Миелофиброз

Общие симптомы заболевания — слабость, быстрая утомляемость, кожный зуд, повышение температуры, потливость, похудание.

Увеличение селезенки (Спленомегалия) и печени (гепатомегалия) — может проявляться болью, дискомфортом в левом и правом подреберье, может быть причиной чувства быстрого насыщения съеденной пищей. Селезенка – это один из органов иммунной системы. Когда в костном мозге развивается фиброз и формируется “рубец”, опухолевые клетки крови начинают вырабатываться в селезенке и печени, из-за чего они увеличиваются в размерах.

Анемия — состояние, при котором наблюдается снижение уровня гемоглобина в крови. Пациенты, страдающие анемией, обычно испытывают постоянное чувство усталости и отсутствия энергии. Проявления анемии различаются в зависимости от ее степени тяжести. Например, при легкой анемии больные могут чувствовать себя хорошо или испытывать только легкую слабость. При анемии средней тяжести почти все больные ощущают слабость, которая также может сопровождаться учащенным сердцебиением, затруднением дыхания и бледностью. При этом проявления слабости могут быть различными, как, например, усталость при физической нагрузке или даже без нее, сонливость, затруднения в самых простых видах деятельности (приготовление пищи, принятие душа), отсутствие интереса к чему-либо, потеря аппетита. В случае тяжелой анемии почти все больные выглядят бледными и испытывают сильное чувство усталости, страдают от одышки. Поскольку при тяжелой анемии уменьшается поступление крови в сердце, у пожилых пациентов более вероятно появление сердечно-сосудистых симптомов, в том числе болей за грудиной (стенокардия или «грудная жаба»).

Тромбоцитопения — состояние, при котором наблюдается снижение уровня тромбоцитов в крови. Больные, страдающие тромбоцитопенией, обладают повышенной склонностью к образованию синяков и кровотечениям, возникающим даже при незначительных ударах или царапинах, нередко появляются носовые кровотечения и кровоточивость десен.

Лейкопения — низкое количество лейкоцитов в крови снижает сопротивляемость организма к бактериальной инфекции, поэтому больные с нейтропенией часто болеют инфекциями дыхательных путей (кашель, затруднение дыхания, боль в горле, насморк, повышение температуры тела), мочевыводящих путей (болезненное, учащенное мочеиспускание), у них нередко возникают кожные инфекции.

Тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов выше нормы. У пациентов с миелофиброзом может наблюдаться как снижение уровня тромбоцитов, так и увеличение. Это может быть одной из причин увеличения вязкости крови и приводить к развитию тромбозов. При повреждении кровеносного сосуда клетки крови (тромбоциты, лейкоциты) формируют сгусток и препятствуют кровотечению. Так происходит в норме. Но при миелофиброзе из-за нарушения свойств клеток крови может происходить спонтанное образование сгустков в сосудах без нарушения их целостности.

Тромбоз может возникать как венах, так и в артериях. При появлении тромбоза у пациента может наблюдаться отечность, болезненность руки или ноги, боль за грудиной, внезапная одышка. Образование тромба в артерии головного мозга может вызвать инсульт, в сердце — инфаркт, в сосудах легких — тромбоэмболию легочной артерии. Так как при миелофиброзе может нарушаться образование «нормальных» сгустков, то у некоторых пациентов может возникать носовое, маточное кровотечение или кровоточивость при незначительных травмах. Эти состояния могут быть опасны для жизни и требуют экстренного обращения за медицинской помощью

Миелофиброз | Дневник бывшего алкоголика

Доброкачественная опухоль, которая имеет самостоятельную патологическую форму называется миелофиброзом.

Опухоль состоит из зрелых клеток одного или нескольких отростков костного мозга. В костном мозге наблюдается увеличение тканей соединения, и появляется патологическая ткань, а точнее, опухоль.

Рост этих тканей достаточно быстрый, на последней стадии развития болезни наблюдается замена костного мозга, на другой вид соединительной ткани, на рубцовый.

Чаще всего болезнь выявляется у пожилого поколения. Для диагностики данного заболевания применяются клинические исследования, такие как биопсия костного мозга, множественные исследования крови, то есть биохимический анализ, общий анализ, биологический. Более подробная информация о клинических исследованиях на сайте vita-aeterna-rus.com, где предоставляется полный комплекс таких услуг.

