Читайте также:

УСЛУГИ ОКАЗЫВАЮТ ВЫСОКОКЛАССНЫЕ СПЕЦИАЛИСТЫ:

Страница не найдена |

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

282930    

     12

     12

      1

3031     

     12

15161718192021

25262728293031

    123

45678910

     12

17181920212223

31      

2728293031  

      1

   1234

567891011

     12

891011121314

11121314151617

28293031   

   1234

     12

  12345

6789101112

567891011

12131415161718

19202122232425

3456789

17181920212223

24252627282930

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

15161718192021

22232425262728

2930     

Архивы

Июл

Авг

Сен

Окт

Ноя

Дек

Метки

Настройки
для слабовидящих

gaz.

Navigation

• Main page

Languages

• Deutsch
• Français
• Nederlands
• Русский
• Italiano
• Español
• Polski
• Português
• Norsk
• Suomen kieli
• Magyar
• Čeština
• Türkçe
• Dansk
• Română
• Svenska

Гемолитическая болезнь — Docsity

< Ф® — э. _ $ Гемолитическая ь Э болезнь { м новорожденных = и =” + 4% (ГБН) — врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное изоиммунологической несовместимостью крови плода и матери по резус-фактору и его подтипам, системе АВО и реже по другим эритроцитарным антигенам – системы Келл, Даффи, Кид и др. Резусный конфликт Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус- положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода. Факторы риска . Внематочная беременность ® Пузырный занос Искусственные и самопроизвольные аборты ереливание резус положительной крови резус отрицательной женщине аличие резус конфликта при предыдущей беременности Оперативные вмешательства Травмы во время беременности Вирусные инфекции 3 стадия (патофизиологическая) — Механизм повреждающего действия иммунными антителами эритроцитов выражается: в прямом воздействии на мембраны, что ведет к снижению их активности, повышению проницаемости для лактатдегидрогеназы, нарушению обмена веществ с последующим гемолизом эритроцитов. Иммунологический механизм гемолиза эритроцитов активирует систему гемостаза, протеаз, комплемента (С3,С5), изменяет весь спектр цитокинов, что в значительной степени оказывает влияние на патогенез ГБН. Усугубляет заболевание — гипоксия плода и новорожденного, СДР, ацидоз, гипогликемия, гипоальбуминемия, незрелость коньюгационной системы печени. ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ По этиологии: ® По системе резус % ® По системе АВО ® Поантигенам других систем Клинико-морфологические формы ® Желтушная форма ® Отечная форма ° Анемическая форма По степени тяжести ° Легкая степень ® Средняя степень ® Тяжелая степень Отечная форма Для отечной формы ГБН характерны: массивные отеки развитие геморрагических проявлений сердечно-легочная недостаточность выраженная гепатоспленомегалия отсутствие выраженной желтухи. Анемическая форма Желтушная форма Желтушная форма ГБН проявляется появлением желтухи при рождении или в первые сутки жизни, гепатоспленомегалией. По мере увеличения уровня билирубина нарастают вялость, сонливость, появляются изменения в неврологическом статусе. При отсутствии своевременного лечения может развиться билирубиновая энцефалопатия, которая протекает стадийно. Желтушная форма болезни Степени тяжести гемолитической Основные клинические Степень тяжести гемолитической болезни признаки 1 И Ш Анемия (содержание 2150 149-100 =100 гемоглобина в крови (215г%) (15,1-10.02%) (510 7%) пуповины, г/л) Желтуха (содержание 5855 85.6-136,8 2136.9 билирубина в крови пуповины, (=5,0 мг %} (5,1-8,0 мг%) (28,1 мг%) МКМОЛЬ/Л) Отечный синдром Пастозность подкожной клетчатки Пастозность и асцит Универсальный отек Диагностика ГБН • акушерский анамнез • амниоцентез (исследование околоплодных вод): повышение оптической плотности (N 0,35-0,5), увеличение уровня билирубина, глюкозы (более 1,5 ммоль/л), белка (более 3г/л) и снижение уровня эстрогенов • иммунологический мониторинг — определение титра IgМ. В случае продолжающегося M реакцией гемагглютинации ( диагностический титр для a и b-антител 1:512 и более; резус-антител в 1-й половине беременности 1:32, во 2-ой 1:128 и более; “скачущий титр” • Гелевый тест • УЗИ плода и плаценты — плацента утолщена, гепатоспленомегалия, асцит, поза Будды • на КТГ — гипоксия плода • Доплерометрическое исследование маточно-плацентарно- плодового кровотока • Протеинограмма крови матери Амниоцентез Фототерапия лампами синего, голубого, зеленого света, галагеновыми, вольфрамовыми с длиной волны 450-470 нм , на расстоянии от ребенка не менее 0,5 метра, что ведет к превращению в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым, нетоксичным и выводится почками. Курсовая доза 60-70(90) часов. Лечение проводится непрерывным (12-24ч.) и прерывистым методом. При анемии и инфекционных заболеваниях с наличием повышенной фракции ПБ, фототерапия не проводится. Операция проводится в стерильных условия. Катетерезируется пупочная вена, проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-х кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин) совместимости, после чего проводится попеременное введение и выведение крови по 5-10 мл. Длительность операции зависит от объема переливаемой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 часов. После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вводят 10% раствор глюконата Cа 1мл/кг. За время операции а 1мл/кг. За время операции объем выведенной крови должен соответствовать объему введенной. ОЗПК Профилактика ГБН • Сохранение первой беременности у женщин с резус отрицательной принадлежностью крови • Переливание крови с учетом резуса • Введение иммуноглобулина анти D однократно в дозе 300 мкг в течение первых 48-72 часов после родов. • Введение иммуноглобулина анти D после самопроизвольного или искусственного аборта в течении 48 часов.

Презентация «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного» по медицине – проект, доклад

Презентацию на тему «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного» можно скачать абсолютно бесплатно на нашем сайте. Предмет проекта: Медицина. Красочные слайды и иллюстрации помогут вам заинтересовать своих одноклассников или аудиторию. Для просмотра содержимого воспользуйтесь плеером, или если вы хотите скачать доклад — нажмите на соответствующий текст под плеером. Презентация содержит 13 слайд(ов).

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Эритроцитарные антигены системы крови человека (сводные данные)

Продолжение таблицы

Слайд 4

Слайд 5

Слайд 6

Частота гемолитической болезни по данным Центра по лечению ГБ (Нью-Йорк 2001г.)

Частота ГБ составляет 1,1% Анти-D — 25% Анти-С — 7% Анти-Е — 18% Анти- Kell — 28% Анти- Duffu — 7% Анти- Kidd — 2% Анти – MNS — 6% Анти- Luteran — 2%

Антенатальная диагностика ГБП

Не инвазивные методы Титр антител Антител-зависимый , клеточно-обусловленный цитотоксический тест (АДСС) Определение RhD гена плода по крови матери, слизи цервикального канала УЗИ Допплер Инвазивные методы Амниоцентез ОПБ белок, креатинин, КОС иммунологические исследования (титр, группа крови) определение гена RhD по амниоцитам Кордоцентез: Hb, Ht, билирубин, группа крови и Rh плода

Антенатальное лечение ГБП

Консервативные методы. десенсибилизирующая терапия антигенами, ЛИТ. профилактика активации вирусной инфекции. профилактика плацентарной недостаточности. иммуноглоубулин. Оперативные методы терапии. плазмаферез. внутриутробное переливание. внутрисосудистое переливание.

Частота сенсибилизации

При отсутствии профилактики 10% (эта частота сенсибилизации после каждых родов). При постнатальной профилактике частота сенсибилизации 1,2-1,5%. При антенатальной профилактике 0,1-0,2%.

Постнатальная профилактика резус – сенсибилизации.

Резус – отрицательным, несенсибилизированным женщинам родившим резус – положительного новорожденного не позднее 72 часов после родов. Доза варьируется по странам: в США и в большинстве стран Европы – 350 мкг анти-D . В Англии 100 мкг и контроль по методу Клейхayeр. Доза увеличивается при большем трансплацентарном кровотечении. В России постнатальная профилактика проводится не во всех роддомах. Это обусловлено недостаточным количеством иммуноглобулина. Иммуноглобулин не стандартизирован в мкг.

Иммуноглобулин анти-резус

Антенатальная профилактика. резус –отрицательным несенсибилизированным беременным при резус-положительной крови отца. в 28 недель и в 34 недели по 100 мкг в Англии. в США и других странах Европы между 28 и 34 неделями 350 мкг анти-D. после самопроизвольных и индуцированных прерываний беременности 100 мкг анти-D. после генетического амниоцентеза 100 мкг анти-D. в России антенатальная профилактика отсутствует

Иммуноглобулины

Гемолитическая болезнь новорожденных. Клиническая картина: анамнез, физикальное обследование.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных также называется эритробластозом плода. Это состояние возникает при несовместимости групп крови матери и ребенка.

