сколько живут при успешном лечении

Лимфома Ходжкина является одним из распространенных проявлений рака. Он диагностируется как у взрослых, так и у детей. Данная разновидность лимфомы считается одной из самых излечимых. Даже на последней стадии заболевания, выживаемость составляет почти 65%.

Определение

Лимфома Ходжкина представляет собой поражение лимфоситемы раковыми клетками, которое приводит к патологическому изменению состава крови. Чаще всего, патология диагностируется у мужчин.

В группу риска при этом входят люди возрастом от 14 до 40 лет. Заболевание характеризуется постепенным поражением региональных узлов системы, которое затем распространяется в кровь и на удаленные участки тела.

История

Данный вид лимфомы был выделен после многочисленных наблюдений ученым-медиком Томасом Ходжкином. Сначала он начал изучать патологию, как одно из общих заболеваний с отягощенной клинической картиной. Патологии было присвоено название – болезнь Ходжкина. Она диагностировалась по следующим симптомам:

• аномальная слабость;
• чрезмерное разрастание узлов;
• увеличение и видоизменение селезенки.

Но, глубоко изучив механизм развития заболевания и его причину, ученый пришел к выводу, что данная патология носит раковый характер, в результате чего она была переименована в лимфому Ходжкина.

Причины

Учеными было выделено несколько причин, которые, по их мнению, могут провоцировать развитие лимфомы:

• вирус Эпштейн-Барра;
• постоянное проживание в неблагополучных экологических условиях;
• облучение радиацией;
• наследственный фактор;
• работа на вредном производстве с использованием канцерогенных и химических веществ.

Стадии

Для лимфомы Ходжкина характерно 4 стадии развития:

• 1 стадия. Характеризуется поражением лимфоузлов одной группы. На первой стадии выделяют две фазы развития: IА и IЕ. На IА поражаются только лимфоузлы, а на IЕ в патологический процесс вовлекаются прилегающие ткани.

  На данной стадии, как правило, требуется минимальный объем лечения, при котором количество выживших на протяжении 10 и более лет достигает почти 100%. Полные ремиссии наблюдаются у 96% пациентов. Безрецидивный период до 15 лет отмечается у 82%.

• 2 стадия. Раковые клетки распространяются на другую группу лимфосистемы, расположенную на той же стороне, что и первоначальный очаг. Для второй стадии определяется очень благоприятный прогноз лечения. Выживаемость за 5 лет составила 85%.

  Полная ремиссия наблюдается у 76% заболевших. Рецидивы возникают лишь у 35% пациентов, причем только у одной трети из них наблюдается негативный прогноз.

• 3 стадия. Для данной стадии характерно два варианта развития: III1 и III2. При первом варианте поражается верхний отдел брюшной полости. При втором варианте наблюдается поражение нижнего отдела. Эффективность лечения при этой стадии находится в пределах 85%.

  При этом выживаемость в течение 10 лет составляет 60% от общего числа заболевших. В зависимости от степени осложнений, рецидивы могут возникать в 10 или 40% случаев в первый год после лечения, и 25% в последующие годы.

• 4 стадия. Отличается распространением патологии на удаленные органы и ткани. Вероятность излечения при запущенной стадии достаточно высока и держится на уровне 75%, с полной ремиссией у 45% пациентов. Однако при этом рецидивы в первые годы после терапии, составляет почти 50%, из них только 10% проживает более 10 лет.

Виды

Для лимфомы Ходжкина характера вариативность, которая определяется типом тканевых изменений в узлах системы. По данному признаку выделяют несколько видов патологии:

1. Классическая. Характеризуется появлением стандартных симптомов заболевания с увеличением лимфоузлов и медленным типом развития. За счет этого, данный вид патологии диагностируется на ранних этапах, что влияет на прогноз лечения. На начальных стадиях заболевания классического типа выживаемость составляет 96–98%.
2. С нодулярным склерозом. Характеризуется образованием в лимфоидной ткани многочисленных фиброзных прослоек. На первых порах развития рака такого типа, патологию путают с вирусной инфекцией, что затрудняет раннее диагностирование. Но даже при этом, лечение имеет положительный прогноз в 96% случаев.
3. С лимфопенией. Отличается небольшим разрастанием фиброзной ткани и ограниченным количеством раковых клеток. Данный вид заболевания характеризуется полным излечением даже на последних стадиях.
4. Смешанноклеточная. Является редким видом патологии, при которой практически отсутствует распространения на органы и ткани. Она отличается пассивным типом развития, что дает гарантированный положительный результат даже при небольших объемах лечения.
5. Классическая с преобладанием лимфоцитов. Является патологией с наименьшей степенью злокачественности. Обладает хорошим прогнозом, даже при поддерживающем лечении. Ремиссия в этом случае наблюдается в 99% случаев.
6. Нодулярная с преобладанием лимфоцитов. Имеет низкий процент злокачественности, но лечение осложняется регулярным присоединением дополнительных инфекций.

Признаки

Данное заболевание можно распознать по следующим признакам:

• увеличение и болезненность лимфоузлов, которые по мере развития патологии разрастаются и сливаются друг с другом;
• появление отдышки;
• затруднение дыхания;
• ноющие тупые боли спонтанного характера, возникающие за грудиной;
• увеличение температуры;
• интоксикация организма: тошнота, головная боль;
• быстрое уменьшение массы тела;
• частое присоединение инфекций в результате снижения иммунитета.

Прогноз

Несмотря на то, что общая цифра выживаемости составляет 98%, в каждом отдельном случае этот показатель может изменяться. На это в первую очередь, влияет возраст пациента.

Люди среднего возраста

Для людей среднего возраста характерен высокий показатель выживаемости при первой стадии заболевания, который находится около 96%. Из них, у 95% наблюдается полная ремиссия. Остальное число пациентов включает всего 18% рецидивов и 93% выживаемости в течение 15 лет.

После лечения 2 стадии, положительный эффект наблюдается у 88% пациентов, с ремиссией в течение 5 лет и более и 80% из них. Рецидивы при этом встречаются у 35% заболевших.

Для 3 и 4 стадии, также характерен высокий показатель выживаемости в течение 5 лет, который может достигать 75%. Но в данном случае возникает высокий риск первичных и вторичных рецидивов. И если после первичного рецидива остаются в живых около 60% пациентов, то при вторичном рецидиве, этот показатель снижается до 10%. Хотя и в этом случае срок жизни может быть около 10 лет.

Мужчины и женщины

Если рассматривать прогноз жизни среди мужчин и женщин, то стоит отметить, что при равном количестве заболевших выживает 53% женщин и всего 45% мужчин. При этом большая часть мужчин принадлежит к старшей возрастной группе.

По статистике, и мужчины и женщины имеют примерно одинаковый положительный прогноз лечения. Но у мужчин отмечается большее количество рецидивов, которые чаще всего провоцируются тяжелыми условиями труда или вредными привычками.

У женщин только в 12% случаев, первичные рецидивы ведут к летальному исходу. У мужчин эта цифра составляет 37%.

Старики

Пожилой возраст считается самым неблагоприятным для любой стадии лимфомы, так как ослабленный организм не всегда способен справиться с негативным влиянием методов, применяемых для лечения.

Но даже после всех неблагоприятных последствий, ремиссия наступает у 60% пожилых пациентов. Данный показатель сохраняется на протяжении 10 лет, но не более. У 40% заболевших наблюдаются рецидивы в течение этого периода, что приводит у 25% к летальному исходу в течение 3 лет.

