Лимфангиома — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 30 ноября 2013; проверки требуют 12 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 30 ноября 2013; проверки требуют 12 правок.

Лимфангио́ма — доброкачественная опухоль, зачастую возникающая ещё при внутриутробном развитии. Клетки опухоли происходят из стенок лимфатических сосудов, тело опухоли макроскопически представляет собой тонкостенную полость различных размеров от 1 мм до нескольких сантиметров. Данные опухоли составляют приблизительно 10—12 % всех доброкачественных новообразований у детей.

Термином «лимфангиома» исторически объединяют несколько патологий.

Лимфангиома (lymphangioma) — новообразование, состоящее из лифатических сосудов, являющаяся в одних случаях опухолью — бластомой, в других представляя собой порок развития. Истинные лимфангиомы — очень редкие опухоли. … Большинство лимфангиом — простое расширение лимфатических сосудов, порочно заложенных в том или др. месте в избыточном количестве (гамартомы Альбрехта).

[3]

Ангиомы — доброкачественные опухоли, развивающиеся из сосудов кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы).^[4]

WHO histological classification of soft tissue tumours

— Lymphatic tumours

1. Lymphangioma circumscriptum

2. Progressive lymphangioma^[5]

Лимфангиома — врождённая доброкачественная опухоль, которая исходит из лимфатических сосудов и состоит из эндотелиальных клеток и соединительной основы. Данные последних лет показывают, что в основе этой патологии лежит порок развития лимфатической системы.^[6]

Лимфангиома ограниченная (Lymphangioma circumscriptum) — сосудистая мальформация, включающая поверхностые лимфатические сосуды.

[7]

В настоящее время термин «лимфангиома» в применении к лимфатическим мальформациям считается устаревшим, рекомендуется его использование для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов.^[8]

Чаще всего заболевание выявляется в течение первого года жизни ребёнка, как правило большинство подобных образований выявляются к 3-му году жизни. Преимущественно лимфангиомы локализуются в областях скоплений лимфоузлов, растут довольно медленно, хотя и в ряде случаев могут резко увеличиваться в размерах за короткое время.

В зависимости от внешнего вида, строения, а также варианта клинического течения различают такие варианты лимфангиом:

• Простая лимфангиома — это разрастание лимфатических сосудов в четко ограниченных участках кожи, а также в подкожной клетчатке.
• Кавернозная лимфангиома — встречается наиболее часто у детей. Состоит из полостей, которые неравномерно наполнены лимфой (некоторые перезаполнены, остальные запустевшие). Полости образованы из соединительнотканного губчатого основания, содержащего эластический каркас, гладкие мышечные волокна, и мелкие лимфатические сосуды.
• Кистозная лимфангиома — состоит из одной или нескольких кист различной величины, как правило от 0,3 см и до огромных размеров, иногда даже размером с голову ребенка. Они могут, как сообщаться так и не сообщаться между собой. Стенки такой лимфангиомы плотные, содержащие плотную соединительную ткань.

Более удобная классификация, на основании которой принимается решение о выборе метода лечения, строится на размере лимфангиомы:

• Макрокистозная лимфангиома — размер более 5 см.
• Микрокистозная лимфангиома — размер менее 5 см.

Диагностика[править | править код]

Диагностика основана на не инвазивных методах исследования, таких как УЗИ, рентгенография, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Лечение заболевания как правило склерозированием, наиболее часто препаратом блеомицин, гемоблок (недавно начал использоваться). Хирургическое удаление не желательно из-за частых рецидивов

Доброкачественные опухоли

причины, виды, симптомы, лечение, прогноз

Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома — полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

• Медленный рост,
• Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
• Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
• Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
• Локализация опухоли на предплечье и кисти,
• Незначительная смешиваемость опухоли,
• Отек кожи на месте повреждения,
• Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

1. Четкие контуры образования,
2. Флюктуация,
3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
6. Медленный рост,
7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

• Мягкие на ощупь,
• С размытыми контурами,
• Располагаются на лице,
• Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
• Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
• Располагается в мягких тканях на разной глубине,
• Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

1. Микрокистозные — менее 5 см,
2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

• Инфекционные болезни,
• Оперативные вмешательства,
• Лучевая терапия,
• Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

1. Консистенция – мягкая тестоватая,
2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
4. Увеличение размера и толщины губы,
5. Расширение красной каймы губ,
6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.
Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

• УЗИ,
• МРТ,
• КТ,
• Лимфография.

Эхография — безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

1. Прозрачное или янтарное содержимое — признак кистозной формы лимфангиомы.
2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
• Опасная локализация опухоли,
• Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
• Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

1. Воздействие лазера,
2. Криовоздействие,
3. Электрокоагуляция,
4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

• Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
• Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
• Дезинтоксикационная терапия — внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
• Противомикробная терапия — антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
• Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
• Общеукрепляющая терапия — витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции — лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Лимфангиома: фото, виды, симптомы, причины и лечение

Лимфангиома (Lymphangioma) или ЛГ является опухолевым образованием доброкачественного характера, которая состоит из сосудов лимфатического типа и является врожденным патологическим состоянием.

Развитие данной патологии происходит на этапе формирования сосудистой системы плода, внутри утробы матери.

Такое опухолевое образование медленно растет, но может достигать больших размеров, что повлечет сдавливание тканей и органов, которые находятся в непосредственной близости к новообразованию.

Патологическое состояние диагностируется в возрастной группе от одного до четырех лет. Частота регистрирования лимфангиомы составляет до двадцати пяти процентов от всех опухолевых образований сосудов у детей.

Лимфгемангиома, в большинстве случаев, не угрожает жизни пациента, но имеет свойство значительно ухудшить её качество. Ухудшение заключается в приступах, и не эффективности оперативного вмешательства.

На сегодня проблема эффективного удаления сосудистого новообразования чрезвычайно актуальна, так что медики всего мира продолжать поиски безопасных методов удаления опухоли.

Лимфгемангиома – что это такое?

Прогрессирование данного состояния происходит на эмбриональном этапе развития ребенка, при неправильном расположении сосудов лимфатического типа. Формирование таких сосудов должно происходит в четко определенных участках кожи и в жировой клетчатке под кожным покровом.

Размерность опухолевого образования может колебаться от маленьких узелковых образований до крупноразмерных опухолей, которые в своем размере превышают размерность головок новорожденных.

Возникая в период эмбрионального развития, опухолевое образование постепенно растет, впоследствии сдавливая органы и ткани.

Проявляется гемлимфангиома, преимущественно, в первые годы жизни ребенка. Основная возрастная группа пораженных аномальным строением лимфатических сосудов – дети, но формирование лимфангиомы у взрослых также возможно.

Лимфатическая система человека

В период полового созревания активизируется рост, и прогрессирование опухли.

При воспалительных и инфекционных поражениях, лимфгемангиома начинает ухудшаться, приводя к тому, что кистозная полость образования начинает гноиться.

ЛГ по своей структуре напоминает гемангиому (опухолевое образование из тканей сосудов), но лечение её куда более тяжелое. Врожденное новообразование может фиксироваться при плановом ультразвуковом обследовании плода, в период вынашивания ребенка.

Прогнозирование дальнейших действий, при обнаружении на УЗИ, зависит от сопутствующих аномальных состояний и пороков формирования сосудов.

Если ЛГ представлена одним новообразованием, то женщине необходимо постоянное наблюдение, а при множественных очагах лимфангиомы, рассматривается вопрос о том, чтобы прервать процесс беременности.

В большинстве случаев, такая доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов находится на лице, в области шеи, в структуре языка, подмышек, и в ротовой полости.

В редких случаях регистрируются опухолевые образования гемлимфангиомы в брюшной полости, а также опухолевые образования, появляющиеся после хирургических вмешательств, или воспаления лимфатических узлов.

Классификация

Классификация такого заболевания, как лимфангиома, происходит зависимо от структурного строения опухолевого образования.

Выделяется три основных её разновидности:

Капиллярная

Именуется также простой лимфангиомой. Её составляющими являются капилляры лимфатического типа. В преимущественном множестве случаев, локализуется в кожных покровах и жировой клетчатке под кожей, проявляясь в мягких на ощупь узелках небольшой размерности.

Кожа, пораженная таким видом опухолевого образования, очень похожа на апельсиновую кожуру.

Неравномерные высыпания на коже, характеризуются скоплением капилляров лимфатического типа, которые наполнены лимфой.

Обычно, при надавливании такие лимфангиомы легко сжимаются, но с течением времени они обретают достаточно плотный характер.

Основными её особенностями являются:

• Мягкость дефектов кожи,
• Неявные границы,
• Локализация на лице,
• На кожном покрове проступают багровые и синеватого оттенка соединения,
• Расположение их происходит в мягких тканях на разных уровнях глубины,
• В большинстве случаев, им сопутствуют кровотечение и повреждение целостности лимфатических сосудов.

Кистозная

Такая разновидность лимфангиомы характеризуется образованием одной, или множества камер, именуемых киста, которые имеют гладкие и тонкие стенки. Размерность таких образований может колебаться от пары миллиметров до крупноразмерных опухолей (несколько десятков сантиметров).

Каждая из камер содержит внутри себя лимфатическую жидкость. Отдельные кисты могут не контактировать между собой.

Так как образование такой лимфангиомы происходит в соединительных тканях, то они характеризуются повышенной плотностью, и имеют явно выраженные признаки наличия жидкости в отдельной полости, у которой есть эластичные стенки.

Кожный покров над опухолевым образованием не изменяется, но при крупных размерах – утончается, и через кожу просвечиваются малоразмерные сосуды.

