Изменения крови при лейкозах

Изменения крови при лейкозах

Картина периферической крови при острых лейкозах

При острых лейкозах отмечается нарушение процессов кроветворения, что приводит к развитию анемии, тромбоцитопении, а при прогрессировании заболевания — бластемии.

В раннем периоде острого лейкоза (особенно при остром лимфобластном лейкозе) анемии может не быть, позднее она достигает высоких степеней (содержание гемоглобина снижается до 30–60 г/л, количество эритроцитов — до 1,0–1,5 × 10¹²/л) и носит нормохромный или гиперхромный характер. При развитии геморрагического диатеза анемия может принять гипохромный характер (постгеморрагическая железодефицитная анемия). Количество ретикулоцитов обычно в пределах нормы. При остром эритромиелозе, или болезни Ди Гульельмо (вариант М6 по FAB-классификации), ретикулоцитов обычно не более 10–30 ‰ (Воробьев А. И., 1985), 10–20 ‰ (по данным Л. Г. Ковалевой, 1990). Морфология эритроцитов характеризуется макроанизоцитозом.

Другой характерный признак острого лейкоза — тромбоцитопения (часто менее 20 × 10

9/л). При остром лимфобластном лейкозе в начале заболевания количество тромбоцитов нередко нормальное, при прогрессировании заболевания уменьшается, в период ремиссии вновь увеличивается. Выраженная тромбоцитопения более характерна для миелоидных лейкозов. При остром мегакариобластном лейкозе (вариант М7 по FAB-классификации) уровень тромбоцитов, как правило, превышает нормальный, достигая 1000–1500 ×10⁹/л и более (Воробьев А. И., 1985; Ковалева Л. Г., 1990).

Количество лейкоцитов может быть различным — повышенным при лейкемической, сублейкемической формах острого лейкоза: пониженным при лейкопенической форме. Содержание лейкоцитов редко достигает 100,0–300,0 × 10⁹/л. Лейкопенические формы составляют 40–50 % всех случаев острых лейкозов (Козловская Л. В., 1975) и более характерны для миелоидных форм острых лейкозов. Количество лейкоцитов может уменьшаться до 0,1–0,3 × 10⁹/л.

В типичных случаях в периферической крови обнаруживаются анаплазированные бласты. Нередко в формуле крови обнаруживают 95–99 % бластов, и только 1–5% приходится на нормальные зрелые лейкоциты (продукция сохраненных очагов нормального кроветворения). Для острого лейкоза характерно лейкемическое зияние: между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами нет переходов.

При отсутствии бластов в периферической крови выделяют алейкемическую форму острого лейкоза. Диагностика алейкемических форм лейкоза затруднена, так как морфологическая картина крови напоминает картину крови при апластической анемии (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, относительный лимфоцитоз). В этих случаях может помочь исследование формулы крови методом лейкоконцентрации, позволяющим просмотреть большее число лейкоцитов, среди которых порой выявляют 5–10 % бластов (Козловская Л. В., 1975).

Бластные клетки при остром лейкозе, несмотря на опухолевую природу, сохраняют морфологическое и цитохимическое сходство со своими нормальными аналогами. Выделяют морфологические особенности бластных клеток при острых лейкозах. При острых миелобластных лейкозах бластные клетки имеют средние размеры, правильную форму, ядерно-цитоплазматическое отношение сдвинуто в пользу ядра нежной структуры с несколькими нуклеолами, цитоплазма голубая, часто содержит азурофильную зернистость и тельца Ауэра. При острых лимфобластных лейкозах бластные клетки средних и маленьких размеров, правильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое, ядро довольно компактное с одной, реже двумя нуклеолами, цитоплазма базофильная, без зернистости. При острых монобластных лейкозах бластные клетки чаще крупных размеров, обычно неправильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение невысокое, ядро нежного хроматинового строения с бледными нуклеолами, цитоплазма слабо базофильна, нередко вакуолизирована, чаще без включений. Уточнение форм острых лейкозов стало возможным благодаря цитохимическим методам исследования.

Картина периферической крови при хронических лейкозах

Хронический миелолейкоз

Картина периферической крови зависит от стадии заболевания. Хронический миелолейкоз редко диагностируется в начальной стадии, когда количество лейкоцитов увеличено незначительно (20,0–30,0 × 10⁹/л). Чаще больные обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия, появлением интоксикационного синдрома; число лейкоцитов при этом достигает 200,0–300,0 × 10⁹/л, редко 500–1000 × 10⁹/л (Hoffbrand А. V., 1989). В лейкограмме отмечается большое количество нейтрофильных гранулоцитов, нет лейкемического провала, как при остром лейкозе. В начале заболевания может быть сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов, иногда появляются единичные промиелоциты. Важный диагностический признак — увеличение количества базофилов до 5–20 %, эозинофилия имеет меньшее значение (Берчану Ш., 1985). Содержание эритроцитов и гемоглобина — без существенных отклонений от нормы. Количество тромбоцитов в отдельных случаях может быть снижено, чаще нормальное.

В фазе акселерации, несмотря на проводимую терапию, отмечается нарастание лейкоцитоза: за короткое время количество лейкоцитов может удвоиться. В лейкоцитарной формуле сохраняется сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, нарастает содержание бластов — до 12 %, имеет место эозинофильно-базофильная ассоциация (содержание эозинофилов и базофилов увеличивается более чем на 20 %). Отмечается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов независимо от адекватной химиотерапии. В 20–30 % случаев с самого начала отмечается тромбоцитоз, который может достигать 1500–2000 × 10⁹/л и более (Hoffbrand А. V., 1989).

В терминальной стадии обычно развивается тромбоцитопения (10–20 × 10⁹/л). Отмечаются постоянное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, встречаются единичные нормоциты, количество ретикулоцитов снижено. В ряде случаев отмечается глубокая лейкопения. В лейкоцитарной формуле уменьшается процент сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, увеличивается процент незрелых базофилов и эозинофилов до 40–80 % (Бейер В. А., 1973), миелоцитов, промиелоцитов и бластных клеток. В крови могут быть осколки ядер мегакариоцитов. В терминальной стадии может развиться бластный криз (увеличение доли бластов и промиелоцитов более чем на 20 %).

Хронический лимфолейкоз

В клиническом анализе крови в 1-й стадии заболевания отмечаются умеренный лейкоцитоз (до 20,0–30,0 × 10⁹/л), абсолютный лимфоцитоз (более 5,0–10,0 × 10⁹/л), тельца Гумпрехта (Воробьев А. И., 1985; Hoffbrand А. V., 1989).

2-я стадия заболевания при отсутствии терапии характеризуется нарастающим лейкоцитозом до 300,0 × 10⁹/л и более. При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоидных элементов достигает 90–96 %, в том числе 10–20 % телец Гумпрехта. Среди лимфоцитов преобладают зрелые формы, пролимфоцитов и лимфобластов не более 2–3 %.

