Что такое клапанные пороки сердца

Среди всех заболеваний сердца особое место занимают клапанные пороки, еще известные как клапанный стеноз, клапанная недостаточность, пролапс клапана. У большого количества людей по всему миру и в различном возрасте определяются пороки сердца. В одних случаях они не вызывают беспокойства, а в других — требуется безотлагательное оперативное вмешательство.

Пороки клапанов возникают, когда один или несколько клапанов в сердце работают неправильно. Обычно клапанный аппарат помогает контролировать поток крови через камеры сердца. При болезни сердечного клапана наблюдается неполное закрытие клапанного отверстия или он может плохо открываться. Это влияет на кровоток и в тяжелых случаях сердце начинает работать более усиленно, что приводит к его изнашиванию (сердечной недостаточности).

Видео: Борис Тодуров о пороках клапанов сердца | Выпуск 5

Что такое болезнь сердечного клапана?

Сердце имеет четыре клапана: митральный, аортальный, трехстворчатый и легочной. Каждый из них расположен на выходе из одной из четырех камер сердца. В норме, когда во время сокращения сердца кровь проталкивается через его камеры, клапаны, закрывающиеся под давлением крови, предотвращают ее обратное вытекание.

Иногда клапан может не открываться должным образом. Это состояние называется клапанным стенозом. Стеноз может возникнуть потому, что отверстие клапана слишком мало или потому, что составляющие клапана, которые открываются (называемые створками), становятся жесткими или сращиваются между собой. При клапанном стенозе сердце должно усердно работать, чтобы протолкнуть через узкое отверстие требуемый объем крови из предсердий в желудочки или из желудочков в крупные кровеносные сосуды.

При клапанной недостаточностью клапан полностью не закрывается. Иногда клапан выступает назад в предыдущую камеру сердца (так называемый пролапс клапана). Когда он полностью не закрывается, кровь в большем или меньшем количестве возвращается назад в предыдущую камеру. Клапанная недостаточность, как и клапанный стеноз, заставляет сердце работать с удвоенной силой.

При отсутствии лечения клапанные пороки могут привести к другим проблемам со здоровьем и, в частности, с сердцем. Нередко наблюдается их осложнение аритмиями, инсультом, легочной гипертензией или сердечной недостаточностью.

Эпидемиология

Среди населения США распространенность умеренных и тяжелых пороков клапанов, определяемых эхокардиографией, оценивается в 2,5%. В другой группе исследований, основанных на клинических признаках и симптомах, а также подтвержденном эхокардиографической визуализацией, оценочная распространенность, по меньшей мере, умеренных заболеваний клапанов, оценивалась в 1,8%. Это различие указывает на диагностику болезни клапанов сердца и иллюстрирует тот факт, что диагноз на основе только клинической информации не является надежным.

Распространенность не изменилась в зависимости от пола, но значительно увеличилась с возрастом, с 13,2% после 75 лет, против <2% до 65 лет. Преобладание дегенеративной этиологии объясняет более высокую распространенность патологии среди пожилых людей. Предполагается, что частота дегенеративных клапанных заболеваний возрастет со старением населения в западных стран.

Было обнаружено, что митральная регургитация является наиболее частым заболеванием клапанов, с преобладанием 1,7% по сравнению с аортальной регургитацией (0,5%), аортальным стенозом (0,4%) и митральным стенозом (0,1%).

Средний возраст пациентов, которым было исследовано сердце в больницах Европы, составлял 65 лет. Также было обнаружено, что аортальный стеноз является наиболее частым клапанным заболеванием у пациентов с назначаемым лечением. У 22% всех больных основной причиной была ревматическая болезнь сердца.

В развивающихся странах примерно 30 миллионов случаев ревматической лихорадки происходят ежегодно, как правило, в возрасте до 20 лет. Примерно у 60% пациентов развивается ревматическая болезнь сердца, которая становится клинически очевидной спустя одно-три десятилетия. Ревматическая болезнь сердца остается наиболее распространенной причиной болезни клапанов сердца в странах третьего мира. В западных странах эта патология является второй причиной недостаточности клапанов сердца.

Причины

За последние 60 лет этиология большинства клапанных сердечных заболеваний в промышленно-развитых странах сдвинулась в сторону дегенеративных патологий, главным образом из-за снижения острого ревматизма.

Иногда клапанные пороки определяются как врожденные — то есть, человек рождается с определенным заболеванием. Некоторые случаи патологии сердечного клапана вызваны их физиологическим износом (старением), поскольку на протяжении всей жизни человека они открываются и закрываются сотни тысяч раз в день. Другие сердечные заболевания или расстройства могут способствовать заболеванию сердечных клапанов, вызывая их рубцевание или утолщение. Чаще всего к клапанным порокам приводит:

• Ишемическая болезнь сердца
• Высокое кровяное давление
• Ранее перенесенный сердечный приступ
• Кардиомиопатия

Некоторые инфекционные заболевания также могут вызывать клапанный порок путем рубцевания и повреждения створок клапана. В частности, к подобной патологии приводит ревматическая лихорадка, которая была очень распространена перед широким применением антибиотиков. Еще одно подобное заболевание — эндокардит, то есть инфекционное поражение внутреннего слоя сердца. После того как клапаны были единожды повреждены эндокардитом, они более подвержены повторному инфицированию.