Основными признаками кистозной лимфангиомы являются:

• Явно выраженные границы очага поражения,
• Просвечивание на коже малоразмерных сосудов,
• Медленное прогрессирование,
• Тонкая кожа в месте новообразования,
• Деформация кожного покрова не происходит,
• Сдавливание органов, нервных окончаний и сосудов, которые лежат в непосредственно близости с кистозной ЛГ.

Кавернозная

Данный вид лимфангиомы характеризуется наличием одновременно нескольких полостей, которые разделены перегородками, и наполнены лимфатической жидкостью.

По внешним показателям характеризуется узловыми образованиями, тонким кожным покровом над опухолевым образованием, пузыри содержать прозрачную жидкость.

Внешние проявления создают дефекты на коже.

Распределение жидкости в них происходит неравномерно, одни могут быть почти пустыми, а другие предельно наполнены.

Границы данных новообразований могут быть, как четким, так, и не явно выраженными.

Данная форма аномального расположения лимфатических сосудов наиболее распространена.

Основными её особенностями являются:

• Отечность кожи в области поражения,
• Мягкость опухолевого образования, проявляющегося на кожном покрове, а также отсутствие явно выраженных границ очага,
• Опухоль поддается физическому воздействию, вдавливаясь, и восстанавливается после устранения физического влияния,
• Медленное развитие лимфангиомы,
• Образования на коже в виде пузырей, которые сливаются в большие очаги поражения,
• Создание внешнего поражения кожи, и разрушения пораженных областей кожного покрова.

Также существует разделение лимфангиом по размерностям опухолевых образований.

К ним относят:

• Микрокистозные – имеющие размерность меньше пяти сантиметров,
• Макрокистозные – имеющие размерность более пяти сантиметров.

Причины

Явные причины, которые влияют на прогрессирование данного заболевания остаются неизвестными и в данный период времени. Лимфангиома является аномальным строением лимфатических сосудов, которое прогрессирует внутри утробы матери.

Помимо того, что доброкачественные опухоли лимфатических узлов являются, в большинстве случаев, врожденными, существуют также вторичные факторы, которые могут повлиять на развитие данного патологического состояния.

К факторам, ввиду которых может прогрессировать лимфангиома, относят:

• Курение или употребление спиртных напитков будущей матерью,
• Облучение организма женщины, вынашивающей ребенка,
• Инфекционные заболевания, в период беременности,
• Поражения организма инфекционными заболеваниями, на любом этапе жизни,
• Другие опухолевые образования,
• Лучевая терапия,
• Последствия хирургического вмешательства.

Определение влияющих на развитие патологии факторов происходит и на данный момент.

Какая проявляемая симптоматика?

Проявление симптомов зависит вида лимфангиомы, её размерности и месторасположении. При локализации опухолевого образования на поверхности кожи и небольших размерах проявляется лишь косметологический дефект.

А крупноразмерные опухоли проявляются в серьезных нарушениях внешности, а также сдавливании и нарушении функционирования органов, которые расположены в непосредственной близости от новообразования.

При поражении верхней губы, в наружных проявлениях отмечается припухлость и содержит некоторые явные признаки лимфангиомы.

К ним относят:

• Уголки рта опущены,
• Рост размерности и утолщение губы,
• Болевые ощущения при надавливании отсутствуют,
• Нет явно выраженных границ очага,
• Прогрессирование в пространство треугольника между носом и губой,
• Увеличение красной рамки губ,
• По ощущениям опухлость мягкая.

Явным признаком расположения на губе лимфангиомы является проявление пузырьковых образований с некрозным, или гнойным содержимым, которые появляются на губе, либо слизистой оболочке ротовой полости.

Пузырьковые образования часто расходятся по всей полости слизистой оболочки, или располагаются вдоль линии губ, из которой иногда выплескивается жидкость, выделяемая при воспалительных процессах.

При расположении лимфангиомы в области щеки, ей характерна та же симптоматика, что и при поражении губы. Крупноразмерные опухолевые образования, могут выбухать снаружи, с изменением оттенка кожи на синий.

Происходит утончение подкожной жировой клетчатки, что усиливает проявление мелких сосудов. Проявление пузырьков происходит в ротовой полости, на слизистой оболочки щеки.

При локализации опухолевого образования в области глаза, лимфангиома проявляется в виде отечности и увеличении толщины век, происходит полное, или частичное смыкание щели глаз, а также проявляется синий оттенок кожного покрова век.

Месторасположение пузырьков находится на краю век, также они содержать жидкость, выделяемую при воспалительных процессах.

Крупноразмерное опухолевое образование влечет к выпячиванию глазного яблока (нормальный его размер сохраняется), а также к развитию понижению зрительных функций и полной потере зрения.

При расположении доброкачественной опухоли лимфатических узлов в области шейного отдела, кавернозной формы развития, характеризуется мягкой структурой. Границы очага выделены не явно, происходит сглаживание естественных складок. Опухолевое образование характеризуется круглой формой, и явно выступает выше уровня кожного покрова.

Если происходит поражение языка лимфангиомой, проявляется множественное количество малоразмерных пузырьковых образований, которые выступают над поверхностью слизистой оболочки, сливаются воедино и формируются узловые образования.

При деформации пузырьков, они кровоточат, после чего на них формируется белый налёт. На месте пузырьков формируется трещина и узловая язвочка. Язык растет в размерах, становится толще, что делает проблематичным его помещение в полости рта.

Пациенты не могут нормально открыть и закрыть рот, появляется отдышка, нарушение глотания, нарушения голоса.

При поражении опухолью лимфатических сосудов головного мозга, происходит сдавливание тканей, которые находятся непосредственно вокруг неё. К явно выраженной симптоматике относят симптомы невралгии.

Среди них: паралич, нарушение координации движений, ощущение шума в ушах, упадок зрения, нарушения голоса, нарушения согласованности движения мышц, непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты.

Проявление у новорождённых лимфангиомы брюшной полости происходит в болевых ощущениях в области живота, нарушением симметричности брюшной полости, новообразование обладает плотностью, почти не двигается, не придает болевых ощущений и мало смещается.

При таком поражении общий анализ крови не покажет явных признаков воспалительного процесса. При такой лимфангиоме производят разрез брюшной полости с удалением опухолевого образования и дальнейшим его изучением.

Данные доброкачественные опухолевые образования имеются свойства к частому воспалению, в особенности, у детей с трех до семи лет, весной и осенью.

Провокаторами таких воспалительных процессов являются:

• Острые респираторные вирусные инфекции,
• Травмы,
• Воспалительные процессы в организме, а особенно миндалин, желудочно-кишечного тракта и периодонта.

При слабых воспалительных процессах, самочувствие ребенка практически не отклоняется от нормы. При явных проявлениях патологии, появляется интоксикация, происходит рост опухолевого образования, образуется плотная его структура.

Воспалительный процесс продолжается на протяжении нескольких недель, после чего стихает, с возвращением к прежнему виду. В тяжелых ситуациях возникает нарушение дыхательного и глотательного процессов.

Удаление гноя приводит к восстановлению нормального состояния, и выздоровлению. Если не удается удалить гной дренажным путем, производят её вырезание.

Какую опасность несут лимфгемангиомы?

Наибольшей опасностью обладают лимфангиомы, которые располагаются в шейном отделе, брюшной полости и в средней части грудной клетки. Их увеличение может повлечь сдавливание пищевода, трахеи, сердца, аорты и других жизненно важных структур.

Такие состояния угрожают жизни, и, в зависимости от размерности опухли, могут повлечь смертельный исход при отсутствии медицинского вмешательства.

Поражение языка опухолевым образованием лимфатических сосудов может повлечь нарушения дыхания. А содержащие гной лимфангиомы (в любом месте возникновения) могут воспаляться, и повлечь интоксикацию детского организма.

Диагностика

При первом посещении врача, он выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез и проводит первичный осмотр. Обычно лимфангиома проявляется явно, поэтому при первых же подозрениях врач отправляет пациента на дополнительные обследования.

К ним относят:

• Клинический анализ крови. Покажет общее состояние здоровья пациента, и отклонения от показателей нормы элементов, насыщающих кровь,
• Биохимический анализ крови. Обширный анализ крови, который поможет определить состояние почти всех органов организма. Результаты анализа дают информацию о состоянии организма, а также каждого из органов в отдельности,
• Биопсия кожи. Являет собой исследование кожного фрагмента под микроскопом. Позволяет точно диагностировать, какой именно процесс прогрессирует в тканях,
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. Исследование, при помощи которого можно визуально увидеть состояние сосудов, определить их ширину прохода, и диагностировать возможную лимфангиому,
• Компьютерная томография,
• МРТ. Дает полную информацию по состоянию организма. Но является очень дорогостоящим анализом,
• Лимфография. Является методом диагностирования состояния лимфатической системы организма, при помощи ввода контрастного вещества и проведении рентгена,
• Эхография – допплеровская эхокардиография является безопасным и информативным методом диагностирования. Исследование помогает определить скорость тока крови,
• Пункция опухоли. Такое исследование помогает определить форму развития опухолевого образования. Белковое содержание характеризует отсутствие воспалительного процесса. Кистозная форма обусловлена прозрачным содержимым, или янтарным оттенком. Содержание крови присуще для воспалительных процессов и деформировании опухолевого образования.

Выбор метода исследования принадлежит лечащему врачу, который на основе проявляемых симптомов и жалоб назначит его наиболее точно.

