Миксома сердца — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Миксо́ма се́рдца (от лат. muxa, mucus — слизь) — доброкачественная опухоль, локализующаяся в левом или правом предсердии. Обычно растёт на ножке, прикреплённой к перегородке, разделяющей левую и правую половины сердца^[1]. Следует отличать от миксоматоза.

Миксомы, как правило, обнаруживают в левом или правом предсердии, около 86 % приходится на левое предсердие^[2].

Миксома, как правило, на ножке, которой прикрепляется к межпредсердной перегородке. Наиболее часто опухоль прикрепляется в ямке овального окна межпредсердной перегородки.

Миксома сердца — видна узкая ножка, которой желатинообразная опухоль крепится к межпредсердной перегородке. Опухоль имеет неровную поверхность и почти заполняет левое предсердие.

Симптомы миксомы сердца включают^[3]:

Миксома может вызывать шум в сердце, определяемый аускультативно. Миксома левого предсердия, создавая механическое препятствие на пути кровотока, ведёт к повышению давления в малом круге кровообращения.

Дифференциальный диагноз включает другие опухоли сердца: липомы, рабдомиомы и (редко) тератомы. Эти опухоли сердца, как правило, не на ножке и чаще прорастают в сердечную мышцу. Применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) может помочь неинвазивно диагностировать опухоль сердца. Однако, для верификации диагноза обычно требуется изучения образца ткани патогистологом.

Миксомы, как правило, удаляют хирургическим путём. Хирург удаляет миксому с захватом не менее 5 миллиметров окружающих здоровых тканей межпредсердной перегородки. Пластику перегородки осуществляют, используя материал сердечной сумки (перикарда).

1. ↑ Vaideeswar, P.; Butany, J. W. (Feb 2008). (Февраль 2008). «Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme.». Semin Diagn Pathol 25 (1): 20-8. PMID 18350919 . «Доброкачественные опухоли сердечной плюрипотентных мезенхимы.»:. Семин Диаг Pathol 25 (1) 20-8. PMID 18350919.
2. ↑ Knepper L. E., Biller J., Adams H. P., Bruno A. (1988). «Neurologic manifestations of atrial myxoma. A 12-year experience and review». Stroke 19 (11): 1435-40. PMID 3188128.
3. ↑ Fisher J. (1983). «Cardiac myxoma». Cardiovasc Rev Rep (4): 1195-9.

что это такое, симптомы и лечение

На долю доброкачественных и злокачественных новообразований кардиальных структур приходится менее 2-3% всех первичных неопластических процессов в организме.

С чем связана столь низкая встречаемость доподлинно не известно, но опухоли данной локализации — гости нечастые. Летальность подобных явлений также изучена недостаточно.

Миксома — это низкозлокачественное новообразование сердца, растущее из мукоидных (слизистых) клеток органа. Пугаться, однако, такой характеристики не стоит.

Как оценивается степень опасности неоплазии?

По трем моментам:

• Пролиферативная активность. Скорость деления клеток и роста структуры.
• Способность расти инфильтративно. Опухоли, плохо отграниченные от окружающих тканей, прорастающие сквозь считаются высокозлокачественными.
• Склонность к метастазированию. Образованию сторонних очагов поражения в теле пациента.

Соответственно, исходя из этих трех моментов, выделяют низкозлокачественные, доброкачественные и агрессивные неоплазии. Миксома относится к первым.

Опухоль состоит из ножки, которой она прикреплена к сердцу, и тела из миксоидной, слизеподобной ткани, покрытого твердой оболочкой. 

Она медленно, но постоянно растет, частично прорастает здоровые ткани, но все еще отграничена от мышечных волокон. В 75% случаев миксома обнаруживается в левом предсердии, и в 20% — в правом.  Метастазирование возможно, но не является обязательным признаком.

Прогноз при своевременном воздействии всегда благоприятен. Излечение без рецидивов наступает в большинстве случаев.

Механизм образования миксомы

В основе механизма процесса лежит один и тот же фактор. Нарушение клеточной целостности при активизации регенеративного момента и слабом иммунитете.

Все полученные травмы, даже незначительные, требуют восстановления. В случае с сердцем, речь идет о рубцевании.

В деле эпителизации основная роль отводится стволовым клеткам. Они, как и раковые, обладают «бессмертием», не способны к спонтанной гибели после определенного количества делений, также могут дифференцироваться, превращаться в любые другие. Это строительный материал организма.

При нарушении процесса дифференциации реагирует иммунитет. Он уничтожает измененные структуры. При слабой защитной системе, опухоли свободно растут.

Становится понятно, почему миксома развивается после перенесенных травм, повреждений сердца и прочих моментов.

Причины 

Доподлинно факторы развития патологического процесса не известны. Врачи на постсоветском пространстве придерживаются мнения об инцидентальности.

То есть неоплазия, согласно их точке зрения, представляет собой случайный процесс. Это говорит о малоизученности явления, недостаточном количестве эмпирического материала.

Неоплазия развивается из слизистых клеток, которые остаются в качестве рудимента после рождения человека. Они не играют функциональной роли, незаметны при нормальном положении вещей.

Соответственно кардиальная миксома закладывается еще в начальный период жизни. Механизм развития отклонения также не известен.

Согласно исследованиям профильных специалистов по всему миру, спусковыми механизмами становятся такие моменты:

Перенесенные инфекционные заболевания

Основное — миокардит. Воспаление сердечной мышцы септического генеза. Сопровождается выраженной клинической картиной, болями в грудной клетке, давящими ощущениями, тяжестью, нарушениями ритма по типу тахикардии, ростом температуры тела и прочими. Необходимо тщательно подойди к лечению.

Вероятность развития миксомы не определена. По всей видимости, чем быстрее начата терапия, тем выше шансы на предотвращение онкологического процесса.

Стафилококки, гноеродная флора вообще, продукты жизнедеятельности этих агентов считаются высоко канцерогенными, способными провоцировать неоплазии.

Перенесенные операции на сердце

В основном открытые. Вероятность становления миксомы также достаточно мала, что доказывается отсутствием массовых опухолевых процессов среди пациентов с хирургическими вмешательствами.

При наличии предрасположенности следует тщательно наблюдать человека после проведенного лечения.

Генетические отклонения

Врожденные патологические процессы различной степени тяжести. Обычно сопровождаются множественными опухолями разной локализации. К таковым относится синдром Карнея.

Встречается крайне редко, потому большой клинической значимости не имеет. Преимущественно миксомы у таких пациентов начинаются еще в детские годы. Хотя общая распространенность опухолей сердца у молодых людей встречается в 10-12% случаев.

Факторы риска

Помимо собственно фундаментальных факторов, роль играют предрасполагающие причины. Они повышают риски:

• Принадлежность к женскому полу. Согласно профильным исследованиям и статистической информации, вероятность развития миксомы у пациенток выше в 3-5 раз. Мужчины становятся жертвами более агрессивных форм процесса. С интенсивным течением. При гистологической оценке часто оказывается, что имеет место не миксома.
• Старший возраст. Основной контингент пациентов — лица старше 45 лет. По всей видимости, имеется неявная связь между становлением неоплазии и уровнем специфических половых гормонов. В основном эстрогенов. Также речь идет о накопленном грузе соматических заболеваний, сопряженных с нарушением сердечной деятельности. У детей отклонение встречается, но относительно редко в общем массиве клинических случаев.

Все сказанное — лишь предположения. Серьезных исследований не проводил никто, поскольку опухоли встречаются сравнительно редко. Миксома сердца имеет спорную этиологию, плохо изучена.

