Лейкемоидные реакции — это… Что такое Лейкемоидные реакции?

реактивные изменения гемопоэза, сходные с картиной крови при лейкозах и других опухолях кроветворной системы.

Выделяют Л.р. миелоидного и лимфатического типов, двух или трех ростков кроветворения: особую группу составляют Л.р., при которых отмечаются изменения белковых фракций крови, имитирующие опухоли иммунокомпетентной системы — макроглобулинемию Вальденстрема и миеломную болезнь (см. Парапротеинемические гемобластозы). К лейкемоидным реакциям миелоидного типа относятся нейтрофильные, эозинофильные (см. Эозинофилия), эритроцитарные (см. Эритроцитозы), тромбоцитарные (см. Тромбоцитоз) и моноцитарные реакции, при которых затронут один росток кроветворения. Нейтрофильные реакции (реактивный лейкоцитоз) характеризуются нейтрофильным лейкоцитозом, как правило, с палочко-ядерным сдвигом лейкоцитарной формулы, реже со сдвигом до миелоцитов. Подобная картина может напоминать начальную фазу хронического миелолейкоза и остеомиелофиброза (см. Лейкозы) , иногда миелодиспластические синдромы. Нейтрофильные реакции обычно возникают при тяжелых инфекционных болезнях, которые сопровождаются интоксикацией, лихорадкой, увеличением СОЭ и повышением содержания белков в крови. В начале хронического миелолейкоза, остеомиелосклероза интоксикация, лихорадка, как правило, отсутствуют. В сомнительных случаях необходимо наблюдение в динамике. При хроническом миелолейкозе увеличивается селезенка, лейкоцитоз неуклонно растет, что является основанием для исследования костного мозга (в нем содержится много промиелоцитов, миелоцитов, единичные бласты), в результате резкого раздражения белого ростка кроветворения отношение числа лейкоцитов к числу эритроцитов существенно сдвигается в сторону клеток белого ряда. Иногда при сепсисе кроме нейтрофильной реакции наблюдается гипертромбоцитоз. В отдельных случаях острой токсикоинфекции может быть умеренная нейтрофильная реакция со значительным палочкоядерным сдвигом (до 30—40%) лейкоцитарной формулы. При этом в костном мозге наблюдается резкое увеличение промиелоцитов, миелоцитов с выраженным раздражением белого ростка кроветворения (отношение числа лейкоцитов к числу эритроцитов может составлять 20: 1, что служит поводом для ошибочного диагноза хронического миелолейкоза). При реактивном лейкоцитозе ликвидация основного заболевания приводит к нормализации кроветворения. Моноцитарные реакции (реактивный моноцитоз) отмечаются при туберкулезе, ревматизме, саркоидозе, наследственных нейтропениях, хронических воспалительных процессах, макроглобулинемии Вальденстрема. Реактивный моноцитоз следует отличать от хронического моноцитарного лейкоза, который в течение ряда лет протекает бессимптомно, в то время как при реактивном моноцитозе имеются признаки основного заболевания. При длительном моноцитозе неясного генеза показана Трепанобиопсия