Лечение

Под лечением данного патологического состояния подразумевается полное удаление лимфангиомы. Лучевая терапия и химиотерапия при таких опухолевых образованиях не приносят никакого эффекта. Производится полное, или частичное удаление опухоли, до границы здоровых тканей.

Участки, оставшиеся после удаления, коагулируют, либо сшивают нитями для предотвращения обострений. При воспалительных процессах, или травме опухолевого образования, проводится терапия для снятия воспаления, после чего лимфангиому удаляют.

Показаниями к проведению хирургического вмешательства являются:

• Стремительный рост опухолевого образования, которые опережает развитие ребенка,
• Опухоли, которые нарушают качество жизни пациентов,
• Опасное расположение новообразования (область сердца, шейный отдел, брюшная область).

Эффективность оперирования составляет 75 процентов от всех проведенных операций, в остальных случаях требуется повторное оперирование.

Существуют следующие виды хирургического вмешательства:

• Удаление лазером. При таком оперировании производится выжигание опухолевого образования при помощи воздействия на него лазера,
• Криотерапия. При такой операции производится воздействие на лимфангиому холодом. Для этого используются холодный осушенный воздух, лед, криогель, жидкий азот, газожидкостные среды,
• Воздействие током. Такое оперирование подразумевает удаление опухоли при помощи воздействия на неё электрическим током,
• Радиоволновое лечение. Такая процедура подразумевает воздействие на лимфангиому радиоволновым излучением,
• Удаление гнойного содержимого путем пункции. При таком оперативном вмешательстве опухоль не удаляется, но убирается гнойное её содержимое, что восстанавливает состояние больного. Операция дает улучшение состояния только на некоторое время.

Одним из современных методов удаления лимфангиом является склерозирование. Метод подразумевает собой впрыскивание в опухолевое образование лиофилизированного стрептококкового антигена (Фибро-Вейн, Этоксисклерол), которые склеивают стенки сосудов, уменьшая опухоль в размерах.

Некоторым пациентам, после проведения такой терапии необходимо проводит оперирования по удалению рубцовых образований.

Данная операция не является сложной, но эффективно удаляет нежелательные рубцы.

Какие особенности лечения кавернозных форм?

При кавернозных формах патологии применяется поэтапное лечение, которое заключается в применении СВЧ-гипертермии и применении, после нее, склерозирования.

Применение каждого из этапов терапии производится под контролем ультразвукового исследования, которое определяет постепенное уменьшение размерности опухолевого образования, и зарастание его соединительными тканями.

Для полного удаления кавернозных лимфангиом может понадобиться не один сеанс данной терапии. Проведение повторных сеансов проводится через три месяца, после проведения предыдущего.

При таких формах лимфангиомы, располагающихся в шейном отделе, или в непосредственной близости к сердцу, СВЧ-гипертермия может применяться непосредственно в процессе оперирования.

Процесс СВЧ-гипертермии характеризуется тем, что опухолевое образование нагревают, и это влечет к изменению структуры сосудов лимфатического типа и их слипанию.

Неприятных ощущений процедура не вызывает, так как для воздействия на лимфангиомы достаточно температуры не выше сорока двух градусов. Склерозирование применяется в сопутствии с СВЧ для большего эффекта.

У большинства пациентов, после проведения такой терапии, наступает излечение, но у одной трети пациентов требуется оперирование, которое удалит рубцовые ткани, остающиеся на месте бывшей опухоли.

Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.

Делается это из-за того, что внешние рубцы на теле выглядят не очень привлекательно, и могут вызывать дискомфорт, как у взрослого, так и у ребенка.

Что применяют при воспалительных процессах опухоли?

Для проведения оперирования необходимо сначала снять воспалительный процесс с опухолевого образования.

Основными противовоспалительными препаратами являются:

• Нестероидные средства, направленные против воспаления (Диклофенак, Ибупрофен),
• Терапия против микробов, которая состоит из антибиотиков широкого спектра действия,
• Терапия против интоксикации состоит из введения внутривенно физраствора, глюкозы, кристаллоидных растворов, а также Гемодеза и Реополиглюкина,
• Ферментная терапия (Креон, Мезим, Панзинорм),
• Терапия общего укрепления (витаминно-минеральные комплексы, нейропротекторы, биостимуляторы),
• Зиртек, Зодак, Цитрин.

Также применятся марлевые повязки, которые смазывают мазями с содержанием нестероидных противовоспалительных средств, или антибиотиков.

Для полости рта применяют антисептики и масла на протяжении 10 суток.

Какие есть средства народной медицины?

Применение средств народной медицины допускается только в качестве дополнительной терапии, а также исключительно после консультации с лечащим врачом.

Для терапии лимфангиом народными средствами рекомендуют:

• Сбор трав «Монастырский» готовится на основе 16 трав и компонентов,
• Сок грецкого ореха, который достиг молочной спелости. Чайную ложку измельченного ореха развести на пятьдесят миллилитров кипяченой воды и употреблять до четырёх раз в день,
• Сбор трав «Противораковый» содержит двадцать пять компонентов.

Сбор трав «Монастырский»

Профилактика

Определенного метода профилактических действий по предупреждению лимфангиомы нет.

Для того чтобы плод развивался максимально правильно, беременных женщинам нужно усиленно и сбалансировано питать, отказаться от спиртных напитков и курения, больше проводить времени на свежем воздухе, не употреблять медикаменты без назначения врача, а также регулярно обследоваться на протяжении всего срока вынашивания ребенка.

Профилактическими мероприятиями для всех являются:

• Привести в порядок режим дня, выделяя время на полноценный отдых и сон,
• Избегать сильных физических нагрузок,
• Избавиться от вредных привычек. Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм,
• Правильно питаться. Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы,
• Не допускать воспаление лимфоузлов. Применять оперативные и эффективные методы лечения инфекционных заболеваний (тонзиллит, отит, кариес и т.д.),
• Своевременно лечить инфекционные заболевания,
• Избегать стрессовых ситуаций. Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы,
• Рекомендуется заняться спортом, соблюдать активный образ жизни, а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день,
• Раз в год сдавать общий анализ крови и проходить обследование. Делается это для раннего диагностирования возможных заболеваний,
• Детям с диагностированной лимфангиомой необходимо состоять на диспансерном учете.

Соблюдение этих правил, убережет от большинства заболеваний, и улучшит качество и продолжительность жизни человека.

Прогноз после операции

Лечение данного вида патологического состояния состоит в хирургическом вмешательстве. Прогнозирование зависит от месторасположения, величины и формы опухолевого образования.

Хирургическое вмешательство полностью устраняет проблему лимфангиомы в семидесяти пяти процентах случаев, в остальных 25 % требуется повторное оперирование.

При проведении квалифицированного хирургического вмешательства и устранении проблемы, прогноз жизни благоприятен. Симптомы и явные дефекты кожного покрова больше не будут беспокоить пациента.

При крупных размерах опухолевых образований необходимо скорейшее применение оперативного вмешательства. Сдавливание органов, под влиянием опухоли, может повлечь смертельных исход.

Так как лимфангиома растет медленно, то заподозрить её и провести оперирование можно, когда стадия развития опухолевого образования еще не критическая.

При обнаружении малейших симптомов обращайтесь для обследования в больницу.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Загрузка…

что это и как происходит лечение, фото опухоли на шеи, кавернозная, кистозная, а также симптомы и причины появления

Лимфангиома у детей – порок внутриутробного развития. Это врожденное новообразование доброкачественного характера, которое развивается из лимфатических сосудов. Типичные места локализации – шея и лицо, рот и язык, область подмышек. Патология обычно медленно развивается в первые годы жизни, начинает стремительно прогрессировать после начала полового созревания.

Что это такое?

Это следствие нарушения формирования лимфосистемы во время внутриутробного развития эмбриона. Лимфангиома – доброкачественная опухоль, при которой происходит:

• накапливание жидкости в лимфоузлах;
• формирование отдельных полостей, содержащих лимфу;
• нарушение лимфооттока.

Лимфангиома у детей относится к редким патологиям. Наблюдается всего в 10% случаев среди всех новообразований. Код по МКБ-10 – D18.

Это новообразование является полностью доброкачественным, нет риска перерождения в рак. Лимфангиома в целом не несет опасности для жизни, но при ее разрастании страдают соседние органы.

Причины появления

Первый провоцирующий фактор – воздействие на организм беременной женщины неблагоприятных факторов (курение и прием алкоголя, последствия приема антибиотиков).

Высокий риск развития лимфангиомы приходится на первый триместр. Ребенок рождается с уже заметной опухолью, которую сразу можно диагностировать.

Другие возможные причины врожденной опухоли:

• аномалии плода;
• аномальные процессы внутриутробного формирования;
• наследственная предрасположенность.

Фото

Ниже на фото, вы можете визуально ознакомиться с лимфангиомой:

Симптомы

Если опухоль имеет небольшие размеры и при этом расположена поверхностно, никаких проблем со здоровьем не возникает, беспокоит только косметический дефект. Крупные кисты и негативно сказываются на внешности, и нарушают функционирование соседних органов.

Выраженность симптомов зависит от размера, структуры и места расположения лимфангиомы.