Симптомы

Иногда заболевание сердечного клапана не вызывает никаких неприятных признаков. В таких случаях единственным проявлением может быть сердечный шум, который можно услышать через стетоскоп.

Симптомы клапанных пороков сердца могут включать:

• Одышку, особенно во время физических упражнений или при лежании
• Головокружение или обморок
• Боль в груди или чувство давления
• Сердцебиение (ощущение выскакивания сердца из груди)
• Слабость или усталость
• Отек ног, лодыжек или живота

Многие из этих симптомов можно спутать с менее серьезными состояниями, последствиями старения или физической гиподинамией. Также подобные признаки могут возникать при других заболеваниях, поражающих сердце или легкие.

Тяжесть симптомов не всегда коррелирует с тяжестью клапанного порока сердца. Некоторым больным с незначительными проявлениями может потребоваться немедленное лечение, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение сердца

Диагностика

Для определения клапанных пороков обычно используются следующие исследования:

• Эхокардиография: для оценки строения, функции клапана и кровотока по камерам сердце
• Электрокардиография: способствует выявлению проблем с сердечным ритмом
• Рентгенография грудной клетки: позволяет определить размер и форму сердца
• Коронарная катетеризация: выявляет заблокированные или спазмированные кровеносные сосуды
• Нагрузочный стресс-тест: измеряет функциональную способность сердца, когда ему приходится работать при физической нагрузке
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): делают детальные снимки камер сердца и кровеносных сосудов.

Лечение

Во многих случаях симптомами клапанных пороков можно управлять с помощью лекарств, но в конечном итоге нередко потребуется хирургическое восстановление или замена пораженных клапанов. Существует множество вариантов лечения любого типа клапанных пороков. Только обученный специалист может определить подходящий метод для каждого случая в отдельности.

Лекарственные препараты

Многие лекарства необходимы для уменьшения симптомов болезни сердечного клапана. Смотря по показаниям могут назначаться соответствующие средства:

• Снижение артериального давления — ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина
• Медленное сердцебиение (брадикардия) — бета-блокаторы
• Учащенный сердечный ритм (тахикардия) или экстрасистолия — антиаритмические препараты
• Профилактика тромбообразования в сосудах — антикоагулянты и разбавители крови
• Удаление лишней жидкости из организма — диуретики

Хирургия

При клапанных пороках нередко требуется реконструкция или замена неисправного клапана, который в противном случае мог бы способствовать повреждению остальной части сердца. Если реконструкция возможна, тогда она предпочтительней замены, потому что отремонтированный клапан более адаптирован к особенностям конкретного человека, чем искусственный аналог.

Катетерные процедуры

Эти манипуляции представляют собой малоинвазивное вмешательство и подходят тем пациентам, которым не показана объемная хирургическая операция.

• MitraClip: во время этой процедуры прибор вводится через катетер и прикрепляется к створкам митрального клапана, крепко скрепляя их и позволяя клапану лучше закрываться.

• Транскатетерная имплантация аортального клапана (Transcatheter Aortic Valve Implantation, TAVI): в ходе этой манипуляции сменный клапан вводится через катетер и имплантируется внутри существующего аортального клапана.

Изменение образа жизни

• Люди с клапанными пороками любого типа могут помочь себе сами, если уменьшат количество соли в рационе, что позволит снизить артериальное давление.
• Полезно контролировать потребление жира и холестерина.
• Если наблюдается избыточный вес, тогда потеря лишних килограммов может помочь облегчить некоторые симптомы болезни, поскольку уменьшится нагрузка на сердце.
• Пациенты с любым типом сердечных заболеваний, которые курят, должны отказаться от этой пагубной привычки.
• Если самостоятельно сложно отказаться от курения, тогда существуют различные способы бросить курить.

Факторы риска и профилактика

Некоторые факторы риска клапанных пороков сердца такие же, как и у других сердечных заболеваний. Их влияние может быть уменьшено с изменением образа жизни или ранним выявлением и лечением болезни. Чтобы предотвратить сердечные заболевания в целом, важно:

• Бросить курить и отказаться от алкоголя
• Контролировать уровень артериального давления и холестерина в крови
• Есть здоровую пищу
• Регулярно тренироваться
• Держать вес тела в пределах нормы

Дополнительные рекомендации по предупреждению развития сердечно-сосудистых заболеваний, включая клапанные пороки, может дать врач после тщательного обследования.