Достаточно длительное время болезнь может себя никак не проявлять, поэтому больные не жалуются на ухудшение состояния. Чем больше развивается данная болезнь, тем больше симптомов появляется, быстрое утомление, слабость, повышенное потоотделение, дискомфорт, ощущение тяжести в желудке после приема пищи, повышение температуры, резкое снижение массы тела.

Проявляется изменение цвета кожных покровов на красноватый, появляется зуд, и ощущение тяжести в голове. Также на начальных стадиях отмечается увеличение размеров селезенки, размер печени изменяется не столь значительно.

На более поздних стадиях может появляться желтушность кожи и слизистых оболочек, так как в крови появляется больше биллирубина, темнеет цвет мочи. Чаще встречается боль в костях как симптом проявления миелофиброза, этот симптом имеет место на любой стадии, а также может являться единственным симптомом. Наблюдаются и проблемы со свертываемостью крови.

На поздних стадиях наблюдаются лихорадочные появления со стороны организма, анемия, потеря веса, и рост злокачественных опухолей.

В самом начале болезни может повышаться концентрация эритроцитов в крови, но потом эти показатели приходят в норму. Анемия, вызванная атакой иммунитета на свой же организм, может осложнять заболевание.

На поздних стадиях может проявляться повышение незрелых клеток, но встречается такое явление реже чем при хронической форме данной болезни.

Если рост печени и селезенки неактивный, и изменение состава крови незначительные, то активного лечения, как правило, не проводят.

Показаниями к лечению является сильные изменения в крови, точнее в ее составе, в сторону увеличения числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Также при преобладании увеличения тканей над уплотнением их с появлением рубцовой ткани.

Курсы лечения проводят в течение двух недель, контролируя кровяные показатели.
Также применяется в отдельных случаях облучение, для лечения анемии используют гормоны, переливание крови.

При данном заболевании нельзя использовать процедуры, такие как физиотерапия, электротерапия, и согревающие процедуры, однако люди могут жить долго и долгое время проявления могут не появляться.

Миелофиброз и депрессия — Психология

Основной диагноз:
Идиопатический миелофиброз. 2 стадия.
Сопутсвующие:
Остеохондроз шейного и грудного отдела.

Хр. пиелонефрит.

Меня «обследовали» долго и кардиологи и все остальные кроме
патологоанатомов, разве что. Но бесполезно. Все отправляли обратно к
гематологу, а гематолог к ним.
После всего собрали консилиум на котором решили, что лечить меня должен
психиатр…
Назначения психиатра я принимал дома не более 3 дней состояние только
резко ухудшилось.
И так в марте этогогода попал в психиатрическую больницу (на 3 дня).
До этого примерно месяц вообще не вставал с кровати, не мог кушать, не
мог спать.
Там за 3 дня меня поставили на ноги и накормили (я столько за месяц не
съел сколько за те 3 дня).
Психотерапевты больничные, разобравшись что к чему выписали и сказали у
тебя нет психического заболевания ты не наш клиент!
Все это от невроза, депрессии и т.п. Назначили лечение и отправили

домой.
Но в ту ночь когда я с вечера до утра типа «задыхался» и корчился у
отца, находившегося рядом, случился приступ инфаркта, который он, как
оказалось после, «перенес на ногах».
(хотя отец уже и дома, после операции АКШ, чувство вины не
проходит)Добавило свою лепту в мою депрессию и то, что когда врач в
Астане говорил мне про Интрон А, он дословно сказал следующее:
«прекратил колоть= умер!!! Но если будешь лечиться адекватно и
правильно, то будешь жить долго и счастливо…» Вот с последним пока
напряг…
А тут наши департаменты и министерства вовремя не закупили препарат,
сказали по вине поставщиков. В июне у меня его не стало (срок годности
был до мая). Мы с мамой еще несколько пачек заранее, чтобы не испортить
отдали другому больному, за что в последствии «получили по шапке» отг
ематолога, кто вам разрешал раздавать, зачем, сейчас бы кололи!!!
Но если производитель пишет срок годности до мая! Значит до мая и точка!
Семь просроченных шприцев спустил в раковину, никому больше не отдал…
После чего 🙁
Гематолог дала ещё 3 пачки такого же просроченного в июне!!! Но я
наотрез отказался его колоть.
Писал и в управление здравоохранения и Министру, ответили как и ожидал
отпиской: мол «за неимением ничего- выдали что есть, но вы были вправе
отказаться»… Т.е. даже начальство дозволяет лечить просроченным…
СУПЕР!!!
И так лекарства не было до 15 июля сего года… Каждый день, ждал, ну
когда же «бледная с косой» за мной придет… А она всё не шла.

