у взрослых, детей, новорожденных и у плода

Мультикистоз почек — это заболевание, которое может быть диагностировано как у взрослого человека, так и у плода.

Болезнь развивается медленно и приводит к патологическим изменениям и полной атрофии органа.

При длительном течении мультикистоз может стать причиной тяжелых осложнений, уменьшить в размере орган и привести к его полной атрофии, сужению мочеточника и нарушению оттока урины.

Содержание статьи

Основная информация о заболевании

Мультикистоз почек считается редким заболеванием. В большинстве случаев кисты образуются только на 1 парном органе. Когда патологический процесс поражает 2 почки, возникают тяжелые осложнения.

Кисты блокируют отток мочи, они занимают почку, нарастая на ее поверхности. Дисплазия прогрессирует медленно, но ускорить ее развитие может любое воспалительное или инфекционное заболевание мочеполовой системы.

У взрослых патологический процесс протекает медленно, диагностируется преимущественно при плановом проведении УЗИ. Проблема в том, что если кисты образуются на поверхности одной почки, снижая ее функциональные особенности, то вторая берет на себя функции больного органа частично или полностью.

У взрослых болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики, но если патологический процесс захватил 2 органа, то на фоне его длительного течения может развиться почечная недостаточность.

Кисты образуются на поверхности, снижают скорость клубочковой фильтрации, приводят к сужению мочеточника и блокированию оттока урины. Моча застаивается в организме, что приводит к повышению уровня АД и нарушениям в работе близлежащих органов (сильнее всего страдает печень).

Но сложнее всего поддается лечению заболевание у плода. В таком случае патологический процесс чаще всего приводит к летальному исходу.

Причины возникновения

Мультикистоз развивается медленно только у взрослых, причины его возникновения до сих пор остаются до конца неизученными.

Врачи спорят, почему возникает заболевание, существует несколько причин, которые могут в той или иной мере оказать влияние на рост и развитие органов.

У взрослых людей

Болезнь чаще всего диагностируется, у людей зрелого возраста, она имеет непосредственную связь с врождёнными аномалиями развития.

То есть, если говорить проще, человек уже рождается с мультикистозом, свидетельствовать об этом может различный размер органов.

Пораженная почка имеет меньшие параметры, постепенно она обрастает кистами, увеличивается в размерах за счет сильной отёчности.

Но если со вторым органам все в порядке, то заподозрить наличие патологических изменений крайне сложно.

У детей до 12 лет

Мультикистоз у ребенка имеет ту же причину возникновения, что и у взрослого. То есть, развивается на фоне врожденной аномалии.

Поскольку болезнь прогрессирует медленно, она редко диагностируется у детей. Но стать катализатором ее развития может стать любая инфекция.

Если ребенок перенес пиелонефрит, цистит или другое заболевание воспалительного или инфекционного характера, то мультикистоз может выступать в качестве осложнения.

У новорожденных младенцев

Мультикистоз новорожденных возникает по причине генетических патологий. То есть в процессе формирования органов возникли определенные изменения в организме (на генном уровне). Это приводит к дисплазии ткани.

У плода в утробе

Если мультикистоз был диагностирован у плода, то причиной возникновения подобной аномалии стоит считать наличие:

• генетических изменений;
• тяжелых патологий беременности.

Если заболевание было диагностировано у плода, при этом патологический процесс поразил обе почки, то его жизнеспособность ставится под сомнение. Кисты полностью занимают здоровую ткань, вызывая необратимые изменения в почках и близлежащих органах.

Классификация и виды

Существует всего 3 стадии развития заболевания. Такое разделение на категории позволяет классифицировать патологию и определить степень поражения.

Первая категория

На начальном этапе развития патологические изменения отсутствуют полностью или малозаметны.

В этот период выявить наличие патологических изменений крайне сложно, даже при проведении дифференцированной диагностики.

Заподозрить наличие мультикистоза поможет оценка размеров органа.

Одна почка будет больше другой, что может являться как аномалией развития, таки признаком наличия патологических изменений.

Вторая степень

На этом этапе развития заболевание прогрессирует, изменения затрагивают ткани органов. Возникает нарушение оттока мочи, поверхность органа подвергается дисплазии. Но изменения в незначительной мере оказывают влияние на работу всего организма. Почка увеличивается в размерах, за счет накопления жидкости.

Третий этап

Завершающий этап развития заболевания. Он характеризуется поражением 2 почек и близлежащих органов. Кисты приводят к сужению мочеточников, урина скапливается в организме, возникает вероятность развития тяжелых осложнений.

Признаки проявления

Существует несколько специфических симптомов мультикистоза, которые помогут распознать наличие заболевания. Подобные признаки имеют различную интенсивность и, нередко, больные оставляют их без должного внимания, тем самым запуская патологический процесс.

У взрослого населения

Заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно. Человека ничего не беспокоит. Диагностировать патологические изменения можно только при проведении планового УЗИ.

В редких случаях, когда патология поразила 2 почки сразу, наблюдается ряд характерных признаков:

• боль в поясничной области;
• снижение объема диуреза;
• нарушение оттока мочи.

Эти симптомы могут беспокоить и при других заболеваниях мочевыделительной системы, причиной возникновения которых стали воспалительные, инфекционные или иные патологические процессы.

В младенческом возрасте

У младенцев может присутствовать следующая симптоматика:

• изменение цвета кожных покровов;
• редкие мочеиспускания;
• наличием уплотнения в области пораженного органа.

Обнаружить кисту не так уж и сложно, если речь идет о новорожденном ребенке. Можно просто пальпировать область его брюшной стенки с левой стороны (чаще всего патология затрагивает именно левую почку).

Если удалось обнаружить образование, то стоит обратиться к врачу в срочном порядке.

Мультикистоз имеет определенное сходство с раком, по этой причине так важно дифференцировать болезнь и своевременно обратиться к специалисту за помощью.

У старших детей

Если речь идет о ребенке старше года, то при наличии кистозных изменений, заболевание может протекать со следующими признаками:

• боль в области поясничного отдела позвоночника;
• снижение количества объема выделяемой мочи;
• появление отеков;
• общая слабость организма;
• тошнота, снижение аппетита.

Симптомы появляются в том случае, если поражены оба органа, при этом дисплазия ткани привела к увеличению их в размерах.

Кисты блокируют отток мочи, нарушают фильтрационной функцию. Что приводит к определенным изменениям в организме.

Но если заболевание затронуло только ткани 1 почки, то признаки могут отсутствовать полностью.

К кому обратиться и как диагностировать?

Диагностика заболевания проводиться в несколько этапов и осуществляется с участием следующих специалистов:

После обращения к врачу потребуется пройти ряд диагностических процедур:

Наиболее точным и информативным исследованием считается урография. Но ее проводят поле УЗИ, в качестве дополнения.

Подтвердить или опровергнуть поставленный врачом диагноз можно и с помощью ультразвуковой диагностики. Но урография дает больше информации о кистах, их размерах и местах локализации.

Способы терапии

Консервативная медицина не имеет эффективности при лечении мультикистоза, по этой причине ее не проводят. Прием препаратов не поможет избавиться от кист или уменьшить их в размерах.

Наибольшей результативностью отличается хирургическая операция, ее проводят несколькими методами. Операцию делают как детям, так и взрослым.

Оперативное вмешательство

Существует 2 метода, которые помогут избавиться от кист:

Лапароскопия отличается низкой травматичностью, она позволяет избавиться от кист, не подразумевает удаления почки (только определенной ее части).

Проводиться под общим наркозом и отличается непродолжительным периодом восстановления.

Открытая нефрэктомия – это сложная, полостная операция, ее проводят под общим наркозом. Почка удаляется полностью. Подобный метод вмешательства тяжело назвать малотравматичным.

Но если нет возможности удалить часть органа с помощью лапароскопии, то применяют открытую нефрэктомию. Если ткани не поражены, заболевание только начинает развиваться, но на поверхности уже появились кисты, то можно прибегнуть к помощи пункции.

С помощью пункции проводят вскрытие образования и забор содержащейся в нем жидкости на биопсию.

