Миеломная нефропатия что это такое: Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение – Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Содержание

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

В группе риска – люди пожилого возраста. Нефропатия в данном случае – проявление миеломы, злокачественного онкологического заболевания, для которого характерно появление множественных опухолевых разрастаний во всем организме.

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является

миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

На первых этапах болезни, при условии, что почки пациента здоровы, белковые молекулы проникают в отверстия почечных мембран. Здесь они окисляются и сворачиваются. Появившиеся в ходе этого токсины блокируют функцию гломерул почки.

В результате в последней повышается давление, а ее работоспособность ухудшается. Спустя время по причине высокого внутрипочечного давления происходит замещение тканей органа соединительной тканью, вследствие чего наступает дисфункция почки.

Помимо этого, под воздействием окисленного белка происходит нефроз (то есть повреждение почки) поскольку ее фильтрация невозможна из-за заблокированных почечных канальцев.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется сложностью диагностики, что связано с отсутствием специфических и явных признаков миеломной нефропатии. При заболевании прогрессирует функциональная почечная недостаточность (она становится причиной смерти в 30%), которая, однако, почти не имеет симптоматики.

Показательным симптомом является протеинурия, то есть присутствие белка в моче. Это может быть одна из ее форм: мини- или макропротеинурия. Последняя встречается чаще – уровень белка в моче может достигать 50-60 гр/л.

Иногда протеинурия обнаруживается даже без клинического анализа мочи – по шапке пены в урине. Однако этот признак не всегда означает протеинурию. Кроме того, в моче присутствуют небольшие следы крови. Идет речь о микрогематурии.

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

Боли в костях.
Остеопороз.
Повышенная хрупкость костей, частые переломы.
Гиперкальцемия (то есть увеличение количества содержания кальция в крови)

Деформация костей, приводящая к изменениям скелета, уменьшению роста пациента.
Частые инфекционные заболевания бактериальной этиологии,
Анемия.

В редких случаях пациент страдает отечностью. Его артериальное давление имеет тенденцию снижаться по мере прогрессирования рака.

Методы диагностики

Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

«Беспричинная» протеинурия, повышение количества лейкоцитов в крови и необъяснимая анемия, особенно у лиц старше 35-40 лет, должны стать поводом задуматься о наличии у пациента миеломной нефропатии.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

Электрофорез мочи (выявляет белок Бенс-Джонса в урине)
Определение в крови и урине парапротеинов.
Стернальная пункция, благодаря которой определяется уровень клеток плазмы.

Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента

. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

С целью достижения периода ремиссии назначаются цитостатики (циклофосфамид, сарколизин) и глюкокортикостероиды. В комбинации с анаболическими гормонами дают стойкую и длительную (до 2-4 лет) ремиссию.

Однако они противопоказаны при почечной недостаточности. Тогда прибегают к симптоматической терапии. Не рекомендованы перитониальный диализ (очищение крови, при котором функцию фильтрующего органа берет на себя брюшина), гемодиализ (еще один способ внепочечного очищения крови), пересадка почки.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение зависит от степени тяжести поражения, эффективность цитостатической терапии, скорости прогрессирования почечной недостаточности. В ходе лечебных мероприятий удается увеличить продолжительность жизни пациента до 5-10 лет и добиться стойкой ремиссии.

При этом в 60% после проведенной цитостатической терапии диагностируется острый лейкоз. Основные причины летального исхода – смерть от инфекции, острой почечной недостаточности.

Профилактика

Единственным профилактическим мероприятием можно назвать регулярные профилактические медосмотры, обращение к специалистам при первых признаках заболевания.

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

Загрузка…

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Болезни почек нередко приводят к опасным последствиям и нарушениям нормальной жизнедеятельности организма. Большинство из необратимых поражений увеличивает риск летального исхода. Одной из подобных патологий является миеломная нефропатия, которая не подлежит полному устранению. При своевременной диагностике и лечении возможно увеличить срок ремиссии. Прогрессирующая болезнь провоцирует развитие почечной недостаточности, а это опасно для жизни больного.

Что такое нефропатия?

Миеломная нефропатия – это заболевание почек, характеризующееся уплотнением органа, последующим его увеличением и приобретением ярко-красного оттенка. Происходит это вследствие поражения почечных нефронов патологическими белками. Белки скапливаются в дистальных отделах почки, что постепенно забивает и повреждает канальцы. В результате почка сморщивается и уменьшается в размерах.

