История болезни новорожденного гемолитическая болезнь — Печень и её здоровье

Специальность: Сестринское дело»

План изложения материала:

1. Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение, причина и факторы риска, уровень заболеваемости.

2. Клинические проявления разных форм ГБН, осложнения. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз. Профилактика.

3. Сестринская помощь при ГБН.

Цель занятия:

Сформировать у студентов знания по  гемолитической болезни у новорожденных детей и принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.

Содержание учебного материала:

Уровень заболеваемости. Факторы риска и основные причины. Клинические проявления. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика.

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) – это заболевание, обусловленное гемолизом эритроцитов, вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода. Частота гемолитической болезни составляет 1 случай на 300 новорожденных детей.

Этиология:

Причиной развития ГБН является несовместимость крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, резус-фактору D, C, Е (92% всех случаев), групповым антигенам (по системе АВО – 7%), и очень редко, по другим факторам крови (1%).

Факторы риска развития заболевания:

· Гемотрансфузии, проводимые ранее девочке – будущей матери.

· Искусственные прерывания беременностей, предшествующих настоящей.

· Резус-отрицательная кровь у матери и резус-положительная – у отца.

· Повторные беременности у женщин с резус-отрицательным фактором крови

· Группа крови матери О(I), а группа крови ребенка А(II), реже В(III).

Механизм патологического процесса:

При рождении первого ребенка происходит сенсибилизация матери, вследствие проникновения резус-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло резус-отрицательной матери, где образуются антирезусные антитела. При повторной беременности резус-положительным плодом (в 1-2% случаев уже при первой беременности) антирезусные антитела проникают в кровь плода и вызывают гемолиз эритроцитов, что приводит к анемии и накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина. Скорость разрушения эритроцитов часто превышает способность печени обезвреживать токсичный непрямой билирубин (вследствие недостатка фермента – глюкуронилтрансферазы – который переводит токсичный билирубин в нетоксичный). Поэтому, попадая в кровеносное русло, непрямой билирубин вызывает развитие желтухи. Кроме того, непрямой билирубин способен накапливаться в органах, богатых липидами (мозг, печень, надпочечники). Являясь нейротоксичным ядом и достигнув критического уровня в головном мозге, он может привести к развитию «ядерной» желтухи (билирубиновой энцефалопатии).

При групповой несовместимости крови матери и плода материнские иммунные антитела класса Ig G могут вызвать гемолиз эритроцитов ребенка уже при первой АВО-конфликтной беременности.

Клиническая картина.

Различают три основных клинических формы ГБН:

1. Анемическая форма (легкая) ~10% случаев.

2. Желтушная форма (средней тяжести) ~ 88% случаев.

3. Отечная форма (тяжелая) ~ 2 % случаев.

Клинические проявления анемической формы ГБН:

· Ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало или не нарушено.

· К 7-10 дню жизни выявляется бледность кожных покровов, которая в первые дни после рождения маскируется физиологической эритемой и желтухой.

· Печень и селезенка слегка увеличены в размерах, плотные на ощупь.

· Гемоглобин снижен незначительно (до 140 г/л), билирубин – слегка повышен (~ 60 мкмоль/л).

Исход благоприятный.

Клинические проявления желтушной формы ГБН:

· Желтуха быстро нарастает сразу после рождения ребенка (иногда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют околоплодные воды и первородная смазка), постепенно кожные покровы приобретают темную, почти бронзовую окраску.

· Моча интенсивно темного цвета, цвет стула не изменен.

· Ребенок вялый, плохо сосет грудь, срыгивает.

· Снижены физиологические рефлексы и мышечный тонус.

· Печень и селезенка увеличены в размерах, плотные.

· Гемоглобин снижается до значительных цифр (ниже 14. г/л)

· Билирубин в пуповинной крови на 3-4 сутки более 85 мкмоль/л

· Уровень непрямого билирубина достигает критических цифр (307-341 мкмоль/л).

По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается грозное осложнение ГБН – поражение ЦНС («ядерная» желтуха):

· Состояние резко ухудшается, нарастает вялость, сонливость.

· Лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка.

· Повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад (ригидность затылочных мышц), руки сжаты в кулачки.

· Пронзительный «мозговой» крик.

· Могут появиться тремор, судороги.

При своевременном лечении этой формы заболевания прогноз благоприятный, при появлении симптомов «ядерной» желтухи – ребенок может погибнуть в течение 36 часов или у него развивается тяжелая неврологическая симптоматика.

Клинические проявления отечной формы ГБН:

· Состояние ребенка при рождении крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания, сердечной деятельности, геморрагический синдром.

· Отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасарка), выраженный отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота и т.д.).

· Восковая бледность кожных покровов, иногда с незначительным лимонным оттенком.

· Резко снижен мышечный тонус, угнетены рефлексы.

· Резко увеличены печень и селезенка.

· Ярко выражена анемия.

Прогноз при этой форме заболевания неблагоприятный. Часто плод погибает до рождения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и погибает через несколько часов.

Методы диагностики:

1. Антенатальный период:

· Определение титра резус-антител в крови беременной женщины в динамике.

· Исследование околоплодных вод на билирубин

· УЗИ

2. Постнатальный период:

· Определение резус-фактора и группы крови ребенка

· Определение гемоглобина в периферической и пуповинной крови

· Иммунологическая реакция

· Определение непрямого билирубина в периферической и пуповинной крови, его почасовое нарастание.