При беременности

Разработка новейших методов лечения, позволила восстановить детородные функции и нормальное родоразрешение у пациенток, которые обнаружили лимфому уже в период беременности, либо находящиеся в стадии ремиссии.

Последние многочисленные исследования доказали, что при назначении грамотного современного лечения, риск негативного воздействия на плод сводится к нулю.

Если пациентка находится в стадии ремиссии, то на протяжении всей беременности, врач осуществляет регулярный контроль за состоянием матери и развитием плода, используя для этого разнообразные методы диагностики. При этом пациентке не обязательно находиться в стационаре.

Если же, лимфома была обнаружена в период беременности, и она имеет агрессивный характер, то проводится щадящая химиотерапия, которая не оказывает на плод ни какого влияния.  В ситуации, когда требуется объемное лечение с применением мощных противораковых препаратов, ставится вопрос о прерывании беременности в соотношении со степенью потенциальной угрозы плоду.

Но к агрессивным методам лечения во время беременности прибегают реже всего, так как гормональная перестройка организма женщины сдерживает рост и распространение рака.

Клинические данные показывают, что и при наличии ремиссии, и после проведения лечения 1–3 стадии, из 100% детей, все родились здоровыми и не имели отклонений в своем психологическом и физическом развитии.

Дети

В случае лечения лимфомы у детей, отмечается наиболее благополучный прогноз лечения. В отличие от взрослых, на первичных стадиях, выживаемость детей составляет за 15 лет 99%.

Для третьей стадии, этот показатель уменьшается лишь до 95%. Только у 11% пациентов в течение этого времени наблюдается рецидив, который чаще всего приходится на возраст около 18 лет. При этом степень вероятности выживания будет зависеть от времени рецидива. Чем позднее он произошел, тем выше риск неблагополучного исхода лечения.

Что способствует исцелению?

Шрам после удаления опухоли

На результат лечения влияет не только своевременность его проведения, но и эмоциональный настрой, который в первую очередь зависит от окружающих людей.

Для пациента нет необходимости в сопереживании или сочувствии. Ему нужна поддержка, которая повысит уверенность в благополучном лечении и простимулирует внутренние защитные силы.

Кроме того, необходимо уделять особое внимание питанию и правильному образу жизни. Благодаря правильному сочетанию данных факторов, у пациента нормализуются обменные процессы, и повышается иммунитет, что в значительной степени влияет на выздоровление именно при данном виде рака.

Несмотря на то, что при злокачественных поражениях ощущается постоянная слабость, необходимо постоянно поддерживать физическую форму. Благодаря этому повышается общий тонус организма и нормализуется кровоток, улучшающий трофику и питание тканей.

Истории успешного излечения

Положительный результат лечения лимфомы Ходжкина можно доказать многочисленными историями выздоровления:

1. Женщина, 18 лет. Обратилась к врачу для обследования из-за постоянной слабости, увеличения лимфатических узлов и резкой потери веса. После диагностики был поставлен диагноз – смешанноклеточная лимфома Ходжкина 4 стадии.

   Назначено 10 курсов химиотерапии и облучения, с положительным результатом. Через несколько лет случился рецидив с разрастанием до 4 стадии, после чего пришлось пройти высокодозную химиотерапию и трансплантацию костного мозга. Несмотря на неблагоприятный прогноз, уже после 2 курсов, наблюдалась активная ремиссия.

   После пересадки костного мозга, организм начал быстро восстанавливаться. На сегодняшний день пациентка находится в стадии стойкой ремиссии в течение 6 лет.

2. Мужчина 25 лет. Обратился к врачу с симптомами длительного кашля и отдышки. При детальном обследовании выявили рак Ходжкина классического типа 2 стадии. Было назначено 6 курсов высокодозной химиотерапии с перерывами в месяц.

   Лечение проходило с минимальным проявлением побочных эффектов и с активной положительной динамикой. Уже после второй химиотерапии наблюдалось троекратное уменьшение патологических тканей. Спустя 5 лет после лечения отмечается стойкая ремиссия.

Рекомендуем к просмотру видео о лечении данного заболевания:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Лимфогранулематоз — Википедия

Лимфогранулематоз
Названо в честь	Ходжкин, Томас
Медицинская специальность	онкология
Лекарство, используемое для лечения	Ломустин[2] и Хлорамбуцил[3]
Генетическая связь	GATA3[d][4], TCF3[d][5], CLSTN2[d][6], EOMES[d][7], IL13[d][8] и PVT1[d][9]
МКБ-9-КМ	201.0[1], 201.2[1], 201.1[1], 201[1] и 201.9[1]
Код ICPC 2	B72
Код NCI Thesaurus	C26956[1], C9357[1] и C6914[1]
Медиафайлы на Викискладе

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

В 1832 году Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Эта болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр, англ. Epstein-Barr virus, EBV). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60% биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, некоторые химические субстанции.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 15—29 лет и старше 55 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1% от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30% всех злокачественных лимфом.

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид-Березовского-Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают четыре основных гистологических типа:

• Лимфогистиоцитарный вариант
   — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид-Березовского-Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
• Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид-Березовского-Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
• Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид-Березовского-Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид-Березовского-Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.

У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди (старше 50 лет) со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.

У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем[править | править код]

• Увеличение лимфатических узлов средостения
  наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
• Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
• Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
• Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
• Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
• Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции[править | править код]

Из-за нарушения клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом[править | править код]

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют четыре стадии лимфогранулематоза (энн-арборская классификация):

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии[править | править код]

Каждая стадия подразделяется на категорию

А и В соответственно приведённому ниже.

• Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
• Буква В — наличие одного или более из следующего:
  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.
• Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
• Буква S — поражение селезёнки.
• Буква X — объёмное образование большого размера.

КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На правой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям

Компьютерная томография, ПЭТ/КТ.

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования[править | править код]

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

Антигены[править | править код]

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

В настоящее время используются следующие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cGy (1000-cGy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используются различные схемы, в частности BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин (адриамицин), циклофосфамид, винкристин (онковин), прокарбазин, преднизолон) и его вариации BEACOPP-esc (BEACOPP с эскалацией доз ряда компонентов по сравнению со стандартной схемой) и BEACOPP-14 (BEACOPP с сокращением междозового интервала до 14 дней). Используются также более старые схемы — протокол Stanford IV, Stanford V, схемы COPP, ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлоретамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является более частое развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет) по сравнению со схемой COPP. Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

В 2011 году FDA дало согласие на ускоренное одобрение первого таргетного препарата «Адцетрис» (МНН — брентуксимаб ведотин) для лечения CD30-позитивных лимфом по двум показаниям: 1) лечение лимфомы Ходжкина после 2 линий химиотерапии и аутологичной траснплантации/без трансплантации для лиц, не являющихся кандидатами по медицинским показаниям; 2) лечение системной анапластической крупноклеточной лимфомы после как минимум одной линии химиотерапии.^[10] Адцетрис является конъюгатом антитела и цитотоксического агента, который селективно воздействует на опухолевые клетки. В 2016 году препарат зарегистрирован в Российской Федерации и доступен для пациентов по решению врачебной комиссии. ^[11]

В 2017 году FDA впервые одобрил иммунологический препарат «Кейтруда» для лечения рецидивов лимфомы Ходжкина.^[12]

В настоящее время терапия лимфомы Ходжкина, а это злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.

Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Прогностическая группа	EORTC	GHSG	NCIC/ECOG
Благоприятная	благоприятная — favorable CS* I и II стадии без факторов риска	ранняя — early CS I и II стадии без факторов риска	низкого риска — low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50 мм/ч, возраст менее 50 лет
Промежуточная	неблагоприятная — unfavorable CS I—II стадии с факторами риска A, B, C, D	промежуточная — intermediate CS I—II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II В стадия с факторами риска B, C	не специфицирована CS I—II стадии, не входящие в группы низкого и высокого риска
Неблагоприятная	распространенная — advanced III и IV стадии	неблагоприятная — unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии	высокого риска — high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
Факторы риска	А. массивное поражение средостения — МТИ > 0,35 B. поражение лимфатических узлов > 4 областей (area) C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. возраст > 50лет	А. массивное поражение средостения — МТИ > 0,35 B. поражение лимфатических узлов > 3 областей C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. экстранодальное поражение (стадия Е)	А.возраст > 40 лет B. гистологический вариант смешанноклеточный или лимфоидное истощение C. СОЭ > 50 D.поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)

• Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
• англ. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division.

симптомы, стадии, лечение, прогноз жизни и рекомендации

Онкология – страшное слово, от которого пробирает дрожь. Люди воспринимают диагноз как приговор. От типа опухоли и терапии зависит продолжительность жизни человека. В этой статье речь пойдёт о лимфоме Ходжкина (гранулеме). В статье предлагается узнать о болезни больше: симптомы, стадии развития у взрослых и детей, рекомендации и прогноз жизни.

Лимфома Ходжкина – злокачественное заболевание лимфатической системы, объединяющее обширную группу раковых болезней, начинающихся в лимфоцитах. Диагноз выявляется при микроскопическом изучении поврежденных лимфатических узлов, что сложно определить на первой стадии развития недуга. Неправильные клетки становятся агрессивными и неуправляемыми, убивают фильтрующие органы и лимфатический узел один за другим. При лимфогранулематозе остаётся больше непоражённых областей, чем при прочих лимфомах. Остальные лимфомы называют неходжинские.

Примеры неходжинской лимфомы:

• Венерический (паховый) лимфогранулематоз – передается путём незащищённого полового контакта, но не исключаются прочие пути заражения (бытовые, от матери к ребёнку, через роды).
• Болезнь Вегенера – недуг аутоиммунного характера, поражаются клетки кровеносных сосудов, изменяются стенки гортани.

Симптомы

Органы лимфатической системы связаны между собой, неправильные клетки беспрепятственно поражают лимфоузлы организма.

Симптомы лимфомы Ходжкина:

• При прогрессировании болезни увеличиваются лимфоузлы.
• Часто воспаление проходит безболезненно, но случаются проявления боли при употреблении алкоголя.
• Воспаляются шейные и надключичные области.
• Редко встречается воспаление лимфоузлов в паховой и брюшной областях.
• Сильная потливость ночью, температура, жар.

Подобные проявления говорят о воспалении, но без клинического исследования нельзя определить стадию болезни.

Проявления лимфомы Ходжкина

Сильная боль в спине, ощущение тяжести и расстройство желудка также свидетельствуют о прогрессировании.

Одышка, хронический кашель, бледность кожи, быстрая утомляемость, ломота в суставах – редкие симптомы, но также считаются поводом для анализа на лимфогранулематоз. У большинства больных при лимфоме обнаруживаются неправильные клетки Рида-Штернберга. Наличие указанных клеток в организме не гарантирует диагноз. Люди способны прожить всю жизнь, и лимфогранулематоз не проявится.

Стадии развития болезни

1 стадия. Опухоль в единственном месте либо органе, но за пределами лимфатических узлов. В медицинской карте стадию отмечают буквой «В».

2 стадия. Опухоль расположена в двух областях и более, но в пределах единственной стороны диафрагмы.

3 стадия. Опухоль в ряде мест, с двух сторон диафрагмы.

3 (I) – воспаление локализуется в брюшной полости.

3 (II) – поражение в паховой полости.

4 стадия: из-за диффузного поражения воспаление распространяется на лимфоузлы и органы. Указанная стадия – самая тяжелая. Метастазы выявляются в костном мозге, печени, почках, кишечнике, в лёгких. В медицинской карте отмечают буквами E, S, X. На поздних сроках терапия порой показывает положительный результат.

Стадирование букв в карте:

• В – наличие одного или нескольких симптомов рака.
• Е – опухоль рядом с органами и тканями лимфоузлов.
• S – селезёнка.
• Х – большой размер образования опухоли.

Без выявления стадии развития доктор не даст точного прогноза выживания пациента.

Лимфома Ходжкина у детей

Врачи до сих пор не могут выявить причины возникновения болезни. Принято думать, что болезнь возможна, если у ребёнка возникает одновременно ряд факторов риска.

Взрослый человек и ребёнок мало отличаются при выявлении болезни, симптомы одинаковые, но выделяется различие. При попадании клеток в костный мозг ребенка начинается анемия. В этой ситуации лечению способствует аутотрансплантация костного мозга. Воспалённый лимфоидный узел возможно нащупать руками в области шеи и затылка. Неблагоприятными факторами у детей являются приобретённые или врождённые дефекты иммунитета.

Беременность и лимфогранулематоз

Раньше считалось, что беременность с лимфомой Ходжкина нужно прервать. Но за последнее время опубликованы результаты исследования, показавшие что болезнь успешно лечится препаратами, не проникающими через плацентарный барьер. Для тактики ведения терапии главными показателями являются срок беременности и степень заболевания. ЛХ не передаётся по наследству.

Код по МКБ-10 и его подпункты

Для кодирования диагнозов всемирной организацией здравоохранения разработана международная классификация болезней 10-го пересмотра, сокращенно МКБ-10. В упомянутой классификации лимфома Ходжкина стоит под кодом С81. Выделяются разновидности с различиями.

С81.0 Нодулярный тип лимфоидного преобладания ЛХ. Непрогрессирующее заболевание с ухудшением выживаемости. Пациент с лимфоидным преобладанием не нуждается в срочной госпитализации и начале терапии. Нодулярный тип редко встречается, чаще болеют мужчины. Характерно поражение шейных, подмышечных и паховых зон.

С81.1 Нодулярный склероз ЛХ. Процесс начинается с правой стороны, разделен на два типа: ns1 и ns2. У второго типа прогноз хуже первого. Когда заболевание прогрессирует и неправильные клетки попадают в органы, у пациента начинается интоксикация. Признаки: высокая температура, тошнота, снижение веса, обильное потовыделение. Также может начаться зуд, не считающийся признаком интоксикации. При заболевании этой разновидностью лимфатические узлы становятся подвижными и эластичными. В чрезвычайных случаях они плотно сливаются, образовывается большой конгломерат, который хорошо просматривается в эхографической КТ.

С81.2 Смешанно-клеточный вариант ЛХ. По сведениям, указанный тип развивается от 15 до 25% у больных классической ЛХ. В зоне риска находятся мужчины от 50 лет. В 40% случаев происходит поражение лимфатических узлов средостения. Характеризуется увеличенным количеством клеток Рида-Штернберга, окружённых мелкими участками некроза и лимфоцитами. Эозинофильный лейкоцит тоже присутствует в реактивном микроокружении. Очаги некроза не определяют особенности клинического лечения болезни.

Признаки лимфомы Ходжкина

С81.3 Лимфоидное истощение ЛХ. С лимфоидным истощением уменьшается число лимфоцитов в пораженной ткани и очагами некрозов. Чаще всего проявляется как истощающая лихорадка. Поражается ткань ниже диафрагмы и костный мозг. Рецидивов у подобного типа в разы меньше, чем у прочих.

С81.4 Лимфоцитарная ЛХ. Исключена: вместо болезни указана характеристика нодулярного типа лимфоидного преобладания ЛХ С81.0.

C81.7 Другие формы ЛХ. Описание не дано.

С81.9 ЛХ неуточнённая. Описание не дано.

Диагностика и лечение

Питание играет важную роль для жизни, при лечении рака – особенно. С правильно составленным меню уменьшается нагрузка на поражённый орган. Строгая диета должна соблюдаться по выявленным пунктам, чтобы укреплённая иммунная система предоставляла организму необходимые вещества. Меню разрабатывает врач, в зависимости от повреждённого органа и проводимой терапии.

Если у лечащего врача появляется подозрение на лимфому Ходжкина, первым делом нужно сделать исследования, сдать анализы на онкомаркеры. Проводят анализ крови. Следует определить степень развития болезни, узнать, какие органы повреждены, назначить скорейшее лечение. Больного отправляют в специализированную онкологическую больницу.

Изначально делают анализ поражённой ткани (биопсию) – основной метод определения диагноза. От поражённого лимфоузла отщипывают кусочек ткани и осматривают под микроскопом (гистология). Биопсия точно показывает форму заболевания пациента. Гистологическим анализом отличают саркоидоз от ЛХ. Если диагноз подтверждается, дифференциальная тактика помогает выбрать интенсивное лечение рака.

После пациента отправляют на компьютерную томографию (КТ). Это важный инструмент для диагностики рака и контроля состояния больного. Если пациенту назначена лучевая терапия, компьютерная томография будет хорошим вспомогательным средством. На снимке легко проверить анатомическую структуру органов и костей. Перед обследованием в вену вводят йодсодержащее вещество.

Следом назначают сеанс позитронно-эмиссионной компьютерной томографии (ПЭТ). Через вену вводят радиоактивный индикатор, его иммунофенотип помогает безошибочно добираться до раковых клеток. Чаще всего они отличаются повышенным обменом веществ. Снимки КТ и ПЭТ соединяются, врач определяет общую картину. Иммунотерапия является неотъемлемой частью лечения, влияет на поддержку иммунитета пациента во время лечения.

Если предыдущее лечение не помогло, врачи идут на рискованную процедуру – ТСК – пересадка стволовых клеток считается действенным лечением. Процедуру не назначают людям, у которых диагноз обнаружен впервые, лишь больным с рецидивом.

Рефракторные ХЛ. Это название используют для определения диагноза, не впадающего в ремиссию даже после полного курса терапии или, если возобновляется через полгода после проведения. Для лечения этого типа используют высокодозную химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Рецидивные ХЛ. Описывает стадию, когда рецидив наступает через полгода терапии и больше. Вначале пациенту проводят более интенсивную химиотерапию, чем в первый раз. Когда наступает ремиссия, проводят трансплантацию стволовых клеток.

Трансплантация клеток поделена на 2 метода. Первый метод называется «аутологичная», при использовании этого метода используются здоровые клетки больного. Он несет минимальный риск для пациента. Второй метод называется «аллогенная», в этом виде трансплантации применяют клетки подходящего донора, что рискованно для пациента. Сейчас проводят клинические испытания для разработки двух подтипов аллогенной пересадки с минимальной и стандартной интенсивностью. Вылечить болезнь полностью нельзя, но правильным лечением возможно добиться ремиссии.

Обследование лимфатических узлов

Этапы проведения ТСК

1. Получение стволовых клеток: основным источником происхождения является костный мозг, его получают за счёт многократных пункций плоских костей. Процедура проводится под общим наркозом. Медицина и прогресс не стоят на месте, теперь найден более лёгкий способ получения нужных клеток. Из периферической крови с помощью сепаратора вырабатывают нужные клетки.
2. Высокодозная химиотерапия: в этом курсе терапии единственной целью является полное уничтожение злокачественного образования, которое не было затронуто предыдущим курсом. У людей разная переносимость процедуры. В виде побочного эффекта немеют кончики пальцев, возможно необратимое изменение в крови, иммунной системы.
3. Введение стволовых клеток: новые клетки служат для восстановления повреждённой при химиотерапии системы пациента. При пересадке начинается уничтожение поражённых раком клеток.
4. Восстановление: указанный период считается самым сложным в лечении. Проводятся многообразные противобактериальные, противовирусные и противогрибковые терапии, потому что после высокодозной химиотерапии у пациента нет самостоятельного кроветворения. В этот момент организм подвержен опасным для жизни вирусным инфекциям. Пациента помещают в стерильный бокс, за время реабилитации человеку переливают препараты из донорской крови. Заключительный этап соответствует сроку от двух до четырёх недель.

Успешно лечат лимфогранулематоз в Израиле, в России. В Израиле славится клиника Сураски, новейшие технологии и лекарства увеличили показатели выживаемости людей до 80%.

Клинические рекомендации

При лимфогранулематозе шкала положительного влияния терапии проверяется в четыре шага: после 2,4 циклов химиотерапии, окончания курса и всего лечения. В ситуации с абсолютной ремиссией после лимфомы: проверка данных из лаборатории, УЗИ брюшной полости и рентген органов, расположенных в грудной клетке. Начиная со второго года, эти исследования проводят каждые полгода, после ежегодный вариант. Для пациентов, которые получили облучение шейно-надключичных лимфатических коллекторов, назначается ежегодное обследование функций щитовидной железы.

На первом обследовании выполняют полную компьютерную томографию, чтобы подтвердить полноту ремиссии. Если присутствует остаточный опухолевый процесс, назначают ПЭТ. Если есть основы для начала рецидива, назначают вновь КТ. ПЭТ больным не рекомендуется, поражать организм лишний раз нет смысла.

При каждом посещении пациента следует опрашивать, имеется ли хоть один симптом болезни.

Прогноз жизни

Прогноз жизни у лимфомы Ходжкина хороший, но не стоит забывать о последствиях, возникающих после лечения. Рак молочной железы у женщин, бесплодие у мужчин могут проявиться через несколько лет. Женщинам, родившим во время болезни, после лимфогранулематоза рекомендуется внимательное наблюдение в течение трёх лет. Большинство людей живут без каких-либо последствий. Инвалидность от злокачественных новообразований составляет 2%.

В сумасшедшем ритме жизни люди откладывают здоровье на второй план. Кажется, что воспаленный лимфатический узел пустяк, не несущий доброкачественного либо злокачественного уклона. Даже минимальная температура сигнализирует о воспалении, происходящем в организме. Тело посылает много знаков о своём состоянии, им требуется придавать значение. Иначе в гонке за жизнью можно потерять самое главное – здоровье. Без здоровья жизнь закончится. Не стоит пропускать сигналы тела, они важны.

сколько живут, прогноз, виживаемость, после лечения

Патология опухолевого характера, поражающая лимфатическую систему с ее узлами и сосудами. Главный вопрос, волнующий пациентов с лимфомой Ходжкина, — сколько живут с данным заболеванием? Патологию относят к числу злокачественных, при которых происходит постоянное деление пораженных клеток. Новые клеточные образования провоцируют сбои в функционировании лимфоузлов и всей соматической системы.

При выявлении заболевания на начальном этапе поражения узлов до начала миграции мутировавших клеток по организму вероятность успешного лечения и выживание пациента достаточно высока. Патология развивается медленно, с возникновением специфических симптомов. Благодаря своевременно начатому лечению при лимфогранулематозе прогноз более чем позитивный для 9 из 10 пациентов. Если же вовремя выявить заболевание не удалось, то на длительную устойчивую ремиссию могут надеяться лишь 7 человек из 10.

Причины заболевания

Патология отличается от других злокачественных поражений лимфоузлов наличием в них измененных и особых многоядерных клеток. Их называют клетками Штернберга и Ходжкина. Причины их появления в организмы до сих пор точно не установлены. Современная медицина лишь выдвигает версии, но опровергнуть или подтвердить их она не в состоянии.

Единственным доказанным фактом является развитие заболевания в результате поражения вирусом Эпштейна-Барр. Инфекция была обнаружена в многоядерных клетках новообразования. Ее влияние способствует активному клонированию измененных клеток, что приводит к их перерождению в опухолевые.

Уже в такой форме клетки начинают активно распространяться по организму.

Многие ученые склоняются к версии генной предрасположенности к развитию патологии. Предположение подкрепляется частыми случаями выявления заболевания у близнецов. Но работы по определению конкретного гена, запускающего болезнь Ходжкина, не принесли положительных результатов.

Рассматриваются и другие возможные причины патологии:

1. Ослабление иммунитета. Развитие лимфогранулематоза определяется на фоне нарушений второго уровня защиты иммунной системы.
2. Радиационное воздействие.
3. Неблагоприятная экологическая обстановка.
4. Длительный или регулярный контакт с растворителями органического происхождения, канцерогенными и химическими веществами.
5. Наличие аутоиммунных патологий. Наибольшие опасения вызывает волчанка и ревматоидная форма артрита.
6. Терапия с применением гормональных препаратов.
7. Развитие лимфомы после лечения противораковыми лекарственными средствами.

Из списка была вычеркнута только версия о семейной предрасположенности к заболеванию. Но при этом вопрос о развитии патологии сразу у обоих однояйцевых близнецов остается необъясненным.

Виды и формы заболевания

Помимо классической формы, описанной Ходжкиным, современная медицина выделяет еще несколько видов заболевания:

1. Классическая форма с доминированием лимфоцитов.
2. Нодулярный склероз. Гистологическая форма с плотным разрастанием соединительнотканных структур.
3. Нодулярная лимфома с доминированием лимфоцитов.
4. Лимфома с нодулярным склерозом. Характерно разрушение лимфоузла фиброзными тяжами.
5. Лимфома с лимфопенией. В области опухоли полностью отсутствуют здоровые лимфоциты. Здоровые ткани лимфоузла подменяются фиброзной тканью.
6. Смешанно-клеточная патология. Наблюдается некроз лимфоузла. При исследовании опухоли обнаруживаются все лейкоцитарные клетки.

Для уточнения особенностей развития лимфомы Ходжкина специалист, основываясь на субъективных признаках заболевания, обязательно назначает пациенту ряд дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. С их помощью удается определить специфику развития патологии.

Поставить при болезни Ходжкина прогноз, назначить терапию специалист может только после определения гистологического строения новообразования. Эффективность лечения и выживаемость больных во многом зависит от стадии патологии.

Стадии патологии

При лимфоме Ходжкина деление на стадии принято проводить, основываясь на тяжести течения болезни и широты зоны распространения опухолевых клеток. Всего существует 4 стадии:

1. Болезнь протекает без симптомов. Ее обнаруживают случайно во время комплексного обследования. Опухолевые разрастания наблюдаются только в одной группе лимфоузлов.
2. Опухолевый процесс обнаруживается в нескольких группах лимфоузлов. Гранулематозные соединения поражают ближайшие структуры.
3. По обеим сторонам диафрагмы наблюдается обширное увеличение лимфоузлов. Гранулематозные включения поражают внутренние органы и ткани. В большинстве случаев у больных регистрируются множественные опухоли в печени и селезенке. Выживаемость пациентов в этом случае во многом зависит от выбранного курса терапии и чувствительности патологии к назначенным препаратам.
4. Разрастание опухолевых образований нарушает функционирование многих структур организма. Статистика показывает, что на этом этапе у больных наблюдается значительный рост лимфоузлов. Отсутствие интенсивной терапии на этом этапе приводит к летальному исходу.

Выживаемость пациентов зависит то широты распространения опухолевых клеток. Чем меньше поражение организма, тем выше шанс на успешное лечение.

Симптоматика заболевания

Долгое время пациент может жить, не подозревая у себя лимфомы Ходжкина. Но внимание к различным изменениям в своем организме позволяет заметить симптомы патологии до ее перехода в третью или четвертую стадию. Специфическим признаком развития лимфомы Ходжкина считается лимфоденопатия. В этом случае у больного начинается усиленный рост лимфоузлов на фоне нормального самочувствия. Первыми изменяются подчелюстные лимфоузлы, затем паховые и подмышечные. Если они стали плотными и эластичными без тканевых спаек, приобрели подвижность, но остались безболезненными, рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью.

Бездействие больного часто приводит к увеличению лимфоузлов до гигантских размеров.

Патологический рост негативно сказывается на функционировании всех прилегающих к лимфоузлам органов и тканей, что приводит к появлению симптомов в виде:

1. Сухого кашля.
2. Одышки, возникающей даже в состоянии покоя.
3. Нарушение глотательной функции, спровоцированное сжатием пищеводного просвета. На первом этапе трудности вызывает проглатывание твердой пищи. В дальнейшем больному становится сложно проглатывать и жидкости.
4. Отечности конечностей и увеличение печени, селезенки. Симптом сигнализирует о передавливании нижней и полой верхней вен. Нарушенное кровообращение способствует формированию дополнительных функциональных отклонений в организме.
5. Нарушения пищеварения в виде диареи, запоров, вздутия.
6. Нарушений двигательной функции конечностей.

Дальнейший рост опухоли провоцирует все более серьезное сдавливание окружающих тканей. К общим симптомам присоединяются и специфические.

Симптоматика поражения органов

Активное образование гранулем и опухолей приводит к серьезному поражению организма. У больного может наблюдаться:

1. Гепатомегалия. Процесс разрастания гранулем способствует устранению здоровых клеток печени. Структурные поражения приводят к неспособности органа справляться со своими функциями.
2. Спленомегалия. Увеличение тканей селезенки с их последующим уплотнением. Симптом часто проявляется при лимфоме 3 и 4 стадий.
3. Нарушения дыхательной функции.
4. Патологические изменения в костной структуре. Снижение прочности костей приводит к травме даже при незначительной нагрузке.
5. Кожные патологии. У больных может наблюдаться зуд, жжение или болезненность некоторых участков кожи.

Системный характер поражения может выдавать себя длительной температурой, сопровождающейся ознобом и болью. При этом наблюдается обильное потоотделение при резком возвращении температуры в норму. Ее повышение наблюдается периодически. Истощенная иммунная система оказывается не в состоянии бороться с усталостью, стрессом. У пациента наблюдается сонливость, слабость, снижение концентрации.

На поздних стадиях лимфомы в результате функциональной недостаточности внутренних органов происходит стремительная потеря веса и мышечной массы. Истощение иммунитета делает организм уязвимым перед атаками различных инфекций. Если пациенту назначено химиотерапевтическое или радиотерапевтическое лечение, то вероятность частых инфекционных заболеваний многократно повышается.

Прогноз при лимфоме Ходжкина

Выживаемость при наличии заболевания зависит от его вида, стадии и вероятности рецидива. Абсолютное большинство пациентов, прошедших курс терапии, смогли полностью побороть патологию и добиться стойкой ремиссии. Подобный результат наблюдается в 90% случаев при лечении лимфомы 1 и 2 стадии. При этом используется комплексный подход, включающий радиотерапию или химиотерапию. Лечение, начатое на 3 или 4 стадии, обеспечивает длительную ремиссию в 75% случаев.

На эффективности лечения сказывается наличие сопутствующих заболеваний. Часто их присутствие ограничивает возможность применения некоторых противораковых препаратов.

Терапия занимает больше времени, а выживаемость пациента в этом случае оказывается под вопросом.

В случаях когда симптомы заболевания проявились только после его перехода в 4 стадию, лечение может оказаться неэффективным. Прогноз делается на основании клинической картины и вида патологии. Неэффективность терапии и летальный исход наблюдаются лишь в единичных случаях.

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год. Заболевание на первых этапах протекает бессимптомно, что позволяет ему оставаться незамеченным длительное время. Во избежание развития тяжелых нарушений в организме, вызванных ростом лимфоузлов, рекомендуется не игнорировать появление первых признаков ослабления иммунитета и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Одноклассники

сколько проживет человек, прогноз выживаемости

Лимфома — это вид рака, при котором задействованы иммунные клетки. Термин сочетает большое число онкологических заболеваний, в медицине их насчитывается около 35. Опасный момент – риск летального исхода, которым характеризуется лимфома. Сколько проживет человек прогнозировать не может ни один врач.

Выживаемость исходя из классификации лимфом

Все заболевания такого типа принято делить на 2 категории, каждая из которых отличается характером течения и прогнозами выживаемости пациента:

1. Ходжкина лимфома (злокачественная гранулема). Подразумевается лимфогранулематоз, основная продолжительность жизни при котором минимальна. По статистике, 12% раковых заболеваний приходится на такой диагноз.
2. Неходжкинские поражения. Неходжкинский рак возникает на фоне атаки лимфатической системы организма, которая способствует быстрому неконтролируемому размножению аномальных клеток. Их конгломерация наблюдается не только в области лимфоузлов, но и в других тканях и органах.

Вариант лечения лимфомы зависит от стадии ее развития и широты очага поражения. Также нельзя упускать из внимания тип злокачественного заболевания. К примеру, прогноз выживаемости при лимфогранулематозе (лимфоме Ходжкина) неутешительный. Терапия на начальных стадиях онкологии предусматривает использование химиотерапии, которую, по необходимости, комбинируют с лучевым воздействием. При запущенных стадиях лимфомы неходжкинского типа практикуется оперативное вмешательство с обязательным действием рентгеновского облучения для остановки распространения раковых клеток.

Прогнозы

Выживаемость при лимфоме зависит от 5 основных факторов:

• возраста пациента;
• наличия/отсутствия дополнительных заболеваний лимфатической системы;
• стадии поражения;
• общего состояния больного;
• анализа крови на ЛДГ, поступающей с лимфой.

Хороший прогноз возможен для пациента до 60 лет, если заболевание развивается не дальше 2-ой стадии. При этом лимфома присутствует только внутри лимфоузлов, не распространяясь метастазами в соседние органы. Также желательно, чтобы показатели ЛДГ были в норме, а сам пациент отличался отменным здоровьем.

Любые отклонения влекут за собой плохие прогнозы в отношении продолжительности жизни. В зависимости от выполнения или невыполнения этих условий, различаются несколько групп риска:

1. При полном отсутствии или единичном неблагоприятном обстоятельстве фактор опасности считается минимальным.
2. Присутствие 2-х негативных условий говорит о промежуточной стадии между низким и средним риском.
3. При наличии 3-х неблагоприятных обстоятельств сообщает о высоком уровне.
4. При 4 и более негативных факторах фактор риска самый высокий, прогноз неблагоприятный.

По статистике, продолжительность жизни в течение 5 лет среди пациентов, страдающих лимфомой, из низкой группы риска распространена среди 75% людей. В то время как такой же временной интервал доступен лишь для 30% из группы с высоким уровнем риска.

Выживаемость при лимфоме Ходжкина

Злокачественная гранулема неплохо поддается терапии. Возможно достижение полной ремиссии. Чем раньше будет начата борьба с патологией, тем благоприятнее прогноз для пациента. Согласно статистике, более 85% больных полностью излечиваются.

На выживаемость влияют следующие факторы:

• стадия патологии. Так, пациенты со 2 стадией, переходят в состояние ремиссии в 90% случаев, а с 3-4 — в 80%;
• метастазирование других органов;
• рецидив (повторное развитие) лимфогранулематоза после лечения. У 15-25% лиц, справившихся с заболеванием, оно повторяется вновь. В таком случае, прогноз относительно неблагоприятный.

Четких рекомендаций, направленных на предотвращение злокачественной гранулемы, нет. Рекомендуется укреплять иммунитет, оберегать организм от влияния вредных веществ, вести правильный образ жизни.

Прогноз лимфогранулематоза на 4 стадии является самым неутешительным. Терапия в данном случае направлена исключительно на облегчение состояния пациента, купирование сильных болевых синдромов и максимальную поддержку сердечной системы.

Спрогнозировать течение лимфомы проблематично из-за наличия определяющих факторов. Положительные результаты терапии возможны только при неходжкинской форме на 1-ой и 2-ой стадиях развития при условии современного начала лечения.

Лимфома ходжкина: сколько живут, прогноз, виживаемость, после лечения

Патология опухолевого характера, поражающая лимфатическую систему с ее узлами и сосудами. Главный вопрос, волнующий пациентов с лимфомой Ходжкина, сколько живут с данным заболеванием? Патологию относят к числу злокачественных, при которых происходит постоянное деление пораженных клеток. Новые клеточные образования провоцируют сбои в функционировании лимфоузлов и всей соматической системы.

При выявлении заболевания на начальном этапе поражения узлов до начала миграции мутировавших клеток по организму вероятность успешного лечения и выживание пациента достаточно высока. Патология развивается медленно, с возникновением специфических симптомов. Благодаря своевременно начатому лечению при лимфогранулематозе прогноз более чем позитивный для 9 из 10 пациентов. Если же вовремя выявить заболевание не удалось, то на длительную устойчивую ремиссию могут надеяться лишь 7 человек из 10.

Причины заболевания

Патология отличается от других злокачественных поражений лимфоузлов наличием в них измененных и особых многоядерных клеток. Их называют клетками Штернберга и Ходжкина. Причины их появления в организмы до сих пор точно не установлены. Современная медицина лишь выдвигает версии, но опровергнуть или подтвердить их она не в состоянии.

Единственным доказанным фактом является развитие заболевания в результате поражения вирусом Эпштейна-Барр. Инфекция была обнаружена в многоядерных клетках новообразования. Ее влияние способствует активному клонированию измененных клеток, что приводит к их перерождению в опухолевые.

Уже в такой форме клетки начинают активно распространяться по организму.

Многие ученые склоняются к версии генной предрасположенности к развитию патологии. Предположение подкрепляется частыми случаями выявления заболевания у близнецов. Но работы по определению конкретного гена, запускающего болезнь Ходжкина, не принесли положительных результатов.

Рассматриваются и другие возможные причины патологии:

1. Ослабление иммунитета. Развитие лимфогранулематоза определяется на фоне нарушений второго уровня защиты иммунной системы.
2. Радиационное воздействие.
3. Неблагоприятная экологическая обстановка.
4. Длительный или регулярный контакт с растворителями органического происхождения, канцерогенными и химическими веществами.
5. Наличие аутоиммунных патологий. Наибольшие опасения вызывает волчанка и ревматоидная форма артрита.
6. Терапия с применением гормональных препаратов.
7. Развитие лимфомы после лечения противораковыми лекарственными средствами.

Из списка была вычеркнута только версия о семейной предрасположенности к заболеванию. Но при этом вопрос о развитии патологии сразу у обоих однояйцевых близнецов остается необъясненным.

Виды и формы заболевания

Помимо классической формы, описанной Ходжкиным, современная медицина выделяет еще несколько видов заболевания:

1. Классическая форма с доминированием лимфоцитов.
2. Нодулярный склероз. Гистологическая форма с плотным разрастанием соединительнотканных структур.
3. Нодулярная лимфома с доминированием лимфоцитов.
4. Лимфома с нодулярным склерозом. Характерно разрушение лимфоузла фиброзными тяжами.
5. Лимфома с лимфопенией. В области опухоли полностью отсутствуют здоровые лимфоциты. Здоровые ткани лимфоузла подменяются фиброзной тканью.
6. Смешанно-клеточная патология. Наблюдается некроз лимфоузла. При исследовании опухоли обнаруживаются все лейкоцитарные клетки.

Для уточнения особенностей развития лимфомы Ходжкина специалист, основываясь на субъективных признаках заболевания, обязательно назначает пациенту ряд дополнительных инструментальных и лабораторных исследований. С их помощью удается определить специфику развития патологии.

Поставить при болезни Ходжкина прогноз, назначить терапию специалист может только после определения гистологического строения новообразования. Эффективность лечения и выживаемость больных во многом зависит от стадии патологии.

Стадии патологии

При лимфоме Ходжкина деление на стадии принято проводить, основываясь на тяжести течения болезни и широты зоны распространения опухолевых клеток. Всего существует 4 стадии:

1. Болезнь протекает без симптомов. Ее обнаруживают случайно во время комплексного обследования. Опухолевые разрастания наблюдаются только в одной группе лимфоузлов.
2. Опухолевый процесс обнаруживается в нескольких группах лимфоузлов. Гранулематозные соединения поражают ближайшие структуры.
3. По обеим сторонам диафрагмы наблюдается обширное увеличение лимфоузлов. Гранулематозные включения поражают внутренние органы и ткани. В большинстве случаев у больных регистрируются множественные опухоли в печени и селезенке. Выживаемость пациентов в этом случае во многом зависит от выбранного курса терапии и чувствительности патологии к назначенным препаратам.
4. Разрастание опухолевых образований нарушает функционирование многих структур организма. Статистика показывает, что на этом этапе у больных наблюдается значительный рост лимфоузлов. Отсутствие интенсивной терапии на этом этапе приводит к летальному исходу.

Выживаемость пациентов зависит то широты распространения опухолевых клеток. Чем меньше поражение организма, тем выше шанс на успешное лечение.

Симптоматика заболевания

Долгое время пациент может жить, не подозревая у себя лимфомы Ходжкина. Но внимание к различным изменениям в своем организме позволяет заметить симптомы патологии до ее перехода в третью или четвертую стадию. Специфическим признаком развития лимфомы Ходжкина считается лимфоденопатия. В этом случае у больного начинается усиленный рост лимфоузлов на фоне нормального самочувствия. Первыми изменяются подчелюстные лимфоузлы, затем паховые и подмышечные. Если они стали плотными и эластичными без тканевых спаек, приобрели подвижность, но остались безболезненными, рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью.

Бездействие больного часто приводит к увеличению лимфоузлов до гигантских размеров.

Патологический рост негативно сказывается на функционировании всех прилегающих к лимфоузлам органов и тканей, что приводит к появлению симптомов в виде:

1. Сухого кашля.
2. Одышки, возникающей даже в состоянии покоя.
3. Нарушение глотательной функции, спровоцированное сжатием пищеводного просвета. На первом этапе трудности вызывает проглатывание твердой пищи. В дальнейшем больному становится сложно проглатывать и жидкости.
4. Отечности конечностей и увеличение печени, селезенки. Симптом сигнализирует о передавливании нижней и полой верхней вен. Нарушенное кровообращение способствует формированию дополнительных функциональных отклонений в организме.
5. Нарушения пищеварения в виде диареи, запоров, вздутия.
6. Нарушений двигательной функции конечностей.

Дальнейший рост опухоли провоцирует все более серьезное сдавливание окружающих тканей. К общим симптомам присоединяются и специфические.

Симптоматика поражения органов

Активное образование гранулем и опухолей приводит к серьезному поражению организма. У больного может наблюдаться:

1. Гепатомегалия. Процесс разрастания гранулем способствует устранению здоровых клеток печени. Структурные поражения приводят к неспособности органа справляться со своими функциями.
2. Спленомегалия. Увеличение тканей селезенки с их последующим уплотнением. Симптом часто проявляется при лимфоме 3 и 4 стадий.
3. Нарушения дыхательной функции.
4. Патологические изменения в костной структуре. Снижение прочности костей приводит к травме даже при незначительной нагрузке.
5. Кожные патологии. У больных может наблюдаться зуд, жжение или болезненность некоторых участков кожи.

Системный характер поражения может выдавать себя длительной температурой, сопровождающейся ознобом и болью. При этом наблюдается обильное потоотделение при резком возвращении температуры в норму. Ее повышение наблюдается периодически. Истощенная иммунная система оказывается не в состоянии бороться с усталостью, стрессом. У пациента наблюдается сонливость, слабость, снижение концентрации.

На поздних стадиях лимфомы в результате функциональной недостаточности внутренних органов происходит стремительная потеря веса и мышечной массы. Истощение иммунитета делает организм уязвимым перед атаками различных инфекций. Если пациенту назначено химиотерапевтическое или радиотерапевтическое лечение, то вероятность частых инфекционных заболеваний многократно повышается.

Прогноз при лимфоме Ходжкина

Выживаемость при наличии заболевания зависит от его вида, стадии и вероятности рецидива. Абсолютное большинство пациентов, прошедших курс терапии, смогли полностью побороть патологию и добиться стойкой ремиссии. Подобный результат наблюдается в 90% случаев при лечении лимфомы 1 и 2 стадии. При этом используется комплексный подход, включающий радиотерапию или химиотерапию. Лечение, начатое на 3 или 4 стадии, обеспечивает длительную ремиссию в 75% случаев.

На эффективности лечения сказывается наличие сопутствующих заболеваний. Часто их присутствие ограничивает возможность применения некоторых противораковых препаратов.

Терапия занимает больше времени, а выживаемость пациента в этом случае оказывается под вопросом.

В случаях когда симптомы заболевания проявились только после его перехода в 4 стадию, лечение может оказаться неэффективным. Прогноз делается на основании клинической картины и вида патологии. Неэффективность терапии и летальный исход наблюдаются лишь в единичных случаях.

Для своевременного лечения лимфомы Ходжкина рекомендуется не отказываться от профилактического медицинского обследования, проводимого 1 раз в год. Заболевание на первых этапах протекает бессимптомно, что позволяет ему оставаться незамеченным длительное время. Во избежание развития тяжелых нарушений в организме, вызванных ростом лимфоузлов, рекомендуется не игнорировать появление первых признаков ослабления иммунитета и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Загрузка…

Лимфома 4 стадии, б клеточная лимфома 4 стадии, лимфома 4 степени: сколько проживет человек?

