Миелофиброзом называется патология, при которой в большом объеме образуется соединительная ткань вокруг костного мозга. В итоге происходит прекращение кроветворной функции тех участков спинного мозга, где протекает болезнь.

Заболевание является хроническим, медленно прогрессирующим и сопровождающимся рядом осложнений. На фоне миелофиброза может развиваться костномозговой фиброз или, реже, миелоидная метаплазия.

1 Что такое миелофиброз?

Являясь медленно прогрессирующим заболеванием, миелофиброз может оставаться «стабильным» в течение многих лет. Но итогом всегда становятся тяжелейшие осложнения, приводящие к летальному исходу.

Задача врачей – затормозить прогрессирование заболевания. Современные методы терапии позволяют отсрочить манифестацию болезни в среднем на 10 лет. Чем раньше начато лечение – тем больше можно «выиграть» времени до развития смертельно опасных осложнений.

Заболевание протекает на начальных этапах почти незаметно, но впоследствии приводит к тяжелым осложнениям

Параллельно с тормозящей прогрессирование болезни терапией используется и вспомогательная-поддерживающая. Пациенту делают переливание крови, назначают витаминное лечение, пытаясь усилить компенсаторные механизмы организма.

1.1 Причины возникновения

Точные причины развития миелофиброза науке неизвестны. Однако есть сопряженные с высоким риском развития миелофиброза особенности генома:

1. Мутация гена JAK2 (наблюдается у большинства больных).
2. Если мутации гена JAK2 не наблюдается, выделяется мутация в гене CALR (эта мутация наблюдается у 100% тех пациентов, что не имеют мутации гена JAK2).
3. Примерно 5-10% пациентов живут с мутацией тромбопоэтинового рецептора MPL.

Статистически чаще всего болезнь дебютирует у пациентов зрелого и пожилого возраста (возрастные рамки от 50 до 70 лет). Существует и идиопатический вариант миелофиброза. У пациентов с такой формой болезни наблюдают тромбоцитоз или, в достаточно редких случаях, изолированный лейкоцитоз.

1.2 Чем опасен миелофиброз костного мозга?

Заболевание нарушает одну из основных функций костного мозга – процесс кроветворения. Организм пытается компенсировать эту проблему, усиливая кроветворение вне костного мозга, однако этого недостаточно и даже опасно.

Нарушения таких процессов сначала приводят к слабости, одышке больного. Затем к внутренним кровотечениям (преимущественно в желудочно-кишечном тракте). Уже на этом этапе возможен летальный исход, особенно у пациентов преклонного возраста.

Впоследствии заболевание приводит к истощению, тяжелейшим нарушениям работы внутренних органов и летальному исходу. Но чаще всего этот процесс длится достаточно долго (от 4 до 10/20/30 лет при условиях адекватной терапии).

2 Стадии миелофиброза

Первичный миелофиброз делится на две стадии, различающиеся между собой в объеме поражений и в количестве вовлеченных в заболевание внутренних органов. К второй стадии болезнь уже не ограничивается только спинным мозгом.

Стадии заболевания:

• первая (она же префибротическая): на ней отмечается активное продуцирование мегакариоцитов, но соединительно-тканные волокна на этой стадии в костном мозге не обнаруживаются,
• вторая (она же фибротическая): на ней отмечается выраженный фиброз и существенное уменьшение количества клеток костного мозга вплоть до исчезновения кроветворной ткани, на фоне протекает спленомегалия и гепатомегалия (патологическое увеличение селезенки и, соответственно, печени).

Характерным признаком первичной формы миелофиброза является то, что заболевание возникает без каких-либо провокационных факторов. Заболевание в МКБ-10 выделено в отдельную группу и проходит под кодом «C94.5».

3 Симптомы миелофиброза

Ранние стадии миелофиброза очень часто протекают без клиники, то есть остаются незаметны для самого больного. И это может длиться годами. Но со временем болезнь прогрессирует до серьезных поражений спинного мозга, и тогда пациент ощущает такие симптомы:

1. Общее недомогание, постоянная сонливость, повышенная утомляемость.
2. Ощущение слабости в мышцах, снижение интереса к жизни в целом, апатия.
3. Нарушения сна.
4. Одышка (иногда в состоянии покоя).

Часто на фоне миелофиброза происходит увеличение селезенки, и тогда присоединяются такие симптомы:

• дискомфортные ощущения в процессе трапезы,
• метеоризм, вздутие живота,
• ощущение жжения или кома в горле,
• появление отеков нижних конечностей, преимущественно в области икроножных мышц.

Характерные изменения при миелофиброзе по данным микроскопического обследования крови

Позже присоединяются другие общие симптомы:

• изнуряющий зуд в разных участках тела (из-за чего врачи первым делом могут подумать о лимфоме),
• симптомы подагры,
• болезненные ощущения в костях, суставах,
• появление судорог в нижних конечностях независимо от времени суток.

Еще позже присоединится капиллярные кровотечения (петехии на кожных покровах) и кровоизлияния в желудочно-кишечном тракте. У части больных могут лопаться капилляры в глазах, гортани (из-за чего при кашле может отхаркиваться кровь).

3.1 Диагностика

Диагностика столь серьезного заболевания проводится специфическим образом. Начинается все с первичного осмотра:

1. Внешний осмотр пациента врачом.
2. Сбор анамнеза, семейной истории болезней.
3. Изучение слизистых на выявление петехий.

Далее проводится лабораторная диагностика:

• общий анализ крови,
• сдача мазка периферической крови,
• проведение пункции костного мозга,
• трепанобиопсия костного мозга,
• проведение генетических исследований (доступны только в отдельных медицинских учреждениях).

Возможно проведение дополнительных методик диагностики:

1. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
2. Проведение фиброгастродуоденоскопии (ФГДС).
3. Проведение рентгенографии.
4. Проведение ЭКГ и ЭХОКГ.

После этого врач анализирует полученные данные, опираясь на прогностическую шкалу по миелофиброзу. В спорных случаях в диагностике могут учитываться возраст больного, уровень гемоглобина и количество бластных клеток в крови.

3.2 Причины миелофиброза (видео)

3.3 К какому врачу обращаться?

Подозревая у себя миелофиброз в первую очередь обращаться нужно к семейному доктору (терапевту широкого профиля). Заподозрив миелофиброз врач направит вас к гематологу/онкологу или другим специалистам (если нужно провести дифференциальную диагностику).

При этом лечение заболевания могут заниматься врачи нескольких специализаций. Отдельным больным и вовсе могут собираться консилиумы, если случай сложный и протекает «не по учебнику». Справедливости ради, миелофиброзы часто протекают с клиникой, не соответствующей описанной в учебнике.

4 Лечение миелофиброза

Лечение назначается только при дебюте заболевания. Если оно протекает без клинических признаков – лечение не назначают, но за пациентом должны наблюдать врачи в рамках динамического мониторинга и предупреждения перехода болезни в активную стадию.

Лечение в большинстве случаев включает применение таких методик:

1. Переливание крови – проводится для увеличения количества красных кровяных клеток в организме больного.
2. Химиотерапия – используется для устранения незрелых клеток (но на фоне такой терапии часто уменьшается в размерах селезенка и/или печень).
3. Хирургическое вмешательство – используется преимущественно при серьезном увеличении размеров селезенки. В таких случаях ее часто удаляют.
4. Пересадка клеток донора – используется в случаях, когда клетки спинного мозга пациента полностью уничтожены заболеванием.
5. Андрогенное лечение – используется для контроля за анемией, наблюдающейся у большинства пациентов с миелофиброзом.
6. Радиотерапия и биологическая терапия (биотерапия). Первая назначается в случаях, когда при спленомегалии нет возможности провести операцию. Вторая назначается для торможения роста опухолей.

Успех терапии зависит не только от того, в какой момент обратился пациент к врачу (на ранних стадиях болезни или на поздних). Львиная доля успеха зависит еще и от возраста пациента (чем он моложе – тем легче стабилизировать заболевание).

4.1 Прогноз лечения

Полноценное лечение пациентов с ранними стадиями миелофиброза дает хорошие результаты и стабилизирует заболевание. Поэтому в таком случае прогноз условно благоприятный (болезнь и дальше будет прогрессировать, но медленно и с минимальным количеством осложнений).

Поздние стадии заболевания дают крайне неблагоприятный прогноз даже на фоне мощной терапии и вспомогательного лечения. Однако даже на поздних стадиях есть вероятность стабилизировать болезнь и надолго отсрочить развитие летальных осложнений.

причины заболевания, стадии, лечение и прогноз

Упоминаемый в МКБ первичный миелофиброз – заболевание, в преимущественном проценте случаев протекающее хронически. Как правило, случай идиопатический. Терапевтический курс подбирают таким образом, чтобы поддерживать жизненно важные функции организма пациента. Особенность состояния – излишне активное генерирование соединительных тканей в костном мозге. Одновременно организм теряет элементы кроветворной системы, что активизирует кроветворную функцию вне костного мозга.

Общая информация и шифры

Принято выделять вторичный, первичный миелофиброз. В МКБ-10 это заболевание зафиксировано шифрами D47.4, C94.4. Первый включает основную группу случаев, второй посвящен острой форме. D47.4 – код по МКБ первичного миелофиброза, вторичного, мегакариоцитарного, хронического идиопатического. Выявлено, что это патологическое состояние может развиться на фоне добро-, злокачественного новообразования и заболеваний крови.

Если диагностирован первичный миелофиброз, код по МКБ-10, упоминаемый в карте пациента – D47.4. Ответственность за правильный подбор кодировки возлагается на лечащего доктора. Важность фиксации корректного кода связана с необходимостью официального оформления всех этапов наблюдения пациента. D47.4 – код по МКБ-10 онкологического первичного миелофиброза, но вместе с тем идиопатической формы болезни и вторичной патологии. В карте пациента лечащий доктор уточняет, вписывая конкретный шифр, что именно под ним скрывается.

Откуда пришла беда?