Практический опыт говорит о хороших шансах на лечение и полное восстановление, даже на развитых стадиях (когда неоплазия достигает значительных размеров, есть данные о структурах в 10-15 см).

Чем опасна опухоль

Миксома — злокачественна, потому относиться к ней нужно как к большой проблеме. Она несет угрозу жизни и здоровью:

• Компрессия кардиальных структур. Развивается в результате роста новообразования. При значительных объемах оно сдавливает ткани, вызывает искусственную ишемию. Кровоток ослабевает, падает сократительная способность миокарда. Самый вероятный исход патологии подобного рода — инфаркт или остановка работы мышечного органа.
• Другая проблема — аритмия. Проявляет себя в результате спонтанного роста электрической активности всех камер. Происходит подобное в итоге избыточной механической стимуляции. Следствие компрессии.
• Миксома имеет склонность к метастазированию. Насколько высокую — точно не известно, но случаи зафиксированы. Потому возможно отделение клеток от основной опухоли, перемещение их с током крови к отдаленным участкам кардиальных структур.
• Инсульт. Нарушение кровообращения в головном мозге, в результате перекрытия клапанов сердца. Некроз тканей центральной нервной системы. Формирование неврологического дефицита и прочих «прелестей» состояния постфактум.

Вероятными результатами станут тяжелая инвалидность, а затем смерть пациента. Превенция осложнений — задача ранней терапии. Без лечения итог всегда летальный, спонтанного регресса быть не может.

Симптомы

Признаки онкологического процесса зависят от локализации опухоли. Общие для всех клинических вариантов проявления:

• Боли в грудной клетке. Регулярные, давящие, ноющие и жгучие. Происхождение нарушения самочувствия не понятно до диагностики. Дискомфорт усиливается после физической нагрузки. Зависит от размеров опухоли. Чем крупнее, тем интенсивнее синдром.
• Нарушения сердечной деятельности. По типу фибрилляции желудочков, тахикардии синусового вида, и прочих аритмий. Без эхокардиографии разобраться в причинах нельзя.
• Нарушения дыхания. Нормального процесса газообмена.
• Тошнота.
• Слабость, сонливость, снижение работоспособности.
• Головные боли. Вертиго с невозможностью ориентации в пространстве.

На ранних этапах, когда опухоль незначительна по размеру, симптоматика отсутствует полностью. По ходу прогрессирования и роста развиваются первые проявления. Среди которых описанные выше моменты.

Специфические признаки зависят от локализации патогенной структуры: 

Миксома левого предсердия дает знать о себе нарушением кровообращения в большом круге. Падает сократительная способность камер, выброс жидкой ткани недостаточен для нормального питания всех органов.

Летальность высокая, вероятность внезапной смерти без терапии составляет 40%.

Миксома правого предсердия дает симптомы дыхательной недостаточности. Нарушается кровоток в малом, легочном круге. Фатальность около 50%. Общая смертность без лечения в обоих случаях близится к 100% в перспективе 1-3 лет. Рубеж не перешагивает никто.

Общие симптомы после развития новообразования таковы:

• Бледность кожных покровов. Сквозь дермальный слой проступают синеватые сосуды, сетка.
• Рост температуры тела до субфебрильных отметок. Не более 38 градусов Цельсия. Применение антибиотиков, противовоспалительных не дает эффекта, что указывает на не септический процесс.
• Боли в костях, мышцах. Неизвестного происхождения. Напоминает гриппозный вариант, но не имеет связи с инфекционными явлениями.
• Резкая потеря массы тела. В индивидуальных границах. При условии, что пациент не находится на диете и не голодает.
• Спазм периферических сосудов конечностей (болезнь Рейно).
• Рост артериального давления. Стойкий, стабильный. Цифры высокие. Состояние резистентно к терапии, не реагирует на противогипертензивные препараты. Причина сердечная, сосудистая. После удаления опухоли симптом сходит на нет постепенно.
• Повышение венозного давления. Проявляется асцитом, увеличением печени, выраженными болями в животе. Возможно пожелтение кожи из-за выхода бурбулина в кровеносное русло.
• Отек легких. Кашель продуктивный или сухой, нарушение дыхания, кровохаркание.
• Потеря сознания. Синкопальные состояния неоднократны при поражении левого предсердия и компрессии желудочка.
• Проявления легочной недостаточности. Стихают после перемены положения тела. Лежать такие пациенты не могут по причине удушья.

При длительном течении патологического процесса у половины больных развивается тромбоэмболия. Закупорка сосуда кровяным сгустком.

В зависимости от локализации нарушения органы-мишени это — почки, печень, кишечник, легкие, нижние конечности, головной мозг.

При развитии окклюзии смерть может наступить гораздо раньше. За пациентами нужно наблюдать и после проведенной операции, риски сохраняются на протяжении минимум двух недель.

Диагностика

Проводится силами кардиолога в срочном порядке. Жалобы на боли в грудной клетке неспецифический признак, потому нужно обследовать человека инструментальными методами.

Примерный перечень мероприятий:

• Оценка симптоматики. Она не имеет выраженной патогномоничности.
• Сбор анамнеза. Семейная история, прочие моменты. Показана консультация генетика.
• Измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений. Изменения незначительны или отсутствуют на ранних этапах. Затем проявления нарастают.
• Эхокардиография. Основная методика диагностики. Позволяет визуализировать ткани, обнаружить опухоль, оценить ее признаки.
• МРТ. С контрастным усилением препаратами гадолиния. Путь лучшей визуализации тканей. Позволяет быстро выявить характер кровотока, пролиферативной активности.
• Биопсия и гистологическое исследование. Применяется для дифференциальной диагностики опухолей. После подтверждения можно начинать лечение.
• Анализ крови общий, биохимический.

Поставить и верифицировать диагноз удается только после взятия образца тканей. Биопсия может проходить в процессе операции, зависит от избранной врачом-кардиохирургом тактики терапии.

Лечение

Проводится в срочном порядке сразу после обнаружения опухоли. Миксома не дает времени на раздумья.

Выжидательная тактика ухудшает прогноз примерно втрое. Смерть наступает быстро, неоплазия прогрессирует неуклонно, возможен резкий скачок пролиферативной активности. Это злокачественное новообразование, относиться к нему нужно соответственно.

Основной способ лечения — оперативное вмешательство открытого типа. Миксома представляет собой отграниченную опухоль, на ранних этапах и даже позже инфильтрации, прорастания сквозь ткани не наблюдается. Есть возможность радикального удаления.

Внимание:

Радиолечение, химиотерапия не играют большой роли. К тому же миксомы отличаются высокой резистентностью (устойчивостью) к подобным методикам терапии.

По окончании операции показано наблюдение в течение 1-2 недель. Затем регулярные томографические скрининги раз в 3 месяца. В отсутствии рецидива (что вероятнее всего) частота исследований снижается.

После 5 лет МРТ не назначают вовсе. Пациент считается здоровым.

Может проводиться коррекция нарушений, которые были спровоцированы опухолью. Обычно все приходит в норму само, но при крупных размерах новообразования формируются органические дефекты.

Прогноз

Зависит от множества факторов.

• Объем опухоли. Чем она крупнее, тем хуже вероятный исход. Неоплазии свыше 10 см в диаметре компрессируют сердце, вызывают анатомические нарушения.

Лечение срочное. Вне качественной помощи, даже при условии позже проведенной операции полного восстановления состояния не предвидится.