, которая выявляет резкую клеточную гиперплазию костного мозга с почти полным вытеснением жировой ткани в случае хронического моноцитарного лейкоза или нормальное соотношение кроветворных клеток и жировой ткани при реактивном моноцитозе. Увеличенное число моноцитов обнаруживается при инфекционном мононуклеозе; иногда у детей его принимают за острый лейкоз. Окончательный диагноз устанавливают, исследуя кровь в динамике. При инфекционном мононуклеозе широкоплазменные клетки превращаются в узкоплазменные, хроматин ядер становится гомогенным. При остром лейкозе в крови быстро нарастает число бластных клеток. В неясных случаях необходимо хранить мазки крови, больным не назначать цитостатики и преднизолон до полной идентификации заболевания. Лейкемоидные реакции лимфатического типа встречаются при вирусных инфекциях (ветряной оспе, гриппе и др.). Лимфоцитоз при этом может быть относительным и абсолютным. Количество лимфоцитов может достигать 40% и более. В отличие от хронического лимфолейкоза при Л.р. не бывает увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки. Л. р. лимфатического типа в виде иммунобластных лимфаденитов могут отмечаться при лекарственных дерматитах, интоксикациях (например, при туберкулезе), системной красной волчанке, ревматоидном артрите и др. Их дифференцируют с нодулярной формой лимфосаркомы и лимфогранулематозом. Диагноз устанавливают на основании цитологического и гистологического исследования пораженного лимфатического узла (при биопсии лимфатического узла необходимо делать его отпечатки). При лимфосаркоме уродливые мономорфные бластные клетки составляют не менее 30%, при иммунобластном лимфадените не более 10%, при этом они более полиморфны, имеют синюю цитоплазму, грубоватый хроматин ядра; наряду с ними встречается много плазматических клеток; при этом строение лимфатического узла сохранено. При системной красной волчанке иммунобластный лимфаденит может напоминать лимфогранулематоз или лимфосаркому. Дифференциальный диагноз затруднен. При лимфадените выявляют иммунобласты, которые могут быть двуядерными; они отличаются от клеток Березовского — Штернберга, имеющих большие (до 5—6

мкм) синие ядрышки и, как правило, более широкую цитоплазму. Лейкемоидные реакции двух или трех ростков кроветворения наблюдаются при раке. Чаще отмечается нейтрофильный лейкоцитоз с тромбоцитозом, реже (например, при гипернефроме) к ним присоединяется эритроцитоз. При милиарных метастазах рака в костный мозг число лейкоцитов в зависимости от степени вытеснения нормального кроветворения может колебаться от умеренной или глубокой лейкопении до незначительного лейкоцитоза со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Наряду со зрелыми нейтрофилами в крови появляются промиелоциты, миелоциты, нормобласты разной степени зрелости. При этом отмечаются анемия, тромбоцитопения. Диагноз устанавливают при обнаружении раковых клеток в биоптате костного мозга, иногда они могут быть в пунктате. Нейтрофильный лейкоцитоз, иногда до 4․10⁴ в 1 мкл, появление миелоцитов, промиелоцитов, единичных эритрокариоцитов отмечаются при иммунных гемолитических анемиях (в период гемолитического криза), что напоминает острый эритромиелоз, осложненный гемолизом. В последнем случае в костном мозге повышается число бластных клеток, присутствует много эритрокариоцитов, в ряде случаев с признаками атипизма. При выходе из иммунного агранулоцитоза также могут быть двухростковые Л.р. (лимфатического и миелоидного типов). Они имитируют острый промиелоцитарный лейкоз. Для Л.р. характерно наличие в костном мозге лимфоидных клеток с гомогенным ядром, единичными нуклеолами, голубой узкой цитоплазмой без зернистости и большого числа промиелоцитов с обильной азурофильной зернистостью; при остром промиелоцитарном лейкозе выражен геморрагический синдром, отмечаются низкое содержание тромбоцитов, атипизм промиелоцитов.

Лейкемоидные реакции с изменениями белковых фракций крови могут быть при хроническом гепатите, хроническом нефрите, гипернефроме, глистных инвазиях. Их дифференцируют с миеломной болезнью, для которой характерно наличие моноклонального иммуноглобулина, выявляемого при иммуноэлектрофорезе (М-градиент), и большого количества плазматических клеток в костном мозге (при Л.р. процент этих клеток существенно ниже — 10—15%). При наличии моноклонального lgM можно подозревать макроглобулинемию Вальденстрема, при которой в костном мозге обнаруживается большое количество лимфоцитов, реже плазматические клетки; при наличии других моноклональных белков — миеломную болезнь. В редких случаях хронического гепатита, хронического нефрита, аутоиммунной гемолитической анемии, васкулита может быть истинная моноклональная секреция одного из иммуноглобулинов. При болезнях иммунных комплексов (болезни Шенлейна — Геноха, генерализованном васкулите, синдроме Гудласчера и др.), раке, аутоиммунном гемолизе, лимфоцитоме может быть истинная моноклональная секреция lgM за счет большой продукции антител.

