, одышка, слабость, мышечные судороги.

Признаки тетрады Фалло

Диагностика

Поставить диагноз «тетрада Фалло» можно при помощи основных и дополнительных методов исследования, к которым относятся:

1. Осмотр пациента с определением выраженности посинения кожных покровов.
2. Подсчет частоты дыхания и количества сердечных сокращений в минуту.
3. Пульсоксиметрия – при помощи специального аппарата измеряют насыщенность крови кислородом. В норме показатель оксигенации не должен опускаться ниже 95%.
4. Электрокардиография.

Эти методы применяются в догоспитальном периоде.

После поступления в стационар с диагнозом тетрада Фалло, врач назначает следующую диагностическую программу:

1. Общие анализы крови и мочи.
2. Измерение суточного баланса жидкости.
3. Биохимический анализ крови.
4. Коагулограмма.
5. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (можно выявить сердце в форме сапожка).
6. Повторная электрокардиография.
7. ЭхоКГ.

В зависимости от сопутствующей симптоматики могут быть проведены следующие обследования:

1. Микробиологическое.
2. ИФА или ПЦР – реакции для выявления вирусных агентов, которые могут вызывать осложнения.
3. На УЗИ сердца.
4. Ангиография коронарных сосудов, позволяющая исследовать кровоток.

У пациентов с тетрадой Фалло на ЭКГ наблюдается смещение электрической оси сердца в правую сторону, что является следствием увеличенного объема правого желудочка. Присутствует также удлинение зубца R на в правых грудных отделениях, одновременно с этим в левых наблюдается увеличение зубца S.

На ЭхоКГ выявляется расширение аорты, ее смещение вправо.

Также наблюдается расширение правого желудочка, утолщение его стенки, сужение просвета легочной артерии. Иногда можно определить аномальные образования в межжелудочковой перегородке.

Дополнительная консультация кардиолога может понадобиться в случае приступов тахикардии, трепетания предсердий сопутствующих тетраде Фалло. Совет невролога понадобится в случае присутствия судорог, парезов и других патологических проявлений со стороны нервной системы.

Выявление во внутриутробный период

Выявить наличие тетрады Фалло у ребенка еще в утробе матери можно в случае своевременного проведения УЗИ. Хороший специалист сможет определить патологию более чем в 90% случаев до 23 недель. В третьем триместре порок определяется практически у 100% больных детей.

Определенную роль в ранней диагностике играет и генетическое исследование. Тетрада Фалло примерно в 1/3 случаев обнаруживается у детей с хромосомными заболеваниями.

Если порок сердца в комбинации с генетическими отклонениями выявится на ранних сроках беременности, женщине предложат ее прерывание.

Если обнаруживаются только нарушения, характерные для тетрады Фалло, будущей матери объясняют риски для жизни и здоровья ребенка, и возможные методы терапии.

Лечение Тетрада Фалло

Проведение радикальной операции по устранению врожденных аномалий развития патологии тетрада Фалло, рекомендовано в течение 6-12 месяцев. Хирургическое вмешательство в раннем возрасте показано при уровне кислорода в кровотоке ниже 75%.

Если сатурация (уровень кислорода) выше, ребенку назначают пропранолол. Врач наблюдает за состоянием пациента. Если сатурация не падает, операция может быть отложена.

В противном случае вмешательство проводится в срочном порядке, чтобы избежать усугубления патологических процессов в организме ребенка.

Хирургическое вмешательство проводится следующим образом:

1. Под общей анестезией рассекается грудная клетка.
2. К сердцу подсоединяется аппарат, обеспечивающий искусственный кровоток.
3. Рассекается мышечный слой правого желудочка, через который хирург получает доступ к легочной артерии.
4. Врач проводит рассечение суженого сосуда, пластику клапанного аппарата.
5. Устраняется дефект межжелудочковой перегородки.
6. После завершения основных оперативных действий врач сшивает стенку желудочка и другие рассеченные ткани.

До того как ребенку будет проведена операция он получает также медикаментозное лечение. Оно необходимо для того, чтобы поддержать жизненные показатели на должном уровне до устранения пороков.

Выраженный комбинированный стеноз артерии в сочетании с другими аномалиями при тетраде Фалло являются показанием к назначению следующих медикаментозных препаратов:

Название препарата	Лекарственная форма	Длительность курса
Алпростадил	Лиофилизат для приготовления инфузионного раствора	10 дней
Добутамина гидрохлорид	Инфузионный раствор	10 дней
Фуросемид	Раствор для инъекций	10 дней
Каптоприл	Таблетки	10 дней
Пропранолол	Таблетки	10 дней
Дигоксин	Таблетки	10 дней
Натрия хлорид 0,9%, декстроза 5%	Растворы для инфузий	10 дней

После операции препараты назначаются индивидуально. За ребенком необходимо тщательное наблюдение специалистов, которые помогут избежать осложнений в постоперационном периоде.

Осложнения

Операция для исправления врожденных пороков может иметь нежелательные последствия, к которым относятся:

1. Недостаточное расширение просвета легочной артерии.
2. Развитие различных видов аритмии, к которым приводит повреждение волокон сердечной мускулатуры во время хирургического вмешательства.

Смертность после подобной операции доходит до 10%. Однако, этот риск ничто по сравнению с жизнью непрооперированного ребенка.

В среднем такие дети живут около 13 лет.

Инвалидность при тетрада Фалло

Тетрада Фалло – серьезная патология, которая сильно ухудшает качество жизни больного. Детям с этим диагнозом очень часто дают группу инвалидности. Сделать это может только медико-экспертная комиссия.

Первоочередно МСЭК устанавливает инвалидность прооперированным детям по поводу тетрады Фалло, или других врожденных аномалий развития сердца, однако она также устанавливается в случаях, когда операцию нельзя проводить до достижения определенного возраста.

Сколько живут люди с данной патологией?

Продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло во многом зависит от того, насколько болезнь выражена и временного промежутка ее диагностики. Очень важно провести хирургическое вмешательство еще до того, как в организме произойдут необратимые нарушения.

Около 25% детей с диагнозом тетрада Фалло умирают в первые 12 месяцев жизни. Без оперативного лечения больные живут в среднем 13 лет, только 5% достигает 40-летнего возраста при невылеченном пороке.

Продолжительность жизни после оперативного вмешательства зависит от успешности операции, а также от образа жизни больного.

Такие люди должны постоянно наблюдаться у кардиолога и всячески беречь сердечно-сосудистую систему.

Профилактика

Поскольку тетрада Фалло является врожденным заболеваниям, ее профилактику необходимо проводить еще на этапе внутриутробного развития.

Врачи дают беременным женщинам следующие рекомендации, которые помогут снизить риск развития врожденного порока:

• В первом триместре – сон на спине;
• Снизить физическую нагрузку на организм будущей матери;
• Консультация специалиста уже на этапе планирования беременности;
• Контроль при помощи узи и эхокг за развитием плода.

Перенесшим оперативное вмешательство детям с диагнозом тетрада Фалло рекомендуется:

• Контроль коронарного кровотока при помощи эхокг;
• Холтеровское мониторирование для исключения аритмических нарушений;
• Лечебная физкультура, программа которой составляется индивидуально специалистом;
• Профилактика инфекционных заболеваний, что могут вызвать появление эндокардита.

Прогноз на жизнь

Тетрада Фалло – это не приговор. Следуя рекомендациям специалистов, можно вести полноценную жизнь в послеоперационный период.

Главное беречь сердце, отказавшись от вредных привычек, периодически консультироваться с доктором и поддерживать здоровье сердца.

Тетрада Фалло. Причины, симптомы, диагностика и лечение заболевания

Тетрада Фалло – тяжелое заболевание, характеризующееся сочетанием четырех врожденных пороков сердечной мышцы.

     К этим порокам в частности относятся большой дефект межжелудочковой перегородки; значительное смещение аорты, приводящее обычно к тому, что кровь без кислорода поступает из правого желудочка сердца в аорту; сужение пути нормального оттока крови из правого желудочка из-за пульмонологического стеноза и процесс гипертрофии правого желудочка.