Лечение детей

Если мультикистоз был диагностирован у ребенка, то до 5-летнего возраста операцию проводят только в том случае, если существует серьезная угроза жизни малыша.

Предпочтение отдается пункции, со вскрытием кисты и забором ее содержимого. Если малыш достиг возраста 5 лет, то можно приступать к проведению оперативных вмешательств.

Показаниями к проведению хирургических манипуляций считают:

• наличие патологического процесса;
• поражение только 1 почки;
• отсутствие осложнений.

Мультикистоз лечат оперативным путем только в том случае, если он поразил 1 почку, быстро прогрессирует и грозит тяжелыми осложнениями.

В противном случае проведение терапии не требуется, врачи просто наблюдают за развитием заболевания и при наличии необходимости вмешиваются в процесс.

Народная медицина

В силу неэффективности не проводиться, как и медикаментозная терапия. Прием отваров трав и экстрактов растений может негативным образом сказаться на состоянии здоровья больного.

Осложнения и последствия

Мультикистоз может привести к развитию тяжелых осложнений:

• уменьшению органа в размерах;
• появлению воспалительных и инфекционных заболеваний;
• нагноению кист;
• нарушению оттока урины;
• развитию почечной или печеночной недостаточности.

Важно не только дифференцировать болезнь, но и вовремя приступить к ее лечению, в противном случае риск развития осложнений высок.

Профилактика и прогноз

Если патологический процесс перешел на завершающий этап развития, поражены обе почки, то прогноз напрямую зависит от быстроты оказания помощи пациенту. Нередко оперативное вмешательство позволяет полностью восстановить функцию пораженного органа.

Если возникли осложнения, то прогноз неблагоприятный. Но наиболее опасен мультикистоз у плода, он оказывает влияние на внутриутробное развитие, такой малыш не жизнеспособен, по прогнозам гинекологов, женщине предложат прервать беременность.

В рамках профилактических процедур рекомендуется раз в 12 месяцев проходить плановый осмотр у уролога и нефролога, делать УЗИ, сдавать мочу на анализ.

Мультикистоз почек – редкое и малоизученное заболевание, которое на протяжении длительного периода времени протекает бессимптомно. Чтобы не столкнуться с проявлениями болезни, стоит регулярно посещать уролога и нефролога, делать УЗИ или урографию.

у плода, ребенка, взрослого, лечение и последствия

Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренхимы тканью кистозного происхождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Опасное заболевание, которое негативно сказывается на здоровье всего организма.

Описание патологии

Структура почки.

Структуру почки составляет плотная ткань с небольшой полостью – лоханкой. Если развивается недуг, то поверхностная оболочка поражается кистами, наполненными жидкостью. Орган по внешнему виду становится схожим с виноградной гроздью. Его функциональность постоянно падает, а со временем дисплазия провоцирует замену здоровой ткани аномальной.

При одностороннем типе мультикистоза в течение первых лет заболевание не проявляется, а диагностируется значительно позже. В тяжелой форме патология провоцирует нанесение вреда печени и другим органам. Аномальные изменения начинают закладываться на внутриутробном этапе развития плода – в течение 4-6 недели гестации.

Вероятность появления недуга составляет 1%, причем у мальчиков риски втрое выше. На первых порах орган выглядит нормально, но со временем зарастает аномальной тканью. Выжить шансы будут у младенцев с односторонней мультикистозной дисплазией. Если поражаются обе почки одновременно, то таких шансов не будет. Поэтому при обнаружении патологии на УЗИ врачи рекомендуют прервать беременность.

Часто патология охватывает всю поверхность органа.

В некоторых случаях мультикистоз поражает отдельные участки почек, но часто процесс охватывает всю поверхность органа. Сначала размеры больного органа меньше по сравнению со здоровым. Однако со временем урина с трудом начинает перемещаться через канальца и кисты. Поэтому больная почка увеличивается в размерах. Сами кисты могут быть 1,5-2 см в диаметре.

Динамика недуга неодинаковая – часто проблема не проявляет себя продолжительное время. Это особенно характерно для мультикистоза одной почки, поскольку ее функции принимает на себя второй здоровой орган. В некоторых случаях прогрессирование идет быстро из-за высокой скорости замещения здоровой ткани кистозной. Патология встречается у взрослых и детей разного возраста, а также у плода на стадии развития.

Причины возникновения у плода

Говорить с полной уверенностью о причинах развития патологии достаточно сложно, однако большинство специалистов сходятся на генетической предрасположенности. Аномалия возникает в период внутриутробного развития плода. Обычно она с большей вероятностью характерна мальчикам, причем чаще встречается левостороннее проявление.

Если изменения были обнаружены на УЗИ, то при двусторонней патологии и тяжелом течении рекомендуется прервать беременность.

После рождения младенца заболевание обычно не проявляет себя до 12-летнего возраста. Это связано с медленным развитием недуга. Однако инфекционное или воспалительное потрясение способно спровоцировать активизацию патологии. При этом можно предположить, что провоцирующим фактором, способным вызвать развитие мультикистоза почки у плода, выступает влияние на женщину в первые месяцы беременности:

• привычка курить;
• употребление лекарств без консультации со специалистом;
• стрессовые ситуации;
• отравления химкомпонентами;
• недостаток питательных элементов.

Кистозные изменения у взрослых пациентов могут принимать разнообразные формы – поликистоз, проявления губчатой почки и единичной кисты, мультикистоз и мультилокулярная киста.

Чем опасен мультикистоз?

Дисплазия почек способна вызвать неблагоприятные последствия для организма. Почечная недостаточность, переход недуга в гнойную стадию и разрыв образований создают угрозу летального исхода. При этом сам по себе быстрый рост эпителиальных клеток таит риски для нормального состояния и развития других органов.

Ранняя диагностика недуга способна предотвратить осложнения, а вот при невнимательности специалистов мультикистозная почечная дисплазия у плода иногда остается незамеченной.

Следует обратить внимание на неблагоприятный прогноз течения болезни. В результате прогрессирования патологии наблюдается застой жидкости в органе, который начинает активно увеличиваться в размерах. В такой ситуации высоки риски потери функциональности и отказа. Двустороннее поражение связано с несовместимым с жизнедеятельностью состоянием.

Симптомы

Почки развиваются в три этапа, и если на одном из них происходит отклонение, то появляются аномальные явления. В конечной стадии идет соединение электарного и секреторного отделов. Если этого не происходит, то наблюдается такое явление, как мультикистозная почка. Одновременно часто присутствуют нарушения в развитии лоханок с мочеточниками.

У новорожденного

Заболевание, если оно не было обнаружено УЗИ на внутриутробном этапе развития, вряд ли будет беспокоить младенца еще долгое время. Небольшое число мелких кист не будет провоцировать серьезных симптомов. А вот мультикистоз почки у новорожденного начнет проявлять некоторые признаки:

Животик становится бугристым.

• увеличение поверхности живота младенца;
• животик становится бугристым, что ощущается в процессе пальпации в правой или левой его части;
• прикосновения к поверхности провоцируют болевой синдром и плач новорожденного;
• постоянные капризы и плохой аппетит;
• проблемы со стулом, проявляющиеся в изменении цвета и консистенции кала;
• повышение показателей давления.

Для маленьких пациентов характерно состояние общего недомогания с болями в области живота и поясницы.

У детей и взрослых

В более взрослом возрасте симптоматика становится отчетливей:

При гематурии в мочу попадает кровь.

• Приступообразные односторонние боли в поясничной области и боку. Часто они отдают в зону живота.
• Состояние общей слабости, ощущение недомогания.
• Снижение объемов выделяемой мочи.
• Проявления гематурии.
• Нарушение стула.
• Повышенное артериальное давление.

Если провокатором выступает инфекция, то проявляются признаки интоксикации и лихорадки из-за развития пиелонефрита – диарея с тошнотой и рвотой, озноб, мышечная и костная ломота.

При присоединении гнойных процессов пациент начинает жаловаться на жажду, сухость во рту, увеличение АД, отечность.