Терминальная стадия заболевания характеризуется снижением количества тромбоцитов, выраженной анемией гипохромного характера, в 11,3 % случаев она является аутоиммунной. В формуле крови нарастает количество пролимфоцитов и лимфобластов до 50–60 %, могут появляться ридеровские формы лимфоцитов (Бейер В. А., 1973).

Волосатоклеточный лейкоз

Течение заболевания характеризуется ранним развитием анемии, тромбоцитопении. Количество лейкоцитов чаще нормальное, при прогрессировании заболевания нарастают лейкопения и гранулоцитопения. При данной форме лимфопролиферативного заболевания наряду с типичными лимфоцитами выявляются лимфоциты, имеющие особое морфологическое строение. Эти клетки имеют гомогенное, нежное, «моложавое» ядро, в котором иногда определяются остатки нуклеол. Цитоплазма базофильная, чаще серовато-голубая, без зернистости, может быть широкой с фестончатым краем или обрывчатой с отростками, напоминающими ростки или ворсинки, видимыми в световой микроскоп. Для диагностики данного заболевания предпочтение отдается фазово-контрастной микроскопии.

Лейкозы, классифик, виды, картина крови

Лейкоз — это системное заболевание кроветворной ткани опухоле­вой природы с обязательным поражением костного мозга. Лейкозы от­носятся к гемобластозам ¹.Источником опухолевого роста являются клетки-предшественницыотдельных рядов кроветворения — клетки 2-го, 3-го и 4-го классов гемо» поэза (см. рис. 42).Опухолевые (лейкозные) клетки, метастазируя с самого начала, по* ражают всю кроветворную систему. Системный характер опухолевого роста отличает лейкозы от многих других опухолей человека.⁾ Подробную классификацию гемобластозов и лейкозов см. в учебнике по патоло­гической анатомии. Лейкозы подразделяются на острые и хрониче­ские в зависимости от степени зрелости клеток, составляющих опу­холь. Лейкозы, при которых субстрат опухоли представлен незрелыми бластными клетками относят к категории острых, например миелобласт-ныи, лимфобластный, монобластный, недифференцируемый и другие. Термином бласт (росток) обозначаются клетки, начинающие морфологи­чески различимые элементы того или иного ростка, они имеют ядро неж-носетчатой структуры, ядрышки и узкий ободок цитоплазмы, лишенный зернистости. Лейкозные бластные клетки в отличие от нормальных бластных элементов утрачивают ферментную специфичность и способ­ность к созреванию.Лейкозы, при которых основной субстрат опухоли составляют со— зревающие и зрелые клетки, называют хроническими (хронический мие-лолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный лейкоз и др.).Остроту течения процесса определяет уровень поражения клеточной линии гемопоэза^: чем менее дифференцирована клетка, подвергшаяся малигнизации, тем злокачественнее характер заболевания..Картина крови при лейкозах. Количество лейкоцитов в перифериче­ской крови в зависимости от стадии и течения заболевания может быть различным: нормальным, умеренно повышенным (до десятков тысяч’в 1 мкл), чрезмерно высоким (до 200—500 тыс. и выше) и пониженным (лейкойеническая форма).виды(острые и хронич)

Острые и Хронические лейкозы

Острые лейкозы. В начальной стадии лейкозов не всегда обнаружи­ваются изменения лейкоцитарной формулы. Нередко отмечается лейко­пения, которая сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие за­мещения костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками. Этим в известной мере объясняется тяжесть заболевания.Нарастание процесса характеризуется выходом в кровь бластных клеток и гиперлейкоцитозом (рис. 46,1).Острый миелобластный лейкоз—это опухоль, возника­ющая ^из клетки-предшественницы миелопоэза. В развернутую стадию болезни в крови преобладают родоначальные клетки гранулоцитарного ряда кроветворения—миелобласты (до 90—95%). Имеется небольшой процент зрелых гранулоцитов и очень мало промежуточных форм.Такой разрыв носит название лейкемического зияния hiatus leu-kaemicus.Острый лимфобластный лейкоз — это опухоль, состоя’ щая преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречаетсяу детей. В крови преобладают лимфобласты—родоначальные клетки лимфопоэза.Миелобласты и лимфобласты морфологически сходные клетки. Для их распознавания используют цитохимические методы (табл. 25).В значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры, чаще в группах 21—22 и 13—14-й пар хромосом.Хронические лейкозы. Опухолевые клетки при хронических лейкозах сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Общее количество лейкоцитов в крови может достигать высоких цифр (200—500 -10^ выше в 1 мкл).Хронический миелолейкоз представляет собой опухоль преимущественно нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В 95% слу­чаев во всех делящихся клетках костного мозга обнаруживается Ptr-хромосома. В развернутую стадию болезни картина крови напоминает картину пунктата костного мозга (рис. 46, II). В крови имеются все фор­мы гранулоцитов в разных стадиях созревания (единичные миелрбласты, промиелоциты, миелоциты, юные и палочкоядерные клетки и зрелые гранулоциты, т. е. отмечается резкий ядерный сдвиг влево). Частым признаком является увеличенное содержание в крови эозинофильных и базофильных клеток (эозинофильно-базофилвная ассоциация). <^В терминальную стадию болезни в костном мозге и в крови начина­ют преобладать лейкозные бластные клетки, что обозначается^ как «бластный криз».Хронический лимфолейкоз — это опухоль преимуществен­но из В-лимфоцитов. Опухоль может возникать и из Т-лимфоцитов. В мазке крови больных преобладают зрелые лимфоциты, встречаются единичные лимфобласты и пролимфоциты. Имеются лимфоциты с раз,-рушенными ядрами (тени Боткина— Гумпрехта). Гемопоэз при хрони­ческом лимфолейкозе мож*ет сохраняться длительное время. Этим в известной мере объясняется продолжительность течения заболе­вания.В отличие от описанных выше форм при хроническом лимфолейкозе отсутствуют признаки опухолевой прогрессии.

Нарушения жизнедеятельности организма при лейкозах.

Для ост­рых лейкозов и конечной стадии хронических лейкозов характерно глу­бокое подавление нормального гемопоэза, следствием чего является прогрессирующая анемия. Падение продукции тромбоци­тов сопровождается кровоизлияниями в жизненноважные органы и кро»302вотечениями из носа, десен, кишечника (геморрагический синдром), чт усугубляет анемию.При лейкозах нарушаются функции различных органов и систе! вследствие появления в них л е_й_к_е^и ч е с к и х инфильтратов приводящих к расстройствам ге’модинамикй, обменных процессов? В ор ганах и тканях возникают глубокие дистрофические изменения.При прогрессировании лейкоза нарушаются защитные функции лей лоцитов. Уменьшается содержание лизоцима и миелопероксидазы в гра лулоцитах. Снижается их подвижность и фагоцитарная активность Миелобласты и другие бластные формы вообще не способны к фагоци тозу. Угнетается синтез антител в лимфоцитах. Иммунологическая реак­тивность организма падает, что может привести к беспрепятственномупроникновению инфекции и развитию сепсиса или других инфекционных осложнений.Ослабление защитных свойств лейкоцитов при лейкозе находится в тесной связи с нарушением обменных процессов в них. В лейкоцитах больных лейкозом заметно снижается активность гликогенобразующих 1 ферментов, щелочной фосфатазы и других ферментов. Падает уровень аэробного и анаэробного гликолиза. Смерть при лейкозах может насту­пить на любой стадии болезни от инфекционных осложнений, в частно­сти от сепсиса, от кровоизлияний в жизненно важные органы, чаще от кровоизлияния в мозг, от кровотечений или прогрессирующей анемии,Применение цитостатических препаратов и иных средств лечения продлевает жизнь больных на несколько лет. Терапия лейкозов может вызвать ряд осложнений, среди которых отмечают цитостатический аг-ранулоцитоз с тромбоцитопенией, поражения печени и почек.