В группу риска развития миеломной нефропатии входят люди пожилого возраста. Опасность заболевания представляется в виде развития ишемии органа и атеросклероза сосудов.

При множественной миеломе образуются патологические опухолевые очаги по всему организму, в том числе и в тканях почек

Симптоматика заболевания

Болезни почек зачастую проявляются болями в области поясницы и отеками конечностей. Но симптоматика миеломной нефропатии существенно отличается. Здесь нет ярко выраженных симптомов, поэтому обнаружить ее можно лишь посредством регулярного проведения обследования.

Протеинурия

Протеинурия является основным симптомом развития нефропатии почек. Симптоматика представляет собой обнаружение белка в моче, причем это может происходить на протяжении многих лет. Протеинурия обнаруживается у 65% больных миеломной нефропатией. Показатели белка могут достигать 66 г/л при максимально допустимом значении в 0,14 г/л.

Белок Бенс-Джонса

Болезни почек с характерным наличием в моче белка Бенс-Джонса указывают на скорое развитие почечной недостаточности. В случае с миеломной нефропатией этот критерий также является основным, правда, выявление его осуществляется не во всех случаях сразу. Во время стандартного нагревания мочи до 50-60 градусов по Цельсию определение белка происходит лишь в 30-40% случаев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса дает возможность с большой вероятностью предполагать у пациента наличие множественной миеломы

Прочая симптоматика

Рассматриваемое поражение почек зачастую протекает с выраженной протеинурией и недостаточностью. Но при серьезном поражении канальцев происходит их дисфункция с нарушением функций парциального характера. В этом случае нередко диагностируются глюкозурия, фосфатурия, гипокалиемия и прочие поражения, характерные больше для синдрома Фанкони. Это затрудняет диагностику миеломной нефропатии.

Диагностика

Миеломная нефропатия диагностируется при жизни редко. Более половины смертельных случаев вследствие нарушений функции почки происходят по причине развития представленного заболевания.

Даже повышенная СОЭ в крови человека поначалу находит иное определение – выявление настоящего заболевания осуществляется уже на этапе серьезного поражения канальцев и выявленной почечной недостаточности.

Только пункция костного мозга дает возможность поставить диагноз миеломной болезни

Диагностика болезни определяется методом от противного – важно исключить все возможные патологии органа, чтобы своевременно выявить нефропатию. Здесь прибегают к следующим анализам:

Анализ мочи – определяют содержание белка. При его наличии исключаются протеинурия, когда она возникла безосновательно – больной не переносил инфекционные заболевания, у него не выявлено процесса нагноения.
Визуальный осмотр врача – для миеломной нефропатии характерны отсутствие отеков, повышение артериального давления, но отмечается наличие болевого синдрома в костях и ломоты в суставах.
Второстепенные исследования – анализ на наличие в моче белка Бенс-Джонса, рентгенография костей, электрофорез белков крови, а также биопсия почки.

Последнее исследование спорно, поскольку не всегда удается установить причину морфологических изменений органа, присущих миеломной нефропатии.

В запущенном состоянии развивается канальцевый ацидоз, который легко выявить по лабораторным анализам крови и мочи. В крови увеличивается уровень натрия и хлора, а в моче снижается суточная секреция кальция и фосфора, но при этом повышается содержание калия. Это становится одним из способов диагностирования миеломной нефропатии.

Лечение

Заболевание не имеет точной схемы лечения. Следует отметить и отсутствие эффективного средства для лечения патологии. Врачи могут обеспечить только продолжительный период ремиссии – от 2 до 4 лет. Для этого больному проводят курсы введения цитостатиков, глюкокортикоидов и анаболических гормонов.

Лечением миеломной нефропатии должна заниматься целая команда специалистов

Но цитостатики и глюкокортикоиды запрещены в лечении при диагностировании почечной недостаточности. В дополнение к анаболическим гормонам идет симптоматическая терапия и плазмаферез, но только в редких для этого случаях. О пересадке почки при миеломной нефропатии врачи речи не заводят, так как это противопоказано.

Поскольку диагностирование представленного заболевания затруднено, а в некоторых случаях попросту невозможно, следует проходить регулярное годовое обследование. При нарушениях функций почек и раннем диагностировании патологии больные стоят на учете и гораздо чаще обследуются.

