Гиперэозинофильный синдром – причины активности эозинофилов

Гиперэозинофильный синдром – представляет собой сильную реакцию лейкоцитов, основанную на увеличении сверх нормы содержания эозинофилов в периферической крови.

Гиперэозинофильный синдром, как правило, является результатом аллергической реакции, так как увеличение числа эозинофилов, главным образом, встречается при аллергических заболеваниях. Это явление также часто сопровождается заражением организма паразитами.

Причины гиперэозинофильного синдрома

Исходя из причин повышения уровня эозинофилов, гиперэозинофильный синдром делят на:

• вторичный или реактивный – развивающийся в результате появления аллергических заболеваний (например, кожи), паразитарных инфекций, лимфомы, болезни Ходжкина, острого лимфобластного лейкоза, воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта, онкологических заболеваний, саркоидоза;
• первичный – нарушения кроветворения индуцированных клеток костного мозга, которое происходит в случае острой миелоидной лейкемии или лимфобластного лейкоза, миелопролиферативных заболеваний, миелодиспластических синдромов;
• идиопатический – это гиперэозинофильный синдром, не отвечающие критериям первичной или вторичной формы, вызывающий повреждение сердца, нервной системы и кожи. Причина его появления неизвестна.

Чаще всего, уровень эозинофилов увеличивается при заражении паразитами, таких как:

Симптомы гиперэозинофильного синдрома

Эозинофилы иначе называют эозоноцитами, эозинофильными гранулоцитами и эозинофильными клетками крови. Это белые кровяные тельца, которые уничтожают чужеродные для организма факторы – паразитов и аллергены.

Наибольшее количество эозинофилов…

Стандартный уровень эозинофилов в периферической крови – это 350-400/мл у взрослых и 700/мл у детей.

По этому критерию гиперэозинофильный синдром делят на 3 ступени тяжести:

• мягкий (600-1500 клеток на мм³),
• умеренный (1500-5000 клеток на мм³),
• тяжелый (свыше 5000 клеток на мм³).

Мягкая форма не вызывает никаких симптомов и не опасна, и чаще определяется не как гиперэозинофильный синдром, а как временное повышение уровня эозинофилов. Однако, умеренная форма синдрома, т.е. больше 1500 клеток на мм³, вызывает отравление организма токсичными катионными белками, цитокинами и ферментами. Появляются такие симптомы, как:

Если умеренная форма гиперэозинофильного синдрома вызвана аллергической реакции, то его симптомы усилятся вместе с повышением уровня эозинофилов в организме и крови.

В случае тяжелой формы необходимо как можно скорее начать лечение, заключающееся в снижении уровня эозинофилов, лечение при умеренной форме зависит от результатов обследования.

Гиперэозинофильный синдром появляется также при бактериальных и вирусных заболеваний и в период выздоровления. Уровень эозинофилов также колеблется при гормональном стрессе, психологическом волнении, усталости, переохлаждении.

Эозинофилия крови у детей и взрослых: причины, симптомы и лечение

Под эозинофилией понимают состояние, при котором в крови повышен уровень эозинофилов, основная задача которых – защита от паразитарных инфекций, участие в формировании аллергической реакции, поглощение иммунных комплексов антиген-антитело.

Согласно международной классификации болезней МКБ 10, эозинофилия бывает первичной (идиопатической) и вторичной (симптоматической). В большинстве случаев это не отдельное заболевание, а симптом различных патологий. В некоторых случаях ее причины остаются невыясненными, как, например, при идиопатическом эозинофильном синдроме, при котором наблюдается стабильно высокий уровень этих лейкоцитов.

Норма эозинофилов

Норма отличается для взрослых и детей:

• У взрослого мужчины уровень эозинофилов должен составлять от 0,5 до 5 % от всех лейкоцитов.
• У женщин относительное содержание, как у мужчин – от 0,5 до 5 %, но в течение месяца, в зависимости от фазы менструального цикла, может изменяться. Более высокие значения наблюдаются в первой фазе, после овуляции уровень падает.
• Норма для детей младше пяти лет составляет от 0,5 до 7 %, после пяти лет – от 1 до 5 %.

Абсолютный уровень в норме для взрослого человека составляет 0,15-0,45Х10⁹ на литр.

Как определяют?