Прогноз.

Даже легкие формы ГБН, возникшие вследствие иммунологического конфликта, в дальнейшем могут быть причинами развития у ребенка аномалии конституции, повышенной аллергической настроенности организма, нарушений со стороны ЦНС, гепатобилиарной системы и т.д.

В настоящее время летальность новорожденных от ГБН снизилась до 2,5%.

Физические и психомоторное развитие большинства детей, перенесших желтушную форму, соответствует возрасту, лишь у 5% детей оно ниже среднего, а у 8% — отмечаются патологические изменения со стороны ЦНС. В тоже время индекс здоровья детей раннего возраста остается низким, они часто имеют фоновые заболевания, патологические реакции на профилактические прививки, хронические заболевания гепатобилиарной системы и психо-вегетативные расстройства.

Основные принципы лечения ГБН:

1. Неотложные мероприятия в родильном зале при развитии тяжелой степени ГБН:

· Быстрая первичная обработка новорожденного и перевязка пуповины с температурной защитой.

· Интубация трахеи и проведение ИВЛ (по показаниям).

· Катетеризация пупочной вены и снижение давления в ней путем взятия крови из вены (медленно около 10 мл/кг массы тела).

· Экстренная трансфузия О-резус-отрицательной крови или эритроцитарной массы.

· При выраженном гидротораксе или асците – медленная пункция.

· Коррекция ацидоза, дигитализация путем внутривенного введения дигоксина, фуросемида и т.д.

· Заменное переливание крови.

· Непрерывная фототерапия.

Заменное переливание крови.

Показания:

· Раннее возникновение и быстрое нарастание желтухи сразу после рождения.

· Увеличение размеров печени и селезенки.

· Повышенное содержание билирубина в пуповинной крови (выше 51 ммоль/л).

· Уровень гемоглобина при рождении менее 160 г/л.

· Почасовой прирост билирубина более 5,1 ммоль/л.

· Появление симптомов билирубиновой энцефалопатии, нарастающая вялость, снижение физиологических рефлексов.

· Сохраняющийся почасовой прирост билирубина после проведенного заменного переливания крови.

Техника проведения:

Переливание проводят через вену пуповины. Количество крови, необходимое для проведения манипуляции составляет 150-170 мл/кг массы тела. Кровь подбирается резус-отрицательная с учетом групповой принадлежности ребенка по системе АВО. За 20-30 минут перед началом переливания вводится 20% раствор альбумина в дозе 10-15 мл/кг через вену пуповины (для мобилизации билирубина из тканей в сосудистое русло).

Процедуру начинают с выведения крови ребенка, дробными дозами 20 мл крови выводят и вводят 20 мл донорской крови. После переливания 100мл крови вводят 2 мл 10% раствора глюконата кальция и 2 мл 5% раствора глюкозы. Рекомендуемая скорость переливания 10 мл/мин, продолжительность процедуры около 2-х часов. В конце процедуры вводится 25 мл плазмы или раствора альбумина, 5-10 мл 4-5% раствора натрия гидрокарбоната. Объем введенной крови обычно превышает объем выведенной на 50мл. При выполнении процедуры требуется строгое соблюдение правил асептики и антисептики для профилактики бактериальных осложнений.

2. Ребенку назначается лечебно-охранительный режим. Кормление сцеженным материнским или грудным донорским молоком из рожка (для снижения физической нагрузки, которая может усилить гемолиз эритроцитов), к груди матери можно прикладывать после уменьшения желтухи и снижения уровня билирубина в крови.

3. При желтушной форме средством выбора является фототерапия, под ее воздействием происходит распад билирубина посредством фотоокисления. Процедуры проводятся ежедневно, по 12-16 часов (по 2 часа с перерывами на 2 часа). На глаза ребенка необходимо надеть защитные очки, половые органы укрыть пеленкой. Курс около 24-48 часов. Во время процедуры ребенка необходимо часто поить 5% раствором глюкозы (возрастает потребность организма в жидкости ~ на 20%).

4. Для ускорения фотоэффекта назначается витамин В2 по 5 мг 2 раза в сутки.

5. При содержании билирубина в сыворотке крови на верхних пределах нормы ежедневно вводят альбумин (для увеличения билирубиносвязывающей способности сыворотки), а при нарастании цифр непрямого билирубина – проводится повторное заменное переливание крови, гемосорбция, плазмоферез.

6. Медикаментозная терапия:

· 5% раствор глюкозы, АТФ, витамин Е – для уменьшения темпов гемолиза

· Фенобарбитал 10 мг/кг массы тела в сутки – для ускорения метаболизма и выведения билирубина

· Энтеросорбенты (карболен, полифепан) – для абсорбции билирубина в кишечнике и выведения его из организма

· Желчегонные средства (фламин, сульфат магния) – для купирования синдрома сгущения желчи.

· Промывание желудка – для ускорения прохождения мекония.

Профилактика.

· Каждая девочка потенциально должна рассматриваться как будущая мать, поэтому чтобы избежать предшествующей сенсибилизации, играющей большую роль в возникновении ГБН, рекомендуется проводить гемотрансфузии только по жизненным показаниям.

· Необходимо постоянно проводить разъяснительную работу с женщинами о вреде аборта (особенно при первой беременности).

· Родильницам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует вводить антирезус-иммуноглобулин.

· Беременным женщинам с высоким титром резус-антител на 16-32 неделе необходимо 2-3-хкратно провести плазмоферез.

· Родоразрешение беременных женщин с высоким титром резус-антител необходимо проводить на 38-39 неделе беременности (путем кесарева сечения).

 

Рекомендуемые страницы:

Источник: lektsia.com

Читайте также

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и несоответствия по группам системы АВО, реже по другим системам крови.

Эритроциты 85 % людей содержат резус-фактор (агглюти-ноген), их относят к резус-положительным. У 15 % этот фактор в эритроцитах отсутствует, эти лица резус-отрицательные. Резус-фактор наследуется по доминантному типу. Этот фактор в конфликтной ситуации ребенок наследует от резус-положительного отца. Резус-антиген, проникая из организма плода в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование специфических антител, частичный переход которых через плаценту в кровь плода приводит к гемолизу эритроцитов.

Реже причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость крови матери и плода по группам системы АВО, в основном она возникает в случае, когда мать имеет группу крови О (I), а ребенок — А (II).

Клиника. Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемическую.

Отечная форма — наиболее тяжелая форма гемолитической болезни. Для нее характерны при рождении общий отек с накоплением жидкости в полостях, бледность кожных покровов (иногда желтуха), значительное увеличение размеров печени и селезенки, резкая анемия (число эритроцитов снижено до 1,5—2 10 12 /л и меньше, гемоглобин 30—60 г/л и ниже). Отмечаются нормобластоз, ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоци-тоз, полихромазия, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево.

Новорожденные, страдающие этой формой болезни, как правило, умирают в первые часы после рождения.

Желтушная форма встречается наиболее часто. Первым симптомом заболевания является желтуха, появляющаяся сразу после рождения или на 1— 2-й день, которая быстро усиливается, принимая желто-зеленоватый или даже желто-коричневый оттенок. Отмечаются также желтушное окрашивание слизистых оболочек склер, увеличение печени, селезенки. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижены рефлексы новорожденных. Имеется склонность к кровоизлияниям под кожу и кровотечениям. Моча ребенка темная, кал окрашен нормально. В периферической крови обнаруживают разной степени выраженности анемию, эритробластоз, ретикулоцитоз, лейкоцитоз. Наиболее характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Если у здоровых новорожденных уровень билирубина в сыворотке пуповинной крови составляет 0,01—0,02 г/л и к 3—5-му дню жизни увеличивается до 0,07—0,08 г/л, то при желтушной форме он уже ,141 в пуповинной крови может быть выше 0,03 г/л, а в дальнейшем достигает 0,15—0,2 г/л и более.

Тяжелым осложнением желтушной формы является билиру-биновая энцефалопатия, или ядерная желтуха, проявляющаяся скованностью, адинамией, угнетением сосательного рефлекса, сонливостью, гипотонией мышц, тремором конечностей, нистагмом, опистотонусом, симптомами Грефе и «заходящего солнца».

Прогноз при желтушной форме в большинстве случаев благоприятный. В дальнейшем нередко у этих детей встречаются отклонения от нормы в нервно-психическом развитии.

При анемической форме гемолитической болезни дети бледные, несколько вялые, плохо сосут, у них отмечается увеличение печени и селезенки, а в периферической крови — анемия, нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышен. Прогноз благоприятный.

Лечение зависит от тяжести заболевания. При анемических формах гемолитической болезни ребенка кормят донорским грудным молоком, проводят дробные гемотрансфузии. В легких случаях желтушных форм проводят консервативную терапию: кормление ребенка донорским грудным молоком обычно в течение 7—14 дней, применение лампы искусственного дневного или синего света 12—16 ч в сутки, назначение фенобарбитала (5—10 мг/кг в сутки на 2—3 приема), оротата калия (200 мг/кг для доношенного и 100 мг/кг для недоношенного в сутки на 2—3 приема), ацетата токоферола — витамин Е (0,1 мл внутримышечно 2—3 раза в день), аллохола (по ‘/4 таблетки 3 раза в день), магний-электрофорез на область печени, АТФ внутримышечно (1 % по 1 мл 2 раза в день), ежедневно внутривенное введение глюкозы (5—10 % раствор), реополиглюкина или гемодеза (15 мл/кг капельно), 5 % раствора альбумина.

Единственным эффективным способом лечения тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных является замен-ное переливание крови. Наиболее целесообразно использовать пуповинный метод Диамонда; операцию проводят в операционной, переливают свежеконсервированную одногруппную резус-отрицательную кровь.

После заменного переливания крови обязательно назначают те же средства, что и при легких формах болезни.

Профилактика. Для профилактики сенсибилизации резус-отрицательных беременных женщин при любом переливании крови девочкам и женщинам следует учитывать групповую и резус-принадлежность реципиентов. Большое значение имеет сохранение первой беременности при резус-отрицательной крови, так как первый ребенок, как правило, рождается здоровым. В женских консультациях всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность, а также на наличие антител к резусфактору. Особое внимание обращают на женщин с неблагоприятным акушерским анамнезом (выкидыши, рождение мертвого или недоношенного плода и др.). Для предупреждения рождения ребенка с гемолитической болезнью всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в 1-й день после родов или аборта следует ввести антирезус-гамма-глобулин. Беременных с высоким титром резус-антител в крови для профилактики гемолитической болезни у новорожденного родораз-решают на 37— 39-й неделе беременности путем операции кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют в дородовое отделение на 12—14 дней в сроки 8, 16, 24, 28, 32 нед и проводят неспецифическое лечение (назначают внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, рутин, витамины Е, Be, глюконат кальция, кислородную и антианемическую терапию).