Диагностика

Исследование на предмет присутствия патологии проводится на этапе внутриутробного развития. Благодаря применению УЗИ в период 21-23 недели, можно в 90% случаев обнаружить первичные признаки. Врач идентифицирует затемненные полости кистозного типа в почках. В ходе третьего скрининга оценивается степень поражения. Своевременная диагностика помогает вовремя принять корректирующие меры и, при необходимости, прервать беременность.

УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка.

Если в период внутриутробного развития недуг не был обнаружен, то сделать это можно в ходе первичного обследования после рождения. В современных условиях УЗИ проводят уже после 3-х дней жизни ребенка. Однако и тогда возможно, что недуг не проявится.

Подозрение на патологию появляется из-за присутствия сахарного диабета, почечной недостаточности, высокого АД. Поэтому дополнительно проводится лабораторный анализ мочи – выявляется присутствие белка и эритроцитов, их удельный вес. Более информативной будет внутривенная урография. В отдельных случаях берут биопсию тканей на гистологию.

Взрослым пациентам в целях диагностики проводят:

• пальпацию областей, где присутствуют боли;
• УЗИ для выявления кисты и состояния других органов;
• экстренную урографию с рентгеном для оценки работоспособности органа;
• артериографию с целью определения состояния артерий;
• КТ и МРТ.

Лечение

Своевременная диагностика позволяет повысить эффективность терапии. При этом учитывается тяжесть состояния. На первой стадии, когда симптоматика не проявляется, а кистозные образования незначительны, рекомендуется наблюдение за пациентом.

Вторая стадия, когда дисплазия присутствует, но функциональность сохраняется, требует проведения симптоматического лечения. Операция рекомендуется только при утрате функциональности и активных процессах замещения фиброзными волокнами.

Оперативное вмешательство

Мультикистоз почек у взрослых и детей лечится хирургической операцией обычно при декомпенсации, когда наблюдается разрушение тканей. Иногда врачи идут на операцию на более ранней стадии прогрессирования патологии, чтобы не допустить осложнений. Но делают это не сразу после рождения, а при достижении малышом 5-летнего возраста.

Хирургическое вмешательство может осуществляться несколькими способами:

• посредством откачки жидкости из больших кист лапароскопией;
• удалением нефункционирующего органа;
• пересадкой почки.

Детская терапия

Если младенец рождается с двусторонней патологией, то его на первое время оставляют в клинике для наблюдения и используют поддерживающую терапию. В некоторых редких случаях малыш выживает, но восстановления органа не происходит. Поэтому в последующем проводится гемодиализ, и назначается трансплантация.

Если у детей и взрослых состояние легкое, то назначается поддерживающая терапия:

• обезболивающими и спазмолитиками;
• мочегонными средствами;
• предотвращением инфекций с помощью антибиотика;
• использованием растительных уросептиков для недопущения воспаления;
• соблюдением диетического питания.

Народная медицина

При выявлении кист в почках на ранних стадиях возможно использование растительных препаратов для исключения воспалительных процессов, стимулирования оттока мочи и снижения артериального давления. Однако такие подходы не могут заменить курс прописанной врачом медикаментозной терапии.

Профилактика

После оперативного вмешательства пациенты должны соблюдать меры профилактики, чтобы исключить инфекционные и воспалительные процессы в мочеполовой системе.

Важно придерживаться таких рекомендаций;

• соблюдать диету;
• избегать переохлаждений;
• не допускать отравляющего воздействия химических соединений и токсинов;
• ограничить физические нагрузки;
• придерживаться советов врача.

Мультикистоз относится к патологиям врожденного типа. Он может охватывать один или несколько органов. Существует определенная наследственная предрасположенность к болезни. Если она встречается у одного родителя, то высока вероятность проявления аномалии с возрастом. При наличии патологического отклонения у обоих родителей новорожденный станет носителем выраженной формы мультикистоза.

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма. Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз. Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Содержание статьи:

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется. Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать. Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

• Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
• Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно. Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Важно знать! Мультикистоз почки у плода следует отличать от иной патологии этого органа – синдрома Поттера. Это заболевание является комплексом нарушений развития, формирующихся на фоне резкого маловодия.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

• генетические изменения;
• патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента. Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая. Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

• боль в области поясницы;
• снижение объема выделяемой мочи;
• нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

• кожные покровы изменяют цвет;
• снижение количества позывов к мочеиспусканию;
• уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

Важно знать! Мультикистоз имеет много схожих черт с онкологическими опухолями. С учетом этого факта важным является обращение к врачу в нужный момент, чтобы правильно дифференцировать заболевания и начать соответствующую терапию.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

• появляются болевые ощущения в области поясницы;
• объем выделяемой урины значительно сокращается;
• ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
• происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
• наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

• гниение кистных образований;
• нарушение оттока мочи;
• развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью. Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки. Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного. Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться. Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

• спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
• мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
• антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
• уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Важно знать! У детей с двусторонним мультикистозом, обнаруженным еще во время внутриутробного развития, будущее однозначно. Их ждет смерть или в утробе матери или по прошествии трех часов с момента рождения.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов. Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер. Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

Мультикистоз почек: причины, симптомы, лечение

Патологии парного органа приводят к проблемам и нарушениям во всем организме. Так, мультикистоз почек, хотя и встречается редко, но представляет опасность для здоровья и жизни человека. Заболевание характеризуется замещением на кистозную ткань почечной паренхимы, при этом врачи говорят о мультикистозной дисплазии. Патология имеет разную динамику: порой не проявляется на протяжении длительного времени, а в других случаях здоровая ткань активно и быстро замещается кистозным образованием. Мультикистоз наблюдается у взрослых, детей, а также наблюдается у новорожденных и развивающегося плода.

Множественные кисты почек, как правило, это врождённая патология.

Мультикистозная дисплазия почек: общие сведения

Мультикистоз чаще всего имеет врожденный характер и поражает один или два органа. Если наблюдается односторонний кистоз, то в большинстве случаев он особо не проявляется, поскольку всю нагрузку выполняет здоровая почка. Заболевание диагностируется уже в старшем возрасте. При тяжелом течении заболевания больная почка наносит вред соседним органам, в первую очередь печени. Если во время беременности на плановом ультразвуковом исследовании обнаруживается у плода мультикистоз, то врачи настоятельно советуют прервать беременность. При поражении обеих почек шансы на выживание у плода маловероятны.

Мультикистоз почки у плода — крайне редкое явление, вероятность возникновения составляет 1%. Зачастую наблюдается патология у мальчиков.

Мультикистоз травмирует незначительный участок органа, но иногда поражает сразу всю почку. Вместе с мультикистозной дисплазией врачи у половины больных диагностируют заболевания соседних внутренних органов. Почка, в которой появилось кистозное образование, сперва имеет меньшие размеры, нежели здоровый орган. По мере того, как растет ребенок, больная почка увеличивается за счет того, что урине тяжело проходить через канальцы и кисты. Если не принимать медицинских мер, то кисты увеличиваются, гноятся и вызывают различные осложнения.

Вернуться к оглавлению

Причины развития у плода

Учёные склоняются к тому, что мультикистоз почек у плода развивается из-за сбоев в генетике.

Единогласно врачам сложно определить, в чем заключается причина образования мультикистоза внутреннего органа. Это связано с редкостью патологии, вследствие чего не удается детально исследовать проблему. Замечено, что мультикистозная дисплазия почки плода чаще диагностируется у мальчиков. Немало врачей склоняются к тому мнению, что патология в большинстве случаев несет генетический характер. Как правило, диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки плода.

В процессе формирования почки проходят три периода, если происходят какие-то сбои в развитии, то возникает аномалия. На финальной стадии соединяется электарный и секреторный отделы. При нарушениях или отсутствии слияния возникает мультикистоз органа. При этом нередко с патологией наблюдаются отклонения в формировании лоханок и мочеточников.