Тетрада Фалло на сегодняшний день считается одним из самых часто встречающихся пороков сердца. У маленьких детей в возрасте одного года это заболевание является самым частым цианотическим пороком. Что касается частоты встречаемости этой патологии, то она по статистике составляет 0,21-0,26 на каждую тысячу новорожденных детей. Среди случаев врожденных пороков сердца тетрада Фалло встречается примерно в 6-7% случаях, а среди критических врожденных пороков сердечной мышцы это заболевание встречается в 4% случаях.

Основой порока является врожденный дефект межжелудочковой перегородки, который создает необходимые условия для одинакового давления в обоих желудочках сердца. Гипертрофия правого желудочка сердца, как правило, является следствием противодействия нормального выхода кровотока из правого желудочка сердца. Кроме того, в развитии такой патологии как гипертрофия правого желудочка большое влияние оказывает его объемная перегрузка.

Примерно в 45% случаев препятствие выхода из правого желудочка сердца представляет собой инфундибулярный стеноз. Около 10% больных имеют стеноз на уровне легочного клапана, а у 15% больных детей вообще наблюдается отсутствие легочного клапана. В 30% случаев стеноз является комбинированным. В редких случаях тетрада Фалло сочетается с отсутствием легочного клапана. Около 40% больных имеют дополнительные пороки сердца.

У малого количества больных, а именно в 3% случаев, обнаруживается мышечный дефект межжелудочковой перегородки. Примерно у одной четвертой части больных имеется правосторонняя дуга аорты. В то же время коарктацию аорты можно считать сомнительной патологией. Дело в том, что при данной патологии сохраняется высокий кровоток еще во внутриутробном периоде через перешеек сердечной аорты. Однако сам перешеек при этом является хорошо развитым. Примерно у 5-14% пациентов имеется аномалия коронарных артерий. Чаще всего такая патология представляет собой отхождение передней межжелудочковой ветви от правой коронарной артерии, которая пересекает выводной отдел желудочка.

Причины

Развитию тетрады Фалло больше всего подвержены дети с генными мутациями; дети, мать которых болеет сахарным диабетом; дети, чья мать во время беременности принимала наркотические вещества и алкоголь, а так же дети, чья мать до беременности и во время беременности принимала большое количество препаратов витамина А. К генетическим мутациям, которые могут повлиять на развитие тетрады Фалло, относят синдром ДиДжорджа, синдром Эдвардса, синдром Патау и синдром Дауна.

Симптомы

Когда ребенок находится еще в утробе своей матери татрада Фалло, как правило, никак не влияет на его будущее развитие. При этом присутствует кровообращение, такое как при атрезии легочной артерии. Оба желудочка работают синхронно благодаря нормальному системному кровотоку, а плацента обеспечивает снабжение кислородом. Степень порока легочной артерии и степень легочного стеноза могут быть совершенно разными. При этом процесс формирования этих патологий может продолжаться не только до момента родов, но и в первые месяцы жизни ребенка. Поэтому для своевременного обнаружения данной патологии следует обязательно через определенный период времени повторять проведение эхокардиографии плода.

При выраженном препятствии легочного кровотока и выраженном пороке развития легочной артерии рекомендуется проведение искусственных родов в специальных медицинских учреждениях, которые позволяют провести инфузию простагландинов и провести своевременное хирургическое лечение. Ведь стоит отметить, что данный порок относится ко второй категории тяжести.

В послеродовом периоде при тетраде Фалло главным угрожающим фактором развития считается понижение содержания кислорода в крови, которое воздействует не только на общее состояние ребенка, но и в частности на миокард сердца. Отмечается, что бледная форма тетрады Фалло обычно протекает более благоприятно, чем классическая форма. Так, при классической форме хроническое кислородное голодание приводит к нарушению нормальной функциональной способности некоторых органов, а также к отставанию ребенка в своем умственном развитии и физическом развитии. Иногда к возрасту 3-6 лет уже выявляется живая дистрофия миокарда. В редких случаях возможна ранняя смертность больных детей.

Самое тяжелое течение отмечается в случае, когда порок сочетается с отсутствием легочного клапана. У части детей с этим заболеванием сердечная недостаточность начинает развиваться еще в утробе матери. При этом более половины детей погибают в околородовой период от водянки или от проблем с органами дыхания.

По статистике на первой недели жизни погибает около 6% новорожденных детей с тетрадой Фалло. До возраста 6 месяцев умирает около 14% таких детей. На первом году жизни умирает четверть таких детей, а к 40 годам умирает 95% пациентов с тетрадой Фалло. Высокая смертность отмечается среди детей с выраженным пороком развития легочных сосудов.

У ребенка, рожденного с тетрадой Фалло, уже на ранних этапах жизни прослушивается явный шум в сердце. Из-за того, что кровь, которая циркулирует в организме больного ребенка, плохо обогащена кислородом, у него проявляются явные признаки цианоза (синяя кожа). Это связано тем, что суженный путь нормального оттока от правого желудочка мешает нормальному поступлению крови в легкие. При этом кровь, не обогащенная в достаточной степени кислородом, из правого желудочка проходит через образовавшийся дефект в перегородке в аорту и левый желудочек. После этого кровь идет ко всем остальным органам.

Постоянным признаком данного порока считается отдышка, которая характеризуется углубленным аритмическим дыханием без выраженного увеличения частоты дыхания. Такая отдышка обычно появляется в покое, а если возникнет даже малейшая физическая нагрузка, то отдышка усиливается. Кроме того, налицо постепенное развитие задержки нормального физического развития ребенка. С самого момента рождения у ребенка в ходе диагностики может выслушиваться довольно грубый систолический шум, проходящий вдоль левого края грудины.

Так же серьезными симптомами при тетраде Фалло являются проявления одышечно-цианотических приступов. Они во многом влияют на тяжесть состояния больного. Такие приступы обычно возникают на фоне релятивной или абсолютной анемии в возрасте от 6-24 месяцев. Механизмы развития приступа зависят от резкости спазма инфундибулярного отдела правого желудочка сердца. В результате этого спазма вся венозная кровь начинает поступать только в аорту и тем самым вызывает очень резкую нехватку кислорода в центральной нервной системе. Во время приступа насыщение кислорода падает в среднем до 35%. При этом шум резко уменьшается или полностью прекращается. В результате больной ребенок становится очень беспокойным, на лице выражение испуга, зрачки расширяются, синюшность и отдышка нарастают, ноги и руки становятся холодными. Через некоторое время ребенок теряет сознание, появляются судороги. В этом случае ребенок может впасть в кому из-за нехватки кислорода или может даже умереть. Такие приступы имеют различную тяжесть, и их продолжительность может составлять от нескольких секунд до двух-трех минут.

После приступа дети в течение довольно длительного времени малоподвижные и вялые. В некоторых случаях так же отмечается развитие ослабления произвольных движений и тяжелая форма нарушения мозгового нормального кровообращения. К возрасту 4-6 лет у таких детей приступы сличаются уже гораздо реже или совсем исчезают. Это связано с развитием коллатералей, которые обеспечивают адекватное кровоснабжение лёгких.

Приятно выделять три основные фазы течения данного порока в зависимости от особенностей его симптоматики:

Первая фаза длится от 0 до 6 месяцев. Эта фаза относительно благополучная, а состояние пациента вполне удовлетворительное. При этом никакого отставания в физическом развитии не наблюдается.

Вторая фаза возникает обычно в возрасте от 6-до 24 месяцев. В этом периоде происходят отдышечно-цианотические приступы, которые нередко приводят к большому количеству мозговых осложнений и летальным исходам.

Третья фаза – это переходная фаза и вовремя нее порок приобретает черты взрослого заболевания.

У части детей состояние является относительно стабильным, а степень цианоза незначительной. В этом случае операцию, которая позволит исправить дефект, можно провести в грудном возрасте. У детей с более тяжелыми симптомами зачастую нарушается нормальный рост и развитие. У таких детей возможны приступы и некоторые периоды, когда признаки цианоза усиливаются. Такие обострения цианоза могут происходить, например, во время плача и при дефекации. При этом у ребенка увеличивается отдышка, он может терять сознание.