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации формы лечение по группе крови причины профилактика отечная фора желтушная форма последствия патогенез уход симптомы история болезни этиология

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.
Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.
Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).
Желтушная форма — самая частая клиническая форма;
она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др. )
Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и бета-агглютининов в крови и молока матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.
Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Гемолитическая болезнь новорожденных Лечение

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг массы тела.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение антиглобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

Краткая медицинская энциклопедия

Гемолитическая болезнь новорожденных (синоним эритробластоз плода) — тяжелое заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и рядом симптомов (отеки, желтуха, анемия), связанных с токсическим действием продуктов гемолиза на организм. В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору (смотри). Г. б. н. возникает и при несовместимости крови матери и плода по группам крови (смотри), а также другим, менее изученным факторам.Резус-фактор содержится в эритроцитах у 85% людей, названных резус-иоложительными, остальных называют резус-отрицательными. Резус-фактор передается по наследству, так что при наличии его хотя бы у одного из родителей он может быть передан ребенку.Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела. Последние, проникая в кровь плода, ведут к гемолитическим процессам. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему вызывает Гемолитическая болезнь новорожденных. Предрасполагающие факторы: нарушение проницаемости плаценты, недостаточная ферментативная активность печени новорожденного в процессе перевода непрямого билирубина в прямой, состояние повышенной чувствительности резус-отрпцательной женщины к резус-фактору, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора, сенсибилизирующие организм, и др. Значение этих предрасполагающих факторов подтверждается тем, что Г. б. н. развивается в одном случае из 20—25 резус-конфликтов. При раннем проявлении (на 5—6-метр ммета- месяцев беременности) резус-несовместимость может быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в отечной, желтушной и анемической формах.Общий врожденный о т е к— одно из самых тяжелых проявлений Гемолитическая болезнь новорожденных, развивающееся у плода еще в период внутриутробного развития. Эта форма чаще бывает у детей от 5 — 7-й беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т. к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые часы после рождения.

При желтушной форме основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка в ближайшие двое суток после родов. Одновременно с этим отмечаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие молодых форм эритроцитов в крови (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи принимает различные оттенки — от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается параллельно нарастанию в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 30 мг%, почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 0,4 — 0,9 мг% (в норме — от 0,01 до 0,19 мг%).Общее состояние ребенка определяется интенсивностью билирубиновой интоксикации и поражением центральная нервная система В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня билирубина до критической концентрации (18 — 20 мг% для доношенных и 15 мг% для недоношенных детей) приводит к тому, что он легко проникает через гемато-энцефалический барьер, поражая клетки головного мозга. Поражение центральная нервная система (так называемый ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с Гемолитической болезнью новорожденных выражается появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое ночек — развивается билирубиновый инфаркт. Нарушение функции печени при Г. б. н. проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемый синдрома сгущения желчи. Обычно у детей с Г. б. п. кал ярко-желтого цвета. При «синдроме сгущения желчи» кал обесцвечен, печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме Г. б. н. зависит от степени поражения центральная нервная система При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и развития ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5 — 7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.Анемическая фор ма Г. б. н. проявляется преимущественными изменениями в крови (анемия, эритробластоз). Прогноз в этом случае более благоприятный. Г. б. н., вызванная несовместимостью групп крови матери и плода, встречается реже, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору. Это объясняется тем, что плацента менее проницаема для аи-агглютининов. Патогенез аналогичен резус-конфликту с той лишь разницей, что в этом случае в качестве антигена выступают Аи В-антигены эритроцитов плода, а у матери иммунные аили [^-агглютинины (смотри Группы крови). Течение и прогноз Г. б. н. при несовместимости групп крови благоприятны, хотя и в этом случае могут наблюдаться тяжелые клинические проявления.

Диагноз Г. б. н. базируется на клинических и лабораторных данных, таких как появление желтухи (смотри) в первые двое суток жизни ребенка, нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса (смотри Кумбса реакция), присутствие антител в крови матери.Лечение Г. б. и. должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводится заменное переливание крови. При этом внутривенно вводят 600—800 мл донорской резусотрицательной крови и одновременно?выводят 500—700 мл крови ребенка. После заменного переливания осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (перистона, неокомпенсана), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Необходимо широко применять витамины группы В (Вц Во, В6, В12). Вскармливание ребенка молоком матери допустимо только после 20—22-гражданская оборона дня жизни, когда практически в молоке исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком. Лечение поздних осложнений Г.б. н. (поражение центральная нервная система, поздняя анемия) проводят с учетом характера этих осложнений.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Международная выставка по здравоохранению

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери. [1,2]

Название протокола: Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Р 55.0 Резус – изоиммунизация плода и новорожденного
Р 55.1 АВО — изоиммунизация плода и новорожденного
Р 55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного
Р 55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная
Р 56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью.
Р56.0 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией
Р56.9 Водянка плода, обусловленная другой и неуточненной гемолитической болезнью
Р 57 Ядерная желтуха
Р 57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией
Р 57.8 Другие уточненные формы ядерной желтухи
Р 57.9 Ядерная желтуха неуточненная.