Анализ картины крови при лейкозе у взрослых и детей: показатели и признаки

Это грозное заболевание может быть обнаружено при помощи самого простого анализа крови из пальца. Ранняя диагностика дает возможность сохранить пациенту жизнь. Поэтому важно в профилактических целях проверять состав крови хотя бы раз в году.

Лейкоз или рак крови?

Нарушение процесса деления кровяных клеток, их дальнейшего функционирования может быть признаком ракового процесса в крови. Патология включает большую группу разновидностей болезни. Название «рак крови» является общим для всех.

Если онкология затрагивает область костного мозга, и он в результате продуцирует злокачественные клетки, то такое нарушение называют лейкоз.

Если процесс происходит вне тканей костного мозга, то такие патологии называют гематосаркома.

Подготовка перед забором

Состояние крови в виде количественного и качественного представительства клеток реагирует на повышенные нагрузки, воздействия, происходящие от диагностической аппаратуры, принятой недавно пищи, стрессов. Поэтому, чтобы определить лейкоз по анализу крови, перед анализом проводят несложную подготовку:

• Забор крови чаще делают с утра, перерыв между приёмами пищи должен быть от восьми часов и более. Для общего анализа допускается шесть часов. Воду можно пить.
• Если пациент принимает лекарства, желательно сделать перед процедурой перерыв в две недели. Если это условие выполнить сложно, необходимо хотя бы предупредить врача о том, какие принимаются препараты.
• В случае проведения других исследований приборами или при помощи инструментов, рекомендуется сделать перед проверкой крови паузу на пару дней.
• Не следует принимать жирную пищу за два дня до обследования.
• Перед процедурой провести в спокойном состоянии хотя бы тридцать минут.
• Курильщикам следует перед процедурой час не курить.

Способы диагностики

Самый распространённый и традиционный анализ крови, который называется общий или клинический способен определить лейкоз. Поэтому часто обнаруживается болезнь при прохождении профилактического обследования.

Биохимический анализ проводится, если есть подозрение на онкологию. Он помогает уточнить вид лейкоза и насколько далеко зашёл процесс.

Анемический синдром

Возникает, если анализ крови информирует о недостаточном количестве гемоглобина. Это же название подходит к случаям, когда нехватка эритроцитов.

Нарушение проявляется в самочувствии и внешним симптомам:

• упадок сил,
• выпадение волос,
• кожные покровы выглядят бледными,
• одышка,
• искажённое чувство вкуса,
• ногти принимают ложкообразную форму,
• в ушах звенящий звук,
• частые головокружения,
• раздражительность,
• сердцебиения, которые появляются при нагрузке, даже если она небольшая.

Изменение количества тромбоцитов

Эти клетки отвечают за то, чтобы не было кровотечений. При травмировании тканей, оперативных вмешательствах и других случаях кровь сворачивается благодаря тромбоцитам, защищая организм от кровопотерь.

Нормальное число этих клеток 150 ÷350 тысяч в одном мкл.

Отклонение количества тромбоцитов от нормы в сторону увеличения называют тромбоцитоз. Если уменьшение числа тромбоцитов – тромбоцитопения. Опасно, когда число уменьшается до 20 тысяч в одном мкл, происходят кровотечения.

Тромбоцитопения может развиваться при гепатите, красной волчанке, остром лейкозе и и ряде других патологий. Тромбоцитоз сопутствует эритремии, раке поджелудочной железы, случается после операций.

Изменение количества лейкоцитов

Клетки, которые следят, чтобы в кровь не попадали вредоносные вирусы и бактерии называются лейкоциты.

Их нормальное количество в литре: 4-9 х 109. Изменение их количественного присутствия в крови в сторону уменьшения – лейкопения, а если больше нормы – лейкоцитоз.

Отклонения в количестве лейкоцитов всегда бывает как следствие определённых патологий. Лимфоциты могут изменять своё количество за счёт всех разновидностей или части их.

Могут быть случаи, когда общее количество лейкоцитарных клеток не изменяется, а перемены происходят в соотношении разновидностей лейкоцитов. Делятся на две группы:

1. агранулоциты:
   • моноциты,
   • лимфоциты;
2. гранулоциты:
   • эозинофилы,
   • нейтрофилы,
   • базофилы.

Общий анализ крови при лейкозе и его показатели

На то, что пациент болён лейкозом, говорят показатели:

• Увеличение СОЭ.
• Изменение в количественном присутствии лейкоцитов. Оно может быть заметно занижено, или значительно повышено – это зависит от формы и степени развития болезни. Лейкоцитоз обозначатся значительным увеличением клеток.Лейкопения может сигналить о том, что присутствует острая форма разновидности лейкоза — монобластный. Колебания в показаниях количества лейкоцитов характерно для этой патологии. Особенно наблюдается у больных детского возраста.
• Случается анизоцитоз – лейкоцитные клетки присутствуют в крови разных размеров.
• Низкое присутствие тромбоцитов. Причём на начальной стадии возможно нормальное содержание. С развитием патологии усугубляется тромбоцитопения, и присутствие клеток опускается до 15 г/л.
• Пониженное количество эритроцитов. С развитием патологии значение количества эритроцитов может быть 1.5÷1.0 х 102 л. Эти элементы предназначены для обеспечения внутриклеточного дыхания. Они транспортируют кислород и утилизируют углекислый газ.
• Снижение присутствия до тридцати процентов наблюдается у ретикулоцитов. Эти клетки являются предшественниками эритроцитов.
• Анемия проявляется не сразу. На ранней стадии она может не наблюдаться. Позже появляются её признаки, которые со временем усугубляются.Показатель гемоглобина может опуститься до значения вдвое ниже нормы и даже до 20 г/л. Для специалиста это важная информация, особенно если причин для анемии (например, кровопотери) других нет.
• В составе крови отсутствуют разновидности лейкоцитов: базофилов, эозинофилов.

Анализ для разного возраста пациентов проводится по одинаковому принципу. Острый лейкоз у детей встречается чаще лимфобластный, а у взрослых миелобластный. Хронический лейкоз — болезнь в основном взрослого населения.

