Гипоплазия и аплазия печени — uzi-v-ufe.ru
Под аплазией желчных ходов принято понимать отсутствие протоков в перипортальных частях соединительной ткани; при более мягкой форме расстройства эти протоки встречаются только в более малом числе (0,4 и меньше на портальную триаду). Данная патология врождённая и довольно редкая, развивается в перинатальном периоде. Конечным итогом её становится прогрессирующая холестатическая желтуха и билиарный цирроз. Этиология расстройства до сих пор не ясна.
Проявления аплазии и гипоплазии
При данном заболевании печень увеличивается в размерах, становится более плотной, её поверхность мелкозернистая. Окончательный диагноз ставится только по итогам гистологической проверки. Около триад в портальных трактах наблюдается полное отсутствие желчных протоков (важно не спутать их с кровеносными сосудами), либо они значительно реже обычного. Тяжёлый застой желчи, перенасыщающей капилляры, способствует чёткой дифференциации печёночных балок. Междольковая и перипортальная соединительная ткань не разрастается. По этим признакам отличают истинный порок развития.
На более поздней стадии холестаз провоцирует разрастание соединительной ткани и структурную реорганизацию печени по циррозному типу. Интенсивность проявления врождённой гипоплазии бывает различной, в зависимости от неё различается момент начала ранних клинических признаков и прогноз расстройства. Единственным решительным способом борьбы с данным расстройством является пересадка печени, и чем раньше обнаружено оно, тем лучше.
Долевая гипоплазия печени преимущественно поражает левую часть органа. Пострадавший участок становится плоским, в нём абсолютно доминирует соединительная ткань, что позволяет уверенно дифференцировать такие зоны от нормальной печёночной ткани. О гипоплазии у взрослых можно уверенно говорить лишь в том случае, когда показатели массы, объёма и площади печени составляют менее 1% от аналогичных показателей всего организма (норма равняется 2 — 3%).
Диагностические мерыПри синдроме Алажилля (врождённой гипоплазии желчных протоков) прослеживаются характерные изменения внешности пациентов, что позволяет диагностировать расстройство. Однако более углублённое представление о нём можно получить только в том случае, когда проведены инструментальные исследования. Кроме того, клинические симптомы заболевания исключительно разнообразны, и определить его во многих случаях достаточно тяжело. УЗИ печени показывает увеличение размеров этого органа, что уверенно отличает картину болезни от похожих состояний.
Нормальные размеры печени могут колебаться в очень широких пределах, вследствие чего вероятность ошибок достаточно велика. Диагност должен быть максимально внимателен, иначе он либо не заметит гипоплазию, либо укажет её в протоколе исследования без всяких к тому оснований. Проведённые исследования позволяют утверждать, что нивелировать воздействие диагностических ошибок в значительной мере помогает использование для получения выводов не линейных размеров органа, а его объёма в кубических сантиметрах.
Очень важно, что даже если этот показатель сокращается вдвое и более, на форме границ печени и характерная для нормального её состояния «острота» сохраняются. Когда объём от 16 до 32% нормы, поверхность неизбежно деформируется, внешние грани уменьшенного отдела слегка скруглены. Если он составляет от 1 до 15%, то сокращённый участок имеет почти идеально круглую форму. Соответственно, эти параметры могут использоваться для оценки степени выраженности патологического процесса и деградации самой печени.
НАПИШИТЕ ВАШЕ ИМЯ И ТЕЛЕФОН, И МЫ ВАМ ПЕРЕЗВОНИМ И ЗАПИШЕМ НА УЗИ!Также по этой теме:
Аномалии развития печени
Врожденные кисты печени
Кисты печени образуются вследствие нарушения эмбрионального развития внутридолевых протоков и связочного аппарата печени. Размеры их могут быть от 1-2 мм до 20 см и более. Внутренняя поверхность кист выстлана кубическим или цилиндрическим эпителием (истинные кисты), в их стенке могут быть желчные протоки. Содержимое кист — прозрачная или слегка желтоватая жидкость, реже — желеобразная или коричневая жидкость.
Клиника врожденных кист печени
Клиническое течение кист печени чаще бессимптомно. Кисты обнаруживаются случайно при диспансерном обследовании детей с помощью ультразвука.
Большие единичные кисты могут сопровождаться следующими симптомами:
Ощущение тяжести после приема пищи.
Боли в правом подреберье.
Увеличение печени с пальпаторно определением опухолеподобных узлов.
В тяжелых случаях — асцит, варикозное расширение вен пищевода, печеночная недостаточность.
Диагностика врожденных кист печени
УЗИ печени, органов брюшной полости и почек.
Компьютерная томография с уточнением топографической локализации полостей в сегментах печени.
Прицельная, под ультразвуковым или рентгеновским контролем, пункция кисты с проведением цистографии.
Лапароскопия.
Лечение врожденных кист печени
Единичные, бессимптомные, небольших размеров (до 2 см) кисты могут вестись консервативно с ежегодным ультразвуковым контролем. В некоторых случаях возможна чрескожная пункция кист с аспирацией содержимого и введением склерозирующих растворов. Хирургическое лечение показано при: кистах больших размеров, разрыве кисты, кровотечениях, трудности дифференциальной диагностики с паразитарными кистами и опухолями.
Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.
Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.
Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.
Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.
Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.
Допеченочная портальная гипертензия
Это совокупность клинических проявлений, развивающихся вследствие редукции кровотока по воротной вене.
Точные этиологические факторы еще не установлены, но считается, что синдром допеченочной портальной гипертензии (СДПГ) развивается вследствие:
Пороков и аномалий развития воротной вены.
Тромбоз воротной вены — идиопатического, или вследствие перенесенного тромбофлебита воротной вены при омфалите или пупочном сепсисе.
Основным фактором, обусловливающим развитие характерных морфологических и патофизиологических изменений при данной недугу, является редукция кровотока по воротной вене. Обусловленная этим гипоксия ткани печени приводит к значительному увеличению кровотока через селезенку по селезеночной артерии и проявлений спленомегалии и гиперспленизму. Гиперспленизм развивается при увеличении массы ткани селезенки и, вследствие этого, усиление разрушения элементов крови. Формирование венозной сосудистой сети печени, по мере роста ребенка, напоминает рост сосудистой сети в регенерированном органе, без четкой морфологической структуры внутрипеченочных разветвлений, что в свою очередь способствует повышению гидродинамического сопротивления вен печени и допеченочного кровяного давления. В свою очередь, увеличение кровотока также вызывает повышение давления крови в воротной системе. Повышение допеченочного тавления может достигать 400 мм вод. ст. (Нормальные значения — до 80-100 мм вод.ст.). Значительное увеличение допеченочного АД приводит к развитию многочисленных коллатералей, причем основным путем коллатерального кровотока является развитие желудочнопищеводных вен в зоне 2-5 см от гастроэзофагеального перехода. По мере развития заболевания формируются варикозно измененные вены пищевода. Постоянное травмирование стенки варикозно измененных вен пищевода в процессе потребления пищи обуславливает их повреждения с развитием массивных кровотечений.
Гипоплазия печени — Лечим печень
Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только M-PHARMA поможет вам купить софосбувир и даклатасвир и при этом профессиональные консультанты будут отвечать на любые ваши вопросы на протяжении всей терапии.Под аплазией желчных ходов принято понимать отсутствие протоков в перипортальных частях соединительной ткани; при более мягкой форме расстройства эти протоки встречаются только в более малом числе (0,4 и меньше на портальную триаду). Данная патология врождённая и довольно редкая, развивается в перинатальном периоде. Конечным итогом её становится прогрессирующая холестатическая желтуха и билиарный цирроз. Этиология расстройства до сих пор не ясна.
Проявления аплазии и гипоплазии
При данном заболевании печень увеличивается в размерах, становится более плотной, её поверхность мелкозернистая. Окончательный диагноз ставится только по итогам гистологической проверки. Около триад в портальных трактах наблюдается полное отсутствие желчных протоков (важно не спутать их с кровеносными сосудами), либо они значительно реже обычного. Тяжёлый застой желчи, перенасыщающей капилляры, способствует чёткой дифференциации печёночных балок. Междольковая и перипортальная соединительная ткань не разрастается. По этим признакам отличают истинный порок развития.
На более поздней стадии холестаз провоцирует разрастание соединительной ткани и структурную реорганизацию печени по циррозному типу. Интенсивность проявления врождённой гипоплазии бывает различной, в зависимости от неё различается момент начала ранних клинических признаков и прогноз расстройства. Единственным решительным способом борьбы с данным расстройством является пересадка печени, и чем раньше обнаружено оно, тем лучше.
