Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) | Компетентно о здоровье на iLive

Симптомы болезни Такаясу

Для ранних стадий болезни характерны лихорадка, ознобы, потливость по ночам, слабость, миалгии, артралгии, нарушение аппетита. На этом фоне должны настораживать признаки распространенной болезни сосудов (коронарных, мозговых, периферических), особенно с вовлечением верхних конечностей (отсутствие пульса).

Развернутая стадия болезни Такаясу проявляется поражением артерий, отходящих от дуги аорты: подключичных, сонных и позвоночных. На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, систолический шум на общих сонных артериях. Характерны также боли в шее, по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирующих процессов воспаления сосудистой стенки, транзиторные ишемические атаки, преходящие нарушения зрения.

Значительно реже появляются симптомы, которые обусловлены поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты: развитие вазоренальной АГ злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, возникновение синдромов кишечной диспепсии и мальабсорбции.

При НАА поражение коронарных сосудов (коронариит) встречается у 3/4 больных; его особенность состоит в поражении устья венечных сосудов в 90% случаев, при этом дистальные отделы затрагиваются реже. Описано начало заболевания с изолированного стеноза венечной артерии с клиникой острого коронарного синдрома или инфаркта миокарда (ИМ), нередко без характерных ЭКГ-изменений. Коронариит может также проявляться развитием ишемической ДКМП с диффузным снижением сократимости сердца вследствие гибернации миокарда. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. У больных НАА нередко формируется аортальная регургитация из-за дилатации корня аорты и/или аортита. АГ встречается в 35-50% случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. ХСН при артериите Такаясу возникает вследствие АГ, коронариита и аортальной регургитации. Описаны случаи тромбоза полостей сердца, а также поражения миокарда с развитием миокардита, подтвержденного при эндомиокардиальной биопсии обнаружением некроза кардиомиоцитов, мононуклеарной инфильтрацией и ассоциированного с активной фазой заболевания.

Симптомы болезни Такаясу

Аортоартериит неспецифический у взрослых. Клинические рекомендации.

Оглавление

Ключевые слова

• Неспецифический аортоартериит
• болезнь Такаясу
• ишемический инсульт
• хроническая сосудисто-мозговая недостаточность
• хирургическое лечение

Список сокращений

АГ – артериальная гипертензия

АД – артериальное давление

АКШ – аортокоронарное шунтирование

БА – базилярная артерия

БАП – баллонная ангиопластика

БЦА – брахиоцефальные артерии

БЦС – брахиоцефальный ствол

ВББ – вертебробазилярный бассейн

ВБН – вертебробазилярная недостаточность

ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов

ВСА – внутренняя сонная артерия

ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование

ВЯВ – внутренние яремные вены

ДС – дуплексное сканирование

ИМ – инфаркт миокарда

КАС – каротидная ангиопластика со стентированием

КС – каротидный стеноз

КТ – компьютерная томография

КТА – компьютерно-томографическая ангиография

КЭА – каротидная эндартерэктомия

ЛПВП – липопротеины высокой плотности

ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс

ЛПНП – липопротеины низкой плотности

ЛСК – линейная скорость кровотока

МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра

МНО – международное нормализованное отношение

МРА – магнитно-резонансная ангиография

МРТ – магнитно-резонансная томография

МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография

НМК – нарушение мозгового кровообращения

НСА – наружная сонная артерия

ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия

ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения

ОСА – общая сонная артерия

ПА – позвоночная артерия

ПВА – поверхностная височная артерия

ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии

ПКА – подключичная артерия

ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения

ПСТ – подключично-сонная транспозиция

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

РКИ – рандомизированное клиническое исследование

СА – сонная артерия

СМА – средняя мозговая артерия

СМН – сосудисто-мозговая недостаточность

СПШ – сонно-подключичное шунтирование

СРБ – С-реактивный белок

ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал

ТГ – триглицериды

ТИА – транзиторная ишемическая атака

ТКДГ – транскраниальная допплерография

ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика

УЗДГ – ультразвуковая допплерография

УЗИ – ультразвуковое исследование

УС – ультразвуковое сканирование

ФЭК – фракция экстракции кислорода

ХС – холестерин

ЦВБ – цереброваскулярные болезни

ЦДС – цветовое дуплексное сканирование

ЦПД – церебральное перфузионное давление

ЦПР – церебральный перфузионный резерв

ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз

ЭЭГ – электроэнцефалография

AHA – Американская ассоциация кардиологов

CI (con? dence interval) – доверительный интервал

OR – коэффициент вероятности

PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга)

PTFE – политетрафторэтилен

S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта)

1. Краткая информация

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.

Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу, болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия, артериит молодых женщин.

1.2 Этиология и патогенез

Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием аневризм у одного и того же пациента [3,4].

Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку. Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.

1.3 Эпидемиология

До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения. Соотношение между мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6]. Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30 лет [2, 12, 14].

1.4 Кодирование по МКБ-10

I77.8 — Другие уточненные изменения артерий и артериол

1.5 Классификация

Отсутсвует.

1.6 Клиническая картина

Клиническая картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.

При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].

При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими проявлениями заболевания.

По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта [15].

В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных- изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].

В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].

Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время, как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].

Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].

2. Диагностика

На сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology).

На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:

1. возраст менее 40 лет,
2. наличие симптомов ишемии конечностей,
3. градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
4. систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.

На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.

Уровень доказательства С

• Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

Уровень доказательства С

2.2 Лаботорная диагностика

• Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.

Уровень доказательства С

Комментарии: может быть ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ)

Уровень доказательства С

2.3 Инструментальная диагностика

• Рекомендовано проведение ЭхоКГ.

Уровень доказательства С 

• Рекомендовано для диагностики неспецифического аортоартериита (НАА) использовать комбинацию лучевых методов- цветового дуплексного сканирования и КТ/МРангиографии или рентгенконтрастной ангиографии, что позволяет уточнить локализацию и распространенность поражения артериального русла.

Уровень доказательства С 

 

3. Лечение

Лечение аортоартериита направлено на подавление активного воспаления в стенке сосуда. На данный момент существует множество подходов к консервативному лечению пациентов с неспецифическим аортоартериитом. В основе лечения- прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатиков и других иммуносупрессивных препаратов. Одной из высоко эффективных схем лечения является метод пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном. Методика заключается в трехдневном цикле внутривенных инъекций суммарно 3000 мг метилпреднизолона и 1000мг циклофосфана [4].

По мнению ряда специалистов, занимающихся лечением неспецифического аортоартериита, показания к хирургическому лечению возникают у 12–60% пациентов [8].

Хирургическое лечение НАА имеет определенные особенности по сравнению с атеросклеротическим поражением. По мнению А.В. Покровского и соавт. [4], существует 3 основных аспекта хирургического лечения НАА:

1. Предоперационные проблемы – в первую очередь, коррекция воспалительного процесса.
2. Интраоперационные проблемы. Учитывая, что при аортоартериите пораженная артериальная стенка теряет дифференцировку на слои, в особенности у больных с острым и подострым течением заболевания, выполнение эндартерэктомии из артерий становится крайне затруднительным. Именно поэтому шунтирующие и протезирующие операции у больных неспецифическим аортоартериитом являются основным типом артериальной реконструкции.
3. Послеоперационные проблемы – включают в себя стабилизацию воспалительного процесса и профилактику дальнейшего прогрессирования заболевания.

К хирургическому вмешательству при поражении БЦА у больных аортоартериитом, перенесших ТИА и/или ишемический инсульт, стоит прибегать при наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При асимптомном течении болезни показанием к реконструкции артерий могут служить критические стенозы (90% и более) или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При поражении подключичных артерий, к операции прибегают в случае наличия позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемии верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации.

• Пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном является эффективным методом уменьшения активности воспаления и может быть рекомендована как в предоперационном периоде, так и отдаленном периоде после оперативного лечения.

Уровень доказательства С

• При наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола или общих сонных артерий пациентам с НАА, перенесшим ТИА и/или ишемический инсульт в каротидном бассейне рекомендуется выполнение реконструктивной операции.

Уровень доказательства С

• Асимптомным пациентам с НАА оперативное вмешательство на брахиоцефальных артериях рекомендуется при наличии критических стенозов (90% и более) или окклюзий брахиоцефального ствола, общих сонных артерий.

Уровень доказательства С

• При синдроме позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемия верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации рекомендуется оперативное лечение при окклюзии подключичных артерий в проксимальном сегменте.

Уровень доказательства С

• При неспецифическом аортоартериите рекомендуется отдавать предпочтение выполнению экстраторакальных шунтирующих операций. При невозможности выполнения экстраторакальной реконструкции, целесообразно выполнение трансторакального вмешательства

Уровень доказательства С

• Выполнение операции бикаротидного протезирования не рекомендуется из-за высокого риска развития реперфузионного синдрома, особенно у пациентов с артериальной гипертензией