Место локализации	Симптомы
Губы	Небольшая припухлость (увеличение размера и толщины губ). Нет болезненности при надавливании. Могут немного опуститься уголки рта. Красная губная кайма расширяется. Консистенция опухоли мягкая, тестообразная. Могут формироваться пузырьки с серозно-гнойным или геморрагическим экссудатом.
Язык	На слизистой появляются мелкие пузырьки, при их сливании образуются узлы. Пузырьки могут кровоточить. На языке белый налет. Риск развития макроглоссии – увеличение и утолщение языка. Ребенок ходит с открытым ртом, портится прикус, развивается дисфония, дисфагия.
Орбита (глазница)	Утолщение и отечность век. Сужение глазной щели. Синюшность век. Пузырьки появляются на краях век. Возможно выпячивание глаз. Риск снижения остроты зрения.
Мозг	При росте опухоли происходит сдавливание окружающих тканей. Появляется неврологическая симптоматика: парезы и параличи; приступы эпилепсии; нарушенная координация; нистагм; шум в ушах.
Живот	У грудничков сопровождается симптомами «острого живота»: боль в брюшной полости; асимметрия брюшины; новообразование безболезненное и малоподвижное.

Лимфангиома может воспаляться. В группе риска – дети от 3 до 7 лет. Чаще всего это происходит осенью и весной. Провоцируют начало обострения простудные заболевания, травмы и другие патологии.

Опухоль быстро увеличивается, образуется болезненный инфильтрат плотной консистенции. При повреждении кожного покрова начинается кровотечение. Длительность обострения – 21 день, затем состояние нормализуется.

Диагностика

Основной метод диагностики – пальпация (прощупывания) пораженного участка тела. Для уточнения диагноза назначаются дополнительные обследования:

• МРТ либо КТ;
• рентгенолимография;
• УЗИ.

Чтобы определить наличие воспаления на фоне сформировавшегося гнойного экссудата внутри капсулы, проводят анализ мочи и крови.

Классификация

Далее представлены основные виды этой опухоли. Основа для классификации – размер, строение, наполнение и симптомы.

Кавернозная

Самый распространенный вид. В структуре есть несколько полостей, которые заполняются лимфой неравномерно (одни пустые, другие переполненные). Особенности кавернозной лимфонгиомы:

• у полостей губчатое основание;
• формируется из плотной соединительной ткани;
• имеет эластичный каркас;
• включает пучки волокон мышц, мелкие сосуды;
• отличается четкими границами, края размыты при диффузном росте тканей;
• при нажиме новообразование сжимается, после прекращения давления снова наполняется лимфой.

Кистозная

Опухоль имеет форму полусферы, цвет кожных покровов не изменяется. В некоторых случаях на поверхности появляются пузырьки или капиллярная сетка. В середине есть одно или несколько кистозных образований (камер). Их размеры варьируются от 2-3 мм до 10-15 см.

Капиллярная

Другое название опухоли – простая. Новообразование напоминает узелок. Размеры таких узелков различные, цвет – бледно-розовый, поверхность – стекловидная. Пораженный участок выглядит как апельсиновая кожура. Опухоль мягкая, легко и безболезненно сжимается. По мере прогрессирования плотность увеличивается.

Место локализации

Появляется новообразование в месте, где находится много лимфоузлов. Также локализация зависит от типа опухоли.

• губы, щеки – капиллярная лимфангиома;
• шея, подмышки, грудина и брюшина – кистозная;
• язык, подкожная клетчатка– кавернозная.

Лечение

К консервативному лечению прибегают редко, обычно лимфангиома подлежит удалению. Операция проводится в условиях стационара.

Суть манипуляции – полное или частичное иссечение новообразования. На соседних участках проводят коагуляцию. Их также дополнительно прошивают нитью для исключения рецидива или риска вытекания лимфы.

Когда проводят операцию?

1. Опасное место локализации, опухоль угрожает жизни. К примеру, новообразование находится глубоко во рту за миндалинами.
2. Стремительное разрастание патологии.
3. Опухоль ветвистая.
4. Болезнь протекает тяжело, значительно снижая качество жизни ребенка.

Основные методы проведения оперативного вмешательства – лазерный луч, криодеструкция, радиоволны или электрокоагуляция.

Консервативное лечение необходимо, когда есть воспалительный процесс. Сначала прописываются медикаменты, затем проводится операция.

Комплекс лечебных мер:

• прием нестероидов – Ибупрофен, Индометацин, аналоги;
• ферменты – Панзинорм;
• дезинтоксикационные препараты – Гемодеза;
• десенсибилизирующие средства – Зиртек, Тавегил;
• противомикробные – антибиотики;
• общеукрепляющие – витамины, биостимуляторы.

Лечение также предполагает нанесение компрессов с мазями, в составе которых есть антибиотики либо НПВС. Если лимфангиома находится во рту, требуется ее обработка антисептиками.

Осложнения

Одни из частых осложнений – трудности с дыханием или болезненность при глотании. Появляется проблема, если опухоль расположена в брюшной полости, на шее, во рту, на языке. Без лечебных мер новообразование разрастается, оно может передавить пищевод либо трахею. При воспалении опухоли есть риск интоксикации. Также ухудшается общее состояние, появляются серьезные проблемы со здоровьем.

Полезное видео

Итак, лимфангиома у детей – доброкачественное врожденное новообразование. Является пороком развития, появляется из-за аномалий внутриутробного формирования. Лимфангиома не перерождается в рак, но присутствует ряд других осложнений. Опухоль подлежит удалению.

что это такое и как лечить

Лимфангиома характеризуется разрастанием доброкачественного новообразования, состоящего из лимфатических сосудов, которое может быть исключительно врожденным. Данная аномалия развивается по причине спутанности сосудов, возникающей при внутриутробном развитии. Результатом такой патологии становится опухоль, размеры которой могут варьироваться от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Лимфангиома встречается одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков. Как правило, опухоль развивается у детей в возрасте 1-4 лет.

В чем суть заболевания?

Лимфангиома чаще развивается у детей в возрасте от 1 до 4 лет и составляет до 25% от всех сосудистых опухолей детского возраста

Чтобы понять, что такое лимфангиома, следует рассмотреть механизм развития данной патологии. Формирование опухоли происходит еще в первом триместре беременности. При этом патология в течение длительного времени не прогрессирует, проявляясь, как правило, лишь к концу первого года жизни ребенка.

Образование лимфангиомы у взрослых также встречается в медицинской практике. Такие опухоли редко перерастают в злокачественную форму.

Лимфангиома в подавляющем большинстве случаев не выступает угрозой для жизни больного. Однако она способна в значительной степени ухудшить ее качество. К примеру, опухоли значительных размеров оказывают давление на соседние органы и ткани. Это нередко приводит к появлению различного рода дисфункций.

Пик активности роста патологии приходится на пубертатный период. Сама по себе опухоль не болезненна, однако при инфицировании начинается воспалительный процесс. Часто он сопровождается нагноением кистозных полостей. В таком случае развивается болевой синдром.

Часто встречается развитие лимфангиомы шеи, но бывают случаи новообразования на лице, в полости рта или подмышечных впадинах. Крайне редко встречается лимфангиоматоз брюшной полости. Как вторичные проявления, опухоли, появляющиеся в результате лимфангита или перенесенных операций, практически не встречаются.

Код данного заболевания по МКБ-10 – D18.1.

Причины

Медицинская наука еще не установила точные причины развития данной патологии. Ученые сходятся во мнении, что основным провокатором появления подобного новообразования является генетическое нарушение развития сосудистой системы крови и лимфы.

Ввиду патологического роста сосудистой ткани происходит значительное скопление жидкости в лимфатических сосудах. В результате они расширяются и превращаются в полости. Данная теория подтверждается следующими фактами:

• опухоль чаще всего имеет врожденный характер;
• патология возникает на фоне других аномалий внутриутробного развития.

Некоторые ученые причисляют лимфангиому к истинным опухолям. Объясняется это наличием факторов роста в неоплазии. Подобная особенность развития наблюдается у взрослых пациентов, у которых лимфангиома характеризуется вторичным возникновением. Причинами появления таких опухолей у взрослых являются:

• заболевания инфекционного характера;
• лучевая терапия;
• последствия перенесенных операций;
• онкологические процессы в организме.

Симптомы

Шейная лимфангиома имеет округлую форму, выступая над поверхностью кожи и характеризуется тестообразной консистенцией и отсутствием четко выраженных границ

Патология имеет ярко выраженную симптоматику: у больного появляются новообразования, которые могут отличаться размерами, структурой и локализацией. При поверхностном расположении и небольшом диаметре опухоли она является лишь косметическим дефектом. Для крупных кист характерно также сдавливание соседних органов, что может приводить к развитию их дисфункции.

При образовании лимфангиомы на верхней губе патология имеет вид припухлости и характеризуется наличием следующих признаков:

• отсутствие четких границ и боли при пальпации;
• мягкая, тестообразная консистенция;
• у больного наблюдается легкое сглаживание носогубной борозды;
• опущение уголков рта;
• толщина и размеры губ увеличены в размерах;
• красная кайма губ расширена.

При запущенном течении недуга на губах пациента могут образовываться пузырьки, которые заполнены серозно-гнойным веществом.

Лимфангиома щеки – это относительно небольшая опухоль, при развитии которой наблюдается описанная выше симптоматика. В некоторых случаях новообразование может значительно разрастаться. Тогда кожа над ним, как правило, приобретает синюшный оттенок. При дальнейшем прогрессировании опухоли возможна атрофия подкожной клетчатки, а слизистая щеки покрывается пузырьками.

При локализации патологического процесса в районе глазницы веки больного утолщаются и отекают. Глазная щель сужается или смыкается полностью. Лимфангиома кожи обычно сопровождается посинением кожи.

По краю век располагаются пузырьки с экссудатом геморрагической или серозной природы. Неконтролируемый рост опухоли способен привести к выпячиванию глазного яблока. При этом его размеры остаются в пределах нормы. В связи с ростом опухоли у пациента может значительно снизиться острота зрения, вплоть до наступления слепоты.