• Возраст. В молодые годы опухоль ведет себя агрессивнее.
• Пол. У мужчин патология протекает активнее.
• Семейная история. Если в роде были люди, страдающие миксомой, заболевание имеет худший прогноз.
• Синдром Карнея. Заканчивается плачевно в большинстве случаев, хотя течение процесса не столь активное.
• Соматические состояния. Сахарный диабет, атеросклероз, пороки органа, врожденные или приобретенные. Провоцируют резкое падение выживаемости пациентов.
• Выраженная гормональная дисфункция также негативный момент.

В общем, смерть наступает в течение 1-2 лет без лечения. Внезапный летальный исход отмечается в 20-30% ситуаций.

Полное избавление при радикальном вмешательстве наступает в 85% случаев. Частичный эффект связан с наступившими органическими дефектами. При грамотной коррекции шансы хорошие.

Профилактика

Специфические превентивные меры отсутствуют. Можно снизить риски, если придерживаться нескольких правил:

• Избегать травм грудной клетки. Особенно затрагивающих сердце и окружающие структуры.
• Срочно лечить все инфекционные заболевания. Миокардит и прочие подобные процессы.
• Поддерживать концентрацию гормонов на адекватном уровне. После наступлении климакса, особенно у женщин, регулярно получать заместительную терапию синтетическими веществами.

Беременным представительницам слабого пола рекомендуется избегать влияния ионизирующего излучения. Оно может спровоцировать повышенные риски для будущего ребенка.

Правильно питаться, не пить сомнительные витаминно-минеральные комплексы, особенно которые активно рекламируются. Стрессы также не приносят ничего хорошего.

Лучшим решением станет пройти генетическое исследование еще на этапе планирование беременности. Также оценить состояние партнера.

В случае нарушений — контролировать положение плода во время гестации. Склонность к развитию миксомы не видна, но заодно можно определить наличие пороков. Особенно не совместимых с жизнью.

В заключение

Миксома сердца — опухоль низкой степени злокачественности. Лечится строго хирургическими методами. В срочном порядке. После постановки диагноза медлить нельзя. Это ухудшает прогноз.

Исход по окончании курации благоприятный в 85% случаев. Наблюдение позволяет удостовериться в эффективности.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Миксома – первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температу­ры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходя­щую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.

Общие сведения

Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% — в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.

Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.

Миксома

Причины миксомы

Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами, веснушками, гиперпигментацией губ), гемангиомами, подкожными нейрофибромами, гиперплазией коры надпочечников, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом, опухолями яичка.

Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.

В кардиологии не исключается вероятность возникновения миксомы вследствие травм сердца, предшествующей пластики септальных дефектов, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, транссептальной пункции и т. д.

Макроскопически миксома имеет вид полипоидной опухоли на ножке с рыхлой желеобразной консистенцией, сосочковой или гроздьевидной структурой. Миксомы могут достигать размеров от 1 до 15 см в диаметре и массы 250 г. Гистологически миксома представлена матриксом, состоящим из мукополисахаридов, в котором рассеяны полигональные клетки опухоли. Миксома содержит много капилляров и более крупных сосудов, встречаются очаги некрозов, кровоизлияний, обызвествлений.

Патогенез

Локализация и размер миксомы определяет ее стенозирующий эффект: так, миксома левого предсердия вызывает обструкцию левого атриовентрикулярного отверстия и затрудняет отток крови из легочных вен; правопредсердная опухоль – обтурирует правое атриовентрикулярное отверстие и нарушает венозный отток, приводя к развитию синдрома верхней полой вены. Миксома левого желудочка стенозирует выносящий тракт левого желудочка; опухоль правого желудочка суживает устье легочного ствола.

Миксома сердца характеризуется быстрым ростом, симптомы обструкции левого предсердия появляются, когда опухоль дости­гает диаметра примерно 7 см, правого – при диаметре более 10—12 см. Миксомы предсердий имитируют клинику митрального или трикуспидального стеноза; миксомы желудочков напоминают клинику подклапанного стеноза аорты или стеноза легочной артерии.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине миксомы превалируют три основных синдрома: синдром системных проявлений, тромбоэмболический синдром, синдром внутрисердечной обструкции. Общая симптоматика развивается более чем у 90% пациентов с миксомой сердца и характеризуется повышением температуры тела, общей слабостью, похудением. В крови выявляется анемия, ускорение СОЭ, тромбоцитопения, повышение уровня иммуноглобулинов, диспротеинемия, повышенное содержание СРБ. На фоне миксомы могут развиваться полиартралгии, сетчатое ливедо, синдром Рейно.

Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходя­щая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов. Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии. Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.

Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем, ортопноэ, тахикардией, головокружением, кратковремен­ными эпизодами потери сознания, развитием периферичес­ких отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.

Диагностика

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ-изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда — очаги кальциноза миксомы.

Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии. С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии, КТ и МРТ сердца. Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.

Дифференциальная диагностика проводится с комбинированным митральным и трикуспидальным пороками сердца, инфекционным эндокардитом, аномалией Эбштейна, констриктивным перикардитом, коллагенозами, злокачественными новообразованиями сердца и других локализаций. При необходимости гистологической верификации миксомы на дооперационном этапе выполняется катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение миксомы сердца

Радикальное лечение миксомы подразумевает хирургическое удаление внутриполостной опухоли сердца. Ввиду высокого риска тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти показана незамедлительная операция сразу после установления диагноза.

Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.

При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протези­рование.

Прогноз

Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.

После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% — при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.

что это, симптомы опухоли, диагностика, лечение

   Миксома сердца имеет код D15.1 в системе МКБ-10 и не очень широко распространена. Еще в шестидесятые годы ХХ века эту болезнь диагностировали только в момент вскрытия умерших. По статистике того времени на 3100 вскрытий приходился один случай миксомы. На сегодня и диагностика отработана и процент заболевания уменьшился, однако патология не простая и относиться к ней стоит со всей серьезностью.

В случае с миксомой имеем дело с изначально доброкачественной опухолью, возникающей внутри камер сердца. Именно по этой причине заболевание считается внутриполостным. Вся проблема в том, что доброкачественность вполне может перейти в злокачественность. Да и в изначальном варианте опухоль может привести к летальному исходу в силу ее строения.

Содержание статьи

Что такое миксома сердца

Миксома – это первичная, внутриполостная, доброкачественная опухоль сердца по гистологическим характеристикам.

Несмотря на доброкачественность процесса, для миксомы характерны следующие признаки:

• Редкое по своей природе заболевание, занимающее до 1% всей кардиологической патологии.
• Обладает злокачественным течением.
• Часто заканчивается летальным исходом.

Справочно. Сама по себе опухоль состоит из соединительной ткани и содержит большое количество слизистого содержимого. Поверхность образования преимущественно гладкая или может содержать ворсинки, а вся опухоль характеризуется нестабильностью ввиду ее хрупкости, что часто приводит к отрыву ее отдельных элементов.

В некоторых случаях, при застарелых процессах, тело опухоли может обызвествляться с образованием твердых, плотных форм.

Образование обладает достаточной подвижностью, так как состоит из:

• Тела.
• Ножки, выраженность которой определяет подвижность опухоли.

Размеры опухоли могут составлять от 1-2 см до 15 см и более с ориентировочным весом до 250 – 300 г.

Внимание! Опасность заболевания заключается в длительности бессимптомного периода, когда размеры опухоли еще настолько малы, что не вызывают клинически выраженных симптомов, а также в том, что риску возникновения подвержены все возрастные группы.