Врачи психотерапевты выписали мне феназепам по 2 табл(утром и на ночь),
аммитриптилллин по 0,5- 2 раза в день. Сначала амитриптиллин пил по 3
таблетки в день до средины июля, но потом стал замечать, что к вечеру
буквы на компьютере двоиться начинают. С трудом находил кнопку

завершения работы…
Феназепам пить по инструкции вроде как тоже не более 4 месяцев можно. А я
уже с марта. Психотерапевт недавно приходила и говорит а если не фен то
что, больше ничего я не могу тебе назначить??? И улыбается сидит…
Как избавляться от фена не знаю. Уменьшение дозы приводит к тому, что
начинает сводить, стягивать левую руку и ногу…
В итоге на сегодняшний день:
Из положительного
-я ем нормально
-я нормально сплю
-я могу посмотреть 1 фильм
-недолго поиграть за компьютером(но только в спокойные игры)
-я хожу по квартире.
-сердце перестало выдавать 120 ударов и более и всякие там
экстрасистолы.

Из отрицательного:
-приступы панической атаки случаются чуть ли ни ежедневно (ощущение
нехватки дыхания, удушья, «несердечной» боли в районе сердца)

-ни с кем не общаюсь, даже на родных стал кричать, сам иногда замечая,
что по пустякам, но надоедает, когда каждый день спрашивают как дела?
При этом, ничего не меняя в лечении… Как они будут- да в лучшем случае
также…
Я сам стал следить за анализами крови.Так как понял, что нормального,
вменяемого гематолога у нас не найти…
Анализы на мой взгляд пока более менее в порядке…
Но в соответствии с инструкцией препарат надо отменять при таких
нарушениях ЦНС.
— головные боли (голову не то сдавливает, не то распирает)….
-какая-то ангина бесконечная (чем только не полоскал, какие только
таблетки не применял)- горло болит и всё…
-стало ухудшаться зрение (ну это старания амитриптиллина и фена). Но
валерианка и что-то типа «Ново-пассита» — это теперь не мой уровень 😉
После таких препаратов как мертвому припарка. А психиатр и не собирается
ничего менять.

Резюме:
Интрон не колол с июня 2011 по сентябрь. Сейчас по 1,5 млн МЕ каждый
день.
Депрессия не проходит.
Вопросы к Вам:
Мой психотерапевт, особого доверия не вызвала, (мол пей фен сколько
влезет!!!, а я тебе буду рецепты выписывать). Но от него страдает
печень, а она мне для миелофиброза ещё пригодиться, когда, не дай Бог,
на 3-тью стадию перейду…
Ходил к другому психотерапевту, выписала циклодол и ещё какой-то
психотропный препарат (название, сейчас не вспомню). Почитав описание в
интернете и проконсультировавшись со своим терапевтом (он бывший
психиатр) решили, что она «переборщила» с препаратами… Такие, говорит,
мы назначали параноикам и шизофреникам.

Из Курпатова понял, что чтобы избавиться от ВСД, нужно избавиться от
того что её вызывает. А если ВСД вызвана «раздумьями» и прочитанной
литературой о неизлечимом заболеванием тогда как???
Я понимаю, что от ВСД или как сейчас правильнее НЦД никто ещё не умирал(
как сказала невролог-все «стараются» но ни у кого не получается, и не
получится!!!). Но надаедает изо дня в день дышать неполной грудью и еще
эта несердечная боль в области сердца…

 

Онкобудни — ЖЖ

7 октября 2014

Новенький!