Биохимический

На то, что у пациента обнаружен лейкоз, указывает такая картина крови:

1. показатели меньше нормы:
   • альбумина,
   • глюкозы,
   • фибриногена;
2. повышенная активность:
   • уровня мочевины,
   • АСТ,
   • билирубина,
   • ЛДГ,
   • мочевой кислоты,
   • гамма-глобулинов.

При остром лейкозе анализ помогает определить, к какому ростку кроветворения относятся бластные клетки.

Биохимический анализ с определением онкомаркеров добавит информации о заболевании. Исследование покажет, есть ли метастазы в других органах, поможет уточнить вид болезни и степень развития.

Так, острый лейкоз миелоидного вида может быть вызван поражением лейкемией клетки, которая относится к линии кроветворения:

• В-лимфоцитарной,
• или Т- лимфоцитарной.

Точность постановки диагноза влияет на правильный выбор лечебных мероприятий. Диагностика лейкоза по анализу крови у детей и взрослых не имеет значительных отличий.

Отличие острой лейкемии от хронической (по показателям)

Анализ состава крови при острой фазе лейкоза обнаруживает такие признаки:

• Повышенное содержание незрелых клеток лимфоцитов. Бластные клетки в зависимости от разновидности заболевших клеток могут быть представлены эритробластами, миелобластами, лимфобластами. Они составляют абсолютное большинство перед другими элементами.
• Для острой формы характерен лейкемический провал – превалирование в составе бластных клеток и почти полное отсутствие промежуточных форм лейкоцитов.
• Остальные виды клеток имеют заниженное количество.

Если у пациента хронический лейкоз, то наблюдаются такие показатели в анализе крови:

• Повышен уровень лейкоцитов за счёт зрелых зернистых форм. Эти элементы обнаруживаются в селезёнке, печени, крови, лимфоузлах. Бластные клетки если и присутствуют, то в незначительном количестве.
• Число других видов клеток занижено.

Как часто следует обследоваться?

Проверка крови на клинический анализ должна производиться не реже раза в год

. Если есть опасения, что возможно проявление лейкоза, то рекомендуется сдавать анализ дважды в году.

Такое внимание к своему здоровью стоит проявлять людям:

• у которых есть онкологические больные среди родственников,
• персоналу, работающему с оборудованием, которое даёт ионизирующее излучение;
• если профессиональная деятельность создаёт необходимость контакта с вредными химическими веществами.

Показатели крови при лейкозе у детей и у взрослых, картина крови

Анализ крови — самый быстрый и достоверный способ выявления опухоли в системе кроветворения при подозрении на рак крови – лейкоз. Специалисты при изучении формулы быстро и без труда определяют вид степень развития заболевания, назначают эффективную терапию для уничтожения раковых клеток в дальнейшем.

Лейкоз — это системное заболевание крови, когда быстро и активно начинают размножаться невызревшие бластные клетки, не способные уже защитить иммунную систему организма от нашествия вирусов и бактерий извне. Здоровые лейкоциты, призванные оберегать кровь от заражения вирусами в норме -8х109 в 1л. Повышение их нормы приводит к развитию лейкоцитоза, снижение норму – лейкопении.

Признаки лейкоза

Как выявить лейкоз, поможет анализ крови. Отклонение от нормы лейкоцитов – это всегда выявленный признак патологических процессов в системе кроветворения.

Лейкоциты начинают бесконтрольно и быстро делиться. Картина крови видоизменяется полностью. В составе начинают превалировать бластные или видоизменённые по внешнему виду клетки лейкоциты, вытесняя тем самым из костного мозга нормальные и жизнеспособные эритроциты, лейкоциты, тромбоциты.

Основной признак при остром лейкозе у больных – это цитопения, когда в крови не хватает красных телец, что свидетельствует о быстром распространении метастаз, способных привести к неправильному функционированию практически всех систем и органов. Также к факторам – провокаторам можно отнести:

• вирусную инфекцию при вторжении в красный костный мозг, приводя к озлокачествлению процесса
• наследственный фактор, когда у прямых близких родственников была диагностирована ранее лейкемия
• химические соединения, некоторые лекарственные препараты
• воздействие радиации в случае повреждения хромосом.

В зависимости от количества пораженных лейкоцитов в крови на периферии либо наличия белков на поверхности опухолевидного тела лейкоз развивается в острой или хронической форме.

Общий анализ крови

Гемограмма анализа крови позволяет определить, что бластные клетки в итоге превращается в одинаковые лейкозные зараженные клетки. Чтобы распознать лейкоз, больные в первую очередь сдают общий анализ крови. Основные показатели при остром лейкозе у детей таковы:

• сильное падение уровня гемоглобина почти в 3 раза
• появление обильных месячных у женщин
• развитие трансфузии, требующей немедленной госпитализации
• снижение значений гематокрита, количества эритроцитов
• падение уровня тромбоцитов в 2,5 раза ниже нормы
• снижение количества ретикулоцитов
• уменьшение роста либо падение лимфоцитов
• отсутствие базофилов и эозинофилов в крови
• появление новых молодых несформированных и незрелых клеток — бластов
• резкое увеличение показателей СОЭ.

Общий анализ крови позволяет выявить недуг у малыша и предварительно поставить больному диагноз, но признаки при лейкозе могут быть схожи с некоторыми иными заболеваниями. Обнаружить лейкоз удается при:

• наличие миелобластов в исследуемом материале
• признаки тромбоцитопении, когда у детей кровоточат десны без причины, появляются на теле синяки, кровоподтеки
• повышенное содержание лимфоцитов и эозинофиллов
• развитие анемии.

Особенности детского лейкоза

Показатели крови при лейкозе у детей чаще неспецифичные и указывают скорее на инфекционное заболевание, нежели на лейкоз. Общий анализ крови обязательно проводится при диагностике. Наблюдается явный сбой в системе кроветворения, падение ретикулоцитов до 30%.

Определение показателям тромбоцитов дать сложно по причине непостоянности их уровня. Если на начальном этапе их число их может оставаться в пределах нормы, то в период прогрессирования болезни число снижается, а в период ремиссии может резко повышаться.

Сниженные показатели эритроцитов указывают на развитие монобластного лейкоза или эритромиелоза промиелоцитарного. При этом показатели уровня лейкоцитов и незрелых бластных клеток в крови и костном мозге при лейкозах завышены.

Один из основных показателей лейкоза — это повышение уровня лейкоцитов почти в 3 раза, хотя в крови не всегда наблюдается отклонение в большую сторону. Это бывает при промежуточной форме болезни, когда лейкоциты исчезают на время и наблюдается лейкемический провал. Тем самым развивается острая форма лейкоза. При хронической же форме отсутствуют вовсе или количество минимально (не более 10%) бластных патологических клеток.

Обнаруженный лейкоз зачастую диагностируется у малышей в 2-5лет, когда налицо признаки:

• анемии
• сонливости, апатии
• отсутствия аппетита
• постоянного недомогания
• кровотечений из слизистой
• увеличения и болезненности лимфоузлов подмышками, в паху, на шее
• повышения температуры без причины
• болезненности в подреберье справа
• увеличения селезенки и печени в размерах
• неприспособленности организма перед натиском инфекции, вирусов.