Даже не специалист в состоянии увидеть опухоль на ЭхоКГ:

Эпидемиология

Согласно данным статистики, у взрослого населения 50% всех доброкачественных новообразований сердца составляют миксомы, в детском возрасте – до 15%.

Наиболее характерно заболевание для женщин от 30 до 60 лет, но зафиксированы случаи развития миксомного новообразования у детей грудного возраста и лиц старше 60 лет.

Важно, что миксомы наследственного характера не имеют гендерных и возрастных зависимостей, а при формах ненаследственного характера в 4 раза чаще процесс развивается у женщин.

Этиология

В настоящее время досконально не определены этиологические факторы миксомы сердца.

Основными причинами, которые в настоящее время прямо или косвенно могут приводить к развитию этих опухолей, считают следующие:

• Генетическая предрасположенность – аутосомно-доминантное наследование отмечается приблизительно в 10% случаев возникновения заболевания.
• Травматизация во время проведения оперативных вмешательств.
• Вирус Коксаки В4, Эпштейна – Барра, папилломы человека, герпеса.

При микроскопических исследованиях фрагментов опухоли находят также элементы других вирусов, но к настоящему времени получить такие культуры клеток возбудителей получить еще не удалось.

Справочно. Отсутствие максимально достоверных данных о причине заболевания создает трудность в определении его патогенетических механизмов.

Патогенез

В отношении патогенеза миксомы сердца нет точного единого мнения. В настоящее время существует несколько теорий, согласно которым источниками развития указанного опухолевого процесса являются:

• Эндотелиальные клетки.
• Нейроэндокринные маркеры.
• Гладкомышечные клеточные структуры.
• Соединительная ткань.
• Сенсорная нервная ткань эндокарда.

Существуют отдельные мнения о том, что миксома сердца – это результат процесса тромбообразования, при котором видоизменившиеся тромбы трансформируются непосредственно в опухолевое образование, но как именно это происходит, данных нет.

Справочно. Заметим, что с развитием современных методов диагностики и экспериментальной медицины, все больше ученых склоняются к вирусному воздействию на сердце, в результате чего посредством сложных патогенетических механизмов и образуется миксомная опухоль сердца, которая может поражать как один участок, так и сразу несколько отделов сердца, что отражается в классифицировании заболевания.

Классификация, виды локализации

В зависимости от происхождения все миксомы делят две большие группы: 

1. Первичные, они же истинные – характеризуется развитием из ткани стенок сердца.
2. Вторичные, они же ложные – характеризуются тем, что главными источниками опухоли являются новообразования других органов. Вторичные миксомы еще называют миксоидными имитаторами, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. К наиболее распространенным ложным миксомам относятся:
   • Миосаркома.
   • Фибросаркома.
   • Липосаркома.
   • Миксосаркома.
   • Фибромиксома.
   • Рабдомиосаркома.

По внешним признакам принято делить на два вида:

• Мягкие опухоли – не имеет выраженного цвета, обладает широким и коротким основанием – ножкой. Полупрозрачное, мягкое образование, прилегающее плотно к стенке с дольчатой структурой. Так как содержимое опухоли отличается высокими концентрациями гиалуроновой кислоты, то именно это делает ее гелеобразной.
  Таким параметрам отвечают истинные миксомы, которые более склонны к отрывам фрагментов (эмболов).
• Плотные опухоли – по консистенции более плотная, имеет круглую форму, полипообразная. Такими параметрами обладают преимущественно ложные миксомы.

По этиологическому фактору подразделяются на:

• Наследственные – более чем в 75% случаев дают рецидив после оперативного лечения. Одну пятую таких процессов характеризуют сочетания с другими онкологическими болезнями.
• Спорадические – для таких миксом не характерно рецидивирование, как правило, такой процесс одиночный.

По количественным характеристикам различают:

• Изолированные – таких миксом большинство – до 93%.
• Комплексные – таких образований приблизительно 7%. Как правило, они являются одними из компонентов наследственных синдромов.

Относительно комплексных образований, то для них характерно образование в случае следующих патологических процессов:

• Синдром Карни, он же «миксомный синдром» – чаще встречается у детей, составляет до 10% от всего количества миксом. Такой синдром делится на две клинические разновидности:
  • Синдром NAME – невусы, миксома предсердия, миксоидная нейрофиброма, веснушки.
  • Синдром LAMB – лентиго, миксома предсердия, голубые невусы.
• Узловая гиперплазия надпочечников с синдромом Кушинга или без такового.
• Фиброаденома молочной железы.
• Опухоли яичка.
• Опухоли гипофиза с гигантизмом или акромегалией.

По локализации образование миксом охватывает следующие области:

• Левое предсердие – 75%.
• Правое предсердие – до 25%.
• Биатриальная миксома – встречается крайне редко, локализуется в системе желудочков сердца с одновременным прорастанием в обе стороны межпредсердной перегородки.
• Множественная миксома – развивается сразу в нескольких камерах сердца.

Так как миксома сердца классифицируется по многим параметрам, для облегчения запоминания существует правило «75%».

Согласно этому правилу:

• 75% всех опухолей сердца составляют миксомы.
• 75% всех миксом лоцируется в левом предсердии.
• 75% всех миксом левого предсердия располагаются в фиброзной части межпредсердной перегородки – овальное окно.
• 75% все указанных новообразований обладают ножкой в месте прикрепления.

В зависимости от характеристик и локализации миксомы будут зависеть симптомы заболевания.

Симптомы и особенности нарушения гемодинамики

Для всех миксом сердца характерно наличие одного или более из четырех основных синдромов: 

1. Синдром общих системных проявлений – определяются практически у 90% больных. В этом периоде выделяют главные признаки, которые составляют основу начальной клинической симптоматики:
   • Повышение температуры тела.
   • Потеря массы тела.
   • Слабость, упадок сил.
   • Анемия.
   • Повышение СОЭ.
   • Изменения показателей белка и белковых фракций в крови.
   • Гипериммуноглобулинемия.

   Немного реже указанные симптомы дополняются такими проявлениями, как:

   • Болезненность суставов различной локализации.
   • Кожная сыпь.
   • Синдром Рейно.
   • Сетчатое ливедо.
   • Изменения уровней лейкоцитов в любую сторону.
   • Снижение концентрации тромбоцитов.
   • Симптом барабанных палочек.
   • Аритмии.

    

2. Эмболия – практически в половине случаев всех миксом наблюдается такое проявление. Эмболия возникает вследствие отрыва элементов опухоли, тромботических наложений. Вследствие этого характерны нарушения гемодинамики в зависимости от уровня поражения. Основными симптомами эмболии являются:
   • Внезапные потери сознания – возникают вследствие поражения левых отделов сердца с нарушением гемодинамики в большом круге кровообращения и мозговых артериях с образованием аневризм.
   • Преходящая или стойкая потеря зрения – возникает вследствие эмболии сосудов сетчатки.
   • Развитие хронической посттромбоэмболической легочной гипертензии по причине поражения правых отделов сердца. Так как давление в правом предсердии при этом повышается, это может стать причиной открытия овального отверстия и развития парадоксальных эмболий.
   • Частыми неспецифическим признаками развития эмболий считаются повышение температуры и признаки воспаления в анализе крови.

    

3. Синдром обструкции внутрисердечному кровотоку – так как самая частая локализация опухолевого процесса сосредоточена в левом предсердии, а точнее в области левого предсердно-желудочкового отверстия, реже, устья легочной вены, то характерны следующие симптомы и признаки:
   • Развитие легочной гипертензии.
   • Синдром малого сердечного выброса – одышка, ортопноэ вплоть до отека легких, кашель, который в некоторых случаях сопровождается кровохарканьем, отеки периферической локализации, слабость, сердцебиения.
   • Часто наблюдается головокружения с последующей потерей сознания, что может быть предвестниками внезапной сердечной смерти.
   • Уменьшение выраженности одышки в горизонтальном положении.