Библиогр.: Истаманова Г., Алмазов В.А. и Камаев С.В. Функциональная гематология, Л., 1973; Кассирский И.А. Лейкемоидные реакции, М., 1951, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 1, с. 368, М., 1985; Файнштейн Ф Э. и др. Болезни системы крови, с. 376, Ташкент, 1987.

Лейкемоидные реакции | Медицинская энциклопедия

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Лейкемоидные реакции — это обратимые, вторичные симптоматические изменения со стороны белой крови, характеризующиеся глубоким сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

Различают лейкемоидные реакции миелоидного типа, эозинофильного, лимфатического, моноцитарного, моноцитарно-лимфатического типов, а также вторичные эритроцитозы и реактивные тромбоцитозы.

Под лейкемоидными реакциями понимают преходящие изменения в крови и кроветворных органах, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но всегда имеющие реактивный (преходящий) характер и не трансформирующиеся в ту опухоль, с которой они обнаруживают внешние черты сходства. Это патологическое состояние, при котором, несмотря на повышенное содержание лейкоцитов, с возможным сдвигом формулы не наблюдаются явления аплазии, метаплазии и гиперплазии кроветворных органов (недоразвития, измененного и увеличенного образования клеток крови).

 

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

 

Лейкемоидные реакции наблюдаются чаще всего при бактериальных и вирусных инфекциях, различных пищевых, лекарственных и других интоксикациях, гипернефроме, метастатическом карциноматозе, раке, сепсисе, коллагенозах, при различных соматических заболеваниях.

Лейкемоидные реакции миелоидного типа наблюдаются при различных инфекционных и неинфекционных процессах, септических состояниях, интоксикациях эндогенного и экзогенного происхождения, тяжелых травмах, остром гемолизе.

В ряде случаев может развиться лейкемоидная реакция миелоидного типа с выраженной бластемией (образованием молодых клеток крови). Подобная реакция наблюдается у больных сепсисом, при хроническом легочном нагноении, при септическом эндокардите, туберкулезе, туляремии и др. В таких случаях приходится дифференцировать лейкемоидную реакцию с лейкозом.

Среди реакций миелоидного типа доминируют промиелоцитарные нейтрофильные реакции. Резкий промиелоцитарный сдвиг в пунктате костного мозга на фоне омоложения гранулоцитов крови может быть обусловлен токсикоинфекцией, аллергическими реакциями лекарственного происхождения, при выходе из иммунного агранулоцитоза.

Лейкемоидные реакции эозинофильного типа определяются интенсивностью костномозгового эозинофилопоэза (образования эозинофилов), скоростью элиминации (выведения) эозинофилов из костного мозга и миграции их в ткань. Различают малую и умеренную эозинофилию периферической крови (10-15% при нормальном и незначительном лейкоцитозе) и так называемую большую эозинофилию крови, достигающую высокой степени выраженности (до 80-90% и сотен тысяч лейкоцитов). Эозинофилии являются реактивными состояниями, сопровождающими различные проявления аллергических диатезов, эндогенную сенсибилизацию паразитами, вирусами, лекарствами, пищевыми продуктами, при злокачественных опухолях. Реактивные (токсико-аллергические) эозинофилии наблюдаются особенно часто при так называемых тканевых стадиях гельминтозов (трихинеллезе, фасциолезе, стронгилоидозе, описторхозе, аскаридозе) и других паразитарных заболеваниях (лямблиозе, амебиазе и др.) как проявление неспецифического синдрома в результате аллергизации организма чаще в период гибели паразитов в тканях под влиянием терапии. Эозинофильные реакции возможны при лимфогранулематозе с поражением забрюшинных лимфоузлов, селезенки, тонкого кишечника, при этом высокая эозинофилия — прогностически неблагоприятный признак. Лейкемоидные реакции эозинофильного типа могут обнаруживаться при миокардитах, коллагенозах, бронхиальной астме, аллергических дерматитах, при эозинофильных инфильтратах легких.