Для лимфангиомы языка характерно наличие множества мелких пузырьков, покрывающих значительную поверхность языка. Выступая над поверхностью, они нередко образуют один больной узел. Данные новообразования легко травмируются, кровоточат и впоследствии покрываются белым налетом. В результате на месте травмированного пузырька образуются язвочки и трещины, которые с течением времени покрываются кровянистыми и белесоватыми корочками.

При диффузной форме патологии процесс охватывает мышечную ткань языка. В таком случае развивается макроглоссия, при которой язык растет в размерах, в результате чего начинает плохо помещаться в ротовой полости. Рот таких больных постоянно находится в открытом состоянии, прикус нарушается, появляется дисфагия, диспноэ и дисфония.

Шейная лимфангиома характеризуется тестообразной консистенцией и отсутствием четко выраженных границ. При этом происходит сглаживание естественных складок. Сама опухоль имеет округлую форму, выступая над поверхностью кожи.

Лимфангиома брюшной полости проявляется у новорожденных следующими симптомами:

• асимметрия живота;
• боли в районе брюшины;
• наличие плотного, болезненного и малосмещаемого образования.

Как правило, при развитии лимфангиомы брюшной полости признаки воспаления в анализе крови не наблюдаются.

У детей в возрасте 3-7 лет довольно часто наблюдается воспаление лимфангиом. Происходит это преимущественно в осенне-весенний сезон. Причиной развития воспалительного процесса могут стать:

• травматические повреждения;
• ОРВИ;
• пульпит;
• воспаление желудка или кишечника;
• возникновение функциональных нарушений ЖКТ;
• воспаление периодонта.

При слабо выраженном воспалительном процессе самочувствие ребенка практически не нарушается. Само же нарушение проходит за несколько дней.

При сильном воспалении возможно возникновение интоксикационного синдрома. При этом происходит увеличение опухоли в размерах и формирование плотного инфильтрата, характеризующегося умеренной болезненностью. Такое воспаление сохраняется в течение месяца, после чего идет на спад.

Классификация

Врожденная лимфангиома может быть обнаружена еще во время беременности при прохождении плановых УЗИ

Современная медицина различает несколько видов лимфангиом, в зависимости от размеров и особенностей строения новообразования. Относительно последнего параметра различают три вида опухолей:

1. Кавернозная лимфангиома. Представляет собой полость из соединительных волокон, которая заполнена лимфой. Данная форма недуга является наиболее распространенной.
2. Кистозное новообразование. Представлено несколькими кистами различной величины, которые сливаются друг с другом и заполнены жидкостью.
3. Капиллярные опухоли – узелки, имеющие стекловидную поверхность. Могут быть как мелкими, так и крупными. Внешне выглядят слегка припухшими.

Распознать кавернозную лимфангиому можно по следующим признакам:

• характеризуется медленным развитием;
• на поврежденной области образуется отек;
• новообразование не имеет четких границ и отличается мягкой консистенцией;
• при нажатии опухоль спадает и восстанавливает свою форму после прекращения нажатия;
• пораженные участки визуально деформируются, ввиду чего возникает косметический дефект;
• наиболее частыми местами локализации опухоли являются кисть и предплечье;
• на коже появляются пузыри с экссудатом, которые сливаются в крупные узлы.

Лимфангиомы кистозного типа имеют следующие отличия:

• образование имеет четкие контуры;
• выражена флюктуация;
• не проявляется болезненность;
• очень медленное развитие;
• кожа над опухолью является истонченной и растянутой до такой степени, что через нее просвечивают сосуды;
• полусферическая форма;
• мягкая консистенция, эластичные стенки;
• возможно сдавливание нервов и сосудов, а также оказание давления на соседние органы.

Распознать капиллярную опухоль можно по следующим признакам:

• размытые контуры;
• новообразование является мягким на ощупь;
• частое развитие лимфореи и кровотечений;
• кожа, покрывающая нарост, имеет синюшный или багровый оттенок;
• локализация в мягких тканях на различной глубине;
• чаще всего дефект располагается на лице.

Также опухоли классифицируют относительно их размеров. По данному критерию различают:

1. Микрокистозные новообразования. Они не достигают 5 см в диаметре.
2. Макрокистозные – опухоли, диаметр которых превышает 5 см.

Диагностика

Эхография или ультразвуковая диагностика – это неинвазивное исследование организма человека и протекающих в нем процессов с помощью ультразвуковых волн

Чтобы безошибочно распознать лимфангиому, специалист проводит визуальный осмотр пациента, выслушивает его жалобы и осуществляет сбор анамнеза. Опытный врач сможет поставить предварительный диагноз уже при первом взгляде на новообразования. Для подтверждения подобных предположений необходимо проведение следующих методов инструментальной диагностики:

• УЗИ.
• КТ и МРТ.
• Лимфография.
• Эхография (проводится при выявлении патологии у детей).
• Эхо-допплерография.

Для определения формы опухоли необходимо провести гистологическое исследование и пункцию новообразования. В данном случае специалисту следует обратить свое внимание на такие нюансы:

1. Если содержимое новообразования имеет янтарный цвет или же является прозрачным, то это явный признак развития кистозной формы.
2. Наличие белкового содержимого свидетельствует о том, что воспалительный процесс отсутствует.
3. При кровянистом содержимом следует подозревать травму или развитие воспалительного процесса.

Особенности лечения

Обычно лимфангиома предполагает стационарное лечение с обязательным хирургическим вмешательством. В ходе операции происходит частичное или полное удаление опухоли. Иссечение производится по границе со здоровыми тканями.

Если опухоль не удается удалить полностью, то оставшиеся участки прошиваются капроновыми или шелковыми нитками, что необходимо для предотвращения истечения лимфы или развития рецидива.

Если новообразование было травмировано или воспалилось, то перед удалением пациент обязан пройти противовоспалительную терапию. При этом химиотерапия не способна гарантировать высокие результаты. Более высокие результаты обеспечивает радиотерапия. Одной из наиболее эффективных методик считается близкофокусная рентгенотерапия.

При генерализации патологического процесса возможно использование цитостатиков.

Хирургическое лечение

Основной способ лечения лимфангиомы – хирургический, в процессе операции осуществляется полное иссечение опухоли

Операция проводится в следующих случаях:

• опухоль быстро развивается, опережая развитие малыша;
• были выявлены ветвистые лимфангиомы, которые не проявляют склонность к инволюции;
• расположение новообразования сопряжено с риском сдавливания внутренних органов;
• качество жизни больного ухудшено в связи с наличием опухоли.

Хирургическое воздействие на лимфангиомы может предполагать следующие методики лечения:

1. Лазеротепапия.
2. Радиоволновое воздействие.
3. Электрокоагуляция.
4. Криовоздействие.

Перечисленные методики составляют основу лечения лимфангиом. Однако в ряде случаев врачи прибегают к особым видам воздействия:

1. При сложной локализации опухоли в пораженную область может вводиться стрептококковый антиген. Эта методика является одной из новейших разработок и на данный момент хорошо показала себя при лечении лимфангиом различной локализации.
2. Если новообразование имеет небольшие размеры, то устранить его можно посредством проведения склерозирующей терапии. Данная процедура способствует слипанию сосудистых стенок.
3. Если отмечается инфильтративный рост лимфангиомы, то частичная резекция новообразования оказывается малоэффективной. В подобных ситуациях в ткань опухоли впрыскиваются склерозирующие вещества, такие как хинин-уретан, этиловый спирт и т. д. Такие препараты способствуют «запаиванию» сосудистых полостей, ввиду чего на месте опухоли появляется соединительнотканное образование. Эта методика не только отличается малоинвазивностью, но и обладает доказанной эффективностью.
4. В некоторых случаях после склеротерапии пациенту необходима еще одна операция, которая предполагает удаление рубцов, появившихся на месте опухоли. Такая процедура имеет чисто косметический эффект.
5. Лимфангиомы кавернозного типа можно лечить посредством СВЧ-гипертермии и процедуры склерозирования. Процесс лечения контролируется посредством ультразвука. Эффективность методики заключается в следующем: при нагревании опухолевой ткани разрушаются лимфатические сосуды.

Особенности консервативного лечения

Капли можно принимать в чистом виде или растворяя в воде (необходимо учитывать, что если капли растворяются в воде, то объем должен соответствовать тому, который пациент может выпить за 1 раз), если капли растворяют – готовый раствор следует принимать немедленно

Если лимфангиома воспалилась, пациенту назначаются следующие препараты:

1. Противовоспалительные средства нестероидного типа, такие как Диклофенак и Ибупрофен.
2. Противомикробная терапия. Предполагает применение антибиотических средств широкого спектра действия: цефалоспорины, макролиды, пенициллины и т. д.
3. Ферментотерапия: Креон, Панзинорм, Мезим.
4. Десенсибилизирующие средства. К ним относятся Зодак, Зиртек, Тавегил и т. д.
5. Общеукрепляющие препараты – витаминные комплексы, биостимуляторы, нейропротекторы.

Возможно также местное лечение в виде компрессов, повязок и т. д.

Профилактика

На данный момент не существует специфической профилактики данной патологии. Чтобы у ребенка не развилась лимфангиома, беременной женщине следует тщательно следить за своим здоровьем. Рекомендуется отказаться от алкоголя и курения, не принимать препараты без соответствующего назначения врача, правильно питаться и принимать витаминные комплексы.