Миеломная нефропатия — симптомы болезни, профилактика и лечение Миеломной нефропатии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Клиническая картина миеломной нефропатии характеризуется значительным многообразием. Это зависит как от характера патологических изменений со стороны почек, так и от симптомов поражения других органов и систем, главным образом костной системы. Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 % больных. Выраженность ее колеблется в широких пределах — от следов белка до 3,3-10 г/л, а иногда она достигает 33 г/л и даже 66 г/л. Известны случаи, когда упорная, стойкая протеинурия была единственным симптомом миеломной болезни на протяжении многих лет. Иногда протеинурия может задолго предшествовать появлению других симптомов этой болезни. В подобных случаях заболевание долго протекает под маской хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом. С помощью электрофореза белков мочи (из суточного ее объема) на бумаге или в крахмальном геле, а также иммуноэлектрофореза удается установить микромолекулярную (белок Бенс-Джонса) природу миеломного уропротеина в виде моноклонового пика («М»-градиента), подобно аналогичному пику на электрофореграмме белков сыворотки крови. Уропротеин Бенс-Джонса электрофоретически выявляется в моче у 95 % больных миеломной болезнью (Г. А. Алексеев, 1970). Поэтому в каждом случае протеинурии неясной этиологии, особенно у лиц пожилого возраста, как правило, необходимо проводить электрофорез белков мочи, т. е. исследовать уропротеинограмму. Для уропротеинограммы больных миеломной нефропатией в отличие от протеинурии другого происхождения характерно преобладание глобулинов над альбуминами с наличием «пика глобулинурии». Учитывая сказанное, качественная характеристика белков мочи с помощью упомянутых методов имеет исключительно эажное диагностическое значение.

Для миеломной нефропатии характерно обнаружение в моче белка Бенс-Джонса. Однако при обычном исследовании путем нагревания мочи до 50-60 °С белок Бенс-Джонса выявляется лишь у 30-40 % больных. Между тем нахождение его имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, поскольку стойкое наличие этого белка в моче может свидетельствовать о скором развитии необратимой почечной недостаточности. Белок Бенс-Джонса составляет основную массу белков мочи и суточная его экскреция может достигать 20 г и более (И. Е. Тареева, Н. А. Мухин, 1986). В осадке мочи постоянно обнаруживаются гиалиновые цилиндры, реже — зернистые и эпителиальные, а в случае присоединения пиелонефрита выявляется лейкоцитурия. Гематурия не характерна для миеломной почки, и лишь в редких случаях отмечается незначительная эритроцитурия (3-10 эритроцитов в поле зрения). Примерно у 1/3 больных наблюдаются фосфатурия и щелочная реакция мочи.

Отеки, артериальная гипертензия и изменения со стороны сосудов глазного дна не характерны для миеломной нефропатии и обычно отсутствуют, даже при развитии почечной недостаточности. Артериальное давление, как правило, не повышается и имеет тенденцию к снижению по мере прогрессирования болезни. Отеки возможны лишь в тех редких случаях, когда миеломная нефропатия проявляется в виде амилоидоза почек с нефротическим синдромом.

Клинически миеломная нефропатия протекает в виде своеобразного «нефроза выделения» с относительно быстро (подостро) развивающейся почечной недостаточностью, которая проявляется полиурией, снижением клубочковой фильтрации, гиперазотемией, заканчиваясь летальным исходом вследствие азотемической уремии. Почечная недостаточность при миеломной болезни встречается у 20-40 % больных и расценивается как вторая по частоте причина смерти этих больных (после инфекционных осложнений). Развитию почечной недостаточности обычно предшествует более или менее длительная протеинурия с наличием примерно у 1/з больных белка Бенс-Джонса. Интересно отметить, что при отсутствии в моче этого белка почечная недостаточность не развивается даже при выраженной и продолжительной протеинурии. Б механизме развития почечной недостаточности, помимо белка Бенс-Джонса, который оказывает нефротоксическое действие на канальцевый эпителий, существенное значение имеют обтурация просвета канальцев (тубулярная обструкция), а также такие факторы, как гиперкальциемия, гиперуриекемия, повышенная вязкость плазмы крови, нефрокальциноз и развитие в отдельных случаях плазмоцитариых инфильтратов.

Протеинурия и хроническая почечная недостаточность — наиболее частые и характерные проявления миеломной нефропатии. Другие почечные синдромы и симптомы встречаются реже (острая почечная недостаточность, нефротический синдром, синдром Фанкони).