Долевая гипоплазия печени преимущественно поражает левую часть органа. Пострадавший участок становится плоским, в нём абсолютно доминирует соединительная ткань, что позволяет уверенно дифференцировать такие зоны от нормальной печёночной ткани. О гипоплазии у взрослых можно уверенно говорить лишь в том случае, когда показатели массы, объёма и площади печени составляют менее 1% от аналогичных показателей всего организма (норма равняется 2 — 3%).
Диагностические меры
При синдроме Алажилля (врождённой гипоплазии желчных протоков) прослеживаются характерные изменения внешности пациентов, что позволяет диагностировать расстройство. Однако более углублённое представление о нём можно получить только в том случае, когда проведены инструментальные исследования. Кроме того, клинические симптомы заболевания исключительно разнообразны, и определить его во многих случаях достаточно тяжело. УЗИ печени показывает увеличение размеров этого органа, что уверенно отличает картину болезни от похожих состояний.
Нормальные размеры печени могут колебаться в очень широких пределах, вследствие чего вероятность ошибок достаточно велика. Диагност должен быть максимально внимателен, иначе он либо не заметит гипоплазию, либо укажет её в протоколе исследования без всяких к тому оснований. Проведённые исследования позволяют утверждать, что нивелировать воздействие диагностических ошибок в значительной мере помогает использование для получения выводов не линейных размеров органа, а его объёма в кубических сантиметрах.
Очень важно, что даже если этот показатель сокращается вдвое и более, на форме границ печени и характерная для нормального её состояния «острота» сохраняются. Когда объём от 16 до 32% нормы, поверхность неизбежно деформируется, внешние грани уменьшенного отдела слегка скруглены. Если он составляет от 1 до 15%, то сокращённый участок имеет почти идеально круглую форму. Соответственно, эти параметры могут использоваться для оценки степени выраженности патологического процесса и деградации самой печени.
НАПИШИТЕ ВАШЕ ИМЯ И ТЕЛЕФОН, И МЫ ВАМ ПЕРЕЗВОНИМ И ЗАПИШЕМ НА УЗИ!
Также по этой теме:
Source: uzi-v-ufe.ru
Мы в соц.сетях:
Аномалии развития печени
Аномалии развития печени многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.
1. Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.
2. Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени – преобладает соединительная ткань.
3. Доля печени добавочная (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток.
4. Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками.
5. Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени.
6. Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.
Желчный пузырь
Желчный пузырь является резервуаром желчи. У новорожденных он имеет веретенообразную или цилиндрическую форму. Дно его не выступает из-под края печени. У взрослого длина пузыря 8-12 см. Вместимость равна у взрослых — 30-65 мл, в среднем 45 мл. Желчный пузырь прилежит к брюшной стенке в том месте, где находится угол, образованный реберной дугой и наружным краем прямой мышцы живота (точка Кера).
Желчь выделяется печенью непрерывно, но на своем пути в двенадцатиперстную кишку встречает сфинктер, поэтому направляется в желчный пузырь, где слизистая оболочка всасывает воду и желчь концентрируется в 5 раз. За сутки выделяется от 3 до 4,5 л провизорной желчи; в желчном пузыре она сгущается. Если в желчном пузыре накапливается 40 см3 желчи, его нервные элементы раздражаются, рефлекторно возбуждается мускулатура, и расслабляется спиральная складка, в результате чего в двенадцатиперстную кишку выделяется порция желчи. Точно так же желчь выбрасывается рефлекторно, если в двенадцатиперстную кишку поступает пища.
Правый и левый печеночные протоки в воротах печени соединяются в общий печеночный проток. Последний сливается и пузырным протоком, образуя общий желчный проток. Наблюдаются различные варианты взаимоотношения пузырного и общего желчного протоков. Пузырный проток может перекрещивать общий желчный или располагаться рядом с ним. Иногда оба протока раздельно впадают в двенадцатиперстную кишку.
Общий желчный проток в половине случаев соединяется с протоком поджелудочной железы, образуя печеночно-поджелудочную ампулу, которая располагается в большом сосочке двенадцатиперстной кишки. Здесь образуется особое приспособление, регулирующее поступление желчи и панкреатического сока в кишечник, — сфинктер печеночно-поджелудочной ампулы, который продолжается в сфинктер общего желчного протока и сфинктер поджелудочного протока. Сфинктер ампулы состоит из переплетающихся пучков гладких мышечных клеток, идущих в круговом, продольном и косом направлениях, охватывающих ампулу и конечные участки общего желчного и поджелудочного протоков. У новорожденных и в грудном периоде сфинктер ампулы развит слабо и представлен преимущественно круговыми мышцами. К 2-4 годам число мышечных клеток в нем нарастает, и он приобретает характерное строение.
Аномалии развития печени | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»
В последние годы врачи все чаще стали сталкиваться с различными очаговыми образованиями печени и аномалиями ее развития. Благодаря расширению использования и улучшению качества методов обследования часто выявляют патологию печени. Многие из этих случайных находок являются аномалиями развития печени. В литературе, доступной практическому врачу, информации об этих изменениях незаслуженно мало. Чтобы понять причины происходящих изменений, необходимо вернуться к самому началу развития этого органа.
Эмбриология печени
Зачаток печени появляется в середине третьей недели как вырост эндодермального эпителия из дистального конца кишечной трубки. Этот вырост — печеночный дивертикул, или печеночная почка — состоит из быстро пролиферирующих клеток, которые проходят сквозь поперечную перегородку (мезодермальная пластинка между перикардиальной полостью и стволом желточного мешка).
В то время, когда печеночные клетки пронизывают перегородку между печеночной почкой и первичной кишкой, формируется желчный проток. Маленький вентральный отросток, сформированный желчным протоком, дает начало желчному пузырю и желчно-пузырному протоку. Дальше эпителиальные печеночные тяжи перемешиваются с аллантоисом и пупочными венами, формируя печеночные синусоиды. Печеночные тяжи дифференцируются в паренхиму (печеночные клетки) и формируют выстилку билиарных протоков. Гематопоэтические клетки, клетки Купфера и клетки соединительной ткани берут начало из мезодермы поперечной перегородки.
Когда печеночные клетки полностью проникли в поперечную перегородку, орган выпячивается каудально в абдоминальную полость, мезодерма поперечной перегородки лежит между печенью и первичной кишкой, и печень, вентральная абдоминальная стенка выстилаются «пленкой», формируя в дальнейшем малый сальник и серповидную связку. Вместе они формируют перитонеальное соединение между первичной кишкой и вентральной абдоминальной стенкой и известны как вентральный мезогастрий.
Мезодерма поверхности печени дифференцируется в висцеральную брюшину, за исключением краниальной поверхности. В этой области печень остается соединенной с остальной частью поперечной перегородкой. Эта часть перегородки, которая состоит из плотной мезодермы, будет формировать центральное сухожилие диафрагмы. Поверхность печени, которая контактирует с будущей диафрагмой, никогда не покрывается брюшиной, это обнаженная область печени.
На 10-й неделе развития масса печени составляет приблизительно 10 % от всей массы тела. Отчасти это может быть обусловлено большим количеством синусоидов, другой важный фактор — это гематопоэтическая функция. Большие скопления пролиферирующих клеток, которые продуцируют эритроциты и лейкоциты, находятся между печеночными клетками и стенками сосудов. Активность их постепенно снижается на протяжении последних 2 месяцев внутриматочной жизни, и при рождении остаются только единичные кроветворные островки. Масса печени тогда составляет только 5 % от общей массы тела.
Другая важная функция печени формируется приблизительно на 12-й неделе, когда желчь вырабатывается гепатоцитами. В это время желчный пузырь и пузырный проток уже сформированы, пузырный проток соединяется с печеночным, образуя желчный проток, и желчь может попадать в желудочно-кишечный тракт.
Молекулярная регуляция печеночной индукции
Эндодерма первичной кишки имеет возможность экспрессировать печень-специфические гены и дифференцироваться в печеночную ткань. Однако эта экспрессия блокирована факторами, вырабатывающимися окружающими тканями, включая эктодерму, несердечную мезодерму и частично нотохорду. Действие этих ингибиторов блокируется в будущей печеночной области фактором роста фибробластов, который вырабатывается сердечной мезодермой. Таким образом, сердечная мезодерма «дает приказ» эндодерме кишечной трубки экспрессировать печень-специфические гены, подавляя ингибиторный фактор этих генов. Как только такой «приказ» получен, клетки в области печени дифференцируются как в гепатоциты, так и в билиарные зачатки; процесс частично регулируется ядерными транскрипционными факторами гепатоцитов (HNF-3 и -4).
Во внутриутробном периоде печень занимает более половины брюшной полости. Относительная масса печени у новорожденного составляет 4,5–5,0 % массы тела. В постнатальном периоде относительная масса печени уменьшается в 2 раза. В среднем масса печени мужчины равна 1800 г, женщины — 1400 г.
