Iga нефропатия что это такое: Iga-нефропатия — Википедия – Болезнь Берже — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Болезнь Берже — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Берже – это форма гломерулонефрита инфекционно-аутоиммунного характера, характеризующаяся мезангиопролиферативным воспалением с отложением иммунных комплексов. Клиническое течение сопровождается периодической макрогематурией вскоре после инфекционных заболеваний дыхательных путей, органов ЖКТ, изредка возможна постоянная микрогематурия, протеинурия, нефротический синдром с перемежающейся ОПН. Диагностика основывается на результатах лабораторных исследований мочи, иммунограммы крови, гистологического изучения биоптата почки. В лечении патологии используют симптоматическую терапию, иммуносупрессивные средства, антигипертензивные препараты.

Общие сведения

Болезнь Берже (IgA-нефропатия) также известна под названиями очаговый пролиферативный гломерулонефрит, синфарингитная гематурия или идиопатическая возвратная макрогематурия. Синонимические названия отражают разные черты патологии – пролиферативный характер воспаления почек, рецидивирующее развитие гематурии и ее связь с заболеваниями верхних дыхательных путей (фарингитом). Считается самым распространенным вариантом гломерулонефрита в мире – средняя частота встречаемости составляет 5 случаев на 100 тысяч населения, в азиатских странах регистрируется в 5-6 раз чаще, колеблется от 5 до 30% всех случаев воспаления почек. Мужчины страдают от синдрома Берже в несколько раз чаще женщин, среди заболевших преобладают лица в возрасте от 15 до 30 лет. Наблюдается некоторая сезонность обострений (увеличение в осенне-зимний период), что связано с большей частотой простудных заболеваний в холодное время года.

Болезнь Берже

Причины

Болезнь Берже является патологией со сложной и многофакторной этиологией, включающей в себя ряд инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма. Достоверно доказана взаимосвязь заболевания с рядом бактериальных и вирусных инфекций, некоторыми аутоиммунными патологическими состояниями и определенными генетическими мутациями. Роль генетики в патогенезе состояния косвенно доказывают также особенности этнического и расового распространения болезни. Таким образом, выделяют следующие группы этиологических факторов:

Инфекционные факторы. К ним относят разнообразные бактериальные и вирусные инфекции дыхательных путей, ЖКТ, кожи. У многих больных в анамнезе часто обнаруживаются ангины, гастрит, вирусный гепатит, герпесвирусная инфекция. Считается, что поражение почечной ткани при этих инфекциях обусловлено нетипичной иммунологической реакцией на антигены возбудителя.
Иммунологические факторы. Патогенетическим субстратом состояния считается появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками. Причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные (инфекционные, реже аллергенные) и эндогенные (опухолевые, клеточные) антигены.

Генетические факторы. Этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами. В частности, у больных обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов. Выявлена повышенная частота развития патологии у лиц, имеющих некоторые наследственные заболевания – целиакию, галактоземию и ряд других.

Роль влияния внешних факторов является предметом обсуждения – возможно, они выступают причиной полиморфной клинической картины состояния. Употребление некоторых продуктов питания, характерных для азиатского региона (неочищенный рис, морепродукты), может усугублять течение нефропатии, что наряду с генетическими особенностями становится причиной более частой регистрации заболевания на этой территории. Роль сопутствующих патологий (артериальной гипертензии, воспалений мочевыводящих путей) в развитии болезни на сегодняшний момент не установлена.

Патогенез

В настоящее время известно несколько основных патогенетических сценариев развития IgA-нефропатии. При заболевании в крови возникают иммунные комплексы, содержащие полимерные формы иммуноглобулина А, которые обычно выделяются на слизистых оболочках и в ничтожном количестве встречаются в кровотоке. Выделение повышенных количеств полимерных разновидностей IgA обусловлено аномалиями их синтеза в костном мозге и нарушениями элиминации через печень по причине дефектов в рецепторах гепатоцитов. В конечном итоге единственным путем выведения иммуноглобулинов и связанных с ними антигенов становятся почки, но размер молекул слишком велик, поэтому они могут откладываться в клубочках нефронов.

Отложения иммунных комплексов в тканях почек активируют лейкоцитарную реакцию и систему комплемента, из-за чего возникает вялое диффузное воспаление с попаданием в мочу эритроцитов и незначительных количеств белка. Влияние факторов, активирующих синтез иммуноглобулинов (воспалительные реакции, инфекционные заболевания), приводит к попаданию больших количеств IgA в выделительную систему и усиливает иммунные реакции. Именно с этим связаны обострения IgA-нефропатии вскоре после перенесенных ангин, ларингитов, заболеваний ЖКТ, вирусных инфекций. Выраженность воспалительных проявлений в период обострения может быть высокой, способна приводить к преходящей острой острой почечной недостаточности. Скрытее и вялотекущие формы могут протекать бессимптомно длительное время, развитие ХПН в большинстве случаев занимает десятки лет.

Классификация

Болезнь Берже подразделяют на несколько клинических форм, которые характеризуются разной тяжестью проявлений, прогностическими данными и подходами к лечению. Разделение является условным – разновидности состояния могут перетекать одно в другое. Это дает повод некоторым исследователям рассматривать их как стадии развития единого патологического процесса, прогрессирующего под действием внешних и внутренних факторов. Значительные различия в скорости прогрессирования приводят к видимости существования различных форм нефропатии. В урологии и нефрологии выделяют три основные формы заболевания:

Синфарингитная форма. Считается самой распространенной, проявляется периодическими обострениями, которые связаны с воспалительными заболеваниями дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (кишечная инфекция). Пик проявлений возникает через 1-2 дня после инфекционной патологии, их выраженность колеблется от макрогематурии и болей в пояснице до преходящей ОПН. В период между обострениями никаких клинических или лабораторных симптомов нефропатии не определяется.

Латентная форма. Регистрируется примерно у трети больных, характеризуется менее выраженными симптомами, но считается более серьезной в прогностическом отношении. Обычно никаких субъективных проявлений не обнаруживается, признаки синдрома Берже выявляются при лабораторном исследовании мочи в виде слабой протеинурии и микрогематурии. Количество выделяемого с мочой белка постепенно увеличивается, фильтрующая способность почек уменьшается, что создает условия для развития ХПН.
Нефротическая форма. Диагностируется у небольшого процента больных с IgA-нефропатией, сопровождается выраженной протеинурией, макрогематурией, онкотическими отеками, гиповолемией и гиперлипидемией. Крайне редко возникает первично, обычно становится осложнением синфарингитных и латентных форм заболевания.

Симптомы болезни Берже

Клинические проявления зависят от формы данного состояния. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом на 2-3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда пусковым фактором болезни Берже могут выступать вакцинации, тяжелые физические нагрузки, длительные инсоляции (солнечный загар, посещение солярия). Пациенты жалуются на боль и дискомфортные ощущения в области поясницы, моча становится красноватого оттенка (макрогематурия), ее количество уменьшается. В редких случаях регистрируются признаки ОПН – задержка мочи с последующей полиурией, нарушения водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме IgA-нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.

Латентная разновидность болезни характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В анализе мочи определяются патологические изменения – выделение белка и небольших количеств крови. У ряда больных имеются жалобы на боли в мышцах, суставах, периодические отеки. Со временем при отсутствии лечения такая форма заболевания ведет к развитию хронической почечной недостаточности. Нефротическая форма, напротив, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита, признаками обезвоживания по причине потери жидкости с мочой.

Осложнения

Основным и самым распространенным осложнением IgA-нефропатии является почечная недостаточность. Острые формы (ОПН) могут возникать при приступе синфарингитных разновидностей и иногда при нефротическом типе заболевания. Хроническая почечная недостаточность развивается медленно, регистрируется в течение 15 лет примерно у половины больных. Среди прочих осложнений нефропатии выделяют риски развития гиповолемического шока, нефротического криза, тромбозов на высоте приступа болезни. Отсутствие комплексного лечения во много раз повышает риск возникновения почечной недостаточности и других осложнений нефропатии.

Диагностика

В нефрологии определение патологии Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных (общих, биохимических и иммунологических показателей крови и мочи). Кроме того, в спорных случаях может быть назначено гистологическое исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики – в основном, для исключения других заболеваний. Осложняют диагностику патологии такие обстоятельства, как рецидивирующее течение синфарингитных форм (в период ремиссии проявления нефропатии практически не обнаруживаются) и отсутствие явной симптоматики при наличии латентных разновидностей. Все диагностические мероприятия при нефропатии разделяют на группы:

Физикальный осмотр и сбор анамнеза.
При расспросе пациента обращают внимание на частоту аллергических и инфекционных состояний в прошлом, пытаются найти их взаимосвязь с почечными проявлениями (гематурией, болью в пояснице). Нефротические типы нефропатии характеризуются наличием отеков, увеличением живота из-за асцита, симптомами почечной недостаточности.
Лабораторные исследования крови. Изменения в общем анализе крови незначительные – при остром приступе возможно увеличение СОЭ, нерезко выраженный лейкоцитоз, повышение гематокрита. Биохимические показатели изменяются сильнее – увеличивается уровень глобулинов крови, креатинина (из-за нарушенной фильтрации в почках), при развитии нефротического синдрома возникает гипоальбуминемия и гиперлипидемия. Иммунологическое исследование крови указывает на рост уровня IgA и небольшое снижение фракций комплемента.
Лабораторные исследования мочи. При синфарингитном типе патологии в моче отмечается макрогематурия, протеинурия до уровня 1-2 г/л, иммунологическое исследование обнаруживает наличие комплексов на основе IgA и незначительное количество компонентов комплемента (С3). Латентный вариант болезни Берже проявляется слабо выраженной протеинурией (до 0,3 г/л), наличием выщелоченных эритроцитов в моче.