Известно, что при первичном миелофиброзе в истории болезни пациента часто также фиксируются патологические состояния, связанные с клеточным строением костного мозга. Стволовые клетки органа из категории полипотентных могут претерпеть малигнизацию, что и приводит к рассматриваемой патологии. В клинической практике ее частота встречаемости существенно выше вторичных случаев заболевания. Полипотентные клеточные структуры стимулируют производство костномозговыми фибробластами ненормально большого количества коллагена. Клетки, вырабатывающие коллаген, при миелофиброзе нормальны, не трансформированы.

Первичный миелофиброз сопровождается выбросом в кровеносную систему многочисленных нормобластов, гранулоцитов. Анализ сыворотки крови показывает превышающую норму концентрацию ЛДГ. Постепенно это приводит к недостаточности функционирования костного мозга, как следствие – анемии, тромбоцитопении. В среднем в одном случае из десяти болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и не поддается терапевтическим программам с использованием даже самых современных средств.

Нюансы случая

Первичный миелофиброз приводит к костномозговому фиброзу, у больного диагностируют гематопоэз в экстрамедуллярной форме, что означает генерирование кровяных клеток вне костномозговых структур. Анализ крови показывает лейко-эритробластную картину. В первое время у пациента выявляют гиперцеллюлярный костный мозг. Исследование клеточного состава позволяет определить повышенное содержание претерпевших патологические изменения мегакариоцитов. Эти клетки отвечают за генерирование факторов роста, их поставку в ближайшие ткани, отвечающие за кроветворную функцию. Избыток приводит к реактивному размножению, разрастанию фибробластов.

Как заметить?

При первичном миелофиброзе прогноз и выбор терапевтической программы во многом зависит от того, насколько быстро удается поставить точный диагноз. Во внушительном проценте случаев патологическое состояние вовсе не проявляет себя специфической симптоматикой. Если какие-либо указывающие на патологию явления есть, то чаще всего это анемия, спленомегалия. Если болезнь развилась до позднего этапа, пациент в целом ощущает себя слабым, его беспокоит необоснованное недомогание, лихорадка, уменьшается вес. Возможен инфаркт селезенки. Основной процент наблюдаемых больных со временем страдает гепатомегалией.

Чаще лечение первичного миелофиброза требуется лицам старше пятидесятилетнего возраста. Пациенты обращаются за врачебной помощью из-за вялости, потери веса и активного выделения пота в ночное время. Инструментальное обследование может показать существенное увеличение селезенки. Явление объясняется экстрамедуллярным кроветворением.

Уточнение состояния

Если вовремя начать лечение первичного миелофиброза, прогноз случая будет относительно положительным. Для этого нужно обратиться в клинику, едва начали беспокоить сомнительные симптомы, а также настоять на детальном обследовании в том случае, если не удается определить причину слабости и анемии. Как правило, подозрение на рассматриваемую патологию падает при повышении содержания ЛДГ в кровеносной системе, при выявлении селезеночного инфаркта и спленомегалии.

Довольно характерным для разных стадий первичного миелофиброза явлением будет анемия, симптомы которой постепенно становятся все более выраженными. Исследование крови показывает разнообразие морфологии. Как правило, эритроциты отличаются друг от друга по форме; разнообразие велико. У некоторых пациентов выявляют полихромазию, ретикулоцитоз. Свойственная рассматриваемому патологическому состоянию особенность – дакриоциты. Кровеносная система содержит эритроциты с ядрами, встречаются нейтрофильные предшественники. Концентрация лейкоцитов выше нормы, но о среднем значении говорить невозможно – вариабельность исключительно высока. Пониженная лейкоцитная концентрация указывает на тяжелое течение случая и неблагоприятный сценарий прогресса. Основной процент выявляемых нейтрофилов – незрелые клеточные структуры.

Нюансы диагностики

Иногда в клинической практике встречаются случаи первичного миелофиброза, уточнение которых сопряжено с рядом сложностей. При сомнении относительно окончательного диагноза следует выявить концентрацию клеточных структур типа CD34+ в образцах крови, полученных из периферической системы. При рассматриваемом заболевании содержание будет существенно превышать норму.

Костномозговая аспирация редко заканчивается успешным получением образцов для исследования. Чтобы точно сформулировать диагноз, требуются образцы тканей для гистологического лабораторного исследования, дабы подтвердить фиброз. Учитывают, что таковой может быть неравномерным. Оптимальный метод оценки случая – трепанобиопсия. Задача врача – получить такие ткани, при исследовании которых данные будут достаточны для определения состояния пациента.

Анализ крови

При первичном миелофиброзе у большинства больных обнаруживается лейкоэритробластная анемия. В кровеносной системе выявляется активная циркуляция незрелых эритроидных клеток, миелоцитов. У некоторых больных обнаруживают пойкилоцитоз слезовидной формы, гигантские тромбоциты. Лейкоцитная концентрация может понижаться, в иных случаях – повышена. Сильно варьируется концентрация тромбоцитов – от меньшей или превышающей норму до стандартной.

Рассматриваемое патологическое состояние сопровождается активным клеточным распадом, в силу чего растет концентрация уратов. У большинства пациентов выявляется нехватка фолата в организме. Костномозговая аспирация представляет собой проблему; трепанобиопсия позволяет выявить повышенное содержание мегакариоцитов, ретикулина. По итогам анализов видно: костномозговые ткани постепенно замещаются фиброзными.

На что рассчитывать?

При первичном миелофиброзе продолжительность жизни существенно варьируется от случая к случаю. Медианой считается пятилетний срок, но определенные факторы могут ухудшить такой прогноз. Кроме того, далеко не всегда получается выявить патологическое состояние на достаточно раннем этапе. Хуже прогноз, если содержание гемоглобина менее 10 г/дл., ранее пациент перенес переливание крови. На плохие прогнозы указывают лейкозитоз, лейкопения. Меньше будет при первичном миелофиброзе продолжительность жизни, если содержание в кровеносной системе тромбоцитов варьируется менее 100 000 ед./мкл. Для такой группы риска, по прогнозам, средняя длительность жизни – год, иногда даже меньше.

Патологические процессы, обуславливающие заболевание, не поддаются методам и способам контроля, их невозможно обратить. Самое современное лечение первичного миелофиброза предполагает аллогенную пересадку костномозговых стволовых клеточных структур. В настоящие дни этот способ – единственный, позволяющий рассчитывать на большую продолжительность жизни. В среднем заболевание длится 1-20 лет, у некоторых пациентов развивается еще более продолжительный срок. С момента постановки точного диагноза средний срок жизни больного – четыре года.

Терапевтические меры: что поможет?

Лечение выбирают, ориентируясь на стадию первичного миелофиброза. Основная задача терапевтического курса – ослабить симптоматику и минимизировать тяжесть осложнений. Паллиативное лечение предполагает прием андрогенов, химиотерапевтическую программу, селезеночную эмболизацию, ионизирующее излучение. Если при определенных показателях гемоглобина в кровеносной системе установлено ниже нормы содержание эритропоэтина, его можно вводить искусственным образом, тем самым корректируя и концентрацию гемоглобина. В клинической практике зафиксированы случаи успешной аллогенной пересадки костномозговых клеток без абляции органа. Как правило, такое мероприятие показано для лиц младше 65 лет, но были случаи применения способа для больных более старшего возраста, при этом итог трансплантации оказался удовлетворительным.

Предположительно, можно использовать препараты, угнетающие каскад JAK. Ученые считают, что такие средства помогут взять под контроль спленомегалию и патологические трансформации периферической крови на клеточном уровне. В настоящее время эта группа медикаментов еще только разрабатывается.

Нюансы и особенности лечения

Основной курс лечения связан с контролем симптоматики заболевания. В частности, коррекция анемии возможна за счет эритроцитной трансфузии, а нехватка фолиевой кислоты нивелируется специальным питанием. При первичном миелофиброзе показаны добавки к пище, содержащие незаменимые компоненты.

Употребление гидроксикарбамида помогает предупредить разрастание селезенки. Это вещество позволяет контролировать концентрацию лейкоцитов, ослабить общую симптоматику заболевания. В ряде случаев больному показана спленэктомия, если селезенка увеличивалась до слишком больших габаритов. Иногда спленэктомия становится оптимальным решением, если установлена симптоматическая панцитопения. Этот состояние может быть вторичным на фоне гиперспленизма.

Для юных больных рассматривают возможность и оправданность костномозговой трансплантации.

О статусе

При первичном миелофиброзе на инвалидность можно рассчитывать только в том случае, если диагноз поставлен точно, доказана злокачественность патологического состояния. В этом случае статус инвалида присваивают по общим правилам, равно как и любым людям, страдающим раковыми заболеваниями. На начальном этапе, пока нет ясности с определением болезни, не стоит претендовать на инвалидность.

Первичный миелофиброз принадлежит к классу смертельно опасных заболеваний, провоцирует летальный исход спустя довольно короткий срок с момента уточнения состояния, поэтому государство оказывает определенную финансовую поддержку больным. Получение статуса инвалида возможно только по решению специализированной комиссии, ответственной за этот вопрос. На рассмотрение должностных лиц придется предоставить полный список документации, все справки и подтверждение диагноза из клиники.

Особенности заболевания

В настоящий момент миелофиброз является объектом исследования врачей, ученых ведущий мировых институтов. Хотя известно точно, что болезнь объясняется разрастанием мутантного клона кроветворной костномозговой системы, окончательно последовательность происходящих в организме больного человека процессов не установлена. Одно из предположений – фиброз становится костномозговым ответом на неправильное размножение клеточных структур. Альтернативное мнение – фиброз представляет собой компонент патологических процессов. Ученым еще только предстоит уточнить все нюансы этого явления. Селезеночная метаплазия, а в некоторых случаях аналогичные процессы в печени и иных органах принято считать компенсаторными. В то же время не доказано, что это происходит именно так, есть возможность формирования метаплазии по причине клеточной пролиферации.

В общем случае группой риска по заболеванию считают людей 50-70-летнего возраста. Частота встречаемости и половая принадлежность не коррелируют.