Уровень доказательства С

Уровень доказательства С

4. Реабилитация

Специфические методы реабилитации не разработаны.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Учитывая прогрессирующий характер заболевания, в случае выявления признаков рецидива воспаления, рекомендовано проведение курсов пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном. Исследование проходимости трансплантатов как в ближайшем, так и отделенном периоде после операции необходимо проводить не реже 2 раз в год.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень достоверности доказательств	Уровень убедительности рекомендаций
Этап постановки диагноза
1	Выполнены анализ крови биохимический развернутый и клинический (общий) анализ крови	4	С
2	Выполнено ЭхоКГ	4	С
3	Выполнено цветовое дуплексное сканирование и КТ/МР-ангиография и/или рентгенконтрастная ангиография%%	2а	В

 

Приложение А1. Состав рабочей группы

Председатель Профильнои? комисии по сердечно-сосудистои? хирургии Экспертного совета Минздрава РФ: академик РАН Л.А. Бокерия

Экспертная группа по подготовке рекомендации?:

Председатель экспертнои? группы: академик РАМН А.В. Покровскии?

Ответственныи? исполнитель: к.м.н. А.Ф. Харазов (Москва)

Ответственныи? секретарь: д.м.н. И.В.Самородская (Москва)

Члены экспертнои? группы:

проф. С. А. Абугов (Москва),

академик РАМН Б.Г.Алекян (Москва),

проф. В.С.Аракелян (Москва),

академик РАМН Ю.В. Белов (Москва),

д.м.н. Д.Ф.Белоярцев (Москва),

проф. А.Н.Вачев (Самара),

к.м.н. С.В. Волков (Москва),

проф. Ю.Э.Восканян (Москва),

член-кор. РАМН А. В. Гавриленко (Москва),

проф. В.Н. Дан (Москва),

проф. А.А.Дюжиков (Ростов-на-Дону),

д.м.н. И.А.Ерошкин (Москва),

академик РАМН И. И. Затевахин (Москва),

проф. В.Н. Золкин (Москва),

проф. А. Е. Зотиков (Москва),

проф. З. А. Кавтеладзе (Москва),

проф. Ю.И.Казаков (Тверь),

проф. А. А. Карпенко (Новосибирск),

проф. И.И.Кательницкии? (Ростов-на-Дону),

д.м.н. А.В.Максимов (Казань),

проф. Г.Ю.Сокуренко (Санкт-Петербург),

проф. В.В. Сорока (Санкт-Петербург),

проф. А.В.Троицкии? (Москва),

д.м.н. А.В.Чупин (Москва),

проф. В.Н.Шиповскии? (Москва),

проф. А.А.Фокин (Челябинск),

проф. А.М. Чернявскии? (Новосибирск).

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

1. Сердечно-сосудистая хирургия
2. Хирургия
3. Неврология
4. Ультразвуковая диагностика
5. Рентгенология

Приложение А3. Связанные документы

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)

2. Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи (Приказ Министерства здравоохранения РФ от 07. 07.2015 г. № 422ан)

3. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Блок-схемы

Приложение В. Информация для пациентов

12

Неспецифический аортоартериит — это… Что такое Неспецифический аортоартериит?



Неспецифический аортоартериит

Синдром Такаясу (Неспецифический аортоартериит)^[1] — воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.^[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и ее ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

• Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
• Второй тип — Сочетание первого и третьего типов
• Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
• Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.

Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.^[4]

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизон. Ежедневная стартовая доза равна одному милиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Примечания

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

• Несопин
• Несправедливость — это правда

Смотреть что такое «Неспецифический аортоартериит» в других словарях:

• Васкулит — I Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + itis; синоним ангиит) воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например… …   Медицинская энциклопедия

• Васкулит — МКБ 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M …   Википедия

• Кишечник — I Кишечник (intestina) часть пищеварительного канала, начинающаяся от привратника желудка и заканчивающаяся заднепроходным отверстием. В кишечнике происходит переваривание и всасывание пищи, удаление образующихся шлаков, синтезируются некоторые… …   Медицинская энциклопедия

• Коронарит — I Коронарит (coronaritis; анат. [arteria] coronaria венечная артерия + itis) воспаление стенок венечных артерий сердца. В большинстве случаев К. представляет собой частное проявление системных Васкулитов, но он может быть также следствием и… …   Медицинская энциклопедия

• Аорта — I Аорта (греч. aorte) главный сосуд артериальной системы. Различают три переходящих друг в друга отдела А. восходящую часть А., дугу А. и нисходящую часть А., в которой выделяют грудную и брюшную части (рис. 1). Ветви А. несут артериальную кровь… …   Медицинская энциклопедия

• Аортит — I Аортит (aortitis; греч. aortē аорта + itis) воспаление стенок аорты, обычно инфекционной или аллергической природы. Иногда к А. относят также неясный по происхождению первичный мелионекроз аорты. Среди аллергических форм А. различают… …   Медицинская энциклопедия