Диагностика

При проведении диагностики ребенку обычно назначаются ЭКГ, ЭхоЭКГ, рентгенограмма грудной клетки и ангиография.

Во время проведения физиакального обследования у детей с тетрадой Фалло отмечается выраженное уплощение грудной клетки. У таких детей обычно не отмечается формирование сердечного горба и кардиомегали. Во втором и третьем межреберье с левой стороны грудины выявляется систолическое дрожание. Аускультация I тона обычно не изменена, а II тон в значительной степени ослаблен в области легочной артерии. Эта особенность связана с тем, что у такого ребенка имеется уменьшенная циркуляция крови в малом круге кровообращения. Во втором и третьем подреберье с левой стороны диагностируется довольно грубый систолический шум от стеноза лёгочной артерии. В случае сочетанного и инфундибулярного стеноза шум диагностируется уже в третьем, а так же четвертом межреберье. Шум дефекта межжелудочковой перегородки может быть, как умеренным, так и может совсем не прослушиваться. Это связано с небольшим градиентом давления между желудочками или из-за отсутствия этого градиента. При прослушивании между лопаток диагностируется систолодиастолический шум, имеющий среднюю интенсивность. Это связано с функционированием открытого артериального протока или обходных путей кровотока.

Проведение рентгенологического исследования дает возможность выявить обедненный легочный рисунок, не увеличенную форму сердечной тени. Эта картина является типичной для данного порока. При проведении ЭКГ самым типичным признаком тетрады Фалло считается значительное отклонение электрической оси сердца в правую сторону примерно на 120-180 градусов.

Лечение

Если у ребенка начался приступ, то ему дают кислород и вводят морфий. После этого для предотвращения других приступов используется пропранолол. Дефекты, которые возникают при тетраде Фалло, обычно устраняются с помощью операционных методов лечения.

Во время операций проводится коррекция порока или для увеличения количества крови, которая поступает в легкие, создается искусственное соединение между аортой и легочной артерией.

При коррекции порока проводится исправление врожденного дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме того, закрывается искусственное соединение между самим большим артериальным сосудом и легочной артерией и расширяется отверстие суженного пульмонального клапана и суженного пути оттока правого желудочка.

В нашей стране хирургическое лечение принято проводить поэтапно. Первый этап обычно проводится до возраста трех лет и включает в себя проведение паллиативной операции. Такие операции могут значительно улучшить состояние больных. Целью такой операции является увеличение притока крови в малый круг кровообращения. Второй этап обычно проводится через 2-6 месяцев после первого этапа. На этом этапе проводятся радикальные операции. 

Статья защищена законом об авторских и смежных правах. При использовании и перепечатке материала активная ссылка на портал о здоровом образе жизни hnb.com.ua обязательна!

Тетрада Фалло — это… Что такое Тетрада Фалло?

Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:

История

1846	Английский врач Томас Пикок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: «В этом случае выраженное сужение устья легочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отдходит от правого желудочка… Сердце было взято у ребенка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения.» [1]
1888	Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока.
1944	Американский хирург Альфред Блелок (Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (Helen Brooke Taussig) провел первую в мире успешную палиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой легочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомоз Блелока-Тауссиг.[2]
1962	Немецкий врач Клиннер (Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой легочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг.[3]

Морфология

Тетрада Фалло Нормальное сердце

4 анатомических компонента:

• Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
• Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии ^[4]
• Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка
• Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

Ассоциация с другими врожденными пороками сердца

Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией легочной артерии, Отсутствием створок клапана легочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685

Клиническая картина

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. ^[5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока: ^[5]

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.^[6]

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. ^[6]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса. ^[6]

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

• легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

• легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
• артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
• аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
• аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

Примечания

1. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
2. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
3. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
4. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
5. ↑ ^{1 2} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература

• В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
• В.Д. Иванова Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Ссылки

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный порок сердца. Это сочетание стеноза (сужения) устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и кпереди и вторично развивающейся гипертрофии правого желудочка.

Тетрада Фалло – причины (этиология)

Все эти пороки могут быть выражены в разной степени. Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10–15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Тетрада Фалло характеризуется одинаковым давлением в правых и левых отделах сердца, поскольку оба отдела сообщаются друг с другом. Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной степени стеноза большая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые. В артериальной крови, которая разносится по организму много венозной крови, не обогащенной кислородом. Поскольку венозная кровь имеет более темную окраску, этим объясняется синюшность кожных покровов больного. Если степень сужения незначительная, то примесь венозной крови небольшая. И цианоза у больного может не быть. Некоторое время порок может быть компенсирован за счет гипертрофии мышцы сердца, увеличения количества эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенной опасности образования тромбов.

В 1885 г. французский патологоанатом Фалло описал порок, имеющий четыре постоянных ана­томических признака: высокий дефект межжелудочковой перегородки, смещение устья аорты вправо, сужение выходного отдела правого желу­дочка (инфундибуляриый стеноз) и гипертрофию стенки правого желудочка.

Тетрада Фалло – механизм возникновения и развития (патогенез)

Патогенез тетрады Фалло совершенно отличен от других описан­ных пороков. Вследствие сочетания первых трех аномалий в ле­гочную артерию поступает мало крови; кровь из обоих желудочков по­ступает в аорту. Таким образом, в артериальной системе циркулирует смешанная кровь. Это приводит к цианозу кожных покровов.

Цианоз является общим симптомом многих состояний. Причиной его служит повышение количества редуцированного гемоглобина. В 100 мл крови в норме содержится 15 г гемоглобина (из них 98% оксигемоглобина и 2%, т. е. 0,3 г, редуцированного гемоглобина). Цианоз появляется в том случае, если в артериальной крови содержится 3 г или более реду­цированного гемоглобина. Различают четыре фактора, влияющих на развитие цианоза:

1. количество гемоглобина в крови;
2. количество венозной крови, попадающей в артериальную систему;
3. степень исполь­зования кислорода в тканях;
4. степень поглощения кровью кислорода в легких.

Тетрада Фалло – симптомы (клиническая картина)

При осмотре больных с тетрадой Фалло отмечается циа­ноз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук напоминают барабанные палочки. Грудная клетка часто деформирована. Одышка нередко наблюдается даже в покое. Дети зна­чительно отстают от сверстников в развитии. Они часто болеют катара­ми верхних дыхательных путей, ангинами, гайморитами. Ежедневно после физического напряжения или без видимой причины возникают одышечно–цианотические приступы. Приступ проявляется значительным усилением одышки, тахикардией, синюшностью. Описаны случаи смерти во время одного из приступов от аноксической остановки сердца. Эти приступы являются следствием хронической субпороговой ишемии мозга. Больные с тетрадой Фалло часто принимают положение на корточках, что облегчает их состояние. Существует гипотеза, что в этом положении увеличивается сопротивление большого круга кровообращения и благо­даря этому увеличивается кровоток по легочной артерии. Во время приступов больному необходимо придать коленно–локтевое положение, дать кислород, ввести промедол.

Тетрада Фалло – диагностика

У больных с тетрадой Фалло в крови увеличено количество эритроцитов до 10–1012–12–1012 (10000000–12000000) и содержание гемоглобина до 165–200 г/л (100–120%). Эритроциты зна­чительно больше по диаметру, чем в норме. Аускультативно и на ФКГ определяется очень грубый систолический шум с максимумом в четвер­том межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ признаки значительной гипертрофии правого желудочка. Сердце на рентгенограммах имеет характерную конфигурацию: по форме напоминает деревянный башмачок (западает область легочной артерии, высоко приподнята и закруглена верхушка), легочный рисунок значительно обеднен. Во второй косой позиции отчетливо видна гипер­трофия правого желудочка. Зонд не удастся пронести в легочную артерию, зато он легко попадает из правого желудочка в аорту. При ангио­кардиографии контрастное вещество, введенное в правый желудочек, одновременно попадает и в легочную артерию, и в аорту. Степень кон­трастирования этих сосудов обусловлена степенью смещения устья аорты вправо. От этого же зависят выраженность цианоза, тяжесть одышечно–цианотических приступов, а также выбор метода операции.