Инструментальная диагностика. УЗИ почек часто не выявляет специфических изменений на начальных этапах заболевания, лишь при длительном течении можно обнаружить незначительное уменьшение размеров органа. В основном УЗИ и УЗДГ почек применяются для дифференциальной диагностики. Экскреторная урография указывает на задержку контраста по причине пониженной фильтрационной способности.
Гистологическое изучение. Биопсия почек с гистологическим исследованием материала является наиболее точным методом диагностики IgA-нефропатии. Обнаруживаются признаки воспаления в мезангиальном пространстве, гистохимическими методами в нем выявляются отложения иммунных комплексов.

Дифференциальную диагностику IgA-нефропатии проводят с другими формами нефропатии, мочекаменной болезнью, онкологическими поражениями органов мочевыделительной системы. Для этого больным назначают цистоскопию, рентгенологические и ультразвуковые исследования, определяют уровень уратов в биохимическом анализе крови. Вспомогательную роль в диагностике нефропатии играет выявление заболеваний, способных спровоцировать поражение почек – воспаления миндалин, гепатитов, кишечных инфекций.

Лечение болезни Берже

Этиотропное специфическое лечение не разработано, врачами-нефрологами используется симптоматическая, нефропротективная и поддерживающая терапия. При развитии почечной недостаточности показано назначение гемодиализа по показаниям. Трансплантация почек, применяющаяся в исключительных случаях, не является эффективным методом лечения – примерно у каждого второго больного в пересаженном органе развиваются аналогичные изменения. Это говорит о преимущественно экстраренальных причинах патологии. Наиболее часто при лечении заболевания используют следующие методы:

Нефропротективная терапия. Применяют препараты, снижающие артериальное давление (ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновых рецепторов) и антиагреганты (дипиридамол). Помимо лекарственных средств для снижения нагрузки на выделительную систему рекомендуют поддержание оптимального водного режима, ограничение потребления поваренной соли.
Антибактериальная терапия. Назначается в тех случаях, когда точно доказана взаимосвязь между нефропатией и наличием очага бактериальной инфекции (при синфарингитных формах). Выбор антибиотика и схема его приема зависят от характера возбудителя, что определяется при дополнительной диагностике. Иногда применяют метод удаления инфекционного очага (тонзиллэктомию).
Противовоспалительная терапия. С этой целью назначают глюкокортикостероидные средства (преднизолон и его аналоги). Их используют при всех формах данной нефропатии, дозировка зависит от выраженности протеинурии, которая отражает степень повреждения почек.

Иммуносупрессивная терапия. Применение цитостатиков и других иммуносупрессоров показано при тяжелых случаях и выраженном иммунологическом повреждении органов выделительной системы. Их включают в комплексную терапию нефротических форм болезни Берже.

В зависимости от наличия других симптомов повреждения почек и экстраренальных проявлений больным также показана инфузионная терапия, статины (для уменьшения уровня липидов крови), гипотензивные средства. Важен отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя. Во избежание провоцирования приступа гематурии следует избегать физических нагрузок, длительного нахождения под солнцем.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Берже неопределенный, зависит от показателей конкретного больного. По статистике, в течение 16-20 лет приблизительно у 30-50% пациентов развивается ХПН, но ее прогрессирование крайне медленное и доброкачественное. При правильном соблюдении предписаний врача и поддерживающей терапии качество жизни больных сохраняется на высоком уровне. Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют своевременное полноценное лечение хронических инфекций (воспаления миндалин и других), но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать синфарингитной нефропатии, нет. Профилактические мероприятия (водный режим, ограничение соли, исключение вредных привычек) дают возможность существенно замедлить прогрессирование повреждения почек.

Iga нефропатия: причины, симптомы, лечебная тактика

Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.

Патологические процессы чаще всего наблюдаются у детей, подростков и лиц до 20 лет, причем мужская часть населения страдает этим недугом в 2 раза чаще. Точная причина болезни неизвестна. Есть предположения, что она может быть следствием псориаза, болезни Крона, ВИЧ-инфекции, спондилита. Независимо от вызвавших ее причин, патология приводит к одному результату – почечной недостаточности.

Что это

Iga нефропатия – следствие скопления иммунных комплексов, главной составной частью которых является иммуноглобулин А. Оседание происходит в мезангиальных тканях почечной паренхимы. Проявляется заболевание появлением белка и крови в моче. Болезнь относится к разряду прогрессирующих патологий и в итоге приводит к почечной недостаточности в ее терминальной стадии. Патология занимает первое место у больных с недостаточной функцией почек, находящихся на диализе.

Патогенез

Механизм развития заболевания хорошо изучен. Основной причиной недуга становится нарушение метаболизма IgA, который состоит из 2 легких и 2 тяжелых цепей. Болезнь ведет к увеличенному синтезу только легких цепей в костном мозге и миндалинах. Короткие цепи иммуноголобулина А накапливаются в межсосудистых почечных тканях, нарушая их нормальную функцию.

Измененные иммунные комплексы со временем заполняют всю мезангиальную ткань, вступают во взаимодействие с активными веществами. Это стимулирует формирование цитокинов, усиливающих рост и деление клеток межсосудистой ткани, вследствие чего она разрастается, давит на гломерулы и кровеносные сосуды, нарушая циркуляцию крови в почках. Это приводит к развитию гломерулонефрита, отеку паренхимы и нарушению фильтрации крови.

Причины

Точной причины заболевания не найдено, но есть факторы, которые провоцируют начало болезни:

генетическая предрасположенность;
расовая принадлежность;
возраст и пол;
вирусные и бактериальные инфекционные поражения;
хронические болезни ВДП;
частое переохлаждение.

К провоцирующим факторам нефропатии относят снижение защитных свойств организма.

Клиническая картина

Начало болезни совпадает с протекающими воспалительными процессами в организме. Это могут быть инфекционные поражения ВДП, лор-инфекции. Симптомом, позволяющим заподозрить начало нефропатии, является гематурия, то есть появление кровяных примесей в моче, которые видны невооруженным глазом (макрогематурия).

Но не всегда крови в моче много. Зарегистрированы случаи микрогематурии (мало эритроцитов в урине), и это тоже тревожный знак. Признаки заболевания возникают через два дня после стихания воспалительного процесса, но могут наблюдаться и во время болезни. Нефрит зачастую протекает без видимых симптомов (латентное течение).

Изменения происходят только в показаниях лабораторных анализов мочи, где присутствуют в повышенном количестве кровь и белок.

Спровоцировать гематурию в период воспалительного процесса могут факторы:

долгое пребывание на солнце;
усиленная физическая нагрузка;
кишечные инфекции;
введение вакцин.

Есть и атипичное течение болезни с таким симптомокомплексом:

устойчивой микрогематурией;
высоким уровнем белка в урине;
болевым синдромом в области поясницы;
генерализированными отеками;
стойкой гипертензией.

Это агрессивная форма нефроза, ведущая к быстрому развитию почечной недостаточности.

Iga нефропатия у детей

Болезнь Берже у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. Распознать начало заболевания в детском возрасте довольно трудно из-за отсутствия характерных симптомов. В основном симптоматика характеризуется косвенными признаками заболевания, присущими и другим воспалительным процессам в организме:

повышенная температура;
слабость;
боль в конечностях;
частые инфекции ВДП.

Симптомы, на которые нужно обратить внимание, – это повышение давления у ребенка и отечность. Происходит изменение в клинических показателях мочи (гематурия и протеинурия). Если заболевание, начавшее развитие в детском возрасте, не лечить, то в подростковый период у ребенка развивается значительная дисфункция почки.

Диагностика

Для подтверждения диагноза важны внешние симптомы, а также результаты лабораторных исследований. Главный признак, который вызывает подозрение – это кровь в урине.

Больному проводят

общий анализ мочи;
пробу по Земницкому;
анализ по Нечипоренко;
биохимию крови (мочевина, креатинин).

Изменение цвета мочи зависит от количества находящихся там эритроцитов, и если их не всегда видно невооруженным взглядом, то они наблюдаются под микроскопом. Имеют значение изменения в иммунограмме. При нефропатии увеличен иммуноглобулин А.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию почки. В результате проведенного анализа выявляют усиленный рост мезангия, а также соединительных клеток. При гистологическом исследовании наблюдают повышенную концентрацию соединений иммуноглобулина А. Больному назначают МРТ, РТ или УЗИ. Эти методы дают возможность подтвердить диагноз, а также дифференцировать нефропатию от других патологий с похожей симптоматикой (туберкулезом почек, опухолями мочевыводящих органов).

Лечение

Способ лечения заболевания зависит от степени болезни, возраста пациента, фильтрующей способности почек. Если нефропатия проходит на фоне воспалительного процесса, то проводят терапию основного заболевания (назначают антимикробные препараты). Если заболеванию сопутствует артериальная гипертензия, то прописывают гипотензивные средства для поддержания АД в норме.

Если нет осложнений, показано симптоматическое лечение.

Агрессивное течение болезни с выраженной протеинурией лечат преднизолоном (гормон коры надпочечников). В тяжелых случаях применяют противоопухолевые препараты (цитостатики). Во время лечения больным нужно соблюдать диету, которая заключается в ограничении употребления мясных и рыбных бульонов, острых, пряных и соленых блюд, соли. Рекомендуют овощи, фрукты, каши, овощные запеканки. Больным с повышенной массой тела нужно уменьшить употребление свежего хлеба, сладостей, выпечки и жирной пищи.

Профилактика и прогноз

Положительный исход заболевания зависит от своевременного его выявления и проведения лечебных процедур. Вероятность того, что у больного через 10 лет может развиться почечная недостаточность, составляет 15 – 20%. Поэтому важно обращать внимание на любые изменения цвета мочи и при неспецифической ее окраске обращаться к специалистам.

IgA нефропатия — что такое болезнь Берже, прогноз заболевания

Специалисты отмечают, что IgA нефропатия является одной из самых распространённых форм гломерулонефрита. Патология наблюдается у 5 человека на 100 тысяч населения. Чтобы обезопасить здоровье от последствий этого заболевания, необходимо тщательно изучить причины его развития, основные симптомы, также современные методы диагностики и лечения болезни.