Сокращения, используемые в протоколе:
Аг – антиген
Ат – антитело
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
Ht – гематокрит
ГБН – гемолитическая болезнь новорожденного
Г6ФДГ – глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа
ГГТ – гаммаглутамилтрансфераза
ДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертывание
Жкт – желудочно-кишечный тракт
Ig – иммуноглобулин
КТГ – кардиотокография плода
НБ – непрямой билирубин
ОБС – общий билирубин сыворотки
ОЗПК – операция заменого переливания крови
ОЦК – объем циркулирующей крови
ОПН – отделение патологии новорожденных
ПБ – прямой билирубин
СЗП – свежезамороженная плазма
ТКБ – транскутанная билирубин метрия
ЩФ – щелочная фосфатаза
ЭМ – эритроцитарная масса

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: новорожденные.

Пользователи протокола: неонатологии, анестезиологи-реаниматологи (детский), гематологи, трансфузиологии, педиатры, врачи общей практики, врачи скорой и неотложной медицинской помощи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств

Классы рекомендаций
Класс I — польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и/или общепризнаны
Класс II — противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс II а – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс II б – польза-эффективность менее убедительны
Класс III — имеющиеся данные или общее мнение свидетельствуют о том, что лечение неполезно/неэффективно и, в некоторых случаях может быть вредным

Уровни доказательства эффективности:
А – результаты многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализа
В — результаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
С – общее мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Гемолитическая болезнь навороженных – это одно из самых тяжелых заболеваний детей, которое сопровождается распадом большого количества красных кровяных клеток (эритроцитов).

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемолитической болезни новорожденных рассмотрим в статье.

Как проявляется ВИЧ у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Понятие и характеристика

Когда имеется несовместимость материнской крови и крови плода, у новорожденных диагностируется гемолитическая болезнь.

При такой несовместимости эритроцитарные антигены – это кровяные клетки плода, а клетки, вырабатывающиеся в материнском организме – это их антитела.

Встречается такая патология не часто – менее 1%, смертность в результате патологии составляет около 2%. Как правило, заболевание диагностируется в первые дни или даже часы жизни малыша.

Этиология и патогенез

В подавляющих случаях несовместимость крови матери и плода происходит по D-резусу, реже может возникнуть по другим резусам.

Когда антиген проникает в кровь матери, имеющей отрицательный резус (Rh-), он провоцирует в ее организме возникновение антител, которые поступают в кровяное русло плода через плаценту.

Там они начинают разрушительно воздействовать на эритроциты, которые содержат антигены. Чаще всего это происходит при патологическом течении беременности, когда барьерная функция плаценты снижается, более интенсивно это происходит непосредственно при родах, в этой связи болезнь начинается после появления малыша на свет.

Печень новорожденного работает еще не в полную силу, поэтому в крови ребенка отмечается накапливание токсичного свободного билирубина.

Он не растворяется в воде и с мочой не выводится, при этом очень легко проникает в ткани – в печень, надпочечники, головной мозг.

Он нарушает клеточное дыхание и приводит к неправильной транспортировки электролитов. Когда билирубин воздействует на головной мозг, возникает крайне тяжелое осложнение, называемое ядерной желтухой.

В чем причины врожденного порока сердца у новорожденных? Читайте об этом здесь.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Причиной развития гемолитической болезни является различие в белковой составляющей эритроцитов.

На настоящий момент врачи знают о 14 системах, в состав которых входит сотня антигенов.

Половину их ребенок получает от матери, а другую половину от отца, когда в материнской крови такие белки отсутствуют, а у плода они имеются, развивается эта патология.

На третьем месяце беременности небольшое количество крови плода попадет в материнский кровоток, и материнский организм сразу начинает вырабатывать антитела к чужеродному белку.

В группе риска рождения ребенка с гемолитической болезнью находятся женщины:

• после абортов и выкидышей, травм живота во время вынашивания ребенка с Rh-;
• имеющие вторую или последующую беременность с Rh+ у плода;
• имеющие в анамнезе переливание крови;
• если у предыдущих детей была диагностирована гемолитическая болезнь.

Каковы признаки повышенного внутричерепного давления у ребенка? Ответ узнайте прямо сейчас.

Классификация

Виды и формы заболевания:

Анемическая. В результате разрушения и гибели красных кровяных клеток, гемоглобин у ребенка понижается, малыш вялый и бледный, печень его имеет размер больше нормы. Такой ребенок сосет грудь плохо и в весе прибавляет недостаточно.

Желтушная. Это самый частый вариант течения болезни, при котором билирубин накапливается и окрашивает кожу и слизистые в желтый цвет. Помимо этого, он собирается в кристаллы и откладывается в почках, при этом также поражается кишечник и поджелудочная. Наиболее опасной формой считается ядерная желтуха, если ребенок выживает у него часто возникает ДЦП и стойкий психический дефект.

Отечная. В этом случае процесс прогрессирует уже в утробе матери, в результате малыш рождается с сильно повышенным билирубином и недостаточным уровнем белка в крови. Отечность наблюдается не только кожных покровов, но и внутренних органов. У ребенка не работает кишечник, имеются неврологические нарушения, почечная, сердечная и легочная недостаточность.