Именно поэтому дети могут быстро подхватить не только простуду, но и пневмонию, цистит, бронхит. Кроме того, снижение аппетита и подавление иммунной системы приводит к развитию анемии, отсюда:

• сонливость
• быстрая утомляемость
• слабость
• кровоточивость десен
• болезненность в костях суставах
• повышение температуры.

Дополнительные исследования при лейкозе

Дополнительное проводится:

• миелограмма крови с помощью взятия стернальной пункции, когда в крови превышено содержание бластных прогрессирующих клеток
• цитогенетическое, цитохимическое, иммунологическое исследование
• анализ крови на биохимию с целью выявления отклонений в функционировании печени, почек, иных органов и воздействия на них лейкозных клеток
• забор пункции, реакция пораженных частиц ткани на вводимые реагенты – маркеры с целью уточнения диагноза, поскольку симптомы при лейкозе крови вначале могут быть незначительными.

Ответ при таком страшном заболевании один — своевременно начать лечение. Ребенок обязательно перенаправляется на консультацию к неврологу и офтальмологу для подтверждения или опровержения такого диагноза, как нейролейкоз.

Самое опасное для детей в возрасте 2-8 лет — это развитие острого лимфобластного лейкоза с проявлением признаков лимфаденопатии, нейролейкоза, гепатоспленомегалии. Но исход может быть вполне благоприятным в случае наличия малого количества лимфобластных клеток в крови, хотя о полном выздоровлении, конечно, говорить уже не приходится.

Лишь при отсутствии осложнений врачам удается добиться устойчивой ремиссии. Ребенок подлежит полному контролю со стороны врачей. Основная цель при лейкозе — погубить лейкозные клетки, привести показатели анализа крови в норму, повысить сопротивляемость организма, внушить малышу веру в полное излечение от коварного недуга.

Информативное видео

Лейкозы, классифик, виды, картина крови

Лейкоз — это системное заболевание кроветворной ткани опухоле­вой природы с обязательным поражением костного мозга. Лейкозы от­носятся к гемобластозам ¹.Источником опухолевого роста являются клетки-предшественницыотдельных рядов кроветворения — клетки 2-го, 3-го и 4-го классов гемо» поэза (см. рис. 42).Опухолевые (лейкозные) клетки, метастазируя с самого начала, по* ражают всю кроветворную систему. Системный характер опухолевого роста отличает лейкозы от многих других опухолей человека.⁾ Подробную классификацию гемобластозов и лейкозов см. в учебнике по патоло­гической анатомии. Лейкозы подразделяются на острые и хрониче­ские в зависимости от степени зрелости клеток, составляющих опу­холь. Лейкозы, при которых субстрат опухоли представлен незрелыми бластными клетками относят к категории острых, например миелобласт-ныи, лимфобластный, монобластный, недифференцируемый и другие. Термином бласт (росток) обозначаются клетки, начинающие морфологи­чески различимые элементы того или иного ростка, они имеют ядро неж-носетчатой структуры, ядрышки и узкий ободок цитоплазмы, лишенный зернистости. Лейкозные бластные клетки в отличие от нормальных бластных элементов утрачивают ферментную специфичность и способ­ность к созреванию.Лейкозы, при которых основной субстрат опухоли составляют со— зревающие и зрелые клетки, называют хроническими (хронический мие-лолейкоз, лимфолейкоз, моноцитарный лейкоз и др.).Остроту течения процесса определяет уровень поражения клеточной линии гемопоэза^: чем менее дифференцирована клетка, подвергшаяся малигнизации, тем злокачественнее характер заболевания..Картина крови при лейкозах. Количество лейкоцитов в перифериче­ской крови в зависимости от стадии и течения заболевания может быть различным: нормальным, умеренно повышенным (до десятков тысяч’в 1 мкл), чрезмерно высоким (до 200—500 тыс. и выше) и пониженным (лейкойеническая форма).виды(острые и хронич)

Острые и Хронические лейкозы

Острые лейкозы. В начальной стадии лейкозов не всегда обнаружи­ваются изменения лейкоцитарной формулы. Нередко отмечается лейко­пения, которая сочетается с тромбоцитопенией и анемией вследствие за­мещения костномозговой кроветворной ткани опухолевыми клетками. Этим в известной мере объясняется тяжесть заболевания.Нарастание процесса характеризуется выходом в кровь бластных клеток и гиперлейкоцитозом (рис. 46,1).Острый миелобластный лейкоз—это опухоль, возника­ющая ^из клетки-предшественницы миелопоэза. В развернутую стадию болезни в крови преобладают родоначальные клетки гранулоцитарного ряда кроветворения—миелобласты (до 90—95%). Имеется небольшой процент зрелых гранулоцитов и очень мало промежуточных форм.Такой разрыв носит название лейкемического зияния hiatus leu-kaemicus.Острый лимфобластный лейкоз — это опухоль, состоя’ щая преимущественно из Т-лимфоцитов. Она наиболее часто встречаетсяу детей. В крови преобладают лимфобласты—родоначальные клетки лимфопоэза.Миелобласты и лимфобласты морфологически сходные клетки. Для их распознавания используют цитохимические методы (табл. 25).В значительном проценте случаев острого лейкоза в опухолевых клетках обнаруживается изменение числа хромосом (анеуплоидия) или их структуры, чаще в группах 21—22 и 13—14-й пар хромосом.Хронические лейкозы. Опухолевые клетки при хронических лейкозах сохраняют частично способность дифференцироваться до зрелых форм. Общее количество лейкоцитов в крови может достигать высоких цифр (200—500 -10^ выше в 1 мкл).Хронический миелолейкоз представляет собой опухоль преимущественно нейтрофильного ростка миелоидной ткани. В 95% слу­чаев во всех делящихся клетках костного мозга обнаруживается Ptr-хромосома. В развернутую стадию болезни картина крови напоминает картину пунктата костного мозга (рис. 46, II). В крови имеются все фор­мы гранулоцитов в разных стадиях созревания (единичные миелрбласты, промиелоциты, миелоциты, юные и палочкоядерные клетки и зрелые гранулоциты, т. е. отмечается резкий ядерный сдвиг влево). Частым признаком является увеличенное содержание в крови эозинофильных и базофильных клеток (эозинофильно-базофилвная ассоциация). <^В терминальную стадию болезни в костном мозге и в крови начина­ют преобладать лейкозные бластные клетки, что обозначается^ как «бластный криз».Хронический лимфолейкоз — это опухоль преимуществен­но из В-лимфоцитов. Опухоль может возникать и из Т-лимфоцитов. В мазке крови больных преобладают зрелые лимфоциты, встречаются единичные лимфобласты и пролимфоциты. Имеются лимфоциты с раз,-рушенными ядрами (тени Боткина— Гумпрехта). Гемопоэз при хрони­ческом лимфолейкозе мож*ет сохраняться длительное время. Этим в известной мере объясняется продолжительность течения заболе­вания.В отличие от описанных выше форм при хроническом лимфолейкозе отсутствуют признаки опухолевой прогрессии.

