код по МКБ 10, симптомы и методы лечения

Содержание статьи

Классификация

Код по МКБ-10 у гранулематоза Вегенера — М31.3. Идентифицируют две основных формы заболевания – локализованную и генерализованную (гораздо более сложная). Они различаются между собой по распространенности изменений. В первом случае поражаются либо лор-органы (ухо, горло и нос), либо глаза. Во второй ситуации болезнь затрагивает:

• уши, область носа и горла;
• глаза;
• кожный покров;
• легкие;
• почечную систему;
• сердце.

На последних стадиях развития заболевания речь может идти о поражении других внутренних органов – печени, желудка, поджелудочной железы.

Стадии

За все годы своей практики я сталкивалась лишь с первыми тремя стадиями развития гранулематоза Вегенера. Всего их четыре, а именно:

Стадии	Характеристики
1-я (Риногенная)	Этап, которому характерно начало гранулематозно-некротического васкулита. Возникают симптомы таких заболеваний, как риносинусит (воспаление одновременно в носовой полости, а также в одной или нескольких пазухах), назофарингит (аналогичный алгоритм в слизистой поверхности носоглотки). Идентифицируют разрушительные процессы в строении глазницы и носовой перегородки.
2-я (Легочная)	Вовлечение в течение заболевания дыхательной паренхимы (строение системы на клеточном уровне).
3-я	Патологическое состояние поражает нижние дыхательные пути, пищеварительную и сердечно-сосудистую системы, а также почки.
4-я (Терминальная)	Ассоциируется с легочно-сердечной или почечной степенью недостаточности.

Причины развития

Факторы возникновения патологии окончательно не установлены. Оказывать влияние на ее появление может:

1. Проникновение инфекционного или неинфекционного агента воздушно-капельным путем. Такие данные получены на основании того, что гранулематоз Вегенера на начальном этапе затрагивает верхнюю часть респираторной системы, затем разветвляется дальше на легкие и почки.
2. Гиперактивность в одном из звеньев иммунитета. Это могут быть аутоантитела, повышение секреторного или сывороточного иммуноглобулина.
3. Носоглоточная инфекция.
4. Продолжительное использование антибиотиков.
5. Различные вирусные инфекции.

Из своего опыта могу сказать, что гранулематоз Вегенера склонен развиваться после перенесенной острой вирусной инфекции дыхательных путей, бактериального поражения, антибиотикотерапии или переохлаждения. Однако известны случаи, когда патология формировалась и у здорового человека.

Симптомы

Болезнь начинается с тотальной слабости, усугубленного аппетита и уменьшения массы тела. В дальнейшем присоединяется лихорадочное состояние, артралгии (суставные боли) и миалгии (мышечные боли). В некоторых случаях имеют место признаки реактивных артритов.

История моих наблюдений за пациентами, которые столкнулись с данным заболеванием, доказывает, что его клиническая картина сложна и вариативна. Патология поражает следующие системы, при этом симптомы могут проявляться параллельно друг другу:

1. Глаза – в воспалительном процессе задействована радужная и белочная оболочки. Может развиться склерит, увеит (воспаление сосудистой поверхности) и другие болезни, приводящие сначала к перфорации роговицы (появление дефекта в ее стенке), а затем и к слепоте.
2. Лор-органы – упорный насморк, изъязвление слизистой поверхности на более поздних этапах. Вероятна деформация носовой перегородки, а также поражение трахеи, гортани, ушей и других мелких отделов системы. Нередко формируется язвенная форма стоматита.
3. Кожа – проявляется специфический васкулит, имеющий язвенные и геморрагические высыпания.
4. Нервная система, поражение которой определяют по развитию ассиметричной полинейропатии.
5. Легкие – появление гранулем (узелков), которые распадаются примерно в 60% случаев и провоцируют кровохаркание, дыхательную недостаточность. Вероятно возникновение плеврита.
6. Почки – одной из наиболее частых локализаций патологии следует считать соответствующие клубочки. Заболевание стремительно прогрессирует, постепенно приводя к недостаточности данной системы.

Диагностика

Перед началом лечения я рекомендую всем своим пациентам пройти последовательную диагностику. Учитывая серьезность такого заболевания, как гранулематоз Вегенера – это очень важно. Правильно проведенные исследования позволят начать полноценное восстановление, а также обеспечат исключение осложнений и критических последствий.

Лабораторная

Данный тип диагностики позволяет установить актуальное состояние пациента, выявить тип возбудителя и другие особенности заболевания. Важными этапами называют:

• клиническое исследование крови, которое выявляет нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз;
• общий анализ урины, идентифицирующий протеинурию, микрогематурию;
• биохимический анализ крови, демонстрирующий увеличение γ-глобулина, мочевины и других компонентов.

