Гемолитическая болезнь новорожденных: причины и лечение

Знаете ли вы, что несовместимость между матерью и плодом по резусу, а реже – по группе, способна привести к изменениям в организме ребенка, аналогичным переливанию иногруппной крови? Такие состояния встречаются у 0,2-0,3 % новорожденных. Они сопровождаются аутоиммунной желтухой, анемией, сердечной недостаточностью.

Патология называется гемолитической болезнью, которая может развиться как у плода внутриутробно, так и в первые часы жизни новорожденного. Тяжесть и время наступления заболевания зависят от срока гестации, количества попавших в организм крохи иммунных телец матери и его личной сопротивляемости.
Что же лежит в истоках заболевания, какова его диагностика, и как уберечь свое чадо от тяжелых последствий? Давайте обо всем по порядку.

Причины

В термине «гемолитическая болезнь» кроется весь патогенез. Гемолизом называется растворение эритроцитов, при котором в плазму выделяется большое количество билирубина. Билирубин – это пигментный антиоксидант. Из плазмы его вылавливают клетки печени и соединяют с органической кислотой. Дальше уже связанный билирубин через желчные пути поступает в просвет кишечника, претерпевает некоторые изменения и выводится из организма.

Избыток этих двух фракций пигмента (свободной и связанной) приводит к желтушному окрашиванию кожных покровов, слизистых оболочек, внутренних органов и всех биологических жидкостей плода и новорожденного.

1. Связанная фракция практически не подвергается обратному всасыванию из кишечника, она малотоксична, и даже если и попадает в плазму, не оказывает выраженного негативного влияния на организм.
2. Свободный билирубин легко проникает вовнутрь каждой клеточки и вызывает токсическое повреждение. Особенно он опасен для высокоорганизованных клеток головного мозга.

Непосредственные причины гемолитической болезни новорожденного

Почему же происходит гемолиз эритроцитов у плода или новорожденного? Да все потому, что против них в организме матери образуются иммунные антитела, проникающие через патологически измененный гематоплацентарный барьер (в норме, цельная кровь плода проникает в материнскую с 16 недели, но ее количество ничтожно – до 0,2 мл, а для сенсибилизации необходимо хотя бы 0,5 мл). А значит, предрасполагающими факторами развития гемолитической болезни являются состояния, способствующие повышению проницаемости плацентарной ткани:

• соматические и эндокринные заболевания, в т. ч. и гестационный диабет;
• инфекции, особенно вирусные;
• пороки развития или отслойка плаценты;
• токсикоз и/или гестоз;
• угроза выкидыша, вызванная другими причинами.

Гемолитическая болезнь чаще всего развивается у резус-положительного плода, мать которого имеет отрицательный резус, хотя конфликт может возникнуть и при несовместимости по любой другой из 14 эритроцитарных антигенных систем. Так, на втором месте стоит гемолитическая болезнь, возникшая у новорожденного, мама, бабушка и дедушка по материнской линии которого обладают первой группой крови.

У таких мам в организме нет групповых антигенов, а у плода они есть. При повышенной проницаемости плацентарной ткани они попадают в плазму беременной женщины и ее иммунная система начинает вырабатывать антитела. Последние курсируют в обратном направлении и вызывают разрушение плодных эритроцитов.

Но на выработку антител необходимо время, и первая беременность может закончиться без осложнений. А вот вторую беременность иммунная система женщины встретит во всеоружии. Ситуацию для последующих детей усугубляет непосредственное попадание плодной крови в материнские сосуды во время первых физиологических родов.

Вот почему так важно, чтобы у женщины с отрицательным резусом или «идеальной» первой группой крови до зачатия желанного ребенка не было предыдущих прерываний беременности: абортов, выкидышей, внематочной —имплантации эмбриона—. Любая первая беременность, независимо от исхода, оставляет память о себе в виде антител на всю жизнь! И с каждой последующей их титр растет на 10%.

Кроме того, сенсибилизации женщины могут способствовать некоторые предшествующие беременности вмешательства:

• переливание крови или эритроцитарной массы;
• пересадка тканей;
• трансплантация органов.