Уровень эозинофилов в крови определяют во время проведения общего анализа. Материал берут утром натощак из пальца. Оценивают как абсолютное значение, так и относительное, то есть и общее количество клеток, и процентное содержание по отношению к другим лейкоцитам. Если их уровень выше нормы, то речь идет об эозинофилии. О гиперэозинофилии говорят, если содержание превышает 15%.

Относительная эозинофилия классифицируется следующим образом:

• легкая – если уровень не превышает 10%;
• умеренная – от 10 до 20%;
• тяжелая – свыше 20%.

В каких случаях возникает?

Эозинофилы начинают активно образовываться в костном мозге, если в организм внедрился чужеродный белок. Эозинофилия бывает двух видов: реактивная и обусловленная заболеваниями крови.

Причины эозинофилии реактивной многочисленны. Это целый список различных болезней, среди которых:

• Паразитарные инфекции: аскаридоз, стронгилоидоз, трихинеллез и другие.
• Злокачественные опухоли: саркомы, рак, лимфома Ходжкина, иммунобластная лимфаденопатия, неходжкинские лимфомы.
• Атопические и аллергические заболевания: бронхиальная астма, атопический дерматит, аллергический ринит, профзаболевания легких и другие. Как правило, при аллергических реакциях эозинофилия крови умеренная.
• Непаразитарные инфекции: скарлатина, бруцеллез, мононуклеоз и другие.
• Диффузные болезни соединительной ткани: ревматоидный артрит, саркоидоз, склеродермия, узелковый периартериит и другие.
• Кожные заболевания: пузырчатка, герпетиформный дерматит, экзема, пемфигус.
• Эндокринные нарушения.
• Синдром Леффлера, эозинофильная пневмония, синдром Чарга-Стросс.
• Иммунные патологии: дефицит иммуноглобулинов, синдром Вискотта-Олдриджа.
• Цирроз печени.
• Пороки сердца врожденные.

Уровень эозинофилов повышается при аллергических реакциях

Среди болезней крови, которые вызывают повышение эозинофилов, можно назвать:

Незначительная эозинофилия крови может наблюдаться у здоровых людей. Обычно такая особенность организма передается по наследству и не является патологией.

Самые часты причины эозинофилии

Паразитарные инфекции

Врачи всего мира в случае повышенных эозинофилов у пациента в первую очередь подозревают наличие гельминтозов. Инвазия паразитов – это самая частая причина эозинофилии. Исключение составляет лямблиоз, при котором уровень данных лейкоцитов повышается не всегда.

Наиболее тяжелая эозинофилия развивается при шистосомозе, трихинеллезе, филяреозе. При этих заболеваниях наблюдается одновременное увеличение селезенки и печени, а также увеличение и изменение формы лимфоузлов. В связи с этим требуется дифференциальная диагностика с эозинофильным синдромом.

После того, как было начато лечение, число эозинофилов в крови увеличивается и сохраняется на повышенном уровне довольно длительное время. Это свидетельствует о начавшемся выздоровлении, в то время как на пике заболевания количество этих клеток может уменьшаться.

Аллергии

Уровень эозинофилов всегда повышается при аллергических реакциях. Надо сказать, что в данном случае наблюдается умеренная эозинофилия – абсолютное количество этих лейкоцитов составляет от 0,6Х10⁹/л, но не более 1Х10⁹/л. Если уровень выше, то причины не в аллергии, а в другом.

Злокачественные опухоли

Высокий уровень эозинофилов без видимых причин – всегда повод обследоваться на наличие онкологического заболевания. Эозинофилия особенно характерна для рака кишечника, щитовидной железы, желудка, матки, бронхов, носоглотки, острого эозинофильного лейкоза, острого миелобластного и лимфобластного лейкоза. Если после успешного лечения онкологических заболеваний вновь наблюдается повышение уровня эозинофилов, это говорит о том, что болезнь прогрессирует и началось метастазирование.