симптомы, лечение, операция, последствия у детей и взрослых

Лимфангиома – это доброкачественное образование, состоит из сосудов лимфы. Формируется часто во время беременности у плода. Болезнь считается мутацией эмбриогенеза – лимфатические сосуды располагаются неправильно в плаценте (лимфатическая мальформация). Диагностируется патология в 25% всех случаев сосудистых заболеваний. Выявляется лимфангиома у детей сразу после рождения и в более позднем возрасте. Проблема в детстве встречается чаще, есть случаи фиксирования патологии у взрослых людей. Опухоль без лечения не рассасывается и не проходит. Навредить здоровью новообразование не способно, но доставляет определённый дискомфорт в жизнь пострадавшего. Если после проведения терапии опухоль не исчезла – рекомендуется удалить оперативным способом.

Расположение и классификация лимфангиомы

Новообразование, поразившее лимфатический сосуд, развивается медленно. Вырастая, опухоль способна достигать крупных размеров, что сопровождается сильным давлением на соседние ткани и органы. Передавливание приводит к нарушению функциональной деятельности органа и ткани. У новорождённых детей образование не визуализируется, видимым становится примерно к 4 годам.

Есть случаи диагностики лимфангиомы у плода при вынашивании на УЗИ. Единичное образование без патологических развитий проходит под целенаправленным медицинским контролем. Выявление множественных очагов часто приводит к прерыванию беременности.

Возникать узел может в разных органах – поражаются участки шеи, брыжейки кишечника, почки, тонкой кишки, толстой кишки, печени, языка, селезенки, подмышечной области, средостения. Фиксируются на лице (в основном, губы), у поджелудочной железы, в районе пупка, яичка и мошонки у мужчин, переносицы. Растут у женщин на половых губах, миндалинах, в позвоночнике, на ноге, челюстно-лицевой области, нёбной области, плевральной части лёгких.

Распространённый вид образования – лимфангиоматоз шеи, лица, подъязычная область, участки подмышек. Врождённый тип болезни встречается часто. Но присутствуют вторичные узелки, формирующиеся при лимфатическом воспалении сосудов (лимфаденит) и после операции.

По размерам выделяют следующие виды:

• Микрокистозные узелки не превышают 50 мм.
• Макрокистозные выступают за 50 мм.

Морфологическое строение лимфангиомы подразделяется:

• Кавернозная опухоль состоит из соединительной ткани, наполненной лимфой. Это самый часто встречающийся вид образования в медицинской практике. Развитие идёт медленно, на ощупь ощущается рыхлая консистенция без чётких границ. Возникновение на кистях рук и предплечьях фиксируется в большинстве случаев. При надавливании форма восстанавливается сразу. Область кожи возле патологии имеет отёчный вид. Образования с содержанием жидкости способны сливаться в единый конгломерат. Протекает с косметической деформацией органа, поэтому требуется удаление.
• Кистозная лимфангиома – разного размеры образования, соединённые друг с другом, полости заполнены специфичным экссудатом. Киста с чёткими границами, рыхлой эластичной консистенции, тонкостенный узел. Можно встретить полусферические формы, круглые. Киста развивается без болезненных ощущений, выступает над кожным покровом с чётко прослеживающейся сосудистой сеткой. Развивается медленно, приобретая крупные размеры, давит на нервные окончания и внутренние органы.
• Капиллярный вид представляет собой микроскопический и более крупный стекловидный узелок. Границы новообразований размытые, оттенок бывает синим или багровым. Выявляется в основном на лице. По структуре представляет узелок из соединительной ткани с лимфоидными клетками внутри. Протекает с выделениями крови и лимфы.

Код по МКБ-10 заболевание имеет D18.1 «Лимфангиома любой локализации».

Лимфангиома человека

Причины возникновения

Причина развития лимфангиомы врачам точно не известна. Учёные склоняются к версии, что внутриутробный порок при формировании кровеносных и лимфатических сосудов вызывает болезнь. Это провоцирует неправильное строение стенок сосудов, в которых накапливается жидкость. Сосуды расширяются и в них образуются узелки лимфангиомы. Подтверждением данной теории является первичность заболевания и внутриутробное развитие совместно с другими болезнями.

Выделяют ещё ряд факторов, способных вызвать болезнь:

• Вирусные инфекции, поражающие человека продолжительное время;
• Проводившаяся ранее операция;
• Воздействие радиоактивных лучей на организм в высокой концентрации;
• Наличие перенесённых застоев лимфы в сосудах – лимфостазов.

Патология первичного характера развивается у ребёнка ещё в утробе матери. Определить наличие опухоли в детском организме на ранних сроках сложно. По многолетним исследованиям учёные выяснили, что узелки лимфангиомы зарождаются в первом триместре беременности. Выявить болезнь удается только после первого года жизни.

Признаки заболевания

Лимфангиома – это доброкачественный вид опухоли. Симптомы проявляются согласно расположению узелка, размеру и типу. При лимфангиоме кожи единственным симптомом является эстетический дефект. Иногда обширная опухоль может давить на соседние органы и вызывать сбой в деятельности.

Симптомы лимфангиомы гортани и заглоточного органа следующие – проблемы с дыханием (одышка и затруднённый вдох), меняется голос, глотать больно.

Лимфангиому глазницы определяют по признакам отёчности и характерного утолщения в области век, может присутствовать смыкание орбиты глаза, веки приобретают синюшный оттенок. Конъюнктивы глаза, поражённые узелками, лопаются и кровоточат.

Лимфангиома глаза

Новообразование щеки при увеличении начинает выступать над кожей и меняет цвет до синюшного. Накожный рисунок приобретает сосудистый признак и покрывается характерными пузырьками. Подкожная клетчатка претерпевает склерозирование. По мере формирования наблюдается фиброзная дисплазия правой или левой стороны лица.

Поражение языка проявляется повреждением мышцы и макроглоссией – разбуханием органа и утолщением. Язык выпадает изо рта – поместить внутрь нет возможности. Фиксируются серьёзные нарушения в разговоре, дыхании и вкусовых рефлексах. Орган покрывается микроскопическими язвочками и кровоточинами.

Новообразование на верхней губе выглядит внешне как небольшая припухлость на ранней стадии развития. При увеличении распространяется на носогубную борозду и провоцирует увеличение губы. По мере прогрессирования наблюдается выделение экссудата из пузырьков.

Шейная опухоль имеет кавернозную форму развития мягкой консистенции. Чётких границ не фиксируется, формы размытые. Новообразование выступает над кожей и вызывает различные нарушения соседних тканей.

Патология в области головного мозга вызывает серьёзные нарушения – эпилептические приступы, склерозирующие параличи мышц, тремор, посторонние шумы в ушах, потерю зрения, координации.

Болезнь брюшной полости имеет острый симптом у детей: боль забрюшинного пространства проявляется заметной деформацией, опухоль не двигается и обладает плотной консистенцией.

При быстром росте новообразование часто травмируется, что опасно занесением посторонней инфекции. Инфицирование лимфангиомы приводит к осложнению. Такое состояние наступает у детей в период от 3 до 7 лет. Температура тела поднимается до 39-40 градусов с признаками интоксикации организма. Очаг новообразования приобретает красноватый воспалённый оттенок и начинает болеть. Иногда присутствует кровотечение из больного узелка. Период воспаления продолжается до 3 недель. После этого всё принимает первичный вид. Осложнениями считаются нагноение узла и проблемы с дыханием. Требуется дренаж гноя. Если положительного эффекта нет, врач отправляет на хирургическое удаление.

Лимфангиома и гемангиома схожи по внешним признакам и процессу формирования. Но вылечить лимфангиому сложнее – самостоятельно она не проходит.

Последствия заболевания

Врожденная патология у ребёнка может вызвать серьёзные последствия при позднем диагностировании. Наиболее частое осложнение возникает в следующих случаях:

• Шейная патология и поражение средостения передавливают пищевод с трахеей – больной дышит с трудом, не способен глотать. Это опасно в детском возрасте – ребёнок может умереть.
• Воспалительные процессы в узле провоцируют резкий рост и передавливание жизненно важных органов. Чревато снижением функциональной деятельности или полной потерей.
• Самое опасное – разрыв сосуда с вытеканием лимфы. Требуется срочное лечение для предотвращения более серьёзных последствий.

Диагностика лимфангиомы

Выявить болезнь сложно из-за признаков, схожих с другими новообразованиями. Диагностика заключается в следующем:

• Проводится визуальный осмотр врача, сбор словесного анамнеза;
• Биологический материал отправляется в лабораторию на гистологический анализ;
• Сосуды изучаются с применением лимфографии;
• Новообразование изучается с использованием УЗИ, КТ и МРТ.

После получения всех результатов врач принимает решение о курсе терапии. Учитываются возраст пациента, размер опухоли и самочувствие.

Лечение заболевания

Лечение лимфангиомы проходит хирургическим удалением. Без операции вылечить патологию невозможно! Иссекается весь очаг или больший участок. Показаниями к срочному проведению операции являются:

• Прогрессирование лимфатических узлов;
• Опасное передавливание жизненно важного органа, угрожающее жизни больному;
• Серьёзные нарушения в функционировании жизненных органов;
• Опухоль резко влияет на качество жизни.

По результатам анализов принимается решение об удалении только больного очага или с захватом здоровых тканей. При иссечении участка оставшиеся места ушиваются. Для предотвращения рецидива проводится процедура электрокоагуляции – послеоперационные очаги прижигаются высокочастотным током. У взрослых людей может применяться физиолечение – СВЧ-гипертермия. Процедура проводится в несколько этапов – интервалы составляют от 1 до 3 месяцев.