Если на патологию не обращать внимания и не принимать должных мер, то кисты разрастаются. Новые кистозные образования возникают в результате недостаточно развитых почечных трубочек, в результате чего урина не выводится и трубочки увеличиваются и расширяются. В запущенной стадии мочеточник становится узким и полностью перекрывается отток урины, при таких обстоятельствах кисты еще активнее распространяются по всему органу. При нормальном функционировании почек и в большей мере здоровой паренхиме, врачи проводят хирургическое вмешательство и удаляют кисты. Нередко операция проходит успешно и органу возвращается нормальная работоспособность.

Вернуться к оглавлению

Симптомы

У новорожденного

Мультикистоз почек у новорожденного проявляется нарушениями стула, скачками давления, сморщиванием кожи в области живота.

Мультикистоз почки у новорожденного зачастую не дает о себе знать и первое время никак не проявляется. Если у ребенка не обнаружили патологии во внутриутробном возрасте с помощью ультразвукового исследования, то с большой вероятностью патология не будет беспокоить долгое время. Но если кист много и они значительных размеров, то у новорожденного наблюдаются следующие симптомы, которые родители определят самостоятельно:

• поверхность живота стала бугристой;
• часто высокое артериальное давление;
• нарушается стул.

В последнем случае проблема является следствием сдавливания кишечника кистозным образованием. Растущая киста оказывает давление на соседние с почкой внутренние органы, в результате чего будет ухудшаться их функция и общее состояние ребенка. Такому ребенку необходима срочная госпитализация и медицинская помощь.

Вернуться к оглавлению

У детей раннего и старшего возраста

Если мультикистозная почка начинает активно увеличиваться в размерах, то уже на первом году жизни у ребенка замечаются проявления патологии. Его беспокоят частые боли ноющего характера в области поясницы и живота. Нередко болезненные ощущения возникают внезапно, а приступы повторяются несколько раз. Родители могут самостоятельно прощупать живот ребенка и заметить плотное образование с бугристой поверхностью. Порой ребенок ощущает боль при пальпации. Еще одним признаком патологии считается высокое артериальное давление и нарушенный стул. Порой признаки мультикистозной дисплазии почки путают с симптомами злокачественного образования. Следует немедленно показать ребенка врачу и дифференцировать заболевание.

Вернуться к оглавлению

Опасность и осложнения патологии

Мультикистоз почек оперируют сразу после обнаружения, что в дальнейшем не несёт угрозу здоровью малыша.

При обнаружении у развивающегося плода мультикистоза обеих почек, врачам очень сложно спасти жизнь не родившемуся малышу, даже используя новейшие медицинские технологии. Исключением является тот случай, когда в поврежденных почках присутствуют здоровые ткани, которые в состоянии перерабатывать кровь.

Совсем другая ситуация с односторонним мультикистозом. Если УЗИ определило у плода данную патологию, то сразу же после рождения новорожденному проводят срочную операцию по удалению кист. В случае отказа от операции в дальнейшем здоровью ребенка грозит опасность, поскольку кистозные образования постепенно станут замещать здоровую почечную ткань. В результате проблемы возникнут в сердечно-сосудистой системе и во всем организме.

Киста состоит из жидкости, за счет которой урина задерживается в организме. Это приводит ко многим патологиям почек и мочевыводящей системы. Со временем поверхность почек видоизменяется и становится неровной, что влияет на их функцию. Мочеточник, в свою очередь, сужается и со временем просвет пропадает и урина накапливается в мочевом пузыре, вызывая воспалительные процессы. По мере роста кист уменьшается размер почки, порой она достигает размеров грецкого ореха.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Обнаружить данную патологию порой нелегко с помощью пальпации живота, поскольку наличие образований могут указывать на злокачественные опухоли. Крайне важно провести точную диагностику, чтоб определить мультикистоз и поликистоз, при котором человека сложно спасти. Поэтому дополнительно назначается ультразвуковое исследование, с помощью которого обнаруживают кисты и проверяют состояние соседних органов.

С помощью УЗИ определить патологию можно еще при внутриутробном развитии плода.

Врач назначает экскреторную урографию, которую проводят при использовании рентгена. Данная процедура направлена на проверку функций почек. С помощью артериографии исследуют состояние почечных артерий в области образования кист. Если на всех исследованиях была обнаружена мультикистозная дисплазия, то ставится окончательный диагноз и врач назначает лечение, беря при этом во внимание степень заболевания и состояние внутренних органов.

Вернуться к оглавлению

Лечение и прогноз

Если вовремя не лечить патологию, то со временем она приведет к атрофии тканей почек. Врачи разделяют кистозные заболевания на три категории. В зависимости от того, какая категория, назначается лечение. При мультикистозе первой категории здоровью ребенка и взрослого ничего не угрожает, поэтому хирургическое вмешательство не назначают. Если замечена вторая категория патологии, то возможна операция во избежание инфицирования тканей почки.

Самой серьезной и опасной является киста третей категории, в таком случае детям и взрослым проводят срочную операцию, чтоб спасти жизнь. Мультикистоз данной стадии характеризуется утолщением перепонок и оболочек, в результате нарушается функция почек. После оперативного вмешательства следует регулярно проверять состояние почек с помощью ультразвукового исследования. Необходимо беречь внутренние органы от переохлаждения, чтоб в мочеполовой системе не возникало воспалительных и инфекционных заболеваний. Пренебрежение этими рекомендациями грозит рецидивом.

Лечение мультикистоза почки у детей — Здоровые почки

Лечение патологии

Мультикистоз почки относится к редким аномалиям: он составляет 1% от всех пороков развития почки. Закладка почек осуществляется на третьем месяце беременности. Под действием тератогенных факторов происходят нарушения формирования почки: в процессе онтогенеза не могут объединиться отделы, секретирующие мочу (почечные клубочки и канальцы) и выводящие. Почечная лоханка может быть недоразвита, а мочеточник не иметь просвета.

В результате вся ткань почки представляет собой кисты — мешковидные полости разного диаметра с жидким содержимым и соединительнотканными стенками. Если какое-то время почечная ткань секретировала мочу, но она не находила выхода, кисты заполнены мочой.

Если имеются нарушения в функционировании почки и осложнения, то лечение проводиться хирургически начиная с годовалого возраста. Проводить операцию у новорожденного не целесообразно. К 5 годам почку удаляют в любом случае, назначается плановая операция. Операция осуществляется при помощи лапароскопа.

Больным рекомендуется соблюдать диету с ограничением соленой и острой пищи, исключить продукты, содержащие мочевую кислоту. Беречь мочевыделительную систему от переохлаждения и проходить назначенные врачом плановые обследования и анализы.

Мультикистоз почки – достаточно редкая аномалия, которая чаще всего бывает односторонней. При данной патологии почечные ткани полностью (или большей частью) заменяются кистозными образованиями, которые могут быть совершенно разных размеров.

Прежде, чем говорить о мультикистозе, следует разобраться, что представляют из себя подобные кисты. Это тонкостенные образования, которые имеют тонкие стенки и внутри полностью заполнены жидкостью. Образовываются такие образования чаще всего по причине нарушенных оттоков урины по одной из почечных трубочек. Из-за этого нарушения полость трубочки становится шире, что и приводит к образованию кисты.

При развитии мультикистоза со временем в мочеточнике исчезает просвет, иногда – полностью. Орган увеличивается до такой степени, что его с легкостью можно прощупать через брюшные стенки. Кроме того поверхность органа становится неровной.

При двустороннем мультикистозе шансов на жизнь практически нет. Однако при условии сохранения в почках нормальных тканей, которые все еще могут перерабатывать кровь, есть шансы удалить кисты хирургическим путем. При одностороннем заболевании также показано оперативное лечение. Экстренные операции проводятся в том случае, если происходит развитие нагноения кист или их разрыв.

Мультикистозное поражение почек. Кисты представляют собой образования, заполненные жидкостью

Диагностические меры

Главный диагностический метод мультикистоза почек, конечно, УЗИ. С помощью ультразвука определяются размеры образований, их количество, месторасположение и взаимоотношения с другими, соседствующими, органами.