Гиперэозинофильный синдром

Одна из причин выраженной эозинофилии – идиопатический гиперэозинофильный синдром. Заболевание характеризуется высоким содержанием этих клеток в крови в течение 6 месяцев и более. При этом других возможных причин высоких эозинофилов нет. Симптомы заболевания разнообразны, поскольку в патологический процесс вовлекаются самые разные органы. Часто отмечается поражение сердца. Наиболее опасное осложнение синдрома — эндомиокардиальный тромбоз. В зону поражения могут попасть легкие, кожа, ЖКТ, печень, головной мозг, селезенка, ЖКТ. Лечение кортикостероидами направлено на снижение количества эозинофилов. Причина патологии не установлена. При тяжелых поражениях органов, а также в тех случаях, когда болезнь не поддается лечению, высок процент смертельных исходов – до75% в течение 3-х лет.

Повышенные эозинофилы у детей

При обнаружении эозинофилии у детей в первую очередь нужно провести дифференциальную диагностику, чтобы исключить болезнь крови.

Реактивная эозинофилия у ребенка чаще всего имеет следующие причины:

• Аллергия на лекарства. Следует сказать, что аллергическая реакция – одна из самых частых причин эозинофилии у детей. При этом выраженная наблюдается при острой аллергии, умеренная – при хронической.
• Внутриутробные инфекции.
• Глистная инвазия.
• Кожные поражения.
• Грибковые заболевания.
• Стафилококковая инфекция.
• Васкулиты.
• Дефицит ионов магния.

Специфического лечения реактивная форма не требует. Обычно при устранении первичного заболевания лейкоциты приходят в норму.

Симптомы

Сама по себе эозинофилия проявлений никаких не имеет. Это обычно симптомы тех заболеваний, которые явились причиной повышения уровня этих клеток.

При обнаружении гиперэозинофилии у детей требуется тщательное обследование

При аутоиммунных системных заболеваниях обычно наблюдается снижение веса, боли в суставах, анемия, воспаление стенок сосудов, кожные проявления.

При паразитарных инфекциях увеличивается печень и селезенка, становятся болезненными лимфатические узлы, появляются боли в суставах, кожный зуд, отеки, а также признаки общей интоксикации, такие как тошнота, миалгии, головные боли, слабость, отсутствие аппетита.

При аллергических реакциях появляются высыпания на коже, зуд, мокнущие элементы, волдыри, отслойка эпидермиса.

Лечение

Лечение эозинофилии проводит врач-гематолог. Терапия зависит от причины патологии, тяжести протекания, общего состояния здоровья человека и его возраста. Если эозинофилия вызвана аллергией на препараты, достаточно отменить лекарство.

В некоторых случаях не удается выяснить причину патологического состояния. При этом человеку становится хуже, в таком случае ему могут назначить курс глюкокортикостероидов. Эозинофилия может стать причиной повреждения некоторых органов. Может страдать кожа, органы пищеварительного аппарата, легкие, а также нервная и сердечно-сосудистая система.

При острой эозинофилии человеку требуется немедленная помощь. Его помещают в стационар, где проводят тщательное обследования для срочной диагностики.

Заключение

Эозинофилия – патологическое состояние, связанное в большинстве случаев с развитием в организме заболеваний. Производство новых клеток свидетельствует о проникновении в организм вредного агента. Даже если какие-либо признаки отсутствуют, все равно требуется обследование и выяснение причин. Повышенные эозинофилы могут быть симптомом тяжелых заболеваний, поэтому важно вовремя провести обследование и начать лечение.

Гиперэозинофильный синдром у детей

Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 — D72.1) – это синдром, при котором главным диагностическим критерием является возрастание количества клеток крови, относящихся к группе лейкоцитов, выявляемая в кровеносном русле и вызывающая, в свою очередь, дисфункцию органов. На данный момент в научном обществе патология не рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Но тем не менее, диагностика, симптомы и лечение гиперэозинофильного синдрома интересуют многих.

Эпидемиология

Несмотря на то, что этот синдром больше всего обнаруживается у взрослых людей, дети не являются исключением и, как показывает статистика, среди них мальчики болеют намного чаще девочек в соотношении 4:1.

Для подробного разбора темы необходимо вспомнить основные функции эозинофилов:

1. По последним клиническим исследованиям, ученые относят эозинофильный гранулоцит к числу эффекторных клеток воспаления в организме.
2. Гранулы, высвобождаемые гранулоцитом, обеспечивают поддержание микробицидного потенциала, оказывающего влияние как на чужеродные субстанции, так и на окружающие ткани.
3. Эозинофилы выполняют ключевую роль в аллергических реакциях и в создании противогельминтного иммунитета.
4. Участвуют в поддержании тканевого и иммунологического гомеостаза.