Тетрада Фалло – прогноз

Прогноз при тетраде Фалло неблагоприятный. Продолжительность жизни зависит от степени кислородного голодания. Основная масса боль­ных умирает до совершеннолетия.

Тетрада Фалло – лечение

Лечение только хирургическое.

Предложен ряд паллиативных и радикальных операций. Смысл паллиативных операций заключается в том, чтобы создать сообщение между аортой или сосудами дуги ее и ле­гочной артерией, т. е. искусственный артериальный проток, обеспечив попадание слабо артериализированной крови из аорты в легочную арте­рию, минуя инфундибулярное сужение. Из предложенных паллиатив­ных операций в настоящее время предпочтение отдается подключично–легочному анастомозу по Блелоку–Тауссиг. Американский педиатр Елена Тауссиг предложила принцип этой операции, а хирург Альфред Блелок в 1944 г. впервые выполнил ее. Операция, выполняемая из лево­стороннего доступа, состоит в выделении левой легочной и левой подключичной артерий. Последнюю пересекают. Дистальный конец ее перевязывают наглухо, а проксимальный вшивают в бок легочной артерии. Примерно у 40% больных, помимо инфундибулярного стеноза, имеется сужение устья легочной артерии или гипоплазия ее ствола. У этих боль­ных возможны только паллиативные операции.

Радикальную операцию выполняют с искусственным кровообра­щением. Над выходным отделом правого желудочка вскрывают стенку его, скальпелем вырезают мышцы, суживающие выход из желудочка в легочную артерию. На дефект межжелудочковой перегородки наклады­вают заплату из войлочного тефлона. Аналогичную заплату вшивают в разрез стенки правого желудочка с целью профилактики возможного сужения выходного отдела. Эта операция сопровождается сравнительно большой летальностью в ближайшем послеоперационном периоде. Разработана и с успехом применяется двухэтапная операция для боль­ных, состояние которых до операции тяжелое. Первым этапом создается один из обходных анастомозов, а через 2–3 года выполняется радикальная операция, во время которой перевязывается ранее наложенный ана­стомоз. Послеоперационную летальность удалось снизить до 7%.

у новорожденных детей и плода, причины, симптомы, операция, лечение, мкб 10

Это заболевание является одним из наиболее часто встречаемых врожденных (внутриутробных) пороков сердца. Врожденный порок сердца Тетрада Фалло внешне проявляется как цианоз, поэтому эту болезнь еще называют «синий» порок сердца. Врач, посмотрев на ребенка, сразу поставит диагноз Тетрада Фалло по мкб 10, если у него – синюшная кожа, места возле ушей и губ, кончики пальцев также синего цвета.

Описание

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

• Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
• Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
• Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
• Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии. При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения.

Чем ярче выражается сужение легочной артерии, тем больше работы выпадает на правый желудочек, и тем скорее он начинает гипертрофироваться под такой нагрузкой.

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Близкие патологии

К тетраде пороку Тетрада Фалло у детей близки такие болезни, как триада Фалло (неисправность межпредсердной перегородки, увеличение желудочка, сужение легочной артерии), Пентада Фалло (тетрада Фалло и порок межпредсердной перегородки).

Часто заболевание Тетрада Фалло путают со следующими заболеваниями:

• Заращение легочной артерии.
• Общий артериальный ствол.
• Присутствие только одного желудочка.
• Аномалия Эбштейна.
• Удвоенное отхождение главных сосудов от правого желудочка.

Нормальное сердце и с Тетрада Фалло

Нередко вместе с тетрадой появляются следующие патологии:

Причины

Нарушения происходят во время развития плода. Тетрада Фалло развивается до 9 недели беременности, во время образования сердца будущего ребенка.

Причины Тетрада Фалло у новорожденных детей:

• Перенесенные матерью такие болезни на начальном сроке как корь, краснуха, скарлатина.
• Употребление алкогольных напитков и наркотических препаратов.
• Употребление седативных, гормональных, снотворных медикаментов.
• Воздействие плохих факторов.
• Ионизирующее излучение.
• Наследственность, генетика (если кто-то из близких родственников также имел такую болезнь)

Еще поводом может стать хроническое заболевание матери, вредные привычки, неправильное плохое питание.

Очень часто патология порока сердца встречается у детей с синдромом амстердамской карликовости, который также вмещает в себя синдактилию стоп, олигофрению, готическое небо, недостаток пальцев, косоглазие, деформацию ушей, нарушения работы внутренних органов и многое другое.

Симптомы

В первые дни или недели ничего не вызывает беспокойства, так как сердце еще способно выполнять свою функцию и нарушения никак не влияют на кровотоке. Однако, спустя какое-то время у новорожденных детей при плаче синеют губы, при кормлении синеет тело, то есть происходит акроцианоз кожи, который только усиливается со временем.

Синюшность носогубного треугольника — основной симптом тетрада Фалло

Затем добавляется одышка, к 2-3 годам ребенок уже не проявляет активности, а часто и глубоко дышит, иногда падает в обмороки.

Внешние признаки и симптомы Тетрада Фалло у ребенка:

• Небольшой горб – выпуклость на сердце.
• Пальцы выглядят как палочки для барабана.
• Ногти принимают выпуклую форму и закругляются.
• Отставание в развитии.
• Частое заражение инфекционными и простудными заболеваниями (острые респираторные вирусные инфекции, гайморит, пневмония, у более взрослых – туберкулез легких).

Выделяют 5 видов протекания тетрады Фалло у плода:

• Ранняя цианотичная форма (проявление симптомов уже в первый месяц).
• Классическая (проявление на 2-3 году жизни).
• Тяжелая (постоянные приступы одышки, симптомы с 3-4 месяцев жизни).
• Поздняя цианотичная (выявление симптомов в 6-10 лет).
• Ацианотичная (бледная).

Деформирование ногтей при Тетрада Фалло

Диагностика

Обычно синий порок сердца можно увидеть на электрокардиографии, которое указывает на существование гиперотрофии правого желудочка, фонокардиограмме, где можно услышать шум над легочной артерией, и рентгеновском снимке, где сердце выглядит как башмак, а сердечная тень увеличена.

Обнаружить патологию можно благодаря следующей диагностике:

• УЗИ — ультразвуковое исследование (уровень смещения аорты, уровень легочного сужения, неисправность межжелудочковой перегородки).
• Катетеризации и исследования полостей сердца (обнаружить повышенное давление в желудочках, кислородное голодание аорт).
• Ультразвуковая допплерография.
• Аортографии и легочной артериографии (существование коллатерального кровотока и заболевания легочной артерии).
• МРТ сердца.
• Левая вентрикулография.
• Мультиспиральная компьютерная томография.

Выявление Тетрада Фалло на рентгеновском снимке

Также выявить диагноз часто можно при помощи определенных исследований и анализов, а также в этом могут помочь специалисты-генетики, так как в основе заболевания лежит нарушения всех генов в организме, а значит и нарушение эмбриона.

Диагностировать Тетрада Фалло может и гинеколог, так как причинами часто становятся:

• Водянка плода.
• Синдром материнской фенилкетонурии.
• Алкогольный синдром плода.

Лечение

При обнаружении заболевания выход один – вовремя сделанная операция. Чем сложнее форма заболевания и чаще симптомы одышки, тем скорее необходимо вмешательство врачей-специалистов. Наиболее распространены случаи смерти у детей в первые 2 года жизни, поэтому этот возраст особо опасен при таком заболевании.

Без лечения до совершеннолетия доживает очень малая часть детей. Во время самих операций умирает около 10% детей, но после ее удачного выполнения 80% больных живут нормальной, хоть и очень ограниченной жизнью. Причиной смерти может стать удушение, абсцесс мозга или тромбоз вен.

Операции при Тетрада Фалло у плода обычно проводят две: паллиативную и радикальную.