Факторы развития патологии

Специалистам до сих пор неизвестны все причины появления IgA нефропатии. Тем не менее, можно точно сказать, что болезнь может быть автономной и в результате сопутствующего заболевания.

К ним можно отнести:

заболевания аутоиммунной природы, среди которых чаще всего встречаются псориаз, спондилит, токсикоз и системная красная волчанка;
болезни желудочно-кишечной системы, а именно трофические язвы, гастриты, диспептические нарушения;
инфекционные патологии вирусной природы, такие, как гепатит А и В, вирус иммунодефицита человека, грипп;
инфекции бактериальной этиологии;
нарушения в работе кровеносной системы и функционировании её основных элементов.

Также на появление IgA нефропатии влияет употребление пищи, которая содержит большое количество глютена, казеина и молочных белков. Ещё существует теория о наследственности патологии. Были проведены исследования, которые подтвердили наличие связи заболевания и повреждений в структурах последней пары хромосом.

Доказанной можно назвать роль антигенов HLA-DR 4 и HLA-BW 35 на образование патологии. Дело в том, что такое появление этих структур прямо свидетельствует о наличии дисфункций в организме человека со стороны почек.

Важно помнить, что знание причин развития данной патологии поможет значительно снизить шанс её появления. Но если этого избежать очень сложно, необходимо различать её основные признаки, которые могут стать сигналом для обращения к специалистам.

Патогенез и симптоматика IgA нефропатии

Во время болезни Берже у пациента наблюдается развитие множества патологических процессов в организме. Результатом этого является повышение показателей иммуноглобулинов типа А в кровеносной системе человека. При этом возникают нарушения в реакциях гликозилирования и антитела становятся гиперчувствительными к мезангиальным клеточным структурам в почках. После этих реакций составляющие иммунной системы имеют свойство оседать на клетках выделительной системы и сильно повреждать их.

Болезнь Берже имеет специфическую симптоматику, благодаря которой проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями.

К основным признакам этой патологии стоит отнести:

Одним из наиболее распространённых симптомов IgA нефропатии является гематурия, то есть наличие форменных элементов крови в выделяемой пациентом моче. При этом данный признак виден невооружённым глазом, что зачастую пугает больного. Гематурия чаще всего развивается после перенесённых инфекционных заболеваний или сильного переохлаждения организма.
Боли в поясничной зоне, ощущение дискомфорта при выполнении резких телодвижений.
Увеличение показателей давления, которые характеризируются высокой стойкостью даже при использовании антигипертензивных препаратов.
Развитие болей в суставах, мышечном и костном аппаратах.
Появление отёков, асцита.
Образование тяжёлых осложнений в виде резких падений давления, острой почечной недостаточности или коматозного состояния человека.

Знание основной симптоматики заболевания позволяет диагностировать её на ранних этапах. Это значительно увеличит шанс того, что прогноз выздоровления пациента будет весьма благоприятным.
Диагностика и терапии болезни
Перед использованием инструментальных и лабораторных диагностических методов, врач обязан собрать полный анамнез заболевания, который включает дату появления гематурии и показатели артериального давления. Также он должен провести субъективный осмотр, во время которого проводится пальпация и перкуссия предполагаемого повреждённого органа.
К основным методам лабораторной диагностики можно отнести:
Общий и биохимический анализ мочи. В этом случае упор делается на обнаружение повышенного количества белка и форменных элементов крови в моче пациента. У детей также во внимание берутся показатели гормонов надпочечников.
Обнаружение иммуноглобулинов типа А в крови.
Биопсия почечной ткани.
Среди инструментальных диагностических методов специалисты выделяют:
Ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы.
Рентгенологический осмотр, с использованием контрастных веществ.
Компьютерная томография у ребенка.
Лечить болезнь Берже необходимо с назначением диеты, в которой следует исключить пищевые продукты, содержащие глютен или казеин. Эти вещества в большом количестве содержатся в крупах, мучных изделиях, сладостях. У детей также необходимо ограничить употребление молочных белков и пищевой соли.
Не менее важным пунктом при терапии нефропатии ИгА является устранение сопутствующих заболеваний. Это значительно поможет в борьбе с патологией.
Основными медикаментозными препаратами для терапии нефропатии, в том числе и у детей, являются:
Ингибиторы превращающего ангиотензин фермента, а также блокаторы к нему при наличии стойкого повышения внутрисосудистого давления. Представителями данной группы средств являются Эналаприл и Каптоприл.
Препараты глюкокортикоидной природы. Они предназначены для подавления развития иммунных реакций. Данные средства не используются для лечения нефропатий у детей, поскольку оказывают на них негативное влияние. Примерами данных лекарств можно назвать Преднизолон и Метилпреднизолон.
Также существует ряд препаратов, эффект которых при лечении нефропатии является весьма спорным.
К ним относятся:
иммуноглобулин человеческого происхождения;
дипиридамол;
статины и либерины;
дифенин;
гепарин;
фитотерапевтические средства.
Прогноз заболевания является весьма благоприятным, если оно было обнаружено на ранних этапах и было своевременно оказано адекватное лечение. В данном случае необходимо слушать предписания лечащего врача и болезнь Берже не нанесёт серьёзного вреда здоровью.
Диета при Ига-нефропатии — единственный способ предупредить прогресс патологии

Меню
Болезни
Болезни глаз
Веки
Колобома века
Синдром Гунна
Птоз верхнего века
Трихиаз
Блефарит
Заворот века
Отек века
Абсцесс века
Лагофтальм
Ячмень
Блефароспазм
Слезные органы
Глаукома
Склера
Склерит
Эписклерит
Конъюнктива
Трахома
Конъюнктивит
Пингвекула
Синдром сухого глаза
Птеригиум
Роговица
Кератоконус
Дистрофия роговицы
Кератит
Хрусталик
Катаракта
Аномалии
Афакия
Радужная оболочка
Иридоциклит
Поликория
Стекловидное тело
Отслойка
Деструкция
Зрительный нерв
Нейропатия
Неврит
Атрофия
Поражение
Сетчатка
Отслоение
Ретинит
Дистрофия
Ангиопатия
Ретинопатия
Глазодвигательный аппарат
Косоглазие
Офтальмоплегия
Нистагм
Рефракция
Астигматизм
Дальнозоркость
Близорукость
Анизометропия
Экзофтальм
Заболевания печени
Паренхиматозные
Гепатит
Гепатит A
Гепатит B
Гепатит C
Гепатит D
Гепатит E
Гепатит G
Лекарственные гепатиты
Цирроз
Фиброз
Фокальная нодулярная гиперплазия
Гемохроматоз
Инфильтративные поражения
Гранулематоз Вегенера
Острый Лейкоз
Лимфогранулематоз
Лимфома
Кальцинат
Амилоидоз
Некроз
Гликогенозы
Объемные образования в печени
Очаговое образование печени
Кавернозная гемангиома
Гуммы
Увеличенная печень
Киста
Абсцесс
Гемангиома
Поликистоз
Функциональные нарушения
Синдром Жильбера
Синдром Криглера-Найяра
Синдром Ротора
Внутрипеченочный холестаз
Гепатобилиарные
Холангит
Камни в печени
Сосудистые
Заболевания почек
Альбуминурия
Блуждающая почка
Гидронефроз
Гломерулонефрит
Нефрит
Нефритический синдром
Нефропатия
Нефросклероз
Нефротический синдром
Острая почечная недостаточность
Пиелонефрит
Пионефроз
Поликистоз почек
Болезнь Берже ( IgA-нефропатия или IgA-нефрит)

Содержание статьи:
Болезнь Берже – самая часто встречающаяся форма гломерулонефрита. Данные по заболеваемости такие: 5 случаев болезни на 100 тыс. человек. В странах Европы, в Австралии и Северной Америке на эту болезнь приходится до 12% всех случаев гломерулонефрита. В Азии показатель еще выше – в среднем около 30%. Причем лидером по распространенности является Япония, здесь доля IgA-нефропатии доходит до 50%. Мужчины болеют чаще женщин, соотношение между ними составляет 2:1. В Японии разница выражена сильнее – 6:1. Что касается возраста заболевших, то чаще всего IgA-нефропатия дебютируют довольно рано.
Что такое болезнь Берже

Очень часто хроническая почечная недостаточность связана с гломерулонефритом. Особенности течения этого недуга и его прогноз определяются иммуновоспалительными механизмами повреждения ткани почек. Если происходит отложение иммунных комплексов с иммуноглобулинами А (IgA) в мезангии (пространство межсосудистых капилляров) клубочков почек, возникает состояние, известное под названием болезнь Берже (IgA-нефропатия).
В научной литературе этот вид гломерулонефрита впервые был представлен под названием «межкапиллярные отложения IgA-IgG» (Berger, Hinglais, 1968). Работа была основана на изучении более чем 50 случаев заболевания. У пациентов, чье состояние изучали авторы, болезнь протекала более или менее благоприятно. Изредка отмечалось возникновение почечной недостаточности или повышенное давление. Однако в результате последующих исследований ученые обнаружили, что нефриты этой группы могут протекать по-разному, иногда очень быстро и с серьезными последствиями.