Нарушения жизнедеятельности организма при лейкозах.

Для ост­рых лейкозов и конечной стадии хронических лейкозов характерно глу­бокое подавление нормального гемопоэза, следствием чего является прогрессирующая анемия. Падение продукции тромбоци­тов сопровождается кровоизлияниями в жизненноважные органы и кро»302вотечениями из носа, десен, кишечника (геморрагический синдром), чт усугубляет анемию.При лейкозах нарушаются функции различных органов и систе! вследствие появления в них л е_й_к_е^и ч е с к и х инфильтратов приводящих к расстройствам ге’модинамикй, обменных процессов? В ор ганах и тканях возникают глубокие дистрофические изменения.При прогрессировании лейкоза нарушаются защитные функции лей лоцитов. Уменьшается содержание лизоцима и миелопероксидазы в гра лулоцитах. Снижается их подвижность и фагоцитарная активность Миелобласты и другие бластные формы вообще не способны к фагоци тозу. Угнетается синтез антител в лимфоцитах. Иммунологическая реак­тивность организма падает, что может привести к беспрепятственномупроникновению инфекции и развитию сепсиса или других инфекционных осложнений.Ослабление защитных свойств лейкоцитов при лейкозе находится в тесной связи с нарушением обменных процессов в них. В лейкоцитах больных лейкозом заметно снижается активность гликогенобразующих 1 ферментов, щелочной фосфатазы и других ферментов. Падает уровень аэробного и анаэробного гликолиза. Смерть при лейкозах может насту­пить на любой стадии болезни от инфекционных осложнений, в частно­сти от сепсиса, от кровоизлияний в жизненно важные органы, чаще от кровоизлияния в мозг, от кровотечений или прогрессирующей анемии,Применение цитостатических препаратов и иных средств лечения продлевает жизнь больных на несколько лет. Терапия лейкозов может вызвать ряд осложнений, среди которых отмечают цитостатический аг-ранулоцитоз с тромбоцитопенией, поражения печени и почек.

симптомы, картина крови и прогноз жизни

Моноцитарный лейкоз – это злокачественный процесс кроветворной системы, при котором изменяется картина крови. На фоне нормального уровня лейкоцитов наблюдается увеличение количества моноцитов. Хронический моноцитарный лейкоз чаще выявляется у людей пожилого возраста. Если анализ крови и костного мозга показывает повышенное количество миелоцитов, развивается миеломоноцитарный лейкоз, имеющий схожие симптомы с моноцитарным. Код заболевания по МКБ-10 – С93.

Моноцитарный рак крови бывает острый и хронический:

• Острый процесс характеризуется делением клеток, остановивших процесс развития на начальном этапе. Опухоль составляют бласты, т.е. клетки-предшественницы.
• Хроническая форма представлена частичной задержкой развития клеток. Формула крови остается практически неизменной.

Этиология моноцитарной лейкемии

Заболевание, поражающее костный мозг, лишает ткани организма питания и защиты. Онкологический процесс развивается на фоне определённых причин:

• Пожилой возраст.
• Онкологические патологии в анамнезе кровных родственников характеризуют наследственный фактор.
• Длительный контакт с повышенным радиационным фоном.
• Ослабленная иммунная система.
• Вирусные поражения организма.
• Генетические отклонения в эмбриональном периоде.
• Контакт с канцерогенными веществами.
• Химиотерапевтическое лечение других видов рака.
• Проживание в экологически грязном районе.
• Никотиновая зависимость.
• Длительный приём антибиотиков и анальгетиков.

Опухолевый процесс обычно диагностируется у взрослых представителей сильного пола. У детей может развиться ювенильный лейкоз на фоне нейрофиброматоза первого типа.

Моноцитарная лейкемия развивается, когда незрелая клетка моноцит, резвившаяся из миелоидной стволовой клетки, начинает делиться и вытеснять из костного мозга нормальные компоненты. Затем происходит значительный выброс аномальных клеток в кровоток человека. Бласты не способны выполнять защитные функции, поэтому иммунитет больного снижается. Нарушается выработка эритроцитов и тромбоцитов.

Миеломонобластный и моноцитарный лейкозы развиваются в течение 4-х стадий:

1. Вначале прекращается нормальный кроветворительный процесс в костном мозге. Развиваются слабые симптомы.
2. С наступлением ремиссии в ликворе остается невысокий процент аномальных клеток.
3. На фоне интенсивной терапии монобластный лейкоз отступает, в крови и костном мозге бласты содержатся в допустимом пределе.
4. Терминальная стадия характеризуется активным развитием рака и поражением всего организма. Метастазы распространяются в любые части тела. Лечение не приносит результаты.

Формы моноцитарной лейкемии

Кроме острой и хронической формы, монобластный рак бывает:

• Хронический ювенильный миеломонобластный. Диагностируется у маленьких детей. Формируется из моноцитов и промоноцитов.
• Другой лейкоз.
• Неуточнённый.

Способы диагностики болезни

Чтобы диагностировать заболевание и уточнить его тип, проводят анализ крови и спинномозговой жидкости для определения нарушений в их составе:

Забор спинномозговой жидкости

• Нарушается соотношение лейкоцитов и эритроцитов. Развивается лейкоцитоз. Показатели гемограммы не превышают 20%, при миелограмме уровень лейкоцитов не выше 40%, но больше 5%.
• Моноциты и промоноциты развиваются в костном мозге.
• Хроническое течение болезни может характеризоваться 20% бластов в костном мозге.
• Отсутствует филадельфийская хромосома.
• Не обнаруживается ген ВСR-АВL.

На начальном этапе злокачественные моноциты отличаются формой ядра, контурами и цветом цитоплазмы. Клетки разной величины. В период обострения уровень бластов значительно увеличивается и не поддаётся дифференцированию. Зрелые моноциты больше не могут представлять костный мозг, их место занимают недоразвитые формы. Развитые лейкоциты почти отсутствуют. Развивается лейкемический провал. Наблюдается увеличение печени и селезёнки.

В биохимии крови и анализе мочи обнаруживаются лизоцимы в большом количестве. Этот показатель является значимым при диагностике заболевания.

Для уточнения диагноза и выявления вторичных очагов онкологи проводят:

• Иммунофенотипирование.
• Цитохимический анализ.
• Эзофагогастродуоденоскопия.
• Эхокардиограмма.
• Рентгенография грудной клетки.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
• Ультразвуковая диагностика.

Важно отличить злокачественный процесс от моноцитоза при следующих заболеваниях:

• Инфекционный мононуклеоз;
• ВИЧ;
• Лимфоцитоз;
• Сифилис;
• Лейкемоидные реакции;
• Туберкулёз;
• Острая тромбоцитопеническая пурпура;
• Язвенный колит;
• Лейконейтропения;
• Бруцеллёз;
• Агранулоцитоз;
• Аутоиммунные патологии и т.д.