• Артериит гигантоклеточный — I Артериит гигантоклеточный (артерии + itis; синоним: височный артериит, темпоральный артериит, гранулематозный гигантоклеточный мезартериит, болезнь Хортона, синдром Хортона Магата Брауна) системный гранулематозный васкулит с наличием в… …   Медицинская энциклопедия

• Кровено́сные сосу́ды — (vasa sanguifera, vaea sanguinea) образуют замкнутую систему, по которой осуществляется транспорт крови от сердца на периферию ко всем органам и тканям и обратно к сердцу. Артерии несут кровь от сердца, а по венам кровь возвращается к сердцу.… …   Медицинская энциклопедия

• Лериша синдром — I Лериша синдром (R. Н.М. Leriche, франц. хирург, 1879 1955; синоним: хроническая закупорка аорты, аортоподвздошная окклюзия) совокупность клинических проявлений, обусловленных хронической окклюзией в области бифуркации брюшной части аорты и… …   Медицинская энциклопедия

• Облитери́рующие пораже́ния сосу́дов коне́чностей — (лат. obliterare сглаживать, стирать; синоним окклюзионные поражении сосудов конечностей) группа заболеваний кровеносных и лимфатических сосудов конечностей; характеризуются сужением просветов сосудов вплоть до полной облитерации (окклюзии) и… …   Медицинская энциклопедия

— ГБУ «КОКБ» Курганская областная клиническая больница — Официальный сайт

20 тысяч пациентов

ежегодно доверяют нам заботу о своем здоровье и проходят лечение в стационаре

10 тысяч операций

ежегодно выполняется в КОКБ, многие из которых уникальны

600 пациентов в день

обращаются в областную консультативную поликлинику, прием
проводится по 25 специальностям

1275 сотрудников

сегодня работает в КОКБ, в том числе 189 врачей и 558 средних медицинских работников

6 докторов
медицинских наук

18 кандидатов медицинских наук, 8 заслуженных врачей РФ трудятся сегодня к КОКБ

72% врачей

имеют высшую и первую категорию

6 корпусов

больничный городок состоит из 6 корпусов, хозяйственных служб

19 специализированных
отделений

в состав больницы входят 19 отделений на 520 коек

4 сертифицированные
лаборатории

Все виды анализов с использованием современного оборудования

1713 электронных
листков нетрудоспособности

выдано с начала 2018 года

7 врачей

ГБУ «КОКБ» в 2018 году удостоились награды «Лучший врач года»

24 врача

ГБУ «КОКБ» являются главными внештатными специалистами Департамента здравоохранения Курганской области

Неспецифический аортоартериит клинические рекомендации

 

 

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
• Всероссийское научное общество кардиологов
• Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов
• Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов

Оглавление

1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
6. Дополнительная информация

1. Краткая информация

1.1 Определение

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.

Синонимы:

• артериит Такаясу
• болезнь Такаясу
• средний аортальный синдром
• болезнь отсутствия пульса
• синдром дуги аорты
• синдром Марторелля
• окклюзивная тромбоаортопатия
• артериит молодых женщин.

 

1.2 Этиология и патогенез

Характерно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей со стенозами, окклюзиями, аневризмами.

• Воспалительный процесс с медии и адвентиции сосуда переходит на паравазальную клетчатку.
• Вторичное реактивно-гиперпластическое поражение интимы.

 

1.3 Эпидемиология

В России 2,6 больных на 1 млн. населения.

Гендерное соотношение 1 мужчина и 1,71-2,4 женщина.

Подавляющее большинство пациентов от 10 до 30 лет.

 

1.4 Кодирование по МКБ-10

I77.8 — Другие уточненные изменения артерий и артериол

 

1.5 Классификация

Отсутствует.

 

1.6. Клиническая картина

НАА с поражением брахиоцефальных артерий:

• в ранней стадии симптомы системного воспаления
• симптомы ишемии головного мозга.

 

Признак активности воспалительного процесса:

• длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр,
• слабость,
• сонливость,
• миалгии,
• артралгии,
• ускорение СОЭ,
• повышение уровня СРБ.

 

Характерный симптомов — боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

НАА с поражением ветвей дуги аорты — выраженное несоответствие степени окклюзии клиническим проявлениям заболевания.

Эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения редко выступают предшественником инсульта.

Локализация патологического процесса:

• ветви дуги аорты у 30% пациентов,
• изолированное поражение торакоабдоминальной аорты у 10–15%,
• сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов в 50%.