    

4. При вовлечении правого предсердия развиваются симптомы, характерные для поражения трикуспидального клапана:
   • Увеличение печени.
   • Отечный синдром.
   • Асцит.
   • Острое легочное сердце.

Каждый из указанных клинических проявлений может встречаться при других заболеваниях, поэтому ведущими клиницистами разработаны основные клинические симптомы, которые являются основными при миксоме:

• Внезапность появления симптомов, которые часто связаны с изменением положения тела больного.
• Стремительное развитие и нарастание сердечной недостаточности, которая сочетается с увеличением печени, отеками ног и крайне плохо реагирует на стандартное лечение.
• Короткая длительность болезни в сравнении с развитием пороков сердца ревматического генеза.
• Эмболия периферических сосудов или легких на фоне нормального синусового ритма.
• Одышка с/без кратковременных потерь сознания.
• Изменение характера шумов сердца при аускультации, зависящие от смены положения тела больного.
• Стойкие признаки воспаления в виде постоянной субфебрильной температуры, увеличения СОЭ и прочих признаков без ответа на лечение антибиотиками.

Следует учитывать, что приблизительно 20% миксом сердца протекают бессимптомно. Таким течением чаще всего обладают опухоли, не превышающие 40 мм.

Для каждого типа локализации миксомы сердца характерны свои типы нарушения гемодинамики:

• Миксома левого предсердия – является причиной возникновения обструктивного процесса левого предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к затрудненному оттоку крови из легочных вен.
• Миксома правого предсердия – происходит закупорка правого предсердно-желудочкового отверстия, что вызывает нарушение венозного оттока и становится причиной развития синдрома верхней полой вены.
• Миксома левого желудочка – вызывает стеноз выносящего тракта левого желудочка.
• Микосма правого желудочка – приводит к сужению устья легочного ствола.

Справочно. Сложность заболевания заключается в трудности его диагностики, так как на первых порах симптомы при малых размерах новообразования могут отсутствовать. Для постановки точного диагноза важна тщательная и грамотная диагностика заболевания.

Диагностика

Для установления диагноза миксома сердца применяются следующие способы диагностики:

• Аускультация – свойственным признаком является появление усиленного расщепленного 1-го тона, также выслушивается «шлепок опухоли» после 2-го тона. Дополнительно могут определяться протодиастолический и мезодиастолический шумы, которые наиболее выражены в вертикальном положении больного.
• Рентгенологическое исследование – наблюдается отсутствие выбухания ушка левого предсердия, но такой признак не является специфичным, так как может проявляться и при стенозе митрального клапана. Возможно определение увеличенных сердечных камер с участками кальцинозов.
• КТ, МРТ – определяют опухоли размером от 1 см с четкой визуализацией места локализации.
• Эхокардиография – один из самых основных методов диагностики. Определяет симптом «облачка» – сигнал между створками митрального клапана при расслаблении желудочков.
• Вентрикулография – определяется стойкий дефект наполнения округлой формы, обладающий ровными и гладкими контурами.

Так как симптоматика миксомы сердца схожа со многими другими заболеваниями, в таком случае требуется проведение тщательной и скрупулезной дифференциальной диагностики.

Дифференциальная диагностика

Основными патологическими состояниями, с которыми проводится сравнение и исключение, являются:

• Митральный порок сердца с преобладанием стеноза – в пользу микосмы будут указывать короткий период болезни, эмболии, сохранный синусовый ритм, изменение симптомов при перемене положения тела, данные аускультации.
• Синдром Морганьи-Адамса-Стокса, при котором наблюдаются потери сознания.
• Бактериальный эндокардит, при котором характерны признаки интоксикации организма.
• Злокачественные новообразования разной локализации.
• Пороки сердца.
• Кардиомиопатии.
• Кардиомегалии.
• Нарушения ритма сердца.
• Обмороки различного генеза.
• Тромбоэмболическая болезнь.

Только правильные и своевременные методы диагностики и дифференциальной диагностики позволят назначить эффективную терапию.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения миксомы сердца является ее удаление при помощи операции. 

Для симптоматического лечения, которое не избавляет от заболевания, применяют следующие группы лекарственных средств:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретические препараты.
• Гипотензивные средства.
• Прочие кардиотропные препараты.

Важным этапом в лечении миксомы является профилактика эмболии после операций. Для этого следует строго придерживаться следующих правил:

• Не производить пальцевую ревизию предсердий.
• Производить экстракцию опухоли целым комплексом, без ее разделения.
• После удаления опухоли камеры сердца подлежат тщательному промыванию.

Только так удастся избежать развития осложнений, вероятность которых крайне велика.

Осложнения

Несмотря даже на своевременное проведение операций по удалению опухоли, все же риск осложнений остается крайне высоким:

• Осложнения в виде эмболий различной локализации развиваются в половине случаев, которые сопровождаются развитием инсультов, инфарктов миокарда, почек, селезенки, кишечника.
• Внезапная смерть.
• Коллапсы.
• Тяжелые нарушения ритма сердца вплоть до его остановки.
• Присоединение вторичной инфекции.
• Инфекционный эндокардит.

Исходя из такого количества грозных осложнений, прогноз миксомы сердца благоприятным назвать нельзя.

Прогноз

Наиболее вероятными исходами болезни считаются:

• Сердечно-легочная недостаточность.
• Смерть.
• Озлокачествление.
• Частые рецидивы.

Важно. Из всего сказанного выше, следует сделать вывод, что только тщательная диагностика, своевременное выявление заболевания, качественное наблюдение и эффективное лечение пациентов могут улучшить прогноз заболевания и повысить качество жизни больных миксомой сердца

 

Миксома сердца — лечение, симптомы, причины

Миксома – это первичное доброкачественное новообразование сердца с внутрижелудочковым или внутрипредсердным ростом. На долю миксомы приходится 50% случаев доброкачественных опухолей у взрослых и 15% – у детей, причем в 75% из всех наблюдений опухоль локализуется в левом предсердии. Но сразу стоит отметить, что кроме сердца, миксомы иногда могут возникать на конечностях, в межмышечной клетчатке, в области фасций и апоневрозов, крайне редко – в мочевом пузыре и нервных стволах.

Чаще всего заболеванию подвержены люди в возрасте от 40 до 60 лет, причем женщины болеют чаще.

Миксома представляет собой соединительно-тканную опухоль, которая содержит большое количество слизи, часто покрыта тромбами и с множеством кровоизлияний. Макроскопически (т.е. при невооруженном взгляде) новообразование имеет вид полипоидной опухоли с рыхлой желеобразной консистенцией и гроздьевидной или сосочковой структурой, которая расположена на ножке. В диаметре миксомы могут достигать 15 см и в весе – 250 г, но в большинстве случаев достигают 1-5 см и весят 7-100 грамм.

Причины развития миксомы сердца

Причины и условия возникновения миксомы до конца не установлены.

Примерно в 10% случаев опухоли носят семейный характер, при этом отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Чаще всего при наследственном заболевании миксома входит в состав синдрома Карни – заболевания, которое также характеризуется диффузными пигментными изменениями кожи (веснушками, невусами), гиперплазией коры надпочечников, подкожными нейрофибромами, гемангиомами, опухолями гипофиза с гигантизмом или акромегалией, миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями яичка.