УЗИ — одно из главных диагностических мероприятий, которое способно выявить патологию, даже когда ребенок находится в материнской утробе

Далее в обязательном порядке пациенту следует сдать анализы урины. Они могут выявить лейкоцитурию, гематурию, обнаружить белок и определить низкий удельный вес урины (он понижается, если к основному заболеванию присоединяется ХПН).

Биохимические анализы крови при ХПН обнаруживают повышение таких показателей, как креатинин, низкий белок.

В особенных случаях (если постановка диагноза сомнительная и доктору следует удостовериться в своих предположениях), может помочь экскреторная контрастная урография, ангиография.

Дифференцировать любые кисты почек следует в первую очередь со злокачественными образованиями.

Лечение заболевания

В отсутствии осложнений мультикистоз почек может протекать абсолютно бессимптомно. Если не проводилось своевременного УЗИ плода в положенные сроки или не визуализировались органы мочевыделительной системы, заболевание может стать случайной находкой.

В первый год жизни также случайно при осмотре педиатра может быть выявлено объёмное бугристое плотное образование брюшной полости (симптом пальпируемой опухоли), по поводу чего назначено ультразвуковое исследование. При небольшом увеличении почки пальпация живота не покажет никакой патологии.

На первом году жизни ребёнка, пока орган растёт, могут проявиться такие симптомы, как приступообразные боли в животе или в пояснице, запоры при давлении на кишечник, обмороки при сдавлении нижней полой вены. Как правило, эта клиника неспецифична и редко позволяет заподозрить диагноз мультикистоза почек.

У взрослого может быть выявлено при УЗИ органов брюшной полости отсутствие или уменьшение в размерах одной почки. Со временем орган перестаёт расти, соединительная ткань постепенно замещает паренхиму почки и происходит её сморщивание. Этот самый частый и благоприятный вариант течения заболевания.

Пока почка растёт, возможно развитие осложнений, требующих оперативного вмешательства:

• сдавливание жизненно-важных органов брюшной полости или забрюшинного пространства и развитие соответствующей симптоматики;
• нагноение кист, приводящее к воспалению, возможному их прорыву, развитию гнойных осложнений, перитонита;
• редко развивается такое осложнение, как стойкое повышение артериального давление до 200−220 мм рт ст, не поддающееся медикаментозной коррекции.

Обычно до 5-и лет наблюдаются признаки остановки роста почки и уменьшения её в размерах относительно здорового органа.

Патогенез и терапия

Выше отмечалось, что мультикостозные поражения чаще всего отмечаются только на одной почке. Так, если мультикистозная дисплазия коснулась левой почки, то, скорее всего, правая останется не пораженной, и будет функционировать вполне нормально, то есть, она окажется полностью здорова. Кроме того, нередко, если не удалось диагностировать заболевание внутриутробно, человек длительное время не будет знать о своем диагнозе и обнаружится он совершенно случайно. При этом жизнь человека с пораженным органом практически ничем не отличается от жизни здорового человека.

Еще некоторое время после того, как малыш родиться, почка с мультикистозным поражением будет продолжать функционировать и вырабатывать урину. Однако последней некуда деваться, некуда оттекать. В результате орган постепенно увеличивается в размере. Не удивительно, что при осмотре ребенка педиатр обращает внимание на объемное новообразование, расположенное в брюшине.

Спустя некоторое время урина больной почкой продуцироваться прекращает, поэтому орган останавливается в росте. Кистозные ткани замещаются соединительными, уменьшаются и сморщиваются (медицине известны случаи, когда сморщенная почка была размером не больше грецкого ореха). Если уже во взрослом возрасте обнаруживается отсутствие органа или его сморщивание, но в анамнезе пациента нет болезней системы мочевыделения, то, скорее всего, в прошлом его почка была поражена мультикистозом.

Ноомальная и мультикистозная почка

Однако заболевание не всегда имеет благополучное течение. Порой бывают серьезные осложнения, разрешение которых возможно только путем хирургического вмешательства и нефрэктомии. Среди таких осложнения следующие:

1. Из-за увеличения почки (иногда просто до гигантских размеров), происходит сдавливание близнаходящихся органов. А это нарушают их функционирование. В этом случае нефрэктомия показана в любом случае.
2. Появление и развитие воспалительных процессов в пораженной мультикистозом почке. Это может стать причиной нагноения кист, их дальнейшего разрыва и перитонита. Подобное состояние – также прямое показание к удалению пораженного мультикистозом органа.
3. По мере развития мультикистоза почки может наблюдаться такое симптоматическое состояние, как нефрогенная артериальная гипертензия. Данное состояние встречается в качестве осложнения достаточно редко. Задуматься о нем у медиков появляется повод, когда лекарства не могут скорректировать АД. Снизить его, и тем самым вернуть человека к нормальной жизни, не осложненной высоким давлением, можно только путем удаления почки

При отсутствии регрессивных показателей к пятилетнему возрасту, нефрэктомия выполняется планово. Это позволяет избежать многих осложнений и неприятностей в будущем. Но чаще всего все-таки при мультикистозе лечения не требуется, по крайней мере до тех пор, пока заболевание не начнет себя активно проявлять. Все прогнозы на истечение болезни более, чем благоприятны, но при условии, что вторая почка вполне здорова и может функционировать за две.

httpv://www.youtube.com/watch?v=DDLHrCw6TgQ

Крайне необходимо во время обострения заболевания соблюдать некоторые рекомендации и показания. Так, нужно стараться не переохлаждаться, не переутомляться, избегать травмирования. Необходимо следить за своим питанием и употреблять как можно меньше моли, жира, продуктов, в которых содержится мочевая кислота.

Помочь в данном состоянии можно и рецептами народной медицины. Так, в лечении мультикистоза обычно используются лопуховые листочки и его сок, спорыш, каланхоэ, орехи кедра (их скорлупа), тысячелистниковые настои, ромашковые и зверобойные отвары.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

Мультикистоз почек – это редкостное заболевание, при котором почечная паренхима постепенно замещается кистами, представляющими собой небольшой мешочек, внутреннее пространство которого заполнено жидкостью.

Киста почки

Мультикистоз может поражать одну или обе почки, соответственно, становясь односторонним или двусторонним.

Показания к хирургическим методам лечения

Ребёнок наблюдается у врачей до 5 лет. Если регресса нет, это возраст проведения плановой нефрэктомии. Когда болезнь ухудшает состояние ребёнка, мешает его нормальному развитию, входит в стадию активности, операцию назначают раньше. Все решения принимаются после исследования стояния правой почки.

1. Воспаление. Инфекция приводит к образованию нагноений, разрывов и перитонита. Исход – удаление поражённого отдела или органа полностью.
2. Увеличение размеров почки. Несоответствие норме вызывает сдавливание соседних систем, нарушение их функционирования. Выход – нефрэктомия.
3. Нефрогенная артериальная гипертензия. Болезнь устраняется методом хирургического удаления почки, пораженной мультикистозными образованиями.

• правильная система питания;
• избегать увеличенных нагрузок на организм;
• устранить возможность получения травм;
• контроль над артериальным давлением;
• употребление нужного количества питья.

Все профилактические мероприятия помогут сохранить здоровье, избежать последствий и осложнений.

При осмотре может быть выявлено объёмное плотное бугристое, иногда болезненное образование. Если почка регрессировала в размерах, патологических изменений не будет обнаружено.

Лабораторные методы исследования при мультикистозе не выявят никаких нарушений функции почек, если вторая почка здорова.

При допплеровском сканировании виден кровоток, который может полностью отсутствовать, быть ограничен магистральными или сегментарными сосудами. Сосудистый рисунок на поверхности кист резко обеднён. Необходимо проведение дифференциальной диагностики с терминальной фазой гидронефроза.

Экскреторная урография и радионуклидное сканирование — методы, направленные на изучение работы почек — покажут полное отсутствие её функциональной активности, то есть по снимкам почки не будет выявлено вовсе.

Поскольку сосудистой ножки как таковой при мультикистоза не сформировано, а вместо почечной артерии прямо от аорты отходит несколько веточек, почечная артериография покажет отсутствие сосудов на поражённой стороне.