Видео: Порок сердца

4.50 avg. rating (89% score) — 2 votes — оценок

Клапанные пороки сердца: симптомы, причины, диагностирование, лечение

Клапанные пороки сердца являют собой болезни, в основе которых – функциональные и/или морфологические нарушения клапанного аппарата сердца (створок, папиллярных мышц, хорд, фиброзного кольца), которые возникли в результате травм, различных заболеваний (острых и хронических). При данной патологии изменяется внутрисердечная гемодинамика. Больше 50% всех таких пороков сердца – это поражения митрального клапана и 10–20% — клапана аортального.

Наиболее частая причина клапанных пороков – ревматизм, реже данная патология возникает в результате атеросклероза, сепсиса, травм, сифилиса. В результате рубцового сращения образуется стеноз. В том случае, если повреждаются или разрушаются створки клапана, возникает его недостаточность.
Часто бывает, что недостаточность и стеноз могут развиваться на одном клапане. В этом случае говорят о комбинированном клапанном пороке. В некоторых случаях пороки могут затрагивать два и больше клапана – это сочетанный порок сердца.

Симптомы клапанных пороков сердца

Клапанные пороки сердца – широко распространенная группа болезней. Наиболее часто поражается митральный клапан. В том случае, если створки двустворчатого клапана неспособны полностью закрыть митральное отверстие – возникает недостаточность. При сужении митрального клапана развивается его стеноз. Основными симптомами пороков митрального клапана являются:

• одышка во время физических нагрузок;
• боли в области сердца колющего характера;
• периодические сердцебиения;
• синюшность кончика ушей, носа, ногтевых пластинок;
• на лице – «нездоровый румянец»;
• нарушение сердечного ритма;
• гипотония.

Пороки митрального клапана чаще всего развиваются постепенно, сердечная недостаточность возникает в стадии декомпенсации. Она проявляется явлениями застоя в легких, кашлем, одышкой, отечностью конечностей.

Пороки аортального клапана проявляются в виде его недостаточности и стеноза. В случае недостаточности кровь беспрепятственно следует из аорты в левый желудочек из-за того, что створки клапана не могут плотно закрывать проток. При стенозе нарушается кровоток из левого желудочка в аорту, в этом отделе повышается кровяное давление. При таких пороках возникает стенокардия, дыхание при физических нагрузках затруднено, возможны обмороки.

Различают такие поражения трехстворчатого клапана, как стеноз и недостаточность. При стенозе человек может не предъявлять каких-либо жалоб, кроме слабости. В случае недостаточности клапана пациентов беспокоит пульсация крови на шее, болезненные ощущения в области печени из-за нарушения в ней кровообращения.

Диагностика

При подозрении на клапанный порок сердца врач-кардиолог обязательно выясняет переносимость физических нагрузок, самочувствие в покое, уточняется анамнез, который может привести к формированию приобретенных пороков сердца.

Физикальные методы (осмотр, пальпация) позволяет обнаружить цианоз, одышку, отеки, пульсацию периферических вен. Для того чтобы определить гипертрофию сердца, перкуторно определяются его границы. Выяснить вид порока помогают выслушивания сердечных тонов и шумов. Для диагностики сердечной недостаточности пальпаторно определяются размеры печени, и проводится выслушивание легких.

Определить сердечный ритм, признаки ишемии вид блокады или аритмии можно при помощи записи ЭКГ и суточного мониторирования электрокардиограммы. Если есть подозрение на аортальную недостаточность, проводятся пробы с нагрузкой, но обязательно под наблюдением кардиолога-ревматолога, так как для больных с пороком сердца они небезопасны. Фонокардиография позволяет зарегистрировать тоны и шумы сердца и распознать различные нарушения деятельности сердца, включая клапанные пороки. Рентгенограмму сердца проводят в четырех проекциях, диагностировать легочный застой поможет контрастирование пищевода. Эхокардиография позволяет диагностировать сам порок, размеры клапанов и их состояние, фракцию сердечного выброса, выраженность регургитации и др. При необходимости проводится МРТ сердца.

Из лабораторных исследований проводятся ревматоидные пробы (имеют наибольшее диагностическое значение), определение холестерина, сахара, анализы крови и мочи общеклинические. Для диагностики клапанных пороков сердца Вы можете обратиться сюда: http://telaviv-clinic.ru/poroki-serdtsa-i-sosudov-0.

Лечение клапанных пороков сердца

Единственный радикальный способ лечения клапанных пороков сердца – это хирургическая коррекция. Но, к сожалению, этот метод в связи с тяжестью состояния пациентов, наличием противопоказаний и поздней диагностикой патологии возможен не всегда. Поэтому стабилизировать гемодинамику, купировать рецидивы инфекционного эндокардита, ревматизма и других болезней, спровоцировавших порок, подготовить больного к операции поможет консервативное лечение.