Большинство миксом носят спорадический (единичный, случайный) характер и не передаются по наследству. Развиваются они, предположительно, из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная зона локализации – область межпредсердной перегородки, что объясняется ее склонностью к тканевой пролиферации, сохраняющейся после рождения. После удаления такие опухоли практически никогда не рецидивируют.

Кардиология не исключает вероятность развития миксомы вследствие различных травм сердца, чрескожной баллонной дилатации митрального клапана, пластики септальных дефектов, транссептальной пункции и др.

Особенности гемодинамики при миксоме сердца

Стенозирующий эффект новообразования зависит от его размера и локализации. Так, миксома предсердия:

• Правого: обтурирует (блокирует) правое атриовентрикулярное отверстие, чем нарушает венозный отток крови и, тем самым приводит к развитию синдрома верхней полой вены. Симптомы миксомы предсердия появляются, когда опухоль достигает примерно 10-12 см;
• Левого: становится причиной обструкции левого атриовентрикулярного отверстия, из-за чего затрудняет отток крови из лёгочных вен. Симптомы патологии проявляются при достижении новообразования 7 см в диаметре. Эта миксома предсердия – самая распространенная.

Миксома желудочка:

• Правого: стенозирует устье легочного ствола;
• Левого: сужает выносящий тракт левого желудочка.

Симптомы миксомы предсердий схожи с клиникой трикуспидального или митрального стеноза. Опухоли желудочков имитируют клиническое течение стеноза лёгочной артерии или подклапанного стеноза аорты.

Симптомы миксомы сердца

В клинической картине образования и увеличения в размерах миксомы выделяют 3 различных синдрома:

• Системных проявлений;
• Тромбоэмболический;
• Внутрисердечной обструкции.

1. К общим симптомам миксомы можно отнести: повышение температуры тела, общую слабость, похудение. Анализы крови позволяют выявить анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитопению, диспротеинемию, повышение уровня иммуноглобулинов, повышенное содержание СРБ (С-реактивного белка). На фоне опухоли часто развиваются синдром Рейно, полиартралгия, сетчатое ливедо.

2. Тромбоэмболический синдром наблюдается у пациентов примерно в 40-50% всех случаев. Обусловлен он закупоркой сосудистого русла тромботическими массами или фрагментами опухоли.

Новообразование, развивающееся в левых отделах сердца, становится причиной поражения артерий большого круга кровообращения: чаще всего это коронарные (инфаркт миокарда) и церебральные (ишемический инсульт) артерии. Эмболия артерий сетчатки провоцирует стойкую или преходящую потерю зрения.

Миксома правых отделов сердца становится причиной тромбоэмболии лёгочной артерии и приводит к формированию хронической лёгочной гипертензии. Тромбоэмболический синдром при миксоме сердца может стать причиной внезапной смерти.

3. Синдром внутрисердечной обструкции сопровождается одышкой, ортопноэ (одышкой в положении лежа, вынуждающей принимать сидячее положение), головокружениями, кратковременными эпизодами потери сознания, тахикардией, кровохарканьем, артериальной или лёгочной венозной гипертензией, периферическими отеками. Появление тех или иных признаков и их выраженность могут изменяться как при смене положения тела, так и при перемещении опухоли.

Диагностика миксомы сердца

Решающее значение в ходе диагностики данной патологии отводится такому ультразвуковому диагностическому исследованию сердца, как трансторакальная эхокардиография. Если с ее помощью установить диагноз не удалось, назначают чреспищеводную эхокардиографию.

УЗИ сердца позволяет обнаружить объемное образование в сердце, определить его размеры и локализацию, место прикрепления и подвижность ножки.

Для уточнения данных иногда проводят КТ и МТР сердца, артериографию, вентрикулографию, коронарографию.

При подтверждении диагноза «миксома сердца» требуется ее дифференцирование от комбинированных митральных и трикуспидальных пороков сердца, аномалии Эбштейна, инфекционного эндокардита, коллагеноза, констриктивного перикардита, злокачественных образований.

Лечение миксомы сердца

Лечение миксомы, как и всех доброкачественных образований, подразумевает хирургическое удаление опухоли. Причем операция показана незамедлительно – сразу после установления точного диагноза, что объясняется высоким риском развития тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти.

В процессе операции иссекается и сама опухоль, место ее прикрепления и окружающий ножку участок сердца. Довольно часто пациентам в дальнейшем требуется пластика дефекта межпредсердной перегородки.

Лучевое лечение миксомы не эффективно.

Прогноз миксомы сердца

С момента появления первых симптомов миксомы продолжительность жизни человека не превышает двух лет (при естественном течении заболевания). Риск внезапной смерти составляет примерно 30%, при этом смертность связана преимущественно с окклюзией клапанных отверстий сердца или тромбоэмболией.

Практически у всех пациентов после лечения миксомы наступает полное выздоровление. Рецидивы возникают: при изолированной опухоли – в 2% случаев, при наследственных синдромах – в 12-22%.

В случае с солитарными миксомами рецидивы обычно являются следствием неполного иссечения опухоли или места ее прикрепления.

Миксома сердца: причины, патофизиология, диагностика, лечение, прогноз

На миксомы по статистике приходится до 40-50% первичных опухолей сердца. Примерно 90% из них являются одиночными и имеют ножку, а около 75-85% встречаются в полости левого предсердия. До 25% случаев обнаруживаются в правом предсердии. Большинство случаев являются спорадическими. Приблизительно 10% относятся к семейным случаям и передаются по аутосомно-доминантному типу. Множественные опухоли встречаются приблизительно в 50% семейных случаев и зачастую локализованы в желудочке (13% против 2% в единичных случаях).

 

Миксомы бывают полиповидной, округлой или овальной формы. Они желатиновой консистенции с гладкой либо дольчатой ​​поверхностью и, как правило, бывают белыми, желтоватыми или коричневыми по цвету. Наиболее их распространенным местом прикрепления является граница овальной ямки в левом предсердии, но также опухоли могут развиваться из задней стенки предсердия, передней стенки предсердия или придатка предсердия. Подвижность миксомы зависит от степени прикрепления к межпредсердной перегородке и длины ножки.

Несмотря на то, что миксомы сердца, как правило, доброкачественные образования, сообщается о вероятности локального рецидива в результате неадекватной резекции или злокачественного изменения. В отдельных случаях опухоли предсердий повторяются в отдаленном месте вследствие внутрисосудистой эмболизации опухоли. Риск рецидива увеличивается при синдроме семейной миксомы.

Симптомы миксомы сердца вызваны механическим вмешательством в работу сердца или эмболизацией и имеют более выраженный характер в случае, когда миксомы левосторонние, рацемозные, а также их диаметр более 5 см.

Так как опухоли являются внутрисосудистыми и рыхлыми, миксомы являются причиной большинства случаев эмболии миксомы, встречающейся приблизительно у 30-40% больных. Место эмболии зависит от локализации опухоли (левого или правого предсердия) и наличия или отсутствия внутрисердечного шунта.

Возможны множественные аневризмы периферической легочной артерии в результате миксомы правого предсердия.Большинство аневризм имели тромбы и уменьшались после устранения тромбов после резекции миксомы правого предсердия. Однако в некоторых случаях аневризмы становились немного больше по размеру.

Системная эмболия при полипозных опухолях более часто возникает по сравнению с круглой (58% против 0%). Кроме того, миксомы полипоидной формы чаще выпадают в желудочек. Пролапс опухоли через митральный или трехстворчатый клапан может привести к разрушению кольцевого пространства или створок клапана.