Мелочи или важно?

Миелофиброз развивается очень медленно, а начало заболевания всегда скрытое. На прием к доктору пациенты приходят из-за слабости и проблем с дыханием, тяги ко сну. Эти симптомы связаны с анемией, спровоцированной рассматриваемым патологическим состоянием. Возможно немного отличающееся течение заболевания, и первыми себя проявляют нарушения, обусловленные селезеночным разрастанием. Пациента беспокоит вздутие живота, после трапезы приходят неприятные ощущения, часто мучает изжога. Спленомегалия может провоцировать отечность лодыжек. В целом этот признак свойственен практически всем случаям миелофиброза, но увеличение органа существенно варьируется: у некоторых оно незначительно, у других селезенка становится поистине гигантской. При инфаркте органа возникает резкая, острая боль под ребрами в правой половине тела, специфический шум трения.

У многих пациентов миелофиброз сопровождается гепатомегалией. Известны случаи, когда диагноз ставили, выявляя причину стабильно повышенного давления. Портальная гипертензия может провоцироваться формированием тромба в селезеночной вене, клеточного экстрамедуллярного инфильтрата, а также повышенной наполняемостью кровью портального тракта. При такой форме повышенного давления больной склонен к кровотечениям, асциту. С высокой степенью вероятности будет выявлен варикоз пищеводных вен.

Обратить внимание

Известны такие случаи, когда миелофиброз диагностировали у лиц, обратившихся к доктору по причине симптомов подагры. Заболевание может сопровождаться зудом, усиливающимся при воздействии тепла. Икроножные мышечные ткани склонны к судорожности, кости отзываются болью. Сложность диагностики в том, что подобные явления легко можно объяснить преклонным возрастом больного, а это замедляет своевременное определение миелофиброза.

Возможны тромбоцитные функциональные сбои. Это может спровоцировать кровоизлияния внутри кожных покровов, в желудке или кишечном тракте. Приблизительно у каждого третьего пациента формируются очаги остеосклероза. Чаще патологические процессы охватывают осевой скелет, эпифизы костей бедра, плеч. Несколько реже страдает череп и иные скелетные элементы.

Можно ли уберечься?

Рассматриваемая патология пока еще загадочна для врачей. Установлено, что ухудшение состояния больного возможно при контакте с толуолом, бензолом. Также доподлинно доказано, что эти вещества не могут дать старт болезни. Это существенно усложняет возможности профилактики – не разработано каких-либо надежных и эффективных мер предупреждения заболевания, так как не удалось установить точно причины. Ряд теорий, предположений требует доказательства.

Фазы болезни

Принято выделять три этапа патологического состояния: пролиферативный, склеротический, бластный криз. Первый шаг связан с активным выбросом в кровеносную систему лейкоцитов. Во время склероза угнетается кроветворная функция, появляется панцитопения. Последний этап – кризисный.

Первый шаг редко проявляет себя симптомами. Если заболевание развивается очень медленно и продолжительное время, возможно проявления признаков, свойственных опухолевым процессам. Больной слабеет, временами страдает лихорадкой, субфебрильной температурой. Снижается вес, по ночам беспокоит сильная потливость.

Склеротический этап развития заболевания сопряжен с прогрессом патологии и более яркой симптоматикой, связанной с анемией. Больной становится слабее, слева под ребрами периодически беспокоит боль, зачастую приходит ощущение общего дискомфорта. Увеличение селезенки в габаритах провоцирует тяжесть под ребрами слева.

Шаг бластного криза проявляет себя бледной, желтоватой кожей. Пальпация позволяет определить существенное увеличение селезенки, на более позднем этапе – печени. У ряда больных формируется гиперспленизм из-за эритроцитной смерти в селезеночных структурах.

Общие симптомы

Перечисленные ниже явления вряд ли помогут заподозрить миелофиброз, поскольку они довольно общие и свойственны широкому спектру заболеваний, но при таком диагнозе объясняются, вероятнее всего, именно им. Первичный миелофиброз приводит к желтушности слизистых. Постепенно это явление становится выражено все более сильно. При исследовании крови выявляется повышенный показатель свободного билирубина. Визуально можно заметить изменения урины: оттенок жидкости постепенно темнеет. Кроме того, прогресс миелофиброза всегда связан с утяжелением анемии.

Перечисленные явления могут стать причиной детального лабораторного исследования даже при отсутствии описанных ранее симптомов. Если врач предполагает миелофиброз, больного направляют на исследование крови.

Берут общий анализ и костномозговую пункцию, которую в норме получить не удается. Назначается трепанобиопсия, исследуются генетические особенности. Как правило, при миелофиброзе выявляются аномалии в хромосомах. Для оценки агрегации тромбоцитов показана коагулограмма. Плазму крови берут на биохимию.

Лечение миелофиброза в Израиле – эффект превосходит ожиданияПолучить цены

Современное техническое оснащение клиники позволяет осуществлять лечение в соответствии с самыми высокими мировыми стандартами и в краткие сроки достигать существенных успехов. Диагностика хронического сублейкемического миелоза в Израиле осуществляется в течение нескольких дней и позволяет как можно быстрее приступить к лечению.

Врачи клиники принимают участие в различных международных конференциях и научных исследованиях, постоянно повышая уровень своей квалификации и совершенствуя существующие методики лечения миелофиброза в Израиле. Ведущие гематологи и онкогематологи страны ежегодно спасают жизни тысяч пациентов со всего мира.

Реабилитационным условиям в Топ Ихилов уделяется особое внимание. С пациентом работают дипломированные психологи, физиотерапевты и диетологи. Их работа дает пациенту шанс как можно быстрее вернуться к нормальному образу жизни.

Каждому пациенту оказываются всесторонняя поддержка и профессиональный уход медицинского персонала, который прикладывает максимум усилий для поддержания комфортных условий пребывания в клинике.

Методы лечения миелофиброза в Израиле

Медикаментозное лечение. Посредством применения индивидуально подобранных фармацевтических препаратов врачам удается стабилизировать состояние пациента, минимизировать текущие симптомы болезни и избежать вероятных осложнений. Первостепенной задачей врачей является лечение анемии, вызванной миелофиброзом. Также могут быть назначены препараты химиотерапевтического характера, которые позволяют уничтожать мутировавшие клетки и подготовить пациента к пересадке костного мозга.

Переливание крови помогает справиться с критической анемией при условии неэффективности медикаментозного лечения. Донорская кровь подбирается с особой тщательностью, она проходит несколько этапов лабораторного исследования во избежание осложнений, вызванных несовместимостью с организмом пациента.

Лучевая терапия – один из эффективных способов уничтожения мутировавших клеток, который зачастую предшествует процедуре по пересадке костного мозга. Возможности лучевой терапии в Израиле гораздо шире, чем в клиниках стран СНГ, ведь в Израиле применяется новейшее оборудования для радиологии, например, прогрессивные линейные ускорители TrueBeam и Novalis, которые обеспечивают прицельное воздействие на пораженные заболеванием ткани.

Трансплантация костного мозга. Это один из самых надежных, но вместе с тем и трудоемких методов лечения миелофиброза и остеомиелосклероза в Израиле. Клиника Топ Ихилов – одна из немногих клиник в мире, в которой созданы необходимые для этой операции условия. Трансплантация костного мозга в Израиле осуществляется в несколько этапов. После проведения предварительного обследования пациенту назначается несколько курсов полихимиотерапии и лучевой терапии, что позволяет устранить все мутировавшие клетки из организма.

Одним из самых ответственных этапов лечения является подбор подходящего донорского материала. Наиболее часто используется костный мозг ближайшего родственника пациента. Также может использоваться его собственный костный мозг, забранный в период устойчивой ремиссии и сохраненный в специальных условиях.

Пересадка происходит так же, как и обычное переливание крови, посредством внутривенного вливания материала. На время проведения лечения пациента помещают в специальную стерильную палату, где нет угрозы инфекционного заражения при его убитом химиотерапией иммунитете. Костный мозг достигает места своего назначения и приживается в течение 2-3 недель. Все это время пациент остается на стационарном лечении под постоянным наблюдением врачей.

Хирургическое лечение симптоматического характера. Миелофиброз зачастую вызывает критическое увеличение селезенки (спленомегалию). Для решения этой проблемы может проводится лапароскопическая операция (спленэктомия), которая позволяет снизить проявление симптомов болезни и избежать развития тяжелой анемии. Благодаря применению современных микрохирургических инструментов пациент легко переносит хирургическое вмешательство, и его жизни не угрожают осложнения, присущие классическим внутриполостным операциям.

Точная диагностика – основа успешного лечения сублейкемического миелоза в Израиле

День первый – консультация у ведущего специалиста Израиля

По прибытии в Израиль пациента в аэропорту встречает куратор и сопровождает в клинику. Этот же куратор находится рядом с ним на протяжении всего курса лечения в Израиле и при необходимости выступает в роли переводчика.

В первую очередь пациент направляется на консультацию к врачу гематологу. Доктор подробно собирает анамнез, выясняет обстоятельства начала болезни, проводит объективный осмотр.

Все привезенные результаты исследований отправляются на обязательную ревизию и не назначаются повторно при условии подтверждения их надлежащего качества. К сожалению, практически 40% результатов исследований, проведенных в больницах стран СНГ, оказываются ошибочными.

На основании полученной информации доктор назначает весь перечень необходимых диагностических исследований и объясняет, как правильно к ним подготовится.

День второй – диагностика

Правильная и своевременная диагностика миелофиброза в Израиле осуществляется посредством следующих методов:

• лабораторные анализы крови, включая и генетическое тестирование, которые позволяют определить степень пролиферации заболевания и характер сопутствующих осложнений;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• компьютерная томография;
• пункция костного мозга, с целью последующего исследования спинномозговой жидкости;
• трепанобиопсия костного мозга – позволяет определить в нем наличие рубцово-фиброзной ткани.

При необходимости врачом могут быть назначены дополнительные тесты и исследования, которые позволят увидеть более полную картину заболевания.