В некоторых случаях как начальное проявление миеломной нефропатии может развиться ОПН. Причины ее возникновения различные: чаще всего в результате блокирования канальцев белковыми преципитатами либо кристаллизации кальция (нефрокальциноз). Например, описаны случаи развития ОПН у больных миеломной болезнью непосредственно после внутривенной (экскреторной) урографии, которая проводилась для уточнения причины протеинурии неясного генеза. ОПН в таких случаях протекает очень тяжело и в основном заканчивается летальным исходом. Поэтому при подозрении на миеломную болезнь, а тем более при уже установленном диагнозе этого заболевания экскреторная урография таким больным противопоказана.

Нефротический синдром, как уже отмечалось, при миеломной болезни встречается редко и обычно является результатом присоединения амилоидоза.

В ряде случаев, когда миеломная нефропатия протекает с тяжелым поражением канальцев, развивается выраженная дисфункция последних с нарушением их парциальных функций. В результате могут появляться глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, гипокалиемия и гипостенурия, т. е. признаки, характерные для синдрома Фанкони, который нередко осложняет течение миеломной болезни.

ечение миеломной нефропатии, как и самой миеломной болезни, хроническое, неуклонно прогрессирующее, с развитием хронической почечной недостаточности, которая примерно в 1/3 случаев является непосредственной причиной смерти. При диффузных формах миеломной болезни с тотальным поражением костного мозга причиной летального исхода являются выраженная анемия и геморрагический диатез. В других случаях летальный исход наступает при явлениях общей кахексии или вследствие осложнений, связанных с множественными переломами костей, — пневмонии при переломах ребер, уросепсиса в связи с компрессионными переломами позвонков.

Средняя продолжительность болезни от начала ее первых клинико-лабораторных проявлений составляет 2-5 лет и лишь в отдельных неосложненных случаях достигает 6-10 лет (Г. А. Алексеев, 1970).

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия (МН) грозное проявление миеломной болезни, встречается по данным различных авторов, от 30 до 50% и д до 80% случаенТ

Поражение почек при множественной миеломе может быть обусловлено разными факторами

• “ Миеломная почка”

• Нефропатия, вызываемая отложением лёгких цепей иммуноглобулинов.

• Амилоидоз почек

• Гиперурикемия.

Макроскопически почки при миеломной нефропатии увеличены в размерах, плотноватой консистенции, интенсивно красного цвета. На разрезе выбухает отечный мозговой слой. В отдельных случаях почки могут быть уменьшены в размерах и сморщены.

Клиническая картина миеломной нефропатии достаточно многообразна. Это зависит как от характера патологических изменений со стороны почек, так и от симптомов поражения других органов и систем, главным образом костной системы. Наиболее ранним и постоянным признаком миеломной почки является протеинурия, которая обнаруживается у 65-100 больных. Выраженность ее колеблется в широких пределах от следов белка до 3,3-10 г/л, а иногда она достигает 33 и даже 66г/л. Известны случаи, когда упорная, стойкая протеинурия была единственным симптомом миеломной болезни на протяжении многих лет. Иногда протеинурия может задолго предшествовать появлению других симптомов этой болезни. В подобных случаях заболевание долго протекает под маской хронического гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом.

Протеинурия и хроническая почечная недостаточность наиболее частые характерные проявления миеломной нефропатии. Другте почечные синдромы и симптомы встречаются реже (острая почечная недостаточность (ОПН), нефротический синдром, синдром Фанкони).

При нефропатии вызываемой отложение лёгки цепей иммуноглобулинов, преимущественно поражаются клубочки (узловатый гломерусклероз с линейными отолжениями легких цепей иммуноглобулинов вдоль стенок капилляров клубочков).клинические проявления болезни — протеинурия, нефротический синдром и прогрессирующая почечная недостаточность.

В некоторых случаях как начальное проявление нефропатии может развиться ОПН. Причины ее возникновения различные: чаще всего в результате блокирования канальцев белковыми преципитатами либо кристаллизации кальция (нефрокальциноз).

Отложение амилоида наблюдается при множественной миеломе не столь часто, при этом имеет место поражение почек проявляющееся развитием нефротического синдрома, иногда с нарушением функции почек. Прогноз при первичном амилоидозе неблогоприятен даже в условиях теропии мелфаланом и кортикостероидами. Тем не менее диализ и пересадка почки, возможно, позволят достигнуть определенного клинического эффекта.

В ряде случаев, когда миеломная нефропатия протек с тяжелым поражением канальцев, развивается выраженная дисфункция последних с нарушением их парциальных функций. В результате могут появляться глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия, гипокалиемия и гипостенурия, т. е. признаки характерные для синдрома Фанкони, который нередко осложняет течение миеломной болезни.