Форма, размеры и положение печени во все возрастные периоды изменчивы. В детском возрасте печень более подвижна, так как ее задняя поверхность на большем протяжении покрыта брюшиной. При удлинении связок, удерживающих печень, может происходить ее опущение. Это обычно имеет место при общем птозе внутренних органов.
Аномалии развития печени многочисленны и разнообразны.
Аномалии внутрипеченочных желчных ходов
Агенезия (аплазия) внутрипеченочных желчных ходов — в перипортальных прослойках соединительной ткани отсутствуют желчные протоки. Иногда количество междольковых протоков лишь уменьшено и составляет менее 0,4 на портальную триаду. Это редкая врожденная патология печени, встречающаяся в перинатальном периоде; так же, как и атрезия непеченочных желчных протоков, приводит к прогрессирующей холестатической желтухе и билиарному циррозу печени.
Этиология и патогенез остаются не ясными. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внутрипеченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирусном гепатите с их деструкцией и исчезновением (Е.Н. Тер-Григорова, 1967). Однако не исключена возможность истинной агенезии, особенно в случаях тотального или почти тотального отсутствия желчных протоков.
При этом печень бывает черновато-зеленоватого (оливкового) цвета, увеличенной, плотной, с мелкозернистой поверхностью. Желтуха резко выражена, кал ахоличный, моча темная. На коже и серозных листках — геморрагии. Диагноз можно поставить только после гистологического исследования. В портальных трактах в области триад полностью отсутствуют желчные протоки — агенезия, видны только кровеносные сосуды или количество протоков значительно уменьшено — гипоплазия.
При явлениях тяжелого застоя желчи с переполнением ею желчных капилляров печеночные балки хорошо дифференцированы, клеточные инфильтраты в паренхиме отсутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соединительной ткани нет. Это является доказательством истинного порока развития. В дальнейшем холестаз в желчных капиллярах приводит к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные инфильтраты, происходят разрастание соединительной ткани, регенераторные изменения с характерной для цирроза структурной перестройкой.
Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от цирроза печени или интеркуррентного заболевания.
Синдром Алажиля занимает одно из лидирующих мест среди причин неонатального холестаза, встречается с частотой 1 : 70000 новорожденных. Большое количество публикаций свидетельствует о широком распространении этого синдрома в различных странах мира. В литературе подробно описаны 199 больных (K.M. Emerick et al., 1999). Синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия) включает сочетание не менее трех из пяти основных признаков: хронический холестаз, сердечно-сосудистые дефекты, аномалии позвоночника, дефекты глаз, характерные черепно-лицевые признаки.
Синдром Алажиля имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Генный дефект связан с частичной делецией короткого плеча 20-й хромосомы [20р11–12], где локализуется ген Jagged1 (JAG1). Это изменение в небольшом проценте случаев (3,6 %) верифицируется с помощью цитогенетического исследования. Однако в последние годы в связи с применением молекулярно-генетических методов диагностики мутаций гена Jagged1 верификация патологических мутаций достигается уже примерно в 70 % случаев.
В основе изменений со стороны печени при синдроме Алажиля лежит врожденная гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков, степень выраженности которой может широко варьировать и определять как время появления первых клинических симптомов, так и прогноз заболевания. Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков затрудняет отток желчи, что приводит к накоплению ее компонентов в клетках печени. Желчные кислоты по мере достижения определенной — критичной — внутриклеточной концентрации становятся токсичными для гепатоцитов, способствуя их разрушению. Описанные изменения особенно выражены в течение первых 3–6 месяцев жизни, что связано с достоверно более высоким уровнем синтеза желчи в этом возрасте по сравнению с более старшими детьми. Повышенное содержание компонентов желчи в системном кровотоке способствует развитию мучительного кожного зуда, значительно нарушающего качество жизни больных. С другой стороны, недостаточное поступление желчи в кишечник приводит к нарушению процессов всасывания, в том числе жирорастворимых витаминов.
Клинические и лабораторные проявления. Синдром внутрипеченочного холестаза появляется в периоде новорожденности, реже в течение первых месяцев жизни. Отмечаются желтуха с зеленоватым оттенком, увеличение печени, непостоянная ахолия стула, темный цвет мочи. Результаты лабораторных исследований показывают повышение маркеров холестаза в крови (прямая фракция билирубина, щелочная фосфатаза, γ-глутамилтранспептидаза, холестерин, β-липопротеиды, желчные кислоты) и умеренное повышение ферментов цитолиза (АЛТ, АСТ). В дальнейшем, к 4–6 месяцам жизни, характерно исчезновение желтухи, снижение билирубина, нормализация цвета стула и мочи. Однако появляется кожный зуд, который в дальнейшем усиливается и становится ведущим клиническим симптомом заболевания, тогда как другие проявления имеют перемежающийся характер. По мере прогрессирования заболевания отмечаются также отставание детей в физическом развитии и признаки дефицита жирорастворимых витаминов (рахитические изменения и остеопения, мышечная гипотония, сухость кожи и слизистых, тусклость и ломкость ногтей и волос, офтальмоплегия, петехиальная сыпь и/или кровотечения из слизистых). Морфологическое исследование биоптата печени выявляет гипоплазию внутрипеченочных желчных протоков. С гистологической точки зрения под гипоплазией следует понимать снижение отношения количества внутрипеченочных желчных протоков к количеству портальных трактов менее 0,9. У больных с синдромом Алажиля этот коэффициент, как правило, варьирует от 0 до 0,4. У большинства больных изменения со стороны печени являются ведущими проявлениями заболевания, тогда как аномалии и/или пороки других органов и систем могут иметь лишь диагностическое значение. В свою очередь, изолированные изменения со стороны печени следует расценивать как несиндромальную форму гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков.
Лечение. Этиопатогенетическое лечение данного синдрома отсутствует. При формировании цирроза печени и отсутствии грубых пороков сердца или почек единственным радикальным методом лечения является трансплантация печени.
Прогноз заболевания определяется степенью гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, а также значимостью пороков других органов, и прежде всего сердца. При легком варианте течения возможно длительное сохранение, иногда в течение многих лет, минимальных клинико-лабораторных проявлений, не нарушающих значительно качество жизни ребенка и затем взрослого. Тяжелое течение характеризуется постепенным прогрессированием заболевания с развитием ювенильного цирроза печени. Катамнез больных с синдромом Алажиля после пересадки печени в течение 10–15 лет свидетельствует о высокой эффективности этого метода лечения и отсутствии рецидивов заболевания.
Аномалии печени
Различают аномалии положения печени, ее формы и смешанные аномалии. К аномалиям положения относятся очень редкие случаи расположения печени в левом подреберье при обычном положении остальных органов брюшной полости (рис. 1).
Довольно часто встречаются небольшие особенности формы печени, которые проявляются в изменении размеров различных отделов печени и глубины борозд. Это не влияет на функцию печени. Так, встречаются недоразвитие левой доли печени, увеличение одной из долей печени, общее увеличение или наоборот недоразвитие печени, добавочные доли печени (ДДП) и т.д.
Агенезия (аплазия) печени встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени.
Гепатомегалия — необычно крупная, гипертрофированная печень.
Гипоплазия отдельных долей печени — левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени — преобладает соединительная ткань.
Гипоплазия печени — недоразвитие всего органа. Весьма редкая аномалия.
Дистопия печени — положение слева при полном или частичном обратном расположении внутренних органов.
Добавочная доля печени (син.: печень добавочная) обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. В литературе ДДП чаще всего описывают вместе с эктопией печеночной ткани (ЭПТ). Встречается в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудисто-секреторной или тканевой ножкой. Описано наддиафрагмальное, внутриплевральное расположение добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через маленькое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток. В подавляющем большинстве случаев ДДП не имеет клинических проявлений и выявляется случайно при ультразвуковом исследовании или во время операции. Клинические симптомы возникают лишь при перекруте ДДП или сдавлении ею близлежащих анатомических образований. ЭПТ отличается от ДДП отсутствием сосудисто-секреторной связи с печенью.
Удельный вес ДДП среди всех заболеваний печени невысок. Несмотря на чрезвычайную редкость, Y. Collan et al. в 1978 году распределили все известные варианты ДДП и ЭПТ на 4 основные группы:
— 1-я группа — ДДП, имеющие большие размеры и выраженную сосудисто-секреторную ножку;
— 2-я группа — маленькие ДДП весом до 30 мг, также имеющие хорошо развитую сосудисто-секреторную связь с печенью;
— 3-я группа — ЭПТ, не имеющая сосудисто-секреторной связи с печенью;
— 4-я группа — микроскопические скопления печеночной ткани, которые случайно обнаруживают в стенках желчного пузыря и других органов.