Лечение клапанов сердца

Какие сердечные клапаны существуют?

Наше сердце имеет размер с кулак и находится под грудиной. В состоянии покоя оно бьется примерно 60 раз в минуту и перекачивает около 5000 литров крови в день через наш организм － при атлетической нагрузке объем перекачиваемой крови может составлять даже 10 000 литров и более.

Сердце состоит из четырех камер:  двух предсердий и двух желудочков. Их входы и выходы снабжены клапанами, которые обеспечивают ток крови только в одном направлении. Клапан в месте выхода крови в большой системный круг называется аортальным. На выходе в легкие находится пульмональный клапан, а между предсердиями и желудочками в левой части сердца－митральный клапан, в правой － трехстворчатый.

Какие заболевания сердечного клапана существуют?

В общем и целом, каждый сердечный клапан может быть поражен заболеванием. Однако наиболее распространенными пороками являются стеноз аортального и недостаточность митрального клапана. Стеноз аортального клапана является одним из наиболее распространенных дефектов сердечного клапана в западном мире и особенно часто встречается в преклонном возрасте. Другие пороки сердечного клапана:

• Недостаточность аортального клапана
• Стеноз митрального клапана
• Пролапс митрального клапана
• Стеноз или недостаточность пульмонального клапана
• Стеноз или недостаточность трехстворчатого клапана

Стеноз клапана сердца или его недостаточность － в чем разница?

Пороки сердечного клапана можно поделить на стеноз и недостаточность. Стеноз клапана сердца представляет собой его сужение из-за отложений или рубцов. В результате кровь больше не может течь беспрепятственно, и сердце должно усиленно работать, чтобы прокачать кровь через это узкое место. Недостаточность клапана наблюдается, когда он больше не закрывается полностью, поэтому кровь может течь обратно.

Каковы причины возникновения пороков сердечного клапана?

В редких случаях пороки сердечного клапана врожденные. Очень малая часть обнаруживается уже у плода в утробе матери. Степень, в которой данные пороки определяются генетически или возникают во время эмбрионального развития, еще не была научно доказана. Некоторые врожденные п ороки сердца не выявляются сразу после рождения, но только в последующие годы. Это часто происходит случайно при обычном обследовании или когда появляются первые симптомы.

Однако большинство пороков сердечного клапана появляется в течение жизни и имеют другие причины, а именно:

• Возрастное кальцинирование клапанов
• Расширение  камер сердца или аорты
• Бактериальные инфекции и хроническое воспаление
• Опухоли сердца

Симптомы пороков сердечных клапанов

Не каждая дисфункция сердечных клапанов приводит непосредственно к определенным симптомам. Таким образом, может случиться так, что пороки остаются необнаруженными в течение длительного времени, иногда вплоть до десятилетий, в крайних случаях пока сердцу, наконец, не будет нанесен серьезный ущерб.

Существуют следующие симптомы пороков сердечных клапанов, которые должны быть уточнены врачом:

• Одышка
• Низкая работоспособность
• Боли в сердце
• Нарушение сердечного ритма
• Головокружение
• Обмороки
• Застой жидкости
• Синие губы (цианоз)
• Потеря веса

Как выявляют порок сердечного клапана?

Квалифицированные кардиологи могут выявлять пороки клапанов в сердце уже на этапе прослушивания тонов. Наиболее распространенной диагностической процедурой является обследование с использованием так называемого допплеровского ультразвука. С его помощью врач может узнать размеры сердца и его камер, а также толщину сердечных стенок. Здесь проверяют должную работу и закрытие клапанов.

Кроме того, кардиолог может отобразить кровоток в сердце графически в цвете и с акустическими шумами. Таким образом, даже сложные пороки сердечного клапана могут быть точно диагностированы. Кроме того, для оценки функциональности клапанов хорошо подходит МРТ сердца . Для некоторых более детальных осмотров в редких случаях рекомендуется использование сердечного катетера.

Лечение и хирургия сердечного клапана

Лекарства могут помочь улучшить или поддержать соотношение давления и текучие свойства крови. Это снимает нагрузку с сердца. Саму причину, дефект клапана, однако, лекарства устранить не могут.

Здесь помогает только хирургическое вмешательство. Сегодня некоторые пороки сердечного клапана уже можно корректировать без обширной кардиохирургии с помощью катетеризации сердца или минимально инвазивно. Ниже кратко описаны некоторые хирургические процедуры для лечения пороков сердечного клапана.