В сложных диагностических случаях проводят пункционную кистографию под контролем ультразвукового исследования через кожу.

Откуда берется мультикистозная дисплазия?

В последние десятилетия данная патология стала встречаться чаще. Это можно объяснить двумя причинами:

• увеличение количества факторов, способных принести вред плоду,
• улучшение диагностики.

Довольно часто при одностороннем поражении, например, мультикистозе левой почки, вторая почка остается здоровой и полностью или частично компенсирует патологию поврежденной. Ранее, когда не было так широко доступно УЗИ, патология могла долго оставаться не выявленной. Сегодня регулярные профилактические осмотры и диспансеризация позволяют определить патологию. Также возможно выявление риска и планирование лечения еще до того, как ребенок родится.

Процесс формирования почек довольно длительный, он проходит три стадии: предпочка, первичная почка, окончательная почка. Каждый из промежуточных органов существует ограниченное количество времени. В начале третьего месяца беременности происходит очень важный процесс — соединение двух отдельно развивающихся частей будущей окончательной почки.

К развитию мультикистоза приводит следующий процесс. Секреторные элементы почки производят мочу, но она не выводится, потому что клубочки и канальцы не сформировались. Моча скапливается, секреторные элементы расширяются, и в этих местах образуются кисты. Постепенно почечная паренхима вся заполняется кистами.

Причины аномалии

Причины развития почечного мультикистоза до конца изучены. Есть предположение о генетических нарушениях в механизме, отвечающим за внутриутробное формирование почек, и наследственной передачи патологии. В группу риска входит мужской пол, мальчики подвержены мультикистозу почки я в 3 раза чаще, чем девочки.

В результате развития болезни изменяется не только паренхима почек, но почечная лоханка, мочеточники и кровоснабжающие сосуды. Развитие аномалии выявляется еще в перинатальный период во время второго скринингового УЗИ.

При недоразвитии почечных трубочек нарушается отток мочи, в них образуется застой, образуются кисты. В дальнейшем количество образований увеличивается из-за сужения протоков мочеточников. Лоханка под давлением начинает сжиматься и деформируется.

Мультикистозная почка может никак не проявляться, если вторая почка справляется с нагрузкой.

Если диагноз не был поставлен в период внутриутробного развития, то есть вероятность, что человек не узнает о своей патологи или узнает о ней при УЗИ, сделанном по другой причине. Однако во многих случаях наличие мультикистозной почки дает о себе знать, особенно в начале жизни ребенка, когда почка увеличивается.

Возможные симптомы:

• Боль в пояснице, она может ноющей или приступообразной,
• Образование, которое можно прощупать через переднюю стенку живота,
• Повышение АД,
• Проблемы в работе кишечника при давлении на него со стороны аномальной почки,
• Обморочные состояния, обусловленные давлением на нижнюю полую вену.

Симптомы почечного мультикистоза

Не только у новорожденного ребенка, но и у взрослых людей почечный мультикистоз долгое время может протекать в скрытой форме. Часто это связывают с односторонним поражением органа, когда даже ультразвуковое исследование органов малого таза не показывает явно выраженных отклонений в органе, по причине малого количества кистозных образований.

Однако, если со временем кист на почках становится больше, то у новорождённого могут проявиться следующие симптомы, на которые родителям важно обратить внимание:

• При ощупывании поверхности живота ребенка, нащупывается бугристая поверхность кистозной почки. Если надавить на это самое место, малыш может заплакать, ощущая ноющую и схваткообразную боль в животе и поясничном отделе.
• У малыша часто наблюдается высокое артериальное давление, изменяется характер стула.

В последнем случае причиной является сдавливание кишечника кистозными образованиями. Помимо этого, у ребенка может наблюдаться и иная симптоматика, ухудшающая его состояние, вследствие нарушения функций органов, расположенных рядом с пораженным органом. Заметив такое у ребенка, родителям необходимо вызвать на дом врача, для срочной его госпитализации и оказания медицинской помощи во избежание дальнейшего ухудшения его состояния.

Мультикистозная дисплазия левой и правой почки может привести к серьёзным последствиям. В результате развития почечной недостаточности, появления гнойного процесса, разрывов кист может возникнуть угроза для жизни пациентов.

Ускоренный рост клеток эпителия представляет опасность для внутренних органов. Осложнений заболевания достаточно много, и они представляют серьезную угрозу для здоровья пациентов.

Возможных осложнений можно избежать при ранней диагностике заболевания. Мультикистозная дисплазия почки плода может остаться незамеченной при неправильной постановке диагноза.

При внедрении компьютерной томографии сузились показания к ангиографии, так как результаты исследования позволяют четко дифференцировать кистозное поражение почек, опухолевидный процесс и гидронефроз.

1) большой конгломерат кист различной величины массой до 100—250 г;

2) комок соединительной ткани с одной небольшой (или несколькими мелкими) кистой массой не более 10—20 г.

Первый вариант наблюдается обычно у детей в возрасте до 1 года. Объясняется это тем, что конгломерат кист пальпируется через переднюю брюшную стенку и дети обследуются для выявления источника опухолевидного образования. Второй анатомический вариант обычно встречается у детей старшего возраста или у взрослых, так как обследование обычно предпринимается при осложнении аномалии воспалительным процессом или при сочетанной патологии противоположной почки. Н. Е. Савченко и соавторы (1982) у 36,4 % детей с односторонней мультикистозной почкой обнаружили различные врожденные пороки развития во второй почке.

Мнение о редкости мультикистоза почек опровергают .’наблюдения последних лет. Так, Г. А. Баиров и соавторы (1982) сообщили, что из 89 детей с кистоз-ными аномалиями почек односторонняя мультикистозная почка выявлена у 26, а поликистоз почек — у 27. По данным Н. Е. Савченко и соавторов (1982), среди кистозных дисплазий мультикистозная почка составляет 25,8 %, по нашим данным,— 21,6 %.

В отношении лечения мультикистозной почки существуют разногласия. Часть авторов считает, что лечение мультикистозной почки должно быть оперативным (нефрэктомия). Показанием к хирургическому вмешательству, по их мнению, является сложность исключения опухолевидного процесса до операции, возможность осложнения аномалии воспалительным процессом, ренальной гипертензией, опасность разрыва тонкостенных кист при травме поясничной области и живота.

По нашему мнению, оперативное лечение показано при поражении односторонней мультикистозной почки тем или иным патологическим процессом (пиелонефритом, мочекаменной болезнью), которое сопровождается болью или является причиной артериальной гипертензии. При здоровой контралатеральной почке прогноз благоприятный.

Особую опасность представляет неправильная диагностика мультикистоза почки при поликистозе почек у новорожденных или в юношеском возрасте, так как при поликистозе недопустима нефрэктомия.По морфологическим признакам мультикистозную почку напоминает кортикальный мультикистоз почки, хотя эти два вида кистозных дисплазий имеют различные генез, клинические проявления, требуют разного лечения и отличаются прогнозом.

Кортикальный мультикистоз почки встречается при инфравезикальной обструкции (врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала, склероз шейки мочевого пузыря), возникшей на ранних стадиях эмбриогенеза. Вследствие ретроградного повышения давления в лоханке, лоханочно-почечных рефлюксов повреждаются ампулы собирательных канальцев и первичные нефроны (4-й тип кистозной дисплазий по V.

Osathanondh и Е. Potter). Выраженность кистозных повреждений зависит от степени обструкции и срока ее возникновения. Если обструкция существует с первых стадий эмбриогенеза, она становится причиной значительных кистозных поражений почек. При возникновении деструкции на поздних стадиях эмбриогенеза развивается гидронефроз (F.

При кортикальном мультикистозе почки уменьшены в размерах, в паренхиме почки (ее субкортикальной зоне) образуется множество мелких кист. Лоханка и чашки могут быть не расширены, маленьких размеров. При сочетании кистозной дисплазий с расширением лоханки и чашек диагноз кортикального мультикистоза почки поставить легче.

Макроскопически отличительным признаком мультикистозной почки и кортикального мультикистоза является состояние мочеточника и лоханки. При первой аномалии мочеточник недоразвит, как правило, облитерирован сегментарно или на всем протяжении, иногда может вообще отсутствовать. При второй аномалии мочеточник проходим на всем протяжении, может быть несколько расширен.

Лоханка, даже если она не увеличена в размерах, легко обнаруживается при разрезе почки. Гистологически при кортикальном мультикистозе в перегородках кист обнаруживается массивное разрастание фиброзной соединительной ткани с островками атрофичных канальцев и склерозированных клубочков. Сосуды почечной ножки сохранены, но гипоплазированы и истончены.

В некоторых случаях мультикистозную почку принимают за кортикальный мультикистоз. Особенно часто это наблюдается при двусторонней патологии, если аномалию выявляют на вскрытии. По данным J. Pathak, D. Williams (1964), в 10,7 % случаев кортикальный мультикистоз ошибочно диагностируют как мультикистоз почки. Кортикальный мультикистоз чаще поражает обе почки, однако встречаются случаи односторонней аномалии.

При кортикальном мультикистозе больные поступают в стационар обычно в возрасте около года, когда начинают более четко проявляться расстройства мочеиспускания, присоединяется инфицирование верхних и нижних мочевых путей. Вследствие хронического течения пиелонефрита дети отстают в физическом развитии. У них выражены анемия, сухость кожи, анорексия.

Пиелонефрит часто обостряется, что сопровождается повышением температуры тела. В моче отмечают повышенное количество лейкоцитов. При пальпации живота обнаруживают увеличенную почку с одной или обеих сторон. Нередко наполненный мочой мочевой пузырь пальпируется над лоном в виде мягкого эластичного образования.

Очень трудно отличить эту аномалию не только от мультикистозной почки, но и от поликистоза новорожденных. Существенную помощь в диагностике аномалии могут оказать микционная цистография и уретрография. При кортикальном мультикистозе всегда обнаруживают пузыр-но-мочеточниковый рефлюкс в аномальную почку.

Правда, в части случаев у детей и поликистоз сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Большое диагностическое значение имеет оценка проходимости пузырно-уретраль-ного сегмента на цисто- и уретрограммах. В сложных случаях применяют цистоскопию. Необходимость четкой дифференциации кортикального мультики-стоза и другой кистозной патологии объясняется тем, что при устранении препятствия к оттоку мочи можно восстановить или улучшить функцию почек, в то время как при удалении кистозно измененного органа (как при мультикистозной почке) или симптоматической терапии (как при поликистозе) развивается почечная недостаточность и ребенок гибнет.

По секционным данным L. Cussen (1971), из 30 детей в возрасте от 3 мес до 8 лет с врожденными обструктивными процессами в мочеиспускательном канале у 21 был выявлен мультикистоз почек. Возможно, своевременная оперативная коррекция проходимости пузырно-уретрального сегмента могла бы предотвратить летальный исход.

Различные варианты мультикистозной почки встречаются при хромосомных аномалиях, синдромах Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз с кистозными поражениями почек, поджелудочной железы, печени), трисомии Е и D, синдроме Меккеля (гидроцефалия или анэнцефалия и кистозная дисплазия почек) и других пороках развития.

что такое мультикистозная дисплазия левой и правой почки у плода и новорожденного ребенка, причины мультикистоза

Мультикистоз почек поражает важный орган жизнедеятельности, отвечающий за здоровье всей системы в целом. Проблема приводит к снижению функционирования всего организма. Для патологии характерен свой индивидуальный процесс протекания. Оболочка почек заменяется тканями, повреждёнными кистой. Болезнь поражает детей, взрослых, её могут диагностировать у плода, развивающегося в утробе матери.

Причины проявления болезни

Мультикистозная дисплазия почки – это замещение здоровых тканей почечной паренхимы. Аномалия в большинстве является врождённой. Она поражает несколько органов. Форм патологии, выявленных врачами, немного, но признаки носят характер как одноимённых признаков, свойственных всем заболевшим, так и индивидуальных, проявляющих только в единственном виде.

1. К распространённым формам относят односторонний вид аномалии. В данном случае повреждается одна почка, вторая выполняет задачу за двоих. Внешних признаков патологии можно не выявить, проявиться болезнь может уже в зрелом возрасте при ослаблении иммунитета, старения тканей.
2. Другая форма – тяжёлая или острая. Она опасна тем, что повреждает расположенную рядом печень. Выдержать болезнь двух важных систем – почки и печень – способен редкий организм.

Мнений, какие факторы вызывают недуг, большое количество. Врачи не могут прийти к точному перечню возможных активизаторов болезни, ситуаций, провоцирующих её появление.

Причины заболевания:

• нарушение оттока мочи;
• повреждение почечных трубочек;
• нарушения полости каналов вывода урины;
• закрытие просвета мочевыводящего канала;
• ухудшение работы тканей, перерабатывающих кровь;
• образование гнойных опухолей.

Множественные кистозные уплотнения чаще наблюдаются у мальчиков. Причёмпокрывается кистами правая почка. Мультикистозная дисплазия левой почки плода носит генетический характер.

Аномалия проходит по трём стадиям:

1. Начальная.
2. Основная.
3. Финальная.

Последний этап приводит к соединению двух отделов органа:

1. Электарного.
2. Секреторного.

Происходит смешение функций, развитее патологии.

Врачи наблюдают неправильное формирование других отделов мочеполовой системы:

• лоханки;
• мочеточника.

Симптоматика и клиника недуга, осложнения

Мультикистоз почки у плода сложно обнаружить, если не проводить специальных исследований и регулярных проверок состояния беременной женщины. Именно поэтому гинекологи составили схему периодичности ультразвукового исследования, в ходе которого соотносятся нормы развития органов у ребёнка. Врачи заметят появление мультикистозных кисточек уже в утробе. Их количество приведёт к решению начала лечения малыша. Беспокоить начнут множественные формирования.

Причины, которые должны стать толчком обращения к врачу:

• живот теряет округлую форму, становится бугристым, с неправильными выпирающими областями;
• нарушение процесса дефекации у ребёнка;
• у новорождённого появляются скачки давления, повышенный уровень по сравнению снормой.

Изменение стула врачи объясняют давлением внутри брюшины на кишечник из-за появления кист. Детей нужно показать врачу, он примет решение о необходимости госпитализации и специального лечения.

Мультикистозы почек у новорождённых проверяются по размерам органа. Он становится увеличенным. Взрослого и ребёнка начинают мучить боли в области спины.

Имеют разнородный характер:

• ноющие;
• спазматические;
• тянущие;
• резкие.

Почечный недуг специалисты проверяют на ощупь. При пальпации ощущается боль и бугристость. Аномалия всегда проходит на фоне повышенного давления крови. Самостоятельно ставить диагноз не стоит, симптоматика сходна со злокачественными опухолевыми поражениями. Только профессионал сможет установить диагноз без вреда и последствий для здоровья пациента.

Мультикистозные образования чаще задевают одну почку. Правая почка может работать за двоих, чегонельзя сказать про левую. Именно от этого и зависит вид патологии.

Опасность заключается ещё и во времени обнаружения недуга. Не все клиники имеют нужное оборудование и квалификацию врачей, чтобы установить болезнь ещё на стадии нахождения ребёнка внутри матери. Чаще у новорождённых заболевание устанавливают случайно в ходе диагностических мероприятий совершенно по другим поводам в связи с ухудшением состояния.

Семья должна показывать малыша в сроки, установленные педиатрами. Заболевание имеет благоприятный исход терапевтического воздействия. Серьёзные формы устраняются с помощью операционного вмешательства или нефрэктомии.

Показания к хирургическим методам лечения

Ребёнок наблюдается у врачей до 5 лет. Если регресса нет, это возраст проведения плановой нефрэктомии. Когда болезнь ухудшает состояние ребёнка, мешает его нормальному развитию, входит в стадию активности, операцию назначают раньше. Все решения принимаются после исследования стояния правой почки.