День третий – план лечения

Для разработки лечебного плана в Топ Ихилов формируется специальная комиссия специалистов, которые коллегиально анализируют результаты проведенной диагностики. Командная работа позволяет врачам принять оптимальный для пациента план лечения и достичь предельной объективности. Все решения принимаются в непосредственном присутствии пациента. Таким образом, пациент понимает, на каком основании ему назначены те или иные процедуры, как они будут осуществляться и насколько длительным будет лечение.

Стоимость лечения сублейкемического миелоза (миелофиброза) в Израиле

Стоимость лечения миелофиброза в Израиле практически на 50% ниже, чем в клиниках аналогичного уровня в Германии и США. Цена на лечение миелофиброза в Израиле составляется на основании ряда факторов, таких как уровень пролиферации заболевания и наличие сопутствующих осложнений.

Для получения информации о стоимости медицинских услуг в клинике Топ Ихилов оставьте заявку, заполнив ее форму на сайте. В ближайшее время с вами свяжется сотрудник нашего сall-центра, чтобы ответить на все ваши вопросы.

Цены на диагностику от 7440$ from $7440 to $74400

Вид услуги	Цены
Лечение миелофиброза	от $7440 до $74400

Узнать точные цены

Сообщите мне цены

Преимущества лечения сублейкемического миелоза за границей

Израиль является признанным центром мирового медицинского туризма, что обусловлено следующими факторами:

• высочайший уровень знаний и наличие практических навыков в лечении широкого спектра заболеваний различной сложности делает израильских врачей истинными профессионалами своего дела;
• клиника Топ Ихилов оборудована самой современной и дорогостоящей медицинской техникой, благодаря возможностям которой врачи реализуют сложнейшие операции и осуществляют лечение по инновационным методикам;
• медицинский персонал клиники оказывает пациенту высокопрофессиональную медицинскую поддержку и уход, который необходим пациентам на стационарном лечении. Благодаря сплоченной работе коллектива клиники, которая направлена на скорейшее выздоровление пациента, клиент клиники окружен всесторонней заботой и вниманием;
• комфортные условия лечения обеспечиваются международным отделом Топ Ихилов, который оказывает пациенту помощь в решении всех бытовых и организационных вопросов;
• профессиональная помощь психолога, который работает с пациентом на протяжении всего периода лечения в клинике, помогает перенести все этапы лечения и как можно быстрее вернуться к обычной жизни;
• клиника Топ Ихилов обеспечивает своим пациентам наилучшие условия для реабилитации. Пациент поддерживает удаленную связь с врачами и консультантами клиники даже после возвращения домой.

 

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(5 голосов, в среднем: 5 из 5)

причины, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Миелофиброз представляет собой заболевание крови хронического характера, сопровождающееся опухолевыми процессами в гемопоэтических стволовых клетках и патологическими изменениями в костном мозге. Опасность патологии заключается в вероятности постепенного замещения костного мозга волокнистой рубцовой тканью, продуцируемой аномальными стволовыми клетками. Отсутствие адекватного лечения чревато развитием необратимых процессов.

Общие сведения о патологии

Заболевание, развивающееся в костном мозге, приводит к тому, что структура, ответственная за продуцирование клеток крови, замещается опухолевыми стволовыми клетками и разрастающимися соединительными тканями. Эти изменения в кроветворной ткани костного мозга аналогичны процессу, при котором происходит рубцевание поврежденной кожи. Однако формирование рубцовой ткани в области костного мозга нельзя признать доброкачественным, так как результатом подобного замещения становится значительное сокращение продуцирования жизненно важных элементов крови.

Невольно возникает вопрос: миелофиброз – это онкология или нет? Ответ заключается в том, что в отличие от рака крови миелопролиферативная неоплазия (так классифицируется данный патологический процесс) хотя и означает развитие опухоли или роста новых тканей, не является злокачественным процессом. Правда, говорить о его доброкачественности также не представляется возможным. Дело в том, что патология носит постоянно развивающийся процесс, остановить который бывает достаточно сложно вследствие небольшого ассортимента эффективных медикаментозных средств.

Отличительная особенность патологического состояния – стабильное состояние здоровья некоторых пациентов без изменения показателей гемоглобина. Однако не исключена вероятность тяжелого течения болезни, при котором наблюдается неуклонное нарастание ухудшения состояния, угрожающего жизни больного. Такое течение миелофиброза приводит к его трансформации в острый лейкоз, зачастую оканчивающийся летальностью.

Это достаточно редкое заболевание, встречающееся в 0.5 случаев на 100 000 людей. Более подвержены заболеваемости пожилые люди в возрасте 50 – 70 лет. При этом миелофиброз развивается чаще у мужчин. Дети и молодые люди болеют очень редко.

Причины возникновения

Рассмотрение причин патологии зависит от вида заболевания – первичного или вторичного. Механизм развития первичного миелофиброза изучен не до конца, его появление отличается отсутствием причинных факторов. Мнения большинства специалистов сводятся к тому, что болезнь зарождается под влияние генетической мутации. Установить причинно-следственные связи этих мутаций ученым пока не удалось. Поэтому не поддается объяснению факт специфического воздействия или факторов риска, провоцирующих возникновение болезни.

При вторичной форме патологического состояния отмечается целый ряд заболеваний, состояний и ситуаций, на фоне которых начинается процесс разрастания соединительных тканей костного мозга. Среди них:

• доброкачественные изменения в костном мозге (миелопролиферативные неоплазии) – полицитемия вера, эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелолейкоз;
• рак крови;
• туберкулез;
• персистирующие вирусные инфекции – герпес, цитомагаловирус, вирус Эпштейна-Барра;
• химическое воздействие цитостатиков, бензола, мышьяка;
• бесконтрольное применение контрацептивов
• нарушение кровоснабжения в костном мозге.

В качестве возможной причины заболевания рассматривается такой этиологический фактор, как негативное влияние значительной дозы облучения. Отмечается отсутствие наследственного фактора, хотя в некоторых семьях наблюдается закономерная предрасположенность к развитию первичного миелофиброза.

Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей

Клинические проявления и течение болезни

Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей. Это приводит к вторичному воспалению, сопровождающемуся интенсивным продуцированием цитокинов и активизацией факторов роста фибробластов и сосудистого эндотелия. Следствием этих процессов и является разрастание соединительных тканей, то есть миелофиброз костного мозга. В итоге такие негативные преобразования приводят к замещению тканей костного мозга опухолевыми соединительными тканями.

Массивное разрастание опухолевого процесса становится причиной попадания пораженных опухолью клеток мозга в систему кровотока, создавая предпосылки для образования очагов кроветворения не в костном мозге, а в других органах и системах организма, чаще – в селезенке и печени, что становится причиной их увеличения.

Распространение аномальных стволовых клеток по всему организму приводит к их оседанию и образованию опухолевого процесса в надпочечниках или почках, легких, кишечнике, лимфоузлах и даже на коже.

Патологические проявления зависят от форм заболевания, отличающихся большим разнообразием. Это идиопатический миелофиброз, агногенная миелоидная метоплазия, хронический миелолейкоз, лейкоэритробластоз и мегакариоцитарный миелоз.

Негативная симптоматика болезни появляется не сразу, и пациент длительный период времени не ощущает признаков патологии. Первые проявления могут появиться только через несколько лет. Это:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• субфебрильная температура;
• обильное потоотделение;
• суставные боли;
• нестерпимый зуд;
• часто кружится голова;
• начинают кровоточить десна;
• снижение аппетита приводит к резкому похудению;
• кожные покровы становятся бледными;
• появляется нарушение сердечного ритма.

Вследствие значительного увеличения селезенки в области левого подреберья наблюдается ощущение тяжести и болезненности. При редкой локализации очага в легких у пациента возникают приступы изнурительного кашля с кровянистыми сгустками и проблемы с дыханием. Поражение ЖКТ сопровождается кровавым поносом и болями в области живота. Еще одно редкое явление – процесс кроветворения происходит в центральной или периферической нервной системе, сопровождаясь судорожностью, снижением двигательной функции, являющейся предпосылкой к полному параличу.

Общая слабость и головокружение – начальные симптомы миелофиброза

Диагностика

Предваряет проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований обстоятельная беседа с пациентом по поводу его жалоб, уточнение заболеваний, имеющихся в анамнезе, и внешний осмотр пациента. Этот этап не обладает достаточной диагностической информацией, но дает общее представление о состоянии больного.

Мазок капиллярной крови – анализ, который в обязательном порядке проводят при диагностике миелофиброза

Из обязательных процедур врач назначает:

• проведение клинического анализа крови с целью установления характерного показателя миелофиброза – анемии;
• взятие мазка периферической крови;
• выполнение пункции костного мозга;
• распознавание фиброзных признаков с помощью трепанобиопсии;
• проведение генетических тестов с целью выявления патологических изменений хромосом, способных спровоцировать миелофиброз;
• УЗИ органов, расположенных в брюшине;
• фиброгастродуоденоскопическое исследование, позволяющее исключить/подтвердить наличие расширения вен в пищеводе или желудке;
• рентгенографию;
• ЭКГ и эхокардиографию.

Результаты обследования становятся определяющими в постановке окончательного диагноза, определении степени тяжести патологического состояния и уровня риска заболевания. Он установлен международной прогностической шкалой, предусматривающий выделение низкого,1 и 2 промежуточного и высокого уровня. Соотнесение показателей пациента с соответствующей группой риска определяется по уровню гемоглобина, количеству аномальных клеток. Кроме этого, важным фактором являются такие критерии, как возраст больного и выраженность негативной симптоматики. Пациенты старше 65 лет входят в высокую группу риска.

УЗИ брюшной полости – один из методов диагностики миелофиброза

Методы лечения

Основополагающий принцип лечения миелофиброза – продление жизни пациента и по возможности его полное излечение. К сожалению, второй вариант для многих пациентов не представляется возможным, поэтому терапевтическое воздействие направляется на облегчение состояния больного с целью улучшения качества жизни.