Здравствуйте! А с миелофиброзом есть кто нибудь? Есть ли положительный опыт по поддержанию сносного существования?
Я так понял от гематологов моего города ничего путного не услышать.
Как по гадалкам походил.
Первый предположил, что у меня желчь скапливается, от того раздуло селезенку, прописал травки желчегонные, я их пропил, результатов 0.
Пришел к другому, тот вообще записал меня к хирургу на удаление селезенки… Хирург наверное до сих пор меня ждет.
Пришел к третьему ДМН, та слава богу догадалась положить меня на обследование. Целую неделю они доили мои вены, узикали и томографили меня, ничего нет, а селезенка огромная. Потом решили сделать трепанобиопсию, где и нашлась эта пакость. После чего мне опять предложили операцию по удалению селезенки, маньяки какие-то… Хлебом не корми, дай чего нибудь отрезать. Отказался.
Пошел к четвертому тоже ДМН, предложила попробовать «Гидреа».
Прочитал аннотацию и понял, что это не от моей бяки, но на всякий случай пропил курс, толку нет. Просил прописать что нибудь от анемии, дохтор сказала, что мне не требуется с гемоглобином 90… Пришлось заниматься самолечением.
Нашел в интернете новый Швейцарский экспериментальный препарат, написал что хочу быть подопытным кроликом. Ответили. И через пол года пригласили на эксперимент. Год пью, состояние прежнее но селезенка стала меньше. Скоро кончится эксперимент, а сам я эти таблетки не смогу купить ибо их цена около 250 000 на месяц. Может кто-то чем-то еще спасается. Ибо на врачей я так понял особо рассчитывать не приходится.
А! У меня ж еще 5й гематолог есть)))), которая мне таблетки выдает и анализы проверяет. В первый месяц у меня от этих таблеток упали тромбоциты прямо до синяков, она мне дозу в 2 раза убавила и стала ждать когда они «вырастут», а они подлецы стоят на месте и все )))). Я спрашиваю «может чего попить, чтобы повысились?» нет говорит таких лекарств…
Ну нет так нет, ждем. А тут нам в овощной завезли сладких гранатов (в роди из Греции), я в жизни таких не ел. Ну наелся их как следует, целую неделю в день по две штуки. Приезжаю на очередной осмотр, а у меня тромбоциты как у космонавта. Потом еще пару раз ради эксперимента проверял после падений, реально работают гранаты. А вот гранатовый сок не работает, либо там не сок вовсе, либо после термической обработки что-то нужное тромбикам улетучивается. Буду рад если кому поможет мой маленький опыт.

Первичный миелофиброз — об это мало кто знает

Миелофиброз – наличие у пациента фиброза костного мозга. Болезнь имеет хроническую форму, и существенно уменьшает продолжительность жизни. Чаще возникает в пожилом возрасте.

Причины

Заболевание может возникнуть вследствие разных заболеваний:

• гематологических
• инфекционных
• онкологических.

В большинстве случаев причину определить не удается.

Симптомы

На начальных стадиях развития протекает бессимптомно, поэтому диагноз ставится зачастую, когда болезнь уже начинает прогрессировать.

В дальнейшем появляется главный симптом миелофиброза – прогрессирующая анемия. Она может быть различной тяжести – от легкой степени до тяжелой.

Также симптомами миелофиброза являются:

• увеличение печени и селезенки
• потеря веса.

Диагностика

Первичный миелофиброз часто обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском обследовании.

Диагноз ставится на основании специальных анализов крови, а также спинного мозга. Для этого проводят пункцию в специализированных центрах. В результатах обнаруживается увеличение количества лейкоцитов, иногда наличие опухолевых клеток (бластные, незрелые клетки). При обнаружении последних необходимо разграничить два диагноза – острый лейкоз и миелофиброз. При миелофиброзе в так называемой бластной фазе (бластный криз) обнаруживается картина, напоминающая симптоматику острого лейкоза.

Лечение

В основном, в зависимости от состояния пациента, стадии заболевания и результатов анализов, проводится поддерживающая терапия и симптоматическое лечение.

При сердечно-сосудистых нарушениях вследствие анемии и изменений в печени и селезенке назначают препараты для повышения уровня гемоглобина в крови, проводят переливание крови.

Иногда лечение не назначается, проводится наблюдение у гематолога каждые 3 месяца, с проведением лабораторных анализов.

В некоторых случаях приостановить болезнь можно с помощью проведения химиотерапии. Применяется также лучевая терапия. В тяжелых случаях пациенту пересаживают костный мозг.

Стадии

Выделяют следующие стадии развития болезни:

• префибротическая – начальная
• фибротическая (фиброзная) — продвинутая

Прогноз

В среднем продолжительность жизни людей, страдающим этим заболеванием, после диагностирования миелофиброза, составляет 5 лет. При отягчающих факторах больные живут около 1 года.

Пациенты умирают от прогрессирующей анемии в большинстве случаев и от миелобластного лейкоза (20% больных).