Гиперэозинофильный синдром в детском возрасте зачастую оказывается обусловленным аллергическим триггером, но может также вызываться аутоиммунными процессами, гемато- и онкопатологией. В развитии этой патологии выделяют также генетический генез – у детей данная проблема может быть ассоциирована с трисомией 8-й или 21-й хромосомы.

Классификация гиперэозинофильного синдрома

По этиологическому фактору:

• Реактивная эозинофилия.
• Идиопатический гиперэозинофильный синдром.

По обнаружению иммуноглобулинов в крови:

• Иммуноглобулин-зависимую эозинофилию вызывает специфический IgE.
• Иммуноглобулин-независимый.

По преобладанию в том или ином заболевании:

1. Миелопролиферативный.
2. Лимфопролиферативный.

Миелопролиферативный вариант проявляется следующими симптомами у пациентов:

• повышенный уровень витамина В12;
• миелофиброз;
• спеленомегалия;
• реакция на лечение иматинибом (ингибитор тирозинкиназы) ;
• анемия;
• тромбоцитопения.

Лимфопролиферативный вариант обусловлен клональной перестановкой генов рецепторов Т-клеток и характеризуется следующими симптомами:

• ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) ;
• гипергаммаглобулинемия (IgE) ;
• реакция на лечение группой кортикостероидных препаратов;
• ангионевротический отек;
• аномалии со стороны кожи.

Каковы нормальные величины содержания эозинофилов в крови?

Нормальное содержание эозинофильных гранулоцитов в периферической крови колеблется от 1 до 5 процентов общего числа лейкоцитов. В абсолютных значениях эта величина равна от 120 до 350 клеток в 1 микролитре.

У новорожденных детей может наблюдаться физиологическая эозинофилия, составляющая более 700 клеток на 1 мкл, которая также считается нормальным содержанием эозинофилов в крови.

Что будет относиться к основным критериям постановки патологии?

Во-первых, крайне важно понимать, что эозинофилия устанавливается при получении абсолютных величин эозинофильных гранулоцитов в периферической крови и по этому числу выделяют три степени эозинофилии:

1. I степень: незначительная эозинофилия (от 500 до 1500 клеток в 1 микролитре).
2. II степень: умеренная эозинофилия (от 1500 до 5000 клеток в 1 микролитре).
3. III степень: выраженная эозинофилия (более 5000 клеток в 1 микролитре).

Эозинофилия периферической крови >1500/микролитр, которая продолжается 6 месяцев или больше (!) – основной критерий постановки диагноза.

Клиника

К неспецифическим симптомам относят недомогание, анорексию, снижение веса, боли в животе, миалгии, повышение температура тела, слабость в теле, то есть происходит астенизация.

Для выявления этиологического фактора необходимо установить ведущий клинический синдром, исходя из главных симптомов заболевания:

1. Гематологический синдром является ведущим и ему свойственны: анемия, лимфаденопатия, спленомегалия, тромбоцитопения, тромбоэмболы.
2. Интоксикационный синдром будет выражен при таких заболеваниях, как: миелопролиферативные патологии, лимфогранулематоз, лимфолейкоз.
3. Бронхолегочный (бронхиальная астма, узелковый периартрит, бронхолегочный аспергиллез).
4. Кардиопульмональный синдром характеризуется образованием пристеночных тромбов с эмболами.
5. Желудочно-кишечный синдром характеризуется такими симптомами, как колики в животе, жидкий стул, рвота.
6. Кожный синдром может проявляться атопическим дерматитом, ангионевротическим отеком, зудом, крапивницей, дерматографизмом.

Поражение органов при данном синдроме обусловлено их инфильтрацией эозинофилами, которое может привести к мультиорганной дисфункции. В процесс могут вовлекаться такие органы, как сердце, кожные покровы, селезенка, нервная система и легкие.

Патогенез

Эксперты выделяют основные механизмы. Это:

1. Антителозависимый хемотаксис, развивающихся при глистных инвазиях (об этом свидетельствует появление IgE и IgG).
2. Опухолевые процессы, при некоторых из которых может выделяться эозинофильный хемотаксический фактор.
3. Опухолевая эозинофилия (лейкоз).

