39.Механическая желтуха(этиология,патогенез,методы диагностики,лечение).
Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку и, как правило, сопровождающийся пожелтением кожи и склер глаз, потемнением цвета мочи и обесцвечиванием кала, а также повышением содержания билирубина в крови и моче.
Этиология и патогенез. Наиболее частые причины механической желтухи — желчнокаменная болезнь, злокачественные опухоли, а также рубцовая стриктура желчного протока или большого дуоденального сосочка (БДС) двенадцатиперстной кишки. Эти процессы при их локализации в магистральном желчном протоке (общем желчном, общем печеночном или долевом) приводят к затруднению оттока желчи в двенадцатиперстную кишку. Следствием этого является повышение давления желчи (желчная гипертензия) в протоках, расположенных выше места обструкции. В результате эти протоки расширяются в диаметре, а в кровь из желчи, находящейся под повышенным давлением, проникают билирубин, желчные кислоты и другие составные части желчи. Поскольку в желчных протоках находится билирубин, уже прошедший через печеночную клетку и присоединивший к себе остаток глюкуроновой кислоты (так называемый, прямой билирубин), то и в кровь при желчной гипертензии попадает в большей степени прямой билирубин (билирубин-глюкуронид). Повышенное количество билирубина, циркулирующее в крови, через почки попадает в мочу и окрашивает ее в темно-желтый цвет. Если в двенадцатиперстную кишку перестает поступать желчь, кал уже не окрашивается желчными пигментами и становится серого землистого цвета. Но значительно более важным следствием отсутствия желчи в кишке является нарушение усвоения организмом жирорастворимых витаминов, в частности, витамина К, что приводит к значительному нарушению образования в печени протромбина и нарушению свертывания крови. Если желчная гипертензия существует достаточно долго, на фоне застоя желчи возможно развитие воспаления желчных путей – холангита, что представляет серьезную угрозу жизни пациента. Кроме того, при этом резко нарушается функция гепатоцитов с развитием в них дистрофических и дегенеративных процессов, возможно развитие билиарного цирроза печени
.Клиника: Жалобы на желтушность кожных покровов и склер, обесцвеченный стул, мочу цвета пива, кожный зуд, боли в животе. Боли при обтурации желчных протоков камнями локализованы в правой подреберной области, носят спастический характер, резкие, иррадиируют в спину, в правую лопатку и подмышечную область и, как правило, предшествуют желтухе.. Боли при опухолях головки поджелудочной железы, БДС, желчных протоков локализованы в эпигастральной области, причем боли тупые, иррадиируют в спину и, как правило, появляются уже на фоне пожелтения склер глаз и кожи. В некоторых случаях опухолевая обструкция протекает без болей и проявляет себя жалобами на желтуху, кожный зуд, потемнение мочи и обесцвечивание кала. Температура тела у больных с механической желтухой при отсутствии острых воспалительных явлений обычно нормальная. Но при длительном застое желчи в желчевыводящих протоках возможно инфицирование желчи и развитие их воспаления – холангита, который сопровождается значительным повышением температуры и ознобом.
Лечение.Основной метод лечения-хирургич.. Однако до выполнения операции необходимо проведение предоперационной подготовки, включающей инфузионную дезинтоксикационную терапию, коррекцию водно-электролитного баланса, нормализацию свертывания крови (введение витамина К). Операции при механической желтухе могут быть радикальными и паллиативными. Радикальные операции не только восстанавливают отток желчи в кишку, но и устраняют основную причину заболевания (удаляют камень из протока, удаляют опухоль, расширяют рубцово-суженный просвет протока). Паллиативные операции, выполняемые, как правило, при запущенных опухолях, не излечивают больных от основного заболевания, а лишь облегчают их состояние путем формирования анастомозов между системой желчных путей и желудочно-кишечным трактом, ликвидируя желчную гипертензию и проявления желтухи
Патогенез механических желтух.
Основные вопросы темы:
1. Этиология и патогенезЖКБ.
2.Литогенез и виды камней.
3. Классификация ЖКБ
4. Методы диагностики.
5. Дифференциальная диагностика.
6. Острый и хронический калькулезный холецистит. Острый гнойный холангит.
7. Клиническое течение. Осложнения.
8. Консервативная терапия.
9. Показания и объем хирургического лечения.
10.Исходы.
Вопросы контроля исходного уровня:
1. Строение билиарного тракта.
2. Механизмы желчеобразования.
Внепеченочный холестаз обусловлен окклюзией внепеченочных желчных путей с нарушением оттока желчи в двенадцатиперстную кишку.
Причиной внепеченочных или механических желтух по данным Ю.М. Дедерера с соавт. (1990) чаще всего является желчнокаменная болезнь, холедохолитиаз (36,9%). Помимо нее, в настоящее время, наметилась тенденция к увеличению больных, страдающих механической желтухой некалькулезного происхождения, причиной ее чаще всего бывает стеноз большого дуроденального сосочка – 16-29%, панкреатит – 5,4-27,4%, рубцовая стриктура внепеченочных желчных путей – 5,3-15%, паразитарные заболевания печени – 1,6-4%, а также злокачественные новообразования (рак головки поджелудочной железы, рак БДС, желчных протоков). Все эти заболевания при определенных условиях приводят к желчной гипертензии и механической желтухе.