Первичный миелофиброз довольно редкое хроническое заболевание, существенно снижающее качество жизни пациентов. Больные испытывают слабость, быстро устают, чем дальше развивается болезнь, тем больше нарастают эти симптомы, вплоть до развития продвинутой стадии анемии, которая вызывает тяжелые осложнения, например, нарушения сердечной деятельности.

Чем раньше будет установлена болезнь, тем больше шансов повысить этот уровень и продлить пациенту, больному миелофиброзом, жизнь.

Пройти и сдать все медицинские анализы за один день можно в клинике: ooomedservis.

Предыдущая статья
Следущая статья

Вернуться

Миелофиброз

Тяжелое заболевание костного мозга, проявляется нарушением кроветворения. В результате происходит обширное рубцевание тканей костного мозга. Это редкий тип хронического лейкоза – опухоли, которая поражает кроветворные ткани в организме. В большинстве случаев миелофиброз имеет тенденцию к прогрессированию и приводит к значительному ухудшению состояния здоровья, в частности – к тяжелой анемии, хронической усталости, увеличению размеров селезенки.

Причины

Фактическая причина миелофиброза – развитие генетической мутации в стволовых клетках крови. По мере того как мутированные стволовые клетки крови размножаются и делятся, они передают мутацию новым клеткам. В конечном счете мутированные клетки начинают оказывать серьезное влияние на формирование крови: значительно снижается число эритроцитов, что вызывает анемию, и переизбыток лейкоцитов. В процессе развития заболевания у пациента рубцуется губчатый слой костного мозга.

Точная причина генных мутаций стволовых клеток крови наукой не установлена. У людей с миелофиброзом было выявлено несколько специфических генных мутаций, наиболее распространенным из них является ген Janus kinase 2 (JAK2).

Факторы риска

Заболевание часто не имеет выраженных причин, однако известно, что определенные факторы увеличивают риск:

• Возраст. Миелофиброз может поражать любого, но чаще всего он диагностируется у людей старше 50 лет;

• Наличие другого заболевания клеток крови. У небольшой части людей с миелофиброзом заболевание развивается как осложнение эссенциальной тромбоцитемии или полицитемии;

• Воздействие определенных химических веществ, в частности промышленных химикатов, таких как толуол и бензол;

• Воздействие радиации. Люди, пережившие атомные бомбардировки или получившие радиоактивный контрастный материал торотраст, использовавшийся до 1950-х годов, имеют более высокий риск развития мутации стволовых клеток крови.

Возможные осложнения

• Боли в животе. Сильно увеличенная селезенка может вызывать боль в животе и спине.

• Клеточный рост в других областях вашего тела. Образование клеток крови вне костного мозга может стимулировать рост опухолей в других областях тела. Эти опухоли могут вызывать такие проблемы, как кровотечение в желудочно-кишечной системе, кашель или кровохарканье, сдавление спинного мозга или судороги.

• Осложнения кровотечения. По мере прогрессирования заболевания количество тромбоцитов падает ниже нормы (тромбоцитопения), функция тромбоцитов нарушается, это приводит к частым кровотечениям.

• Боли в костях и суставах. Миелофиброз может привести к уплотнению костного мозга и воспалению соединительной ткани вокруг костей, что вызывает боль в костях и суставах.

• Острый лейкоз. У некоторых людей с миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелогенный лейкоз.

Симптомы

На самых ранних стадиях симптомы чаще отсутствуют, но мере прогрессирования заболевания, признаки и симптомы могут включать в себя:

• чувство усталости, слабости или одышки, как правило, из-за анемии;

• боль или чувство распирания под ребрами с левой стороны из-за увеличенной селезенки;

• легко появляющиеся синяки;

• усиление кровотечения;

• чрезмерное потоотделение во время сна;

• лихорадка;

• боль в костях.

Когда следует обратиться к врачу?

В плановом порядке, если у вас есть какие-либо постоянные симптомы из перечисленных выше.

В экстренном порядке, если вы почувствовали резкое ухудшение состояния здоровья, симптомы заболевания костного мозга усиливаются, сопровождаются повышением температуры или сильными кровотечениями.

• Физикальный осмотр, включающий проверку жизненно важных функций, таких как пульс и артериальное давление, а также проверку лимфатических узлов, селезенки и живота.

• Анализы крови. При миелофиброзе общий анализ крови обычно показывает аномально низкий уровень эритроцитов – признак анемии. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также обычно выходит за рамки нормы: часто уровень лейкоцитов выше, чем обычно, а число тромбоцитов может быть выше или ниже нормы.