Паллиатив обозначает «неполный», то есть это лечение не до конца. Эту операцию делают детям до 3 лет, чтобы несколько облегчить состояние больного. Целью этого вмешательства является снижение одышки и цианоза за счет наложения дополнительных сосудов между артериями, чтобы кровь шла через анастомозы в легкие и левое предсердие.

Радикальную операцию проводят в возрасте 3-4 лет, когда органы у детей достаточно большие. Во время этого хирургического вмешательства останавливают сердце и подключают ребенка к аппарату искусственного кровообращения, затем удаляется сужение артерии и исправляется дефект перегородки. Есть некоторые противопоказания к таким процедурам – эндокардит, разные нарушения нервных систем, острое протекание любых болезней. После такой операции, у некоторых пациентов в более взрослом возрасте начинают развиваться разной степени аритмии.

После вовремя обнаруженной патологии и удачно проведенной операции, очень велик шанс жить полноценной жизнью, поэтому такая болезнь не является смертельным диагнозом.

причины, принципы лечения и прогноз

В группе все врожденных пороков сердца тетрада Фалло считается одним из сложных и опасных. Повлиять на развитие порока могут разные факторы в период формирования и закладке органа. Данная патология успешно лечится и выживаемость детей после проведения хирургической операции высокая.

Описание заболевания

Тетрадо Фалло – это сложный врожденный порок сердца

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца и свое название получил в честь французского доктора Фалло. Он определил 4 нарушения в работе сердца, а именно:

1. Дефект межжелудочковой перегородки.
2. Стеноз.
3. Смещение вправо аорты.
4. Гипертрофию правого желудочка.

Тетрада Фалло обычно сочетается с другими аномалиями развития: синдромом Денди Уокера, врожденная карликовость, добавочная верхняя полая вена и др.

При тетраде Фалло нарушается циркуляция крови.

На фоне ДМЖП перегородка между желудочками нарушена и происходит смешивание крови между собой. Венозная кровь попадает в артериальную, а от оттуда ко всем органам. В результате они испытывают дефицит кислорода. Венозная кровь не должна попадать в артериальную.

Эта патология врожденная и, сколько проживет ребенок, будет зависеть от степени сердечной недостаточности. Если вовремя не провести операцию, то дети погибают в грудном возрасте.

Причины и симптомы

Дети с пороком могут отставать в физическом и моторном развитии

Формирование порока происходит внутри утробы на раннем сроке при закладке сердечка. Развитию этой аномалии способствуют различные причины и факторы, вызывающие генные мутации в развитии эмбриона.

Наиболее распространенные факторы, которые могут привести к пороку:

• Воздействие ионизирующего излучения.
• Прием запрещенных лекарственных препаратов.
• Употребление алкогольных напитков.
• Опасные вирусные заболевания, которыми переболела беременная женщина.
• Перенесенные острые заболевания.
• Вредные привычки.
• Сахарный диабет.

При тетраде Фалло кожные покровы и слизистые оболочки имеют синюшный оттенок. Сначала данный симптом проявляется в области носогубного треугольника, пальцах рук, а потом распространяется по всему телу. Выраженность симптомов зависит от степени сужения легочного ствола, размера дефекта в перегородке.

Ребенок очень быстро устает при физических нагрузках. У новорожденного определить порок можно, когда при сосании груди или во время плача, его лицо приобретает синюшный оттенок.

Малыш отстает в развитии и позже других детей начинает садиться, ползать, ходить.

У ребенка дыхание неровное и тяжелое, наблюдается одышка при физических нагрузках и в состоянии покоя. В сложных случаях могут наблюдаться приступы, характеризующиеся одышкой, судорогами, потерей сознания. Это может закончиться летальным исходом, если вовремя не предпринять меры.

Приступы могут уменьшиться или исчезнуть к 6 годам. Однако ребенок часто болеет, не отличается крепким здоровьем по сравнению со своими сверстниками. Фаланги пальцев утолщаются и имеют вид «барабанных палочек». Дети постарше для облегчения состояния во время цианотических приступов стремятся сесть на корточки.

Подробнее о патологии можно узнать из видео:

Тетрада Фалло считается одним из сложных пороков, который характеризуется высокой летальностью. Если течение патологии тяжелое, то продолжительность жизни составляет 1-2 года. Средняя продолжительность жизни с таким пороком составляет около 15 лет.

К тому же на фоне врожденного порока возможны осложнения в виде тромбоза сосудов мозга, абсцесса мозга, сердечной недостаточности, бактериального эндокардита и др. В более тяжелых случаях возможен летальный исход. Важно вовремя выявить порок у ребенка и своевременно начать лечение, чтобы избежать серьезных последствий.

Виды классификация

Для определения тактики лечения обязательно устанавливается тип аномалии

Выделяют несколько форм патологического процесса при аномалии выводного протока из правого желудочка:

1. Эмбриологическая. Перегородка отличается низким расположением и смещается в левую сторону и немного кпереди. Сильное сужение наблюдается в области ограничительного кольца.
2. Гипертрофическая. Обструкция характеризуется смещением перегородки кпереди и влево. Область максимального стеноза соответствует области выходного отдела правого желудочка.
3. Многокомпонентная. Характеризуется удлинением конусной перегородки и наличием частично перечисленных выше степеней обструкции.
4. Тубулярная. Для такого варианта характерно укорочение, сужение легочного ствола.

Во время движения крови наблюдается различное давление на разных участках. С учетом гемодинамики выделяют несколько клинико-анатомических форм порока:

• Атрезия устья легочной артерии
• Цианотичная форма
• Ационотичная форма

Если просвет легочной артерии почти полностью замещен, то смешанная кровь из обоих желудочков направляется в аорту. При этом ярко выражена кислородная недостаточность.

При веноартериальном или лево-правом сбросе крови развивается цианотичная форма с выраженной синюшностью кожи.При ационотичной форме стеноз артерии умеренный и периферическое сопротивление выше. В результате развивается лево-правый сброс крови, характеризующийся бледностью кожи.

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией.

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

• ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
• ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
• Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
• Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
• Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

Операция по устранению порока довольно сложная, поэтому могут наблюдаться осложнения: сохранения сужения легочного ствола, развитие аритмии.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

  Глава 10. ТЕТРАДА ФАЛЛО

  Тетрада Фалло относится к наиболее распространенным порокам сердца синего типа. Частота порока у новорожденных составляет 5—8 %, а в старшем возрасте — 12—14 % всех ВПС и 50—75 % синих пороков (Gasul В. et. al., 1966; Keith J. et al., 1978; Bankl H., 1980). Первые описания этого ВПС принадлежат М. Stensen (1673) и A. Fallot (1883).
Анатомия. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживают 4 признака: стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), гипертрофия миокарда правого желудочка и декстропозиция аорты (вторичная, связана с субаортальной локализацией ДМЖП).
Стеноз легочной артерии при тетраде Фалло обязательно инфундибулярный (низкий, высокий или в виде диффузной гипоплазии), нередко он сочетается с клапанным стенозом, гипоплазией кольца (60 %) и ствола легочной артерии (около 70 %). При сочетании клапанного и инфундибулярного стенозов выводной тракт между ними может расширяться, образуя выходной карман — так называемый «третий желудочек». С возрастом степень стеноза выводного тракта (фибромышечное образование) увеличивается, т. е. порок имеет прогрессирующее течение. Крайнюю форму обструкции представляет собой атрезия клапанов легочной артерии (20%). Нередко встречаются гипоплазия и стеноз ветвей легочной артерии, возможна атрезия левой ветви. ОАП функционирует, как правило, у детей первых месяцев жизни и его закрытие приводит к ухудшению состояния больных.