Локализация ДДП и ЭПТ
В литературе нами обнаружено описание следующих локализаций ЭПТ и ДДП: на триангулярной связке печени; в селезенке, желчном пузыре, надпочечнике, желудочно-печеночной связке, поджелудочной железе; в грудной полости, в полости перикарда, пупочной ямке, сальнике и ретроперитонеальном пространстве. Описан случай, когда ДДП на длинной сосудисто-секреторной ножке достигала входа в малый таз. Заслуживает внимания случай, при котором кровоснабжение внутриплеврально расположенной ДДП осуществлялось от правой легочной артерии. Этот порок развития сочетался с агенезией правого легкого. Другой редкий случай описан G. Johnstone: ДДП являлась содержимым грыжевого мешка передней брюшной стенки.
Клинические проявления ДДП и ЭПТ
Как было отмечено ранее, в большинстве случаев ДДП и ЭПТ не имеют клинических проявлений. По данным литературы, могут встречаться следующие симптомы: частые рвоты; острая боль в эпигастральной области; пальпируемая опухоль; периодические боли в животе наряду с ухудшением функции печени, что может послужить основанием для выполнения операции при ДДП. ДДП может симулировать клинику другого заболевания, приводя к диагностическим ошибкам.
Кисты печени
Проблема диагностики и лечебно-тактических действий при объемных образованиях брюшной полости и забрюшинного пространства остается нерешенной. Кисты печени встречаются примерно у 0,8 % населения, а по данным аутопсии частота невыявленных непаразитарных кист печени достигает 1,86 %. У женщин кисты встречаются в 3–5 раз чаще, чем у мужчин, проявляются в период между 30 и 50 годами жизни. Кисты делят на истинные и ложные. Согласно современным патогенетическим подходам, истинные кисты в печени возникают из аберрантных желчных ходов, т.е. во время эмбрионального развития не происходит подключения к системе желчных путей отдельных внутридольковых и междольковых желчных ходов; отсутствие инволюции этих ходов является причиной развития кист печени. Врожденные кисты изнутри выстланы кубическим или цилиндрическим эпителием.
Различают несколько видов врожденных кист печени:
А. Киста печени солитарная — обычно происходит из правой доли печени, располагаясь на ее нижней поверхности.
Чаще она свободно лежит на поверхности или имеет ножку, на которой свисает в брюшную полость, реже – располагается в толще ткани.
Выделяют:
— простые солитарные кисты пе-чени;
— многокамерные цистаденомы печени;
— дермоидные кисты;
— ретенционные кисты.
Б. Поликистоз печени (син.: печень кистозная, кисты печени множественные) — обнаруживается множество кист, размеры которых варьируют в широких пределах. Часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы (рис. 2). Печень увеличена в размерах, плотная за счет фиброза, развивающегося вокруг кист. Поликистоз печени является врожденным, генетически детерминированным заболеванием. Более чем у половины больных поликистоз печени сочетается с кистозными изменениями в почках, поджелудочной железе, легких.
Клиническая картина и диагностика. Наличие в печени непаразитарных кист не вызывает клинических проявлений. По достижении больших размеров кисты могут вызывать умеренные боли в правом подреберье и определяться при пальпации. Клинические симптомы поражения печени проявляются в основном при развитии осложнений. К наиболее частым осложнениям относят разрыв кисты, нагноение, кровоизлияние в ее просвет, малигнизацию, перекрут кисты, располагающейся на ножке. Редко возникает обтурационная желтуха при сдавлении кистой магистральных желчных протоков. В поздних стадиях развития поликистоза печени при замещении большей части паренхимы органа кистами нарастают симптомы печеночной недостаточности, а при наличии сопутствующего поликистоза почек — и почечной недостаточности. В этом случае прогноз заболевания неблагоприятный.
Диагноз ставят на основании комплекса инструментальных исследований. Применяют те же методы, что и при других очаговых поражениях печени. При ультразвуковом исследовании солитарная киста выглядит как анэхогенное образование округлой или овальной формы с ровными четкими контурами. Для поликистоза печени характерны множественые анэхогенные округлой формы образования, локализующиеся в обеих долях печени. При компьютерной томографии солитарная киста печени выявляется в виде образования с четкими контурами низкой рентгеновской плотности.
В ряде случаев довольно трудно дифференцировать непаразитарную кисту печени с эхинококковой. В этих случаях весьма ценными являются серологические пробы на эхинококкоз.
Этапы обследования при объемных образованиях печени представлены на рис. 3.
Лечение. Основные способы лечения небольших солитарных кист — пункция или дренирование под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии с последующим введением в просвет склерозирующего раствора (96% этилового спирта, 87% раствора глицерина). Это необходимо для индуцирования асептического некроза внутренней эпителиальной выстилки и последующей облитерации полости кисты. При больших и гигантских кистах, вызывающих компрессию внутренних органов, выполняют резекцию печени вместе с кистой или энуклеацию кисты, формирование внутреннего анастомоза (цистоеюностомию). В последние годы эти операции выполняются достаточно редко, так как даже при гигантских кистах (более 20 см в диаметре) возможно эффективное применение склерозирующей терапии под контролем ультразвукового исследования. Летальность при этом вмешательстве отсутствует, а частота послеоперационных осложнений составляет менее 0,5 %.
При поликистозе печени и реальной угрозе развития печеночной недостаточности применяют операцию фенестрации кист — иссечение части стенок кист с последующей деструкцией их внутренних оболочек электроножом или расфокусированным лучом лазера. Целью операции являются уменьшение сдавления печеночной паренхимы кистами и предупреждение ее дальнейшей атрофии. Подобный тип операции может быть выполнен закрытым способом под контролем ультразвукового исследования (пункция кист с последующей склеротерапией) или лапароскопически (фенестрация). При использовании малоинвазивных методик частота послеоперационных осложнений и летальность приближается к нулю.
В. Кистофиброз печени (син.: фиброз печени врожденный, фиброхолангиокистоз) — соединительнотканная строма печени избыточно развита, паренхима гипоплазирована, выводные протоки кистозно расширены, внутриорганные разветвления воротной вены гипоплазированы, в результате чего развивается синдром внутрипеченочной формы портальной гипертензии. Имеются явления холангита.
Считается, что на развитие заболевания оказывают влияние генетически обусловленные факторы, которые приводят к деградации матричных белков соединительной ткани печени.
Фиброз печени врожденный — болезнь, проявляющаяся гепатоспленомегалией, портальной гипертензией при сохраненной функции печени. Наблюдается преимущественно у детей в период новорожденности и в раннем возрасте. Этиология не установлена. Имеет место более или менее распространенный портальный фиброз, который четко отделен от дольки; пограничный слой гепатоцитов остается совершенно нормальным. Архитектоника долек полностью сохранена, нет узлов регенерации и повреждения печеночных клеток, в дольках нет признаков холестаза.
Если есть подозрение на врожденный фиброз печени, то необходимо помнить, что его клинические проявления у 75 % больных возникают в возрасте 2–14 лет; у 15 % — в возрасте 15–25 лет; у 10 % — в возрасте 25 лет. Заболевание носит наследственный характер, поэтому у родственников пациента также можно выявить фиброз печени. Причинами врожденного фиброза печени являются: дефицит альфа1-антитрипсина; болезнь Вильсона — Коновалова; фруктоземия; галактоземия; гликогенозы (III, IV, VI, IX и X типов), гемохроматоз, тирозинемия, синдром Бадда — Киари.
Клиническая картина. Ранним клиническим проявлением является увеличение размеров живота (без асцита), наблюдаемое с первых месяцев жизни, иногда сопровождающееся неустойчивым стулом, что отражает нарушение ряда процессов пищеварения в связи с формированием портальной гипертензии. Нередко увеличение объема живота педиатрами ошибочно трактуется как проявление рахита. Наблюдается отставание в физическом развитии к дошкольному и школьному возрасту. Печень увеличена, плотность ее более выражена, чем при циррозе, «каменистая». Функциональные пробы печени без изменений. Портальная гипертензия может появляться в различном возрасте (от 6 месяцев до взрослого). С увеличением возраста присоединяется спленомегалия. Чем тяжелее процесс в печени, тем больше спленомегалия и тем раньше она возникает. У 39 % детей появляются пищеводно-желудочные кровотечения, наблюдаются расхождение пупочного кольца, выбухание умбиликальной вены — развитие коллатерального кровообращения при нарастании портальной гипертензии (синдром Крювелье — Боумгартена), у 36 % — асцит. Признаки кровотечения: рвота кровью, темный дегтеобразный стул — чаще возникают на фоне интеркуррентных заболеваний (ОРВИ), оперативного вмешательства или диуретической терапии. Симптомы печеночной недостаточности длительное время не выражены. Для выявления портальной гипертензии проводят рентгенографию пищевода с барием, спленоманометрию и спленопортографию (СПГ). Синдром портальной гипертензии подтверждается высокими цифрами внутрипортального давления; показатели гепато- и спленоманометрии колеблются от 300 до 400 мм вод.ст. и выше (в норме давление 190–200 мм вод.ст.). У большинства детей (78 %) при рентгенографии пищевода с барием определяется варикозное расширение вен пищевода. При СПГ обнаруживается патогномоничный признак — сужение ствола воротной вены. Диаметр воротной вены при этом меньше диаметра селезеночной либо одинаковый с нею. Сосудистый рисунок печени на СПГ указывает на частичную блокаду портального кровообращения различной степени распространенности. Характерно развитие мощного коллатерального кровообращения. В 93 % случаев на СПГ отмечается сброс контрастного вещества в гастроэзофагеальную область.
Лабораторные исследования
Сывороточные аминотрансферазы не отражают тяжесть гистопатологических изменений в печени.
Протромбиновый индекс представляет собой отношение стандартного протромбинового времени к протромбиновому времени у обследуемого больного, выраженное в процентах. Референсные значения — 78–142 %. Диагностическая чувствительность метода составляет 89–95 %. Снижение протромбинового индекса может служить маркером дебюта фиброза или цирроза печени при ее хронических поражениях различной этиологии.
Существуют сывороточные маркеры фиброза печени. К ним относятся: гиалуроновая кислота, проколлаген III типа, N-терминальный пептид проколлагена III, ламинин, коллаген IV типа, матриксные металлопротеиназы 2 и 9, тканевые ингибиторы металлопротеиназ 1 и 2.
В основе диагностических тестов лежит выявление и установление степени выраженности фиброза. С этой целью используются методы выявления молекулярных соединений, участвующих в патофизиологии процесса образования и разрушения внеклеточного матрикса или являющихся активаторами фиброгенеза. Существуют маркеры фиброза печени, определение которых может быть значимым для установления степени выраженности фиброза, а также для оценки эффективности антифибротических препаратов. Большинство из них отражают фиброгенез, а не фибролиз.
Несмотря на удобство и неинвазивность исследования сывороточных маркеров фиброза, их широкое применение имеет ряд ограничений. Указанные маркеры отражают тканевой метаболизм в целом и не являются специфичными только для ткани печени. Кроме того, дисфункция синусоидального эпителия или нарушения билиарной экскреции могут изменять уровни маркеров фиброза.
Маркерами прогрессирования фиброза являются: повышение уровней коллагена IV, гиалуроновой кислоты, проколаген-III-пептида и тканевого ингибитора металлопротеиназы-1.
Маркерами стабильного течения фиброза являются: снижение в сыворотке крови коллагена IV и гиалуроновой кислоты.
Коллаген IV находится в базальной мембране печени и опосредует увеличение фиброзных депозитов в ней. Коллаген IV отражает степень активности заболевания. Поэтому этот показатель может быть маркером хронических заболеваний печени. Уровень коллагена IV в сыворотке коррелирует со степенью фиброза печени и растет по мере прогрессирования фиброза.
Гиалуроновая кислота продуцируется фибробластами и другими специализированными клетками соединительной ткани. Она играет структурную роль в соединительнотканном матриксе (протеогликан) и участвует в различных межклеточных взаимодействиях. Гиалуроновая кислота широко распространена в организме и может обнаруживаться в свободном виде в плазме или синовиальной жидкости.
Уровень гиалуроновой кислоты в сыворотке повышается при различных заболеваниях печени, характеризующихся фиброзом и циррозом, так как при этом снижается функция удаления гиалуроновой кислоты печенью и/или возрастает продукция гиалуроновой кислоты в период воспаления (стимуляции) печени. Уровень гиалуроновой кислоты прямо коррелирует со степенью повреждения печени.
Определение сывороточного уровня гиалуроновой кислоты позволяет проводить дифференциальную диагностику цирроза и других патологических процессов в печени, оценивать степень фиброза печени, мониторировать функцию печени. Уровень гиалуроновой кислоты отражает степень фиброза печени у пациентов с гепатитом С, а серийные определения гиалуроновой кислоты могут применяться для мониторинга лечения интерфероном альфа пациентов с гепатитом С. Аналогичная коррелляция установлена для пациентов с алкогольным циррозом печени и первичным билиарным циррозом.
Уровень гиалуроновой кислоты является также ранним маркером токсического повреждения печени такими веществами, как этанол, ацетаминофен, бактериальные липополисахариды, так как патологические изменения синусоидальных эндотелиальных клеток, происходящие под воздействием этих веществ, предшествуют патологическим изменениям в гепатоцитах.
Инструментальные методы обследования
Визуализирующие методы обследования (ультразвуковое и компьютерно-томографическое исследования) могут применяться для установления диагноза фиброза печени, однако их диагностическая информативность низкая.
Эластография — неинвазивная технология выявления (визуализации) неоднородности мягких тканей по их способности к сжатию и колебаниям.
В процессе эластографии на исследуемую ткань накладывают дополнительное давление. Из-за неодинаковой эластичности неоднородные элементы ткани сокращаются по-разному. Скорость распространения упругих волн определяется эластичностью печеночной ткани. Это позволяет выявлять патологически измененные участки в органах и тканях.
Косвенная инструментальная оценка выраженности фиброза посредством измерения эластичности печени с помощью аппарата «ФиброСкан» основана на генерации низкочастотных колебаний, передающихся на ткань печени. Принцип методики: использование колебаний низкой частоты для количественной оценки эластичности как показателя состояния печеночной ткани и процентного содержания в ней соединительной ткани. Существует положительная корреляция между результатами, полученными при эластографии и биопсии печени.
Фиброз печени можно диагностировать на основании результатов биопсии печени. Биопсия печени проводится только в специализированных лечебных учреждениях, требует специальной подготовки клинициста и патоморфолога. При проведении биопсии печени возможно развитие осложнений (до 3 % случаев).
Морфологическая диагностика фиброза печени по материалам пункционных биопсий часто бывает затруднена, поэтому можно использовать инцизионную краевую биопсию печени. В 15–35 % случаев при выполнении пункционной биопсии печени получают неизмененную ткань печени и в 1,5 % случаев — неинформативный материал.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины. Вспомогательным методом является биохимическое исследование крови. Важное значение имеют эхосканирование печени, эластография, сцинтиграфия, реогепатография, пункционная биопсия печени, лапароскопия.
Лечение в периоде декомпенсации функций печени стационарное, включает те же средства, что при обострении хронического гепатита, а также посиндромную терапию. При асците, отеках строго ограничивается натрий, назначаются пища с достаточным количеством калия, мочегонные средства, альбумин, препараты, останавливающие пищеводное, желудочное и кишечное кровотечение. Профилактика заболевания заключается в соблюдении режима, диеты, исключении приема токсических веществ, предупреждении заболеваний матери.
Опущение печени врожденное (гепатоптоз) — развивается вследствие слабости фиксирующего аппарата печени.
Спланхноптоз (греч. splanchna — внутренности, ptоsis — падение, опущение) — смещение органов брюшной полости вниз по сравнению с их нормальным положением. Может быть общим и частичным.
В возникновении спланхноптоза имеют значение ряд наследственных и конституциональных факторов: врожденные аномалии развития органов, ослабление соединительной ткани — связок, брыжеек, фиксирующих органы к задней брюшной стенке, низкое стояние диафрагмы, сужение нижней части грудной клетки, снижение тонуса брюшных мышц, резкое уменьшение поясничного лордоза и др.
Различают конституциональный и приобретенный спланхноптоз. Конституциональный спланхноптоз наблюдается чаще у женщин и высокорослых мужчин с астеническим телосложением и слаборазвитой мускулатурой. Приобретенный спланхноптоз развивается обычно у тучных лиц после быстрого похудания, эвакуации асцитической жидкости при длительно существующем асците, удаления больших новообразований (опухоли, кисты и др.), расположенных в брюшной полости, многократных родов и др.
Опущение печени встречается относительно редко и наблюдается главным образом у женщин при общем спланхноптозе. Вследствие значительной подвижности и смещения печени происходит деформация ее долей, возникают чувство тяжести в животе, боли в правом подреберье, иррадиирущие в плечо, лопатку, позвоночник. Значительное опущение печени проявляется нарушением портального кровообращения и свободного поступления желчи в кишечник.
Гепатоптоз, как правило, сочетается с опущением желчного пузыря и правого изгиба ободочной кишки. Диагностика этого состояния основывается на данных рентгеноконтрастного исследования больного в вертикальном положении, при котором выявляют опущение нижнего края печени, желчного пузыря и толстой кишки. При дифференциации гепатоптоза с истинным увеличением печени и вторичным ее смещением книзу вследствие объемного патологического процесса прибегают к радионуклидной диагностике, компьютерной томографии, исследованию с применением ультразвука.
Лечение спланхноптоза обычно консервативное — диетическое питание, общеукрепляющие мероприятия, физиотерапевтические процедуры, ношение бандажа. Важное значение в лечении имеет лечебная физическая культура, которая оказывает общеукрепляющее воздействие, способствует повышению тонуса мышечной системы, особенно мышц брюшной стенки и тазового дна. Положительный эффект дает комплекс специальных упражнений, включающий лечебную и утреннюю гигиеническую гимнастику (зарядку), а также пешеходные прогулки, плавание и др. Противопоказаны физические упражнения, вызывающие смещение органов брюшной полости (прыжки, бег, резкие наклоны туловища).
Оперативное вмешательство производят при осложнениях — частичной или полной непроходимости кишечника, нарушении кровообращения в смещенных органах. Операция заключается в устранении осложнений, ликвидации смещения и фиксации (подшивании) органа (например, гепатопексия, нефропексия, колопексия).
Разделение печени на доли неправильное (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени (рис. 4).
Удвоение печени — полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки (рис. 5).
Rentgenogram | Статья Аномалии развития печени
Аномалии положения и формы
Аномалии положения печени редки и могут заключаться в синистропозиции или промежуточной позиции при гетеротаксии или в краниальном смешении у пациентов с правосторонней диафрагмальной грыжей (также редкой). Частичная эвентрация диафрагмы с протрузией печеночной ткани может быть причиной «добавочной верхней доли». Еще один вид изменения положения печени, не имеющий клинического значения, — интерпозиция толстой кишки между печенью и диафрагмой (синдром Chilaiditi).
Аномалии формы печени: варианты размеров отдельных долей, полная декстропозиция печени и заметное увеличение левой доли относительно правой доли. Кроме того, относительно редко встречаются истинные врожденные морфологические аномалии. Агенезия правой или левой долей печени наблюдается крайне редко и является случайной находкой.
Аплазия — другая очень редкая форма, при которой размеры печени маленькие, с измененной структурой паренхимы и уменьшением числа функционирующих гепатоцитов.
Гипоплазия — уменьшение размеров доли при ее морфологической и функциональной интактности. Аплазия и гипоплазия отличаются от лобарной атрофии, которая является результатом сосудистых или билиарных поражений. Дифференциальная диагностика проводится с циррозом печени, холангиокарциномой с атрофией, обусловленной обструкцией желчных путей, и предшествующей аблативной хирургической операцией.
Иногда в нормально сформированной печени обнаруживаются дополнительные доли, которые прикрепляются к главной части органа васкуляризованной фиброзной септой. К ним относится доля Риделя выпячивание правой доли в каудальном направлении, которая может даже пальпироваться и приниматься за опухоль.
Глобальная гепатомегалия может возникать в результате расширения синусоидов на фоне перегрузки правого сердца с повышением давления в конце диастолы.
Малые размеры печени — это чаще всего результат цирротического сморщивания, в редких случаях наблюдаются при тяжелой кахексии.
Локальное уменьшение размеров печени обычно относится к левой доле и часто обусловлено тромбозом воротной вены или ограниченным холестазом. Гиперплазия печеночных клеток ведет к компенсаторной гипертрофии непораженных частей печени. Относительно частым вторичным изменением формы печени является волнистость ее поверхности («кашлевые борозды»), появляющаяся в результате гипертрофии сухожильных прикреплений диафрагмы у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких.
Структурные аномалии
Врожденный фиброз печени представляет собой кистозную болезнь печени, характеризующуюся пролиферацией аберрантных желчных протоков и перидуктальным фиброзом с микрокистозными изменениями, не выявляемыми макроскопически.
Поликистозные изменении печени, сосуществующие с поликистозом почек примерно в 70% случаев, представляют собой особую форму врожденного фиброза печени. Колеблясь в размерах от нескольких миллиметров до 10 см, кисты имеют жидкостную плотность при КТ, но уровень ослабления излучения может быть и более высоким при наличии геморрагического компонента или высокого содержания белка в кистах. Часто встречаются также муральные обызвествления. Как правило, отмечаются фиброзные изменения паренхимы печени вокруг кист, а в редких случаях могут наблюдаться гамартомы желчных протоков(комплекс Мейенбурга).
Так как простые кисты печени представляют собой аномалии развития, даже когда впервые обнаруживаются после 30 лет. они рассматриваются в этом разделе. Кисты могут быть солитарными и унифокальными или могут распределяться по всей печени. Обычно их отличают от дизонтогенегичсских кист на фоне гамартоза по отсутствию сопутствующих кист поджелудочной железы и почек. Они выстланы однослойным цилиндрическим билиарным эпителием и в большинстве случаев имеют размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Кисты печени часто являются случайной находкой при визуализации печени, обнаруживаясь на вскрытии в 1-14% случаев.
Литература
- «Магнитно-резонансная томография тела» MR Imaging of the Body. Эрнст Й. Руммени, Петер Раймер, Вальтер Хайндель. Издательство МЕДпресс-информ. Переводчик Григорий Кармазановский.
Способ компьютерно-томографической диагностики аномалий развития печени
Изобретение относится к медицине и предназначено для компьютерно-томографической диагностики аномалий развития печени. Высчитывают коэффициент изменения объема паренхимы печени (К) по формуле. Определяют форму сегмента и при значении коэффициента К=1,0-0,75 и сохраненной форме сегмента определяют объем сегмента соответствующим норме. При значении коэффициента К=0,74-0,5 и сохраненной форме сегмента определяют объем сегмента как вариант нормы. При значении коэффициента К=0,49-0,33 и сохраненной форме сегмента определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 1 степени. При значении коэффициента К=0,32-0,16 и форме сегмента, приближающейся к овальной, определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 2 степени. При значении коэффициента К=0,15-0,01, округлой форме сегмента и отсутствии визуализации сегментарной ветви воротной вены определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 3 степени. При значении коэффициента К=0 определяют аплазию сегмента. Способ позволяет объективизировать и диагностировать аномалии развития печени. 2 табл., 6 ил.
Изобретение относится к области медицины, конкретно к рентгенологии, и может быть использовано для диагностики аномалий развития печени, связанных с уменьшением ее объема.
Варианты строения, положения печени в норме и при аномалиях развития паренхимы и желчных путей многообразны. Большинство из них относятся к числу безопасных вариантов, не оказывающих существенного влияния на функцию органа, состояние больных обычно благоприятное, жалобы отсутствуют, они нормально физически развиты и доживают до глубокой старости [1, 2].
Большинство авторов единодушно считают, что аномалии развития печени встречаются чрезвычайно редко. По данным аутопсии аномалии развития печени составляют 0,3% от всего количества вскрытии [3-6].
Известно, что большое разнообразие формы печени приводит к довольно значительным изменениям ее линейных размеров, что может привести к ложной информации относительно размеров органа в целом и отдельных сегментов в частности. При этом для оценки размеров печени предлагается измерять не только линейные размеры, но и углы, образованные левой и правой долей, а так же индекс хвостатой доли [7, 8].
Также известно, что более объективным критерием размеров печени является объем, выраженный в кубических сантиметрах [9].
В доступной литературе отсутствуют работы, посвященные компьютерно-томографической диагностике аномалий развития печени, связанных с уменьшением размера, что и послужило поводом для нашего исследования.
Задачей предлагаемого изобретения является разработка критериев оценки степени уменьшения объема сегментов печени при компьютерной томографии.
Поставленная задача достигается путем использования способа оценки объема печени, ее долей и сегментов, расчета коэффициента изменения объема паренхимы печени (К) по формуле:
, где:
Vфакт — имеющийся объем сегмента
Vдолж — объем данного сегмента в норме,
определения формы сегмента, и при значении коэффициента К=1,0-0,75 и сохраненной форме сегмента определяют объем сегмента как соответствующий норме, при значении коэффициента К=0,74-0,5 и сохраненной форме сегмента определяют объем сегмента как вариант нормы, при значении коэффициента К=0,49-0,33 и сохраненной форме сегмента определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 1 степени, при значении коэффициента К=0,32-0,16 и форме сегмента, приближающейся к овальной, определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 2 степени, при значении коэффициента К=0,15-0,01, округлой форме сегмента и отсутствии визуализации сегментарной ветви воротной вены при нативном исследовании определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 3 степени, при значении коэффициента К=0, то есть при отсутствии паренхимы и сегментарной ветви воротной вены определяют аплазию сегмента.
Значения коэффициента K=1,0-0,75 мы принимали за норму.
Значения коэффициента К=0,74-0,5 принимались нами как вариант развития, поскольку вариабельность объема сегментов печени в норме может достигать 15-35%. Форма сегментов во всех случаях была сохранена.