Противопоказания для проведения оперативного лечения – возраст ребёнка до 6 месяцев. До достижения необходимого возраста проводится экстренное лечение. Жидкость из узла удаляется при помощи пункции. Такие меры облегчают состояние ребёнка и позволяют сдержать рост опухоли до проведения операции. Удаляется с применением склеротерапии. Гной выгоняется при использовании дренажа.

Лечение кистозных образований требует особого подхода. Из кистозной полости выкачивается лимфа. После этого вводится склерозирующее вещество, склеивающее стенки кисты. Пациентам прописываются специальные лекарственные препараты:

• Из группы противовоспалительных – Ибупрофен и Диклофенак;
• Антибиотики снимают воспалительные процессы – можно пить внутрь или наносить специальные гели;
• Устранить следы интоксикации помогает внутривенное введение гемодеза и глюкозы;
• Ферментные средства – Креон и Мезим;
• Комплексы витаминов, биостимуляторов и нейропротекторов.

Иногда применяется лечение патологии народными средствами:

• Сок из грецкого ореха, смешанный с водой (50 мл) – пить до 4 раз в день;
• Чай «Монастырский» помогает уменьшить рост узлов;
• Сбор «Противораковый» может купировать прогрессирование лимфангиомы.

Перед использованием рецептов нетрадиционной медицины требуется проконсультироваться с лечащим врачом! Следует составить график приёма с одновременным использованием традиционных средств.

Реабилитация проходит под контролем специалиста с правильно подобранным питанием. Заниматься спортом рекомендуется с ранних лет – это помогает избежать многих заболеваний и укрепляет иммунитет. Прогноз после проведения терапии – положительный. Рецидив наступает в 7% всех случаев.

Гемангиома — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 28 сентября 2019; проверки требуют 10 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 28 сентября 2019; проверки требуют 10 правок.

Гемангио́ма (младенческая гемангиома) — это доброкачественная опухоль, состоящая из самостоятельно инволюционирующих эндотелиальных клеток.

По классификации Международного общества по изучению сосудистых аномалий (International Society for the Study Vascular Malformation — ISSVA) ^[2][3] 2018 года гемангиомы относятся к сосудистым опухолям и делятся на младенческие и врождённые.

Младенческая гемангиома

• Это одна из самих часто встречающихся опухолей у детей^[4].
• Она встречается у 2-10% детей^[4][5].
• Младенческая гемангиома, как правило, появляется в течение первого месяца жизни ребёнка^[4][5]. В редких случаях ребенок рождается с ней.
• У девочек встречается чаще, чем у мальчиков^[4].
• Самая частая локализация – область головы и шеи^[6].
• Причины появления до конца не установлены, но известно, что клетки патологических сосудов гемангиомы идентичны клеткам плаценты и позитивны к транспортёру глюкозы 1 типа (GLUT1) (позитивная реакция на GLUT1 отмечается во все периоды развития МГ, это является одним из диагностических критериев данного заболевания)^[4]. Клетки плаценты во время беременности могут мигрировать в плод и после рождения расти в виде младенческой гемангиомы^[4].
• К предрасполагающим факторам относятся пол ребёнка, низкий вес при рождении, вирусные болезни матери во время беременности, внутриутробная гипоксия, многоплодная беременность и другие факторы^[4].
• Для младенческой гемангиомы характерны определенные «циклы жизни»: после рождения ребёнка в первые недели жизни начинается активный рост. Период активного роста продолжается до 5-6 месяцев и может длиться до 9-12 месяцев. Затем наступает период плато или стабилизация роста. После начинается период инволюции (обратное развитие гемангиомы), который может занимать годы^[4][7].

• Осложнения: изъязвление, инфицирование, кровотечение, при расположении в области глаза (амблиопия, косоглазие), разрушение хрящей носа, ушей, очень редко перекрытие дыхательных путей при расположении младенческой гемангиомы в просвете гортани^[8][9].
• Устаревшие/неправильные названия: клубничная гемангиома, утёсовидная гемангиома, кавернозная гемангиома, капиллярная гемангиома и пр.

По отношению к поражению вглубь кожи^[2][3] младенческие гемангиомы делятся на:

• Поверхностные – патологическое разрастание сосудов определяется только на поверхности кожи

• Глубокие – патологическое разрастание сосудов определяется в толще кожи и подкожно-жировой клетчатке, без кожных проявлений

• Комбинированные – сочетание поверхностных и глубоких

Также есть разделение младенческих гемангиом по площади поражения кожи^[2][3] :

• Очаговая
• Многоочаговая
• Сегментарная

• Не определённая

Врожденная гемангиома

       Врождённая гемангиома появляется и растет внутриутробно и при рождении имеет свой максимальный размер.

• Врождённая гемангиома GLUT1 – отрицательна при иммуногистохимическом исследовании.
• После рождения она не растёт и даже без лечения может уменьшиться полностью или частично или не менять свой размер:
  • Быстро инволюционирующая гемангиома (Rapidly involuting congenital hemangioma) (RICH)
  • Не инволюционирующая гемангиома (Noninvoluting congenital hemangioma) (NICH)
  • Частично инволюционирующая гемангиома(Partially involuting congenital hemangioma) (PICH)

Гемангиомы в печени

Гемангиомы печени

• У детей могут соответствовать младенческой гемангиоме,  быстро инволюционирующей (Rapidly involuting congenital hemangioma) (RICH), частично инволюционирующей (Partially involuting congenital hemangioma) (PICH) или быть другой сосудистой опухолью^[10].
• У взрослых данные «гемангиомы» чаще всего являются опухолевым процессом другой этиологии.

Гемангиоматоз

Гемангиоматоз

• появление множественных (более 4-5) небольших (от 1-2 мм) гемангиом на коже ребёнка.
• Количество гемангиом при гемангиоматозе варьирует от 5 до 1000 элементов на коже и слизистых.
• Иногда бывает сочетание не больших поверхностных гемангиом с комбинированными.

Диагностика

Для диагностики младенческих гемангиом достаточно пройти консультацию у специалиста, занимающегося лечением данной патологии и сделать УЗИ. Выполнение КТ, МРТ, ангиографии выполняется в редких случаях, когда затруднительно установить точный диагноз или при подозрении, например, на наличие образований в просвете гортани.

Дифференциальная диагностика

Первичную дифференциальную диагностику проводят между видами гемангиом — младенческая или врождённая, далее необходимо дифференцировать тип гемангиомы — поверхностная/глубокая/комбинированная/RICH/NICH/PICH. Также необходимо проводить дифференциальную диагностику с пиогенной гранулемой, пучковой ангиомой, капошиформной гемэндотелиомой, ангиосаркомой, в некоторых случаях с сосудистыми мальформациями или другими опухолями^[11][12].

Синдромы, сочетающиеся с младенческой гемангиомой[править | править код]

Младенческие гемангиомы могут входить в состав некоторых синдромов, например, PHACE или LUMBAR^[13][14].

Лечение гемангиом

• Медикаментозное бета-адреноблокаторами (пропранолол, атенолол) – данный метод лечения является ведущим в лечении младенческих гемангиом. Механизм действия данных препаратов до конца не изучен, но уже известно, что эти лекарства вызывают вазоконстрикцию питающих сосудов за счет сжатия перицитов, так же возможно угнетение васкулогенеза, за счёт влияния на HemSC (hemangioma derived stem cells – стволовые клетки производные гемангиомы), которые также являются мишенью для стероидных гормонов и рапамицина ^[15][16].
• Несмотря на то что пропранолол и атенолол относятся к одной группе лекарств, между ними существуют различия в режиме приёма препарата, дозировке, а также в длительности приёма. Пропранолол является неселективным бета-адреноблокатором, поэтому он также воздействует на гладкую мускулатуру бронхов, что может приводить к развитию бронхоспазма, также данный препарат является жирорастворимым, поэтому он проникает через гематоэнцефалический барьер^[17]. Препарат атенолол лишён данных недостатков, однако пока недостаточно исследований с высоким уровнем доказательности об эффективности данного препарата^[8][18].
• Следует отметить, что терапия бета-адреноблокаторами является эффективным и безопасным методом лечения младенческих гемангиом. Все побочные действия, которые развивались на фоне лечения, после отмены препарата исчезали. Летальных исходов не отмечено^[19][20].
• Медикаментозное стероидными гормонами (преднизолон) – данный вид лечения позволяет остановить рост гемангиомы, но не способствует началу инволюции. Учитывая, что на фоне приёма стероидных гормонов высокий риск развития серьёзных побочных действий, показания к данному методу очень сужены^[21][22].
• Лазерное лечение – данный метод позволяет селективно перекрывать кровоток в патологических сосудах гемангиомы без повреждения кожного покрова. Для лечения гемангиом используются лазеры с длиной волны 532, 585 или 1064 нм. Данный метод младенческих гемангиом является безопасным и эффективным, часто его используют в комбинации с медикаментозной терапией^[23][24][25].
• Хирургическое – удаление гемангиомы путем её иссечения. В настоящее время показания к хирургическому лечению значительно сужены, что связано с риском рецидива заболевания при проведении операции в ранние сроки заболевания, необходимостью проведения наркоза и наличием послеоперационного рубца. Показаниями могут служить жизнеугрожающие состояния, например, кровотечение^[9][26].
• Криодеструкция – использование низкой температуры для воздействия на патологический очаг в области кожи. Для этой цели используется жидкий азот. Данный метод предназначен для небольших поверхностных гемангиом. Использование криодеструкции для лечения комбинированных, глубоких, сегментарных гемангиом сопряжено с риском рубцевания в области воздействия.
• Выжидательная тактика – для младенческой гемангиомы характерен определённый цикл развития, поэтому использование данной тактики может быть оправдано при небольших поверхностных младенческих гемангиомах, расположенных на туловище, конечностях, при отсутствии осложнений. К данному методу лечения следует относится с осторожностью в период пролиферации (примерно до 4-6 месяцев жизни ребенка) в связи с риском быстрого роста опухоли.
• Близкофокусная рентгенотерапия (БФРТ) – использование данного метода в лечении младенческих гемангиом не оправданно из-за больших лучевых нагрузок, которые сопровождаются дистрофией кожи, рубцеванием и риском развития онкологических заболеваний в месте облучения, кроме того рентгеновские лучи не проникают в толщу кожи, что значительно снижает эффективность данного метода лечения. Данный метод не рекомендуется для лечения младенческих гемангиом.
• Склерозирование – используется редко, в основном для небольших отграниченных гемангиом. Обычно используются гормональные препараты. Часто требуется повторные операции.