Симптоматическая картина

Клиника заболевания неспецифична на начальном этапе. Рак долго развивается в теле человека и проявляется под воздействием серьёзных факторов. Моноцитарный лейкоз обычно выявляется при диагностике других болезней.

При общих нарушениях развиваются анемия, кровоточивость и воспаления слизистой полости рта, инфекционные процессы, отмечается метастазирование, появляются симптомы интоксикации.

Когда угнетается красный росток костного мозга, больной испытывает:

• Вялость;
• Повышенную утомляемость;
• Головокружения;
• Тошноту;
• Нарушения зрения;
• Одышку;
• Сильное сердцебиение;
• Холод в конечностях;
• Цвет кожи становится бледно-серым.

При недостатке тромбоцитов развиваются:

1. Частые кровотечения из носа;
2. Подкожные кровоизлияния и синяки;
3. Пролонгированные менструальные кровотечения;
4. Спонтанные маточные или желудочно-кишечные кровотечения;
5. Кровоточивость дёсен.

При поражении органов и систем человек испытывает боли в зависимости от локализации поражения:

• Для онкологического процесса в лёгких характерны кашель с кровью, одышка, боль в груди, признаки кислородного голодания. Развивается пневмония.
• Когда рак поражает головной мозг, у больного случаются приступы эпилепсии, провалы в памяти, расстройство зрения и нарушение речевых функций.
• Начинают возникать инфекционные и воспалительные процессы органов брюшной полости. Характерны боль в животе, спазмы, вздутие, расстройства стула. Развивается асцит. Из-за кровотечений кал становится черным, а рвота с небольшим количеством крови.
• Печень увеличивается и отекает. Выступает в правом подреберье. Нарушаются процессы вывода желчи. Развивается желтуха.
• Отекает и увеличивается селезёнка.
• При поражении скелета усиливается боль в костях и суставах в состоянии покоя.

По мере угнетения иммунитета симптомы приобретают более выраженный характер.

Лечебная тактика и период восстановления

В отличие от острых форм лейкоза хронический моноцитарный рак не требует интенсивного лечения. Действия врачей направлены на поддержание здоровья пациента и на препятствие развитию рецидива.

Назначается курс химиотерапии. Метод применяется только после дифференцирования клеток. Приём химиопрепаратов смазывает картину болезни, поэтому на этапе лечения анализы будут неинформативны.

Проведение процедуры химиотерапии

Химиотерапию возможно применить при следующих проблемах:

• Значительное увеличение селезёнки;
• Нарушенное кроветворение;
• Метастазы распространяются за пределы костного мозга;
• Симптомы интоксикации организма.

Агрессивная терапия сокращает продолжительность жизни онкобольных.

В некоторых случаях онкогематологи рекомендуют трансплантацию костного мозга. Процедура забора биоматериала имеет особенности:

• Родной костный мозг берут у пациента в период стойкой ремиссии. Его исследуют и замораживают до проведения операции.
• Трансплантируемый материал берут у родного (братья, сёстры, родители) или чужого (человек без родственной связи с пациентом) донора.

Операция представлена введением донорского материала в артерию с помощью катетера. Новые клетки самостоятельно распределяются по организму. Прогноз на жизнь возрастает, однако могут возникнуть осложнения:

1. Новые стволовые клетки воспринимают организм пациента как чужеродный. Синдром подавляет иммуносупрессивная терапия. Донорский костный мозг окончательно убивает раковые клетки.
2. Организм пациента отторгает трансплантированный материал.
3. Развивается анафилактический шок.
4. Из-за осложнений у половины больных наступает смерть.

При подготовке к процедуре пациента подвергают тотальному уничтожению собственного костного мозга. До проведения операции человек живёт с нулевым иммунитетом. Проживание разрешено только в стерильных условиях стационара, потому что даже ОРЗ становится причиной летального исхода.

Процесс формирования первых здоровых клеток занимает до одного месяца. Становление иммунитета происходит в течение года. При нормальном восстановительном процессе прогноз на жизнь онкобольных составляет 98%.

Для лечения лейкемии не подходят народные средства. Отказавшись от традиционного лечения, больной провоцирует развитие лейкоза и сокращает свою жизнь!

После курсов химиотерапий организм испытывает стресс. Нарушаются работы систем и органов человека. Для нормализации жизненных процессов пациент принимает назначенные препараты, организовывает здоровое витаминизированное питание. Исключаются копчёные и жареные продукты, жирное красное мясо, алкоголь, грибы и пища, содержащая консерванты. Рекомендовано есть продукты богатые клетчаткой (овощи и фрукты), рыбу и курицу в запечённом и варёном виде, каши и супы.

Важно соблюдать режим сна и отдыха. Людям, перенесшим лейкоз, нельзя перенапрягаться и испытывать эмоциональные потрясения. Рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе. Следует избегать длительного нахождения под открытым солнцем.

Больные, вошедшие в ремиссию, тщательно следят за здоровьем и при возникновении отклонений обращаются за консультацией к врачу. Предотвратить рецидив можно, выполняя рекомендации онколога. Важна регулярная сдача анализов и профилактическая диагностика внутренних органов.

Онкологические больные в большинстве случаев после выяснения диагноза впадают в депрессию. Психические расстройства препятствуют нормализации процесса кроветворения. На их фоне развиваются нарушения в работе жизненно важных органов. Пациентам рекомендована консультация психолога. Оптимистически настроенный человек добивается лучших результатов.

Моноцитарный лейкоз – не приговор. Качественное лечение и здоровый образ жизни способствуют крепкому здоровью и нормальной жизнедеятельности.

определение понятия, принципы классификации. Особенности кроветворения и картины периферической крови. Острый лейкоз

Субстрат опухоли — бластные клетки.

Классификация — основана на цитохимических особенностях и внешнем виде патологических клеток:

1) лимфобластный — ОЛЛ;

2) миелобластный — ОМЛ;

3) монобластный — ОМнЛ;

4) миеломонобластный — ОММнЛ;

5) промиелоцитарный — ОПрЛ;

6) эритромиелоз — ОЭМ;

7) недифференцируемый — ОНЛ.

Другая классификация — FAB (Франция, Англия, Америка) — опирается на те же морфологические и цитохимические критерии, но в ней больше вариантов.

1. Острые миелоидные лейкозы (омл)

М0 — острый миелобластный лейкоз с минимальными признаками дифференцировки

Ml — острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания

М2 — острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания

МЗ — гипергранулярный острый промиелоцитарный лейкоз

M3v — микрогранулярный острый промиелоцитарный лейкоз

М4 — острый миеломонобластный лейкоз

М5а — острый монобластный лейкоз без признаков вызревания

М5b — острый монобластный лейкоз с признаками вызревания

М6 — острый эритробластный лейкоз (эритролейкоз)

М7 — острый мегакариобластный лейкоз

2. Острые лимфобластные лейкозы (олл)

L1 — микролимфобластный ОЛЛ

L2 — ОЛЛ с типичными бластами

L3 — макролимфобластный ОЛЛ

Картина крови при ОЛ.