В клиническом исследовании у 19% пациентов имелась мерцательная аритмия, причиной которой являлись большие миксомы сердца. Опухоли различны по размеру, диаметром от 1 до 15 см, при этом скорость их роста точно не установлена. В одном из случаев заболевания миксомы правого предсердия имели скорость роста 1,36 × 0,03 см / мес. Миксомы представляют собой сосудистые опухоли и могут быть неоваскуляризированы ветвью коронарной артерии. Сообщалось о случаях кровоизлияния в миксому левого предсердия.

В исследовании было продемонстрировано, что миксомы продуцируют многочисленные факторы роста и цитокины, в том числе фактор роста эндотелия сосудов, что приводит к ангиогенезу и росту опухолей, а также к повышенной экспрессии воспалительного цитокина, интерлейкина-6.

Миксома сердца – как проявляется и методики лечения

Предсердные миксомы являются наиболее распространенными первичными опухолями сердца. Из-за неспецифических симптомов ранняя диагностика может быть проблематичной. Миксома левого предсердия способна отражать характерные результаты при аускультации. Двумерная эхокардиография является диагностической процедурой выбора. Большинство предсердных миксом — доброкачественные, они могут быть удалены с помощью хирургической резекции.

Почему может развиться миксома сердца?

В большинстве случаев развития миксомы считаются непредсказуемым явлением, чья точная этиология неизвестна. Семейные случаи предсердных миксом характеризуются аутосомно-доминантной передачей.

Синдром Карни генетически гетерогенен, он вызван дефектом более чем одного гена. Что, по разным оценкам, составляет около 7 % от всех предсердных миксом, причем независимо от возраста или пола.

Патофизиологические особенности заболевания и эпидемиология

• Миксомы составляют 40-50 % от всех случаев первичных опухолей сердца.
• Примерно 90 % их них — одиночные на ножке.
• 75-85 % развиваются в полости левого предсердия и до 25 % приходится на правое.
• Как уже отмечалось, в большинстве случаев миксомы появляются не прогнозируемо. Примерно 10 % из общего числа носят наследственный характер и передаются в доминирующем режиме аутосомно.
• Множественные опухоли возникают приблизительно в 50 % семейных случаев и более часто расположены в желудочке.

Миксомы могут быть полипоидной, круглой или овальной формы. Структура новообразования желеобразная с гладкой или дольчатой поверхностью и, как правило, белого, желтоватого или коричневого цвета. Наиболее распространенной областью развития является зона на границе овальной ямки в левом предсердии. Хотя опухоли также могут развиваться на задней и передней стенке предсердия или в мерцательном придатке. Подвижность опухоли зависит от степени прикрепления к межпредсердной перегородке и длины ножки.

Хотя предсердные миксомы, как правило, доброкачественные, есть информация и о возможности местного рецидива из-за недостаточной резекции или злокачественных изменений. Иногда новообразование рецидивирует в отдаленном месте, поскольку оно обладает внутрисосудистым эффектом эмболизации. Риск рецидива выше при синдроме семейной миксомы.

Симптомы сердечной миксомы более выражены, когда процесс является левосторонним и составляет более 5 см в диаметре. Происходит это из-за механического вмешательства в сердечную функцию или эмболизации. Учитывая вовлечение коронарных кровеносных сосудов и рыхлость, миксомы способны к эмболии, которая развивается у 30-40 % больных. Область эмболии зависит от местоположения опухоли и наличия внутрисердечного шунта.

Выпадение опухоли через митральный или трехстворчатый клапан может привести к разрушению кольцевого пространства или створок клапанов. В одном исследовании 19 % пациентов показывали фибрилляцию предсердий, связанную с большой предсердной миксомой. Опухоли левого предсердия начинают давать симптомы, когда достигают веса около 70 г. Новообразования правого предсердия должны вырасти примерно в два раза больше такого размера, прежде чем стать симптоматическими. В целом, опухоли широко варьируются по размеру — от 1 до 15 см в диаметре. Темпы роста точно не изучены.

Основываясь на данных вскрытия, специалисты говорят, что распространенность первичной опухоли сердца встречается примерно в количестве 200 случаев на миллион смертей. Десятилетняя выживаемость при данной патологии составляет около 96,8 %. Большинство случаев протекают бессимптомно после операции, причем без развития рецидива.

Внезапная смерть фиксировалась у 15 % больных с мерцательной миксомой. Смерть, как правило, вызвана ишемической или системной эмболизацией или обструкцией кровотока в области митрального или трехстворчатого клапана.

Осложнения мерцательной миксомы включают следующее:

Текст

• хроническая сердечная недостаточность;
• внезапная смерть;
• сердечные аритмии;
• инфекция;
• эмболизация.

Примерно 75 % миксом возникают у женщин в соотношении 2,7:1. Стоит отметить, что преобладание женского пола менее выражено в случаях семейной предсердной миксомы.

Миксомы регистрируют у пациентов в возрасте 30-83 лет. Средний возраст составляет 56 лет. Большинство из этих случаев были симптоматичны, где одышка проявлялась как наиболее распространенный клинический признак. Средний возраст семейных случаев составляет 25 лет.

Основные симптомы заболевания и способы диагностики

Симптомы миксомы варьируются — начиная неспецифическими кончая внезапной сердечной смертью. Примерно в 20 % случаев миксома может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно. Симптомы митрального стеноза, эндокардита, митральной регургитации и коллагеновых сосудистых заболеваний могут имитировать признаки мерцательной миксомы. В этом случае только подозрение на серьезное заболевание помогает в диагностике.

Симптомы левосторонней сердечной недостаточности включают в себя:

• одышку при физической нагрузке у 75 % пациентов, которая может прогрессировать до ортопноэ, сильной ночной одышки и отека легких;
• симптомы, вызванные обструкцией на площади митрального отверстия клапана. Повреждение клапана может привести к митральной регургитации.

Симптомы правосторонней сердечной недостаточности

• Пациенты испытывают усталость, у них появляются периферические отеки.
• Вздутие живота из-за асцита бывает редко. Однако этот симптом более распространен при медленно растущей правосторонней опухоли.
• Симптомы наблюдаются также в более поздней стадии прогрессирования сердечной недостаточности, связанной с миксомой левого предсердия.
• Сильные головокружения и обморок случаются примерно у 20 % больных. Наиболее частой причиной подобной клиники при миксоме левого предсердия является обструкция митрального клапана. Симптомы могут изменяться в зависимости от смены положения тела в пространстве.

Симптомы, связанные с эмболизацией

• Системная или легочная эмболизация может случиться вследствие отрыва частей от опухоли, расположенной с левой или правой стороны сердца.
• Левосторонние симптомы обусловлены патологическим процессом в миокарде или кровоизлиянием внутренних органов.
• Эмболизация центральной нервной системы может привести к транзиторной ишемической атаке, инсульту или коме. Другие осложнения включают в себя миксомо-индуцированный мозговой аневризм и миксоматозные метастазы, которые могут имитировать васкулит или эндокардит.
• Привлечение артерий сетчатки может привести к потере зрения.
• Системная эмболизация, что вызывает закупорку любой артерии, в том числе коронарных сосудов, аорты, почек, висцеральных или периферических, может привести к ишемии миокарда или аналогичным изменениям в соответствующем органе.
• Эмболизация по правой стороне часто приводит к легочной эмболии и инфаркту.
• Рецидивирующие небольшие эмболии способны привести к легочной гипертензии и развитию легочного сердца.
• Наличие внутрисердечного шунта — дефект межпредсердной перегородки или овального окна, может привести к парадоксальной эмболии.