В рамках иммунологического исследования выявляют такие антигены, как HLA: DQW7, DR2, B7, B8, уменьшение показателей специфического комплемента.

Инструментальная

Для того чтобы гранулематоз Вегенера был диагностирован корректно, важно озаботиться и дополнительными методами обследования. Некоторые из них могут провоцировать незначительные болезненные ощущения. Итак, проводится:

• рентгенография, идентифицирующая инфильтраты, полости распада и другие аномалии;
• гибкая бронхоскопия верхних дыхательных путей;
• биопсия слизистой поверхности, которая может оказаться болезненной, но без нее не обойтись, поскольку она выявляет симптомы гранулематозного или некротизирующего васкулита.

Методы лечения

Могу сказать, что на сегодняшний день основным методом лечения является применение различных препаратов. В сложных случаях показано проведение хирургической операции. Важно следовать рекомендациям специалиста и не заниматься самолечением, чтобы избежать развития осложнений.

Медикаменты

Применяется три категории лекарственных средств, а именно:

1. Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» которые подавляют нежелательную иммунную реакцию, исключают прогрессирование симптомов на первичном этапе.
2. Иммуносупрессоры. Самыми эффективными в представленной ситуации являются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
3. Экспериментальные лекарства, которые назначают при низкой эффективности стандартных препаратов. Например, «Ритуксимаб» способен уменьшать численность лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном алгоритме.

Когда необходимо лечить рецидивирующий или хронический гранулематоз, прибегают к внутривенной иммуноглобулиновой терапии.

Хирургические устранение осложнений болезни

В том случае, когда консервативное лечение оказалось неэффективным или заболевание обнаружено слишком поздно, может потребоваться ряд специфических вмешательств, а именно:

• наложение трахиостомы – на фоне подскладочного ларингита, осложненного формированием асфиксии;
• резекция обширной гранулемы мягких тканей – особенно необходима тогда, когда пациенту угрожает слепота;
• пластика спинки носа – целесообразно при возникновении седловидной деформации;
• трансплантация почек – на фоне терминальной стадии почечной недостаточности.

Дополнительные процедуры

При генерализации процесса могут потребоваться дополнительные методики. Данное состояние сопровождается кровохарканьем, клубочковой формой нефрита, а потому подразумевает специфическое лечение. Именно поэтому я настаиваю на проведении экстракорпоральной гемокоррекции (очищении компонентов крови вне организма пациента). Обеспечивается:

• криоаферез – выборочное удаление патологических материй из плазмы крови;
• плазмаферез – забор, очищение и возвращение всего количества или какой-либо части биологической жидкости в кровоток;
• каскадная фильтрация плазмы – удаление исключительно вредных белков;
• экстракорпоральная фармакотерапия, а именно доставка лекарственных препаратов в зону патологического процесса.

Локальная форма намного быстрее и проще поддается лечению, чем генерализованная. В последнем случае шансы полноценного выздоровления меньше 10%.

Осложнения

Мне приходилось лечить не только саму данную форму гранулематоза, но и ее критические последствия. В их числе находятся:

• легочные кровотечения, возникающие вследствие разрыва сосудов;
• закупорка слезных каналов, хроническая форма конъюнктивита и другие патологии, спровоцированные множественными гранулемами;
• деформация носа и глубинные рубцы на кожном покрове, которые остаются после язв, характерных для этой болезни;
• стеноз гортани и бронхиальная форма, воспаление легких;
• инфаркт миокарда, являющийся итогом изменения структуры коронарных артерий;
• трофическое язвенное поражение, гангрена пальцев в области стопы;
• хроническая или завершающая стадия почечной недостаточности.

Как правило, каждый из представленных диагнозов нуждается в продолжительном лечении, которое далеко не всегда оказывается результативным.

Реабилитация и профилактика

В рамках восстановительного периода я настаиваю на том, чтобы пациенты обязательно осуществляли лечебную физкультуру. Также очень важно будет:

• раз в год обеспечивать санаторно-курортное лечение;
• избегать любых вредных привычек;
• исключить эмоциональные потрясения, депрессию, воздействие раздражителей;
• обеспечить своевременную вакцинацию, что в особенности важно для детей;
• предохраняться от активного воздействия солнечных лучей;
• своевременно пролечивать простуды, консультируясь при этом со специалистом.