Гибель плода. В результате усиленного развития отечной формы, плод погибает внутриутробно.

к содержанию ↑

Симптомы и клиническая картина

Общими признаками патологии является желтушный цвет кожных покровов, интоксикация, гепатоспленомегалия, значительное повышение билирубина.

При рождении ребенка с гемолитической патологией первородная смазка, околоплодные воды, пуповина тоже имеют желтую окраску.

При изолированной анемической форме у малыша не отмечается серьезных отклонений в физическом и психическом состоянии, и диагноз как правило устанавливается в ходе исследования плаценты – она более крупная из-за отечности.

При самой тяжелой форме – ядерной желтухе, ребенок патологически зевает, много срыгивает, у него наблюдается мышечная гипотония, выбухание родничка, «мозговой» крик, отсутствие врожденных рефлексов, глазодвигательная функция нарушена, частые судороги.

Диагностические мероприятия

Для того чтобы вовремя выявить патологию у плода, необходима оценка крови беременной и отца ребенка. Следует выяснить группу крови и ее резус.

На 27 неделе следует определить билирубин в плацентарной жидкости.

Также во время беременности обязательно УЗИ, при начинающейся гемолитической болезни плацента утолщается, развивается многоводие. Диагностика после рождения малыша основывается на исследованиях крови в лабораторных условиях и на клинической картине.

Осложнения и последствия

Осложнения и последствия при тяжелых формах патологии крайне неутешительные:

гибель плода внутри материнской утробы или же в первые дни после появления на свет,

инвалидность, в том числе ДЦП,

глухота и слепота,

нарушения психомоторики,

в результате застоя желчи может возникнуть гепатит,

психические нарушения.

Рекомендации по лечению вздутия живота у грудного ребенка вы найдете на нашем сайте.

Методы лечения

При тяжелой степени патологии производят переливание крови, делают гемосорбцию . Кровь пропускается через активированный уголь, чтобы токсические вещества из нее удалились. Возможен забор крови и удаление из нее плазмы, которая содержит токсины.

При более легкой форме патологии ребенку делают белковые вливания глюкозы, назначают витамины и препараты, которые улучшают функциональность печени, а также средства, приводящие в норму метаболические процессы.

При сгущении желчи выписывается средство для оттока желчи, при анемической форме проводят эрицитарное переливание.

Для выведения билирубина используют облучение белой или синей лампой, под ее воздействием, билирубин окисляется и выводится естественным образом.

Клинические рекомендации и прогнозы

Прогноз при гемолитической патологии зависит от формы заболевания. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка, или развитию тяжелых патологий.

При более легких формах у ребенка в старшем возрасте может быть предрасположенность к частым заболеваниям, аллергиям, патологические реакции на прививки, подростки могут страдать от апатии, синдрома тревожности, сниженной работоспособности.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению гемолитической болезни новорожденных.

Профилактика

Профилактикой является предупреждение патологии – недопущение абортов, переливание крови с учетом резус-фактора.

Кроме того, женщине необходимо вводить гормональные средства, антигистаминные препараты, витамины, детоксикационные средства. При необходимости делается пересадка лоскута кожи супруга.

Гемолитическая болезнь новорожденного – серьезная и очень опасная патология. Однако ее можно предотвратить, если, начиная с ранних сроков беременности, регулярно наблюдаться у специалистов.

О симптомах и лечении везикулопустулеза у новорожденных читайте тут.

О том, как лечат гемолитическую болезнь плода в утробе матери, вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

История болезни по педиатрии. Геморрагическая болезнь новорожденного

КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ДЛЯ ЛЕЧЕБНОГО

И СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТОВ

Преподаватель — Бабенкова Л.И.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Куратор: Афанасьев И.А.

Уфа 2003

ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ.

1. Буряченко Анастасия Дмитриевна

2. Возраст – 5 мес, дата рождения – 08.09.02

3. Пол — женский

4. Дата поступления – 10.02.03

5. Домашний адрес — г. Уфа ул.Б.Ибрагимова 37/2 кв. 13

6. Диагноз основной – ОРВИ

7. Осложнения основного диагноза – острый обструктивный бронхит средней степени тяжести, дыхательная недостаточность 1 степени.

8. Сопутствующие – паратрофия 3 степени, перинатальная энцефалопатия, синдром гипервозбудимости.

ЖАЛОБЫ БОЛЬНОГО.

При поступлении в клинику: повышение температуры до 37,5 С, кашель, насморк, осиплость голоса.

На момент курации: покраснение кожи в области межьягодичной складки, влажность затылка.

ИСТОРИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Со слов матери ребенок болен две недели. Заболевание началось с повышения температуры и кашля. Лечились цефазолином. Через 8 дней наступило улучшение состояния. Ухудшение с сильным кашлем началось 4 дня назад, лечились амоксиклавом. На пятый день – 10.02.03 направлены в стационар.

ИСТОРИЯ ЖИЗНИ БОЛЬНОГО.

1. Сведения о развитии и перенесенных заболеваниях ребенка.

Ребенок родился от первой беременности. Роды на 37 неделе. Период от начала схваток до начала родов – 12 часов. Производилась стимуляция родовой деятельности. Во время беременности у матери анемия, угроза прерывания, гестоз 2 половины (водянка).

Состояние новорожденного.