Как распознать?

Диагностика гиперэозинофильного синдрома основывается на исключении других возможных причин эозинофилии. Например, инфекционных, паразитарных. То есть это диагноз исключения и ставится, если этиологию этого феномена не удалось установить.

Основные лабораторно-инструментальные методы, позволяющие диагностировать данный синдром, следующие:

1. Лейкограмма с указанием абсолютного числа эозинофильных гранулоцитов.
2. Биохимия крови (печеночные ферменты, креатинкиназа, СКФ, мочевина, тропонин, белки острой фазы воспаления).
3. Иммунология гиперэозинофильного синдрома. Такие показатели, как антинуклеарные антитела, катионные протеины, IgE, лимфограмма.
4. Анализ кала на наличие цист, яиц.
5. Электрокардиография.
6. Эхокардиография.
7. Инструментальное исследование органов дыхания (рентгенография).
8. Компьютерная томография грудной и брюшной полостей.
9. При таком исследовании, как пункция костного мозга будут обнаружены как зрелые эозинофилы, так и клетками-предшественницы).
10. Также проводит неврологическое обследование, в которое входят: осмотр ребенка, проверка рефлексов, электроэнцефалография, исследование глазного дна.

Прогноз

Неблагоприятный прогноз при гиперэозинофильном синдроме у детей в большинстве случаев обусловлен осложнениями, которые обычно проявляются дисфункцией тех или иных органов – чаще всего, это сердце. Поражение сердца может привести к инвалидности и даже к смертельному исходу.

Лечение патологии

Лечение начинается с назначения глюкортикостероида преднизолона, в последующем также используют иматиниб, лекарственные средства, регулирующие содержание эозинофилов, например, «Интерферон-альфа» и «Этопозид».

«Иматиниб» – противоопухолевое средство, ингибитор тирозинкиназы, фермента. Синтезируется при хроническом миелолейкозе.

«Этопозид» – противоопухолевый препарат, оказывающий цитотоксическое действие. Необходимо помнить, что у этого лекарства есть ограничения к применению: детям до двух лет он противопоказан в силу того, что в клинических исследованиях его безопасность для детей до двухлетнего возраста и в принципе эффективность не доказаны).

Эффект глюкокортикоидов заключается в угнетении роста пролиферации эозинофильного ростка гранулоцитов, факторов их активации. Для этих целей можно также использовать ингибиторы лейкотриенов, ингибиторы фосфодиэстеразы, миелосупрессивные лекарственные средства.

Поддерживающая терапия применяется при симптомах, свидетельствующих о том, что в процесс также вовлечено сердце – это может проявляться в виде инфильтративной кардиомиопатии, поражения клапанов сердца, сердечной недостаточности). Могут применяться антикоагулянты, антитромбоцитарные препараты («Аспирин», «Клопидогрел»).

Необходима консультация специалистов для того, чтобы правильно подобрать лечение. Прибегают к помощи следующих врачей: гематолог (подбирает интенсивную терапию для пациента), дерматолог (его лечебная тактика необходима при кожных проявлениях синдрома), невролог (вовлекается в процесс при появлении неврологических нарушений), кардиолог, пульмонолог.

Заключение

Необходимо помнить, что гиперэозинофильный синдром требует квалифицированной медицинской помощи. Игнорировать подобную патологию нельзя ни в коем случае, поскольку при осложнениях это зачастую приводит к летальному исходу.

Надеяться на то, что все пройдет самостоятельно, не стоит — только своевременное обращение к врачу и правильное лечение может гарантировать успех терапевтических мероприятий.

гиперэозинофильный синдром — Hypereosinophilic syndrome

Гиперэозинофильный синдром ( ГЭК ) представляет собой заболевание , характеризующееся постоянно повышенное количество эозинофилов (≥ 1500 эозинофилов / mm³) в крови в течение по крайней мере шесть месяцев без какой — либо распознаваемой причины, с привлечением либо сердец , нервной системой , или костным мозгом .

ГЭК является диагнозом исключения, после того, как клональная эозинофилия (например, FIP1L1-PDGFRA -fusion индуцированной hypereosinophelia и лейкемии ) и реактивной эозинофилия (в ответ на инфекцию, аутоиммунное заболевание , атопию, Hypoadrenalism , тропическую эозинофилию , или рак) было исключено.