 

Частот поражения брахиоцефальных артерии (по нисходящей):

• подключичные – преимущественно средней и дистальной порции
• общие сонные,
• брахиоцефальный ствол,
• наружные сонные,
• внутренние сонные,
• позвоночные.

 

Особенность поражения ветвей аорты, кроме подключичных, — вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, дистальные — интактны.

При стенозах и окклюзиях общих сонных артерий проходимы внутренние и наружные сонные.

2. Диагностика

Диагноз НАА на основании критериев Американской коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology) с 91% чувствительностью и 98% специфичностью:

• моложе 40 лет,
• симптомы ишемии конечностей,
• градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
• систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты,
• изменения ангиографической картины.

 

2.1. Жалобы и анамнез

Обратить внимание:

• длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр,
• слабость,
• сонливость,
• миалгии,
• артралгии,
• боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

 

2.2. Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови — ускорение СОЭ

Биохимический анализ крови — повышение уровня СРБ

При подтвержденном НАА рекомендован клинико-лабораторный контроль за активностью воспалительного процесс.

 

2.3. Инструментальная диагностика

ЭхоКГ

Для уточнения локализации и распространенности поражения артериального русла:

• цветовое дуплексное сканирование
• КТ/МРангиографии или рентгенконтрастная ангиография

3. Лечение

Цель — подавление активного воспаления в стенке сосуда.

Основа лечения:

• глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон)
• цитостатики
• другие иммуносупрессивные препараты.

 

Высокоэффективна 3-дневная в/в пульс-терапия суммарно:

• 3 000 мг метилпреднизолона
• 1 000мг циклофосфана.

 

Показания к хирургическому лечению у 12–60% пациентов.

Основные аспекты хирургического лечения НАА (по А.В. Покровскому):

• Предоперационные проблемы – коррекция воспалительного процесса;
• Интраоперационные проблемы – крайне сложна эндартерэктомия из артерий, поэтому основной тип артериальной реконструкции — шунтирующие и протезирующие операции;
• Послеоперационные проблемы – стабилизация воспалительного процесса и профилактика прогрессирования заболевания.

 

Показания для операции:

• при поражении БЦА после ТИА и/или ишемического инсульта — 70% и более стеноз брахиоцефального ствола, общих сонных артерий;
• при асимптомном течении — стенозы 90% и более или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий;
• при поражении подключичных артерий — наличие позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемия верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации.

 

В предоперационном и отдаленном периоде после оперативного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном.

При НАА предпочтительны экстраторакальные шунтирующие операции.

При невозможности экстраторакальной реконструкции целесообразно трансторакальное вмешательство.

Не рекомендуется:

• бикаротидное протезирование из-за высокого риска реперфузионного синдрома, особенно при АГ;
• выполнение эндартерэктомии из сонных артерий из-за отсутствия дифференциации слоев стенки сонных артерий.

4. Реабилитация

Специфические методы реабилитации не разработаны.

5. Профилактика

При рецидиве воспаления рекомендованы курсы пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном.

Исследование проходимости трансплантатов проводится не реже 2 раз в год.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

 

 

 

Неспецифический аортоартериит

Определение. Неспецифический аортоартериит (НАА) — синдром дуги аорты, болезнь Такаясу – системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа – аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию.

МКБ 10: М31.4 – Синдром дуги аорты [Такаясу].

Этиология. НАА является аутоиммунным заболеванием, в развитии которого инициирующую роль играет инфекционно-аллергический фактор. Наиболее вероятно это антигены микобактерии туберкулеза. Заболеванию способствуют функциональные дефекты системы Т-лимфоцитов. НАА возникает у людей с HLA DPB1 типа 0901, но не встречается, если HLA DPB1 относится к разновидности 0405.

Патогенез. В стенке крупных артерий эластического типа фиксируются иммунные комплексы, вокруг которых формируются мононуклеарные гранулемы с единичными гигантскими клетками. Такие же клетки присутствуют в инфильтратах и гранулемах у больных с височным артериитом Хортона. Стенки артерий в результате воспалительного процесса склерозируются, вызывая стенозирование сосуда. Стенозы усугубляются в связи с формированием пристеночных тромбов, способных полностью закрывать просвет артерий. Возможны 4 типа поражения сосудов:

• Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.

• Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.

• Тотальное поражение аорты вместе со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.

• Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.

Клиническая картина. Заболевание может начинаться остро. Повышается температура тела. Появляются общая слабость, миалгии, артралгии, исчезает аппетит, быстро падает масса тела.

На ранней стадии НАА появляется мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей. Возникает синдром Рейно. Характерны поражения кожи в виде узловатой эритемы, трофических язв. Изредка формируется перикардит, еще реже – эписклерит, ирит.