Внутрипротоковая гипертензия вследствие нарушения оттока желчи приводит к распространению желчи за пределы желчных капилляров в пространства Диссе, лимфатическую систему, а затем и в кровеносную. При давлении свыше 300 мм вод ст. желчь может попадать в синусоиды. При гипертензии может произойти разрыв желчных канальцев и желчь диффундирует в гепатоциты, вызывая их некроз; снижается потребление кислорода гепатоцитами и разобщается процесс окислительного фосфорелирования [ Starling E . et al ., 1984].
На основании морфологических исследований выделяют четыре стадии заболевания [Витлин В.И., 1965]:
Первая стадия внепеченочного холестаза характеризуется очаговыми некрозами паренхимы и удовлетворительной функцией печени;
Вторая стадия – имеются выраженные угнетения функций печени и диффузные дистрофические изменения ее паренхимы;
Третья стадия (относительной адаптации печеночной паренхимы к холестазу) определяется улучшением морфологического и функционального состояния печени;
Четвертая стадия характеризуется рецидивом очаговых некрозов паренхимы печени.
По данным З.Ф. Гете (1968), окислительно-восстановительные процессы в печени нарушаются пропорционально продолжительности холестаза. При длительном подпеченочном холестазе в связи с высоким давлением внутри желчевыводящей системы появляются структурные изменения во внутрипеченочных желчных ходах (их расширение, уплощение эпителия), нарушается экскреция желчи из гепатоцитов, появляются признаки изменения полярности гепатоцитов, то есть включаются патогенетические механизмы, свойственные внутрипеченочному холестазу [Блюгер А.Ф., Новицкий И.Н., 1984]. Начиная с третьей недели наступает пролиферация желчных протоков [ Blumgart F ., 1978], которые проникают через пограничную пластику и распространяются по направлению к соседним портальным трактам с развитием фиброзных изменений в них, со сдавлением сосудистых элементов, сопровождающихся сужением портальных и расширением артериальных сосудов, пространств Диссе и лимфатических коллекторов, что характерно для портальной гипертензии [Курдюкова Е.В., 1992].
Уже через 10 дней после внепеченочной обструкции развивается выраженный холестатический гепатит [Логинов А.С., Блок Ю.Е., 1987], а через 70 дней макроскопически и микроскопически – цирроз печени [Лапкин К.В., Пауткин Ю.Ф., 1990].
Холестаз, обусловленный механическим препятствием, быстро приводит к холестатической интоксикации, холангиту, прогрессирующей печеночной недостаточности, выражающейся сложными симптомокомплексами нарушений, ведущей причиной которых является угнетение детоксикационной и синтетической функций печени [Земсков В.С. и соавт., 1992; Chazouilleres O . et al ., 1996].
Итак, в основе патогенеза внепеченочного холестаза лежат нарушения выделения билирубина в желчные пути с развитием желчной гипертензии, что оказывает токсическое действие на гепатоциты с нарушением их функции и ведет к изменению свойств и структуры клеточных мембран, обусловленных изменением состава мембранных липидов, холестерина и жирных кислот, нарушением активности мембраносвязанных ферментов, принимающих участие в процессах транспорта через мембрану. Чем длительнее желтуха тем более выражены не только сброс желчи в лимфатическую и кровеносную системы, но и развитие порто-лимфатической гипертензии, морфоструктурных изменений в печени. В крови накапливаются все элементы желчи – билирубин, холестерин, желчные кислоты. При окклюзии желчных протоков возникает компенсаторная связь между желчной и лимфатической системами печени. Главной функцией лимфатической системы печени является дренирование интерстициального пространства и возвращение нереабсорбированных белков в кровеносное русло [ Dumont , Mulholland , 1960]. Белки плазмы, проникающие через печеночные капилляры в пространства Диссе вызывают перепад коллоидно-осмотического равновесия и обусловливают в норме переход плазмы из синусоидов в эти пространства с последующим ее отведением по лимфатическому руслу [Русньяк И. и соавт., 1957, 1969; Эппингер Г. и соавт., 1938]. Почти вся циркулирующая плазма проходит за стуки через лимфатическую систему печени [ Bolman I ., 1948; Русньяк И. и соавт., 1957].
В норме существует равновесие между образованием лимфы и ее оттоком из печени. Нарушение лимфооттока зависит от формы и степени поражения печеночного кровообращения. Нарушение оттока крови из печени сопровождается увеличением лимфооттока и повышением давления в лимфатической системе печени и дебита лимфы из грудного лимфатического протока [ Mallet — Guy et al ., 1967; Жангалов Б.Б., 1995].
При обтурации желчных протоков и холестазе увеличивается продукция лимфы печенью, расширяются пресинусоидальные пространства Диссе, через которые осуществляется «сброс» желчи и продуктов метаболизма в расширенные лимфатические сосуды перипортальных полей. Благодаря этому «сбросу» лимфатическая система печени выполняет функцию «декомпенсированного дренажа», что приводит к уменьшению отека органа, улучшению гемодинамики и обменных процессов в ней. В связи с ограниченными транспортными возможностями лимфатической системы нарушается равновесие между образованием лимфы и ее оттоком, развивается лимфатическая гипертензия [Вахидов А.В. и соавт., 1995; Ковальская К.С., 1978].