Патогенез и этиология болезни Берже

Было предпринято много попыток выяснить причины возникновения болезни Берже и механизмы развития патологических процессов. Тем не менее, до сих пор остается много неясностей, связанных с этиологией и патогенезом этого недуга. Кроме неустановленых причин болезни известны состояния, связанные с системными патологиями (ревматоидный артрит, красная волчанка, болезнь Бехтерева), саркоидозом, псориазом, болезнями пищеварительной системы (такими как целиакия, воспалительные процессы в кишечнике, проблемы с печенью).
На данный момент исследователи рассматривают вероятность влияния нескольких групп факторов. Так, изучаются версии с пищевыми (белки молока: альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин, глютен) и микробными (грибы, палочка Коха, вирусы герпеса и гепатита и др.) факторами. Также не исключается роль эндогенных антигенов (у пациентов с лимфомами).
Некоторые ученые приводят данные в пользу генетического фактора. Дело в том, что была отмечена связь болезни Берже с мутациями в 6q22-23 хромосоме. В ряде работ изучается связь IgA-нефрита с антигеном HLA BW35, HLA-DR-4. Также была выявлена связь полиморфизма гена АПФ с дальнейшим развитием болезни.
Было выяснено, что у пациентов с болезнью Берже нарастает концентрация иммунных комплексов, которые содержат иммуноглобулины А. Патология связана с двумя причинами: повышенное производство антител и нарушение клиренса (показатель скорости очищения биологических жидкостей или тканей организма). На данный момент допускается следующая версия патогенеза. Происходит патологическое гликозилирование (присоединение остатков сахаров), а также полимеризация IgA. При этом откладываются иммунные комплексы с аномальным иммуноглобулином А в клубочках, активируются лейкоциты и каскад воспаления. (Сыворотка крови здорового человека содержит, в основном, мономерный иммуноглобулин А. При этом полимерные IgA, которые выделяются из слизистых оболочек, в циркуляции участия почти не принимают).
Такое предположение было подтверждено несколькими научными исследованиями. Так, в одной из работ описано угнетение производства мономерного иммуноглобулина А и его выделения из слизистых на фоне повышенного синтеза в костном мозге полимерного IgA у больных, имеющих диагноз «IgA-нефропатия». Также было высказано предположение, что аномальный по галактозе и сиаловым кислотам иммуноглобулин А1, возможно, синтезируют лимфоидные клетки. При этом пока не выяснено, как он попадает в кровь.
Изменения молекулярной структуры иммуноглобулина А нарушают его клиренс печеночными клетками (на них воздействует асиалогликопротеиновой рецептор, который распознает остатки галактозы и разрушает IgA). Также идет нарушение процесса формирования комплекса «антиген – антитело».
Происходит полимеризация дегликозилированного иммуноглобулина А, и он становится родственным внеклеточному белку (фибронектину, ламинину, коллагену IV типа). С3-связывающий сайт изменяется, из-за чего нарушается активирование системы комплемента (комплекс сложных белков, которые присутствуют в крови, для для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов). Тогда недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А становится антигеном, кроме этого усиливается производство IgA, а также IgG.
Также исследователи представили данные о том, что недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А ведет к усилению распада клеток и синтеза оксид азота в мезангиоцитах, которые располагаются между петлями клубочковых капилляров, по сравнению с нормальным. Эти клетки связывают иммунные комплексы, и образуются отложения иммуноглобулина А. В результате запускается система комплемента, и клетки почек вместе с циркулирующими клетками начинают синтезировать цитокины и факторы роста. Этот процесс проявляется специфическими гистопатологическими характеристиками.
Болезнь Берже — форма нефрита, при которой изменения, обусловленные запуском системы комплемента и синтезом цитокинов, затрагивают, прежде всего, мезангий клубочков. При этом мезангиоциты активно делятся и растут, капилляры клубочков расширяются, иммунные комплексы откладываются в стенках и на поверхности капилляров. То есть IgA-нефропатия относится к мезангиопролиферативным гломерулонефритам. Вариантов этого заболевания существует несколько.

Болезнь Берже: симптомы

Одно из основных проявлений заболевания — синфарингитная макрогематурия (кровь в моче). Она возникает примерно у половины больных (на фоне респираторных заболеваний с высокой температурой с воспалением слизистой оболочки и лимфоидной ткани глотки). При таком состоянии кровь в моче обычно заметна даже невооруженным взглядом. Было отмечено, что гематурия усугубляется после УФ процедур, введения вакцин, инфекций в кишечнике и даже в результате интенсивной физической нагрузки. Иногда пациенты жалуются на болевые ощущения в пояснице, при этом боли носят тупой характер. Периодически поднимается артериальное давление, в некоторых случаях повышение бывает стойким.
Случаются эпизоды острой почечной недостаточности (нечасто). ОПН, скорее всего, связана с тем, что эритроцитарные цилиндры вызывают обструкцию канальцев. Как правило, через какое-то время почки снова начинают нормально функционировать.
Чаще всего болезнь Берже развивается в латентной форме. При таком течении заболевания отмечают микрогематурию (более 4 эритроцитов в поле зрения). Нередко в моче обнаруживается небольшое количество белка (меньше чем 0,5 г за сутки). У некоторых пациентов имеются и другие проявления: миалгия, артралгия, гиперурикемия, полинейропатия, синдром Рейно.
У некоторых пациентов развивается нефротический синдром. Он характеризуется такими признаками: повышение уровня липидов, гипоальбуминурия, белок в моче — более 3 г. в сутки. У пациента при этом развивается гипоонкотическая отечность, связанная со снижением количества общего белка в крови (менее 50 г/л) в результате его потери с мочой. Сначала отеки возникают на ногах, а затем распространяются вверх по телу.
Возможны серьезные осложнения — асцит, анасарка, уменьшение количества циркулирующей крови. В подобных случаях крайне важно провести профилактические мероприятия, чтобы не допустить тяжелых последствий, таких как нефротический криз (с болью в области живота и эритремой кожи), гиповолемический шок, инфекционные процессы, а также тромбоз.
Диагностика болезни Берже

Болезнь Берже диагностируется после изучения клинических проявлений и выполнения необходимых анализов. Главный признак – микро- или макрогематурия (присутствие крови в моче). У многих пациентов отмечается высокий уровень в сыворотке иммуноглобулина А, причем доминирует его полимерный вариант. Многие специалисты сходятся во мнении, что по степени повышения таких иммуноглобулинов нельзя судить о том, насколько активна нефропатия и какой у заболевания прогноз. Тем не менее, если болезнь протекает латентно, и данных биопсии нет, в качестве диагностического критерия принимают концентрацию в сыворотке IgА, превышающую значение 3,15 г/л. Кроме того, отмечается повышение титров с содержанием иммунных комплексов. При этом показатель комплемента в большинстве случаев остается в норме.
Стандартный метод диагностики – морфологическое изучение биоптата почки. Световая микроскопия исследуемой ткани позволяет выявить рост числа мезангиальных клеток, также растет количество внеклеточного матрикса. Иммуногистохимический метод дает возможность обнаружить скопление иммуноглобулина А в мезангиуме (гранулы, которые сливаются друг с другом). Причем IgA нередко сочетается с IgG и C3.
Цель дифференциальной диагностики – отличить болезнь Берже от некоторых урологических заболеваний, которые проявляются гематурией. Прежде всего, это такие состояния, как новообразования почек и мочевыводящих путей, камни, туберкулез мочевыводящих органов.
Общепринятым методом диагностики до сих пор считается цистоскопия. Однако ее целесообразность при обследовании пациентов возрастной группы до 40 лет вызывает сомнения, поскольку у молодых людей риск злокачественных процессов в мочевом пузыре невысок.
Широкое применение получила лучевая диагностика — сканирование при помощи ультразвука и компьютерная томография (рентгеновская, магнитно-резонансная). Эти способы позволяют оценить состояние и верхних мочевых путей, и мочевого пузыря. При этом они переносятся пациентами лучше цистоскопии и не ведут к осложнениям (травмам мочевых путей). Тем не менее, нужно принимать во внимание, что такие методы не могут полностью исключить вероятность онкологического заболевания. Поэтому пациенты из группы риска должны пройти цистоскопию.

Дифференциальная диагностика болезни Берже

Если отмечается протеинурия (белок в моче) со значением выше 0,3 г/л, а в осадке присутствуют эритроцитарные цилиндры, можно говорить о гломерулярных, тубулярных заболеваниях или же непочечных болезнях.
В ряде случаев провести дифференциальную диагностику между болезнью Берже и другими формами нефропатии (например, синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран) удается только морфологическим способом. Так, признак болезни базальных мембран – истонченность базальной мембраны клубочка, отложения IgA в тканях почек при этом не отмечаются. Синдром Альпорта можно заподозрить при сенсорной тугоухости, лейомиоматозе и явлениях деформации хрусталика.
В современной классификации существуют два типа IgA-нефропатии – первичная (т.е. собственно болезнь Берже) и вторичная, связанная с каким-либо другим заболеванием.
У пациентов, страдающих геморрагическим васкулитом, в почках наблюдаются похожие морфологические признаки, а в сыворотке повышается IgA. Поэтому некоторые медики склонны считать IgA-нефропатии разновидностью геморрагического васкулита.
Особенности ведения пациентов с IgA-нефропатией

Развитие вторичной формы связано с особенностями течения основного заболевания, на лечение которого и должны быть направлены основные усилия медиков. Что же касается собственно болезни Берже, то в большинстве случаев прогноз у нее относительно благоприятен. Примерно 15-30 % таких пациентов в течение 15 лет сталкиваются с почечной недостаточностью. Однако прогрессирует она довольно медленными темпами.
Прогноз при IgA-нефропатии могут ухудшить следующие факторы:
· Принадлежность к мужскому полу.
· Преклонный возраст.
· Нарушения метаболизма (такие как гиперлипидемия, гиперурикемия).
· Выраженные изменения по результатам биопсии – полулуния, синехии, гломерулосклероз, иммунные отложения, патологические процессы тубулоинтерстиция: интерстициальный фиброз, атрофия канальцев.
· Уровень белка в моче более 1 г/сутки.
· Сильная гематурия.
· Почечная недостаточность.
· Повышенное артериальное давление.
· Генетический фактор.
При дебюте болезни в немолодом возрасте склеротические процессы и тубулоинтерстициальные изменения обычно выражены сильнее. В научной литературе встречаются описания семейных случаев заболевания, когда прогноз существенно отягощается (полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, мутации 6q22-23, появление болезни в одном поколении). Нередки случаи, когда недуг возвращается и после операции по пересадке почки. По данным медицинской статистики у 20-50% прооперированных пациентов случается рецидив. Показатели выживаемости трансплантата выше, чем у больных с другими видами нефропатий. Донорство близких родственников в данном случае нежелательно.

Лечение болезни Берже

Единый подход к терапии болезни Берже пока еще не был принят из-за того, что ее проявления характеризуются высокой вариабельностью. О прогнозе можно судить лишь индивидуально для каждого больного, при этом во многих случаях он остается неясным.
Врачи до сих пор не пришли к единому мнению по поводу необходимости ликвидации источников инфекции. Всегда считалось, что операция по удалению миндалин уменьшает проявления макрогематурии и даже помигает снизить показатели протеинурии и IgA. Но сейчас некоторые специалисты, пользующиеся авторитетом в своей области, заявляют о том, что данные предыдущих работ весьма сомнительны. Прежде всего, речь идет о целесообразности проведения тонзилэктомии. Исследования ее эффективности были связаны с существенными погрешностями, и потому их результаты требуют пересмотра.
У пациентов с инфекциями органов пищеварения или с респираторными заболеваниями может усилиться гематурия. В подобных ситуациях обычно назначают курс антибиотиков, причем необходимо учитывать особенности предполагаемого инфекционного агента.
Практически все специалисты сходятся во мнении, что у пациентов необходимо постоянно контролировать повышенное давление, применяя ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или же блокаторы рецепторов ангиотензина-II (БРА). (Было доказано, что эти средства имеют не только гипотензивный но и антифибротический, а также антипротеинурический эффект). Желательно, чтобы показатели давления больного всегда оставались ниже, чем 130/80. Для достижения хорошего терапевтического эффекта возможны курсы комбинированной терапии (иАПФ+БРА).
Пациентам с синфарингитной или изолированной гематурией и слабовыраженной протеинурией иммуносупрессивное лечение (искусственно угнетение иммунитета) не рекомендовано (если работа почек в норме). Для поддержки почек возможно назначение БРА, ингибиторов АПФ, дипиридамола. Дипиридамол обладает антитромбоцитарными и антиагрегатными свойствами, снимает проявления гематурии, немного уменьшает протеинурию, а также предотвращает снижение функции почек. А согласно самым последним исследованиям дипиридамол может выступать в качестве антиоксиданта, что еще больше усиливает его нефропротективный эффект.
Если прогрессирование болезни выражено, а показатель протеинурии более 1 г в сутки, проводится курс гормональной терапии глюкокортикостероидами (ГКС). Курс лечения преднизолоном длится 3 месяца (по 60 мг в день). При эффективности терапии доза постепенно снижается. При этом еще не было подтверждено, что иммуноподавляющие средства, в качестве которых выступают глюкокортикостероиды, эффективны при медленном прогрессировании нефропатии. Прежде всего, глюкокортикостероиды показаны при наличии симптомов и признаков воспалительного процесса (к примеру, гематурия на фоне пролиферативных и некротизирующих явлений, происходящих в клубочках).
Лишь когда риск прогрессирования был существенным, при белке в моче выше 1-3,5 г в сутки, применение глюкокортикостероидов способствовало понижению протеинурии и улучшило работу почек. Исследователями была подтверждена целесообразность применения цитостатиков (противоопухолевых препаратов) для лечения этих форм нефропатии. Хорошо зарекомендовала себя пульс-терапия (внутривенное введение сверхвысоких доз) такого препарата как циклофосфамид – действие такого метода аналогично приему внутрь, но токсический эффект на организм при этом гораздо ниже.
Если нефропатия протекает тяжело (белок в моче – свыше 3,5 г в сутки, выраженный нефротический синдром) пациенту показана комбинированная терапия (преднизолон + цитостатики). Схема лечения обычно такая: пульс-терапия 1 г на кв. метр поверхности тела каждые три недели и прием преднизолона (до 1 мг на кг в день). Лечение должно осуществляется под строгим динамическим наблюдением за его эффективностью.
Если вышеописанная схема оказалась малоэффективной, возможно применение циклоспорина – 5 мг на кг в день. Это средство помогает уменьшить протеинурию, содержание IgA в сыворотке и получить ремиссию у пациентов, страдающих гломерулонефритом, резистентным к глюкокортикостероидам.
Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil) до сих пор широко не использовался в медицинской практике для терапии IgA-нефропатии. По этой причине невозможно полностью подтвердить его эффективность. Особенно это касается случаев, когда отмечается значительное ухудшение работы почек. Тем не менее, в ситуациях, когда терапию глюкокортикостероидами/ЦФА продлевать нельзя, допускается использование этого средства – 2000 мг в день в течение года или двух. Затем следует поддерживающий курс – по 500 мг два раза в день. Такая терапия обычно переносится пациентами хорошо, способствует уменьшению белка в моче, нормализует работу почек.
Польза рыбьего жира для пациентов с болезнью Берже официально не подтверждена. Однако в настоящее время некоторые известные медицинские учреждения (например, Mayo Сlinic) применяют высокодозные длительные курсы полинасыщенных жирных кислот. До сих пор не ясно, могут ли такие кислоты приостановить развитие заболевания, зато уже было доказано, что на степень протеинурии они не влияют.
Сегодня в нефрологической практике с успехом применяются статины (снижают выработку холестерина в печени). Они оказывают нефропротективное воздействие и поддерживают сердечно-сосудистую систему у пациентов с нефропатией. Положительный результат достигается благодаря гиполипидемическим свойствам статинов. Они способны снижать степень инфильтрации почечного интерстиция липидами и замедлять прогрессирование склеротических явлений. Коме того, статины обладают плейотропными эффектами – цитостатический, снижающий белок в моче, снимающий воспаление, антиагрегатный и многие другие.
Рацион питания больного обсуждается в индивидуальном порядке, поскольку необходимо учитывать особенности организма каждого конкретного пациента. Но есть и несколько общих правил. Так, желательно употреблять меньше экстрактивных веществ (мясных и рыбных бульонов) и соленой пищи. Если у больного понижена фильтрационная функция, необходимо сократить потребление белковых продуктов – не более 0, 8 г на килограмм веса в день.
Пациентам, склонным к набору избыточной массы тела, необходимо избегать чрезмерного употребления животных жиров и легкодоступных углеводов (сахар, сладости, фрукты, мед). Естественно, необходимо отказаться от вредных привычек.
Если пациент не страдает гипертонией, нефротическим синдромом, а фильтрационная функция не снижается быстрыми темпами, разрешены практически все виды физической активности (за исключением тех, которые связаны с высоки риском травм).
Результат и прогноз

Лечение можно считать эффективным, если:
· Нормализуется азотовыделительная функция.
· Приходит в норму артериальное давление (не выше 130/80 мм. рт. ст.).
· Наблюдается снижение белка в моче (до нормализации анализов или до 0,5-1 г при первоначальных высоких показателях).
· Уменьшается гематурия.
· Достигается ремиссия у пациентов с нефротическим синдромом.
При этом нельзя забывать, что даже после значительного улучшения состояния пациент должен наблюдаться в медицинском учреждении и регулярно проходить необходимые обследования. Прогноз болезни Берже при адекватном лечении благоприятный.

Профилактика болезни Берже

Так как болезнь Берже — это хроническая патология, то, чтобы не допустить рецидивов, необходимо проводить профилактические меры:
— Нужно соблюдать диету, ограничивающую легкие углеводы, животные жиры и соль.
— Вести здоровый образ жизни без вредных привычек.
— Производить санацию очагов инфекции (тонзиллит, фарингит, гайморит).
— Не подвергаться переохлаждению.
— Следует регулярно проводить курсы фитотерапии.
— Регулярно посещать уролога и сдавать анализы.

IgA-нефропатия — опасные последствия токсоплазмоза

Меню
Болезни
Болезни глаз
Веки
Колобома века
Синдром Гунна
Птоз верхнего века
Трихиаз
Блефарит
Заворот века
Отек века
Абсцесс века
Лагофтальм
Ячмень
Блефароспазм
Слезные органы
Глаукома
Склера
Склерит
Эписклерит
Конъюнктива
Трахома
Конъюнктивит
Пингвекула
Синдром сухого глаза
Птеригиум
Роговица
Кератоконус
Дистрофия роговицы
Кератит
Хрусталик
Катаракта
Аномалии
Афакия
Радужная оболочка
Иридоциклит
Поликория
Стекловидное тело
Отслойка
Деструкция
Зрительный нерв
Нейропатия
Неврит
Атрофия
Поражение
Сетчатка
Отслоение
Ретинит
Дистрофия
Ангиопатия
Ретинопатия
Глазодвигательный аппарат
Косоглазие
Офтальмоплегия
Нистагм
Рефракция
Астигматизм
Дальнозоркость
Близорукость
Анизометропия
Экзофтальм
Заболевания печени
Паренхиматозные
Гепатит
Гепатит A
Гепатит B
Гепатит C
Гепатит D
Гепатит E
Гепатит G
Лекарственные гепатиты
Цирроз
Фиброз
Фокальная нодулярная гиперплазия
Гемохроматоз
Инфильтративные поражения
Гранулематоз Вегенера
Острый Лейкоз
Лимфогранулематоз
Лимфома
Кальцинат
Амилоидоз
Некроз
Гликогенозы
Объемные образования в печени
Очаговое образование печени
Кавернозная гемангиома
Гуммы
Увеличенная печень
Киста
Абсцесс
Гемангиома
Поликистоз
Функциональные нарушения
Синдром Жильбера
Синдром Криглера-Найяра
Синдром Ротора
Внутрипеченочный холестаз
Гепатобилиарные
Холангит
Камни в печени
Сосудистые
Заболевания почек
Альбуминурия
Блуждающая почка
Гидронефроз
Гломерулонефрит
Нефрит
Нефритический синдром
Нефропатия
Нефросклероз
Нефротический синдром
Острая почечная недостаточность
Пиелонефрит
Пионефроз
Поликистоз почек
Почечная недостаточность
Почечнокаменная болезнь
Рак почки
Симптом Пастернацкого
Тубулопатии
Хроническая болезнь почек
Iga нефропатия что это такое
IgA-нефропатия: болезнь Берже, симптомы и лечение при беременности, диагностика и прогнозирование заболевания
Почки — парный орган человеческого тела, основными задачами которого являются фильтрация крови и выведение из организма вредных веществ вместе с мочой. Гломерулонефрит — заболевание воспалительного характера, поражающее почечные клубочки. В основном, эта болезнь встречается у детей и взрослых от 30 до 40 лет. Риск возникновения данной патологии у мужчин намного выше, чем у женщин.
Болезнь Берже или IgA нефропатия – это одна из форм гломерулонефрита, которая развивается в результате инфекционно-аутоиммунных процессов в организме.
https://www.youtube.com/watch?v=794YzMoIc28
Для нее характерно воспаление в тканях почки с отложением иммунных комплексов. Развитие патологии чаще встречается у мужчин и впервые диагностируется в довольно раннем возрасте, в 15-30 лет.
Возможно развитие болезни в том числе и у детей.
Это заболевание – одно из самых частых среди гломерулонефритов разной этиологии и встречается в 5 случаях из 100. Заподозрить развитие недуга можно по микрогематурии.
Специалисты заметили сезонность болезни, чаще она появляется в осенне-весенний период, когда заболеваемость острыми респираторными инфекциями выше.
Причина – снижение защитных сил организма и некорректная работа иммунной системы.
Патогенез
Учеными было предпринято много попыток для выяснения причины развития заболевания, но до настоящего времени осталось много неясного в развитии патологии и этиологии болезни.
Патогенез недуга связан с отложением в стенках сосудов почек иммунных комплексов, циркулирующих в крови. Здоровые почки занимаются фильтрацией крови. Ткань органа пропитана множеством сосудов, осуществляющих фильтрацию крови.
После перенесенного инфекционного процесса сформировавшиеся иммунные комплексы начинают откладываться в клубочковом аппарате почки, и по неизвестным науке причинам иммунная система начинает воспринимать почечную ткань как чужеродный агент и старается избавиться от нее.
Она деструктурирует паренхиму и сосуды органа, тем самым нарушая ее работу и вызывая воспаление, которое в свою очередь еще больше ухудшает состояние за счет накопления жидкости в паренхиме органа и снижает проницаемость базальной мембраны.
В результате этих процессов возникает микро и макрогематурия. То есть аутоиммунные процессы – это атака иммунитетом собственных клеток.
При патологоанатомическом исследование тканей почек под микроскопом виден значительный отек клубочков и утолщение их стенок.
Классификация
Выделяют несколько клинических форм Болезни Берже, отличающихся разной степенью патологических изменений, подходами к лечению и прогнозом заболевания. Такое разделение условно и часто одна переходит в другую. Некоторые исследователи считают, что нет отдельных форм, а есть один патологический процесс с разными стадиями.
3 основные формы болезни:
Синфарингитная. Наиболее часто встречающаяся, характеризуется сменяющимися стадиями ремиссии и обострениями, которые провоцируются воспалительными заболеваниями дыхательной и желудочно-кишечной систем. Пик обострения возникает через несколько дней от начала заболевания и характеризуется появлением крови в моче, болями в области почек. В период ремиссии симптомы исчезают и клинически никак не проявляются.
Латентная форма. Диагностируется примерно в трети случаев. Симптомы менее выражены, но эта форма более серьезная и прогноз для выздоровления хуже. Субъективно никак не проявляется, возможно выявить только с помощью лабораторных методов исследований. При этом в моче появляется кровь и белок. Уровень белка в моче постоянно растет, что приводит к снижению фильтрационной способности почек и, в особо тяжелых случаях, приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
Нефротическая. Самая редкая, для нее характерно выделение с мочой большого количества белка, гематурия, появление отеков, нарушение в липидном спектре крови. Самостоятельно развивается в редких случаях, чаще проявляется как осложнение первых двух.
Клиника зависит от формы заболевания. Для синфарингитной характерно резкое начало, через несколько дней, после перенесенного инфекционного заболевания. Например, фарингита, отита, синусита, обострения хронического тонзиллита, ларингита, кишечной инфекции.
Также развитие этой формы могут спровоцировать обильные солнечные ванны (частое и длительное посещение солярия), повышенные физические нагрузки и вакцинация.
Приступ иногда сопровождается повышением цифр артериального давления. Обычно через несколько дней симптомы заболевания начинают стихать и полностью исчезают.
Для развития латентной формы характерно скрытое развитие. Пациент не предъявляет субъективных жалоб, самочувствие не нарушено. Выявить ее можно только проведя лабораторные исследования. В анализе мочи будет выявлено большое количество белка и небольшое содержание крови.
При отсутствии лечения, эта форма провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.
Нефротическая разновидность латентной формы характеризуется развитием отеков тела, появлением асцита (скопление жидкости в брюшной полости) и обезвоживанием, за счет больших потерь жидкости с мочой.
Нужно помнить, что болезнь Берже развивается не только во взрослом возрасте, но и у детей. Поэтому, если вы заметили вышеперечисленные симптомы у своего ребенка, срочно покажитесь врачу.
Симптомы
Картина заболевания похожа на классический острый гломерулонефрит и включает в себя следующие симптомы:
Макрогематурия. Этот симптом чаще всего заставляет обратиться пациента за помощью. Иногда сопровождается неприятными ощущениями при мочеиспускании.
Микрогематурия. Характеризуется незначительным выделением крови с мочой, возможно диагностировать только при проведении исследования мочи.
Боли в поясничной области. Носят тупой ноющий характер и проявляются сразу с обеих сторон.
Повышение температуры тела.
Общая слабость и недомогание.
Протеинурия (появление белка в моче). Пациент этого не замечает. Возможно выявление при проведение лабораторного анализа крови.
Если один или несколько симптомов обнаружены после недавнего инфекционного заболевания (фарингит, ларингит, тонзиллит и другие), необходимо срочно обратиться к урологу для раннего выявления заболевания и назначения оптимальной терапии.
При планировании беременности женщинам с болезнью Берже стоит показаться нефрологу для оценки рисков и возможности вынашивания, так как это может усугубить течение заболевания.
Диагностика заболевания включает совокупность многих данных: объективного осмотра, сбора анамнеза, результаты лабораторных исследований. При затруднении в постановке диагноза пользуются дополнительными методами: УЗИ почек, гистологическое исследование, цистоскопия.
Сбор анамнеза и физикальный осмотр пациента. Врач выясняет о перенесенных в недавнем времени инфекционных заболеваниях, аллергической направленности организма и наличии хронической патологии, способной спровоцировать болезнь. Проводит полный внимательный осмотр пациента, проверяет наличие симптомов поражения почек.
Лабораторные исследования. В общем анализе крови при болезни Берже происходит повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лейкоцитоз и повышение гематокрита. Биохимические исследования дают более полную картину. Выявляется увеличение белков крови, креатинина. Иммунологическое исследование показывает наличие роста уровня иммуноглобулина А.
В общем анализе мочи выявляется гемоглобин, лейкоциты, изменен цветовой показатель.
Инструментальные методы диагностики. На УЗИ почек на начальной стадии развития болезни, чаще всего, изменения не выявляются. Только при более длительном течении возможно небольшое увеличение размеров органа. Более объективную картину дает УЗДГ сосудов почек. Благодаря экскреторной урографии возможно выявить задержку выведения контрастного вещества, которая спровоцирована снижением фильтрационной способности органа.
Биопсия почек с гистологическим исследованием – один из самых точных методов, для диагностирования болезни. При исследовании ткани почки под микроскопом, выявляются признаки воспаления и отека.
Для более точной постановки диагноза, используют дифференциальную диагностику IgA-нефропаии со следующими заболеваниями: острый гломерулонефрит, онкологические заболевания, мочекаменная болезнь.
Лечение
Патогенетическая терапия для лечения болезни Бержне не разработана Нефрологи используют комплексное лечение, включающее симптоматическую, поддерживающую и нефропротективную терапию.
Симптоматическая. Основана на снятии симптомов заболевания, улучшения общего состояния пациента, уменьшения боли.
Нефропротективная. Ее основное значение – поддержание почки в рабочем состоянии как можно более длительное время. С этой целью назначают лекарства, снижающие артериальное давление (например, ингибиторы АПФ) и антиагреганты (Дипиридамол).
Антибактериальная терапия назначается в случаях, когда найдена прямая взаимосвязь между инфекционным процессом и развитием болезни Берже.
Противовоспалительные средства применяют с целью уменьшения воспалительных процессов в почке.
Иммуносупрессивная терапия – к ней обращаются в тяжелых случаях повреждения органа иммунными комплексами.
При неэффективности всех выше перечисленных методов лечения и развития почечной недостаточности, прибегают к крайним мерам: проводят гемодиализ (искусственное очищение крови с помощью специального аппарата), а в особо тяжелых случаях, прибегают к трансплантации органа.
Необходимо помнить, что все методы лечения будут наиболее эффективны при соблюдении режима, предписанного врачом, соблюдении диеты и отказе от вредных привычек, снижении чрезмерных физических нагрузок и длительной инсоляции.
Прогноз исхода болезни Берже неоднозначен и зависит от многих факторов. Согласно исследованиям, хроническая почечная недостаточность развивается примерно через 16-20 лет от начала заболевания и характеризуется медленным прогрессированием.
При правильном соблюдении рекомендаций врача и приеме лекарственных средств качество жизни пациентов длительное время находится на достаточно высоком уровне.
Факторы развития патологии
Специалистам до сих пор неизвестны все причины появления IgA нефропатии. Тем не менее, можно точно сказать, что болезнь может быть автономной и в результате сопутствующего заболевания.
заболевания аутоиммунной природы, среди которых чаще всего встречаются псориаз, спондилит, токсикоз и системная красная волчанка;
болезни желудочно-кишечной системы, а именно трофические язвы, гастриты, диспептические нарушения;
инфекционные патологии вирусной природы, такие, как гепатит А и В, вирус иммунодефицита человека, грипп;
инфекции бактериальной этиологии;
нарушения в работе кровеносной системы и функционировании её основных элементов.
Также на появление IgA нефропатии влияет употребление пищи, которая содержит большое количество глютена, казеина и молочных белков. Ещё существует теория о наследственности патологии. Были проведены исследования, которые подтвердили наличие связи заболевания и повреждений в структурах последней пары хромосом.
Доказанной можно назвать роль антигенов HLA-DR 4 и HLA-BW 35 на образование патологии. Дело в том, что такое появление этих структур прямо свидетельствует о наличии дисфункций в организме человека со стороны почек.
IgA-нефропатия: болезнь Берже, симптомы и лечение при беременности, диагностика и прогнозирование заболевания
Диагноз ставиться врачами на основании анализа мочи, а подтверждается только биопсией. Стоит отметить, что анализ мочи позволяет выявить микрогематурию, обычно с эритроцитарными цилиндрами и дисморфными эритроцитами. Умеренная протеинурия является типичной и встречается практически без гематурии. Примерно у 20% пациентов развивается нефротический синдром.
Биопсия почек указывает гранулярные включения С3 и gA в расширенном мезангие при иммуно-флюорисцентном окрашивании с фокусами сегментарных некротических или пролиферативных изменений. Важно, что включения gAмезангиального характера не являются специфическими и нередко встречаются при других заболеваниях, в том числе при разнообразных коллагенозах, раке легкого, ВИЧ-инфекции, псориазе, воспалительных заболеваниях кишечника, циррозе печени и при заболевании пурпура Шенлейн-Генюха.
Гломерулярное накопление gA – это основная особенность пурпуры Шенлейн-Генюха. При биопсии могут быть неразличимы данные состояния. Из-за этого возникло предположение, что пурпура является системной формой нефропатии. Однако это заболевание клинически отличается от нефропатии и проявляется обычно болью в области живота, артралгией и высыпаниями.
Перед использованием инструментальных и лабораторных диагностических методов, врач обязан собрать полный анамнез заболевания, который включает дату появления гематурии и показатели артериального давления. Также он должен провести субъективный осмотр, во время которого проводится пальпация и перкуссия предполагаемого повреждённого органа.
Общий и биохимический анализ мочи. В этом случае упор делается на обнаружение повышенного количества белка и форменных элементов крови в моче пациента. У детей также во внимание берутся показатели гормонов надпочечников.
Обнаружение иммуноглобулинов типа А в крови.
Биопсия почечной ткани.
Ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы.
Рентгенологический осмотр, с использованием контрастных веществ.
Компьютерная томография у ребенка.
Лечить болезнь Берже необходимо с назначением диеты, в которой следует исключить пищевые продукты, содержащие глютен или казеин. Эти вещества в большом количестве содержатся в крупах, мучных изделиях, сладостях. У детей также необходимо ограничить употребление молочных белков и пищевой соли.
Не менее важным пунктом при терапии нефропатии ИгА является устранение сопутствующих заболеваний. Это значительно поможет в борьбе с патологией.
Ингибиторы превращающего ангиотензин фермента, а также блокаторы к нему при наличии стойкого повышения внутрисосудистого давления. Представителями данной группы средств являются Эналаприл и Каптоприл.
Препараты глюкокортикоидной природы. Они предназначены для подавления развития иммунных реакций. Данные средства не используются для лечения нефропатий у детей, поскольку оказывают на них негативное влияние. Примерами данных лекарств можно назвать Преднизолон и Метилпреднизолон.
Также существует ряд препаратов, эффект которых при лечении нефропатии является весьма спорным.
иммуноглобулин человеческого происхождения;
дипиридамол;
статины и либерины;
дифенин;
гепарин;
фитотерапевтические средства.
Прогноз заболевания является весьма благоприятным, если оно было обнаружено на ранних этапах и было своевременно оказано адекватное лечение. В данном случае необходимо слушать предписания лечащего врача и болезнь Берже не нанесёт серьёзного вреда здоровью.
Классификация
Термин IgA нефропатия является синонимом болезни Берже, синфарингитной гематурии и IgA-нефрита. Характеризует заболевание почек с первичным поражением клубочков.
Впервые была описана как гломерулонефрит, затем были выявлены различия в данной группе нефритов. На сегодня заболевание достаточно распространенное, занимает первое место среди больных, находящихся на гемодиализе.
IgA нефропатия наблюдается чаще всего в молодом возрасте.
Различные патологии почек встречаются довольно часто, одной из таких является болезнь Берже. Это еще одна форма гломерулонефрита. Наблюдается у пациентов, начиная с 15-летнего возраста. Имеет прогноз благоприятный. В тяжелую форму почечной недостаточности болезнь Берже переходит очень редко. Наиболее часто диагностируется у мужчин. Диагноз выставляется по МКБ, код N02.
При болезни Берже поражаются почечные клубочки
С целью предотвращения дальнейших патологических процессов в почках правильное эффективное лечение важно и во время рецидива, и для профилактики в осенне-весеннее время.
Назначаются:
антибактериальные препараты;
противовирусные препараты;
противовоспалительные средства;
травяные настои и отвары;
гормональная терапия.
Лечением болезни Берже должны заниматься специалисты в области нефрологии
В лечении болезни Берже в случаях, когда заболевание тяжело поддается исцелению, назначаются гормональная и антиагрегантная терапия, цитостатические препараты.
Противовоспалительное лечение назначается для уменьшения инфильтрации воспалительных клеток и уменьшения повреждения мезангиальных клеток. Лечение антикоагулянтами снижает вероятность развития тромбоза, так как при воспалении вязкость крови усиливается, и этот процесс может вызвать микротромбоз клубочковой капиллярной трубки.
Эффективность и результативность зависят от комплексного подхода к лечению болезни.
IgA — нефропатия
Болезнь Берже имеет специфическую симптоматику, благодаря которой проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями.
Одним из наиболее распространённых симптомов IgA нефропатии является гематурия, то есть наличие форменных элементов крови в выделяемой пациентом моче. При этом данный признак виден невооружённым глазом, что зачастую пугает больного. Гематурия чаще всего развивается после перенесённых инфекционных заболеваний или сильного переохлаждения организма.
Боли в поясничной зоне, ощущение дискомфорта при выполнении резких телодвижений.
Увеличение показателей давления, которые характеризируются высокой стойкостью даже при использовании антигипертензивных препаратов.
Развитие болей в суставах, мышечном и костном аппаратах.
Появление отёков, асцита.
Образование тяжёлых осложнений в виде резких падений давления, острой почечной недостаточности или коматозного состояния человека.
Знание основной симптоматики заболевания позволяет диагностировать её на ранних этапах. Это значительно увеличит шанс того, что прогноз выздоровления пациента будет весьма благоприятным.
IgA-нефропатия (болезнь Берже) представляет разновидность неинфекционного хронического гломерулонефрита. Патология носит иммунный характер, развивается постепенно. По мере усиления гематурии, протеинурии развивается почечная недостаточность.
IgA-нефропатия по сравнению с иными вариантами гломерулонефрита (нефротическим, гипертоническим) характеризуется позитивным прогнозом. Выявляют ее рано – около 15-30 лет. Основными признаками становятся поясничные боли, макрогематурия во время анализа мочи. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин.
Определить группы риска можно, опираясь на статистику по IgA-нефропатии. В Австралии, Европе, Северной Америке болезнь диагностируют в 12% случаев гломерулонефрита. У азиатов показатель доходит до 30%, а у японцев – до 50%.
Соотношение больных мужчин к женщинам 2:1, у японцев 6:1. Выделяют критерии риска заболеть IgA-нефропатией:
наследственность. Возникает у нескольких поколений семьи;
возрастные рамки. Заболевание выявляют у людей 15-25 лет;
национальная принадлежность. К группе риска относятся азиаты, представители кавказской национальности, меньше заболевание диагностируется у жителей Африки;
половая принадлежность. Мужчины чаще заболевают IgA-нефропатией.
Причины заболевания
Существует ряд причин, провоцирующих IgA-нефропатию. Это иммунологические, инфекционные, наследственные факторы. Доказано, есть взаимосвязь болезни Берже с вирусными, бактериальными инфекциями, аутоиммунными болезнями, генными нарушениями.
иммунологические. Возникают иммунные комплексы, которые не усваиваются печенью, почками. Причина выработки комплексов обусловлена реакцией иммунитета на инфекции, аллергены, клеточные, опухолевые антигены;
инфекционные. Это инфекции, бактерии, поражающие кожные покровы, ЖКТ, дыхательные пути. Пусковыми механизмами становятся болезни – гастрит, ангина, герпесвирусная инфекция, вирусный гепатит;
наследственные. У пациентов выявляют мутации 6 хромосомы, изменения генов, ответственных за синтез цепей комплекса гистосовместимости. У пациентов выявляют целиакию, наследственные недуги.
Внешние факторы не считаются причинами. Употребление продуктов, свойственных азиатской кухне, способно ухудшить нефропатию.
Иммунные комплексы откладываются на стенках сосудов. За фильтрацию крови несут ответственность клубочки почек, состоящие из сосудов. Когда человек переболел инфекционным заболеванием, иммунные комплексы оседают на клубочках, вызывая гломерулонефрит. Сосуды органа не работают, а кровь фильтруется плохо.
Воспаление становится причиной накопления жидкости внутри паренхимы почки, уменьшается проницаемость мембраны. Это приводит к макрогематурии и микрогематурии.
IgA-нефропатия различается по формам, каждая имеет ряд симптомов, прогноз, схему лечения. Разделение, скорее, условное, заболевание может перетекать из формы в другую. Некоторые ученые склонны рассматривать классификацию по формам, как разновидности стадий заболевания. Остаются три обособленные формы:
Латентная. Выявляется у 30% пациентов. Симптомы выражены слабо, но прогноз неблагоприятный. Диагностировать патологию удается при лабораторном исследовании урины, когда выявляют микрогематурию, протеинурию. По мере развития болезни повышается кол-во белка мочи, снижается способность почки фильтровать кровь.
Синфарингитная. Это самая распространенная форма IgA-нефропатии. Характеризуется частыми обострениями на фоне ОРВИ, кишечных инфекций. Симптомы ярко проявляются спустя 2 дня, это могут быть поясничные боли, макрогематурия, преходящая почечная недостаточность. Во время ремиссии нет лабораторных, клинических симптомов болезни.
Нефротическая. Редкая форма, сопровождающаяся макрогематерий, гиповолемией, протеинурией, отечностью, гиперлипидемией. Такая форма редко бывает первичной, обычно – как осложнение перечисленных выше двух форм.
Возможные симптомы
Одним из главных симптомов IgA-нефропатии является наличие крови в моче (макрогематурия). Такой признак выявляется у 50% больных на фоне ОРЗ с температурой, воспалением лимфоузлов глотки. Гематурия заметна даже невооруженному глазу.
Состояние ухудшается при вакцинации, УФ-процедурах, физических нагрузках. Иногда больные жалуются на поясничные боли, скачет давление, изредка временно проявляется острая недостаточность почки. Далее орган начинает работать нормально.
Обычно IgA-нефропатия протекает латентно, лабораторные анализы показывают микрогематурию, иногда урина содержит белок. Бывают и симптомы в виде артралгии, головной боли, синдрома Рейно. Порой возможно развитие нефротического синдрома, когда растет уровень жиров и белка, альбумина.
У таких пациентов развивается отечность на ногах, затем распространяется по телу вверх. При таком течении патологии возможен асцит, снижение объема кровотока. Важно срочно провести профилактику последствий, иначе может случиться гиповолемический шок, нефротический криз, тромбоз, тяжелый инфекционный процесс.
Способы диагностики