Соотнесенность показателей пациента с определенной группой риска становится показанием к проведению терапевтического лечения, включающего:

• переливание крови, обеспечивающее повышение уровня красных кровяных телец, вследствие чего устраняется негативная симптоматика;
• медикаментозный курс;
• химиотерапию;
• радиотерапию;
• таргетную терапию;
• хирургическое вмешательство.

В некоторых случаях используется пересадка донорских клеток. Однако в большинстве случаев этот вариант сопряжен с трудностями в подборе донора.

Переливание крови – один из методов лечения миелофиброза

Медикаментозное

Использование данного метода целесообразно при наличии у пациента низкого или 1 промежуточного риска. В этом случае назначают препараты из группы глюкокортикостероидов. Это Преднизолон, Дексаметазое, Альфа-интерферон.

Выраженная кахексия предполагает использование анаболических стероидных препаратов. Яркий представитель этой группы – Ретаболил.

Положительная динамика в устранении негативной симптоматики наблюдается при переливании крови. Используется с этой целью эретроцитарная масса, плазма, тромбоконцентрат.

Хирургическое

Показанием к хирургическому вмешательству становится состояние пациента, соответствующее 2 промежуточному и высокому уровню риска миелофиброза. В этом случае назначается проведение операции по трансплантации костного мозга. Применение данной технологии обеспечивает полное излечение пациента.

Локализация очага кроветворения в селезенке, провоцирующая ее значительное увеличение и являющееся причиной сдавливания близлежащих органов с проявлением портальной гипертензии, становится показанием к ее удалению. Данная операция называется спленэктомия.

Таргетная терапия

Если выполнение трансплантации костного мозга невозможно, существует еще один вариант эффективного лечения. Это таргетная терапия с применением патогинетических ингибиторов JAK-киназы. Их воздействие направляется на внутриклеточный сигнальный путь, представляющий основное звено патогенеза.

Единственным представителем этой лекарственной группы, официально зарегистрированным в России, является Руксолитиниб.

Использование химиотерапии

Положительная динамика лечения миелофиброза наблюдается после применения химиотерапевтических препаратов – цитостатиков. Это такие препараты, как Гидроксимочевина, Меркаптопурин и Цитарабин. Также используется применение гамма-облучения, воздействующего на очаг экстрамедуллярного гемопоэза.

Обнаружение бластной трансформации предполагает использование стандартного химиотерапевтического лечения, применяемого при остром лейкозе.

Химиотерапия – один из методов лечения миелофиброза

Возможные осложнения

Заболевание отличается высокой степенью риска развития серьезных осложнений. Среди них:

• Угроза острого нарушения мозгового кровообращения, провоцирующего инфаркт миокарда, тромбоэмболию легочной артерии.
• Низкий уровень лейкоцитов становится предпосылкой к развитию инфекционных заболеваний. Они протекают в исключительно тяжелой форме.
• Самое опасное осложнение – преобразование миелофиброза в миелолейкоз. Вылечить данную патологию очень сложно.

Из осложнений нетипичного характера наблюдаются переломы трубчатых костей, вызванные их деструкцией. В редких случаях развивается портальная гипертензия вследствие длительной обструкции печеночных вен микроскопическими тромбами.

Прогноз

Прогнозы при данном заболевании чаще неблагоприятные. В среднем шансы на жизнь составляют не более 5 лет.

Возможность приостановить прогрессирование миелофиброза на 10 лет существует при патологии, соответствующей низкой группе риска.

Только своевременное выявление заболевания дает шанс на применение эффективных методов лечения, исключающих появление серьезных осложнений.

Профилактика

Эффективных рекомендаций профилактического характера нет вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. Своевременное обследование при появлении тревожной симптоматики и следование рекомендациям специалистов относительно адекватных лечебных мероприятий позволит не допустить развития серьезных осложнений и значительно увеличит шанс на полное излечение.

Миелофиброз: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Миелофиброз (лат. myelofibrosis) – это заболевание миелопролиферативного характера. При нем всегда выражается анемия в различных степенях тяжести, от умеренной до самой тяжелой формы. Так же при миелофиброзе происходят разнообразные патологии в периферической крови человека, возникает костномозговой фиброз и селезеночная миелоидная метаплазия (реже – печеночная или других органов).

Суть миелофиброза заключается в перерождении клеток костного мозга со значительной потерей гемопоэтических клеток и развитием в селезенке (реже в печени или других органах) экстрамедуллярного гемопоэза. При этом пораженный орган значительно увеличивается в своих размерах.

Миелофиброз – это первичное заболевание, обусловленное трансформацией стволовых клеток. Так же миелофиброз может возникнуть как следствие разных форм гематологических, инфекционных или онкологических заболеваний. Случается, что данное заболевание наступает в виде осложнений миелолейкоза, с длительным течением.

В медицинских кругах миелофиброз считают самым загадочным хроническим миелопролиферативным расстройством. Хотя, выявлено несколько факторов, которые усугубляют заболевание. К таким факторам относятся воздействие некоторых химических веществ на организм пациента (бензол, толуол). Но, само по себе внешнее воздействие этих веществ не может служить началом болезни.

В течении и развитии миелофиброза выделяется три фазы: пролиферативная, склеротическая и фаза бластного криза. При пролиферативной фазе происходит численное увеличение в крови лейкоцитов. Во время склеротической фазы – истощается кроветворение, что приводит к панцитопении (снижению уровня всех кровяных клеток). Ну и бластный криз говорит сам за себя.

Симптомы

В зависимости от фазы течения проявляется и различная симптоматика.

1. В первой фазе обычно специфических проявлений не бывает. Но, при долгом течении у пациента могут появиться симптомы, которые характерны опухолевым образованиям в организме. К таковым симптомам относятся: общая слабость организма, невысокая, но повышенная температура тела, снижение массы тела без видимых причин и потливость.
2. Вторая фаза миелофиброза может проявляться следующим образом: нарастающая и прогрессирующая болезнь дает анемические патологии, что ведет к усилению слабого состояний пациента. В левом подреберье начинает ощущаться боль, тяжесть, дискомфорт. Это связано с увеличением размеров селезенки.

Далее, с переходом в третью фазу миелофиброз проявляется следующими симптомами: бледность кожных покровов, желтый оттенок кожи, заметно (при пальпации) увеличена селезенка, затем печень начинает приобретать увеличенное состояние. У пациентов в третьей стадии миелофиброза может развиться синдром гиперспленизма, который обусловлен отмиранием эритроцитов внутри селезенки.

На протяжении прогрессирования болезни проявляется желтушность слизистых оболочек, повышается в крови уровень свободного билирубина, моча принимает темный оттенок, сильнее становятся проявления анемии.

Диагностика

Диагностирование миелофиброза проходит на основании полученных результатов после проделанных лабораторных исследований.

Для установления диагноза необходимо сделать: общий клинический анализ крови (при этом будет видно развитие анемии), пункцию костного мозга (при которой результат будет отрицательным именно из-за фиброза, который не пускает на «территорию» костного мозга взять образцы тканей), трепанобиопсию костного мозга (при этом выявляются очаговые кроветворение, увеличенное число мегакариоцитов и сам фиброз), генетическое исследование (выявляются хромосомные аномалии и патологии), коагулограмма (нарушение тромбоцитарной агрегации), и биохимический анализ кровяной сыворотки.

Профилактика

В связи с отсутствием знаний о провокационных факторах миелофиброза, профилактические методы этого заболевания тоже не установлены.

Лечение

Специфического лечения миелофиброза не существует. Начало терапии обусловлено развитием анемических реакций организма. Для начала назначается прием фолиевой кислоты, для восполнения дефицита фолатов. Именно миелофиброз считается заболеванием, при котором назначается самый длительный курс лечения фолиевой кислотой. Но, при этом необходимо провести исследование организма пациента на выяснение не нарушения процесса всасывания витамина В12. Далее, назначаются препараты андрогенной группы. Улучшение состояния при них наступает спустя некоторое время (через 14-18 дней).

При нарушениях функциональности сердечнососудистой системы назначается переливание крови, для поддержания гемоглобина.

Для уменьшения размеров селезенки, которая при миелофиброзе увеличивается во второй стадии заболевания, назначается прием препарата – миелосан. Этот препарат приводит к улучшению общего состояния пациента на длительное время.

Так же используется методика облучения селезенки, тоже для уменьшения ее размеров (в основном на третьей стадии развития болезни).

что это такое, симптомы и лечение

Миелофиброз – что это такое? Врачи характеризуют этот недуг, как хроническое заболевание, обладающее тяжелым и прогрессивным течением с выраженными признаками фиброза костного мозга, который вызывает развитие анемии, появление незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов) и красных тел (эритроцитов) в крови, задействованной в циркуляции. Селезенка больного существенно увеличивается в размерах, в печени появляется гемопоэтическая ткань красного костного мозга, что является патологическим изменением. Причины развития болезни так и не были выявлены.

Как распознать миелофиброз – симптомы

Как правило, миелопролиферативное заболевание не является следствием иных болезней и развивается в большинстве случаев по неизвестным причинам. Хотя его развитие наблюдалось у больных с хроническим мегакариоцитарным лейкозом и при миелопролиферативном раке крови (злокачественный опухолевый процесс). Также важно учесть тот факт, что недуг появляется у людей среднего и преклонного возраста (от 55 до 75 лет). Оба пола имеют одинаковые показатели численности заболевших.

Причина болезни неизвестна, поэтому диагностировать ее на первом этапе развития практически не удается. Заболевание выявляют случайно, проводя обследование на наличие совершенно другого недуга. Миелофиброз отличается медленным течением и имеет характерные симптомы анемии.

К ним относятся:

• быстрая утомляемость;
• затруднительное дыхание;
• избыточная сонливость.

В редких случаях на ранних этапах развития наблюдаются следующие симптомы:

1. Размер селезенки существенно увеличивается.
2. Избыточное скопление газов в кишечнике.
3. Чувство тяжести желудка после еды.
4. Отек в области голеностопного сустава.