У больных с механической желтухой печеночный кровоток уменьшается более чем на 50% [Краковский А.И., 1982]. Причем снижение общего печеночного кровотока находится в прямой зависимости от длительности блокады желчных путей. При механической желтухе нередко развивается портальная гипертензия [Напалков П.Н., 1979; Алексеев А.А., 1977; Островерхов П.Е. и соавт., 1973], что приводит к портолимфатической гипертензии, перегрузке и перерастяжению ГП и увеличению его диаметра [Панченков Р.Т. и соавт., 1976, 1977; Буянов В.М. 1990; Пациора М.Д., 1974, 1977].
59. Механическая желтуха. Причины, патогенез расстройств, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз.
Обтурационная, механическая или подпеченочная, желтуха развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей, нарушения пассажа желчи в кишечник. Обтурационная желтуха чаще обусловлена холедохолитиазом, стриктурой протоков, стенозом большого сосочка двенадцатиперстной кишки, опухолью головки поджелудочной железы и желчевыводящих путей.
При обтурационной желтухе кожные покровы приобретают желтовато-зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухолях — характерный землистый оттенок. В случае длительного существования обтурационной желтухи кожные покровы становятся черновато-бронзовыми.
В течении механической желтухи выделяют 3 стадии:
1) холестатическая – при закупорке желчных протоков нарушается отток желчи;
2) цитолитическая – застой желчи вызывает гепатоцитолиз;
3)смешанная– присоединяются явления холангита и глубокие стриктурно–функциональные изменения в печени.
Клиническая картина в начальной стадии обтурационной желтухи зависит прежде всего от той причины, которая ее вызвала. При закупорке желчного протока камнем желтуха появляется непосредственно после болевого приступа, при раке головки поджелудочной железы обычно имеется различной длительности преджелтушный период, во время которого нередки опоясывающие боли в верхней половине живота, диспепсические расстройства. Желтуха появляется вне связи с болевым приступом и, появившись, она носит быстро прогрессирующий характер. Наряду с этим обнаруживаются признаки панкреатической недостаточности, проявляющиеся расстройством пищеварения, появлением поносов с большим количеством непереваренного жира. При желтухе, обусловленной раком головки поджелудочной железы и дистального отдела желчного протока, наряду с умеренным увеличением размеров печени увеличивается и желчный пузырь.
Для желтухи при раке фатерова соска характерны волнообразное течение, кишечное кровотечение при распаде опухоли и восходящий холангит. При желтухе, возникшей на почве рубцовой стриктуры желчного протока после ранее перенесенной холецистэктомии, при расспросе можно установить наличие длительно существовавшего наружного желчного свища. После самостоятельного закрытия такого свища обычно появляются ознобы с повышением температуры тела до высоких цифр с последующей желтухой, которая носит или перемежающийся характер – при неполной закупорке, или прогрессирующий – если возникла полная непроходимость желчных путей.
В поздних стадиях обтурационной желтухи нередко установить ее причину очень трудно.
Дифференциальный диагноз обтурационной желтухи проводится со многими заболеваниями, при которых может быть синдром желтухи, и прежде всего с гепатитом и гемолитической желтухой. Иными словами, необходимо сначала установить, какая желтуха: надпеченочная (гемолитическая), печеночная (гепатит) или подпеченочная (обтурационная – при закупорке желчных путей).
При гемолитической желтухе кожный покров приобретает лимонно–желтую окраску, желтуха выражена умеренно, кожного зуда нет. Печень нормальных размеров или несколько увеличена. Селезенка умеренно увеличена. Моча имеет темный цвет за счет повышенной концентрации уробилиногена и стеркобилиногена. Реакция мочи на билирубин отрицательная. Кал интенсивно темно–бурого цвета, концентрация стеркобилина в нем резко повышена.
В анализе крови повышение уровня непрямого билирубина, концентрация прямого билирубина не повышена. Анемия, как правило, умеренно выражена, имеется ретикулоцитоз. СОЭ несколько увеличена. Печеночные пробы, холестерин крови в пределах нормы. Уровень сывороточного железа крови повышен.
При паренхиматозной желтухе кожный покров шафраново–желтого цвета с рубиновым оттенком. Кожный зуд выражен незначительно. Через 3—4 недели от начала желтухи кожа приобретает желтовато–зеленоватый оттенок вследствие накопления в тканях биливердина. Печень увеличена и уплотнена, болезненна (при вирусном гепатите), может быть и уменьшена, безболезненна при пальпации (при циррозе печени). Доступная пальпации увеличенная селезенка почти наверняка позволяет исключить механический характер желтухи. Нередко при паренхиматозной желтухе, обусловленной циррозом печени, появляются симптомы портальной гипертензии.
В анализах крови определяют увеличение СОЭ, повышение уровня прямого и непрямого билирубина, холестерин не повышен. Уровень железа сыворотки крови в норме или несколько повышен. Уровень трансаминаз крови повышен, особенно значительно при паренхиматозной желтухе, обусловленной вирусным гепатитом.
В моче концентрация уробилина и уробилиногена резко повышена. Билирубинурия имеет перемежающийся характер. Функциональные пробы печени имеют важное дифференциальное значение только на ранних стадиях развития желтухи.
При механической желтухе кожный покров приобретает желтовато–зеленую окраску, а при обтурирующих желчевыводящие пути опухолях – характерный землистый оттенок. При очень длительной механической желтухе кожный покров приобретает черновато–бронзовую окраску.
Испражнения имеют светлую окраску, а при полной непроходимости желчных путей ахоличные. Моча приобретает темную окраску (цвета пива).
В анализе крови отмечаются увеличение СОЭ, лейкоцитоз (при остром холецистите в сочетании с холезохолитиазом). Концентрация прямого и непрямого билирубина в крови резко повышена. При холедохолитиазе, особенно при так называемых вентильных камнях, билирубинемия носит ремиттирующий характер, билирубинурия и уробилинурия имеют перемежающийся характер. Уровень холестерина в крови повышен, концентрация сывороточного железа в норме или даже несколько снижена. Трансаминазы крови умеренно увеличены.
Кроме вышеперечисленных клинических и лабораторных методов диагностики желтух, важная роль в постановке правильного диагноза принадлежит рентгенологическим, радиологическим, ультразвуковым методам исследования.
Лечение оперкативное и направлено на устранение препятствия для нормального оттока желчи.
Синдром механической желтухи.
К развитию механической желтухи приводит затруднение или полное прекращение естественного оттока желчи из печени в кишечник. При механической желтухе возникают два основных патологических явления: холемия (насыщение крови элементами желчи) и ахолия (отсутствие желчных пигментов в кишечнике).
Этиология
Причинами возникновения синдрома могут быть холедохолитиаз, камни желчного пузыря, панкреатит, рубцовые стриктуры желчных путей, инородные тела желчных путей (дренажи), паразитарная инвазия печени и протоков, специфический лимфоаденит, стеноз фатерова сосочка, ошибочное лигирование холедоха во время холецистэктомии, опухолевый процесс в гепатобилиарной системе или соседних органах, метастазы опухолей ЖКТ в ворота печени.
Патогенез.
Застой желчи в результате затруднения естественного её оттока повышает внутрипротоковое давление и вызывает дистрофические дегенеративные изменения в гепатоцитах. Желчь проникает по лимфатическим путям и межклеточным щелям в систему печёночной вены и общий кровоток. В общем кровотоке выявляют большое количество связанного (прямого) билирубина. В дистрофически изменённых гепатоцитах нарушается процесс связывания билирубина. В крови возрастает количество свободного (несвязанного) билирубина, щелочной фосфатазы. Степень нарушения пигментного обмена во многом зависит от сроков возникновения билиарного блока и исходного состояния печени.
Первые признаки желтухи возникают при повышении протокового давления более 250 мм. вод. ст. (при норме 100-120 мм. вод. ст.). Нередко синдром желтухи (особенно при холедохолитиазе) носит периодичный характер. При прохождении камня в 12-ти перстную кишку пассаж желчи восстанавливается. Изменение метаболизма включает нарушение всасывания жирорастворимых витаминов (А, Д, К), нарушение всасывания жиров и белков. Холемия нарушает функции многих органов и систем, в том числе печени, поджелудочной железы, сердца, лёгких, почек и ЦНС.
Клиническая картина заключается в том, что появляются жалобы на интенсивные боли в эпигастрии и правом подреберье с иррадиацией в правое надплечье и лопатку, тошноту, не приносящую облегчения рвоту, кожный зуд, потерю аппетита. Через 1-2 дня после полной окклюзии холедоха кожные покровы и видимые слизистые становятся желтушными, обесцвечивается стул, темнеет моча (цвет пива). При осмотре отмечаются следы расчёсов на коже живота, увеличение печени, пальпируется желчный пузырь.
Диагностика включает в себя проведение функциональных проб печени (содержание билирубина, АСТ, АЛТ, мочевины, осадочные пробы, протромбиновый индекс, протеинограмма), УЗИ печени, протоков, поджелудочной железы, компьютерная томография печени, протоков, поджелудочной железы, эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию, лапароскопию. Необходимо дифференцировать механическую желтуху от надпечёночной и печёночной.
Лечение.
а. Инфузионная, дезинтоксикационная терапия. Коррекция водно-электролитного баланса, восполнение энергетических потерь.
б. Радикальное или паллиативное снятие билиарного блока у крайне тяжёлых больных заключается в возможном наружном дренировании желчного дерева или формировании наружного желчного свища. При устранении холестаза и улучшении состояния больного проводят радикальную операцию, объём которой зависит от причины, вызвавшей механическую желтуху. К осложнениям механической желтухи следует отнести острую печёночно-почечную недостаточность, холемические кровотечения, сердечно-сосудистую недостаточность, энцефалопатию, билиарный цирроз печени.
Патогенез механической желтухи.
При свободной проходимости желчного протока и нормальном тонусе сфинктерного аппарата БДС вне фазы пищеварения давление в желчевыводящей системе составляет 100-160 мм.вод.ст. (остаточное давление). В фазе пищеварения при сокращении желчного пузыря оно достигает 280-300 мм. вод. ст. (давление прохождения), что достаточно для выхода желчи в ДПК. Развитие препятствий в системе желчных путей, приводит к нарушению пассажа желчи в кишечник, что сопровождается повышением остаточного давления в желчных протоках — желчной гипертензии.
В.В.Виноградовым было выделено три степени желчной гипертензии. При 1 и 2 ст. давление в желчевыводящией системе вне фазы пищеварения повышено от 190 до 250 мм. вод. ст. Такие виды нарушений характерны для функциональных расстройствах сфинктерного аппарата БДС и ДПК – это различные спазмы и дискинезии, функциональные расстройства ДПК. Про них постоянно пишут в любом учебном руководстве, почему-то их в первую очередь запоминают студенты и любят поговорить про них на экзамене. На самом деле при таких видах желчной гипертензии клинических проявлений желтухи не возникает, диаметр протоков не меняется.
Только при наличии механического препятствия возникает 3 ст. желчной гипертензии и давление в протоках поднимается выше 250 мм. вод. ст., наступает декомпенсация функции желчевыводящей системы, что клинически проявляется признаками желтухи, диаметр желчных протоков увеличивается. На фоне застоя желчи может присоединиться инфекция (что бывает все же не очень часто) и тогда происходит развитие гнойного холангита, состояние больного резко ухудшается. Если препятствие для оттока желчи локализуется ниже места впадения пузырного протока в общий печеночный проток и сохранена проходимость пузырного протока, происходит переполнения желчного пузыря желчью, стенка его истончается, моторная функция нарушается, сам пузырь увеличивается в размерах и легко определяется при пальпации.
Стойкая желчная гипертензия самым тяжелым образом отражается на работе печени, а также приводит к глубоким функциональным нарушениям в почках, поджелудочной железе, а нервной системе, а также в системе гуморальной регуляции организма. Наиболее тяжелым осложнением МЖ является печеночная недостаточность. Если МЖ не разрешается тем или иным способом в течение длительного времени, то больные погибают и печеночная недостаточность является основной причиной его смерти.
Происходит это так – под влиянием желчной гипертензии междольковых желчные капилляры сильно расширяются и сдавливают идущие рядом кровеносные сосуды. Это приводит к резкому снижению количества крови, поступающей к печеночным клеткам, возникает их стойкая гипоксия в результате чего гепатоциты впадают в состояние некробиоза. В конечном итоге повышенное давление в желчевыводящей системе приводит к разрыву желчных капилляров и выходу желчи в окружающее ткани, что вместе с гипоксией приводит к гибели печеночных клеток. В печени развиваются очаги некроза.
В результате разрыва желчных капилляров и пропитывание желчью печеночной ткани часть желчи начинает оттекать в лимфатические протоки, а из них в кровь. В более поздних стадиях МЖ компоненты желчи поступают непосредственно в кровоток. Следствием этого является прогрессирующее повышение концентрации всех фракций билирубина и желчных кислот в крови, все они оказывают токсическое действие на мембраны гепатоцитов, вызывая угнетение мочевиносинтезирующей и окислительной функции печени с развитием печеночно-почечной недостаточности.
Морфологически у этих больных в печени начинают определяться участки некроза, атрофии и аутолиза. Если после длительного состояния желчной гипертензии и механической желтухи отток желчи все же был восстановлен, в области некрозов печеночной ткани начинаются процессы регенерация, гиперплазия и разрастание соединительной ткани, возможно развитие цирроза печени.
Клиническая картина и клинические формы механической желтухи.
Клинически выделяют несколько форм МЖ, которые имеют общие черты, а также существенные различия. На первом этапе диагностики нужно установить, что эта желтуха является механической, а не паренхиматозной. В первом случае больной должен быть госпитализирован в хирургическое отделение, а при паренхиматозной желтухе направлен к инфекционистам (вирусный гепатит) или терапевтам (токсический гепатит, цирроз печени).
Для МЖ характерен желто-зеленый цвет кожных покровов, у части больных желтуха сопровождается зудом. Но основным признаком МЖ является возникновение в начале заболевания резкого болевого приступа, по типу печеночной колики, боли возникают в правом подреберье, иррадиируют в поясницу, шею в правое плечо и область сердца. Единственное, что нужно помнить – это то, что у тех больных, у которых желтуха вызвана раковой опухолью (20%), болей может не быть вообще. У некоторых больных (но не у всех) можно прощупать увеличенный безболезненный желчный пузырь (с Курвуазье), размер печени не увеличен. Моча темная, а цвет кала белый, как белая глина. Очень часто в анамнезе у больных имеется желчнокаменная болезнь и многочисленные приступы печеночной колики или холецистита
При раке поджелудочной железе в анамнезе присутствую «малые признаки», обусловленные раковой интоксикацией – это немотивированная потеря веса на 10-15 кг, плохое самочувствие, слабость, иногда субфибрильная температура, повышенная СОЭ. В один прекрасный момент больной или окружающие неожиданно замечают, что его кожные покровы имеют интенсивную желтую окраску, что и заставляет его обратиться за медицинской помощью.
При паренхиматозной желтухе цвет кожных покровов – шафрановый, т.е. желтый, но с красноватым оттенком. Боли в области печени могут не быть, либо они отличаются от печеночной колики и носят постоянный, тупой, распирающий характер. Желчный пузырь не пальпируется, печень увеличена (опять же не всегда). Цвет мочи темный, цвет кала обесцвеченный. Диагноз вирусного гепатита может быть подтвержден исследованием крови на «маркеры вирусного гепатита».
На первый взгляд клиническая картина двух различных желтух отличается не очень сильно, но этого бывает достаточно, что бы в 95% случаев поставить правильный диагноз, в других случаях диагноз устанавливается инструментальными методами исследования.
Основные формы механической желтухи.
1. Желтушно-болевая форма (самая частая — 50%), обычно бывает при внезапно резвившейся обтурации камням общего желчного протока. Сопровождается болевым приступом типа печеночной колики, боль в правом подреберье, иррадирует в правое плечо, область шеи, поясницу, сердце. На фоне болевого приступа быстро появляется (12-24 часа) и нарастает желтуха. Наличие такого болевого приступа позволяет врачу СП правильно установить механическую природу желтухи и направить больного в хирургический дежурный стационар.
2. Желтушно-безболевая (8%) обычно возникает при онкологической природе желтухи (рак головки поджелудочной железы, рак холедоха и БДС). Особенность ее в том, что при этой форме отсутствует болевой приступ. Желтуха появляется исподволь, больной ее обнаруживает случайно и неожиданно. Не имеет обратного развития, билирубин в крови увеличивается и достигает 400-500 мкмоль/л.
3. Желтушно-панкреатическая (20%). Возникает при ущемлении камня в БДС, когда наряду с желчной гипертензией развивается и высокое давление в протоках поджелудочной железы, что одновременно с механической желтухой приводит к клинике острого панкреатита. Возникают сильные боли в верхней части живота, опоясывающего характера. Неукротимая рвота. Эзимная интоксикация, учащенный пульс, лейкоцитоз, возможно развитие клиники ферментативного перитонита, повышение в крови и моче показателей амилазы-диастазы.
4. Желтушно-холециститная (20%), желтуха, которая возникает на фоне воспаления желчного пузыря, либо воспаление пузыря (холецистит) присоединяется на фоне нарушения оттока желчи. Обычно эта форма желтухи возникает на фоне желчнокаменной болезни.
Для нее помимо клиники желтухи характерны типичные проявления холецистита: боли и болезненность в правом подреберье, напряжение мышц передней брюшной стенки и симптомы раздражения брюшины. Подъемы Т до субфибрильных цифр, лейкоцитоз и другие признаки интоксикации. Может пальпироваться болезненный желчный пузырь.
5. Желтушно-септическая (5%), наиболее тяжелая форма желтухи. Возникает тогда, когда на фоне нарушения оттока желчи развивается гнойная инфекция желчных протоков, т. е. развивается гнойный холангит. Для холангита помимо болей в правом подреберье и желтухи, характерны – высокие подьемы температуры (до 400 и выше), потрясающие ознобы, гиперлейкоцитоз с резким сдвигом формулы влево. В отсутствии лечения и декомпрессии желчных протоков эта форма желтухи сопровождается развитием холангиогенных абсцессов печени, сепсисом и гибелью больного
Лабораторная диагностика:
1. Общий билирубин и его прямая и непрямая фракции (норма 20,8 мкмоль/л, в основном за счет непрямого, прямой билирубин в норме либо полностью отсутствует, либо не превышает 25% от общего). При МЖ показатель увеличивается в 10-20 раз, рост происходит за счет прямого (связанного) билирубина, т.е. того билирубина, который уже прошел обработку в печени, но не может проникнуть в ДПК, скапливается в протоках и желчных капиллярах, а затем прорывается в кровь. При гепатитах билирубин тоже увеличивается, но происходит это за счет непрямой фракции. Но! Есть холестатические формы гепатита, которые протекают со сдавлением желчных капилляров отечной тканью печени, что приводит к росту прямого билирубина.
2. Щелочная фосфатаза (норма не выше 240-270 ед/л), повышается при механической желтухе
3. Холестерин (норма не выше 5,2 – 6,5 ммоль/л), повышается при механической желтухе.
4. Трансферазы: АСТ (норма не выше 30-40 ед), АЛТ (норма не выше 30-40 ед). Активность трансфераз, особенно АЛТ, в первую очередь говорит о поражении печеночной клетки, особенно сильно повышается АЛТ при остром гепатите, но они также увеличиваются при хроническом гепатите, опухолях печени, инфаркте миокарда, могут они увеличиваться и при длительно существующей механической желтухе, поэтому к оценке этого показателя надо относиться взвешено. Иногда для дифференциальной диагностики острого гепатита вычисляется коэффициент Де Ритиса (отношение АСТ/АЛТ), снижение которого ниже 1,0 характерно для вирусного гепатита.
5. ГГТП (гемма-глютаминтранспептидаза) Норма: 11 – 50 ед/л. Содержание фермента увеличивается при поражении печени, его повышенная активность указывает на наличие холестаза, поэтому при механической желтухе она резко увеличивается и достигает 20 кратного превышения нормы, особенно это характерно при раковом характере желтухи или присоединении гнойного холангита.
Механизм развития различных видов желтухи (патогенез синдрома)
ГОУ СПО Тольяттинский медицинский колледж
Методическая разработка
лекционного занятия
Синдром «Желтухи»
Дисциплина: «Синдромная патология»
Специальность: 060101 «Лечебное дело»
Преподаватель: Андрианов Б.А.
Рассмотрено и утверждено
на заседании ЦМК № 5
Протокол № от
Председатель ЦМК
_____________Мещерякова М.Д.
Тема: Синдром «Желтухи»
Цели лекции.
Учебные: после изучения данной темы студент должен знать:
— определение и сущность синдрома «желтухи»
— основные причины возникновения желтушного синдрома
— механизм развития (патогенез) желтушного синдрома
— виды желтухи и классификацию желтушного синдрома
— основные заболевания (нозологические формы), сопровождающиеся
желтушным синдромом
— дифференциально-диагностические критерии заболеваний, проявляющихся
желтушным синдромом
Воспитательные: после изучения данной темы студент должен осознавать:
— необходимость изучения данной темы и ее связь с дальнейшей практической работой
— свою значимость и значимость профессии медицинского работника
— чувство удовлетворения от полученных знаний и умений
— мотивацию к познавательной деятельности
Лекция подготовлена в монологическом варианте
Время занятия – 2 академических часа (90 мин.)
Этапы лекции | ||||
Название этапа | Описание этапа | Цель этапа | Время (мин) | |
1. Введение | Дается определение и общее представление о желтушном синдроме, его актуальности и распространенности. Дается классификация синдрома | Создать мотивацию на изучение данной темы, показать ее актуальность и значимость | 5 | |
2. Патогенетиче-ский механизм развития желтушного синдрома | Даются (напоминаются) основные аспекты гемипоэза (образование и оборот билирубина) | Использовать патогенез желтушного синдрома для усвоения основного материала | 10 | |
3. Клинические проявления желтушного синдрома | Дается клиника различных видов желтухи, связь клинических проявлений с механизмом развития желтушного синдрома | Сформировать мотив на углубленное изучение и понимание материала | 30 | |
4. Заболевания, у которых основным симптомом (синдромом) является желтуха | Вспомнить вместе со студентами заболевания (нозологические формы), основным проявлением которых будет желтушный синдром (гепатиты, циррозы, ЖКБ и т.д.) Акцентировать внимание студентов на основных клинических проявлениях и диагностических критериях перечисленных заболеваний. | Акцентировать внимание студентов на дифференциальной диагностике, как необходимом компоненте клинического мышления | 35 | |
5. Заключение и резерв времени преподавателя | В заключительной части напоминается сущность синдрома желтухи и приводятся этапы диагностического поиска при желтухе | Закрепление материала | 10 | |
Л и т е р а т у р а,
используемая для подготовки лекции
и рекомендуемая для самостоятельного изучения
Чиркин А.А., Окороков А.Н., Гончарик И.И. Диагностический справочник терапевта. Учебная литература. Минск, Беларусь, 1994. – 688 с.
Шелехов К.К., Смолева Э.В., Степанова Л.А. Фельдшер скорой помощи. Учебник для студентов медицинских училищ и колледжей. Ростов-на-Дону: «Феникс», 2003. – 448 с.
Смолева Э.В., Степанова Л.А., Кабарухина А.Б., Барыкина Н.В. Пропедевтика клинических дисциплин. Учебник для студентов медицинских училищ и колледжей. Ростов-на-Дону: «Феникс», 2002. – 448 с.
Тобулток Г.Д., Иванова Н.А. Синдромная патология, дифференциальная диагностика и фармакотерапия. Учебник для студентов медицинских училищ и колледжей. М.: ФОРУМ – ИНФРА – М, 2004. – 336 с.
Смолева Э.В., Дыгало И.Н., Барыкина Н.В., Аподиакос Е.Л. Синдромная патология, дифференциальная диагностика и фармакотерапия. Ростов-на-Дону: «Феникс», 2004. – 640 с.
Нагнибеда А.Н. Синдромная патология, дифференциальная диагностика и фармакотерапия. Учебник для медицинских колледжей и училищ. Санкт-Петербург: СПЕЦЛИТ, 2004. – 383с.
Синдром «Желтухи»
План лекции.
Определение, общее представление и классификация желтушного синдрома
2. Механизм развития различных видов желтухи (патогенез синдрома)
3. Клинические проявления различных видов желтухи
4. Дифференциально-диагностические критерии основных заболеваний с
желтушным синдромом и принципы лечения
5. Заключение.
Синдром «Желтухи»
Желтухой называется окрашивание в желтый цвет кожи, склер и слизистых, обусловленное повышенным содержанием билирубина в крови и тканях.
Определение, общее представление и классификация желтушного синдрома
Причиной любой желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина.
Обычно этот синдром относят к заболеваниям печени, хотя он может проявляться при заболеваниях и поражениях многих органов и систем. Если заглянуть в Большую Медицинскую Энциклопедию, можно найти около 60 наименований различных видов желтухи. Тем не менее, самая популярная классификация предусматривает три основных патогенетических вида желтушного синдрома.
Причинная классификация:
Надпеченочная , или гемолитическая желтуха, где первично поражается эритропоэтическая система и гиперпродукция билирубина в подавляющем большинстве случаев связана с повышенным распадом эритроцитов (наследственные и приобретенные гемолитические анемии, токсические желтухи, симптоматические желтухи – как проявление других заболеваний – малярии, токсоплазмоза, лейкоза, лучевой болезни и т.п.)
Печеночная желтуха (синонимы: паренхиматозная, гепатоцеллюлярная, гепатическая, гепатогенная), где первично поражаются гепатоциты и гипербилирубинемия связана с на рушением метаболизма и транспорта билирубина внутри клеток печени (острые и хронические гепатиты, синдром Жильбера, циррозы печени, раковые опухоли самой печени).
Подпеченочная желтуха (синонимы: механическая, обтурационная, резорбционная, застойная, ахолическая), где первично поражаются преимущественно внепеченочные желчные протоки и гипербилирубинемия обусловлена затруднением или блокадой внепеченочного транспорта билирубина (желчнокаменная болезнь, дискинезии желчевыводящих путей, рак головки поджелудочной железы и т.п.)
Для того чтобы понять механизм развития желтушного синдрома, необходимо вспомнить, что помимо меланина («натуральный краситель», который вырабатывается клетками эпидермиса – меланоцитами, и придает темный цвет нашей коже), в организме вырабатывается еще один натуральный пигмент, избыток которого придает коже желтоватый оттенок – это билирубин. Именно избыток, потому что нормальное содержание в крови этого пигмента (вы помните – 8,5 – 20,5 мкмоль/л) – дает нормальный цвет кожи (в какой-то степени наша кожа имеет желтый оттенок). А вот повышение количества билирубина крови приводит к появлению желтушного цвета (в первую очередь – склер, потом кожи ладоней и потом всей поверхности кожи). Давайте вспомним, из чего и как образуется в организме билирубин? А для этого необходимо вспомнить основы эритропоэза.
В норме билирубин является продуктом распада эритроцитов, а точнее гемоглобина. Эритропоэз, т.е. образование эритроцитов, происходит в организме постоянно, ежеминутно и ежесекундно. Одни эритроциты отмирают и им на смену приходят другие. Каждый день распадается около 1% всех эритроцитов. В селезенке (орган, который называют «кладбищем эртроцитов») и в костном мозге из «погибших» красных кровяных телец образуется гемоглобин, который расщепляется на глобин, гемосидерин и гематоидин. Глобин и гемосидерин, содержащий железо, вначале распадаются на аминокислоты, а затем вновь участвуют в образовании эритроцитов. А гематоидин вначале превращается в биливердин, а затем в билирубин. Это пока свободный, не связанный билирубин. Он не растворим в воде (а значит, не может выделяться с мочой), он же дает непрямую реакцию по Вандер-Бергу и поэтому называется не прямым.
Этот свободный билирубин составляет 75% всего билирубина в организме. Для удобства запоминания используем «5 не»: не связанный (не конъюгированный), не растворимый в воде, не выделяется с мочой, не прямой,
Затем этот билирубин, проходя через печень, связывается с глюкуроновой кислотой (т.е. конъюгируется, т.к. этот процесс связывания с глюкуроновой кислотой называется конъюгацией, или конъюгированием) и после этого, попадая в желчь, становится водорастворимым, а значит может выделяться с мочой, и называется теперь связанным (конъюгированным), и прямым, т.к. дает прямую реакцию по Вандер-Бергу.
Отбрасывем «5 не» и запоминаем: связанный, растворимый в воде, выделяется с мочой, прямой, конъюгированный.
Но это еще не весь процесс. Так как прямой билирубин находится в желчи, он по печеночным протокам через желчный пузырь попадает в кишечник, где происходит разрыв связи с глюкуроновой кислотой (т.е. он вновь на некоторое время становится свободным) и под влиянием микрофлоры кишечника вначале превращается в стеркобилиноген и уробелиноген, а следом в стеркобелин (именно стеркобелин окрашивает кал в темный цвет) и в уробелин (который, всасываясь в кровь, проходя через почки и выделяясь с мочой, окрашивает мочу в темный цвет).
При всех видах желтухи гипербилирубинемия является результатом нарушения динамического равновесия между скоростью образования и выделения билирубина. Проще говоря, когда на каком-то уровне метаболизм билирубина нарушается, в крови появляется его избыток – гипербилирубинемия – это и есть желтуха. А в зависимости от того, на каком уровне происходит это нарушение – и желтуха будет разная (см. классификацию). И симптоматика будет разная – желтушный оттенок кожи от лимонно – желтого до темно – желтого; цвет кала от ахоличного, т.е. светлого, обесцвеченного до темно – коричневрго; цвет мочи – от светлого или соломенно – желтого до темного. Именно эти клинические преоявления, помимо лабораторных данных, могут участвовать в дифференциальной диагностике различных видов желтухи.