Редкими причинами скрытой сенсибилизации становятся вакцинации, перенесенные инфекции, перенасыщенный животными белками рацион.

Защитные факторы

Но неужели природа не придумала защитных механизмов? Придумала, на то она и природа! И вот несколько хорошо изученных:

• во-первых, для стимуляции образования материнских антител требуется большое количество плодной крови, но ведь плацента ее не пропускает, и только к концу гестационного срока (с 37 недели) она, перезревшая, начинает давать сбой;
• во-вторых, антитела матери нейтрализуются антигенами, родственными эритроцитам плода: плаценты, околоплодных вод, тканей ребенка;
• в-третьих, «проскочившие» плодные эритроциты частично блокируются естественными, постоянно присутствующими в организме женщины, антителами.

Симптомы

Из всех возможных конфликтов резус-несовместимость является самой показательной, ведь она может протекать в любой из существующих форм. Гемолитическая болезнь новорожденного по группе крови протекает легко. Поэтому и разберем патологию на примере несовместимости по резусу.

Разработано несколько рабочих взаимодополняющих классификаций заболевания: по этиологии, степени тяжести, осложнениям, но основная – по клинике и морфологии. Выделяют 4 клинико-морфологические формы с разными исходами, но у них у всех есть и кое-что общее: так как в норме распад эритроцитов происходит, в основном, в селезенке и в печени, при любом проявлении гемолитической болезни обязательно страдают эти органы. Также при всех формах развивается анемия, связанная с массивным распадом эритроцитов и неспособностью кроветворных органов быстро и полноценно восполнить возникший дефицит. Кислородное голодание тканей приводит к отставанию в развитии, плохому набору веса, слабости.

Водянка плода

Эта форма гемолитической болезни развивается при длительном и массивном воздействии материнских антител на плод с 20 до 29 недели беременности. Образовавшийся свободный билирубин связывается с белками плазмы еще нерожденного ребенка и выводится через плаценту. Поэтому желтухи не наблюдается. Зато возникшая анемия и потеря белковых фракций приводят к выраженным изменениям:

• глубокой гипоксии тканей;
• распаду клеток со стремительным нарастанием количества шлаков;
• повышенной проницаемости сосудов с кровоизлияниями;
• безбелковым отекам.

Жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях: брюшной, плевральных, в сердечной сорочке. Нагрузка на сердце возрастает в разы, и развивается сердечная, а впоследствии и дыхательная недостаточность. Основные кроветворные органы – печень и селезенка – работают на износ, увеличиваются в размерах и не справляются с остальными своими функциями.

Это очень опасная форма гемолитической болезни: она приводит к внутриутробной гибели плода или смерти новорожденного в первые часы или дни. При рождении малыш резко бледен и отечен, живот его увеличен за счет свободной жидкости в брюшной полости, рефлексы слабые или вовсе отсутствуют, кожа с множественными кровоизлияниями. При несвоевременном лечении смерть наступает от интоксикации, сердечной и дыхательной недостаточности.

Желтушная форма

Эта и следующие 2 формы заболевания новорожденных развиваются в результате попадания материнских антител в плазму плода после 29 недели и/или непосредственно во время родов. И чем больше иммуноглобулинов атаковало кроху, тем раньше появится развернутая клиническая картина, и тем тяжелее будет протекать патология.

Название говорит само за себя: желтушная форма гемолитической болезни новорожденного характеризуется желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек. Симптом появляется в первые часы жизни, в основном – до суток от рождения. Его интенсивность достигает максимума к 4 дню, а затем, под воздействием лечения, постепенно уходит.

Эта самая встречаемая форма, она составляет 90% случаев гемолитической болезни. Кроме желтухи, наблюдаются множественные кровоизлияния, вялость, мышечная слабость, гиподинамия и гипорефлексия, увеличение печени и селезенки, анемия. А вот отеки у новорожденного появляются только при выраженной недостаточности печени, неспособной синтезировать белок.