Осложнения недуга:

1. Воспаление. Инфекция приводит к образованию нагноений, разрывов и перитонита. Исход – удаление поражённого отдела или органа полностью.
2. Увеличение размеров почки. Несоответствие норме вызывает сдавливание соседних систем, нарушение их функционирования. Выход – нефрэктомия.
3. Нефрогенная артериальная гипертензия. Болезнь устраняется методом хирургического удаления почки, пораженной мультикистозными образованиями.

Специалисты помогут скорректировать образ жизни ребёнка и взрослого, чтобы создать защитный барьер развития патологии.

В комплекс войдут следующие меры:

• правильная система питания;
• избегать увеличенных нагрузок на организм;
• устранить возможность получения травм;
• контроль над артериальным давлением;
• употребление нужного количества питья.

Все профилактические мероприятия помогут сохранить здоровье, избежать последствий и осложнений.

Мультикистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

 

Мультикистозная дисплазия или мультикистоз почек – врождённая патология, возникающая в период внутриутробного развития плода. Это редко встречающееся заболевание чаще поражает мальчиков. Кисты могут появляться в одной или обеих почках, иногда отмечается аналогичный патологический процесс в лёгких или печени. При односторонней почечной дисплазии болезнь может выявляться не сразу после рождения ребёнка, а в подростковом возрасте или после достижения совершеннолетия благодаря успешному выполнению функции мочевыделения здоровым органом. Если поражены обе почки, прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Особенности патологии и причины её возникновения

Мультикистоз почки у плода представляет собой порок развития, возникающий примерно на 5-й неделе беременности. Процесс формирования органа мочевыделения из мезодермы состоит из трёх этапов, завершающихся соединением секреторного и электарного отделов. При отсутствии или неправильном совмещении этих частей в почечных трубочках образуются кистозные образования. Скапливание урины в их полости приводит к расширению и увеличению размеров канальцев, приобретающих округлую форму.
Новообразования заполняются светлой жидкостью, представляющей прошедший частичную реадсорбцию клубочковый фильтрат. Кисты сдавливают просвет мочеточника, препятствуя выведению мочи. Это способствует появлению новых кистозных образований почки. В результате происходит значительное увеличение органа, у новорождённого его можно почувствовать пальцами при прощупывании стенки брюшной полости. Выпячивание кист делает поверхность почки неровной.
При воспалении содержимого новообразований может происходить их нагноение, способствующее появлению серьёзных осложнений.В частности, при разрыве гнойной кисты происходит инфицирование окружающих тканей с развитием перитонита. У детей, страдающих мультикистозом, может развиться почечная, а совместно с ней и легочная недостаточность. Постепенно мультикистозная дисплазия почки приводит к полному замещению паренхимы органа соединительной тканью, сморщиванию и прекращению выполнения функции мочевыделения.
Точные причины возникновения патологии неизвестны, но учёные предполагают, что появление мультикистоза почек у новорожденных может быть связано с неблагоприятным действием на развивающийся плод вредных факторов окружающей среды. Это могут быть химические вещества, содержащиеся в воздухе, воде или употребляемых беременной женщиной лекарственных средствах. Также на ткани зародыша способна негативно действовать проникшая в организм вирусная инфекция. Не исключено, что причины развития мультикистоза у ребёнка имеют генетическую природу.

Клинические проявления

Мультикистозная дисплазия одной из почек может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при прохождении УЗИ. Если поражение компенсируется работой второго органа, человек может жить обычной жизнью, даже не подозревая о наличии заболевания. В других случаях возможно обнаружение патологии почки плода при плановом обследовании беременной женщины. При поражении почечной ткани в период внутриутробного развития иногда нарушается процесс образования мочи, проявляясь уменьшением объёма околоплодных вод. Дисплазия почек может быть показанием к прерыванию беременности.
Мультикистоз у ребёнка проявляет себя следующими симптомами:

 

• ноющая, в некоторых случаях приступообразная боль в области живота или поясницы;
• повышение значений артериального давления;
• покрытая кистами поверхность почек может ощущаться при прощупывании живота;
• при сдавливании кишечника растущими новообразованиями нарушается частота стула, беспокоят запоры;
• у ребёнка могут возникать обморочные состояния;
• при сдавливании расположенных рядом с больной почкой органов отмечается нарушение их работы;
• воспаление кистозного содержимого может привести к развитию пиелонефрита.

Диагностика заболевания

Кистозные образования в почках необходимо дифференцировать от поликистоза и злокачественных опухолей. В этих целях проводится УЗИ, компьютерная томография поражённых органов. Нарушение функций почек позволяет выявить экскреторная урография. Расстройство кровообращения и состояние сосудов в области поражения показывает артериография и допплеровское сканирование. Анализ мочи определяет наличие эритроцитов и белка в урине. При необходимости для подтверждения диагноза проводят биопсию почечной ткани. Сроки планового скринингового обследования плода – 12-я, 20-я и 32-я недели беременности.

Лечение мультикистозной дисплазии почек

Выделяют 3 категории поражения почек мультикистозом. Первый тип дисплазии не представляет угрозы жизни человека, поэтому для его лечения используются консервативные методы для снятия симптомов заболевания и улучшения состояния новорожденных, подростков или взрослых людей. При диагностировании 2-й категории мультикистозной дисплазии необходимость в оперативном вмешательстве определяется угрозой инфицирования здоровых тканей.
Третья категория патологии является наиболее тяжёлым состоянием, при котором отмечается утолщение оболочек кист и нарушение работы почек, угрожающее жизни малыша или взрослого человека. В этом случае требуется срочное проведение хирургической операции. При наличии в органе здоровой ткани проводится иссечение кист, мешающих нормальному мочевыделению. Если поражение одностороннее, отсутствуют здоровые участки и происходит быстрое увеличение размеров кистозных образований, применяется нефрэктомия – мультикистозная почка полностью удаляется.
Оперативное лечение может проводиться методом лапароскопии (более щадящее вмешательство с использованием небольших проколов на брюшной стенке и оснащённого видеокамерой лапароскопа) или лапаротомии (делается более обширный разрез кожного покрова, открытая операция сопровождается более продолжительным периодом восстановления). При развитии почечной недостаточности больной нуждается в регулярном проведении процедуры гемодиализа – аппаратной очистки крови. Для спасения человека с двусторонним мультикистозом почек рекомендуется трансплантация донорского органа.

Показания к проведению нефрэктомии

Своевременное удаление больного органа позволяет избежать множества различных осложнений. Операцию проводят в следующих случаях:

• Скопление гноя в кистозной полости. При нарушении целостности оболочки новообразования может произойти инфицирование и воспаление окружающих тканей – перитонит.
• Сдавливание органов брюшной полости увеличившейся в размерах почкой препятствует их функционированию.
• Возможность озлокачествления новообразований, риск возникновения нефробластомы.
• Развитие нефрогенной артериальной гипертензии, не поддающейся устранению медикаментозными препаратами.
• Отсутствие регресса больной почки по достижении детьми 5-летнего возраста, кальцинирование кист.

Профилактика обострений и рецидивов заболевания

После хирургического лечения мультикистоза почки следует регулярно посещать медицинское учреждение для врачебного осмотра и проверки состояния органа методом УЗИ. Необходимо придерживаться всех врачебных рекомендаций, избегать переохлаждения, травм внутренних органов, стрессов. Следует уделять достаточно времени отдыху, избегать переутомления, соблюдать лечебную диету с низким содержанием соли, жирного, продуктов, увеличивающих поступление в организм мочевой кислоты. Желательно снизить потребление белковой пищи, не употреблять морепродукты, изделия и напитки, в составе которых присутствует шоколад и кофеин.
Предупредить возникновение отёков позволяет умеренное употребление жидкости, необходим регулярный контроль уровня АД. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний рекомендуется укреплять иммунитет. Этому способствует обогащение рациона фруктами с высоким содержанием витаминов и минеральных веществ, санаторно-курортное лечение. Народная медицина советует употреблять сок листьев лопуха, каланхоэ, спорыша, отвар скорлупы кедровых орешков, настой тысячелистника, зверобоя, ромашки. Перед применением народных средств следует проконсультироваться с лечащим врачом.