При атрезии клапанов легочной артерии легочный кровоток осуществляется за счет ОАП или аортолегочных коллатеральных сосудов, которые обычно дилатированы.
ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой, располагается ниже наджелудочкового гребня под корнем аорты.
Гипертрофия миокарда правого желудочка сочетается с нормальными по размеру левыми камерами сердца. При резко выраженном легочном стенозе полость левого желудочка может быть уменьшена
При тетраде Фалло имеются выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения В начальной стадии они незначительны и заключаются в разрастании интимы, затем периферические сосуды значительно сужаются, появляются «многоствольные» сосуды, ангиоматозные структуры, артерии замыкающего типа и артериовенозные анастомозы. В 10—15 летнем возрасте и позже отмечается выраженная наклонность к тромбообразованию в легочных сосудах. Такие изменения во многом объясняют случаи неудовлетворительных исходов операции.
При тетраде Фалло почти в 40 % случаев имеются сопутствующие ВПС: правосторонняя дуга аорты (в 20—25 % случаев, чаще при гипоплазии или атрезии легочной артерии), сосудистое кольцо, вторичный ДМПП, ОАП, открытый общий атриовентрикулярный канал, добавочная левосторонняя верхняя полая вена, частичный аномальный дренаж легочных вен.
Можно выделить три клинико-анатомических варианта порока: 1) тетрада Фалло с атрезией устья легочной артерии; 2) классическая форма с различной степенью стеноза; 3) бледная форма тетрады Фалло.
Гемодинамика. Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются размером ДМЖП и выраженностью стеноза легочной артерии. При значительном стенозе и больших размерах дефекта (наиболее частая анатомическая ситуация) во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в легочную артерию (рис. 50). Минутный объем большого круга кровообращения обычно увеличен. Выраженность артериальной гипоксемии и тяжесть состояния больных коррелируют с величиной стеноза. Расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке приводит к беспрепятственному выбросу в нее крови из правого желудочка, в силу чего при тетраде Фалло обычно не развивается правожелудочковая сердечная недостаточность. Из-за большого ДМЖП в обоих желудочках устанавливается равное давление. У больных с крайней формой тетрады Фалло кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения через ОАП либо через коллатерали.
В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется левоправый сброс, что клинически проявляется в виде бледной (ацианотичной) формы тетрады Фалло. Она чаще встречается у детей первых лет жизни

Рис. 50. Тетрада Фалло (схема).
и взрослых. По мере увеличения выраженности стеноза воз никает перекрестный, а затем стабильно праволевый (вено артериальный) сброс крови, в клинике это означает переход в цианотическую форму порока
Левые отделы сердца при тетраде Фалло функционально недогружены, что              является
причиной относительной гипоплазии левого желудочка; у взрослых больных с выраженным коллатеральным кровообращением левый желудочек имеет достаточные              размеры.
Клиника, диагностика. У детей первых дней жизни выявляются наиболее тяжелые формы тетрады Фалло.              Диагноз чаще              устанавливается              в              первые

6. мес по грубому              систолическому              шуму,              одышке,              цианозу.

Цианоз — один из главных симптомов тетрады Фалло. Время его появления и выраженность определяются степенью стеноза легочной артерии. С рождения он наблюдается приблизительно в 40 % случаев, чаше становится явным к 6—12 мес жизни по мере увеличения активности ребенка. Почти у половины больных на первом году жизни цианоз выражен слабо или умеренно, что отчасти обусловлено сопутствующей анемией; резкий цианоз отмечается в 13,8 % случаев. Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от степени гипоксемии на 1—2-м году жизни. Толерантность к физической нагрузке у детей с тетрадой Фалло, как правило, снижена, они часто присаживаются на корточки или лежат в постели с приведенными к животу ногами, облегчая тем самым свое состояние из-за уменьшения венозного притока крови к сердцу.
Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны ЦНС, являются одышечно-цианотические приступы. Они отсутствуют у детей первых 3 мес жизни и возникают, протекая наиболее тяжело в возрасте от 6 до 24 мес, на фоне абсолютной относительной (релятивной) анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начинается внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Клиническая картина приступов полиморфна, иногда бывают лишь их эквиваленты. Тяжесть течения приступа не всегда соответствует сте
пени легочного стеноза: больные с поражениями ЦНС, умеренным стенозом, но плохой компенсацией артериальной гипоксе- мии страдают тяжелейшими одышечно-цианотическими приступами. Возникновение приступов связано со спазмом инфундибу- лярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту и вызывает или усиливает гипоксию ЦНС.
При сочетании тетрады Фалло у больного с сосудистым кольцом отмечаются стридорозное дыхание и признаки сдавления пищевода и трахеи (см. главу 9).
Значительный дефицит массы не характерен для этого ВПС, отставание в массе у детей с тетрадой Фалло (гипотрофия II — III степени) встречается в 36,7 % случаев, что связано с отсутствием гиповолемии большого круга кровообращения и удовлетворительной компенсацией артериальной гипоксемии. Однако в более старшем возрасте и у взрослых нередко отмечается отставание в физическом развитии. У детей первого и второго года жизни отмечаются резкий цианоз и задержка моторного развития. Для больных с тетрадой Фалло характерны повторные ОРВИ, кариес зубов, хронический тонзиллит, гайморит.
Рецидивирующие пневмонии встречаются редко.
У взрослых больных цианоз может быть как выраженным, так и незначительным, так как длительно живут больные с умеренным стенозом легочной артерии. С возрастом толерантность к физической нагрузке снижается, появляются жалобы на сердцебиение, боли в области сердца, описаны случаи заболевания туберкулезом.
При тетраде Фалло одышка быражена по типу диспноэ — углубленное, аритмичное дыхание, меньше меняется частота дыхания. Сердечный горб чаще отсутствует, так как сердце небольшое; иногда отмечают систолическое дрожание. При аускультации определяется громкий I тон, выслушивается грубый систолический шум изгнания с максимумом в третьем и четвертом межреберьях слева (при инфундибулярном стенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным). Шум ДМЖП отсутствует, так как давление в желудочках одинаковое. Над легочной артерией II тон ослаблен; если он сохранен или даже усилен, на ФКГ видно, что он в основном представлен аортальным компонентом. При выраженности коллатерального кровообращения на спине над легочными полями может выслушиваться систолический или систолодиастолический шум.
Сердечная недостаточность по правожелудочковому типу не характерна для тетрады Фалло, а тахикардия и одышка связаны с гипоксемией. Однако мы наблюдали декомпенсацию у 8 % больных на фоне абсолютной и релятивной анемии и интоксикации в сочетании с резким стенозом легочной артерии, а также у больных с еще сохранившимся сбросом крови слева направо на уровне желудочков из-за небольшой степени инфун- дибулярного стеноза (бледная форма тетрады Фалло). Наличие
недостаточности кровообращения у больного синим пороком сердца в первые месяцы жизни не исключает диагноз тетрады Фалло, но ставит его под сомнение. У взрослых больных появление сердечной недостаточности при тетраде Фалло прогностически плохой признак, указывающий на резкий стеноз и распространенный кардиосклероз.
Дети с крайней формой тетрады Фалло — наиболее тяжелые больные. С рождения у них отмечают резкий цианоз, одышку, тахикардию (рефрактерная к медикаментозному лечению), снижение массы тела, малоподвижность, гипоксические приступы, рано деформируются ногтевые фаланги, возможны проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. При аускультации систолический шум не обнаруживается, может выслушиваться систолодиастолический шум во втором межреберье слева (ОАП) или на спине (шум коллатералей).
У              больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно выделить 3 клинические фазы порока , (Белоконь Н. А., 1971): 1) фаза относительного клинического благополучия (с рождения до 6 мес), нет отставания в физическом развитии, состояние вполне удовлетворительное, приступы чаще отсутствуют; 2) фаза одышечно-цианотических приступов (от 6 до 24 мес), имеется наибольшее число осложнений со стороны ЦНС и летальных исходов, так как происходят возрастная перестройка эритропоэза и становление других компенсаторных механизмов, одновременно увеличивается гемодинамический эффект стеноза; 3) переходная фаза, когда клиническая картина порока начинает приобретать черты, характерные для детей старшего возраста, несмотря на нарастание цианоза, исчезают приступы (или они предотвращаются изменением положения тела — на корточках), уменьшаются одышка и тахикардия, в крови развиваются полицитемия и полиглобулия, в легких — коллатеральное кровообращение.
Неврологический статус, интеллектуальное и умственное развитие больных тетрадой Фалло определяются генетическими факторами, степенью внутриутробного и постнатального повреждения ЦНС. Длительно существующая и выраженная артериальная гипоксемия способствует задержке умственного развития, усугублению органического поражения ЦНС. На психологические особенности личности больных большое влияние оказывают сам факт болезни, длительные госпитализации, ограниченные контакты со сверстниками, отношение родителей к заболеванию (гипер- и гипоопека). До и после операции желательно включать в план обследования больных консультацию невропатолога, психолога и при наличии изменений подбирать соответствующую лекарственную коррекцию.
Одним из осложнений при тетраде Фалло может быть абсцесс мозга, который образуется путем перехода гнойного процесса из внутреннего уха, придаточных пазух носа на головной мозг; возможны также посттравматические и метастатические абсцессы (при бактериальном эндокардите, после экстракции зуба, уда
ления миндалин и др.), нагноение старых очагов инфаркта или размягчение мозга. Это осложнение чаще встречается у больных от 2 до 20 лет, крайне редко — у детей первого года жизни. Основными признаками являются медленно, исподволь нарастающее недомогание, головная боль, нередко со рвотой и бради- кардией, гипертензионно-гидроцефальный синдром, психические отклонения, появляется очаговая симптоматика, возможны судорожные припадки. Для подтверждения диагноз-а следует произвести общий анализ крови (изменения могут отсутствовать), эхо- и электроэнцефалографию, церебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию, компьютерную томографию.
Бактериальный эндокардит при тетраде Фалло до операции встречается нечасто. Источником его могут быть гнойные заболевания кожи, кариозные зубы, хронический тонзиллит и гайморит. Место локализации эндокардита — клапаны легочной артерии, выводной тракт правого желудочка (возможно резкое его сужение разросшимися вегетациями), трехстворчатый клапан, реже — края ДМЖП. Течение эндокардита может быть классическим и малосимптомным. Следует заметить, что у детей с ВПС синего типа часто отмечают немотивированные подъемы температуры в течение многих месяцев, что служит основанием для постановки диагноза бактериального эндокардита, больным назначаются длительно и в большом количестве антибиотики, которые не оказывают эффекта. Последнее связано с тем, что подъемы температуры обусловлены нарушением терморегуляции из-за хронической гипоксии ЦНС, в частности наиболее чувствительного к дефициту кислорода лимбико-ретикулярного комплекса. В пользу неинфекционных гипертермий свидетельствуют отсутствие ознобов, подъема температуры в ночное время, связь со стрессовыми ситуациями, удовлетворительная переносимость высокой температуры и самопроизвольное ее снижение, отрицательная амидопириновая проба, отсутствие воспалительных изменений в общих и биохимических анализах крови, рефрактер- ность к антибиотикотерапии; все это сочетается с астенонев- ротическими проявлениями, признаками органического поражения ЦНС и вегетативной дисфункции, наличием субдепрессивных состояний. На эхокардиограмме также нет данных за эндокардит клапанов.
На ЭКГ обнаруживаются отклонение электрической оси сердца вправо (/LaAQRS от +100 до +180°), признаки гипертрофии миокарда правого желудочка. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса определяется у ‘/5 больных. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка отсутствуют и могут быть только при сопутствующем большом артериальном протоке или развитых бронхиальных сосудах, это более характерно для взрослых больных с тетрадой Фалло. У них же нередко появляются нарушения ритма (экстрасистолия), признаки гипертрофии правого предсердия. При «бледной» форме порока на ЭКГ возможна перегрузка обоих желудочков, но больше правого.