Моча приобретает вид пива, кал окрашен нормально. При высоких цифрах свободный билирубин проникает через гематоэнцефалический барьер и поражает центральную нервную систему. Состояние называется ядерной желтухой, а проявляется оно симптомами раздражения оболочек и повреждением мозговых ядер:

• сначала это – вялость, снижение артериального давления, гипорефлексия, патологическое зевание, частые срыгивания, рвота, снижение активности сосания, монотонный крик новорожденного;
• затем (к 3-4 дню) – периодические длительные остановки дыхания, редкое сердцебиение, закатывание глаз, адинамия, арефлексия, сменяющиеся резким мышечным возбуждением и судорогами;
• к 3-4 неделе жизни новорожденного мозговая симптоматика частично уходит, что симулирует «мнимое выздоровление»;
• но с 3-5 месяца начинает нарастать клиника неврологических последствий, которые обсудим позже.

Анемическая форма

Встречается в 10-20% случаев гемолитической болезни. Обусловлена длительным проникновением в плазму плода небольшого количества материнских антител и недостаточностью регенераторной функции кроветворных органов. Характеризуется выраженной анемией, увеличением печени и селезенки, гипорефлексией, слабовыраженной желтухой или ее отсутствием.

Отечная форма

Клинически сходна с водянкой плода, но развивается она при массивной атаке материнскими антителами уже после 29 недели гестации. Кожа такого новорожденного отечна и бледна из-за анемии, полупрозрачна, с кровоизлияниями и мацерацией (с размягчением и разрыхлением, вызванным длительным воздействием околоплодных вод). Печень и селезенка увеличены, налицо все признаки физической недозрелости.

Диагностика

Проходит в 2 этапа: до и после родов.

Антенатальная (дородовая) диагностика

1. Сбор анамнеза и определение группы и резус-фактора у беременной женщины.
2. При настороженности в плане конфликта – выявление фетальных эритроцитов в крови матери, титра антител (3 раза и более – по ситуации: при постановке на учет, на 18-20 неделе, а после – по показаниям) и антител к плодным эритроцитам в гелевой среде по 8 системам.
3. При установленном конфликте – взятие околоплодных вод на 26-28 неделе для исследования на плотность, глюкозу, белок, антигены.

Кроме этого, ведется постоянное наблюдение за плодом при помощи УЗИ, допплерометрии, кардиотокографии.

Постнатальная (послеродовая) диагностика

1. Оценка клинических проявлений гемолитической болезни у новорожденного.
2. Незамедлительное определение группы крови и резус-фактора крохи.
3. Общий, биохимический и анализ на сахар пуповинной и крови ребенка в динамике.
4. Выявление в плазме новорожденного антиэритроцитарных иммунных комплексов.

Обследуется и мать: на анализ берется как ее кровь, так и грудное молоко, ведь антитела проникают во все биологические жидкости.

При конфликте по редким антигенам проводится простой тест на совместимость – на дне чашки Петри смешиваются эритроциты новорожденного и материнская сыворотка. При конфликте смесь сворачивается, как створоженное молоко.

Лечение

Показана комплексная терапия, начинающаяся еще во время беременности. Планово в конце первого, в середине второго и в середине третьего триместров женщине проводят десенсибилизацию витаминами, антигистаминными средствами, препаратами кальция и железа, кислородом. При необходимости, назначают плазмаферез.

Попутно решается и вопрос о тактике ведения родов и сроках родоразрешения. Например, при водянке или отечной форме гемолитической болезни плод увеличен в размерах и может не соответствовать диаметру родовых путей. Кроме того, чтобы снизить риск попадания дополнительной порции материнской крови в организм новорожденного, рекомендуется —кесарево сечение—.

При тяжелом течении гемолитической болезни плода прибегают к внутриутробному переливанию ему донорской крови, хотя если позволяют сроки (от 37 недель), проводят хирургическое родоразрешение.

Консервативная терапия после родов

Направлена на восполнение питательных веществ в организме малыша, обезвреживание токсинов и антител матери, а также быстрое выведение продуктов их распада.

1. Дезинтоксикация. Сразу после родов новорожденному делают очистительную клизму для устранения токсинов из кишечника. В плановом порядке внутривенно вводят физраствор, гемодез и полиглюкин.
2. Фототерапия. В результате облучения кожных покровов малыша ультрафиолетовым светом происходит более быстрое разрушение билирубина и выведение продуктов его распада через мочевыделительную систему. Кроху несколько раз в день дозированно облучают ультрафиолетом, надев на глазки специальную повязку, защищающую сетчатку от ожога.
3. Питание. Из-за слабого сосательного рефлекса новорожденного кормят через зонд, вводя белок, глюкозу, физраствор, а также внутривенно питательными растворами. Тем более, что материнское молоко, пока не спадет титр антител в плазме родильницы, противопоказано.

Оперативная терапия

Хирургическое лечение гемолитической болезни новорожденного применяется при выраженной интоксикации. Оно заключается в плазмаферезе, гемосорбции, заменном (полном обновлении) переливании крови. Для переливания используют донорскую кровь в зависимости от характера конфликта.

Последствия

Тяжелые формы гемолитической болезни, особенно с ядерной желтухой, могут закончиться тяжелыми последствиями не только для новорожденного, но и остаться на всю жизнь. Это – в основном неврологическая патология:

• задержка развития;
• периодические медленные судороги, сменяющиеся быстрыми непроизвольными движениями;
• парез, паралич;
• тугоухость, глухота;
• ДЦП.

Возможна ли профилактика

Клинические рекомендации по профилактике гемолитической болезни новорожденных однозначны – введение иммуноглобулинов. При уже существующей беременности и несовместимости по резусу с отсутствием антител у женщины ей на 28 неделе вводят антирезус-иммуноглобулины, способные быстро нейтрализовать поступающие плодные антигены. В результате иммунная система женщины не спешит вырабатывать антитела: просто не к чему. Сыворотка действует на протяжении 12 недель, т. е. до самих родов.

После рождения малыша иммуноглобулины вводят повторно для сохранения следующей беременности. Это же касается и выкидышей, абортов, внематочной беременности. «Сыворотку» вводят в течение первых трех суток.

Видео о внутриутробном переливании

Современная медицина делает невероятные вещи для спасения маленькой жизни. В некоторых клиниках процедура внутриутробного переливания поставлена чуть ли не «на конвейер». Смотрим!

Рождение малыша – ответственная задача, и при конфликте по крови к ней нужно отнестись серьезно: избегать абортов и выкидышей, выполнять все назначения врача. Т. е. беременность необходимо тщательно планировать с помощью опытных специалистов. А что вас привело на эту страничку? Расскажите об этом в комментариях.

Гемолитическая болезнь новорожденных — лечение, формы, последствия

Гемолитическая болезнь новорожденных – это нефизиологическое развитие гемолитической анемии изоиммунного типа, возникающей как результат несовместимости эритроцитарных антигенов плода и крови матери, которая содержит высокую концентрацию антител к данным антигенам. Уровень диагностированности такой патологии как «гемолитическая болезнь новорожденности» составляет 0,6%, а показатель перинатальной смертности по данным всемирной статистики не превышает 2,5 %.

Причины гемолитической болезни новорожденных

В основу этиопатогенетического механизма развития гемолитической болезни новорожденного положено развитие иммунного конфликта, возникающего при условии «антиген-отрицательности» матери и «антиген-положительности» будущего ребенка. Для того чтобы развилась классическая гемолитическая болезнь плода, обязательным условием является предварительная сенсибилизация организма матери, то есть имеющийся факт повторной беременности. В ситуации, когда гемолитическая болезнь крови развивается по групповой несовместимости, факт сенсибилизации матери не имеет значения, и анемия развивается даже при первой беременности.

Патогенетический механизм развития гемолитической болезни новорожденных запускается в момент попадания антиген-положительных эритроцитарных кровяных клеток в организм антиген-отрицательной беременной женщины. Наибольшее значение имеет объем крови плода, которая попадает в кровь матери. Существует целый спектр не модифицируемых факторов риска, способствующих развитию гемолитической болезни новорожденных в виде предшествующих абортов и выкидышей, наличия факта внематочной беременности в анамнезе, применения инвазивных диагностических методик и угрозы прерывания беременности в прошлом.