На поздней стадии заболевания развивается сосудистая недостаточность, приводящая к формированию типичных для НАА клинических синдромов:

• Поражение подключичных артерий проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях. Выслушивается систолический шум в местах сужения подключичных артерий. В связи с неравномерным поражением сосудов артериальное давление на руках различается более чем на 10 мм рт.ст.

• Стеноз сонных артерий влечет за собой дисциркуляторную ишемическую энцефалопатию, рецидивы инсультов. Может приводить к слепоте. Пораженные сонные артерии болезненные при пальпации. Над ними часто выслушивается систолический шум.

• Синдром повышенного артериального давления. Это симптоматическая реноваскулярная гипертония, обусловленная окклюзией почечных артерий.

• Синдром легочной гипертензии при вовлечении в патологический процесс легочной артерии. Приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности с увеличением печени, асцитом, периферическими отеками.

• Синдром поражения сердца. Может происходить стенозирование проксимальных отделов коронарных артерий с ишемическими проявлениями вплоть до инфаркта миокарда. Иногда формируется порок клапанов устья аорты. Возникающий у каждого второго больного миокардит может являться самостоятельной причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

• Синдром перемежающейся хромоты. Возникает при НАА со стенозирующим поражением подвздошных и бедренных артерий. Характеризуется неспособностью больных быстро ходить. При умеренном и, особенно, ускоренном темпе ходьбы они начинают ощущать боли, онемение, резкую слабость в ногах.

Диагностика. Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (в острый период).

При биохимическом и иммунологическом исследованиях в острый период регистрируются повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.

Бывают положительными тесты на ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор. В некоторых случаях регистрируются антитела к кардиолипину.

При аортографии и селективной ангиографии, УЗИ, в том числе и с применением допплеровского метода, выявляются стенозы аорты и ее крупных ветвей.

Эхокардиографическим методом диагностируется порок клапанов устья аорты, выявляются изменения сердца, обусловленные миокардитом, реноваскулярной артериальной гипертонией, стенозом легочной артерии.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка (при реноваскулярной артериальной гипертонии, формировании порока клапанов устья аорты), гипертрофии правого желудочка (при поражении легочной артерии), признаки ишемии миокарда у больных со стенозирующим васкулитом коронарных артерий.

Критерии диагноза:

• Возраст больных меньше 40 лет.

• Перемежающая хромота.

• Снижение пульса на лучевой артерии.

• Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.

• Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.

• Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей – плечеголовной, левых подключичной и сонной, чревных, верхней и нижней брыжеечных, подвздошных артерий при отсутствии атеросклеротического поражения и фибромускулярной дисплазии этих сосудов.

Дифференциальный диагноз. Проводят с гигантоклеточным височным артериитом Хортона, атеросклерозом.

В отличие от НАА, которым болеют люди моложе 40 лет, гигантоклеточный височный артериит возникает лиц пожилого и старческого возраста. В противоположность НАА при височном артериите не поражается брюшной отдел аорты и ее ветви, отсутствует синдром перемежающейся хромоты. Гигантоклеточный височный артериит часто протекает вместе с ревматической полимиалгией, чего не бывает при НАА.

В отличие от атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей при НАА имеет место острый период заболевания с повышением температуры, артралгией, миалгией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При НАА отсутствуют типичные для атеросклероза нарушения обмена липидов. Атеросклероз не вызывает поражения легочной артерии, что нередко бывает у больных с НАА.

План обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.

3. Иммунологический анализ: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипину.

4. Ультразвуковое (в том числе допплеровское) исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.

5. Эхокардиографическое исследование.

6. Селективная аортография.

7. ЭКГ.

Лечение. В острый период назначают глюкокортикоидные препараты – преднизолон перорально по 30-100 мг в сутки до стихания признаков воспаления. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначают циклофосфан перорально 2 мг/кг в сутки.

Резко выраженная активность воспалительного процесса, возникновение угрожающих жизни сосудистых нарушений требует проведения пульс терапии. В течение трех дней ежедневно парентерально вводится по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят парентерально 1000 мг циклофосфана.

В острый период для предотвращения тромбозов возможно применение гепарина по 2,5-5 ЕД подкожно 4 раза в сутки.

Для лечения артериальной гипертензии применяются блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы. Назначать ингибиторы АПФ больным со стенозирующим поражением почечных артерий нельзя.

Для стабилизации гемодинамики используют препараты с антиагрегантным эффектом (аспирин, курантил, клопидогрель), положительно влияющие на микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).