Гипоплазия сегмента или доли печени устанавливалась нами при значениях коэффициента К<0,5. При этом мы обратили внимание на то, что при значениях коэффициента К=0,49-0,33, объем сегмента был уменьшен более чем в 2 раза, но при этом форма сегмента в 87,4% наблюдений была сохранена, а его края во всех наблюдениях оставались острыми.
При значениях коэффициента К=0,32-0,16, поверхность печени во всех наблюдениях была деформирована, а краевые отделы уменьшенного в размерах сегмента были закруглены, придавая ему овальную или квадратную форму.
При значениях коэффициента К=0,15-0,01, отсутствии визуализации сегментарной ветви воротной вены отмечалась выраженная деформация поверхности печени, а форма уменьшенного в объеме сегмента приближалась к округлой.
При значении коэффициента, равном 0, имела место аплазия сегмента. Паренхима печени и сегментарная ветвь воротной вены в этих наблюдениях отсутствовали.
Суммируя все признаки, мы сочли возможным предложить следующую классификацию изменения объема сегментов печени (табл.1).
| Таблица 1 Классификация аномалии развития сегментов печени, связанных с уменьшением объема | ||
| Степень изменения | Значение коэффициента К | Форма сегмента |
| Норма | 1,0-0,75 | Сохранена |
| Вариант нормы | 0,74-0,5 | Сохранена |
| Гипоплазия 1 ст | 0,49-0,33 | Сохранена |
| Гипоплазия 2 ст | 0,32-0,16 | Овальная |
| Гипоплазия 3 ст | 0,15-0,01 | Округлая |
| Аплазия | 0 | 0 |
Исследование проводилось на компьютерных томографах «Somatom DR-H» и «Somatom Sensation-4» фирмы Siemens, в режиме последовательного сканирования с толщиной среза и шириной томографического шага равными 8 мм, в режиме спирального сканирования с толщиной среза 1-2,5 мм, pitch — 1,5.
Исследование начиналось от диафрагмальной поверхности печени и заканчивалось нижним полюсом висцеральной поверхности. Для усиления изображения сосудистых структур печени нативное исследование дополнялось болюсным контрастным усилением изображения путем внутривенного введения 100 мл омнипака со скоростью 3 мл в секунду.
Деление печени на сегменты проводили согласно классификации [10].
Для расчета объема сегмента печени на каждой из полученных томограмм намечали границы сегментов. При использовании программы «Volume» компьютерного томографа «Somatom Sensation-4» по нанесенным маркером опорным точкам очерчивали контуры выбранного для исследования сегмента. После завершения данной работы получали значение объема сегмента в кубических сантиметрах.
При подсчете объема на компьютерном томографе «Somatom DR-H» использовали программу «Stat irr», которая подсчитывала площадь выделенного для исследования сегмента печени. Затем, используя формулу, получали объем каждого из сегментов.
где S — площадь томографического среза,
Н — величина томографического шага,
n — количество томографических срезов,
I — текущая величина от 1 до n.
Оценка объема паренхимы печени, ее долей и сегментов проведена в двух группах пациентов.
Первая группа состояла из 36 пациентов, в возрасте от 40 до 65 лет, не имеющих признаков очагового или диффузного поражения печени, обследующихся по поводу различной патологии органов брюшной полости.
Вторая группа состояла из 65 пациентов с различными вариантами аномалии развития печени. Средний возраст пациентов на момент исследования составил 57,4±17,6 лет.
При анализе данных, полученных в первой группе, нами были рассчитаны средние значения объема печени в целом, долей и отдельных сегментов.
Объем печени, определенный при компьютерно-томографическом исследовании, варьировал в довольно широких пределах от 1200 до 2000 см3. Наиболее низкие показатели объема печени отмечались у женщин астенического телосложения при декстрапетальном расположении органа, а наиболее высокие — у мужчин гиперстеников при синистрапетальном расположении печени. В среднем объем печени составил 1438,2±178,2 см3.
Средние значения объема правой доли печени составили 971,2±160,9 см3, левой доли — 467,0±71,2 см3. При этом удельный вес правой доли составил 67,5%, а левой — 32,5%.
Объем каждого из сегментов печени и их удельный вес представлены в таблице (табл.2).
| Таблица 2 Объем, удельный вес и диаметр питающего сосуда сегментов печени. | |||
| Сегмент | Объем см3 | Удельный вес, % | Диаметр сегментарной ветви воротной вены, см |
| S-1 | 19,9±6,1 | 1,4 | 0,26±0,03 |
| S-2 | 125,7±28,9 | 8,8 | 0,59±0,1 |
| S-3 | 132,3±68,5 | 9,2 | 0,61±0,2 |
| S-4 | 189,1±38,8 | 13,1 | 0,74±0,2 |
| S-5 | 245,7±74,5 | 17,1 | 0,64±0,1 |
| S-6 | 240,5±78,3 | 16,7 | 0,66±0,1 |
| S-7 | 241,7±97,6 | 16,9 | 0,62±0,1 |
| S-8 | 242,3±50,6 | 16,8 | 0,67±0,04 |
Анализ полученных данных показал, что объем сегментов постепенно возрастал пропорционально их порядковому номеру от 19,9±6,1 см3 в первом сегменте до 245,7±74,5 см3 в пятом. Объемы сегментов с пятого по восьмой существенно не различались и варьировали от 240,5±78,3 до 245,7±74,5 см3.
Диаметр сегментарных ветвей воротной вены также довольно значительно возрастал от 0,26±0,03 см в первом сегменте до 0,74±0,2 см в четвертом. В сегментах правой доли печени диаметр воротной вены изменялся незначительно от 0,64±0,1 см в пятом сегменте до 0,67±0,04 см в восьмом.
Диаметр правой печеночной вены был наибольшим и составил 1,02±0,04 см, диаметр левой — 0,76±0,03 см и средней — 0,68±0,03 см.
Различные варианты аномального строения печени при компьютерно-томографическом исследовании были диагностированы у 64 пациентов.
Аплазия левой доли печени диагностирована у 2 (3,1%) пациентов, аплазия правой доли — у 4 (6,2%). Аплазия доли характеризовалась отсутствием соответствующих ветвей воротной, печеночной вен и паренхимы печени. Объем имеющейся доли печени варьировал от 590,3 см3 до 1059,5 см3. Печень во всех наблюдениях располагалась в правом подреберье, имела округлую или овальную форму и закругленные края. При этом отмечалась зависимость формы печени от ее объема. Чем меньше были значения объема печени, тем более округлую форму она приобретала.
Аплазия отдельных сегментов правой доли печени диагностирована у 3 (4,6%) пациентов. Аплазия 6, 7 сегментов печени диагностирована в 2 наблюдениях, изолированная аплазия 6 сегмента — в 1. Отсутствие сегментарных ветвей воротной вены диагностировано во всех наблюдениях, отсутствие соответствующей ветви печеночной вены диагностировано в 2 наблюдениях, в одном, правая печеночная вена располагалась по заднему контуру печени. Во всех наблюдениях форма печени была изменена, а место отсутствующих сегментов было заполнено жировой клетчаткой. При этом отмечалось умеренное увеличение объема левой доли до 506,3 см3. Объем правой доли печени уменьшался до 480,7 см3, а диаметр правой воротной вены во всех наблюдениях не превышал 5 мм.
Гипоплазия сегментов печени диагностирована у 59 (90,7%) пациентов. Изолированная гипоплазия сегментов левой доли печени отмечена у 22 (33,8%) пациентов, правой доли — у 14 (21,5%). Сочетание гипоплазии сегментов печени левой и правой доли печени диагностировано у 23 (35,4%) пациентов.
Следует отметить, что изолированная гипоплазия сегментов правой доли печени, как правило, затрагивала оба этажа соответственно пятый и восьмой или шестой и седьмой сегменты. При этом уменьшение объема паренхимы сегментов было одинаково и соответствовало определенной степени гипоплазии для обоих сегментов. Гипоплазия 1 степени была выявлена у 4 (6,2%) пациентов, — 2 степени у 6 (9,2%), 3 степени — у 2 (3,1%).
При изолированной гипоплазии сегментов правой доли печени отмечалось нормопетальное расположение органа. Объем печени в целом во всех наблюдениях был меньше обычного и варьировал от 682,7 до 1326,2 см3. Форма печени была изменена, а поверхность деформирована.
Изолированная гипоплазия сегментов левой доли печени отличалась большим полиморфизмом изменений, который заключался в различных сочетаниях гипоплазии от первой степени до третьей.
При изолированной гипоплазии сегментов левой доли печени отмечалось декстрапетальное расположение органа. Объем печени в целом был меньше обычного и варьировал от 848 до 1171,1 см3. Форма печени была изменена, а поверхность деформирована.