Конституционные симптомы, которые включают лихорадку, потерю веса, артралгии и феномен Рейно, наблюдаются у 50 % больных. Эти симптомы могут быть связаны с перепроизводством интерлейкина-6.

Кровохаркание по причине отека легких или миокарда наблюдается у 15 % больных.

Боль в груди — редкий признак. Если это происходит, то по причине коронарной эмболизации.

Из общих историй болезни отмечают потерю зрения, головокружение, атаксию, шум в ушах и поражения костей. Данные признаки, как правило, сглаживаются или исчезают после диагностики и резекции предсердной миксомы.

О чем говорят физические признаки при объективном обследовании

• Повышенное давление в яремной вене. Может наблюдаться крупная волна.
• Громкий S1 на ЭКГ обусловлен ​​задержкой закрытия митрального клапана по причине пролапса опухоли в клапанное отверстие — имитация митрального стеноза.
• Во многих случаях слышен ранний диастолический звук, называемый «опухолевым хлопком». Этот звук образуется вследствие удара опухоли о противоположную эндокардиальную стенку.
• Могут быть слышны S3 или S4.
• Диастолический шум предсердий можно различить, если опухоль препятствует работе митрального клапана.
• Если есть повреждения клапана вследствие роста опухоли, митральная регургитация может привести к появлению систолического шума на верхушке.
• Правопредсердная опухоль может привести к диастолическому или голосистолическому шуму.
• Общий осмотр может выявить лихорадку, цианоз, сыпь и петехии (небольшие кровоизлияния на слизистой и поверхности кожи).

У пациентов с семейной миксомой бывает ряд особенностей, называемых синдромом Карни

• Наличие метастазированных миксом в груди, на коже, в щитовидной железе или нервной ткани.
• Пятнистые пигментации, такие, как лентиго — плоские коричневые пятна или пигментированные невусы.
• Эндокринная гиперактивность, например, синдром Кушинга.
• Веретенообразные аневризмы в головном мозге — нередкое явление у пациентов с синдромом Карни.

Что включают в себя другие описанные синдромы, связанные с предсердной миксомой?

• Синдром Нейма включает невусы, мерцательную миксому, миксоидную нейрофиброму и огромное количество веснушек.
• Синдром Ламба проявляется в виде лентиго, мерцательной миксомы и голубых невусов.

Лабораторные исследования при подозрении на миксому неспецифичные и недиагностические. Чаще всего наблюдают немало различных изменений.

• Скорость оседания эритроцитов повышена.
• Повышенный уровень C-реактивного белка и гамма-глобулина в сыворотке крови.
• Лейкоцитоз.
• Анемия может быть нормо- или гипохромной. Гемолитическая анемия может произойти вследствие механического разрушения эритроцитов опухольными реагентами.
• Уровень интерлейкина-6 в сыворотке может быть повышен, что используется в качестве маркера рецидива.

Рентгенографические признаки включают ненормальный сердечный силуэт, имитирующий митральный стеноз, кальцификацию внутрисердечной опухоли и отек легких.

Хотя чреспищеводная эхокардиография является более чувствительным методом, двумерной эхокардиографии обычно достаточно для постановки диагноза. Расположение, размер, качество фиксации и мобильность опухоли могут быть оценены с применением данного метода визуального исследования.

Мерцательную миксому необходимо дифференцировать от тромба в левом предсердии. Тромб обычно расположен в задней части полости, он имеет слоистый вид. Наличие ножки и мобильности характеризует наличие предсердной миксомы.

Допплер-эхокардиография может показать последствия гемодинамики миксомы. Полученные данные согласуются с митральным стенозом или регургитацией.

Чреспищеводная эхокардиография имеет лучшую специфичность и 100%-ную чувствительность по сравнению с трансторакальной эхокардиографией.

МРТ дает полезную информацию о размере, форме и поверхностных характеристик. Полученные изображения могут продемонстрировать мобильность опухоли. Точка крепления лучше всего иллюстрируется с помощью МРТ с послеоперационной корреляцией. Информацию о составе ткани можно использовать для дифференциации опухоли от тромба.

Компьютерная томография также может быть использована, чтобы дифференцировать миксому от внутрисердечного тромба.

• Миксомы больше, чем тромб, размерами.
• Характеризуются:
• типичностью очага.
• Формой.
• Подвижностью.
• Возникновением пролапса.

Степень ослабления или наличия кальцификации не является полезной информацией для дифференциации предсердной миксомы от тромба.

При наличии петехий биопсия кожи может выявить наличие деформации или веретенообразных миксоматозных эндотелиальных клеток (как с круглыми, так и овальными ядрами, а также выраженными ядрышками).

Электрокардиография может показать увеличение левого предсердия, фибрилляцию и трепетание предсердий или нарушения проводимости.

Предоперационная катетеризации сердца и ангиография могут иметь значение для оценки неоваскуляризации. Сердечная катетеризация, как правило, проводится с целью исключения сопутствующих заболеваний коронарной артерии у пациентов старше 40 лет.

Мерцательная миксома проявляется как внутрисердечное заполнение дефекта на ангиографии. Метод был полезен до появления эхокардиографии, на сегодняшний день в нем нет необходимости.

Гистологические исследования характеризуются наличием липидных клеток, внедренных в сосудистую строму миксоидного типа. Другие данные включают в себя:

• клетки полигональной формы со скудной эозинофильной цитоплазмой;
• некроз тканей опухоли присутствует приблизительно у 8 % пациентов, кальцификация — у 10-20 %;
• характерна переменная степень кровотечения. Митозы, как правило, отсутствуют;
• полная кальцификация опухоли возникает в редких случаях.
  

Удаление миксомы — современные методы лечения

Как правило, оценка состояния миксомы может быть выполнена в амбулаторных условиях. Трансторакальная эхокардиография может потребоваться для оценки рецидива опухоли.

Следует отметить некоторые условия терапии миксомы

• Пациенту с эмболическим инсультом требуется госпитализация.
• Ни одна из известных терапевтических схем не подходит для мерцательной миксомы.
• Медикаментозная терапия используется только для таких осложнений, как застойная сердечная недостаточность или сердечная аритмия.
• При подозрении на миксому, в первую очередь должна рассматриваться резекция опухоли.
• Специальной диеты не требуется.
• Пациенты могут участвовать в общей деятельности.

Операция по удалению сердечной миксомы безопасна, характеристика ранней послеоперационной смертности около 2,2 %. У 33 % пациентов в послеоперационном периоде наблюдают фибрилляцию предсердий.

• Из-за риска фрагментации опухоли и эмболизации, энергичная пальпация или хирургические манипуляции должны выполняться только после кардиоплегии.
• Хирургия для предсердной миксомы, как правило, эффективна. Долгосрочный прогноз благоприятный. Рецидивы обычно связаны с неполным удалением опухоли, ростом от второго фокуса или внутрисердечной имплантацией от первичной опухоли.
• Более широкое иссечение соединения ножки опухоли в месте крепления к эндокарду может уменьшить бремя предопухолевых клеток.
• Предопухолевые клетки вокруг места крепления должны быть уничтожены лазерной коагуляцией. Это устраняет необходимость хирургической резекции в широких полях.
• Поврежденные клапаны могут потребовать аннулопластики или протезирования.
• Раз в два года эхокардиограмма полезна для раннего выявления рецидивов опухоли.