О возможности миеломной почки необходимо думать и в тех случаях, когда протеинурия возникает словно <<беспричинно>> (без предшествующей ангины, при отсутствии в анамнезе указаний на острый гломерулонефрит, хронические нагноительные заболевания и т. п.) в сочетании с анемией, высокой СОЭ. особенно если такое сочетание наблюдается у лиц старше 40- 45 лет, при отсутствии отеков, артериальной гипертензии, гематурии и при наличии гиперпротеинемии и гиперкальциемии. Диагноз более убедителен, если упомянутые признаки развиваются на фоне костной патологии, т. е. на фоне болей в костях.

Хроническая почечная недостаточность, обусловленная миеломной почкой, в отличие от ХПН другой этиологии (в частности, гломерулонефрита) не сопровождается развитием артериальной гипертензии и гипокальциемией. Уровень кальция в крови таких больных всегда повышен, в том числе и в стадии ХПН. При развитии канальцевого ацидоза в крови повышается уровень натрия и хлора и снижается содержание калия, тогда как с мочой понижается суточная экскреция натрия, хлора, кальция, фосфора и повышается выделение калия.

Течение миеломной нефропатии, как и самой миеломной болезни, хроническое, неуклонно прогрессирующее, с развитием хронической почечной недостаточности, которая примерно в 1/З случаев является непосредственной причиной смерти.

Миеломная нефропатия — описание болезни

Что касается патогенеза миеломной нефропатии, то он заключается прежде всего в повреждении почечных нефронов патологическими

(аномальными) белками — парапротеинами. Учитывая это, миеломная нефропатия по своему происхождению рассматривается как классический пример «нефроза выделения» (Г. А. Алексеев, 1970). Специфическим для истинной миеломной почки считается отложение преципитатов патологических миеломных белков в дистальных отделах канальцев с закупоркой и повреждением последних. При этом синтезируемые миеломными клетками микромолекулярные белки Бенс-Джонса поступают в ток крови, достигают почек и легко проходят через неповрежденный клубочковый фильтр. В просвете канальцев, где жидкость имеет кислую реакцию, профильтровавшиеся в клубочках белковые массы свертываются, образуя большое количество цилиндров, приводящих к обтурации просвета дистальных отделов канальцев. В результате повышается внутриканальцевое давление в вышележащих (проксимальных) отделах канальцев с расширением их просвета и развитием так называемого интрареналъного гидронефроза (нефрогидроза). Кроме того, частично реабсорбированные канальцевым эпителием патологические белки проникают в интерстициальную ткань, вызывая отечность почечной стромы, застой лимфы с возникновением лимфоцитарных инфильтратов, т. е. воспалительного процесса в интерстициальной ткани (интерстициалъный нефрит). В дальнейшем развиваются гиалиноз и склероз интерстиция с последующей гибелью клубочков, нефронов и нефротическим сморщиванием почек. Повреждение канальцев может обусловить развитие нефротического синдрома.

Все другие поражения ночек, обнаруживаемые при миеломной болезни, имеют неспецифический характер. Так, в результате присоединения инфекции может возникнуть пиелонефрит. Примерно у 5-25 % больных развивается амилоидоз почек. Метаболические нарушения нередко приводят к развитию не только интерстициального нефрита, но и нефрокальциноза и уролитиаза.

Течение болезни Миеломная нефропатия

Макроскопически почки при миеломной нефропатии увеличены в размерах, плотноватой консистенции, интенсивно-красного цвета. На разрезе выбухает отечный мозговой слой. В отдельных случаях почки могут быть уменьшены в размерах и сморщены.

Гистологически основные изменения обнаруживаются в дистальных отделах канальцев. Наиболее характерно для миеломной почки обилие цилиндров в расширенных просветах канальцев, в отдельных участках — с отложением кальция (известковые цилиндры). Появление этих цилиндров связано с преципитацией белка Бенс-Джонса. В ряде случаев большинство канальцев заполнено гомогенными белковыми массами. Иногда цилиндры характерной чешуйчатой формы по периферии окружены гигантскими клетками типа клеток рассасывания инородных тел. Эпителий канальцев подвергается значительным изменениям в виде гиалиново-вакуольной, вакуольной и зернистой дистрофии, легко слущивается. Эти изменения эпителия развиваются преимущественно в проксимальных отделах канальцев, где осуществляется реабсорбция белка Бенс-Джонса, который, как полагают, может оказывать прямое повреждающее действие на эпителиальные клетки. В отдельных случаях находят отложения парапротеинов в клубочках, интерстициальной ткани и вокруг сосудов.

Однако необходимо отметить, что почечные клубочки при миеломной нефропатии почти не подвергаются патологическим изменениям, за исключением тех случаев, которые сопровождаются развитием амилоидоза. В интерстициальной ткани выявляются (не менее чем в 50 % случаев) участки фиброза и клеточных инфильтратов. Сосуды почек, как и клубочки, при истинной миеломной почке остаются практически интактными. При выраженной и длительной гиперкальциемии развивается нефрокальциноз и образование конкрементов (примерно в 10 % случаев). Поскольку миеломная болезнь развивается преимущественно у лиц пожилого возраста, нередко обнаруживаются явления атеросклероза сосудов почек и с этим связывают возможность развития ишемии почек. Отмечающиеся в дальнейшем нарушения лимфо- и кровообращения приводят к гибели нефронов и развитию нефросклероза с клинической картиной ХПН. Необходимо отметить, что у отдельных больных независимо от тяжести клинических и лабораторных проявлений миеломной нефропатии в почках не обнаруживается существенных изменений.

Симптомы болезни Миеломная нефропатия

Диагностика болезни Миеломная нефропатия

Поставить диагноз миеломной нефропатии очень трудно, особенно в тех случаях, когда она является первым либо основным синдромом миеломной болезни. Поражение почек, сопровождающееся изолированной и стойкой протеинурией, часто протекает под маской гломерулонефрита, амилоидоза или пиелонефрита. Прижизненная клиническая диагностика таких вариантов миеломной болезни весьма затруднена, а диагностические ошибки достигают 30-50 % (А. П. Пелещук, 1983). Наличие при этом анемии и увеличение СОЭ вначале не находят должного объяснения, и лишь в поздней стадии болезни им ретроспективно дается правильная оценка.

О возможности миеломной почки необходимо думать и в тех случаях, когда протеинурия возникает как бы «беспричинно» (без предшествующей ангины, при отсутствии в анамнезе указаний на острый гломерулонефрит, хронические нагноительные заболевания и т. п.) в сочетании с анемией, высокой СОЭ, особенно если такое сочетание наблюдается у лиц старше 40- 45 лет, при отсутствии отеков, артериальной гипертензии, гематурии и при наличии гиперпротеинемии и гиперкальциемии. Диагноз более убедителен, если упомянутые признаки развиваются на фоне костной патологии, т. е. на фоне болей в костях.

Для уточнения диагноза необходимо исследовать мочу на белок Бенс-Джонса, провести рентгенографию костей (черепа, ребер, подвздошных, позвонков), электрофорез белков крови и мочи (с целью обнаружить специфическую для миеломной болезни «М» -фракцию или «М»-градиент) и наконец стернальную пункцию. Что касается пункционной биопсии почки, то диагностическая ценность этого метода является спорной, поскольку морфологические изменения в почках при миеломной болезни характеризуются большим многообразием, и установить специфические признаки миеломной почки удается далеко не всегда. В то же время пункционная биопсия почки позволяет исключить амилоидоз и гломерулонефрит.

Лечение болезни Миеломная нефропатия

До настоящего времени не существует надежных методов и. средств лечения миеломной болезни. Тем не менее применение комплексной терапии с использованием цитостатиков (сарколизин, циклофосфамид и др.) в сочетании с глюкокортикоидами и анаболическими гормонами позволяет во многих случаях добиться длительной (до 2-4 лет) клинической ремиссии и, следовательно, увеличения продолжительности жизни больного, временного восстановления его физической активности и даже трудоспособности (у лиц, не занятых физическим трудом).

Однако цитостатики и глюкокортикоиды можно назначать лишь при отсутствии признаков почечной недостаточности. У больных миеломной нефропатией в стадии хронической почечной недостаточности применение этих препаратов противопоказано. В таких случаях проводится симптоматическая терапия (как и при ХПН другой этиологии). Перитонеальный диализ и гемодиализ не рекомендуются. В отдельных случаях используют плазмаферез. Не показана таким больным и пересадка почки.

Для коррекции наблюдающейся при миеломной почке гиперкальциемии назначают кортикостероиды, диуретики, кальцитонин; рекомендуют обильный прием жидкости (в целях борьбы с дегидратацией и увеличения диуреза). При развитии гиперурикемии показан прием аллопуринола. Используют также введение дезинтоксикационных растворов, переливание крови и эритроцитарной массы.

К каким докторам следует обращаться при болезни Миеломная нефропатия

Нефролог

Уролог

Гематолог

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломной нефропатией называется смертельное заболевание, характеризующееся поражением почек. Ткани органа уплотняются, приобретают ярко-красный оттенок, почки увеличиваются в размерах. Последствием заболевания становится прогрессирующая почечная недостаточность, избавиться от которой невозможно. Кроме того, заболеванию сопутствует атеросклероз сосудов. При своевременно начатом лечении удается продлить срок ремиссии и качество жизни пациента.

Содержание:

Этиология

Заболевание характеризуется поражением почечных канальцев и гломерул, вызванным миеломой. Последняя является раковым заболеванием, суть которого — продуцирование костным мозгом большого количества клеток плазмы.

Таким образом, основной причиной нефропатии является миеломная болезнь. Раковые клетки выделяют в кровь патологический белок Бенс-Джонса, откладывающийся на поверхности почек и провоцирующий рубцевание тканей органа.

Клиническая картина

Клиническая картина дополняется симптоматикой, характерной для миеломной болезни:

Боли в костях.
Остеопороз.
Повышенная хрупкость костей, частые переломы.
Гиперкальцемия (то есть увеличение количества содержания кальция в крови)
Деформация костей, приводящая к изменениям скелета, уменьшению роста пациента.
Частые инфекционные заболевания бактериальной этиологии;
Анемия.

Методы диагностики

Первейшим способом диагностики является анализ мочи на содержание в нем белка. При положительном результате задача дальнейших исследований – дифференциация рассматриваемого недуга и гломерулонефрита. Показательными должны стать отсутствие у пациента в прошлом стафилококковых и стрептококковых инфекций и обострений гломерулонефрита. В таком случае врач может заподозрить нефропатию, этиологически связанную с миеломой.

Для установки диагноза должны быть проведены 3 типа диагностики:

Электрофорез мочи (выявляет белок Бенс-Джонса в урине)
Определение в крови и урине парапротеинов.
Стернальная пункция, благодаря которой определяется уровень клеток плазмы.

Пункционная биопсия почек используется крайне редко. В первую очередь по причине малой информативности. Несмотря на то что биопсия позволяет исключить гломерулонефрит и амилоидоз, морфологические изменения органа могут быть многообразными. Это, в свою очередь, не дает повода вести речь исключительно о развитии нефропатии на фоне миеломы. Во-вторых, данный способ диагностики сложен с точки зрения выполнения, имеется риск смерти пациента.

Лечение

На сегодняшний день миеломная нефропатия считается неизлечимым заболеванием. Цель лечебных мероприятий — улучшить качество и увеличить продолжительность жизни пациента. При своевременно начатом лечении удается увеличить сроки жизни больного на 5, реже 7-10 лет.

Прогноз

Профилактика

Добиться продолжительной ремиссии позволит соблюдение предписаний врача.

код по МКБ-10, патогенез, симптомы, лечение

Болезни почек, спровоцированные другими патологиями, требуют терапии первопричины заболевания, в результате которой нефрологическая патология излечивается или входит в ремиссию самостоятельно. Но если причина недуга неизлечима, к пациенту требуется особый подход. Это можно увидеть на примере миеломной нефропатии.

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия – это поражение гломерул и канальцев почки на фоне миеломы. Миеломная болезнь – это злокачественная онкология, при которой костный мозг человека продуцирует большое количество плазматических клеток.

Патологический белок, выделяемый в кровяное русло миеломными клетками, откладывается в тканях почек, приводя к такому явлению, как нефропатия – рубцевание ткани. На сегодняшний день это заболевание является неизлечимым. Кроме того, оно плохо поддается диагностике.

Код заболевания по МКБ-10 – С90.

Патогенез

Плазматические клетки, циркулирующие в кровотоке при миеломе, вырабатывают белок Bence-Jones Protein (Бенс-Джонса). Размер молекулы белка позволяет ему проходить через отверстия в почечных мембранах даже при их целостности, то есть, при абсолютно здоровой и неповрежденной ткани гломерул. Но если белок окисляется внутри почки, происходит процесс его свертывания, и образовавшееся в результате этого вещество блокирует работу гломерул.

Давление крови внутри почки возрастает, фильтрационные способности органа нарушается. Высокое внутрипочечное давление приводит к повреждению тканей, зоны поражений рубцуются заместительной тканью, которая не может выполнять функциональной нагрузки.

Кроме того, нарушенная фильтрация из-за заблокированных почечных каналов приводит к нефроптозу, который тоже провоцирует повреждение почек.