Рис. 51. Тетрада Фалло. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.
На ФКГ регистрируется ромбовидной формы систолический шум с пиком в первую половину систолы, легочный компонент

2. тона значительно ослаблен или отсутствует (при резком стенозе), систолодиастолический шум или коллатералей обычно не фиксируется.

На рентгенограммах органов грудной клетки (рис. 51) легочный рисунок обеднен, мелко- или крупнопетлистый, реже усилен за счет коллатералей. Крайне тяжелое состояние больных на фоне развившихся коллатералей свидетельствует о том, что они лишь частично компенсируют кислородную недостаточность. Развитие коллатералей увеличивается с возрастом и наиболее выражено у детей старшего возраста и взрослых. Форма сердца обычно типичная — в виде «деревянного башмачка», за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушкой и западе- ния дуги легочной артерии; тень сердца небольшая, увеличение может иметь место при атрезии легочной артерии. Другим рентгенологическим признаком является гипертрофия миокарда правого желудочка, левый желудочек небольшой, виден в виде шапочки во II косой проекции; по левому контуру сердца часто имеется выбухание («третий желудочек»), справа видна праворасположенная дуга аорты; возможно увеличение правого предсердия, расширение восходящей аорты. При бледной (ациано- тичной) форме тетрады Фалло на рентгенограмме имеются признаки, характерные как для изолированного ДМЖП, так и для тетрады Фалло, некоторое усиление легочного рисунка по арте-

риальному руслу, умеренное увеличение левых отделов сердца, западение дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка делают форму сердца, похожую на «башмачок».
Наиболее характерным признаком тетрады Фалло на М-ска- нограмме является отсутствие взаимного перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку, при этом широкая аорта расположена над дефектом. К второстепенным эхокардиографическим признакам тетрады Фалло относятся: утолщение стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки, которое иногда ведет к диспропорциональной ее гипертрофии по отношению к свободной стенке левого желудочка, сужение выводного тракта правого желудочка, уменьшение левого предсердия, расширение корня аорты.
Двухмерная эхокардиография (рис. 52) позволяет непосредственно определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. В проекции длинной оси левого желудочка из парастернального доступа определяются дилатированная аорта, пересекающая межжелудочковую перегородку, большой межжелудочковый дефект и митрально-аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляются гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, маленький клапан легочной артерии с нормальными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждается допплер-эхокардиографией.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Низкое давление в последней отражает степень стеноза. Давление в правом предсердии чаще нормальное. Насыщение артериальной крови кислородом составляет в среднем около 70 %, при атрезии легочной артерии оно меньше. Прохождение катетера из правого желудочка в аорту является характерным призна-

Рис. 53. Тетрада Фалло. Правая вентрикулограмма.