Есть некоторые ассоциации с хронической эозинофильной лейкемией , как это показывает сходные характеристики и генетические дефекты.

Если не лечить, ГЭК является прогрессивным и смертельным исходом. Это лечится глюкокортикоидами , такими как преднизолон. Добавление моноклонального антитела меполизумаба может снизить дозу глюкокортикоидов.

Признаки и симптомы

Как HES влияет на многие органы, в то же время, симптомы могут быть многочисленными. Некоторые возможные симптомы у пациента может проявляться включают:

диагностика

Многочисленные методы используются для диагностики гиперэозинофильного синдрома, из которых наиболее важных является анализ крови. В HES, количество эозинофилов больше , чем 1,5 × 10 ⁹ / л. На некоторых мазках эозинофилы могут казаться нормальными по внешнему виду, но морфологические аномалии, такие как снижение числа и размера гранул, можно наблюдать. Примерно 50% пациентов с HES также анемия .

Во- вторых, различные визуализации и диагностики технологических методов используются для обнаружения дефектов в сердце и другие органы, такие как клапанной дисфункции и аритмий по использованию эхокардиографии . Рентгенограммы может указывать плевральный выпот и / или фиброзом , а также неврологические тесты , такие как КТ может показать удары и повышенную цереброспинальной жидкости давление.

У части больных имеет мутацию , связанную с PDGFRA и FIP1L1 генами на четвертой хромосоме , что приводит к тирозинкиназам слитого белку . Тестирование на этой мутации в настоящее время обычной практикой, поскольку ее наличие указывает на ответ на иматиниба , ингибитор тирозинкиназы.

классификация

В самом центре, есть две форм гиперэозинофильным синдрома, эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Лоффлера .

• Эндомиокардиальная фиброз (также известный как болезнь Davies) наблюдается в тропических районах.
• эндокардит Леффлера в не имеет географической предрасположенности.

лечение

Лечение состоит в основном из снижения уровня эозинофилов и предотвращения дальнейшего повреждения органов. Кортикостероиды , такие как преднизон , хороши для снижения уровня эозинофилов и противоопухолевые средства могут быть использованы для замедления производства эозинофилов. Хирургическое лечение редко используются, однако спленэктомия может уменьшить боль из — за селезенку расширения. Если повреждение сердца (в частности , с клапанами ), то протезирование клапанов может заменить существующие органические из них. Последующий уход имеет жизненно важное значение для выживания пациента, как таковой пациент должен быть проверен на наличие признаков износа на регулярной основе . После того, как многообещающие результаты в испытаниях лекарственных препаратов (эффективность 95% в снижении количества эозинофилов в крови до приемлемых уровней) можно надеяться , что в будущем гиперэозинофильным синдрома, а также заболевания , связанные с эозинофилами , такие как астма и эозинофильным гранулематоз с поливаскулитом , можно лечить с помощью моноклональных антител меполизумаб в настоящее время разрабатывается для лечения этой болезни. Если это становится успешным, это может быть возможно для кортикостероидов , чтобы искоренить и таким образом уменьшить количество побочных эффектов , с которыми сталкиваются.

эпидемиология

Европейское агентство по лекарственным средствам (EMA) оценили распространенность ГЭК на момент предоставления сиротский назначения препарата для ГЭК в 2004 году на 1,5 в 100 000 человек, что соответствует текущей распространенности около 8000 в ЕС, 5000 в США и 2000 в Япония.

Пациенты , которые испытывают недостаток в хронической сердечной недостаточности и тех , кто хорошо реагируют на преднизон или аналогичный препарат имеют хороший прогноз . Тем не менее, уровень смертности возрастает у пациентов с анемией, хромосомными аномалиями или очень высокими лейкоцитами в крови.

Рекомендации

внешняя ссылка

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть II. Хронические миелопролиферативные заболевания. (страница 6)

Страница 6 из 11

Гиперэозинофильный синдром (синдром Леффлера II)

Гиперэозинофильный синдром (ГЭС) – болезнь, при которой в крови увеличивается количество клеток-эозинофилов, в той или иной степени повреждающих внутренние органы. На медицинском языке небольшое повышение эозинофилов называется «эозинофилия», а значительное – «

гиперэозинофилия».