Миеломная нефропатия протекает с различной скоростью, но прогноз всегда неблагоприятный. С помощью ранней диагностики, которая статистически происходит крайне редко, врачи могут добиться ремиссии пациента, протекающей до 5 лет (в исключительных случаях – до 10 лет).

Патогенез миеломной нефропатии

Симптомы

Отличительная черта миеломной нефропатии – неспецифичности признаков. Сравнивая патологию с гломерулонефритом, при котором тоже фиксируется повреждение тканей почек, можно увидеть, что в первом случае больной сталкивается с классической картиной хронической нефрогенной недостаточности: образованием пастозности и отеков и возрастанием уровня кровяного давления.

При миеломной нефропатии функциональная почечная недостаточность прогрессирует с большой скоростью, но без каких-либо симптомов, указывающих на этот процесс. Это негативно влияет на процесс диагностики и лишает пациента возможности своевременно начать лечение.

Единственным специфическим признаком, который всегда присутствует в клинической картине болезни на фоне миеломной болезни – это протеинурия, иначе говоря, присутствие белка в урине. При этом актуальнее говорить и макропротеинурии, так как количество белка в моче может достигать 50-60 грамм на литр.

Иногда протеинурию можно заметить даже без проведения исследования мочи – по шапке пены, образующейся при мочеиспускании. Но этот признак нельзя охарактеризовать как специфический, кроме того, этот факт легко не заметить.

Учитывая тот факт, что миелома поражает не только почки, но и костную систему человека, в список симптомов входит боль в костях.

Клиническая картина миеломной нефропатии

Диагностика

Диагностика нефропатии при миеломе обычно начинается с анализа урины и выявления протеинурии. Важно дифференцировать патологию от гломерулонефрита. Если у пациента ранее не было стафилококковых и стрептококковых инфекций, а также острой формы гломерулонефрита, есть резон заподозрить миеломную нефропатию и продолжить диагностику.

Постановка точного диагноза происходит после проведения трех исследований:

электрофореза мочи, который определяет состав мочи и обнаруживает в нем не альбумин, а белок Бенс-Джонса;
выявление парапротеинов в крови и моче;
проведение стернальной пункции для определения количества плазматических клеток.

Стернальная пункция является наиболее актуальным методом. Диагностика миеломы на фоне прогрессирующей почечной недостаточности и высокой протеинурии дает возможность поставить диагноз с максимальной точностью.

Нефробиопсия входит в план диагностики при подозрении на миеломную нефропатию крайне редко, так как забор ткани с органа на микроскопическое исследование представляет собой довольно сложный с технической точки зрения и опасный процесс. Стернальная пункция вкупе с анализами мочи и крови позволяют поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Лечения миеломы и сопутствующей ей нефропатии не существует. Перед врачами стоит задача вывести болезнь в ремиссию, тем самым продлив жизнь на несколько лет. С данной целью применяется глюкокортикостероиды и цитостатики, которые подавляют деятельность иммунитета.

Но сложностью выступает тот факт, что эти препараты из этих групп противопоказаны при нефрогенной недостаточности. Поэтому пациенту с ХПН рекомендована симптоматическая терапия, призванная поддержать его самочувствие, и плазмаферез, который будет выводить из кровотока белок Бенс-Джонса.

Также в лечение входит назначение диуретиков и употребление большого количества жидкости.
На видео причины, симптомы, диагностика и лечение миеломной нефропатии:

Миеломная нефропатия что это такое: Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение – Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Этиология

Клиническая картина

Методы диагностики

Лечение

Прогноз

Профилактика

Миеломная нефропатия (при миеломной болезни): симптомы и лечение

Что такое нефропатия?

Симптоматика заболевания

Протеинурия

Белок Бенс-Джонса

Прочая симптоматика

Диагностика

Лечение

Миеломная нефропатия — симптомы болезни, профилактика и лечение Миеломной нефропатии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия — описание болезни

Течение болезни Миеломная нефропатия

Симптомы болезни Миеломная нефропатия

Диагностика болезни Миеломная нефропатия

Лечение болезни Миеломная нефропатия

К каким докторам следует обращаться при болезни Миеломная нефропатия

Миеломная нефропатия: причины, диагностика и лечение

Этиология

Клиническая картина

Методы диагностики

Лечение

Прогноз

Профилактика

Похожие статьи:

код по МКБ-10, патогенез, симптомы, лечение

Миеломная нефропатия

Патогенез

Симптомы

Диагностика

Лечение

Добавить комментарий Отменить ответ