Для устранения последствий субтотальной или тотальной окклюзии пораженных артериальных стволов проводят хирургическое ангиопротезирование.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от инсульта, декомпенсированной сердечной, почечной недостаточности. Адекватное и своевременное лечение продляет жизнь до 5-7 лет с момента первых клинических проявления НАА.

синдром Такаясу, причины, классификация, симптомы, диагностика, лечение

Бывают случаи, когда заболевания, возникающие в человеческом организме, имеют очень странное проявление и до конца не изученную этиологию. Существует одно заболевание, которое поражает только женский пол, в особенности юных девушек и женщин, в возрасте до 35 лет. Неспецифический аортоартериит мкб 10 — болезнь, которая характеризуется системными ревматическими воспалениями. Воспаление локализуется на аорте и венах, которые отходят от главного кровеносного сосуда. Можно встретить и другое название болезни — синдром Такаясу.

Классификация

Классификация болезни включает 4 типа воспалительных процессов:

• Первый тип болезни характеризуется воспалительными процессами, которые возникают артерию и ее ответвления.
• Второй тип – воспалительный процесс расположен на стенках брюшной полости и в грудном отделе.
• третьего типа – задевается артериальная дуга, которая проходит между грудиной и брюшной полостью.
• Четвертый тип – воспаление возникает на легочной артерии.

Анатомические типы болезни Такаясу

Существует и иная классификация заболевания, которую предложил академик Спиридонов А.

По его мнению, неспецифический аортоартериит имеет 5 типов:

1. Первый – поражены дуги артерии.
2. Второй – воспаление, возникающее на средней аорте.
3. Третий тип – повреждение подвздошных артерий и терминального отдела брюшной полости.
4. Четвертый тип заболевания – воспаление может возникать одновременно в нескольких местах.
5. Пятый тип характеризуется воспалительным процессом, который возникает в легких.

Заболевание Такаясу провоцирует ишемию сосудов главной кровеносной аорты.

Данный процесс имеет свою последовательность:

• Возникающее воспаление носит общий характер.
• Поражаются ветви дуги аорты.
• Воспаление приобретает четкую локацию и перемещается в грудине.
• Развивается гипертензия вазоренального типа.
• Формирование абдоминальной ишемии в хронической форме.
• Происходит бифуркация подвздошных отделов аорты и артерии.
• Воспаление поражает коронарные артерии.
• Развивается недостаточность аортального клапана в острой форме.
• Воспаление переходит на артерии, проходящие в легких.
• Наступает аортальная аневризма.

Микроскопическая картина синдрома Такаясу

Причины

Причины развития неспецифического аортоартериита до сих пор до конца не изучены. В течение довольно продолжительного промежутка времени, бытовало мнение, что к синдрому Такаясу приводит попадание и стремительное размножение в организме человека бацилл Коха. Эта теория подтверждалась многочисленными случаями возникновения синдрома у людей, которые прошли лечение от легочного туберкулеза. Есть и другое мнение по поводу причин возникновения – болезнь является следствием ревматизма.

На сегодняшний день все больше подтверждений находит теория о том, что синдром является аутоиммунным заболеванием. Причина возникновения синдрома Такаясу – нетипичная реакция человеческого организма на раздражители внешней и внутренней среды. Это могут быть различные аллергические вещества, средства бытовой химии, плохая экологическая ситуация.

Больший процент заболевших наблюдается в Южной Америке, и странах Азии. Чаще всего, из всех наций, подвержены неспецифическому аортоартерииту пуэрториканцы.

Симптомы

Симптомы синдрома Такаясу выявить самостоятельно практически невозможно, как, впрочем, и в условиях больничного стационара. Основными признаками болезни является нарушение пульсации – полное отсутствие пульса, или его ассиметричное звучание. Показатели диастолического давления на левой и правой руке будут совершенно разными. При прослушивании грудной клетки отмечаются шумы в аорте.

Проявление на физическом уровне, которые отмечают у себя пациенты – слабость рук, препятствующая привычной трудовой деятельности. Боль может локализоваться в шейном отделе, грудном отделе, отдавать в левое плечо. В некоторых случаях синдром приводит к нарушению функционирования зрительного нерва. У пациента наблюдается двоение в глазах, может возникнуть внезапная слепота на одном из глаз. Поражение кровеносных сосудов может привести к инфаркту миокарда.

Если воспалительный процесс локализуется на стенках брюшной полости, может развиться тромбоз артерии, и болевой синдром в нижних конечностях. Воспаление на суставной ткани приводит  к развитию артрита. Сужение просвета кровеносных сосудов может стать причиной артериальной гипертензии. Данное заболевание невозможно скорректировать медикаментозными препаратами. Синдром Такаясу, в зависимости от степени выраженности, имеет острую и хроническую стадию.