Основу заболевания составляет эритроцитарный внутриклеточный гемолиз, происходящий во втором триместре беременности и резко прогрессирующий после родоразрешения. После попадания антиген-положительных эритроцитарных клеток плода через фетоплацентарный барьер, в организме матери активируются механизмы усиленной выработки антирезусных или антигрупповых антител. Продуцируемые антитела группы IgG свободно обратно поступают в общий кровоток плода, и в результате их контакта с антигенами плода развивается активный внутриклеточный эритроцитарный гемолиз.

Во время первой беременности эритроцитарный гемолиз не наступает по причине недостаточного количества эритроцитов плода, а также в результате иммунодепрессивных механизмов организма матери, однако запускается процесс сенсибилизации матери, имеющий значение в развитии гемолиза при последующих беременностях.

Процент возможного развития гемолитической болезни у новорожденного ребенка по системе АВО составляет 10%, однако сложность данного заболевания заключается в том, что эритроцитарный гемолиз формируется уже при первой беременности. Несмотря на это, данная форма заболевания отличается более благоприятным течением и минимальным риском возникновения осложнений.

Для отечной формы гемолитической болезни новорожденного характерно развитие эритроцитарного гемолиза на стадии внутриутробного развития плода с 20 недели беременности. В результате прогрессирующей анемии, у плода развивается тотальное гипоксическое поражение всех структур и тканей, сопровождающееся выраженными метаболическими нарушениями и повреждением сосудистых стенок. В результате повреждения стенок сосудов создаются условия для избыточного выхода воды и альбумина из плазмы крови в межтканевой интерстиций плода с одновременным снижением продукции белка в паренхиме печени.

Длительно продолжающаяся гипопротеинемия неизбежно приводит к формированию диффузного отечного синдрома еще во внутриутробном периоде, а также тяжелой сердечной недостаточности. В связи с тем, что образующийся билирубин в результате эритроцитарного гемолиза проникает в организм матери через фетоплацентарный барьер, у новорожденного ребенка не развивается желтуха кожных покровов.

Желтушный вариант течения гемолитической болезни новорожденного развивается в том случае, когда эритроцитарный гемолиз развивается на последних неделях беременности или непосредственно перед родоразрешением. В связи с тем, что в результате интенсивного разрушения большого числа эритроцитарных клеток происходит высвобождение большой концентрации билирубина. Кожные покровы новорожденного ребенка приобретают желтушную окраску в результате избыточного накопления билирубина в их структурах. Более тяжелые осложнения возникают в ситуации, когда непрямая фракция билирубина накапливается в нейронах головного мозга, так как в этой ситуации развивается необратимая билирубиновая энцефалопатия. В результате избыточного выведения прямого билирубина желчевыводящими путями создаются условия для застоя желчи и развития признаков холестатического синдрома.

Анемический вариант гемолитической болезни новорожденных считается самым благоприятным, так как в патогенезе его развития имеет место поступление минимального объема антител в плодовую кровь непосредственно перед наступлением родов, поэтому эритроцитарный гемолиз носит малоинтенсивный характер.

Симптомы и признаки гемолитической болезни новорожденных

Самым неблагоприятным течением сопровождается отечный вариант гемолитической болезни новорожденного, а анемический вариант течения может вовсе протекать бессимптомно. Несмотря на то, что каждая из клинических форм данной патологии отличается развитием специфических патогномоничных симптомов, существует ряд клинических проявлений, характерных для любого варианта течения гемолитической болезни у новорожденного. К таким клиническим симптомам следует отнести выраженную бледность слизистых оболочек и гепатоспленомегалию.

При отечной форме гемолитической болезни новорожденного отмечается быстрое прогрессирование отечного симптомокомплекса, проявляющееся в накоплении большого количества экссудата в естественных полостях в виде экссудативного плеврита, перикардита, асцита. Вследствие продолжительно

Гемолитическая болезнь новорожденных

Термин гемолитическая болезнь новорожденных означает, что эритроциты  разрушаются быстрее, чем обычно, что может привести к желтухе, анемии и в очень тяжелых случаях  к смерти. Во время беременности, разрушение эритроцитов у ребенка может возникнуть, если мать и ребенок несовместимы по группам крови, и если эти различные типы крови вступают в непосредственный контакт друг с другом и, как следствие образование у матери антител к антигенам той группы плода, по которой он отличается от матери.