1. ↑ ^{1 2} Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ ^{1 2 3} International Society for the Study of Vascular Anomalies (неопр.). www.issva.org. Дата обращения 21 января 2019.
3. ↑ ^{1 2 3} гемангиома.рф. Классификация ISSVA на русском языке (неопр.). гемангиома.рф. Романов Д.В., Сафин Д.А. (ноябрь 2018).
4. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7 8} Cochrane Database of Systematic Reviews. — Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd, 1996-09-01.
5. ↑ ^{1 2} Section on Otolaryngology-Head and Neck Surgery the SECTION ON DERMATOLOGY, Amy J. Nopper, Anthony J. Mancini, Arin K. Greene, David H. Darrow. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma (англ.) // Pediatrics. — 2015-10-01. — Vol. 136, iss. 4. — P. e1060–e1104. — ISSN 1098-4275 0031-4005, 1098-4275. — DOI:10.1542/peds.2015-2485.
6. ↑ Denise M. Adams, Kiersten W. Ricci. Infantile Hemangiomas in the Head and Neck Region // Otolaryngologic Clinics of North America. — 2018-02-01. — Т. 51, вып. 1. — С. 77–87. — ISSN 0030-6665. — DOI:10.1016/j.otc.2017.09.009.
7. ↑ Y. Ji, S. Chen, C. Xu, L. Li, B. Xiang. The use of propranolol in the treatment of infantile haemangiomas: an update on potential mechanisms of action (англ.) // British Journal of Dermatology. — 2015. — Vol. 172, iss. 1. — P. 24–32. — ISSN 1365-2133. — DOI:10.1111/bjd.13388.
8. ↑ ^{1 2} G. Ruitenberg, D. A. Young‐Afat, M. de Graaf, S. G. M. A. Pasmans, C. C. Breugem. Ulcerated infantile haemangiomas: the effect of the selective beta-blocker atenolol on wound healing (англ.) // British Journal of Dermatology. — 2016. — Vol. 175, iss. 6. — P. 1357–1360. — ISSN 1365-2133. — DOI:10.1111/bjd.14687.
9. ↑ ^{1 2} Megan Strand, Aimee C. Smidt. Pain Management for Ulcerated Infantile Hemangiomas // Pediatric Dermatology. — 2012-01. — Т. 29, вып. 1. — С. 124–126. — ISSN 0736-8046. — DOI:10.1111/j.1525-1470.2011.01679.x.
10. ↑ Editorial // Journal of Emergency Medicine. — 1995-08. — Т. 13, вып. 4. — С. 533–535. — ISSN 0736-4679. — DOI:10.1016/0736-4679(95)00045-c.
11. ↑ Emma F. Johnson, Dawn M. Davis, Megha M. Tollefson, Karen Fritchie, Lawrence E. Gibson. Vascular Tumors in Infants // The American Journal of Dermatopathology. — 2018-04. — Т. 40, вып. 4. — С. 231–239. — ISSN 0193-1091. — DOI:10.1097/dad.0000000000000983.
12. ↑ Ross M. Brockman, Stephen R. Humphrey, David C. Moe, Paula E. North, David M. King. Mimickers of Infantile Hemangiomas // Pediatric Dermatology. — 2017-05. — Т. 34, вып. 3. — С. 331–336. — ISSN 0736-8046. — DOI:10.1111/pde.13127.
13. ↑ Denise W. Metry, Annette M. Wagner, Robert Silverman, Amy S. Paller, Daniela Kramer. LUMBAR: Association between Cutaneous Infantile Hemangiomas of the Lower Body and Regional Congenital Anomalies (англ.) // The Journal of Pediatrics. — 2010-11-01. — Т. 157, вып. 5. — С. 795–801.e7. — ISSN 1090-123X 0022-3476, 1090-123X. — DOI:10.1016/j.jpeds.2010.05.027.
14. ↑ Marta Valdivielso-Ramos, Antonio Torrelo, Ana Martin-Santiago, Minia Campos, Elena Conde. Infantile hemangioma with minimal or arrested growth as the skin manifestation of PHACE syndrome // Pediatric Dermatology. — 2018-07-09. — Т. 35, вып. 5. — С. 622–627. — ISSN 0736-8046. — DOI:10.1111/pde.13597.
15. ↑ L. Chen, T.-F. Tsai. The role of β-blockers in dermatological treatment: a review // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2017-09-19. — Т. 32, вып. 3. — С. 363–371. — ISSN 0926-9959. — DOI:10.1111/jdv.14566.
16. ↑ Carlos E. Escarcega González, Abimael González Hernández, Carlos M. Villalón, Martin G. Rodríguez, Bruno A. Marichal Cancino. β-Adrenoceptor Blockade for Infantile Hemangioma Therapy: Do β₃-Adrenoceptors Play a Role? // Journal of Vascular Research. — 2018. — Т. 55, вып. 3. — С. 159–168. — ISSN 1423-0135 1018-1172, 1423-0135. — DOI:10.1159/000489956.
17. ↑ Xu-Kai Wang, Gang Li, Chen Cheng, Yue-xiao Li, Da-peng Xu. Evaluation of the efficacy and safety of propranolol, timolol maleate, and the combination of the two, in the treatment of superficial infantile haemangiomas (англ.) // British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery. — 2015-11-01. — Т. 53, вып. 9. — С. 836–840. — ISSN 1532-1940 0266-4356, 1532-1940. — DOI:10.1016/j.bjoms.2015.09.005.
18. ↑ A. Alexopoulos, I. Thanopoulou, M. Dakoutrou, E. Georgiadou, G. P. Chrousos. Atenolol treatment for severe Infantile Hemangiomas: a single-centre prospective study (англ.) // Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. — 2018. — Vol. 32, iss. 3. — P. e117–e119. — ISSN 1468-3083. — DOI:10.1111/jdv.14590.
19. ↑ &NA;. Announcements // Annals of Plastic Surgery. — 1986-04. — Т. 16, вып. 4. — С. A–28. — ISSN 0148-7043. — DOI:10.1097/00000637-198604000-00015.
20. ↑ Roderic J. Phillips, Anthony J. Penington, Philip S. Bekhor, Catherine M. Crock. Use of propranolol for treatment of infantile haemangiomas in an outpatient setting (англ.) // Journal of Paediatrics and Child Health. — 2012. — Vol. 48, iss. 10. — P. 902–906. — ISSN 1440-1754. — DOI:10.1111/j.1440-1754.2012.02521.x.
21. ↑ Huanmin Lou, Guangqi Xu, Ran Huo. Curative effect and safety of propranolol combined with prednisone in the treatment of infantile hemangiomas // Experimental and Therapeutic Medicine. — 2018-04-04. — ISSN 1792-1015 1792-0981, 1792-1015. — DOI:10.3892/etm.2018.6035.
22. ↑ Stephanie F. Polites, Bentley B. Rodrigue, Carol Chute, Adrienne Hammill, Roshni Dasgupta. Propranolol versus steroids for the treatment of ulcerated infantile hemangiomas (англ.) // Pediatric Blood & Cancer. — 2018. — Vol. 65, iss. 10. — P. e27280. — ISSN 1545-5017. — DOI:10.1002/pbc.27280.
23. ↑ Kjell M. Kaune, Peter Lauerer, Silke Kietz, Christoph Eich, Kai-Martin Thoms. Combination therapy of infantile hemangiomas with pulsed dye laser and Nd:YAG laser is effective and safe // JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft. — 2014-05-14. — Т. 12, вып. 6. — С. 473–478. — ISSN 1610-0379. — DOI:10.1111/ddg.12354.
24. ↑ Kavitha K. Reddy, Francine Blei, Jeremy A. Brauer, Milton Waner, Robert Anolik. Retrospective Study of the Treatment of Infantile Hemangiomas Using a Combination of Propranolol and Pulsed Dye Laser // Dermatologic Surgery. — 2013-06. — Т. 39, вып. 6. — С. 923–933. — ISSN 1076-0512. — DOI:10.1111/dsu.12158.
25. ↑ Лазерное удаление гемангиомы у детей в Москве (рус.)  (неопр.) ?. minkin. Дата обращения 23 сентября 2019.
26. ↑ Marcelo Hochman. The Role of Surgery in the Management of Infantile Hemangiomas: What is the Best Timing? // Otolaryngologic Clinics of North America. — 2018-02-01. — Т. 51, вып. 1. — С. 119–123. — ISSN 0030-6665. — DOI:10.1016/j.otc.2017.09.010.