ком тетрады Фалло. При рентгеноконтрастном исследовании аорта и легочная артерия заполняются контрастом одновременно (рис. 53). При атрезии легочной артерии определяется отсутствие поступления контрастного вещества из правого желудочка в легочную артерию, и после контрастирования дуги и нисходящего отдела аорты видно слабое контрастирование внутрилегоч- ных разветвлений или ветвей легочных артерий (через коллатеральные сосуды или ОАП). Аортография и легочная артерио- графия выявляют коллатеральный кровоток, ОАП, патологию ствола легочной артерии и ее ветвей. По показаниям производят ретроградную катетеризацию аорты и левого желудочка, левую вентрикулографию, селективную коронарографию и арте- риографию с введением контраста в коллатеральные сосуды.
В анализах крови у детей имеется абсолютная (гемоглобин меньше 107 г/л) или релятивная (относительная) анемия с гемоглобином меньше 160 г/л; количество ретикулоцитов и гемато- крит повышены. С возрастом развиваются полицитемия и поли- глобулия, способствующие увеличению кислородной емкости крови.
Дифференциальный диагноз следует проводить с транспозицией аорты и легочной артерии, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, единственным желудочком, двухкамерным сердцем со стенозом легочной артерии.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни неопе- рированных больных — около 12 лет. Однако примерно 10% из них достигают 20-летнего возраста, около 1 % — 30-летнего и более, в редких случаях больные доживают до 75 лет. Причины смерти неоперированных больных: нарушения гемо-, ликвороди- намики, гипоксия, эмболия сосудов мозга, инсульт, абсцессы головного мозга, сердечная недостаточность, бактериальный (септический) эндокардит.
Известно, что одышечно-цианотические приступы до операции — временный эпизод в течении тетрады Фалло, они, как правило, проходят после 3-го года жизни больного. Педиатр, должен учесть все моменты, провоцирующие приступы у данного пациента, чтобы избежать по возможности паллиативной операции. Для этого необходимо активное лечение сопутствующих заболеваний (анемия, рахит и др.) (см. главу 22), проведение дегидратации диакарбом наряду с достаточным введением жидкости (не менее 1 —1,5 л/сут), назначение седативной терапии, p-адреноблокаторов (обзидан. анаприлин по 1 мг/кг-сут). Во время приступа парентерально назначают кордиамин и про- медол. При купировании приступов у детей следует воздерживаться от назначения сердечных гликозидов; повышая инотроп- ную функцию миокарда, они увеличивают склонность инфун- дибулярного стеноза к спазму.
При отсутствии эффекта от проводимой терапии, если приступ продолжается и возникает потеря сознания, т. е. развивается гипоксическая кома, производят внутривенное струйное или капельное введение жидкости: 4 или 5 % раствор бикарбоната натрия (под контролем кислотно-щелочного равновесия), 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, реополиглюкина, в капельницу добавляют эуфиллин, инсулин, витамины. Если с помощью проведенных мероприятий больного не удается вывести из приступа или выведение кратковременно и приступы вновь повторяются, показана экстренная операция наложения аортолегочного анастомоза.
При подготовке больных к операции за 2—4 нед до нее рекомендуется провести курс лечения ибупрофеном (бруфен) по 20 мг/(кг-сут) для улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови, учитывая дезагрегантное действие препарата [Мурашко В. В. и др., 1986].
При наличии значительных отклонений со стороны нервно- психического статуса у детей в лечение необходимо включить психо- и вегетотропные препараты, церебропротекторы (см. главу 22).
Хирургическое лечение показано всем больным с тетрадой Фалло. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока и возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока. Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-циано-
тическими приступами, а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиативных операций. Быстро ухудшающееся состояние больного может быть показанием к срочной операции. Паллиативные операции должны позволить больным дожить до возраста 5—6 лет, когда с меньшей степенью риска можно выполнить радикальную коррекцию порока.
Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системно-легочные или межарте- риальные анастомозы Блелока — Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна — Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой легочной артерией), соединение данных сосудов с помощью биологических (анастомоз Вишневского — Донецкого) или синтетических протезов и в меньшей степени анастомоз Поттса — Смита (анастомоз между нисходящей аортой и левой легочной артерией) .
Летальность после шунтирующих операций колеблется от 1,6 до 15,6 % в зависимости от вида анастомоза и возраста больных [Мешалкин Е. Н. и др., 1977; Королев Б. А. и др., 1980; Фальковский Г. Э. и др., 1980; Бухарин В. А. и др., 1981J и чаще всего связана с кровотечением и нарушением функции анастомоза, а также с исходно тяжелым состоянием больных, вследствие чего развивается острая сердечная недостаточность. Среди осложнений отдаленного периода следует отметить гипофункцию и тромбоз анастомоза, гиперфункцию и развитие легочной гипертензии, перегиб, сужение и полный перерыв легочной артерии на стороне анастомоза.
Изучение отдаленных результатов шунтирующих операций свидетельствует о различной длительности функциональной полноценности анастомозов. Для анастомоза Блелока — Тауссиг и анастомозов, выполняемых с помощью протезов, характерно более быстрое наступление функциональной недостаточности и тромбоза, чем для анастомоза Ватерстоуна — Кули и ососбенно Поттса — Смита, при которых чаще наблюдается развитие легочной гипертензии. Следует отметить, что при любых видах анастомозов в отдаленные сроки после операции состояние больных ухудшается, причем при адекватной функции анастомоза ухудшение чаще всего связано с прогрессированием стеноза путей оттока из правого желудочка.
В последнее время у больных с тетрадой Фалло и гипоплазией легочных артерий, у которых исчерпаны возможности традиционных системно-легочных анастомозов и нельзя сделать радикальную операцию, стала применяться операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП [Подзол- ков В. П. и др., 1987].
Радикальная коррекция тетрады Фалло предложена С. Lillehei и R- Varco (1954), а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J. Kirklin в 1955 г. Опера

ция заключается в закрытии ДМЖП и устранении стеноза легочной артерии. Поскольку при данном пороке ДМЖП всегда большой, то для закрытия требуется применение синтетических или биологических заплат. При устранении стеноза легочной артерии объем вмешательства зависит от типа инфундибуляр- ного стеноза выводного отдела правого желудочка, диаметра ствола, состояния кольца и клапанов легочной артерии и состояния ветвей легочной артерии. В последнее время при необходимости пластического расширения выводного отдела правого желудочка, легочного кольца и ствола ЛА применяется ксено- перикардиальная заплата, содержащая моностворку. В ходе радикальной операции также должны быть устранены ранее выполненные межартериальные анастомозы.
Результаты радикальной коррекции тетрады Фалло отличны в различных хирургических клиниках и зависят от возраста, исходного клинического состояния больных, анатомического варианта порока и сопутствующих аномалий. Вместе с тем в последние годы отмечается тенденция к снижению послеоперационной летальности. Н. М. Амосов и М. Ф. Зиньковский (1982) сообщают о ее снижении до 15 % в 1981 г., В. И. Бураковский и соавт. (1988) —до 9,2 % в 1986 г. В большинстве зарубежных клиник летальность в среднем колеблется от 9,3 до 16,9 % [Seybold-Epting W. et al., 1980; Asano К. et al., 1985]. В. П. Под- золков и соавт. (1986) отметили сравнительно низкую летальность (5,5 %) в группе больных после операций наложения системно-легочных анастомозов.
Радикальные операции у детей раннего возраста с тетрадой Фалло успешно выполняются лишь в отдельных хирургических клиниках. Среди 92 больных в возрасте до 1 года, оперированных радикально A. Castaneda и W. Norwood (1983), летальность составила 7,6 %. В нашей стране первые успешные операции у больных в возрасте до 3 лет выполнены в Институте сердечнососудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР академиком В. И. Бураковским. Радикальную коррекцию тетрады Фалло в раннем возрасте следует проводить больным, у которых стеноз выводного отдела правого желудочка обусловлен главным образом смещением и гипертрофией конусной перегородки при достаточно широком легочном стволе и артериях. У этого контингента больных послеоперационная летальность составляет 37 % [Фаль- ковский Г. Э., Бузинова Л. А., 1986]. Радикальную операцию при тетраде Фалло после выполненного в раннем возрасте анастомоза по Блелоку — Тауссиг целесообразно производить спустя 1—3 года, желательно до достижения ребенком школьного возраста. Одним из важнейших показаний к выполнению операции Блелока — Тауссиг у детей раннего возраста следует считать отсутствие благоприятных анатомических предпосылок для выполнения радикальной коррекции порока.
Отдаленные результаты радикального лечения неосложненных форм тетрады Фалло, как правило, хорошие; через 10 лет после
операции 95 % пациентов ведут практически нормальный образ жизни. 93—96 % пациентов, выписанных из клиники, живут более 10 лет, а 91 % — более 20 лет. Вместе с тем выживаемость больных через 10 лет после операции меньше, чем у здорового населения [Fuster V. et al., 1980; Katz N. et al., 1982]. Ухудшение состояния пациентов в отдаленные сроки наблюдения может быть связано с оставшимся в той или иной степени стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией ДМЖП, аневризмой правого желудочка, нарушениями ритма сердца.
Нарушения ритма обычно обусловлены травмированием проводящих путей сердца во время операции, остаточным высоким давлением в правом желудочке, выраженной кардиомегалией из-за реканализации ДМЖП или развития аневризмы правого желудочка. Именно аритмии являются причиной внезапной смерти больных в различные сроки после операции. Выявляемость аритмий увеличивается при холтеровском мониторировании. Крайне редко источник нарушений ритма может локализоваться в области рубца миокарда правого желудочка, в таких случаях показана операция иссечения рубца с последующим подшиванием заплаты [Harken A. et al., 1980]. При углублении нарушений проводимости и возникновении полной поперечной блокады показано подшивание электрокардиостимулятора. При оставшихся пороках, ведущих к выраженным нарушениям гемодинамики, показана повторная операция для их коррекции.