Нарушение пульса — основной симптом синдрома Такаясу

Основные признаки острой формы неспецифического аортоартериита:

• Стремительное, внезапное снижение веса.
• Повышение температуры тела, которое чередуется с понижением показателей.
• Чрезмерное потоотделение, которое наблюдается, в большинстве случаев, во время ночного сна.
• Хроническая усталость.
• Боли ревматического характера, которые локализуются в крупных суставах.
• Развитие плеврита.

Первые признаки аортоартериита, при появлении которых рекомендуется сразу обращаться за медицинской помощью для уточнения диагноза – постоянные головные боли и сильная усталость в мышцах. Может присутствовать проблема с памятью, и болевой синдром в суставах.

Диагностика

Диагностика синдрома Такаясу осложнена не типичной симптоматической картиной и плохо изученной этиологией. Во многих случаях первичный диагноз является ошибочным. Неспецифический аортоартериит очень хорошо маскируется под ряд симптомов, характерных для других болезней. Для диагностики необходимо пройти полное медицинское обследование и сдать ряд медицинских анализов. Как правило, на постановку диагноза уходит  2-3 недели.

Диагноз неспецифический аортоартериит ставится только при обнаружении следующих признаков у пациентов:

• Слабый пульс у человека, или его полное отсутствие.
• Разница в показателях артериального давления на руках.
• Внезапно появившаяся хромота, которая может переходить с одной ноги, на другую.
• Шумы в аорте.
• Возраст — 40 лет.
• Недостаточность клапана артерии.
• Окклюзия артерии.
• Долго сохраняющиеся повышенные показатели СОЭ.
• Постоянно повышенное артериальное давления.

Чтобы выявить все эти симптомы болезни, необходимо в течение долгого периода времени наблюдать за пациенткой.

Для уточнения предварительного диагноза, пациентке необходимо пройти дополнительные анализы:

• Сдача крови для проведения биохимического и общего анализа крови. Проводится с целью обнаружения отклонений в составе крови.
• Процедура ангиографии сосудов. Для проведения данного анализа в кровеносную систему человека вводится специальный контрастный раствор, который помогает обнаружить места сужения кровеносных сосудов.
• УЗИ (ультразвуковое исследование) вен и артерий. Выявляет скорость движения крови.
• Рентген грудной клетки. Способствует выявлению патологических процессов на легочной ткани.
• Проведение электроэнцефалографии – показывает нарушения в сосудах, которые проходят через головной мозг.

Лечение

Лечение неспецифического аортоартериита и терапевтические методы зависят от стадии развития болезни и места локации воспалительного процесса. Немаловажный фактор в выборе правильного метода терапии – наличие осложнений.

Первая помощь направлена на снятие воспалительного процесса  и нормализацию артериального давления, чтобы снизить риск развития инфаркта. Основной медицинский препарат для лечения синдрома Такаясу – Преднизолон, который помогает быстро снять острую симптоматику болезни.

В случае неэффективности приема Преднизолона, дополнительно прописывается Метотрексат. Данное средство обладает противоопухолевым эффектом. В особо тяжелых случаях проводится экстракорпоральная гемокоррекция, более известная, как гравитационная хирургия верхней конечности. Этот метод операционного вмешательства представляет собой очень сложную операцию. Проводится только при наличии определенных показателей, например, при развитии ишемии сосудов.

При диагностировании неспецифического аортоартериита, необходимо соблюдать меры профилактики, чтобы снизить риск развития атеросклероза кровеносных сосудов. Пациентам необходимо регулярно принимать ацетилсалициловую кислоту (аспирин) и другие препараты, обладающие разжижающим кровь, свойством.

Основная проблема терапии синдрома Такаясу – предупредить гипертензию артерий. Если сосуды будут постоянно находиться в суженном состоянии, может возникнуть ишемическая болезнь, которая спровоцирует дисфункцию внутреннего органа, пораженного воспалением.

Лечение неспецифического аортоартериита тяжелое и долгое. Синдром может спровоцировать развитие осложнений в работе сердечно-сосудистой системы. Во многих случаях заболевание неизбежно провоцирует инфаркт. Полностью вылечить пациента на данный момент не представляется возможным. Все, что можно сделать с помощью медицинской терапии – максимально продлить ремиссию.

Чтобы добиться ослабления симптоматической картины и вернуть пациенту возможность к нормальной жизнедеятельности, важно вовремя диагностировать заболевание.

При обнаружении странных изменений в организме, не типичных головных болей, и постоянной усталости, которая не проходит после полноценного отдыха, необходимо немедленно обращаться за медицинской помощью.