• Реконструкция сердечного клапана : здесь во время операции поврежденный сердечный клапан восстанавливается. Подробную информацию о реконструкции сердечного клапана можно найти здесь.
• Замена сердечного клапана: здесь поврежденный клапан меняют на новый. Существуют механические и биологические клапаны сердца.
• Баллонная вальвулопластика: данная процедура может быть использована с помощью катетера сердца при стенозе пульмонального и митрального клапана. Сужение расширяется баллоном, и отложения удаляются.
• Замена аортального клапана с помощью катетер: для замены аортального клапана с помощью катетера доступ осуществляется либо через пах, либо вершину сердца. Данная процедура может использоваться у пожилых пациентов, для которых серьезная операция на сердце будет слишком рискованной.
• Митраклип при недостаточности митрального клапана: установка митраклипа － это минимально инвазивная реконструктивная процедура при недостаточности митрального клапана . С помощью катетера специальный зажим доставляется через пах в левую часть сердца, чтобы снова запустить функционирование митрального клапана.

Когда следует проводить хирургию сердечного клапана?

Лечить пороки клапанов сердца необходимо как можно раньше; даже если они не причиняют никакого дискомфорта. Цель состоит в том, чтобы избежать постоянного повреждения сердца и продлить продолжительность жизни. В последние годы успехи в области восстановления клапанов сердца и замены неисправных клапанов разительно выросли. И есть много исследований, которые продолжаются и направлены на то, чтобы делать все больше минимально инвазивных операций на сердечном клапане. Если вы страдаете таким заболеванием, проконсультируйтесь с кардиологом или кардиохирургом.

Что следует учитывать после операции на клапане сердца?

Независимо от того, устанавливается ли искусственный сердечный клапан или протез, после операции всегда проводится строгая профилактика эндокардита. Шрамы вызывают турбулентность крови в сердце. Это увеличивает риск осаждения бактерий и воспаления, что может иметь смертельные последствия для сердца. Поэтому перед хирургическими вмешательствами, пероральными процедурами (такими как стоматологическая профилактика) и при бактериальных инфекциях необходимо своевременно принимать профилактический антибиотик.

Насколько я могу переносить физическую нагрузку после операции?

После успешной реконструкции сердечного клапана пациент обычно не ограничен в движении, полностью способен переносить физическую нагрузку и может даже участвовать в спортивных соревнованиях. Однако, чтобы сохранить такой результат, следует проводить регулярные ультразвуковые проверки.

Даже после замены клапана большинство пациентов полностью способны переносить физическую нагрузку. Виды спорта на выносливость часто даже рекомендуются для положительной динамики состояния , но только стоит воздерживаться от участия в соревнованиях. Насколько это целесообразно, определит врач. Пациенты с искусственным клапаном обычно нуждаются в антикоагулянтной терапии. В случае использования биопротеза такой надобности нет.

Какие врачи и клиники являются специалистами в области лечения клапанов сердца?

Если человеку нужен новый клапан сердца,ему необходима и лучшая медицинская помощь. Вот почему пациент задается вопросом, где можно найти лучшую клинику для проведения операции на клапане сердца?

Поскольку на данный вопрос нельзя ответить объективно, а уважающий себя врач никогда не будет утверждать, что он является лучшим, можно полагаться только на его опыт. Чем больше операций на сердечных клапанах он провел, тем больше опыта по своей специальности он имеет.

Таким образом, специалисты в области реконструкции или замены клапанов сердца являются теми врачами, которые занимаются лечением пороков клапанов сердца. Их знания и многолетний опыт работы в качестве кардиологов или кардиохирургов , специализирующихся на лечении клапанов сердца, делают их тем самым правильным выбором для проведения данного вида хирургии.

Источники:

http://www.herzstiftung.de/pdf/klappenfehler_10_diagnose.pdf

Болезни сердечного клапана сегодня, специальный том из Немецкого фонда сердечных заболеваний, стр. 4ff.

Митральные пороки сердца

Различают изолированные (недостаточность клапана и стеноз отверстия клапана) и сочетанные пороки одного клапана (недостаточность + стеноз) и комбинированные пороки двух-трех клапанов. Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50–70%), реже – аортального (8–27%), изолированные пороки трикуспидального клапана встречаются не чаще, чем в 1%, но в комбинации с пороками других клапанов у 50%.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана или неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков может быть органической и функциональной (относительной).

При органической недостаточности имеет место деформация створок клапана в виде их укорочения или сморщивания, часто в сочетании с кальцинозом ткани клапана и сморщиванием сухожильных хорд; относительная недостаточность обусловлена нарушением функции элементов клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц) при анатомически неизмененных створках клапанах.

Причинами относительной митральной недостаточности могут быть:

1.Пролапс створок митрального клапана в полость левого предсердия при нарушении тонуса папиллярных мышц на фоне миокардита или миокардиосклероза, при миксоматозной дегенерации створок, при функциональных нарушениях нервно-регуляторного аппарата в юношеском возрасте.