Именно такой подход позволит избежать прогрессирования патологии, появления осложнений. Желательно при развитии первых же неприятных симптомов сразу же обращаться к специалисту. Самолечение в данном случае чрезвычайно опасно и может привести к смерти пациента.

симптомы, лечение, диагностика и клинические рекомендации

Гранулематоз Вегенера – это заболевание, связанное с нарушением функций иммунной системы. Иное название – гранулематоз с полиангиитом. В основе болезни лежит воспалительная гранулёма, поражающая кровеносные сосуды. Воспаление возникает спонтанно и отличается тяжёлыми симптомами, стремительным развитием. Заболеванию подвержены мелкие сосуды глаз, носа, внутренних органов, которые впоследствии подвергаются некротизации и разрыву.

При игнорировании симптомов и отсутствии лечения через год наступает смерть. При заражении аутоиммунной болезнью данного типа прогнозы отрицательные. Лечение продлевает жизнь пациента на несколько лет, замедляя течение заболевания, а не устраняя. Гранулематозный очаг нарушает кровообращение поражённого органа и ближайших тканей, образуя на них гранулёмы. Выявить болезнь легче на ранних стадиях, когда гранулематоз легче поддаётся лечению.

Чтобы бороться с заболеванием, необходимо знать описание симптомов, разновидностей, форм заболевания, способы лечения, меры профилактики, а также течение болезни. Гранулематоз Вегенера имеет код по МКБ -10, списку Международной Классификации Болезней, как M31.3.

Как распознать болезнь

Симптомы заболевания зависят от его стадии, общей клинической картины. Поражается стенка кроветворного сосуда внутренних органов. В зависимости от глубины проникновения гранулематоза в организм, на различные органы наблюдается симптоматическая триада: поражение органов дыхания, лёгких и почек. В отдельных случаях наблюдается изолированный вариант, когда повреждается единственный орган.

Поражение верхних путей дыхания

Вначале поражается верхний путь дыхания, поэтому начальным этапам характерно проявление симптоматики типичного гриппа:

• Кашель.
• Головные боли.
• Слабость, отсутствие физических сил.
• Высокая температура тела.
• Насморк.
• Болевой синдром и ломота в мышцах.
• Чувство жажды, пациент выпивает большое количество воды в сутки.

Сосудистые повреждения на данном этапе внешне незаметны. В отличие от обычного гриппа, симптомы простуды не поддаются лечению. Пациент начинает терять вес. Вышеперечисленная симптоматика держится в течение трёх недель.

Гранулематоз Вегенера

Поражение внутренних дыхательных путей

После этого проявляются симптомы гранулематоза Вегенера:

• Поражаются верхние дыхательные пути, которые проявляются как ларингит или фарингит. Сопровождается головной болью, заложенностью носа, болью в горле.
• Поражаются внутренние дыхательные пути, расположенные ниже.
• Инфекция проникает в почки и поражает их. Возникают нарушения работы этого органа. Почка перестает выполнять свою функцию.
• На кожном покрове образуются тёмно-красные, бордовые пятна.
• Поражаются органы пищеварения, нарушается работа желудка. Чувствуется тошнота, дискомфорт, боли в желудке. Сопровождается рвотой, диареей, вздутием живота.

Заметив у себя некоторые из вышеперечисленных симптомов, стоит немедленно обратиться к врачу. Если диагностируется даже незначительный симптом, лучше пройти клиническое обследование.

Поражение сосудов органов дыхания

При поражении болезнью стенок сосудов в дыхательных органах отмечаются тревожные, опасные симптомы:

• В слизистой оболочке появляется пересыхание – путь образования корок, которые при отслаивании кровоточат, начинают некротизировать очаги.
• Заложенность носа, одного из дыхательного прохода.
• Образуются гнойные корки, которые затем отслаиваются. Гнойные образования сопровождаются кровоточивостью.
• Появление язвенных образований на слизистой оболочке, затрагивающих хрящевую и костную ткань. Изменяется внешняя форма носа, происходит деформация.

Болезнь опускается все ниже и глубже, поражая организм и отдельные части тела. Если не выявить заболевание на начальных стадиях, результаты будут приводить к осложнениям.

Поражение зрения, глазных мышц

При опущении болезни на глаза наблюдаются такие симптомы:

Гранулематоз Вегенера на глазах

• Возникает кератит, сопровождающийся осложненной язвой на роговице глаза.
• Поражаются глазные сосуды, образование склеры и развитие увеита.
• Снижается острота, чёткость зрения.
• Невосприимчивость яркого света.
• Слезоточивость глаз.
• Наблюдается отёчность глазных век.

Запущенная, глубокая стадия гранулематоза приводит к полному разрушению функций глаз и потере зрения. При тяжёлых случаях образуются глубокие язвы на роговице, причиняющие сильную боль.

Поражение кожного покрова

При опущении заболевания на кожный покров заметны такие проявления:

• Образование багровых пятен на коже, появляются пурпуры преимущественно на нижних конечностях тела.
• На месте пурпур образуются трофические язвы.
• На лице появляется некротический вид язвенных образований, что объясняется распространением бактерии из носа.
• Септический процесс кожного покрова.
• Мелкие кровоизлияния кожи, возникающие вследствие повреждения капилляров.
• Появление небольших гематом на коже.
• Насыщенно-красные пятна, появляющиеся вследствие расширения.

Образования на кожном покрове сопровождаются болью и зудом. Игнорирование симптомов опасно для жизни.

Поражение органов слуха и нервной системы

Данный этап течения болезни сопровождается такими симптомами:

• Ощущается сильная ушная боль.
• Снижается острота слуха, реакция на звуки.
• Болезнь начинает поражать периферические нервы, снижается чувствительность тела.
• Воспаление сосудов головного мозга, сопровождающееся тяжёлой патологией.
• Повреждаются нервные оболочки мозга.

Повреждение нервной системы влечет за собой психические, психологические расстройства и заболевания.

Поражение лёгочных функций

Поражение лёгких сопровождается их стремительно прогрессирующей дисфункцией:

• Нарушение работы лёгочных клубочков.
• Мочеиспускание сопровождается выделениями крови.
• Моча содержит в составе белок.
• Образуется почечная недостаточность.
• Возникает артериальная гипертония.
• Отекают веки и овал лица.
• Снижается аппетит, чувствуется отвращение к пище.
• Ощущение слабости тела.

При отсутствии должного лечения прогрессирующая почечная недостаточность и полиангиит дают негативный прогноз и приводят к преждевременной смерти пациента.

Нарушение работы желудка

Нарушение работы желудочного и кишечного тракта появляется очень редко и не влияет на протекание болезни. У пациента разжижается стул, возникает боль вокруг пупка, в кале выделяется слизь с издержками крови. Чувствуется тошнота, снижение аппетита.

Причины развития болезни

Причины развития аутоиммунных болезней, этиология и патогенез подлинно неизвестны. Но исследования выявили закономерность в нарушениях работы иммунитета и аутоиммунных расстройств. В большинстве случаев гранулематозный вид болезни развивается у пациентов, переболевших вирусным заболеванием или бактериальным. Поэтому высказывается предположение, что гигантская гранулёма Вегенера – следствие возникновения в организме вредоносных, болезнетворных клеток и микроорганизмов.

В отдельных случаях для гранулематоза образуются благоприятные условия после появления в организме вируса гепатита или ВИЧ-инфекции. Это подтверждает предположение, что болезни подвергаются люди, чей иммунитет слабо сопротивляется бактериям и вирусам. В защитных функциях организма происходит сбой, из-за которого собственные клетки он начинает воспринимать как чужеродные, вырабатывая белковые антитела на их устранение.

Происходящий аутоиммунный процесс разрушает кровеносный сосуд, его стенки. Происходит деформация, провоцирующая воспаление и образование гранулём – образований в форме узелков. Гигантские гранулёмы отличаются стремительным развитием. Если своевременно не начать лечение, то больной не живет дольше одного года. Рост образований приводит к разрыву сосудов и кровоизлияниям, осложненным АНЦА – ассоциированным некротизирующим васкулитом. Это редкое заболевание встречается у людей, достигших 40 лет. Мужчины больше подвержены болезни, чем женщины. Среди темнокожих людей гранулематоз Вегенера не встречается вовсе. У детей гранулематоз диагностируется в исключительных случаях.

Классификация и формы заболевания

Болезнь делят на несколько основных форм:

• Локальная. Сопровождается воспалением слизистой оболочки органов дыхания, глотательных, слуховых и зрительных органов. Этой форме присущаринорея и кровоподтеки из носа. Чувствуется боль в области уха. Нарушаются дыхательные процессы, на слизистой носа образуются наросты в виде корок, перерастающие в язвенные воспаления. Голос становится низким и осунувшимся. Повреждается кровеносная артерия. Данный локальный вид болезни считается врачами как самостоятельное, отдельное заболевание.
• Генерализованная. Происходят воспалительные процессы органов человека, образуется лёгочный васкулит. Ткани почек и лёгкие начинают кровоточить, почечная вена образует тромбоз. Поражается кожный покров и нервная система. Сопровождается ознобом, кашлем, аритмией, одышкой и почечной недостаточностью.

Между двумя перечисленными формами заболевания выделяется разделяющее состояние и дистанция. При гранулематозе насчитывают четыре стадии развития:

1. Риногенное воспаление – отличается воспалением органов дыхания, хрящевой перегородки носа, а также глаз. Первая стадия имеет симптомы гриппа и вирусного простудного заболевания.
2. На второй стадии нарушается функционирование лёгочных процессов, воспаление органов, системный васкулит сосудов. Повреждается дыхательный процесс организма.
3. Генерализованная форма – нарушаются пищеварительные процессы, работа желудочно-кишечного тракта, происходят сбои в сердечной мышце.
4. Завершающая стадия – сопровождается полиорганной недостаточностью. На четвёртой стадии развития болезни пациент не живет дольше одного года, наступает летальный исход.

Гранулематоз Вегенера – редко встречающееся заболевание, которое не имеет половой принадлежности, но чаще всего поражает мужское население возрастом до 50 лет. Диагноз устанавливают в специализированных клиниках, делается рентген, биопсия и проводятся лабораторные исследования. Своевременное выявление болезни способствует выздоровлению пациента. При отсутствии необходимого лечения исход один – наступает преждевременная смерть.

Диагностика

Диагностирование проводится лечащим врачом и начинается с подробного опроса пациента. Врач выясняет, когда начались жалобы, по какой причине, узнает симптоматику и болевые ощущения пациента. Затем происходит тщательный осмотр больного. Лор-врач осматривает возникшие образования в области носа и горла, слизистой оболочки. Обращается повышенное внимание на состояние кожного покрова, слизистых оболочек носа и горла, наличие аллергических реакций. Заболевания носоглотки и дыхательных путей изучает наука оториноларингология. Дается формулировка состояния больного. После этого приступают к лабораторным исследованиям, анализам. Делается рентгеновский снимок, томография магнитными волнами, исследование ультразвуком.

Специфическая диагностика проверяет наличие в человеческом организме антител к своим кровяным клеткам. Проводится гистология поражённых участков тела. Подтвердить или опровергнуть дифференциальный диагноз способен комплексный осмотр и обследование.

Критерии диагностирования:

• Язвенные образования на слизистых оболочках, кровотечения из носа, проявления гнойных выделений.
• С помощью рентгенографии выявляются поражения лёгочных тканей. Проверяется наличие воспалений, язвенных образований и гранулем, проводится КТ грудной полости.
• Клинический забор крови и общий забор на анализ мочи покажут её плотность, наличие белка, расскажут о состоянии здоровья почек и печени.
• Микрогематурия проверяет состояние и здоровье почек.

На основании вышеперечисленных критериев проводится подробное обследование организма. Благодаря диагностическим процедурам гранулематоз Вегенера обнаруживается на ранних стадиях и поддаётся лечению. Данная процедура требует высокой квалификации врача, потому что заболевание следует отличить на снимках от отитов, различных опухолей или других аутоиммунных болезней.

Лечение аутоиммунного заболевания

Схему необходимого лечения назначает лечащий врач и дает клинические рекомендации, исходя из диагноза. Гранулематоз – опасное заболевание, требующее наблюдения профессионала. Самолечение может стать причиной преждевременной смерти. Чем раньше выявлена патология, тем больше вероятность выздоровления. Когда уже поражены внутренние органы, человек живёт в среднем полгода.

При правильном назначении лечения достигается полная ремиссия, которая приравнивается к полному выздоровлению. Правильно подобранные медикаментозные средства позволят снять болевые симптомы, замедлить прогрессирование болезни, укрепить сердечно-сосудистый канал, продлив жизнь пациента. Для достижения стойкой ремиссии необходима длительная терапия. Разовый приём препарата не принесет заметных результатов. Лечение должно соблюдаться регулярно, с должной тщательностью.

Сегодня среди ревматологов и гематологов широко применяются аутоплазмы. Они замедляют прогресс заболевания, улучшают физическое состояние, устраняют болевые симптомы. С их помощью легче достигается полная ремиссия пациента. В комплексе с традиционным лечением эффективность процедур возрастает. Начинать приём лекарств следует как можно раньше. Курс лечения в среднем длится около одного года при условии строгого соблюдения схемы и графика приёма лекарств.