• Рентгенологическое исследование и/или МРТ.

• Биопсия и аспирация костного мозга. При биопсии костного мозга иглой забирают часть костного мозга из бедренной кости. Во время той же процедуры иглу другого типа можно использовать для забора пробы жидкой части костного мозга. Образцы исследуются в лаборатории, чтобы определить количество и типы найденных клеток.

• Генетический анализ. Образец крови или костного мозга может быть проанализирован в лаборатории на генные мутации в клетках крови, связаных с миелофиброзом.

В некоторых случаях, когда заболевание протекает в легкой форме, без признаков анемии, увеличения селезенки или других осложнений, лечение обычно не требуется. В этом случае пациенту показаны регулярные осмотры и обследования, с помощью которых врач сможет отслеживать течение заболевания.

Лечение генетической мутации. Исследователи работают над созданием лекарств, нацеленных на предотвращение мутации гена JAK2. Пока не ясно, могут ли эти препараты помочь людям с миелофиброзом жить дольше, но предварительные результаты клинических испытаний обещают положительную динамику.

Лечение анемии

• Переливания крови. Периодические переливания крови могут увеличить количество эритроцитов и ослабить симптомы анемии, такие как усталость и слабость.

• Андрогенная терапия. Прием синтетической версии мужского гормона андрогена может способствовать выработке эритроцитов. Данный вид терапии имеет риски, такие как повреждение печени и маскулинизирующий эффект у женщин.

Лечение увеличенной селезенки

• Химиотерапия. Химиотерапевтические препараты могут уменьшить размер увеличенной селезенки и уменьшить болевой синдром.

• Лучевая терапия. Помогает уменьшить размер селезенки, когда хирургическое вмешательство невозможно.

• Хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). Если увеличение селезенки причиняет боль и начинает вызывать осложнения, рекомендуется хирургическое вмешательство. Риски операции включают инфекцию, чрезмерное кровотечение и образование сгустков крови, что может привести к инсульту или легочной эмболии. После процедуры у некоторых людей наблюдается увеличение печени и ненормальное увеличение количества тромбоцитов.

• Таргетная лекарственная терапия.

Пересадка стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток от подходящего донора является единственным методом лечения, способным излечить миелофиброз, но с высоким риском развития побочных эффектов. Этот метод лечения имеет специфические ограничения, подходит не всем пациентам, а также не отменяет химиотерапии и лучевой терапии.

Паллиативная помощь

В особо тяжелых случаях пациенту требуется специализированная медицинская помощь, которая направлена на облегчение боли и других симптомов серьезного заболевания. Эта помощь предоставляется командой врачей, медсестер и других специально обученных специалистов. Специалисты по паллиативному уходу работают с пациентом и его семьей, чтобы обеспечить дополнительную поддержку.

Адаптация и поддержка

Жизнь с миелофиброзом может включать в себя преодоление боли, дискомфорта и побочных эффектов длительного лечения. Следующие шаги могут помочь облегчить задачу и заставить вас чувствовать себя более комфортно и заботиться о своем здоровье:

• Полностью изучите всю информацию о вашем заболевании. Миелофиброз – довольно редкое заболевание. Чтобы найти точную и достоверную информацию, попросите своего врача направить вас к соответствующим источникам информации.

• Заручитесь поддержкой близких и родных. Вы также можете присоединиться к группе поддержки – она может быть источником полезной информации, практических советов и поддержки.

• Изучите все способы борьбы с болезнью. Вам могут быть назначены частые консультации и регулярные обследования, что очень сильно изматывает. Попробуйте найти некоторые виды деятельности, которые помогут вам поддерживать свой внутренний ресурс, будь то йога, физические упражнения, социальные мероприятия или более гибкий график работы.

Что вы можете сделать, чтобы подготовиться к первому приему у врача?

• Помните об ограничениях перед консультацией. Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то делать заранее.

• Запишите все замеченные вами симптомы, включая те, что возможно и не относятся к основной проблеме.

• Запишите всю ключевую информацию о себе, включая перенесенные недавно стрессы или изменения в образе жизни.

• Составьте список всех препаратов, витаминов и пищевых добавок, которые вы принимаете.

• Возьмите с собой на прием близкого вам человека.

Составьте список вопросов, которые вы хотите задать врачу.

Миелофиброз

Злокачественное заболевание крови хронического характера, для которого характерны опухолевая пролиферация гемоцитобластов и фиброз костного мозга. Недуг проявляется опухолевой интоксикацией, спленомегалией и анемическим синдром, выражающимся прогрессирующей слабостью, снижением массы тела, бледностью слизистых оболочек и кожных покровов. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клиническую картину, собирает анамнез, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. Как правило, выполняют общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи, трепанобиопсию с последующим гистологическим анализом костного мозга, молекулярно-генетические исследования, кариотипирование и цитохимию. Пациента размещают в гематологическом стационаре. Терапевтическая тактика определяется индивидуально в зависимости от стадии болезни, возраста больного, степени риска и ориентировочной продолжительности жизни. Лечение может включать фармацевтические препараты, оперативное вмешательство, пересадку костного мозга, таргетную терапию и химиотерапию. Миелофиброз может привести к острому лейкозу. Чаще всего недуг диагностируется у пожилых людей, однако может выявляются и у молодых пациентов.

Причины миелофиброза

Считается, что заболевание возникает на фоне генетических мутаций. В большинстве случаев дефекты выявляют в генах JAK2V617F, CARL, MPL и JAK-STAT. Радиоактивное излучение в больших дозах также считается этиологическим фактором. Специалисты рассматривают вероятность образования миелофиброза при персистирующих вирусных инфекциях (герпес, цитомегаловирусная инфекция), длительном приеме пероральных контрацептивов, химиотерапии, а также при контакте с такими соединениями, как бензол и мышьяк. Вторичная форма болезни может быть спровоцированной хроническими миелопролиферативными заболеваниями (хроническим миелолейкозом, эссенциальной тромбоцитемией, а также истинной полицитемией).

Симптомы миелофиброза

На протяжении длительного периода недуг имеет латентное течение. Первые симптомы появляются лишь спустя несколько лет и выражаются общей опухолевой интоксикацией: слабостью, субфебрильной температурой и потливостью, которая усиливается в ночное время. Наблюдается стремительная потеря массы тела и сниженный аппетит. Со временем возникают признаки анемического синдрома, проявляющиеся учащенным сердцебиением, головокружением, бледностью кожи и слизистых оболочек. По мере прогрессирования болезни клиническая картина дополняется кровотечениями из носа и десен, геморрагической сыпью на кожных покровах, кожным зудом, болевыми ощущениями в костях и суставах. Выраженное увеличение размера селезенки вызывает тяжесть и боль в области левого подреберья. Спленомегалия также приводит к синдрому гиперспленизма, для которого характерны массивное разрушение кровяных клеток в синусоидах пораженного органа. У таких пациентов кожа и слизистые оболочки приобретают желтушный оттенок, а моча становится темной. Если экстрамедуллярное кроветворение имеет необычную локализацию, заболевание может выражаться специфическими симптомами: кашлем, затрудненным дыханием, кровохарканием, болями в животе, кровавой диареей, эпилептическими судорогами, нарушениями чувствительности и даже параличом. В следствие образования тромбов, у больного могут развиться: инсульт, инфаркт миокарда и тромбоэмболия легочной артерии.

Диагностика миелофиброза

Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клиническую картину, собирает анамнез, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. Как правило, выполняют общий и биохимический анализ крови, коагулограмму, общий анализ мочи, трепанобиопсию с последующим гистологическим анализом костного мозга, молекулярно-генетические исследования, кариотипирование и цитохимию.

Лечение миелофиброза

Терапевтическая тактика определяется индивидуально в зависимости от стадии болезни, возраста больного, степени риска и ориентировочной продолжительности жизни. Если риски бластной трансформации низкие, назначают лечение глюкокортикостероидами (преднизолоном,дексаметазоном), анаболическими стероидами (ретаболилом) и переливания некоторых составляющих крови (эритроцитарная масса, плазма и т.д). Больным с высокими и промежуточными рисками показана пересадка костного мозга. При выраженной спленомегалии может проводится спленэктомия. Таргетную терапию применяют в случаях, когда трансплантация костного мозга невозможна. Кроме того, пациенту назначают курс химиотерапии. Препаратами выбора могут быть: гидроксимочевина, меркаптопурин, цитарабин.

Профилактика миелофиброза

Специфические методы профилактики не разработаны. Чтобы предупредить образование вторичной формы недуга, необходимо своевременно диагностировать и начать лечение патологий, способных спровоцировать ее развитие.