При сочетании гипоплазии сегментов левой и правой доли печень имела декстрапетальное расположение и довольно выраженную деформацию поверхности. Деформация поверхности печени в 15 (23%) наблюдениях была обусловлена западением контура вследствие гипоплазии сегмента, а в 8 (12,3%) — сочетанием западения контура с локальными участками выбухания, обусловленными компенсаторной гиперплазией соседних сегментов. В этих наблюдениях выявленная нами закономерность вовлечения в процесс сегментов обоих этажей правой доли с одинаковой степенью гипоплазии сохранялась в большинстве случаев. В левой доле отмечался довольно выраженный полиморфизм в степени гипоплазии отдельных сегментов.
Несмотря на компенсаторное увеличение отдельных сегментов, общий объем печени во всех наблюдениях был небольшим и не достигал 1000 см3.
У 15 пациентов для исключения цирроза печени была проведена сцинтиграфия печени с 99mTc — Технефитом. При исследовании было отмечено некоторое уменьшение размеров и деформация печени. Признаков цирроза печени не было получено ни в одном случае.
Таким образом, проведенное исследование позволило при помощи компьютерной томографии определить объем печени в целом, долей и отдельных ее сегментов, диаметр питающего сосуда.
На основании полученных данных впервые были сформированы критерии, совокупность которых позволила разработать классификацию степени гипоплазии сегментов печени.
Знание вышеизложенных закономерностей позволяет на основании изменения положения, формы и объема печени в целом и отдельных ее сегментов уверенно диагностировать аномалии развития печени, связанные с уменьшением объема. Дооперационная диагностика аномалий развития печени позволит определить оптимальную тактику оперативного вмешательства, а также оценить регенераторную способность оставляемой части печени.
Пример 1. Норма.
Больная Шипунова Т.О. 42 лет, обследовалась по поводу кисты правой почки. При компьютерно-томографическом исследовании отмечено нормопетальное положение печени, поверхность печени гладкая, край левой доли острый. Структура паренхимы однородная, плотность 64 HU. Общий объем печени составил 1451,7 см3. Диаметр сегментарной ветви второго сегмента печени составил 0,51 см. Объем второго составил 124,9 см3, а коэффициент К=0,99, что является нормой (фиг.1).
Пример 2. Вариант развития (норма).
Больной Яковлев М.Ф. 46 лет обследовался по поводу подозрения на объемное образование левого надпочечника. При компьютерно-томографическом исследовании печень расположена нормопетально, поверхность печени гладкая, край левой доли острый. Структура паренхимы однородная, плотность 68 HU. Общий объем печени составил 1379,4 см3. Диаметр сегментарной ветви пятого сегмента печени составил 0,57 см, объем пятого сегмента — 171,9 см3, форма сегмента была сохранена, а коэффициент К=0,73, что было принято нами за вариант развития (фиг.2).
Пример 3. Гипоплазия 1 степени.
Больной Брахнов В.И. 70 лет, проходил обследование по поводу кисты левой почки. При компьютерно-томографическом исследовании печень расположена нормопетально, поверхность печени гладкая, край левой доли закруглен, а задняя поверхность правой доли умеренно деформирована. Структура паренхимы однородная, плотность 70 HU. Общий объем печени составил 1330,0 см3. При этом объем правой доли был меньше обычного и составлял 516,9 см3. Изменение объема правой доли обусловлено уменьшением объема 6 и 7 сегментов, объем которых равнялся 87,1 и 85,3 см3, соответственно, а коэффициент К=0,36 и 0,35, что соответствовало гипоплазии 1 степени. Форма сегмента сохранена, а диаметр сегментарных ветвей шестого и седьмого сегментов изменен незначительно и был равен 0,5 см (фиг.3).
Пример 4. Гипоплазия 2 степени.
Больная Головач Л.И. 54 лет, направлена компьютерно-томографическое обследование с подозрением на опухоль печени. При исследовании отмечается некоторое увеличение объема печени, преимущественно за счет левой доли. Объем печени составил 1584,3 см3, объем правой доли — 295,8 см3. Печень расположена нормопетально, поверхность печени гладкая, контур в области расположения 6 и 7 сегментов деформирован. Структура паренхимы однородная, плотность 63 HU. Изменение объема правой доли обусловлено уменьшением объема 5-8 сегментов, объем которых варьировал от 69,3 до 71,6 см3, а коэффициент К=0,29 и 0,28, что соответствовало гипоплазии 2 степени. Диаметр сегментарных ветвей правой доли был уменьшен неравномерно и варьировал от 0,51 в восьмом сегменте до 0,49 в пятом (фиг.4).
Пример 5. Гипоплазия 3 степени.
Больная Нестеров К.И. 65 лет, проходила обследование по поводу рака желудка. При исследовании отмечается незначительное уменьшение объема печени до 1029,2 см3. Объем левой доли значительно уменьшен и составил 220,6 см. Печень расположена нормопетально, поверхность ее деформирована за счет отсутствия большей части паренхимы четвертого сегмента. Сегментарная ветвь воротной вены при нативном исследовании не визуализируется. Структура паренхимы однородная, плотность 63 HU. Объем четвертого сегмента печени составил 26,2 см3, а коэффициент К=0,14, что соответствовало гипоплазии 3 степени (фиг.5).
Пример 6. Аплазия правой доли.
Больная Кибицская А.М. 86 лет обследовалась по поводу острого живота. При проведении компьютерно-томографического исследования обращает на себя внимание декстрапетальное расположение печени. Форма печени овальная, края закруглены. Общий объем печени составлял 1216,4 см3 и полностью относился к левой доле. Объем сегментов левой доли, за исключением первого, значительно увеличен и составил 14,2; 327,3; 494,1; 380,8 см3, соответственно номеру сегмента. Паренхима правой доли печени отсутствует. При венозной фазе контрастирования отчетливо определяется культя правой ветви воротной вены.
Отсутствие правой ветви воротной вены и паренхимы правой доли печени позволило диагностировать аплазию правой доли печени и гиперплазию сегментов левой доли печени (фиг.6).
Источники информации
1. Клиническая рентгенорадиология (руководство). Т.2: Рентгенодиагностика заболеваний органов пищеварения. / Под ред. Г.А.Задгенидзе. (АМН СССР. — М.: Медицина. — 1983. — 424 с.
2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. М.: Медицина. — 1990. — С.313-314.
3. Анатомия человека / Под ред. Сапина М.Р. 2-е изд., перераб. и доп. T.1. М.: Медицина. — 1991. — С.466.
4. Рентгенодиагностика в педиатрии. Руководство для врачей. Т.2. / Под ред. В.Ф.Баклановой, М.А.Филлипкина. — М.: Медицина. — 1988. — 448 с.
5. Пыков М.И., Ватолин К.В., Зубарева Е.А., Оленина О.В. Ультразвуковая диагностика кавернозной трансформации воротной вены у новорожденных детей // Вестник рентгенологии и радиологии — 1995. — №4. — С.36-38
6. Калитеевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. — М.: Медицина, 1987. — С.224-225
7. Пулик А.В., Иванов Н.В., Баев А.А. и др. Методика анализа КТ и МРТ изображений. / CD BOOK «ПО ВИДАР» М.: 2000.
8. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике в педиатрии / Под редакцией Пыкова М.И., Ватолина К.В. — М.: Видар, 1998. — 376 с.
9. Кармазановский Г.Г, Вилявин М.Ю., Никитаев Н.С.Компьютерная томография печени и желчных путей. — ПАГАНЕЛЬ-БУК, Москва, 1997, 358 С.
10. Couinaud С.Le foie. Etudes anatomiques et chirurgi-cales. Paris: Masson, 1957.
Способ компьютерно-томографической диагностики аномалий развития печени путем оценки объема печени, ее долей и сегментов, отличающийся тем, что рассчитывают коэффициент изменения объема паренхимы печени (К) по формуле
,
где Vфакт — имеющийся объем сегмента,
Vдолж — объем данного сегмента в норме,
определяют форму сегмента, и при значении коэффициента К=1,0-0,75 и сохраненной форме сегмента определяют объем сегмента соответствующим норме, при значении коэффициента К=0,74-0,5 и сохраненной форме сегмента определяют объем сегмента как вариант нормы, при значении коэффициента К=0,49-0,33 и сохраненной форме сегмента определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 1 степени, при значении коэффициента К=0,32-0,16 и форме сегмента, приближающейся к овальной, определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 2 степени, при значении коэффициента К=0,15-0,01, округлой форме сегмента и отсутствии визуализации сегментарной ветви воротной вены определяют уменьшение объема сегмента, соответствующее гипоплазии 3 степени, при значении коэффициента К=0, т.е. при отсутствии паренхимы и сегментарной ветви воротной вены определяют аплазию сегмента.