Постоянным признаком заболевания является незначительное увеличение селезенки. Однако в зависимости от стадии болезни размер самого крупного лимфоидного органа может в десятки раз превышать норму и занимать практически все пространство брюшной полости.

Патологические изменения селезенки, связанные с отмиранием участков ткани или всего органа, сопровождаются неприятными звуками соприкосновения с брюшной полостью и внезапными острыми болевыми ощущениями в подреберье слева.

Если у больного миелопролиферативным заболеванием наблюдаются повышения давления в портальной вене (портальная гипертензия), могут возникнуть:

• внутренние кровотечения;

• деформация (поражение) вен пищевода;
• скопление жидкости в животе.

Часто пациенты жалуются на признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ, а соли мочевой кислоты откладываются в суставах. Также в теплых помещениях больные испытывают дискомфорт от зуда.

Икроножные мышцы сводит судорога, в костных и хрящевых тканях возникает боль. К сожалению, при проявлении всех этих симптомов, больные ссылаются на возраст и не придают им особого значения.

Часто встречаются тромбоцитарные нарушения, вызванные подкожным кровоизлиянием и стечением крови из поврежденных или ирозированных патологическим процессом мелких кровеносных сосудов в пищеварительных органах. Треть больных миелофиброзом страдает очаговым остеосклерозом.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания применяют химические, микроскопические и иные исследования выделений человека, крови и веществ патологии, образующихся в организме.

Если анализ крови выявил наличие юных гранулоцитов и ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда, можно считать диагноз положительным.

Наличие болезни подтверждает и завышенные показатели уровня мочевой кислоты. Число белых кровяных клеток (лейкоцитов) существенно возрастает. Клеточный обмен в крови нарушается, что приводит к дефициту водорастворимого витамина B9. Кровотечения в системе пищеварения и увеличение размера селезенки становятся причинами нехватки железа.

Врачи не могут взять пункцию костного мозга для диагностики миелопролиферативного заболевания, так как все попытки завершались ошибками и неточностями в результате. Все объясняется рубцовой тканью, которая не позволяет взять требуемый анализ. Однако трепанобиопсия формирующей тазовой кости, которая является самой крупной из трех парных костей, позволяет эффективно диагностировать заболевание. Также применяется способ выявления некоторых тканевых структур путем импрегнации раствором нитрата серебра, который позволяет определить показатели ретикулина.

Развитие миелофиброза и прогноз выживаемости

Миелопролиферативное заболевание может иметь злокачественное и доброкачественное течение. Выявить злокачественную форму крайне проблематично, она отличается прогрессирующим течением. Большинство медиков склоняется к мнению, что состояние в этом случае будет напоминать мегакариоцитарный лейкоз.

Если уровень гемоглобина в крови больного имеет показатели нормы, а спленомегалия минимальна, его самочувствие можно оценивать как стабильное.

В иных ситуациях болезнь принимает прогрессирующий характер:

1. Состояние больного ухудшается.
2. Селезенка увеличивается в размерах.
3. Развивается анемия.

После проведения обследования и постановки диагноза прогноз продолжительности жизни неутешителен. По мнению врачей, миелофиброз убивает человека за 3 года, однако в действительности больные живут дольше.

Особенно пугают прогрессирующие формы малокровия, которые не устраняются даже методом гемотрансфузии. Также усугубляют течение болезни резкая потеря веса, внезапные кровотечения и недостаток лейкоцитов в крови. Все перечисленные симптомы объясняются нехваткой в организме водорастворимого витамина B9, необходимого для роста и развития кровеносной и иммунной систем.

Причиной летального исхода в основном служит острая форма анемии и только 25% случаев приходится на злокачественное заболевание крови.

Способы борьбы с миелофиброзом

Одним из недугов, связанных с нарушениями кровяных процессов, является миелофиброз, лечение, которого не разрабатывается медициной специально. Методы борьбы с недугом несут индивидуальный характер. На заболеваниях крови специализируется гематолог.

Своевременная диагностика и назначенное правильно лечение миелофиброза гарантирует вялотекущее течение болезни и благоприятные прогнозы. Лечение начинается с восстановительной терапии тканей селезенки и нормализации концентрации гемоглобина. Для устранения признаков малокровия назначают витамин B9 на длительный период.

Кроме того, лечение при диагнозе миелофиброз осуществляется такими способами:

• Чтобы стимулировать красные тельца к интенсивному производству, назначаются гормоны, относящиеся к группе андрогенов. Однако их применение крайне опасно, поскольку наблюдаются побочные эффекты.
• Больные положительно отзываются о применении в лечении переливания крови и отмечают заметное улучшение самочувствия. При нарушениях работы печени и селезенки происходят патологические изменения в сердечно-сосудистой системе. В этом случае без переливания крови у больного миелофиброзом не обойтись.
• Врачи, пытаясь восстановить размеры селезенки, часто прибегают к лучевому облучению. Однако подобный метод эффективен при запущенной форме миелофиброза.

Зачастую традиционные медицинские способы лечения не могут привести к улучшению здоровья, тогда в силу вступают комплексные методы.

Если речь идет об угрозе жизни пациента, врачи прибегают к более радикальным методам лечения. Выполняется пересадка костного мозга, что позволяет добиться долгосрочной ремиссии.

Больные пожилого возраста плохо переносят подобные операции, поэтому лучше их избегать.

Симбиоз IT и лучевой диагностики ― большой шаг к модернизации здравоохранения и может применяться в качестве подготовки к операции на костном мозге, а также для индивидуального восстановления селезенки и печени.

Если ситуация зашла в тупик и миелофиброз прогрессирует, лечение заключается в крайнем методе ― удалении селезенки.

Миелофиброз — симптомы и причины

Обзор

Миелофиброз — это редкий тип рака костного мозга, который нарушает нормальную выработку клетками крови вашего организма.

Миелофиброз вызывает обширные рубцы в костном мозге, что приводит к тяжелой анемии, которая может вызвать слабость и усталость. Это также может привести к низкому количеству тромбоцитов, называемых тромбоцитами, что увеличивает риск кровотечения. Миелофиброз часто вызывает увеличение селезенки.

Миелофиброз считается хроническим лейкозом — раком, который поражает кроветворные ткани в организме. Миелофиброз относится к группе заболеваний, называемых миелопролиферативными заболеваниями.

Некоторые люди с миелофиброзом не имеют симптомов и могут не нуждаться в лечении сразу. Другие с более серьезными формами болезни, возможно, нуждаются в агрессивных методах лечения немедленно. Лечение миелофиброза, направленное на облегчение симптомов, может включать различные варианты.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов из клиники Майо

Симптомы

Миелофиброз обычно развивается медленно. На самых ранних стадиях многие люди не испытывают признаков или симптомов.

По мере увеличения нормального производства клеток крови, признаки и симптомы могут включать в себя:

• Чувство усталости, слабости или одышки, обычно из-за анемии
• Боль или полнота под ребрами с левой стороны из-за увеличенной селезенки
• Легкие кровоподтеки
• Легкое кровотечение
• Чрезмерное потоотделение во время сна (ночные поты)
• Лихорадка
• Боль в костях

Когда следует обращаться к врачу

Запишитесь на прием к врачу, если у вас есть какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Причины

Миелофиброз возникает, когда в стволовых клетках костного мозга развиваются изменения (мутации) в их ДНК. Стволовые клетки обладают способностью реплицироваться и делиться на множество специализированных клеток, из которых состоит ваша кровь — эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Не ясно, что вызывает генетические мутации в стволовых клетках костного мозга.

По мере того как мутированные стволовые клетки крови реплицируются и делятся, они передают мутации новым клеткам.Поскольку все больше и больше этих мутированных клеток создаются, они начинают оказывать серьезное влияние на производство крови.

Конечным результатом обычно является отсутствие эритроцитов — что вызывает анемию, характерную для миелофиброза — и переизбыток лейкоцитов с различными уровнями тромбоцитов. У людей с миелофиброзом обычно губчатый костный мозг становится рубцовым.

У людей с миелофиброзом выявлено несколько специфических генных мутаций. Наиболее распространенным является ген Janus kinase 2 (JAK2).Знание, связан ли ген 9001 JAK2 или другие с вашим миелофиброзом, помогает определить ваш прогноз и лечение.

Факторы риска

Хотя причина миелофиброза часто неизвестна, известно, что определенные факторы повышают ваш риск:

• Возраст. Миелофиброз может поражать любого, но чаще всего он диагностируется у людей старше 50 лет.
• Еще одно заболевание клеток крови. У небольшой части людей с миелофиброзом заболевание развивается как осложнение эссенциальной тромбоцитемии или полицитемии вера.
• Воздействие определенных химических веществ. Миелофиброз был связан с воздействием промышленных химических веществ, таких как толуол и бензол.
• Воздействие радиации. Люди, подвергающиеся воздействию очень высоких уровней радиации, имеют повышенный риск миелофиброза.

Осложнения

Осложнения, которые могут возникнуть в результате миелофиброза, включают:

• Повышенное давление на кровь, поступающую в вашу печень. Обычно поток крови из селезенки поступает в печень через большой кровеносный сосуд, называемый воротной веной. Увеличение кровотока из увеличенной селезенки может привести к повышению артериального давления в воротной вене (портальная гипертензия). Это, в свою очередь, может вызвать избыток крови в меньшие вены в желудке и пищеводе, что может привести к разрыву и кровотечению этих вен.
• Боль. Сильно увеличенная селезенка может вызывать боли в животе и спине.
• Рост в других областях вашего тела. Образование клеток крови вне костного мозга (экстрамедуллярный гемопоэз) может привести к образованию скоплений (опухолей) развивающихся клеток крови в других областях вашего тела. Эти опухоли могут вызывать такие проблемы, как кровотечение в желудочно-кишечной системе, кашель или разбрызгивание крови, сдавление спинного мозга или судороги.
• Осложнения кровотечения. По мере прогрессирования заболевания количество тромбоцитов падает ниже нормы (тромбоцитопения), и функция тромбоцитов нарушается.Недостаточное количество тромбоцитов может привести к легкому кровотечению — проблема, которую вы и ваш врач захотите обсудить, если вы планируете какую-либо хирургическую процедуру.
• Острый лейкоз. У некоторых людей с миелофиброзом в конечном итоге развивается острый миелогенный лейкоз, тип рака крови и костного мозга, который быстро прогрессирует.