2.Расширение левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана при аортальных пороках сердца (“митрализация “ аортальных пороков), при гипертонической болезни, миокардитах, дилатационной кардиомиопатии, ИБС.

3.Разрыв папиллярных мышц или сухожильных хорд при инфаркте миокарда, травмах.

4 .Дисфункция сосочковых мышц в результате их ишемии при ИБС.

Органическая митральная недостаточность возникает при следующих заболеваниях:

1.Ревматизм (до 75% всех случаев). У большинства больных митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом.

2.Инфекционный эндокардит – в результате перфорации створок митрального клапана.

3. Атеросклероз

4. Заболевания соединительной ткани – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, при которых развивается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.

5. Травматический отрыв створки клапана.

Изменения гемодинамики. Во время систолы левого желудочка часть крови (5–40 мл) регургитирует в левое предсердие и смешивается с кровью, притекающей из легочных вен. Левое предсердие переполняется. Величина обратного тока крови в предсердие соответствует степени клапанной недостаточности. В аорту из левого желудочка выбрасывается за одно сокращение 70 – 80 мл крови. Регургитация в левое предсердие 5 мл крови не имеет практического значения, но при выраженной митральной недостаточности она может достигать 30 – 40 мл, что закономерно снижает эффективный сердечный выброс в аорту и уменьшает перфузию органов и тканей..

При сокращении предсердия в левый желудочек во время диастолы поступает избыточное количество крови, равное обычному предсердному объему и объему регургитации. Таким образом, левые камеры сердца испытывают постоянную перегрузку объемом, вследствие чего происходит их компенсаторная тоногенная дилатация, к которой присоединяется гипертрофия миокарда. По закону Франка–Старлинга дилатация миокарда вызывает усиление его сократительной функции, вследствие чего в аорту из левого желудочка поступает достаточное количество крови.

Таким образом, длительное время (годы) порок компенсируется за счет компенсаторной дилатации левого предсердия и желудочка, гипертрофии левых камер сердца и гиперфункции миокарда мощного левого желудочка.

При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его миогенная дилатация, повышается давление в левом предсердии, ретроградно передающееся на легочные вены. Возникает, так называемая, венозная “пассивная” легочная гипертензия. На первых этапах давление в легочных венах повышается только в моменты регургитации крови, но в дальнейшем венозный застой крови в легких становится постоянным. Легочная гипертензия приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. При ослаблении сократительной функции правого желудочка и его дилатации возникают застойные явления в большом круге кровообращения.

Клиника. Долгое время порок хорошо компенсируется, не вызывает субъективных ощущений и выявляется лишь при объективном исследовании. Жалобы появляются на стадии легочной гипертензии при снижении сократительной функции левого желудочка. Появляются быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке, а затем и в покое. Наблюдается усиление одышки в горизонтальном положении тела (ортопное). Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызывать приступы сердечной астмы. Иногда беспокоит кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты. Кровохарканье возникает редко из-за невысокой легочной гипертензии. Часто беспокоят колющие и ноющие боли в сердце, связанные с нарушением метаболических процессов в миокарде.

Декомпенсация работы правого желудочка проявляется болями в правом подреберье, связанными с увеличением печени и периферическими отеками.

Объективно: В стадии компенсации внешний вид больных не изменен. При застое в малом круге появляется акроцианоз (губ, кончика носа, пальцев), цианотический румянец (facies mitralis). Положение больного – ортопное. При застое в большом круге кровообращения появляется диффузный цианоз, наблюдается эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, отеки ног, асцит, анасарка.

Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), сглаживание “талии” сердца, а в далеко зашедшей стадии – и вправо. Сердце приобретает конфигурацию “бычьего сердца”.

При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться застойные влажные хрипы. Аускультация сердца выявляет следующие признаки:

1. I тон на верхушке сердца ослаблен или отсутствует вследствие отсутствия периода “замкнутых клапанов”.

2. На верхушке сердца непосредственно за I тоном или сливаясь с ним, выслушивается грубый систолический шум, возникающий в результате регургитации крови в левое предсердие. Шум имеет различную интенсивность и тембр – шипящий (“што-ты”), дующий, “музыкальный”, что зависит от выраженности порока. Шум хорошо проводится в левую подмышечную область, усиливается в положении на левом боку и после физической нагрузки.

3. Иногда можно выслушать патологический Ш тон из-за колебаний стенок дилатированного левого желудочка при поступлении в него увеличенного количества крови из предсердия.

4.При повышении давления в малом круге появляется акцент П тона над легочной артерией.

5.Возможно расщепление П тона вследствие более раннего закрытия аортального клапана так как, левый желудочек выбрасывает крови сразу и в аорту и в левое предсердие.

Артериальное давление чаще нормальное или систолическое уменьшено из-за снижения эффективного сердечного выброса. Пульс обычно учащен. При развитии мерцательной аритмии пульс неритмичный.