Прогнозы заболевания и профилактические действия

При гранулематозе Вегенера прогнозы всегда не радужные. В редких случаях заболевание поражает один орган, чаще разрушаются одновременно несколько органов человека. Выздоровление достигается на первой стадии болезни. На следующих стадиях вызывают стойкую ремиссию, которая притормаживает развитие заболевания и устраняет болевые симптомы. Вовремя выявить заболевание позволит регулярное обследование и наблюдение лечащего врача.

Активный образ жизни и правильное питание укрепит иммунитет, сделав его устойчивым к бактериям и вирусам. Следует включить в дневной рацион больше свежих фруктов и овощей, богатых витаминами и полезными микроэлементами. Физические нагрузки и занятия спортом, отказ от вредных привычек, таких как курение и чрезмерное употребление алкоголя, укрепят здоровье организма. Это поможет снизить риск заражения гранулематозом, а также облегчить процесс лечения.

Гранулематоз вегенера — симптомы и диагностика. Лечение и классификация

Является одним из наиболее редкостных заболеваний из категории васкулитов. Патологический процесс затрагивает костную систему, органы дыхания и мочевыводящую систему организма. По своей клинике недуг очень похож на ряд других патологий, что усложняет его диагностику.

Болезнь Вегенера: причины заболевания

Этиология у заболевания гранумолятоза по сей день остается досконально не изученной. По данным статистики, заболевание развивается у лиц, переболевших ранее инфекционными патологиями дыхательной системы, но доктора не отрицают взаимосвязь гранулематозного воспаления с влиянием патогенной флоры и других микроорганизмов.

Анализ крови среди некоторых пациентов с таким диагнозом показывал наличие иммунных клеток, однако ученые так и не установили их роль в возникновении недуга.

Классификация гранулематоза Вегенера

Исходя из учета болезнетворного процесса в медицине выделяют три главные формы патологии:

• локальная форма отличается изоляцией верхних отделов дыхания,зрения, слуха;
• в случае ограниченной формы кроме вышесказанных из органов, в болезнетворный процесс вовлечены еще и легкие;
• генерализованный вид включает в себя многочисленные поражения организма в частности внутренних органов из распространенностью на почки.

Также болезнь Вегенера классифицируется на такие стадии:

1. Первая выражена гнойно-некротическими поражениями при риносинусите что характерны деструктивными изменениями.
2. Вторая стадия проявляется поражением легких
3. Третья характерна для наблюдений количественных очагов, которые находятся в нижних органах дыхания, ЖКТ, почках, кровеносной системе.
4. Терминальная стадия сопровождается развитием сердечной или легочной недостаточности, в результате чего наступает летальный исход.

Симптомы гранулематоза Вегенера

На первом этапе развития недуга возникают типичные проявления вирусной респираторной инфекции, такие как:

• жар;
• ломота суставов;
• упадок сил;
• отсутствие аппетита;
• сложности с дыханием;
• симптомы отита.

Острая стадия продолжается примерно до 20 дней, после наступает хроническая форма гранулематоза вегенера где проявляются данные признаки:

• поражение органов дыхания: образование язв на слизистой;
• воспалительные процессы в легких: болезненность в грудной клетке, харканье кровью;
• проблемы с функциональностью почек: скачки кровяного давления, сухость в ротовой полости, тошнота, примеси крови в моче;
• нарушение работы органов зрения;
• сосудистые симптомы: появление специфической сыпи, язв;
• проблемы со стороны системы пищеварения: болезненность в области пупка, расстройства стула и прочее;
• больные жалуются на возникновение проблем с суставами.

Отмечены ситуации, когда у больных наблюдались проблемы с работой ЦНС и сердца.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Исследование пациентов на наличие синдрома Вегенера предполагает взятие крови для общего и биохимического анализа. Медики смотрят на показатели СОЭ. Этот фактор учитывается заведомо не только когда проводится обследовании, а также и при лечении: чем меньше СОЭ, тем эффективнее терапия. Также болезнь приводит к понижению гемоглобина. Помимо этого делается анализ на креатинин, чтобы проверить состояние почек.

Обязательная мера анализ на аутоиммунные антитела. Они присутствуют в крови у большей части больных и служат маркерами наличия заболевания.

Одним из самых информативных методов для выявления болезни с синдрома Вегенера служат биопсийные исследования. С помощью данной процедуры берут образцы из носовых путей, легких, покровов участков кожи.

Методика имеет два варианта выполнения:

• с использованием иглы;
• проведение вмешательства.

В первом случае больного быстро отпускают домой. Во втором пациенту требуется госпитализация в стационар.

Лечение гранулематоза Вегенера

Стратегия терапии будет напрямую зависеть от прогрессирования патологии, а также многих других аспектов.

Две основные задачи лечения:

• достижение ремиссии;
• поддержание состояния ремиссии.

Фармакологическая терапия предполагает прием таких препаратов:

1. Гормональные средства кортикостероиды.
2. Иммуносупрессорные препараты.
3. Экспериментальные средства показаны в ситуациях, если прием стандартных лекарств не дает никакого эффекта.

Терапия связана с некоторыми рисками. Медикаменты, которые показаны к приему при гранулематозном васкулите, угнетают защитные силы организма. Некоторые из них ослабляют костную ткань, в особенности при продолжительном приеме.

Специалист может направить больного на операцию, если к этому есть серьезные предпосылки. Поражение почек предполагает пересадку органов.

Гранулематоз Вегенера у детей лечится по аналогии со взрослыми. Отмечена эффективность кортикостероидов.

Осложнения болезни Вегенера

Хронический гранулематоз представляет собой серьезную опасность для здоровья человека. Она способна привести к ряду тяжелых последствий:

• кровоизлияния легких, возникающие на фоне разрыва сосудов;
• проблемы со слухом и зрением;
• шрамирование после язв;
• инфаркт;
• некроз тканей;
•  проблемы с почками и др.

Хроническая гранулематозная болезнь приводит к тяжелым осложнениям довольно часто. Основополагающую роль в прогнозе недуга играет своевременность диагностики.

При отсутствии оперативных лечебных действий исход гранулематоза с полиангиитом крайне неблагоприятен. Смертность при этом очень велика: приблизительно 95% пациентов погибает в течение двух лет.

Шансы на излечение зависят во многих ситуациях от формы недуга. Локальная форма характеризуется доброкачественным течением и не угрожает опасностью для жизни. В связи с неясной этиологией действенных мер профилактики на сегодняшний день нет.

Гранулематоз — это заведомо серьезный недуг, так как заболевания скрывается под более легкой клиникой. Потому профессионалы призывают людей, которые могут в течение какого-то времени испытывают определенные симптомы, срочно прийти в медицинское учреждение на обследование.

 

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (ГВ, гранулёма злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) — системный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Классификация • Локальный вариант (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит или гранулёмы глазницы) • Ограниченный вариант (изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей или глаз) • Генерализованный вариант (поражения лёгких, верхних дыхательных путей, почек).

Статистические данные. Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще.

Этиология. Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса Эпстайна–Барр). Выявлена связь рецидивов с персистенцией Staphylococcus aureus в носоглотке.

Патогенез. В сыворотке больных ГВ обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические (к протеиназе-3) и реже перинуклеарные (к миелопероксидазе) АТ. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек приводит к реализации их цитотоксического потенциала и повреждению базальной мембраны. В составе гранулём обнаруживают эпителиоидные клетки, клетки Лангханса, эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Генетические аспекты • Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2 • Аутоантиген Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов) — (177020, 19p13.3, ген PRTN3).

Клиническая картина

• Общие симптомы •• Лихорадка •• Артралгии •• Миалгии • Поражение верхних дыхательных путей •• Пансинусит •• Носовые кровотечения •• Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций •• Стенозирующие поражения гортани (редко) • Язвенный стоматит • Серозный отит • Поражение глаз •• Гранулематоз (псевдоопухоль) глазницы •• Атрофия зрительного нерва с потерей зрения •• Панофтальмит • Лёгочные инфильтраты •• В 33% случаев бессимптомны •• Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных каверн • Поражение почек (85% больных) •• Мочевой синдром — гематурия, протеинурия, цилиндрурия •• Возможен нефротический синдром •• Артериальная гипертензия (редко) •• Нарушение функции почек (в 10–20% быстропрогрессирующее) • Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы • Поражение нервной системы: •• Комбинация мононевритов различной локализации •• Инсульт •• Невриты черепных нервов • Поражение сердца (у 30% больных): •• Миокардит •• Аритмии •• Перикардит •• Коронариит, способный привести к ИМ.

Лабораторные данные • ОАК с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз >400 ´10¹²/л. Эозинофилия не характерна • ОАМ: протеинурия различной степени выраженности, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры • Гипергаммаглобулинемия • Антинейтрофильные цитоплазматические или перинуклеарные АТ — серологический маркёр ГВ • РФ в 60% случаев положителен • АНАТ выявляют в низких титрах.

Инструментальные данные • Биопсия мягких тканей — обнаружение базофильных гранулём, окруженных палисадообразными клетками • Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями. Гранулём в почках не обнаруживают. Отложения иммунных комплексов и комплемента не типичны (так называемый пауци-иммунный гломерулонефрит) • КТ придаточных пазух носа • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость • Рентгенография суставов не информативна.