Вес – 3350 г.

Рост – 51 см.

Окружность головы – 36 см

Окружность грудной клетки – 34 см

Первое прикладывание к груди через 40 минут

Пуповинный остаток отпал на 6 день

Вакцинация БЦЖ произведена на 4 день

Выписан из роддома на 6 день.

Состояние новорожденного по шкале Апгар: 1 мин – 6-7, 5 мин – 6-7

Вскармливание ребенка.

Ребенок находится на смешанном вскармливании.

С двух мес. получает яблочный сок. С пяти месяцев получает молочную смесь «Bebi», молочную кашу, овощное пюре, яблочное пюре.

Физическое и нервно-психическое развитие.

Улыбается с 2 месяцев

Держит головку с 2,5 месяцев

Гулит с 2 месяцев

Пытается сидеть и ползать.

Перенесенные заболевания

Пневмония (2мес), ПЭП, синдром гипервозбудимости

Профилактические прививки

БЦЖ – 4 день

АКДС – 3 мес, 4 мес.

ОПВ-1 – 3мес

ОПВ-2 – 4мес.

Аллергологический анамнез.

Непереносимость отдельных пищевых продуктов не отмечается. В 2 мес получал амоксиклав, цефазолин. Аллергологический анамнез у родителей и родственников не отягощен. Жилищно-бытовые условия – сухая, теплая квартира.

СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ

Возраст отца – 28 лет, матери — 23 года. У матери хронический пиелонефрит. Наследственность не отягощена. Вредные привычки отца – курение, умеренное употребление алкоголя, матери – курение.

Схема родословного дерева

Отец работает, мать в отпуске по уходу за ребенком. Образование родителей – средне-специальное. Бытовые условия удовлетворительные, ребенок обеспечен отдельным бельем, кроватью, игрушками.

СОСТОЯНИЕ БОЛЬНОГО.

Ощее состояние ребенка.

Во время бодрствования оживлен, длительно гулит, машет игрушками.

Вес – 9800г.

Рост – 67см.

Окружность головы – 44,5см

Окружность груди – 47см

К

История болезни новорожденного желтуха — Печень и её здоровье

Министерство охраны здоровья Украины

Харьковский национальный медицинский университет

Доклад

На тему: «Дифференциальная диагностика неонатальных желтух»

Подготовил:

Студент: 6 курса, 34гр.

I-медицинского ф-та

Домрин А.С.

Преподаватель:

Шмулич В.К.

Харьков 2014г

Желтухи новорожденных

Желтуха — визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л.

•  Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина и меняется с повышением концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой.  При патологическом увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.

• В первую очередь желтушное окрашивание появляется на склерах и слизистой твердого неба, а лишь затем на коже. У доношенных новорожденных видимая желтуха развивается при уровне билирубина около 75 — 85 мкмоль/л, а у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95 — 105 мкмоль/л, что связано с меньшей толщиной и выраженностью у них подкожно-жировой клетчатки.

•  Частота. Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической

Классификация неонатальных желтух

Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много  классификаций неонатальных желтух.

• I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных)  и патологические (10% всех желтух).

• II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.

• III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:

• 1.  гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;

• 2.  гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

Классификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994)

• 1 Конъюгационная желтуха

  • 1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных

  • 1.2. Желтуха недоношенных новорожденных

  • 1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа)

  • 1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (синдром Ариеса)

  • 1.5. Желтуха у детей с асфиксией

  • 1.6 Медикаментозная желтуха

  • 1.7 Желтуха у детей с эндокринной патологией

• 2 Гемолитическая желтуха

  • 2.1 Гемолитическая болезнь новорожденных

  • 2.2 Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)

  • 2.3 Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы и др.)

  • 2.4 Гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная болезнь)

• 2.5. Полицитемия

• 3 Механическая или обтурационная желтуха.

• 3.3 Внутриутробная желчекаменная болезнь.

• 4 Паренхиматозная желтуха

  • 4.1 Фетальный гигантоклеточный гепатит

  • 4.2 Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, листериоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, ни А ни В, Д)

  • 4.3 Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.

  • 4.4 Токсико-медикаментозное поражение печени.

  • 4.5 Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковисцидоз).

Гемолитическая болезнь новорожденных

• Начало: с рождения и на 1-2 сутки жизни, максимум на 3-4 сутки.

• Общее состояние: при тяжелых формах быстро ухудшается.

• Билирубин в крови: повышен, непрямой, почасовой прирост превышает 0,2 и >5мг в сутки.

• Анемия: нарастает и зависит от тяжести болезни с эритробластозом .

• Моча: интенсивно окрашена . Реакция Гмелина +.

Желтуха Минковского-Шоффара

• Осмотическая стойкость эритроцитов: понижена.

• Анемия: умеренная или значительная, ретикулацитоз, микроглобулия.

• Билирубин в крови: повышен, непрямой, зависит от степени гемолиза.

• Общее состояние : нарушено только при тяжелых формах

• Начало: может быть с первых дней, временами ослабевает, но не исчезает

Врожденные дефекты развития

Желтуха при сепсисе

• Начало: появляется позже, на фоне основного заб-ния.

• Общее состояние: страдает. Прогрессивно ухудшается.

• Билирубин в крови: немного повышен, прямой и не прямой.

• Анемия: медленно нарастает, нейтрофилез со сдвигом в лево.