При пальпации живота в стадии правожелудочковой недостаточности у больного определяется увеличение печени.

Аортальный порок сердца — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Аортальный порок сердца — заболевание, проявляющееся в неполном смыкании клапана аорты или сужении (стенозе) устья аорты, или их сочетании. Стеноз устья представляет собой уменьшение просвета отходящей от сердца аорты, приводящее к затруднению оттока крови из левого желудочка сердца. Такой порок может быть как врождённым, так и приобретённым.

При физикальном осмотре обнаруживаются симптомы гипертрофии и дилатации левого желудочка и специфическая аускультативная картина.

Уточняющими инструментальными методами являются ЭКГ и рентгенография грудной клетки, окончательно диагноз подтверждается при эхокардиографии с доплерографией.

На начальных этапах заболевания терапия направлена на предотвращение развития гипертрофии и дилатации камер сердца и устранение явлений сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия не устраняет причину заболевания, но улучшает качество жизни, и снижает выраженность симптомов заболевания. Препаратами выбора при изолированном аортальном пороке являются селективные β-блокаторы.

При прогрессировании заболевания производится протезирование поражённого клапана. Устанавливается полимерный протез, или же донорский ксеноклапан, из трупного материала, или из организма животного донора, как правило свиной. Каждый из вышеприведённых вариантов протезирования имеет свои недостатки.

При установке неорганического клапана больной должен пожизненно получать антикоагулянтную терапию, для профилактики тромбообразования, без контроля свертываемости крови больной относительно быстро погибает от тромбоэмболии. При протезировании органическим протезом не требуется подобная терапия, но в связи с тем, что органический клапан уступает по прочности механическому и не способен регенерировать, срок его работы не превышает 10 лет, и затем требуется его замена.

Сочетанные пороки сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение

Сочетанные (сложные) пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

Общие сведения

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий – митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца – митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок – 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок – 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок – 11%).

Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др. Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера и др., при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Сочетанные пороки сердца

Причины

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Симптомы сочетанных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% — в первый месяц, 40% — в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика сочетанных пороков сердца

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д. Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования – вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования, протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока — 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Комбинированный митральный порок сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение

Комбинированный митральный порок сердца – сочетанное поражение, характеризующееся недостаточностью двустворчатого клапана и стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Митральный порок сердца проявляется слабостью, снижением переносимости физической нагрузки, одышкой, кровохарканьем, акроцианозом, сердцебиением, перебоями в работе сердца. Диагностика митрального порока сердца предполагает анализ анамнестических, аускультативных, инструментальных (электрокардиографических, фонокардиографических, рентгенологических, эхокардиографических) данных. Медикаментозная терапия митрального порока сердца включает профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмии, антикоагулянтную терапию; хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

Общие сведения

Комбинированный митральный порок сердца (митральная болезнь) – приобретенный порок сердца, сочетающий недостаточность атриовентрикулярного клапана со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия и проявляющийся соответствующими нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Комбинированный митральный порок сердца встречается в кардиологии значительно чаще, чем изолированная митральная недостаточность или митральный стеноз.

При митральном пороке сердца может отмечаться преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана или иметь место примерно одинаковое сочетание стеноза и недостаточности. В связи с этим выделяют митральный порок с умеренным стенозом и значительной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и умеренной недостаточностью; митральный порок со значительным стенозом и значительной недостаточностью.

Комбинированный митральный порок сердца

Причины комбинированного митрального прока сердца

Комбинированный митральный порок сердца практически всегда формируется вследствие перенесенного ревматизма. Рецидивы ревматических атак вызывают поражение створок митрального клапана, приводя к их сращению по комиссурам, развитию фиброза, склероза и кальциноза створок, поражению подклапанных структур. Одновременно при ревматическом эндокардите нарастает рубцевание и стенозирование левого предсердно-желудочкового отверстия.

Кроме ревматического поражения, в формировании митрального порока сердца велика роль вторичных неспецифических факторов. В их ряду наибольшее значение придается гемодинамическим воздействиям, которым постоянно подвержен митральный клапан. Это приводит к дополнительным надрывам створок в области комиссур. Дальнейшая организация мест надрывов сопровождается срастанием створок и прогрессированием митрального порока сердца.

Деформация створок митрального клапана и рубцовый стеноз предсердно-желудочкового отверстия выражены значительнее, чем при изолированных митральных пороках сердца. Створки клапана утолщены, их края вывернуты; клапанное отверстие сужено и теряет способность увеличиваться в размерах; хорды ​​ утолщены и укорочены, имеется выраженный кальциноз.

Особенности гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца

Изменения внутрисердечной гемодинамики при комбинированном митральном пороке сердца обусловлены сочетанием признаков, свойственных каждому из пороков в отдельности, и зависят от преобладания стеноза атриовентрикулярного отверстия или недостаточности митрального клапана.