,

миелофиброз; Причины, симптомы, лечение и профилактика

Что такое миелофиброз?

Миелофиброз — это редкий тип рака крови, при котором костный мозг (мягкая губчатая ткань внутри большинства костей) заменяется фиброзной рубцовой тканью. Это считается формой хронического лейкоза. Когда миелофиброз происходит сам по себе, он называется первичным миелофиброзом. Если это происходит в результате отдельного заболевания, оно известно как вторичный миелофиброз (например, рубцовая ткань в костном мозге как осложнение аутоиммунного заболевания).

Костный мозг содержит незрелые кроветворные клетки, которые могут развиваться в три типа специализированных клеток крови: эритроциты, лейкоциты или тромбоциты. Когда происходит изменение (мутация) в ДНК одной клетки, мутация передается новым клеткам при делении дефектной клетки.

Со временем все больше и больше ненормальных клеток производятся. Они также могут получить дополнительные мутации, делающие раковые клетки более агрессивными со временем. Они могут в конечном итоге заменить нормальные клетки в костном мозге.Костный мозг начинает терять способность производить нормальные клетки крови. Аномальные кроветворные клетки могут также расти вне костного мозга в печени, легких, лимфатических узлах и других органах.

Каковы характеристики миелофиброза?

Одной из характерных черт миелофиброза является перепроизводство гигантских клеток, называемых мегакариоцитами. Мегакариоциты обычно выделяют крошечные фрагменты, называемые тромбоцитами. Тромбоциты играют важную роль в образовании тромбов на месте травмы.

Когда происходит миелофиброз, костный мозг продуцирует слишком много мегакариоцитов, что сопровождается выделением белков, называемых цитокинами. Цитокины — это те же вещества, которые заставляют вас чувствовать себя плохо, когда у вас грипп. Цитокины при миелофиброзе вызывают воспаление и накопление большего количества волокнистой ткани в костном мозге.

Анемия может возникнуть при дефиците эритроцитов. Тромбоцитопения может возникнуть при дефиците продукции тромбоцитов. Пациенты с низким количеством тромбоцитов могут быть более подвержены кровотечениям.

Примерно в 12% всех случаев первичный миелофиброз прогрессирует до острого миелоидного лейкоза, очень агрессивной формы рака крови.

Насколько распространен миелофиброз?

Миелофиброз является редким заболеванием, при этом в Соединенных Штатах ежегодно на 100 000 человек приходится около 1,5 случаев. Встречается как у мужчин, так и у женщин. У людей любого возраста может быть миелофиброз, хотя он чаще диагностируется у людей старше 50 лет. У детей с диагнозом миелофиброз обычно наступает возраст до 3 лет.

Что вызывает миелофиброз?

Основная причина первичного миелофиброза еще не установлена. Хотя миелофиброз не передается по наследству, он связан с изменениями ДНК в определенных генах. Белки, называемые янус-ассоциированными киназами (JAK), играют роль в миелофиброзе. JAK регулируют выработку клеток крови в костном мозге, давая сигнал клеткам делиться и расти. Если JAK становятся сверхактивными, образуется слишком много или слишком мало клеток крови.

Около 50% пациентов имеют мутацию в гене JAK2.Еще 5-10% пациентов имеют мутацию в гене миелопролиферативного лейкоза (MPL). Мутация под названием кальретикулин (CALR) составляет примерно 35% случаев миелофиброза.

Факторы риска развития миелофиброза включают воздействие ионизирующего излучения или продуктов нефтехимии, таких как бензол или толуол.

Когда миелофиброз возникает сам по себе, он называется первичным миелофиброзом. Иногда миелофиброз может развиться у пациентов с другими видами рака костного мозга, такими как эссенциальная тромбоцитемия (образование избыточных тромбоцитов) или полицитемия вера (производство избыточных эритроцитов).Это известно как пост-эссенциальная тромбоцитемия или пост-полицитемия вера миелофиброз.

Каковы симптомы миелофиброза?

Человек с миелофиброзом может не иметь никаких симптомов в течение многих лет. Около трети пациентов не проявляют симптомов на ранних стадиях расстройства. Однако в течение заболевания они могут испытывать следующие симптомы или состояния:

• Анемия: дефицит эритроцитов, часто сопровождающийся усталостью, слабостью и одышкой
• Бледная кожа
• Увеличенная селезенка (спленомегалия): это может привести к ощущению полноты или дискомфорта в верхней левой части живота.
• Портальная гипертензия: повышение артериального давления в вене, которая переносит кровь из селезенки в печень
• Расширенные вены в желудке и пищеводе: эти вены могут разорваться и вызвать кровотечение.
• Ночные поты
• Необъяснимые сгустки крови
• Частые инфекции
• Лихорадка
• Зуд
• Ненормальное кровотечение или кровоподтеки
• Увеличенная печень
• Боль в костях или суставах
• Потеря веса
• Экстрамедуллярный гематопоэз: аномальный рост кроветворных клеток вне костного мозга.Эти клетки могут проникать в другие части тела, такие как легкие, желудочно-кишечный тракт, спинной мозг, мозг или лимфатические узлы. Клетки могут образовывать массы (опухоли), которые сжимают органы или нарушают их функцию.

Далее: Диагностика и тесты

Последний отзыв медицинского специалиста в Клинике Кливленда 13.08.2009.

Рекомендации

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и здоровье

е Новости

Клиника Кливленда является некоммерческим академическим медицинским центром.Реклама на нашем сайте помогает поддержать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги не Cleveland Clinic. политика

,

Что такое миелофиброз? (с картинками)

Миелофиброз является одной из форм лейкемии, поражающей костный мозг, и наиболее часто встречается у людей старше 50 лет. Это состояние постепенно превращает ткань костного мозга в рубцовую ткань, подавляя способность костного мозга создавать новые клетки крови.

Единственное лечение миелофиброза — пересадка костного мозга.

В результате этой болезни другие органы в организме, особенно селезенка и печень, могут быть увеличены в попытке обеспечить организм необходимыми клетками крови. В некоторых случаях селезенка становится настолько увеличенной, что необходимо удалить ее, чтобы пациент испытывал меньше боли.

Миелофиброз может вызвать увеличение селезенки и печени в попытке обеспечить организм большим количеством клеток крови.

Часто миелофиброз не лечат, потому что единственным доступным лечением является пересадка костного мозга.Поскольку это включает в себя довольно сложную процедуру и химиотерапию после нее, те, кто намного старше 50 лет, считаются подверженными риску выживания после лечения. Состояние может прогрессировать очень медленно у пожилых людей, и многие живут с этим состоянием в течение многих лет, хотя средняя выживаемость после постановки диагноза составляет пять лет.

Симптомы миелофиброза могут включать в себя наполнение или давление в желудке.

В редких случаях у детей развивается эта форма лейкемии, и в этих случаях пересадка костного мозга является предпочтительным лечением, поскольку она может остановить течение болезни и продлить жизнь пациента. Однако даже при пересадке костного мозга перспективы не благоприятны, и болезнь может повториться, требуя еще одной пересадки.

Ушиб после незначительных травм является одним из симптомов милефиброза.

Симптомы этого заболевания включают низкий уровень тромбоцитов, анемию и увеличение селезенки.Пострадавшие могут также чувствовать дискомфортное ощущение наполненности или давления в желудке, отмечать более сильное кровотечение или кровоподтеки после легких травм, проявлять бледность, чувствовать усталость и болеть легче и чаще.

Миелофиброз может вызвать анемию.

Полный анализ крови и физическое обследование селезенки обычно используются для диагностики миелофиброза. Медицинский работник может подтвердить свои подозрения, взяв пробу костного мозга, чтобы оценить его качество.

У некоторых пациентов состояние может приводить только к незначительным симптомам, но в целом заключительные стадии являются болезненными и трудными.Пациенты могут проводить длительное время на последних стадиях болезни, и это время может быть трудным как для них, так и для их семей.

Такие состояния, как миелофиброз, когда лечение не намного лучше, чем сама болезнь, часто требуют дополнительных медицинских исследований. Эти заболевания часто лишают страдальца способности умереть с достоинством.Вместо этого смерть может быть длительным и болезненным периодом.

Миелофиброз чаще всего встречается у людей старше 50 лет. ,

Миелофиброз

Последняя проверка Dr.Mary 7 августа 2018.

Что такое миелофиброз?

Это очень серьезное заболевание костного мозга, нарушающее регулярное образование клеток крови. Это приведет к образованию рубцов в костном мозге, которые являются очень обширными и приводят к тяжелой анемии, усталости и слабости, а также в некоторых случаях к увеличению печени и селезенки.

Миелофиброз на самом деле является типом хронического лейкоза — рака, который расстраивает ткани, которые образуют кровь в организме.Это расстройство может произойти само по себе (первичный миелофиброз) или оно может возникнуть из-за других нарушений костного мозга (вторичный миелофиброз).

Многие люди с миелофиброзом постепенно ухудшаются, и у некоторых из них может развиться более серьезная форма лейкемии. Однако также возможно иметь миелофиброз и жить бессимптомной жизнью в течение многих лет. Лечение для этого условия, которое сосредотачивается на облегчении симптомов, может включать ассортимент вариантов.

Симптомы миелофиброза

Миелофиброз обычно развивается довольно медленно. На самых первых стадиях большинство людей не испытывают симптомов или признаков. Однако, поскольку прерывание стандартной продукции для клеток крови усиливается, симптомы и признаки могут состоять из:

• Чувство слабости, усталости или одышки, обычно из-за анемии
• Увеличенная печень
• Полнота или боль под ребрами с левой стороны из-за увеличенной селезенки
• Бледная кожа
• Легкое кровотечение
• Легкие кровоподтеки
• Лихорадка
• Ночные поты
• Частые инфекции
• Боль в костях

Человек должен посетить своего врача, когда симптомы и признаки достаточно сильны, чтобы начать беспокоить вас.

Причины миелофиброза

Миелофиброз развивается, когда в стволовых клетках крови развивается генетическая мутация. Эти стволовые клетки способны копировать, а также делиться на несколько точных клеток, составляющих кроваво-красные клетки, белые клетки, а также тромбоциты.

На самом деле точно не известна причина этого наследственного изменения стволовых клеток крови. По мере того как стволовые клетки, которые мутируют, копируются и расщепляются, они передают эту мутацию свежим клеткам.Поскольку это копирование и расщепление происходят время от времени, появляются новые мутированные клетки, которые начинают оказывать серьезное воздействие на выработку крови. Эндшпилем обычно является нехватка эритроцитов — это вызывает характерную анемию, связанную с миелофиброзом, а также избыток белых клеток с различными уровнями тромбоцитов. Для людей с миелофиброзом костный мозг, который обычно губчатый, станет рубцом.

Мутация гена, которая происходит у большинства людей с миелофиброзом, часто обозначается как JAK2.Дополнительные генные мутации также могут быть связаны с миелофиброзом.

Хотя причина миелофиброза не часто известна, есть некоторые факторы, которые могут усилить ваш риск, и они состоят из:

Возраст

Миелофиброз может коснуться любого, однако он чаще встречается у людей в возрасте от 50 до 70 лет.

Дополнительная проблема с клетками крови

У небольшого числа людей, у которых был миелофиброз, заболевание развилось как проблема, развившаяся из-за наличия тромбоцитемии или полицитемии вера.

Контакт с определенными химическими веществами

Миелофиброз связан с контактом с некоторыми промышленными химическими веществами, например, бензолом и толуолом.

Контакт с излучением

Лица, подвергшиеся воздействию высоких уровней радиации, например, выжившие после взрывов ядерных бомб, показали повышенную вероятность развития миелофиброза. Многие люди, которые имели контакт с радиоактивным контрастным веществом, известным как Thorotrast, который использовался с 20-х по 50-е годы, тем временем развили это состояние.

Осложнения миелофиброза

Миелофиброз может привести к следующим осложнениям:

Повышение давления притока крови в печень

Обычно кровь, текущая из селезенки, поступает в печень через большой кровеносный сосуд, известный как воротная вена. Любой усиленный поток крови из увеличенной селезенки может привести к слишком высокому артериальному давлению в этой воротной вене, известной как портальная гипертензия. Эта сила может затем заставить избыточную кровь в венах, которые меньше в пищеводе, а также в желудке, возможно, вызывая разрыв и кровотечение вен.

Боль

Сильно увеличенная селезенка часто создает боль в спине и животе.

Опухоли в других областях тела

Создание клеток крови отдельно от костного мозга известно как экстрамедуллярный гемопоэз может развить скопления или опухоли клеток крови, развивающиеся в других частях тела. Такие опухоли могут создавать проблемы, например, кровотечение в желудочно-кишечной системе, плевание или кашель с кровью, сдавление позвоночника или судороги.

Трудности с кровотечением

По мере прогрессирования этого расстройства количество тромбоцитов склоняется к падению ниже нормального уровня — это известно как тромбоцитопения, и функция тромбоцитов также снижается. Недостаточное количество тромбоцитов часто приводит к легкому кровотечению, что является вопросом, который индивидуум и врач должны обсудить перед выполнением любого вида хирургической техники.

Инфекции

Миелофиброз также может увеличить образование слишком большого количества белых кровяных клеток, которые помогают бороться с инфекцией.Но с этим условием, эти клетки часто не полностью сформированы, или они видоизменяются, так что эти клетки неэффективны, и снижает способность бороться с инфекциями.

Воспаление и отвердение костного вещества

Миелофиброз может вызвать отвердение костного мозга, а также воспаление любой соединительной ткани, окружающей кости, вызывая болезненность и сильную боль в суставах и костях.

подагра

Это состояние усиливает выработку в организме мочевой кислоты, которая является результатом расщепления пуринов — естественного вещества в организме и некоторых пищевых продуктах.Избыточное производство мочевой кислоты приводит к образованию отложений, похожих на иглы в суставах, вызывающих боль и воспаление в этих суставах. Это известно как подагра.

Острый лейкоз

У многих людей с диагнозом миелофиброз в конечном итоге развивается «острый миелогенный лейкоз», который является формой рака крови / костного мозга, который быстро прогрессирует.

Лечение миелофиброза

У тех людей, у которых нет симптомов, обычные осмотры обычно выявляют увеличение селезенки, а также ненормальные анализы крови, которые могут вызвать страх перед каким-либо медицинским затруднением.Если вы обращаетесь к своему врачу из-за каких-либо симптомов, как правило, физические, а также анализы крови являются первыми действиями, которые предпримет врач.

Чтобы подтвердить диагноз миелофиброза, пациент может получить изображения костей, селезенки, а также печени и исследовать образец костного мозга.

Физическое обследование

Врач проведет подробный физический осмотр. Это должно включать проверку жизненно важных функций, таких как артериальное давление и пульс, а также проверку лимфатических узлов, живота и селезенки.

Анализы крови

При миелофиброзе общий анализ крови обычно показывает аномально низкий уровень эритроцитов, что указывает на анемию. Количество тромбоцитов и лейкоцитов также часто ненормально. Как правило, уровень белых клеток выше, чем обычно, в то время как у некоторых людей эти показатели могут быть стандартными или в некоторых случаях ниже, чем стандартные. То же самое можно сказать и о количестве тромбоцитов.

Экзамены по визуализации

Визуальные тесты, например, ультразвуковое исследование, могут быть выполнены для определения размера селезенки, а также другие, такие как МРТ, могут идентифицировать любые изменения в костях, которые будут указывать на миелофиброз.

Экзамен по костному мозгу

Биопсия костного мозга, а также аспирация могут подтвердить диагноз миелофиброза. С помощью этой биопсии образец отвердевшего костного мозга из бедра извлекается с помощью иглы. Во время этой процедуры используется другой тип иглы, чтобы получить образец части костного мозга, которая является жидкой. Эти образцы рассматриваются в лаборатории, чтобы определить количество, а также типы клеток, произведенных. Также, изучая генетические компоненты клеток костного мозга, можно выявить клетки в мутациях, которые могут помочь исключить любые другие виды нарушений костного мозга.

Тесты на гены

С помощью образца костного мозга в лаборатории может быть проведен анализ крови на предмет выявления любых мутаций генов в клетках крови, которые обычно связаны с миелофиброзом.

Если у вас нет каких-либо симптомов и нет признаков анемии, увеличения селезенки или других проблем, лечение обычно не требуется. Вместо этого врач, возможно, захочет просто внимательно следить за вашим здоровьем через регулярные осмотры и обследования, которые следят за любыми признаками прогрессирования заболевания.Многие люди остаются без симптомов в течение многих лет.

Если это заболевание вызывает тяжелую анемию, человек может рассмотреть несколько способов лечения, например:

переливания крови

Если анемия тяжелая, у человека могут быть периодические переливания крови, которые могут увеличить количество эритроцитов, чтобы ослабить симптомы анемии, такие как слабость и усталость. Часто лекарства помогают контролировать анемию, поэтому переливание крови не требуется.

Андрогенная терапия

Это синтетическая форма мужского гормона, известного как андроген, который может способствовать выработке эритроцитов, а также может контролировать тяжелую анемию у некоторых людей.Андрогенная терапия имеет риск, например, повреждение печени, маскулинизирующее действие у женщин, а также рост рака простаты у мужчин.

Талидомид, а также сопутствующие препараты

Талидомид и связанный с ним лекарственный препарат леналидомид могут помочь улучшить количество клеток крови, а также могут облегчить увеличение селезенки. Эти препараты можно использовать вместе со стероидными препаратами. Талидомид, а также сопутствующие лекарства несут в себе риск серьезных врожденных дефектов, которые могут нуждаться в исключительной защите.Эта форма терапии дополнительно изучается в клинических испытаниях.

Процедуры для увеличения селезенки

Если есть увеличенная селезенка, которая создает осложнения, врач может порекомендовать несколько методов лечения. Варианты могут включать в себя:

Спленэктомия — хирургическое удаление селезенки

Если размер селезенки находится на грани болезненности, а также начинает создавать вредные осложнения, и если никакая форма терапии не работает, индивидуум может извлечь пользу из хирургического удаления селезенки.Риск этой операции может включать чрезмерное кровотечение, инфекцию, а также образование сгустков крови, которые могут привести к легочной или инсультной эмболии. Обычно после этой процедуры многие люди испытывают увеличение печени, а также ненормальное увеличение количества тромбоцитов.

Химиотерапия

Препараты для химиотерапии могут уменьшить размер селезенки при увеличении и могут облегчить многие сопутствующие симптомы, например боль.

Лучевая терапия

Излучение с использованием мощных лучей, например, рентгеновских лучей для уничтожения клеток.Лучевая терапия также может помочь уменьшить размер селезенки, особенно если хирургическое удаление невозможно.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток от донора, который подходит, является единственной терапией, которая может вылечить миелофиброз. Но он также может иметь чрезвычайный риск опасных для жизни побочных эффектов. Большинство людей с миелофиброзом из-за стабильности заболевания, возраста или других проблем со здоровьем не имеют права на это лечение.

Прогноз миелофиброза

Миелофиброз — это прогрессирующее заболевание, которое в большинстве случаев необратимо. Прогноз зависит от возраста человека, количества красного и белого и цитогенетических результатов в костном мозге. Лучший прогноз — жить как минимум 15 лет, а плохой прогноз — от 12 до 18 месяцев.

,

Добавить комментарий Отменить ответ

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Комментарий *

Имя *

Email *

Сайт