• Печень и селезенка увеличены.

• Гемор.сыпь : в период интоксикации.

• Моча: реакция Гмелина слабо +.

Инфекционный гепатит

• Начало: различно, чаще позже2-3 суток или 1-3 недели.

• Общее состояние: заметно нарушается.

• Билирубин в крови: повышен, преобладает прямой.

• Анемия: развивается позже.

• Осмотическая стойкость эритроцитов: в норме либо повышена.

• Печень- увеличена, селезенка – слегка увеличена.

• Гемор.сыпь :может быть .

• Моча: интенсивно окрашена.

Врожденный токсоплазмоз

• Начало

• Общее состояние

• Билирубин в крови

• Анемия

• Увеличения

• Геморрагическая сыпь

• Серологические исследования

Врожденный сифилис

• Начало: с 3-7день на фоне других признаков сифилиса

• Общее состояние: нарушено.

• Билирубин в крови: небольшой, повышен прямой и непрямой.

• Анемия : имеется.

• Увеличение: печени и селезенки.

• Геморрагической сыпи нет

• Моча окрашена нормально

• Серологические исследования: положительная реакция Вассермана

Дифференциальная диагностика неонатальных желтух

таблица

Источник: studfile.net

Читайте также

Гемолитическая болезнь новорожденных. Справочник педиатра

Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь.

Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител. Часть этих антител переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром резус-антител у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. ГБН у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности либо в случае сенсибилизации женщины в результате переливаний резус-положительной крови.

АВО-конфликт развивается при наличии О (I) группы крови у женщины, а у плода – А (II) (в ²/₃ случаев) или В (III) (в ¹/₃ случаев). При несовместимости крови по системе АВО обычно страдают дети уже при первой беременности.

Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и ее нередко не диагностируют.

Клиника. Различают отечную (2 %), желтушную (88 %), анемическую (10 %) формы заболевания.

Самая тяжелая – отечная форма, развивается внутриутробно. Ребенок погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками, часто недоношенным и умирает в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии.

В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5–1,7 10¹²/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.

Желтушная форма – наиболее частая форма заболевания. Она может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Основные симптомы – рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха появляется сразу после рождения или спустя несколько часов и быстро нарастает. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, плохо сосут, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.

На 3-4-е сутки содержание неконъюгированного билирубина может достигнуть максимума. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка.

К концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения), гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.

Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.

Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.

Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0 (I) группы, а плазму либо АВ (IV) группы, либо одногруппную.

При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз).

Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В₁, В₂, В₆, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин). При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Прогноз зависит от степени тяжести ГБН.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

2. Гемолитическая болезнь новорожденных. Детские болезни: конспект лекций

2. Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая желтуха новорожденных обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Этиология. Наиболее часто обусловлена несовместимостью плода и матери по резус-конфликту или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус– (С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.

Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител, которые через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.

В патогенезе иммунологического конфликта между матерью и плодом можно выделить три этапа: первый этап – это иммунизация матери при антигенной несовместимости. Возникает при переливании несовместимой крови в любые периоды жизни. Повторные аборты из-за нарушения целостности плацентарного барьера при поздних токсикозах беременности и болезнях матери. Происходит образование изоантител, и начинается изоиммунологический конфликт с поражением плода. Антитела повреждают мембрану и нарушают обмен веществ эритроцитов, что приводит к преждевременному внутрисосудистому гемолизу и повышенному образованию непрямого билирубина. При возникновении антител во время беременности гемолитическая болезнь новорожденных развивается внутриутробно. Если антитела проникают во время родов, то заболевание развивается после родов в виде желтушной формы.

Наиболее тяжелым осложнением гемолитической болезни новорожденного является ядерная желтуха, обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга. Факторами риска ядерной желтухи являются недоношенность, асфиксия, охлаждение, гипогликемия. Выделяют три основные формы: отечную, жетушную, анемическую.

Клиника. Отечная форма наиболее тяжелая: дети рождаются недоношенными, проявляется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтушностью, увеличением печени, селезенки. В анализах крови – резкая анемия, значительное количество нормо– и эритробластов.

Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Прогноз неблагоприятный.

Желтушная форма – самая частая клиническая форма, проявляется на первый-второй день жизни ребенка. Отмечается желтушное прокрашивание склер, слизистых, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), отмечают псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро– и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100 – 265 – 342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация нарастает и проявляется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, судороги, подергивание мышц, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2 – 3 недели состояние больного улучшается, но в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.).

Анемическая форма – наиболее доброкачественная, встречается в 10 – 15% случаев и проявляется бледностью кожных покровов, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или ?– и ?-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией.

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: проведение инфузионной терапии с целью коррекции метаболических сдвигов и дезинтоксикация (в/в вливания 5%-ного раствора глюкозы, альбумина, плазмы, АТФ, фенобарбитала по 10 мг/(кг в сутки).

Механическое удаление билирубина путем заменного переливания крови. Фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12 – 16 ч). Симптоматическая терапия (мочегонные, витамины группы В).

Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет – 120 – 170 мл крови на 1 кг массы тела.

Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257 – 342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1 – 2 месяцев наблюдается нормохромная гипо– или норморегенераторная анемия.

В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность.

При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1 – 1,5 месяца определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение анти-D-глобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4 – 5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Поделитесь на страничке

Следующая глава >