При митральном пороке сердца развиваются гипертрофия и дилатация левого предсердия, правого и левого желудочков. Вслед за этим нарастают застойные явления в венах малого круга кровообращения и легочная гипертензия. Декомпенсация комбинированного порока характеризуется признаками правожелудочковой недостаточности и застоя крови в большом круге кровообращения. Снижается объем сердечного выброса, особенно при физической нагрузке (фиксированный ударный объем).

Симптомы комбинированного митрального прока сердца

В анамнезе пациентов с комбинированным митральным пороком сердца имеются сведения о перенесенном тяжелом эндомиокардите или панкардите, наличии экстракардиальных симптомов ревматизма, позднем начале лечения, длительной активности ревматического процесса или повторных рецидивах заболевания.

Субъективные проявления митрального порока сердца характеризуются одышкой, кашлем, кровохарканьем, сердцебиением, перебоями и болью в области сердца, снижением толерантности к физической нагрузке. Ухудшение самочувствия может вызываться острой респираторной или бронхолегочной инфекцией.

Объективно выявляются бледность кожных покровов, акроцианоз, тахикардия, фибрилляция предсердий. Больные с митральным пороком сердца астеничны, нередко имеют черты физического инфантилизма. Комбинированный митральный порок сердца быстро декомпенсируется; в поздних стадиях определяется набухание шейных вен, периферические отеки, гепатомегалия.

Осложнениями митрального порока сердца служат мерцательная аритмия, артериальная легочная гипертензия, тромбоэмболии.

Диагностика комбинированного митрального прока сердца

В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (при его площади 0,5-1,0 см2 и небольшом объеме митральной регургитации) в картине митрального порока сердца преобладают симптомы стеноза. Признаками митрального стеноза служат диастолический шум, хлопающий I тон, звук открытия митрального клапана и др.

Если в структуре комбинированного митрального порока сердца недостаточность атриовенрикулярного клапана превалирует над стенозом (при площади митрального отверстия 1,5-2 см2), аускультативно выявляется интенсивный и длительный систолический шум, занимающий всю систолу. При одинаковой степени выраженности стеноза и недостаточности определяется ослабление I тона над верхушкой сердца и акцент II тона над легочной артерией; наряду с интенсивным систолическим шумом выслушивается диастолический.

На электрокардиограмме регистрируются признаки гипертрофии левого предсердия и желудочков. Фонокардиография выявляет типичные изменения шумов сердца, характеризующие митральный стеноз и митральную недостаточность. Рентгенография грудной клетки обнаруживает расширение границ сердца, кальциноз в проекции митрального клапана, изменения легочного рисунка.

С помощью эхокардиографии подтверждается диагноз митрального порока сердца и определяются превалирующие изменения (стеноз или недостаточность). Допплерэхокардиография помогает оценить величину регургитации и диастолического градиента давления на митральном клапане. При необходимости для получения этих сведений прибегают к зондированию полостей сердца и вентрикулографии.

Дифференциальная диагностика при комбинированном митральном пороке сердца проводится с гипертрофической кардиомиопатией и дефектом межпредсердной перегородки.

Лечение комбинированного митрального порока сердца

Медикаментозная терапия при комбинированном митральном пороке сердца направлена на профилактику рецидивов ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, лечение аритмий, предупреждение тромбоэмболических осложнений.

Оперативное лечение митрального порока сердца проводится при выраженной клинической картине и величине регургитации свыше 40% от ударного объема крови. При комбинированном митральном пороке сердца обычно выполняется протезирование митрального клапана. При отсутствии кальциноза и нормальной подвижности клапана прибегают к клапаносохраняющему вмешательству – пластике митрального клапана (аннулопластике) с использованием искусственного полужесткого кольца.

Показатели улучшения качества жизни и выживаемости после кардиохирургической операции у больных с комбинированным митральным пороком сердца значительно ниже, чем после комиссуротомии по поводу изолированного стеноза.

Прогноз и профилактика комбинированного митрального порока сердца

В целом течение митрального порока сердца неблагоприятно. Исход заболевания определяется темпами прогрессирования нарушений гемодинамики, частотой и тяжестью повторных ревматических атак, развитием осложнений. При выраженных гемодинамических нарушениях быстро снижается сократительная функция гипертрофированного, рубцово и дистрофически измененного миокарда, что рано приводит к сердечной недостаточности и летальному исходу.

Больные с комбинированным митральным пороком сердца должны находиться под наблюдением кардиолога, ревматолога и кардиохирурга. Беременность при данном пороке допустима при условии полной компенсации кровообращения.

Рекомендации в области профилактики митрального порока сердца касаются предупреждения ревматических атак, провоцируемых инфекционными заболеваниями: фарингитом, тонзиллитом, скарлатиной и др.