1. Эритроциты — снижены до 1,00-1,50х10¹²/л. Причина — вытеснение эритроидного ростка лейкозными клетками.

2. Гемоглобин — снижен до 20-60 г/л. Причина — а) подавление эритроидного ростка; б) неусвоение витамина В12 и фолиевой кислоты; в) гемолиз.

3. В результате — анемия нормо- или гиперхромная, реже — гипохромная.

4. Тромбоцитопения — в результате подавления и вытеснения мегакариоцитарного ростка лейкозными клетками.

5. Общие лейкоциты — колебания: от 1,00 — 2,00 — 3,00х10⁹/л до 100,00 — 200,00 — 300,00х10⁹/л. Причем, лейкопенические формы — до 50% случаев.

6. Лейкоформула — в типичных случаях в крови появляются бластные клетки до 95-99% и только 1-5% приходится на зрелые клетки (это продукция сохраненных очагов нормального кроветворения). Явление называется «лейкемический провал» — между бластными и зрелыми клетками отсутствуют созревающие формы.

7. В костном мозге: а) преобладание бластных клеток более 5% до тотального бластоза; б) красный росток резко сужен; в) мегакариоцитарный росток резко сужен.

8. Цитохимическое исследование крови — для дифференциальной диагностики отдельных форм острого лейкоза ОЛ.

9. Иммунофлюоресцентное исследование крови и костного мозга — в дополнение к цитохимическому с целью разграничения отдельных форм острого лейкоза.

10. Цитогенетическое исследование — также с целью разграничить отдельные формы лейкоза.

В дебюте острых лейкозов хромосомные аномалии выявляют в 90% случаев. Однако, столь же часто выявляемой хромосомной поломки, как транслокация 9;22 (филадельфийская хромосома) при хроническом миелолейкозе, при острых лейкозах не наблюдается. Тем не менее известна связь некоторых перестроек хромосом с вариантом острого лейкоза. Так транслокация 15;17 является специфичной для острого промиелоцитарного лейкоза (М3), она выявляется в среднем в 50% случаев. Транслокация 8;21 чаще всего встречается при остром миелобластном лейкозе (М1). В трети случаев общего варианта ОЛЛ встречается транслокация 9;22 (филадельфийская хромосома). Клоны клеток с аномалией хромосом не определяются в период ремиссии и появляются вновь при развитии рецидива заболевания.

Острый недифференцированный лейкоз, вариант М0. Морфологический субстрат опухоли представлен клетками II–III классов по современной схеме кроветворения, которые морфологически напоминают лимфобласты, но отличаются цитохимической ин-тактностью. Из хромосомных аномалий для М0 типичны моносомия 7, трисомия 4, 8, 13.

Острый миелобластный лейкоз. Представляет собой опухоль, исходящую из клетки-предшественницы миелопоэза и состоящую преимущественно из родоначальных клеток гранулоцитарного ряда — миелобластов. Выделяют 2 варианта ОМЛ — Ml и М2, для которых свойственны транслокации хромосом соответственно t(9;22) и t(8;21). В костном мозгу и крови у больных ОМЛ обнаруживаются многочисленные миелобласты средних размеров с узким ободком незернистой цитоплазмы и крупные миелобласты с обширной (иногда вакуолизированной) цитоплазмой с азурофильными гранулами и 1–2 палочками Ауэра (они могут определяться в более зрелых клетках гранулоцитарного ряда). Для зрелых нейтрофилов характерна гипер- или гипосегментация ядер, «истощение» цитоплазматической зернистости.

Острый промиелоцитарный лейкоз. Для лейкозных клеток при этой форме острого лейкоза характерны транслокации хромосом: t(15;17), t(5;17), t(11;17). Атипичные промиелоциты содержат большое количество крупных (при гипергранулярном варианте — МЗ) или мелких (при микрогранулярном варианте — M3v) гранул и палочки Ауэра (нередко их 10–20 и более). При слиянии палочек Ауэра образуются «faggot cells» — клетки с «пучком прутьев». Ядра атипичных промиелоцитов имеют рыхлую структуру хроматина, неправильную форму со смазанными контурами (иногда их форма неразличима из-за обилия гранул в цитоплазме).

Острый монобластный лейкоз. Существует два его варианта — без признаков вызревания клеток (М5а) и с признаками вызревания клеток (М5Ь), при которых обнаруживаются транслокационные перестройки хромосом t(9,11) и t(4;11). При М5а субстрат опухоли составляют монобласты крупных размеров с обширной серо-голубой цитоплазмой, скудной азурофильной зернистостью и вакуолизацией. При М5Ь преобладающим типом клеток в костном мозгу и крови являются промоноциты (количество монобластов не превышает 10–15%).

Острый миеломонобластный лейкоз или вариант М4 острого лейкоза. В его основе лежат перестройки хромосомы 16: inv (16), t(16;16), t(8; 16). Для М4 характерно присутствие в костном мозгу одновременно двух типов атипичных бластов — миелобластов и монобластов. В крови могут обнаруживаться также промоноциты.

Острый эритробластный лейкоз или М6. Наиболее частой цитогенетической аномалией при М6 является делеция длинного плеча хромосомы 5 или 7. Субстрат опухоли составляют клетки эритроидного ряда: эритронормобласты, гигантские, многоядерные эритрокариоциты с мегалобластическим оттенком, мегалобласты, аномальные эритроидные клетки с вакуолизированной и отростчатой цитоплазмой, с кариорексисом. В крови отмечаются выраженный анизо- и пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление в кровотоке эритроцитов с базофильной зернистостью, кольцами Кабо, эритробластов, полихроматофильных и оксифильных эритронормобластов.

Острый мегакариобластный лейкоз, вариант М7. Характерными цитогенетическими признаками М7 являются inv (3), t(3;3), t(l;22). В костном мозгу и крови выявляются мегакариобласты и их осколки. В крови обнаруживается тромбоцитоз (более 1000×10⁹/л). Тромбоциты имеют гигантские размеры, могут склеиваться в «кучки», имеется качественный дефект клеток — «серые» тромбоциты (в результате дефекта -гранул).

Острый лимфобластный лейкоз. Это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы лимфопоэза. В костном мозгу при ОЛЛ выявляется тотальная лимфобластная метаплазия. Картина периферической крови при ОЛЛ характеризуется присутствием бластных клеток. Согласно ФАБ-классификации, в зависимости от ци-томорфологических признаков лимфоидных клеток выделяют три цитологических варианта ОЛЛ: L1 (микролимфобластный), представленный однородной популяцией клеток малых размеров; L2 (с типичными бластами), характеризующийся неоднородностью клеток, среди которых преобладают крупные клетки, реже выявляются клетки средних и малых размеров; L3 (макролимфобластный), при котором обнаруживаются клетки только крупных размеров.