Лимфомы — это группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, которые первично возникают вне костного мозга. Ранее данную группу заболеваний делили на неходжкинские лимфомы и лимфому Ходжкина. Однако с 2008 года классификация была пересмотрена и с тех пор данная нозология делится на 4 больших раздела:

• Опухоли, исходящие из зрелых В-клеток.
• Опухоли, исходящие из Т-клеток и NK-клеток (натуральных киллеров).
• Опухоли из гистиоцитов и дендритных клеток.
• Лимфомы Ходжкина.

Тем не менее, термин неходжкинские лимфомы продолжает использоваться как пациентами, так и многими врачами.

Стадирование лимфом происходит с использованием классификации Ann Arbor в модификации Cotswold. 4 стадия является последней и самой тяжелой. Она выставляется при наличии следующих критериев:

1. Множественное поражение, как минимум одного экстралимфатического органа, вне зависимости от поражения лимфоузлов.
2. Поражение экстралимфатического органа при наличии пораженных отдаленных лимфоузлов.
3. Наличие поражения печени и/или костного мозга (лейкемизация).

Запись на консультацию круглосуточно

Диагностика

При первичном обследовании, установленный диагноз лимфопролиферативного заболевания должен содержать следующую информацию:

• Диагноз опухоли, сформулированный согласно с действующей классификацией Всемирной организации здравоохранения.
• Стадия заболевания (распространенность опухолевого процесса).
• Общее состояние пациента.

Согласно современному алгоритму диагностики, для постановки диагноза лимфома, пациенту должно быть проведено:

1. Полноценное клиническое обследование: КТ (шеи, грудной клетки, брюшной полости, органов малого таза), УЗИ (периферических лимфоузлов, органов малого таза и брюшной полости, забрюшинного пространства). Как правило, данные методы используются вместе, однако предпочтение чаще отдается компьютерной томографии. Кроме того, зачастую для постановки диагноза выполняется ПЭТ-КТ с фтордезоксиглюкозой и МРТ.
2. Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и проведением иммунофенотипирования методом проточной цитометрии.
3. Морфологическое заключение. Является ключевым методом, позволяющим доказать наличие злокачественного новообразования и установить его морфологическую принадлежность. При определении типа лимфомы, недостаточно сделать стандартную гистологию. Важнейшее значение имеет иммуногистохимическое исследование, а также в некоторых случаях молекулярно-генетическое тестирование.

Определение размеров лимфоузлов является ключевым фактором, определяющим их поражение. Считается, что размеры шейных лимфоузлов не должны превышать 30 мм, средостения — 25 мм, подключичных — 6 мм, а паховые — не более 40 мм. Кроме того, пораженные лимфоузлы, как правило, имеют круглую форму.

Для оценки распространенности процесса и исключения лейкемизации (поражения костного мозга), которая отмечается на 4 стадии лимфомы, проводится гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга.

Симптомы

В связи с тем, что заболевание может поражать любую часть организма, лимфома на 4 стадии имеет крайне разнообразные клинические проявления. Наиболее часто отмечаются:

• Беспричинное повышение температуры тела.
• Необъяснимое снижение массы тела.
• Клиника острого живота.
• Тошнота и рвота.
• Желудочно-кишечное кровотечение.
• Кишечная непроходимость.
• Увеличение живота.
• Затруднение дыхания и глотания.
• Потеря голоса.
• Изнуряющий кашель.
• Увеличение сосудистого рисунка шеи и лица.
• Возможно поражение ЦНС с судорогами и потерей сознания.
• Появление выпота в брюшной или плевральной полости.
• Спленомегалия (увеличение селезенки).

Лечение

Современное лечение 4 стадии лимфомы в некоторых случаях оставляет шансы на полное излечение. В связи с этим, с пациентами детородного возраста, как правило, обсуждается вопрос криоконсервации спермы либо яйцеклеток перед началом химиотерапии и лучевой терапии.

Поскольку лимфомы — это группа крайне гетерогенных заболеваний, то тактика их лечения будет определяться гистологической формой новообразования, степенью дифференцировки и другими критериями. Оценка эффективности лечения проводится после нескольких циклов полихимиотерапии, после завершения химиотерапевтического этапа, а также после всей программы лечения.

Лечение лимфомы Ходжкина

В связи с наличием альтернативных терапевтических схем, эффективных при лечении лимфогранулематоза, предпочтение тому или иному протоколу отдается с учетом клинической ситуации.

У пациентов старше 60 лет применяется схема, включающая 6-8 курсов ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин). После этого следует лучевая терапия в суммарной очаговой дозе 30-36 Грей на опухолевые очаги, превышающие 2.5 см.

У молодых пациентов при лечении лимфомы Ходжкина 4 стадии предпочтение отдается более интенсивным протоколам — BEACOPP эскалированный или BEACOPP 14 (этопозид, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, блеомицин, прокарбазин, преднизолон, Г-КСФ) с последующим облучением крупных очагов (более 2.5 см) и применением колониестимулирующих факторов. Лимфома Ходжкина у детей лечится по стандартному протоколу Euro-Net-C1 с последующим облучением или без него.

Лечение неходжкинских лимфом

В связи с тем, что данная группа заболеваний включает множество гистологических вариантов, существуют различные протоколы, применяющиеся для лечения 4 стадии лимфом:

1. R-CHOP (ритуксимаб, доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
2. R-CVP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкристин, преднизолон).
3. R-FCM (ритуксимаб, флударабин, митоксантрон, циклофосфамид).
4. RB (ритуксимаб, бендамустин).
5. R-CEPP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, прокарбазин, преднизолон).
6. R-CEOP (ритуксимаб, циклофосфамид, этопозид, винкристин, преднизолон).
7. R-CNOP (ритуксимаб, циклофосфамид, митоксантрон, винкристин, преднизолон).

Подобных протоколов для лечения лимфом на 4 стадии существует гораздо больше. Предпочтение в пользу той или иной схемы отдается врачом с учетом клинических особенностей и гистологического варианта опухоли.

Возможно также применение лучевой терапии в суммарной очаговой дозе до 40 Гр в зависимости от состояния пациента. Хирургическое лечение чаще носит паллиативный характер и выполняется по жизненным показаниям.

При наступлении ремиссии, контрольные осмотры пациенты проходят каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее каждые полгода в течение последующих 3 лет и затем 1 раз в год.

Прогноз при 4 стадии лимфомы

При лимфоме Ходжкина использование современных лечебных схем, даже на 4 стадии заболевания, в большинстве случаев позволяет достичь ремиссии. Ее продолжительность зависит от многих факторов, в том числе от состояния пациента и распространенности опухолевого процесса до начала лечения.
Если говорить о неходжкинских лимфомах, стоит отметить, что для большинства пациентов с 4 стадией, радикального лечения не существует. Тем не менее, в части случаев вопрос ставится именно о полном излечении.

Подобная гетерогенность связана с наличием как крайне высокоагрессивных форм, которые практически не отвечают на терапию, так и заболеваний, хорошо поддающихся лечению, которые в процессе лечения могут трансформироваться в более злокачественные.

Перспективы лечения лимфом 4 стадии связаны, прежде всего, с развитием молекулярно-биологического тестирования и появлением новых молекулярных мишеней для таргетных препаратов.

Запись на консультацию круглосуточно