Лейкемоидные реакции моноцитарного типа наблюдаются при ревматизме, инфекционном мононуклеозе, саркоидозе, туберкулезе. Резкое увеличение количества зрелых моноцитов отмечают у больных дизентерией в период острых явлений и в период выздоровления. Кроме того, Лейкемоидные реакции моноцитарного типа наблюдаются при болезни Вальденстрема, хроническом пиелонефрите.

Лейкемоидные реакции лимфатического и моноцитарно-лимфатического типов наиболее часто встречаются в детском возрасте при таких заболеваниях, как коревая краснуха, коклюш, ветряная оспа, скарлатина, инфекционный мононуклеоз и ряде аденовирусных инфекций. К лейкемоидным реакциям лимфатического типа относят и иммунобластные лимфоциты, отражающие иммунный процесс в лимфатических узлах, возникающий при действии антигена-аллергена.

Вторичные эритроцитозы также рассматривают как Лейкемоидные реакции. Причины развития вторичных эритроцитозов чаще всего связывают с повышенной продукцией в почках эритропоэтина как реакции на гипоксию (недостаток кислорода), развивающейся при хронической дыхательной недостаточности, сердечной недостаточности, врожденных и приобретенных пороках сердца, болезнях крови. Эритроцитозы возникают при болезни и синдроме Иценко-Кушинга, при усиленной выработке андрогенов. Эритроцитозы при контузиях, стрессе, гипертоническом синдроме имеют центральный генез.

Реактивные тромбоцитозы наблюдаются у некоторых больных со злокачественными образованиями, после спленэктомии (удалении селезенки) или атрофии селезенки, при гемолитических анемиях, ревматическом полиартите, атеросклерозе, хроническом гепатите.

 

 Мазок крови при миелоидной лейкемии

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА, ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА

 

Останавливаясь на общих закономерностях и особенностях развития отдельных видов лейкемоидных реакций, следует отметить их принципиальное отличие от лейкозов. Так, Лейкемоидные реакции не являются самостоятельным заболеванием, в отличие от лейкоза, а носят вторичный симптоматический характер, причем нередко очевидна причина, индуцировавшая развитие лейкемоидной реакции. Как правило, лейкемоидные реакции возникают вследствие воздействия на организм бактериальных, вирусных инфекций, чрезвычайных стрессорных раздражителей, а также разнообразных патогенных факторов бактериальной и небактериальной природы, вызывающих сенсибилизацию организма.

С устранением действия основного причинного фактора возникает и быстрая нормализация состава периферической крови.

Для лейкемоидной реакции не характерны признаки опухолевой прогрессии, свойственные лейкозам, в связи с чем при них не возникают анемии и тромбоцитонемии метапластического характера. Как и при лейкозах, на фоне развития лейкемоидной реакции возникает выраженное омоложение периферической крови, вплоть до появления бластных элементов, однако в большинстве случаев развития лейкемоидной реакции, за исключением бластомической формы лейкемоидной реакции, количество бластных элементов в периферической крови не превышает 1-2%.

В отличие от лейкоцитозов, лейкемоидные реакции характеризуются, как правило, более высоким содержанием лейкоцитов в периферической крови (исключение — цитопенические варианты лейкемоидной реакции) и более глубоким сдвигом в лейкоцитарной формуле до единичных бластных элементов.

Лейкемоидные реакции протекают с разной степенью лейкоцитоза, однако характер, клиника, течение и прогноз их не зависят от степени увеличения количества лейкоцитов. Различают фазу выраженной лейкемоидной реакции, спада и остаточных явлений.

Миелоидные лейкемоидные реакции развиваются на фоне тяжелых инфекционных и других заболеваний с повышенной или высокой температурой, иногда может быть увеличение селезенки. Высокое содержание лейкоцитов в пределах или свыше 20 тыс., сдвиг формулы влево может быть регенераторным или дегенеративным. Регенераторный сдвиг характеризуется большим количеством в периферической крови палочкоядерных и юных форм. При дегенеративном сдвиге наряду с высоким процессом палочкоядерных форм, единичных юных, одновременно отмечаются: токсическая зернистость, пикноз, сморщивание, вакуолизация цитоплазмы, анизопойкилоцитоз (изменение формы и размеров) нейтрофилов. В костном мозге наблюдается резкое увеличение процента миело-промиелоцитов, а соотношение лейко/эритроцитов может достигать 20/1.