Особенности у детей. При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Дифференциальная диагностика • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый) • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек) • Синдром Гудпасчера (присутствуют АТ к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофильные АТ не обнаруживают) • Узелковый полиартериит (нет гранулём при биопсии, нет антинейтрофильных АТ, нет деструктивных процессов в лёгких и верхних дыхательных путях, типична злокачественная артериальная гипертензия. Обнаруживают маркеры вирусов гепатита В, С) • Синдром Черджа–Стросс (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций) • Микроскопический полиартериит не сопровождается образованием полостей в лёгких и деструктивными изменениями верхних дыхательных путей и глаз • ВИЧ-инфекция с пневмоцистной пневмонией (необходимо исследование АТ к ВИЧ) • Срединная гранулёма лица (Т-лимфома) поражает ткани лица, при биопсии гранулём не выявляют; цитостатики не эффективны, поражения лёгких и почек не выявляется • Злокачественные опухоли бронхов и лёгких следует заподозрить при отсутствии внелёгочной симптоматики; для доказательства необходима трансбронхиальная биопсия.

Диагностическая тактика. Диагноз не представляет сложностей при наличии развёрнутой клинической картины с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей. При локальной и ограниченной формах ГВ существенную информацию несут биопсия и исследование антинейтрофильных АТ в крови.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости • Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве • Кровохарканье.

Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.

Осложнения • Перфорация перегородки носа • Потеря слуха • Почечная недостаточность.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Различают 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива. Индукцию ремиссии проводят активным применением ГК и цитостатических иммунодепрессантов; для поддержания ремиссии назначают цитостатические иммунодепрессанты или (при локальной форме) ко-тримоксазол. Лечение рецидива проводят аналогично индукции ремиссии.

Диета: на фоне приёма циклофосфамида необходимо обильное питьё.

Лекарственное лечение
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК ••• преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно (через 3–4 нед можно принимать через день), дозу постепенно снижают до отмены через 12–24 мес ••• пульс-терапия: 1000 мг метилпреднизолона в/в с интервалом 1 мес; при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или альвеолите с кровохарканьем проводится комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом •• Циклофосфамид ••• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут (примерно 125 мг/сут) в течение не менее 1 года, затем дозу снижают каждые 2–3 мес на 25 мг ••• Пульс-терапия циклофосфамидом по 0,7 г/м² в/в 1 р/мес на фоне приёма ГК. Количество лейкоцитов не должно быть ниже 3,0´10⁹/л •• При непереносимости циклофосфамида или в отсутствие БПГН и кровохарканья — метотрексат 0,3 мг/кг/нед, максимально 15 мг/нед. Через 2 нед возможно постепенное повышение дозы до 20–25 мг/нед. Одновременно назначают ГК •• Азатиоприн применяют для поддержания ремиссии по 1–2 мг/кг/сут.

• Имеются сообщения о благоприятном воздействии в/в иммуноглобулина, однако доказательные сведения отсутствуют.

• При лечении деструктивных поражений верхних дыхательных путей при локальной форме ГВ применяют ко-тримоксазол 160/800 мг 3 р/сут. Имеются сообщения, что ко-тримоксазол при длительном применении снижает вероятность рецидива (160/800 3 р/нед).

Хирургическое лечение. Показана возможность успешной трансплантации почек при ГВ. Трахеостомия и наложение реанастомоза проводят при стенозирующих поражениях гортани.

Осложнения • Деструкция костей носа • Глухота в результате стойких отитов • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье • Почечная недостаточность • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии • Пневмоцистная пневмония на фоне иммунодепрессивной терапии.

Прогноз. Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться ремиссии у 75% больных. Рецидивы наблюдают в 22–46% случаев.

Сокращения: ГВ — гранулематоз Вегенера.

МКБ-10 • M31.3 Гранулематоз Вегенера

как передается, продукты, таблица, фото

Болезнь Вегенера: как распознать один из самых опасных васкулитов — гранулематоз?

Описание и статистика

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

 

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

• локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
• при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
• генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

• I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
• II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
• III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
• IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

• легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
• закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
• деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
• бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
• инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
• трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
• хроническая или терминальная почечная недостаточность.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

• высокая температура;
• боли в мышцах и суставах;
• слабость и потеря аппетита;
• трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
• средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

• Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
• Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
• Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
• Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
• Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
• Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
• Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

• Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

  Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

• Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
• Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
• Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

• с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
• с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

• Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
• Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
• Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

• Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
• Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
• Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.