 Конец 20 и начало 21 века   ознаменовался изменением до неузнаваемости спектра гемолитической болезни новорожденных ( ГБН). Тридцать лет назад  синонимом  гемолитичечской болезни новорожденных  была RhD алло- иммунизация, резус-конфликт был общей проблемой новорожденных. Дети с гемолитической болезнью были больны  при рождении, требовали многократных обменных переливаний.  Гемолитическая  болезнь оставалась основной причиной   неонатальной заболеваемости и  значительный смертности. Начиная с 1970-х года  плановое послеродовое профилактическое введения анти- D иммуноглобулина  Rh D- отрицательным женщинам позволило

значительно снизить эту форму гемолитической болезни. Однако,в последние годы  появился ряд новых различных проявлений гемолиза новорожденных, более  сложных и менее предсказуемых, чем резус-конфликт:

• быстро развивающаяся  или тяжелая гипербилирубинемии не предсказываемая  при дородовом скрининге антител у матери; 
• положительный дородовый  скрининг антител у матери и / или диагноз тяжелой анемии / отечность плода; 
• положительный прямой  анти-глобулиновый тест Кумбса; 
• гемолиз, обнаруживаемый при исследовании мазка крови; 
• длительная гипербилирубинемии. 

 Развитие  гемолитической болезни в течение первых 48 часов жизни, при которой общий сывороточный билирубин превышает 300 мкмоль / л. При дородовом скриниге у матери не были обнаружены антитела. В табл.1 отражены  наиболее распространенные причины  такого развития гемолитической болезни у новорожденных.

Таблица 1- Причины гемолитической болезни новорожденных с ранним началом  или быстро прогрессирующей гипербилирубинемией, не предсказанной  скринингом антител у матери

Rh несовместимость АВО несовместимость (наиболее часто проявляющаяся комбинация: мать — группа O / новорожденный группа А)

Дефекты клеточных мембран  эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз)

Дефекты  клеточных ферментов в эритроцитах (например, глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (G6PD))

Талассемии (редко α-талассемия у недоношенных новорожденных)

 

Иммунная система резус-отрицательной матери, беременной резус-положительным плодом с D-антигенами на эритроцитах синтезирует анти-D антитела  класса IgG, которые при последующих беременностях могут проникать через плаценту в кровь плода и связываться с антигенами RhD на его эритроцитах. Этот процесс  называют резус изоиммунизация или гемолитическая болезнь новорожденных и эритробластоз плода. Изоиммунизация в первую очередь связана гемолизом эритроцитов до и после рождения. В тяжелых случаях у плода развивается анемия, которая приводит к застойной сердечной недостаточности ( «водянка плода»). Другим следствием гемолиза является освобождение гемоглобина, который превращается в быстро превращается в непрямой сывороточный билирубин. Плод защищен   удалением билирубина через плаценту, но  после рождения в условиях  естественного усиления образования билирубина, гемолиз приводит  к быстрому нарастанию сывороточного билирубина и высокому  риску развития ядерной желтухи.

Факторы риска :

Резус изоиммунизация резко сократилось со времени лечение резус-отрицательных матерей  анти-D антитела при рождении резус-положительного ребенка, или в связи с выкидышем, абортом, внематочной беременностью и другими инвазивных процедурами.   Факторы, которые повышают риск ядерной желтухи при высоком  уровне общего сывороточного билирубина включают:

• недоношенность

• ацидоз

• гипоальбуминемия

• Быстрый рост общего сывороточного билирубина.

Ранняя ядерная желтуха  —  это клинический синдром, который включает нарастающую  гипертонию до опистотонуса (рис),

судороги и часто смерть. При вскрытии у младенцев окрашены билирубином определенные участки мозга в яркий желтый цвет

Поздняя ядерная желтуха: выжившие дети могут иметь нарастающие с возрастом  церебральный паралич, потерю слуха, нарушение зрения.

Процесс поражения мозга усугубляется ацидозом, который способствует диссоциации билирубина с альбумином
и образованию осадка билирубина втканях с  высоким содержанием липидов, таких как клеточные мембраны и мозг.

 Гемолитические антитела вызываю постоянныйгемолиз эритроцитов. Гемолиз продолжается до полного потребления антител
(как правило, около 3 месяцев). Анемия  наиболее ярко проявляется у детей, которым не сделали  обменное переливание крови. Часто могут потребоваться повторные  переливания. 
Общепризнано, что поражение мозга, вызванная  «свободным билирубином», происходит на фоне гипоальбуминемии — альбумин связывает прямой билирубин, делает его растворимым  в сыворотке и исключает  повреждение билирубином тканей, богатых липидами, прежде всего мозга.

АВО гемолитическая болезнь новорожденных встречается почти исключительно у младенцев  женщин с группой крови O, хотя в отдельных случаях и у матерей с группой А и  высоким титром IgG анти-В.  В целом, АВО- несовместимые пары мать / плод   встречаются в 15-25 %, но АВО гемолитическая болезнь   проявляется примерно в 1 %   женщин, которые имели  дородовые антитела класса IgG в высоком  титре. Гемолиз из-за анти-А  антител является более распространенным (1 на 150 рождений ), чем из-за анти-B. Новорожденные с явлениями гемолиза, как правило, имеют положительный прямой тест Кумбса, но  в отличие от клинической картины с анти-Rh антителами,  гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная как анти-А, так  и анти-В, протекает  с гипербилирубинемией без значительной неонатальной анемии. Дело в том, что на эритроцитах младенцев  с группами А или В имеется  мало  центров связывания,  анти-А. анти-В матери, что позволяет эритроцитам плода, покрытими антителами, оставаться в обращении в течение более длительного периода, чем при  Rh D конфликте. В мазке крови младенца с  АВО гемолитической болезнью   очень большое количества сфероцитов, практически без увеличения ядросодержащих эритроцитов, тогда как в RhD гемолитичечской болезни встречается  несколько сфероцитов(сферообразные эритроциты) и большое количество циркулирующих ядросодержащих эритроцитов.

Гемолитическая болезнь новорожденных при несовместимости по АВ0 может  быть  при первой беременности. У некоторых женщин с группой крови 0  анти-А и анти-В представлены IgG, а не IgM. IgG свободно проходят через плаценту и связываются с  групповыми антигенами А или В на поверхности эритроцитов, инициируя их гемолиз. 

Лечение АВО гемолитической болезни обычно успешно  с использованием только фототерапии. Тем не менее, тщательный мониторинг новорожденного с гемолитической болезнью при несовместимости по АВ0 имеет важное значение, и   время от времени возникает необходимость обменного переливания. Это особенно относится к АВО гемолитической болезни из-за анти-B IgG. Здесь существуют расовые различия в тяжести заболевания, тяжелые случаи  распространены среди матерей и новорожденных черного африканского происхождения. 

Наследственный сфероцитоз —  наиболее распространенный дефект мембраны эритроцитов.Он встречается   1 на 5000 живорожденных младенцев. Обычное проявление наследственного сфероцитоза у новорожденных — неконъюгированная гипербилирубинемия. Большинства новорожденных с гемолитической болезнью, обусловленной сфероцитозом, нет анемии, но  небольшое количество младенцев требуют переливания крови. 

В мазке крови умеренное количество сфероцитов, тождественных АВО гемолитической болезни. Однако, при наследственном сфероцитозе отсутствуют антитела  к групповым антигенам младенца, поэтому прямой тест Кумбса отрицательный.  Все дети с наследственным сфероцитозом должны получать фолиевую кислоту в первый год жизни (500 мкг / кг / день или в общей недельной дозе 2,5 мг).

 

 

 

 

 

 

как побороть и чего ждать в будущем. Последствия гемолитической болезни для ребенка. Почему возникает гемолитическая болезнь плода

У семи из десяти появившихся на свет детей врачи родильных домов выявляют желтушность кожи. Одни малыши уже рождаются с желтухой, а другие желтеют спустя часы или даже дни после рождения.

В 90% случаев все заканчивается благополучно: подтверждается диагноз физиологической желтухи новорожденных. Но в 10% случаев врачи вынуждены констатировать факт наличия у младенца врожденного или приобретенного, часто тяжелого заболевания, ставшего причиной окрашивания кожи и слизистых оболочек в желтый цвет. Одним из таких заболеваний является гемолитическая болезнь новорожденных.

Рекомендуем прочитать:

ПОНЯТИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ (ГБН)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного – это врожденное заболевание, которое может заявить о себе и когда младенец еще находится в утробе матери, и когда он уже появился на свет.

По своей сути это иммунологическое противостояние двух родственных организмов – организма матери и организма ребенка. Причина этого конфликта, как ни парадоксально, – несовместимость крови матери с кровью плода, в результате которой разрушаются эритроциты ребенка.

Механизм развития ГБН

Оболочка эритроцита человека «заселена» различными антигенами (АГ), их более 100 видов. Ученые сгруппировали все АГ в эритроцитарные системы, которых известно уже более 14 (АВ0, Rh, Кид, Келл, Даффи и др.).

В систему резус (Rh) входят АГ, ответственные за резусную принадлежность крови: Rh (+) или Rh (-). В систему АВ0 – АГ, определяющие групповую принадлежность крови человека: В и А. Антигены обеих этих систем способны и готовы при встрече с соответствующими антителами (АТ) мгновенно запустить иммунный ответ. В крови в норме АТ к АГ своих родных эритроцитов отсутствуют.

Что же происходит при гемолитической болезни плода и новорожденного? В кровь ребенка через плаценту из крови матери проникают АТ, подходящие, как ключ к замку, к антигенам эритроцитов плода. Их встреча дает старт иммунной реакции, результат которой – гемолиз (разрушение) эритроцитов ребенка. Но откуда в крови матери взялись АТ к эритроцитарным АГ ребенка?

ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе резус

Эта форма ГБН развивается в том случае, если сенсибилизированная женщина с Rh (-) кровью беременна плодом с Rh (+) кровью.

Что означает термин «сенсибилизированная»? Это означает, что в кровь женщины уже хотя бы однажды попадали Rh (+) эритроциты, например, при предыдущих беременностях Rh (+) плодом, закончившихся родами, абортом или выкидышем. Эритроциты плода проникают через плаценту в кровеносное русло матери и во время беременности (особенно активно на 37–40 неделях), и во время родов. Сенсибилизация могла произойти при переливании крови, пересадке органов.

В таблице представлена вероятность развития Rh-конфликта между матерью и плодом.

На первое «знакомство» с чужими эритроцитами организм матери реагирует выработкой соответствующих антител. С этого момента антитела циркулируют в крови матери и «ждут новой встречи» с чужеродными Rh (+) эритроцитами. И если первая встреча антител с антигенами могла закончиться вполне благополучно, то вторая и все последующие будут представлять собой агрессивное, обостряющееся с каждым разом противостояние, поражающее ребенка.

Гемолитическая болезнь: причины при конфликте по системе АВ0

Конфликт по системе АВ0 встречается гораздо чаще резус-конфликта, но протекает, как правило, легче последнего.

В таблице: агглютиногены – это групповые антигены (в эритроцитах), агглютинины – групповые антитела (в плазме крови). Кровь каждой группы – это определенный набор АГ и АТ. Заметьте, если в крови присутствуют антигены А, то всегда отсутствуют антитела α, а если есть В, то нет β. Почему? Потому что их встреча запускает иммунную реакцию агглютинации (склеивания) эритроцитов с последующим их разрушением. Это и есть конфликт по системе АВ0, при котором развивается гемолитическая болезнь крови новорожденных.

Сенсибилизация женщины по АВ0-системе может произойти как при беременности, так и до нее, например, при насыщенности пищевого рациона животными белками, при вакцинации, при инфекционном заболевании.

В таблице представлена вероятность развития конфликта между матерью и плодом по группе крови.

ФОРМЫ ГБН И ИХ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ

По тяжести течения в 50% случаев гемолитическая болезнь крови новорожденных протекает легко, в 25–30% случаев ее течение расценивается как средней тяжести, в 20–30% – как тяжелое.

По виду конфликта бывают ГБН по системе резус, по АВ0 сист