Здоровые эозинофилы (эозинофильные гранулоциты) – одна из иммунных, то есть защитных, сил организма. Они играют особенную роль в борьбе человека с болезнями, с паразитами, а также при аллергии, участвуют в общем управлении и связи  всех звеньев иммунной системы. Свое название они получили, потому что хорошо окрашиваются краской-эозином. При большом увеличении в этих клетках  можно увидеть мелкие гранулы, в которых эозинофилы «хранят» запас очень активных химических веществ.

Эозинофилия, которая возникает как ответ организма на некоторые инфекции, болезни крови, болезни суставов, называется вторичной, или реактивной. При такой реакции организма повышение эозинофилов в крови безопасно в отличии от гиперэозинофильного синдрома. Гиперэозинофильный синдром отличается от реактивных (вторичных) эозинофилий тем, что при этом заболевании в кровь постоянно поступает слишком много химических защитных веществ, и поэтому страдают внутренние органы: кишечник, сердце, легкие и другие. Бывает, что больные ГЭС жалуются на случаи «странной» нехватки воздуха, диарею, отеки, необъяснимую слабость, потливость, сыпь. Пациенты могут ощущать тяжесть в подреберьях, потому что увеличены печень или селезенка, в которых оседают опухолевые клетки. Со временем ГЭС может переходить в лимфому или острый лейкоз.

Диагноз

Диагноз «ГЭС» ставят, если у пациента длительно повышены эозинофилы крови и поражены внутренние органы. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (астму, более частые миелопролиферативные болезни крови и другие), поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга. Могут потребоваться компьютерная томография и другие специальные анализы. Как правило, при ГЭС типичных изменений в генах не выявляют, хотя при выполнении цитогенетического исследования могут быть найдены некоторые поломки. Обнаружить изменения тех или иных генов очень трудно, но если их находят, то это влияет на выбор лечения.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ГЭС является назначение лекарств, постоянный прием которых останавливает размножение больных клеток, и такие лекарства оказывают минимальное нежелательное побочное действие. Самочувствие пациента улучшается. Если со временем болезнь переходит в лимфому или острый лейкоз, то их лечат по схемам острых лейкозов или лимфом. Молодых пациентов врачи стараются вылечить с помощью пересадки стволовых (материнских) клеток крови.

 

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром

Гиперэозинофильный синдром представляет собой группу заболеваний с общим признаком — длительной эозинофилией неясной этиологии и вызванными ею такими поражениями, как поражение сердца , поражение ЦНС , поражение почек , поражение легких , поражение ЖКТ и поражение кожи . Костный мозг страдает у всех больных, но самые тяжелые последствия имеет поражение сердца и ЦНС. В тканях обнаруживают эозинофилию; считается, что их повреждение обусловлено отложением токсичных белков эозинофилов — главного основного белка эозинофилов и катионного белка эозинофилов . В сердце эти изменения ведут к тромбозу , который может завершиться эндокардиальным фиброзом и рестриктивной кардиомиопатией . Нечто похожее происходит и в других органах. 

Гиперэозинофильный синдром — это длительная, более 6 мес, высокая эозинофилия неизвестной этиологии с поражением внутренних органов. Число эозинофилов в крови превышает 1500 1/мкл. Поражение внутренних органов обусловлено эозинофильной инфильтрацией (зрелыми эозинофилами). Чаще всего поражаются костный мозг и сердце, затем легкие, печень, селезенка, кожа и ЦНС. Наиболее опасно поражение сердца. Вследствие эозинофильной инфильтрации развиваются эндокардиальный фиброз и рестриктивная кардиомиопатия .

Патогенез гиперэозинофильного синдрома неизвестен. Поражение сердца — основная причина осложнений и летальных исходов при гиперэозинофильном синдроме.

В большинстве случаев ремиссии можно добиться с помощью глюкокортикоидов . У больных, не реагирующих на глюкокортикоиды, эффективны противоопухолевые средства , в первую очередь гидроксимочевина . Они уменьшают число эозинофилов в крови и существенно улучшают прогноз. Препараты интерферона альфа тоже эффективны у некоторых больных, в том числе у тех, кому не помогает гидроксимочевина . При сердечно-сосудистых осложнениях могут потребоваться интенсивная терапия и хирургическое вмешательство.

Ссылки: