Что такое острый миелобластный лейкоз и какая продолжительность жизни – MedPath.ru
Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) — термин, который объединяет ряд острых миелолейкозов, характеризующихся развитием сбоев в механизме созревания миелобластов.
На ранних этапах развития болезнь проявляется бессимптомно и диагностируется слишком поздно.
Чтобы выявить лейкоз своевременно, необходимо знать, что это такое, какие симптомы говорят о начале развития заболевания и какие факторы влияют на его возникновение.
Содержание статьи
Код МКБ-10
Код заболевания — C92.0 (Острый миелобластный лейкоз, относится к группе миелоидных лейкозов)
Что это такое?
ОМЛ — злокачественная трансформация, охватывающая миелоидный росток кровяных клеток.
Пораженные кровяные тельца постепенно заменяют здоровые, и кровь перестает полноценно выполнять свою работу.
Это заболевание, как и другие типы лейкозов, именуют раком крови в повседневном общении.
Слова, из которых состоит это определение, дают возможность понять его лучше.
Лейкоз. При лейкозе измененный костный мозг начинает активно вырабатывать лейкоциты — кровяные элементы, которые ответственны за поддержание иммунной системы — с патологической, злокачественной структурой.
Они замещают собой здоровые лейкоциты, проникают в разные части организма и формируют там очаги поражения, схожие со злокачественными новообразованиями.
Отличия здоровой крови от больной лейкозомМиелобластный. При ОМЛ начинается избыточное продуцирование пораженных миелобластов — элементов, которые должны превратиться в одну из разновидностей лейкоцитов.
Они вытесняют здоровые элементы-предшественники, что приводит к дефициту других кровяных клеток: тромбоцитов, эритроцитов и нормальных лейкоцитов.
Острый.
Это определение говорит о том, что продуцируются именно незрелые элементы. Если пораженные клетки находятся в зрелом состоянии, лейкоз называется хроническим.ЛейкозОстрый миелобластоз отличается стремительным прогрессированием: миелобласты в крови разносятся по организму и вызывают тканевую инфильтрацию.
Симптомы
Обычно ОМЛ развивается у взрослых и пожилых людей. Ранние стадии миелобластной лейкемии характеризуются отсутствием ярко выраженной симптоматики, но, когда заболевание охватило организм, возникают серьезные нарушения многих функций.
Гиперпластический синдром
Развивается из-за тканевой инфильтрации под действием лейкоза. Разрастаются периферические лимфоузлы, увеличивается селезенка, нёбные миндалины, печень.
Поражаются лимфоузлы области средостения: если они разрастаются значительно, то передавливают верхнюю полую вену.
Кровоток в ней нарушается, что сопровождается возникновением отечности в зоне шеи, учащенного дыхания, синюшности кожных покровов, набуханием сосудов на шее.
Также поражаются десна: появляется стоматит Венсана, который характеризуется развитием тяжелых симптомов: десны отекают, кровоточат и сильно болят, есть и ухаживать за полостью рта затруднительно.
Геморрагический синдром
Более половины больных имеют те или иные его проявления, развивается из-за острой нехватки тромбоцитов, при которой стенки сосудов истончаются, нарушается свертывание крови: наблюдаются множественные кровотечения — носовые, внутренние, подкожные, которые долгое время не удается остановить.
Увеличивается риск геморрагического инсульта
— кровоизлияния в мозг, при котором летальность составляет 70-80%.На ранних стадиях острого миелобластного лейкоза нарушение свертываемости проявляется в виде частых носовых кровотечений, кровоточивости десен, синяков на разных частях тела, которые появляются от незначительных воздействий.
Анемия
Характеризуется появлением:
- Выраженной слабости;
- Быстрой утомляемости;
- Ухудшением трудоспособности;
- Раздражительности;
- Апатии;
- Частых болей в голове;
- Головокружений;
- Обмороков;
- Стремления есть мел;
- Сонливости;
- Болей в области сердца;
- Бледности кожи.
Затруднена даже незначительная физическая активность (наблюдается сильная слабость, учащенное дыхание). Волосы при анемии часто выпадают, ногти ломкие.
Интоксикация
Температура тела повышена, вес падает, аппетит пропадает, наблюдается слабость и избыточное потоотделение.
Начальные проявления интоксикации наблюдаются на начальных этапах развития заболевания.
Нейролейкоз
Если инфильтрация затронула мозговые ткани, это ухудшает прогноз.
Наблюдается следующая симптоматика:
- Многократная рвота;
- Острая боль в голове;
- Эпиприступы;
- Обмороки;
- Внутричерепная гипертензия;
- Сбои в восприятии реальности;
- Нарушения слуха, речи и зрения.
Лейкостазы
Развиваются на поздних стадиях заболевания, когда количество пораженных миелобластов в крови становится выше 100000 1/мкл.
Кровь густеет, ток крови становится медленным, нарушается кровообращение во многих органах.
Мозговой лейкостаз характеризуется возникновением внутримозговых кровотечений. Нарушается зрение, возникает сопорозное состояние, кома, возможен летальный исход.
При легочном лейкостазе наблюдается учащенное дыхание (возможно возникновение тахипноэ), озноб, повышение температуры. Количество кислорода в крови сокращается.
При остром миелобластном лейкозе иммунная система крайне уязвима и не способна защищать организм, поэтому высока восприимчивость к инфекциям, которые протекают тяжело и с массой опасных осложнений.
Причины
Точные причины развития ОМЛ неизвестны, но существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность развития заболевания:
- Радиационное облучение. В группе риска люди, которые взаимодействуют с радиоактивными материалами и приборами, ликвидаторы последствий ЧАЭС, пациенты, проходящие лучевую терапию при другом онкологическом заболевании.
- Генетические заболевания. При анемии Факони, синдромах Блума и Дауна риск развития лейкоза увеличивается.
- Воздействие химических веществ. Химиотерапия при лечении злокачественных заболеваний негативно воздействует на костный мозг. Также вероятность повышается при хроническом отравлении ядовитыми веществами (ртуть, свинец, бензол и прочие).
- Наследственность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, также могут заболеть.
- Миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы. Если лечение одного из этих синдромов будет отсутствовать, заболевание может трансформироваться в лейкоз.
У детей крайне редко фиксируется этот тип лейкоза, в группе риска — люди старше 50-60 лет.
Формы ОМЛ
Миелобластная лейкемия имеет ряд разновидностей, от которых зависит прогноз и тактика лечения.
Название и классификация по FAB | Описание |
---|---|
ОМЛ с незначительной дифференциацией (М0). | Низкая восприимчивость к химиотерапевтическому лечению, легко приобретает резистентность к ней. Прогноз неблагоприятный. |
ОМЛ без созревания (М1). | Отличается стремительным прогрессированием, бластные клетки содержатся в большом количестве и составляют порядка 90%. |
ОМЛ с созреванием (М2). | Уровень моноцитов при этой разновидности — менее 20%. Не меньше 10% миелобластных элементов развиваются до стадии промиелоцитов. |
Промиелоцитарный лейкоз (М3). | В костном мозгу интенсивно накапливаются промиелоциты. Относится к наиболее благоприятным по течению и прогнозу лейкозам — в течение 10-12 лет живут не менее 70%. Симптоматика схожа с остальными разновидностями ОМЛ. Лечится с применением оксида мышьяка и третиноина. Средний возраст заболевших — 30-45 лет. |
Миеломоноцитарный лейкоз (М4). | Диагностируется у детей чаще, чем другие разновидности заболевания (но в целом ОМЛ в процентном соотношении, по сравнению с другими типами лейкозов, выявляется у детей редко). Лечится с применением интенсивной химиотерапии и пересадки стволовых клеток (ТГК). Прогноз неблагоприятный — показатели выживаемости в течение пяти лет — 30-50%. |
Монобластный лейкоз (М5). | При этой разновидности в костном мозгу содержится не менее 20-25% бластных элементов. Лечится химиотерапией и ТГК. |
Эритроидный лейкоз (М6). | Редко встречающаяся разновидность. Лечится с применением химиотерапии и пересадки стволовых клеток. Прогноз неблагоприятный. |
Мегакариобластный лейкоз (М7). | Этой разновидности ОМЛ подвержены люди с синдромом Дауна. Характеризуется быстрым течением и низкой восприимчивостью к химиотерапии. Детские формы болезни чаще текут благоприятно. |
Базофильный лейкоз (М8). | Чаще встречается в детском и юношеском возрасте, прогноз жизни М8 неблагоприятный. Помимо злокачественных элементов, в крови выявляются аномальные элементы, которые затруднительно выявить без специального оборудования. |
Также, помимо упомянутых разновидностей, существуют и другие редкие виды, не внесенные в общую классификацию.
Диагностика
Острая лейкемия выявляется с применением ряда диагностических мероприятий.
Диагностика включает в себя:
- Развернутый анализ крови. С его помощью выявляется содержание в крови бластных элементов и уровень остальных кровяных телец. При лейкемии обнаруживается избыточное количество бластов и сниженное содержание тромбоцитов, зрелых лейкоцитов, эритроцитов.
- Взятие биоматериала из костного мозга. Применяется для подтверждения диагноза и проводится после проведенных обследований крови. Этот метод применяется не только в процессе диагностики, но и на протяжении лечения.
- Биохимический анализ. Дает информацию о состоянии органов и тканей, содержании различных ферментов. Этот анализ назначается для получения развернутой картины поражения.
- Другие виды диагностики: цитохимическое исследование, генетическое, УЗИ селезенки, брюшной полости и печени, рентген зоны груди, диагностические мероприятия для выявления степени поражения головного мозга.
Могут быть назначены и другие методы диагностики, в зависимости от состояния пациента.
Лечение
Лечение ОМЛ включает применение следующих методов:
- Химиотерапия. Медикаменты воздействуют на клетки, подавляя их активность и размножение. Ключевой метод лечения лейкемии.
- Консолидация. Лечение, назначаемое во время ремиссии, нацелено на снижение вероятности рецидива.
- Трансплантация стволовых клеток. Пересадка костного мозга при лейкозе применяется при лечении больных младше 25-30-летнего возраста и необходима в тех ситуациях, когда заболевание течет неблагоприятно (наблюдается нейролейкоз, концентрация лейкоцитов крайне высока). Пересаживаются либо собственные клетки, либо донора. Обычно донорами становятся близкие родственники.
- Дополнительная терапия. Восстанавливает состояние крови, включает введение кровяных элементов.
Также может быть применена иммунотерапия — направление, использующее иммунологические препараты.
Применяются:
- Медикаменты на основе моноклональных антител;
- Адаптивная клеточная терапия;
- Ингибиторы контрольных точек.
При таком диагнозе, как острый миелолейкоз, продолжительность лечения составляет 6-8 месяцев, но может быть увеличена.
Прогноз жизни
Прогноз зависит от следующих факторов:
- Типа ОМЛ;
- Чувствительности к химиотерапии;
- Возраста, пола и состояния здоровья пациента;
- Уровня лейкоцитов;
- Степени вовлеченности головного мозга в патологический процесс;
- Продолжительности ремиссии;
- Показателей генетического анализа.
Если заболевание чувствительно к химиотерапии, концентрация лейкоцитов умеренная, а нейролейкоз не развился, прогноз положительный.
При благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.
Чтобы своевременно выявить ОМЛ, необходимо регулярно проходить плановые медицинские обследования и прислушиваться к организму: частые кровотечения, быстрая утомляемость, возникновение синяков от небольшого воздействия, длительное беспричинное повышение температуры могут говорить о развитии лейкоза.
Видео: Острый миелолейкоз
МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
MedTravel Лечение за рубежом » Онкология » Миелобластный лейкоз
МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Острый миелобластный лейкоз — часто этот вид лейкоза так же называют острым нелимфобластным лейкозом, острым миелоидным лейкозом, миелобластозом. Наиболее часто это заболевание встречается у взрослых, при этом вероятность заболевания увеличивается с возрастом.
Согласно классификации FAB (франко-британско-американского исследования, на основе которого строится современная классификация острых лейкозов), имеется 7 вариантов течения ОМЛ:
М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;
М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
М3 — промиелобластный лейкоз;
М4 — миеломонобластный лейкоз;
М5 — монобластный лейкоз;
М6 — эритролейкоз;
М7 — мегакариобластный лейкоз.
Ранее варианты М4-М7 рассматривались как отдельные виды острых лейкозов.
Точный диагноз можно поставить только путем иммунофенотипирования и цитохроматического окрашивания клеток опухоли. Для постановки диагноза обычно делают пункцию костного мозга; полученный при пункции биоптат (клетки опухоли) окрашивают специальными красителями и рассматривают под микроскопом.
В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, но при этом в крови пациентов наблюдается снижение количества форменных элементов из-за вытеснения нормальных ростков кроветворения неопластическими клетками. В результате возникает анемия, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии.
Тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов) приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний (геморрагический диатез). В основе развития геморрагического диатеза лежит также повышение проницаемости сосудистой стенки, которое обусловлено малокровием и интоксикацией.
Нейтропения (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки. Причиной некрозов могут служить лейкемические инфильтраты, которые суживают просвет сосудов. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления. Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела.
Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.
Хронический миелобластный лейкоз – ХМЛ
Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), называемый также хроническим миелоидным или миелоцитарным лейкозом, это наиболее часто встречаемая разновидность лейкоза.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это миелопролиферативное заболевание, при котором происходит повышенное образование гранулоцитов, являющихся субстратом опухоли. Иными словами, основу опухоли составляют клетки-предшественники миелопоэза, выросшие, но неправильно дифференцированные. Период полужизни гранулоцита ХМЛ превышает таковой нормального гранулоцита в 10 раз.
Болезнь вызывается появлением так называемой « Ph- хромосомы» (Филадельфийской хромосомы) — нарушением в клетках костного мозга, которое ведет к образованию избыточного количества лейкоцитов. Термин «хронический» в названии подчеркивает тот факт, что болезнь обычно развивается медленно, хотя возможен переход болезни в «стадию ускорения» (бластный криз), когда скорость развития болезни значительно увеличивается.
Ежегодно в России фиксируется около 2500 новых случаев этого заболевания.
Хроническим миелобластным лейкозом чаще болеют взрослые, но около 2% случаев приходится на долю детей.
Хронический миелобластный лейкоз не является стопроцентно наследственным заболеванием, но можно говорить о передающейся по наследству склонности к этой болезни.
Клинические стадии хронического миелолейкоза:
Доклиническая или начальная стадия хронического миелолейкоза.
В этой стадии хронический миелолейкоз практически никогда не диагностируется или выявляется при случайном исследовании крови, поскольку симптоматика в этот период почти отсутствует. Обращает на себя внимание только постоянное и немотивированное повышение лейкоцитов. Увеличивается селезенка, что вызывает неприятные ощущения в левом подреберье, чувство тяжести, особенно после еды. Важным гематологическим признаком является увеличение количества базофилов и эозинофилов различной зрелости. Анемия в этот период не наблюдается. Практически эту стадию выделить не удается.
Переходная или развернутая стадия хронического миелолейкоза.
Характеризуется появлением клинических признаков заболевания. Отмечается быстрая утомляемость, потливость, повышенная температура и потеря веса. Появляются тяжесть и боли в левом подреберье, особенно после ходьбы. Почти постоянным признаком в этот период является увеличение селезенки, достигающее в ряде случаев значительных размеров (до 5 кг, при том, что в норме ее вес составляет 150-200 грамм). При прощупывании она остается безболезненной.
У половины больных развиваются инфаркты селезенки, проявляющиеся острыми болями в левом подреберье со смещением в левый бок, левое плечо, усиливающимися при глубоком вдохе. Печень также увеличена, но функциональные нарушения выражены незначительно. Гепатит проявляется расстройствами пищеварения, желтухой, увеличением размеров печени, повышением прямого билирубина в крови. Могут наблюдаться нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в сердце, аритмия). Эти изменения обусловлены интоксикацией организма, нарастающей анемией. Именно на этот период приходится обычно и подозрение на болезнь, и диагностирование, и основное течение болезни.
Под действием химиотерапии достигается состояние ремиссии: уменьшается размер селезенки, печени, выравнивается формула крови. Такое состояние у больных, принимающих цитостатики, может длиться 5-6 лет и более.
(495) 50-253-50 — бесплатная консультация по клиникам и специалистам
ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ
Острый миеломоноцитарный лейкоз — Википедия
Материал из Википедии — свободной энциклопедии
Острый миеломоноцитарный лейкоз, острый миеломонобластный лейкоз — это форма острого миелоидного лейкоза которая приводит к неконтролируемой пролиферации миелобластов и монобластов или промоноцитов.
По классификации FAB это «M4» подтип.[1]
По классификации ВОЗ 2008 года эта форма классифицируется как «ОМЛ, не обозначенный иначе, миеломоноцитарный».[2]
В классификации FAB выделяется подтип M4eo — с наличием эозинофилии в костном мозгу.
Острый миеломоноцитарный лейкоз является частой разновидностью ОМЛ у детей. Однако ОМЛ как таковой, всех типов, у детей редок (подавляющее большинство детских острых лейкозов — это острый лимфобластный лейкоз). Острый миеломоноцитарный лейкоз поэтому является редким заболеванием, представляя около 3 % всех случаев лейкозов у детей, и имеет частоту встречаемости 1,1 — 1,7 на миллион детей в год.
Симптомы могут быть неспецифическими: слабость, бледность, лихорадка, головокружения, ОРЗ-подобные симптомы. Более специфические симптомы включают в себя повышенную кровоточивость, синяки и петехии, пониженную сопротивляемость инфекциям, ДВС-синдром, неврологические нарушения, гиперплазию дёсен.
Методы диагностики включают общий клинический анализ крови, пункционную аспирацию и трепанобиопсию костного мозга для патоморфологического, цитохимического, иммунологического и цитогенетического анализа, исследование ликвора.
Характерной генетической аномалией при ОМЛ типа М4 является инверсия хромосомы 16 — inv(16).
Наблюдаются характерные транслокации. Например, в период прогрессии заболевания нередко наблюдается появление новой транслокации, вовлекающей 8-ю хромосому и 12-ю хромосому — t(8;12)(q13;p13) у пациентов с острым миеломоноцитарным лейкозом с изначально имевшейся транслокацией, вовлекающей 11-ю хромосому и 19-ю хромосому — t(11;19)(q23;p13.1).[3]
Наблюдались случаи перехода в эту форму ОМЛ из миелодиспластического синдрома с редкой, но характерной для миелодиспластических синдромов, транслокацией, вовлекающей хромосому 1 и хромосому 11, так называемой t(1;11)(q23;p15).[4]
Лечение предполагает интенсивную комбинированную химиотерапию и, в необходимых случаях, аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток. Тем не менее, прогноз этой формы ОМЛ остаётся плохим, с средними показателями 5-летней выживаемости около 35 — 50 %. Дети с ОМЛ М4, имеющие характерную инверсию хромосомы 16 — inv(16), обычно имеют лучший прогноз (61 % пятилетней общей выживаемости).
Острый миелобластный лейкоз — что нужно знать
Острый миелобластный лейкоз — группа злокачественных заболеваний костного мозга, затрагивающих миелоидный росток. То есть, ту часть костного мозга, в которой находятся предшественники лейкоцитов.
Оглавление
Прогноз жизни
Симптомы
Причины
м 0 вариант
Лечение
У детей
Прогноз жизни
Острый миелобластный лейкоз хорошо поддаётся лечению. Прогноз зависит от индивидуальных характеристик пациента, типа заболевания, его степени и подобных факторов.
В среднем, при благоприятном прогнозе и отсутствии осложнений выживание в течение 5 лет составляет более 70%, при этом частота рецидивов менее 35%. Если состояние пациента осложнено, то выживаемость равняется 15%, при этом рецидивировать состояние может в 78% случаев.
Симптомы
Первые симптомы обычно связаны с тем, что костный мозг не способен вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови. Появляются слабость, одышка, повышение температуры тела и кровоточивость, часто развиваются инфекции. Другие возможные симптомы — головные боли, рвота, раздражительность, боли в костях и суставах.
Причины
Миелобластный лейкоз относится к полиэтиологическим (многопричинным) заболеваниям, однозначную природу которых установить невозможно. Даже, если бы она была точно известна, это ничего не изменило бы, так как провести лечение, направленное на устранение причины, не представляется реальным. К факторам, на фоне которых повышается риск развития болезни, относятся:
— Ионизирующее излучение. Лежит в основе радиационного канцерогенеза (образования опухолевых клеток под действием радиации). Зафиксирован высокий рост заболеваемости на территориях, которые подвергались действию атомных бомб и взрывов. Особенно часто имеет место у детей.
— Химический канцерогенез – вредное воздействие токсических химических соединений пестицидного и гербицидного ряда на клетки костного мозга.
— Биологический канцерогенез. В основе данной причины лежит опухолевая трансформация клеток миелоидного ростка под действием разных групп онкогенных вирусов.
Какой бы не была первопричина возникновения лейкоза, результатом ее разрушающего действия является повреждение ДНК клеток крови. При этом выключается ген, который ответственный за естественную гибель клеток. Они становятся бессмертными, но при этом приобретают полностью искаженную структуру и не способны к функционированию.
м 0 вариант
Острый миелобластный лейкоз (М0, M1, М2). Термин « острый миелобластный лейкоз » объединяет три подтипа заболевания, которые отличаются друг от друга по степени дифференцированности, зрелости лейкемических клеток — миелобластов. В классификации FAB эти варианты обозначены цифрами: М0 — недифференцированный ОМЛ, M1 — острый миелоидный лейкоз без созревания, М2 — острый миелоидный лейкоз с созреванием.
Острый миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой (М0) составляет приблизительно 5 % от всех острых нелимфобластных лейкозов. Как указывалось, данный диагноз может быть установлен только при выполнении иммунофенотипирования, поскольку при цитохимическом анализе клетки не могут быть отнесены к какому-либо подтипу. Принципиальным является обнаружение с помощью моноклональных антител при проточной цитофлюорометрии фермента миелопероксидазы.
Клетки при М0 экспрессируют также следующие миелоидные антигены: CD13, CD33, CD34. Для этой формы лейкоза не найдены характерные, ассоциированные только с этим подтипом острого миелоидного лейкоза хромосомные аберрации. Прогноз при стандартном лечении неблагоприятный.
Лечение
Пациентам с острым миелобластным лейкозом всегда назначается курс химиотерапии. Его начинают сразу же после того, как врач установит диагноз. Цель данного лечения достигнуть ремиссии и возобновить обычное кровообразование.
Острый миелобластный лейкоз и его лечение детально описаны в медицинской литературе. Что касается ремиссии этого заболевания, то она заключается в снижении болезненных проявлений при помощи противолейкозного лечения.
Острый миелобластный лейкозКак правило, больному назначаются такие вещества, как даунорубицин, цитарабин, доксорубицин. Эти препараты способны препятствовать развитию лейкозных клеток. Единственный, но существенный недостаток такой терапии заключается в том, что уничтожаются не только злокачественные, но и нормальные клетки тоже. Во время лечения у больного могут возникать различные побочные эффекты: тошнота, слабость. Также может усилиться чувствительность к различным инфекциям.
У большого количества пациентов после курса химиотерапии возвращается стандартное кроветворение приблизительно в течение двух недель. В дальнейшем в их крови не обнаруживаются лейкозные тельца. В таких ситуациях делается вывод, что удалось достигнуть клинико-гематологической ремиссии, больной полностью избавился от заболевания.
«»Все больные с заболеванием острый миелобластный лейкоз имеют такие симптомы: пониженное количество правильно функционирующих клеток крови (по анализу крови: лейкоцитов, эритроцитов, и, конечно, тромбоцитов), бледный вид, одышку.»»
Как правило, такие больные достаточно быстро утомляются, даже не занимаясь ничем серьезным. Когда у пациента снижено количество лейкоцитов в крови, то он начинает страдать различными, плохо излечивающимися инфекционными заболеваниями. Если у вас долго не заживают синяки, ссадины, то это может свидетельствовать о резком снижении в крови тромбоцитов. Нужно как можно скорее обследоваться, ведь болезнь легче предотвратить, чем вылечить.
У детей
Миелобластный лейкоз у детей может приобретать и менять определенные факторы своей мутации. Клетка-мутант начинает тратить свою способность к формированию и очень быстро начинает свое размножение, вытеснив все нормальные кровотвор ные ростки, продуцирующие взрослые клеточки крови, которые очень необходимые для жизнедеятельности, они распространяются по всему человеческому организму с большим вырабатыванием метастазов – это лейкемические инфильтраты.
Чаще у детей встречают такой вид лейкоза — миелобластный и лимфобластный. Отличающие симптомы такой болезни как – лейкоз, очень тяжело распознать. Особенно — острый миелобластный лейкоз у детей младшего возраста. В начальный период болезни могут выражаться разные признаки интоксикации — и это повышенная слабость, нарушение сна, утомляемость, снижение аппетита, недомогание, небольшое поднятие температуры. Кожа и слизистые оболочки делаются очень бледными, на коже возникают небольшие кровоизлияния. Часто начинается резкое поражения и органов сердечнососудистой системы, дыхания, и почек.
Острый миелобластный лейкоз
Острый лейкоз ‑ заболевание системы кроветворения, в основе которого – неограниченная пролиферация опухолевых клеток, являющихся его морфологическим субстратом. Острый миелобластный лейкоз по классификации FAB подразделяется на семь вариантов. В основе классификации – уровень дифференцировки клеток, представляющих субстрат лейкоза. Опухолевый клон миелобластов происходит из стволовых клеток, которые способны давать рост колониям клеток миелоидного ряда, мегакариоцитов, эритроцитов, макрофагов.
Наиболее часто наблюдаются варианты М0‑М3. В основе первых двух ‑ клетки без дифференцировки. Вариант М2 – дифференцированоклеточный. М3‑промиелоцитарный вариант, характеризуется аномальными клетками с гигантскими гранулами. М4 и М5 – миеломонобластный и монобластный лейкозы. М6 – эритромиелоз, с усиленной пролиферацией клеток эритроидного ряда. М7 – мегакариобластный лейкоз. Из всех вариантов, которыми представлен острый миелобластный лейкоз, прогноз наиболее благоприятен при М0‑М2.
Этиопатогенез лейкоза
Что такое острый миелобластный лейкоз. В основе заболевания ‑ повышенная способность клеток к мутациям, возникающая под действием внешних факторов (радиация, вирусы, химические вещества) и предрасположенности к наследственной нестабильности генома. В результате возникают опухолевые клетки, способные к неограниченному делению. Они образуют клон, который, в свою очередь, путем повторных мутаций дает начало субклонам.
Опухолевые клетки непрерывно образуются в костном мозге, повреждая и вытесняя нормальный росток кроветворения. Постепенно они выходят в периферическую кровь и метастазируют в органы, образуя дополнительные очаги патологического кроветворения. Развивается миелобластный лейкоз с характерной для него клинической картиной.
Клиника острого миелобластного лейкоза
Из-за нарушения нормального кроветворения у больных развивается анемия, резко уменьшается число зрелых нейтрофилов и тромбоцитов. Беспокоит головокружение. слабость. Появляются признаки кровоточивости: геморрагии на коже и слизистых, усиление кровотечения во время менструации, носовые кровотечения. Появляются боли в костях, увеличение лимфоузлов различных групп. Увеличиваются селезенка и печень. Из-за нарушения функции лейкоцитов, снижения иммунитета острый миелобластный лейкоз течет с присоединением инфекций. Часто он манифестирует тяжелыми ангинами.
На поздних стадиях могут присоединяться признаки почечной недостаточности и неврологическая симптоматика.
В своем течении острый миелобластный лейкоз проходит стадии развернутых проявлений, ремиссий, рецидивов. В случае неэффективного лечения он заканчивается терминальной стадией. Стадии заболевания характеризуются клиническими проявлениями и определенной картиной крови и костного мозга.
Диагностика лейкоза
Острый миелобластный лейкоз ставится на основании цитохимических исследований клеток, представляющих его субстрат, и иммунофенотипирования – определения миелоидных маркеров клеток. Морфологическим методам обнаружения бластных клеток при установлении типа лейкоза придается ориентировочное значение, хотя ими продолжают пользоваться.
Иногда применяется генотипический метод исследования, основанный на полимеразной цепной реакции. Им пользуются для определения остаточных проявлений болезни у больных в состоянии ремиссии.
Прогноз острого миелобластного лейкоза менее благоприятный, чем прогноз при остром лимфолейкозе. До 75% заболевших при адекватном лечении достигают ремиссии. Имеются данные об излечении 20% достигших ремиссии при продолжении интенсивного лечения. Обнадеживающие результаты дает пересадка костного мозга.