Лейкемоидную реакцию миелоидного типа прежде всего следует дифференцировать с хроническим миелолейкозом.

Эозинофильные лейкемоидные реакции возникают в разгар клинических проявлений (высокая температура, боли в мышцах, отеки лица, а иногда и всего тела, кожные высыпания, боли в животе). Эозинофильные лейкемоидные реакции миелоидного типа могут протекать как легко и обнаруживаться случайно, так и тяжело с явлениями анемии, высокой температуры и интоксикации.

Большая эозинофилия наблюдается при эозинофильных инфильтратах органов, чаще всего легких. Могут быть подобные инфильтраты в желудке, печени, миокарде. Причиной их появления являются гельминты, вдыхание пыльцы разных растений, применение некоторых лекарственных веществ, погрешности в диете и т. д. Таким образом, Эозинофильные инфильтраты являются полиэтиологическим синдромом с единым аллергическим механизмом развития. В большинстве случаев они отличаются летучестью, способны к быстрому исчезновению и характеризуются бедностью клинической симптоматики. Однако иногда наблюдаются длительно текущие инфильтраты по типу сливных пневмоний, нередко с сопутствующим плевритом.

Эозинофильные миокардиты часто сопровождаются аллергическим проявлениями типа Квинке, сердечной недостаточностью, кардиалгией, увеличением числа лейкоцитов до 50 г/л, эозинофилов до 80%. Высокая эозинофилия сопутствует узелковому периартриту, тяжелой форме лимфогранулематоза и наблюдается при злокачественном новообразовании печени, кишечника.

В клинической практике иногда встречаются циклические лихорадочные состояния с небольшой лимфаденопатией, спленомегалией (увеличением селезенки), болями в мышцах, тахикардией, гипотонией, катаром верхних дыхательных путей, высоким лейкоцитозом (до 50 г/л) и эозинофилией (до 80%). После исключения других известных причин это заболевание может быть отнесено к «инфекционному эозинофилезу». В костном мозге при этом выявляется значительная эозинофилия, но без омоложения клеточного состава.

Лейкемоидные реакции

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИЦИИ

(гр. leukos белый, “белая” клетка, haimaa кровькровь,, aides подобный)

ШИРОКАЯ ТРАКТОВКА:

*состояния, при которых

*изменения в крови, органах гемопоэза и организме в целом

* похожи на изменения при гемобластозах.

• Лейкемоидные реакции

НИКОГДА НЕ трансформируются в тот лейкоз,

на который похожи гематологически.

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

(гр. leukos белый, “белая” клетка, haima кровь, aides подобный)

УЗКАЯ ТРАКТОВКА:

*состояния, характеризующиеся значительным увеличением абсолютного и относительного числа незрелых форм нормальных лейкоцитов

*и, как правило (но не всегда!) – повышением общего количества лейкоцитов в крови.

•Лейкемоидные реакции

НИКОГДА НЕ трансформируются в тот лейкоз,

на который похожи гематологически.

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИИ

ПРИЧИНЫ

ПО ПРИРОДЕ:

*чаще всего – биологической:

√инфекционно-паразитарные:

— вирусы	— риккетсии — бактерии
— паразиты	— вакцины

√неинфекционные:

-БАВ (избыток лейкопоэтинов)

— продукты иммунных и аллергических реакций — компоненты чужеродных или собственных (поврежденных, погибших) клеток.

* химической:	√ лекарственные средства
	— антибиотики
	— сульфаниламиды
* физической:	— другие
	√ малые дозы радиации (?)

ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ: * экзогенные

* эндогенные

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИИ

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ

ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

активация пролиферации клеток гемопоэтической ткани

увеличение числа нормальных бластных клеток

в гемопоэтической ткани

элиминация бластных и незрелых форменных элементов крови в сосудистое русло

увеличение абсолютного и относительного числа

незрелых форменных элементов крови

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ПРОЯВЛЕНИЯ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙАКЦИЙ

ОРГАНЫ ГЕМОПОЭЗА

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

очаговая гиперплазия				сдвиг
гемопоэтической ткани
			лейкоцитарной
костного мозга
				формулы
				влево
	очаговая гиперплазия
	фолликулов и зародышевых
	центров лимфоузлов

увеличение числа незрелых ФЭК

появление бластных нормальных ФЭК (не всегда)

токсогенная зернистость гиалоплазмы ФЭК (часто)

признаки дегенерации ФЭК (часто)

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ОТЛИЧИЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙАКЦИЙ ИЛЕЙКОЗОВ(1)

КРИТЕРИЙ

ПРИЧИНЫ

	ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ	ЛЕЙКОЗЫ
	РЕАКЦИИ

√микробы

√БАВ, активирующие элиминацию ФЭК из органов гемопоэза

√вещества, образующиеся при инфекционных, иммунопатологических, опухолевых процессах

√избыточное “потребление”

√ канцерогенные агенты

ФЭК

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ОТЛИЧИЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙАКЦИЙ ИЛЕЙКОЗОВ(2)

КРИТЕРИЙ

МЕХАНИЗМЫ

РАЗВИТИЯ

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ

РЕАКЦИИ

√активация нормального гемопоэза и элиминации ФЭК в сосудистое русло

√торможение гемопоэза и элиминации ФЭК в сосудистое русло

ЛЕЙКОЗЫ

√трансформация

нормальной

гемопоэтической

клетки

в опухолевую с последующей

её пролиферацией

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ОТЛИЧИЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙАКЦИЙ ИЛЕЙКОЗОВ(3)

КРИТЕРИЙ

ПРОЯВЛЕНИЯ

	ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ	ЛЕЙКОЗЫ
	РЕАКЦИИ

	ГЕМОПОЭТИЧЕСКАЯ ТКАНЬ:
	√ очаговая гиперплазия	√ генерализованная
	нормальной гемопоэтической	гиперплазия
	ткани (при пролиферативных	опухолевых
	формах)	клеток
		лейкопоэтической
	√ очаговая гипоплазия	ткани
	нормальной гемопоэтической
	ткани (при цитопенических
	формах)

© П.Ф.Литвицкий, 2004

© ГЭОТАР-МЕД, 2004

ОТЛИЧИЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙАКЦИЙ ИЛЕЙКОЗОВ(4)

	КРИТЕРИЙ	ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ
		РЕАКЦИИ

ПРОЯВЛЕНИЯ

√бластные и незрелые формы ФЭК

√лейко-, эритро- и/или тромбоцитопения

√ФЭК с токсогенной зернистостью и признаками дегенерации

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯКРОВЬ:

√большое число неопухолевых незрелых ФЭК, нередко — бластов = при пролиферативных формах

√снижение числа нормальных ФЭК = при цитопенических формах

√как правило, большое число

ЛЕЙКОЗЫ

√большое число опухолевых бластов при суб- и лейкемической формах, малое количество при лейкопенической форме

√нередко – на финальных стадиях. Но! – есть опухолевые бласты

√отсутствуют или в небольшом количестве

10.1.3. Лейкемоидные реакции базофильного типа.

В связи с тем, что количество базофилов в крови меньше, чем других клеток, лейкемоидные реакции базофильного типа встречаются крайне редко.

Реактивная базофилия (свыше 0,1х10⁹ /л) может развиваться при аллергических реакциях. Чаще всего базофилия встречается у больных хроническим миелолейкозом (эозинофильно-базофильная ассоциация). При этом количество базофилов может достигать 30-50% от общего количества лейкоцитов (в этих случаях абсолютное число базофилов составляет 30-50х10⁹/л и более). Высокая базофилия у больных хроническим миелолейкозом является неблагоприятным прогностическим признаком, свидетельствует о приближении терминальной фазы заболевания (бластного криза) и может сопровождаться развитием геморрагического синдрома, обусловленного эндогенной гипергепаринемией. Значительно реже базофилия встречается при других миелопролиферативных заболеваниях (истинная полицитемия, сублейкемический миелоз). Лечение больных миелопролиферативными заболеваниями с базофилией проводится по стандартным программам химиотерапии.

10.1.4. Лейкемоидные реакции моноцитарного типа.

Лейкемоидная реакция моноцитарного типа характеризуется увеличением числа моноцитов в периферической крови более 0,8 х 10⁹ /л и встречается редко. При наличии абсолютного моноцитоза необходимо определить, является ли он реактивным или же проявлением системных заболеваний крови (острые и хронические лейкозы).

Основные причины реактивного моноцитоза представлены в таблице 10.3.

Верификация реактивного характера моноцитоза не вызывает затруднений, так как у этих больных достаточно ярко представлена клиника основного заболевания. Кроме того, характерно уменьшение содержания моноцитов в процессе лечения нозологической формы, явившейся причиной развития лейкемоидной реакции.

Более важно правильно оценить моноцитоз при онкогематологических заболеваниях, когда он на каком-то этапе является ведущим признаком. Это касается прежде всего острого монобластного (М4), острого миеломонобластного (М5) лейкоза, а также хронического миеломоноцитарного лейкоза. Для исключения всех этих заболеваний необходимо исследование костного мозга.

Таблица 10.3.

______________________________________________________________

Основные причины реактивного моноцитоза.

1.Хронические бактериальные инфекции (туберкулез, бруцеллез, эндокардит).

2. Протозойные инфекции (лейшманиоз, малярия, трипаносомоз).

3.Некоторые неинфекционные заболевания (диффузные болезни соединительной ткани, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона).

4. Гематологические заболевания (неходжкинские лимфомы, аутоиммунная гемолитическая анемия).

___________________________________________________________________

10.1.5. Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа.

Абсолютный лимфоцитоз характеризуется увеличением количества лимфоцитов более 3,5 х 10 ⁹/л. Наиболее часто это наблюдается у детей, переносящих вирусные инфекции (инфекционный мононуклеоз, краснуха, коклюш). У взрослых пациентов при вирусных инфекциях лимфоцитоз в большинстве случаев относительный. Увеличение абсолютного количества лимфоцитов может наблюдаться при инфекционном мононуклеозе.

Инфекционный мононуклеоз — вирусное заболевание (врзбудитель — вирус Эпштейна-Барр), которое чаще встречается у детей младше 10 лет, реже — у лиц старше 30-40 лет. Начало заболевания обычно острое: субфебрильная или фебрильная температура, симптомы фарингита или ангины. Характерно увеличение заднешейных и затылочных лимфатических лимфоузлов, сопровождающееся их болезненностью, а также умеренная гепато- и спленомегалия. Решающим в диагностике являются изменения периферической крови: увеличение содержания мононуклеаров (лимфоцитов и моноцитов) и, главное, появление их атипичных форм (широкоплазменные и плазматизированные лимфоциты). Структура ядер атипичных мононуклеаров лишена грубой глыбчатости, характерной для лимфоцитов, и приближается к структуре моноцитов. Атипичные мононуклеары могут встречаться также при вирусном гепатите, острых респираторных вирусных инфекциях. Дополнительную помощь в диагностике инфекционного мононуклеоза и проведении дифференциального диагноза оказывают серологические методы.

Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа необходимо дифференцировать с хроническим лимфолейкозом в начальной фазе (стадия 0 по классификации Rai), основным критерием диагноза которого является стойкий абсолютный лимфоцитоз более 5х10⁹ /л. Бессимптомное течение начальной стадии хронического лимфолейкоза, характерные особенности гемограммы (мономорфизм лимфоцитов, тени Гумпрехта), лимфоидная гиперплазия в миелограмме и трепанобиоптате, иммунофенотип лимфоцитов (SmIg±, CD5+, CD19+, CD20+, CD23+) позволяют исключить у этих больных лейкемоидную реакцию лимфоцитарного типа.