Диагноз ставится на основании клинических признаков, результатов инструментальной, лабораторной диагностики. Первым признаком, на который обращает внимание врач, становится гематурия. Он выслушивает пациента, направляет на такие исследования:
анализы по Нечипоренко, по Зимницкому;
ОАМ;
биохимическое исследование, где выявляют уровень креатинина, мочевины.
Цвет урины меняется от кол-ва эритроцитов, не всегда они видны на глаз, но микроскоп их не пропустит. Другим важным исследованием становится иммунограмма. При IgA-нефропатии повышается число иммуноглобулина А.
Чтобы подтвердить диагноз делают биопсию органа. При болезни Берже определяется активный рост соединительной ткани. Потом проводят аппаратную диагностику с помощью КТ, УЗИ, МРТ. По результатам удается узнать диагноз, отличить IgA-нефропатию от опухоли мочеточников, туберкулеза почки и прочих недугов со схожей клиникой.
Лечение и прогнозы
Основной упор делается на устранение причины патологии, дополнительно прописывают препараты, снижающие проявление симптомов, предупреждающие осложнения.
Очаг инфекции устраняют антибактериальными (Амоксициллин, Амоксиклав, Цефазолин) и противовирусными (Генферон, Интераль П) средствами. От воспаления назначают НПВС (Канефрон, Цистон). Для нормализации АД прописывают ингибиторы АПФ и диуретики, компонуя Валсартан, Каптоприл с мочегонными (Гипотиазид, Фуросемид).
По назначению врача дополнить лечение можно травяными отварами из березовых почек, корня лопуха, мяты, толокнянки.
При рецидиве IgA-нефропатии и наличии осложнений назначают гормоны (Преднизолон), цитостатики (Хлорамбуцил), иммуносупрессоры (Циклоспорин).
Если обострения случаются часто, терапия не дает нужного эффекта, пациентам с хроническим тонзиллитом показано удаление миндалин, как очага воспалительного процесса.
Если IgA-нефропатия переходит в почечную недостаточность, терапия сводится к гемодиализу, трансплантации органа.
Терапия контролируется нефрологом, он оценивает уровень АД, изменения лабораторных анализов, функции почек, по необходимости корректирует лечение.
Что касается прогноза, для большинства пациентов он благоприятный. Только 15-30% сталкиваются за последующие 15 лет с недостаточностью почки. Болезнь прогрессирует замедленно, если будут присутствовать некоторые факторы, ее течение ухудшится. Нужно наблюдать состояние здоровья.

Учитывать нужно факторы:
более 1 г белка в суточном объеме урины;
пожилой возраст;
высокое давление;
наследственность;
почечная недостаточность;
гематурия;
сбой обмена веществ;
серьезные изменения результатов биопсии органа.
Определить эффективность терапии можно по признакам:
снижается кол-во крови в урине;
нормализуется АД;
кол-во белка снижается;
нормально выделяется азот;
ремиссия при нефротическом синдроме.
После улучшений нужно и дальше придерживаться рекомендаций нефролога, чтобы картина не изменилась к худшему. Соблюдение правил питания и профилактики позволит предупредить, снизить риск рецидива IgA-нефропатии.
Болезнь Берже относят к патологиям, протекающим хронически. Чтобы снизить частоту рецидивов, достичь длительной ремиссии, нужно придерживаться следующих мер профилактики: придерживать диетического питания, где мало соли, животных жиров и быстрых углеводов.
Нужно скорректировать образ жизни, максимально приблизив к здоровому. Пагубные привычки стоит исключить навсегда. Если возникают очаги инфекции (гайморит, тонзиллит или фарингит), вовремя их санировать, вылечивать.
Избегать переохлаждения, прибегать к фитотерапии, раз в год обследоваться у уролога.
Iga нефропатия является синдромом первичного гломерулонефрита. Процесс заключается в накоплении IgA- иммунных комплексов клубочками почек. Синдром широко распространен во всем мире, но наиболее ему подвержены жители стран Европы и Азии. У представителей негроидной расы болезнь встречается редко.
Прогноз
Прогноз при нефропатии
Обычно нефропатия прогрессирует медленно. Артериальная гипертензия, а также почечная недостаточность развивается у 15 – 20% пациентов на протяжении 10 лет. До терминальной стадии почечной недостаточности заболевание прогрессирует у 25% пациентов, страдающих нефропатией более 20 лет. Если в детстве был поставлен диагноз lgA-нефропатия, то прогноз благоприятен.
Однако при этом постоянная гематурия приводит неизменно к почечной недостаточности, протеинурии и артериальной гипертензии. Если заболевание началось в более старшем возрасте, то факторами риска развития почечной недостаточности являются такие заболевания, как тубулоинтерстициальная патология, трансформация ГН в быстропрогрессирующий, выраженный гломерулярный склероз, увеличение концентрации креатинина, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, постоянно тяжелая протеинурия и артериальная гипертензия.
IgA-нефропатия: болезнь Берже, симптомы и лечение при беременности, диагностика и прогнозирование заболевания
Классификация
https://www.youtube.com/watch?v=ExmXJNzf_5o
Нормотензивные пациенты с умеренной протеинурией и интактной почечной недостаточностью обычно в лечении не нуждаются, если при этом не ухудшается почечная функция или не происходит нарастание протеинурии. Пациентам с более тяжелой формой протеинурии и с почечной недостаточностью обычно назначают лечение нефропатии еще до развития выраженной почечной недостаточности.
С предпосылкой используют ингибиторы АПФ, так как они способны снизить протеинурию и артериальное давление. Однако данные об эффективности такого лечения достаточно противоречивы. Пациенты, у которых имеется генотип DD гена АПФ, находятся в группе риска прогрессирования заболевания и лучше реагируют на подобную терапию.
Даже при умеренной почечной недостаточности пациентам с артериальной гипертензией назначают блокаторы рецепторов ангиотензина или ингибиторы АПФ. Если артериальная гипертензия не контролируется монотерапия или если не уменьшается протеинурия, то назначают комбинацию из ингибиторов АПФ и блокаторов ангиотензина. Вот такие вот симптомы и лечение заболевания имеют место быть здесь.
На протяжении многих лет для лечения нефропатии применялись глюкокортикоиды. Однако их эффективность не опасна. Нередко используют внутривенно один раз в сутки метилпреднизонлон на протяжении трех суток в начале первого, третьего и пятого месяцев в комбинации с преднизоном внутрь по 0,5 мг/кг через день на протяжении шести месяцев.
Если у пациентов наблюдается прогрессирование заболевания, которое видно по ухудшению почечной функции или протеинурии, то им назначают глюкокортикоиды из-за риска возникновения побочных эффектов. Это могут назначить и пациентам со значительной почечной недостаточностью и тяжелой протеинурией. Также применяют для лечения комбинации азатиоприна, циклофосфамида и глюкокортикоидов.
Однако их безопасность и эффективность сомнительно даже по сравнению с одними глюкокотикоидами. Также изучается эффективность микофенолатасофетила. После трансплантации не один из перечисленных препаратов не предотвращает у пациентов рецидива.Омега-3 – это жирные полиненасыщенные кислоты, которые доступны в добавках на основе рыбьего жира.

Обычно такой компонент использовали для лечения нефропатии. Однако данные об этом препарате противоречивы. Механизм действия подобных кислот способен включать слияние на воспалительные цитокины. Для снижения ингибирования мезангиальной пролиферации и синтеза gA многие специалисты предлагают другие виды терапии. Из диеты исключают мяса, яйца, молочные продукты и глютен. В итоге иммуноглобулин у пациента в норме, теоритически уменьшилась продукция gA.
Из-за хорошей выживаемости и из-за отсутствия рецидива предпочтительнее трансплантация почки. Заболевание рецидивирует только у 15% пациентов.