• «Гемолитик» означает разрушение эритроцитов

• «Эритробластоз» означает образование незрелых эритроцитов

• «Феталис» относится к плоду

  .

ГБН чаще всего возникает, когда мать с отрицательным резус-фактором рождает ребенка от отца с положительным резус-фактором.Когда резус-фактор ребенка положительный, как у отца, могут развиться проблемы, если красные кровяные тельца ребенка пересекаются с резус-отрицательной матерью. Обычно это происходит во время родов, когда отслаивается плацента. Однако это также может произойти в любое время, когда клетки крови двух кровообращений смешиваются, например, во время выкидыша или аборта, при падении или во время инвазивной процедуры пренатального тестирования (например, амниоцентеза или взятия проб ворсинок хориона).

Иммунная система матери считает резус-положительные эритроциты ребенка «чужеродными».«Так же, как когда бактерии вторгаются в организм, иммунная система реагирует, вырабатывая антитела для борьбы с этими чужеродными клетками и их уничтожения. Затем иммунная система матери сохраняет антитела на случай, если чужеродные клетки появятся снова, даже во время будущей беременности. «Резус сенсибилизированный».

При первой беременности резус-сенсибилизация маловероятна. Обычно это становится проблемой только при будущей беременности с другим резус-положительным ребенком. Во время этой беременности материнские антитела проникают через плаценту, чтобы бороться с резус-положительными клетками в организме ребенка.Поскольку антитела разрушают эритроциты, ребенок может заболеть. Это называется эритробластозом плода при беременности. У новорожденного такое состояние называется гемолитической болезнью новорожденного.

Младенцы, пораженные ГБН, обычно находятся во второй или более поздней беременности матери после того, как она стала сенсибилизированной с первым ребенком. ГБН из-за несовместимости резус-фактора примерно в три раза чаще встречается у детей европеоидной расы, чем у афроамериканцев.

Когда материнские антитела атакуют эритроциты, они расщепляются и разрушаются (гемолиз).Это вызывает у ребенка анемию. Анемия опасна тем, что ограничивает способность крови переносить кислород к органам и тканям ребенка. В итоге:

• Тело ребенка реагирует на гемолиз, пытаясь очень быстро произвести больше красных кровяных телец в костном мозге, печени и селезенке. Это заставляет эти органы увеличиваться в размерах. Новые эритроциты, называемые эритробластами, часто являются незрелыми и не могут выполнять работу зрелых эритроцитов.

• При разрушении красных кровяных телец образуется вещество, называемое билирубином.Младенцам нелегко избавиться от билирубина, и он может накапливаться в крови и других тканях и жидкостях тела ребенка. Это называется гипербилирубинемией. Поскольку билирубин имеет пигмент или окраску, он вызывает пожелтение кожи и тканей ребенка. Это называется желтухой.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных могут быть от легких до тяжелых. Ниже приведены некоторые из проблем, которые могут возникнуть:

Во время беременности:

• Легкая анемия, гипербилирубинемия и желтуха. Плацента помогает избавиться от части билирубина, но не от всего.

• Тяжелая анемия с увеличением печени и селезенки. Когда эти органы и костный мозг не могут компенсировать быстрое разрушение эритроцитов, возникает тяжелая анемия и поражаются другие органы.

• Водянка плода. Это происходит из-за того, что органы ребенка не могут справиться с анемией. Сердце начинает отказывать, и в тканях и органах ребенка накапливается большое количество жидкости.Плод с водянкой подвергается большому риску родиться мертворожденным.

После рождения:

• Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха. Печень ребенка неспособна обрабатывать большое количество билирубина, образующегося в результате распада красных кровяных телец. Печень ребенка увеличена, анемия продолжается.

• Kernicterus. Kernicterus — самая тяжелая форма гипербилирубинемии, возникающая в результате накопления билирубина в головном мозге.Это может вызвать судороги, повреждение мозга, глухоту и смерть.

Ниже приведены наиболее частые симптомы гемолитической болезни новорожденных. Однако у каждого ребенка симптомы могут отличаться. Симптомы во время беременности могут включать:

• При амниоцентезе околоплодные воды могут иметь желтый цвет и содержать билирубин.

• УЗИ плода показывает увеличение печени, селезенки или сердца и скопление жидкости в брюшной полости плода, вокруг легких или в коже черепа.

После рождения симптомы могут включать:

• Может быть очевиден бледный цвет из-за анемии.

• Может присутствовать желтуха или желтый цвет околоплодных вод, пуповины, кожи и глаз. Ребенок может не выглядеть желтым сразу после рождения, но желтуха может развиться быстро, обычно в течение 24–36 часов.

• У новорожденного могут быть увеличены печень и селезенка.

• Младенцы с водянкой плода имеют сильный отек (припухлость) всего тела и очень бледны.У них часто бывает затрудненное дыхание.

Поскольку анемия, гипербилирубинемия и водянка плода могут возникать вместе с другими заболеваниями и состояниями, точный диагноз ГБН зависит от определения наличия несовместимости по группе крови или группе крови. Иногда диагноз может быть поставлен во время беременности на основании данных следующих тестов:

• Анализ на наличие резус-положительных антител в крови матери

• Ультразвук — для обнаружения увеличения органов или скопления жидкости у плода.Ультразвук — это метод диагностической визуализации, который использует высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для наблюдения за работой внутренних органов и оценки кровотока по различным сосудам.

• Амниоцентез — для измерения количества билирубина в околоплодных водах. Амниоцентез — это тест, выполняемый для определения хромосомных и генетических нарушений и некоторых врожденных дефектов. Тест включает введение иглы через брюшную стенку и стенку матки в амниотический мешок, чтобы получить образец амниотической жидкости.

• Отбор проб крови из пуповины плода во время беременности для проверки на антитела, билирубин и анемию у плода.

После рождения ребенка диагностические тесты на ГБН могут включать следующее:

• Исследование пуповинной крови ребенка на группу крови, резус-фактор, количество эритроцитов и антитела

• Исследование крови ребенка на билирубин

После постановки диагноза ГБН может потребоваться лечение.Специфическое лечение гемолитической болезни новорожденного определит врач вашего малыша на основании:

• Гестационный возраст, общее состояние здоровья и история болезни вашего ребенка

• Степень заболевания

• Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения

• Ожидания по течению болезни

• Ваше мнение или предпочтение

Во время беременности лечение ГБН может включать:

• Внутриутробное переливание эритроцитов в кровоток ребенка. Это делается путем введения иглы через матку матери в брюшную полость плода или непосредственно в вену пуповины. Может потребоваться введение успокаивающего лекарства, чтобы ребенок не двигался. Возможно, потребуется повторить внутриматочные переливания.

• Ранние роды, если у плода развиваются осложнения. Если у плода зрелые легкие, для предотвращения обострения ГБН могут быть вызваны роды.

После родов лечение может включать:

• Переливания крови (при тяжелой анемии)

• Внутривенные жидкости (при низком артериальном давлении)

• Помощь при респираторном дистрессе с использованием кислорода, поверхностно-активного вещества или механического дыхательного аппарата

• Обменное переливание для замены поврежденной крови ребенка свежей кровью. Обменное переливание крови способствует увеличению количества эритроцитов и снижению уровня билирубина. Обменное переливание осуществляется путем попеременной подачи и забора крови в небольших количествах через вену или артерию. Если уровень билирубина остается высоким, может потребоваться повторное переливание крови.

• Внутривенный иммуноглобин (ВВИГ). ВВИГ — это раствор из плазмы крови, содержащий антитела, помогающие иммунной системе ребенка. ВВИГ может помочь уменьшить распад красных кровяных телец и снизить уровень билирубина.

К счастью, ГБН — болезнь, которую можно предотвратить. Благодаря достижениям в дородовой помощи, почти все женщины с отрицательным резус-фактором в крови выявляются на ранних сроках беременности с помощью анализа крови. Если мать имеет отрицательный резус-фактор и не была сенсибилизирована, ей обычно назначают препарат под названием Rh-иммуноглобулин (RhIg), также известный как RhoGAM. Это специально разработанный продукт крови, который может предотвратить реакцию резус-отрицательных материнских антител на резус-положительные клетки. Многим женщинам вводят RhoGAM примерно на 28 неделе беременности.После рождения ребенка женщина должна получить вторую дозу препарата в течение 72 часов, если ее ребенок резус-положительный. Если у ее ребенка резус-отрицательный результат, повторная доза ей не нужна.

Гемолитическая болезнь новорожденных | Симптомы и причины

Какие симптомы гемолитической болезни новорожденного?

Каждый ребенок может испытывать разные симптомы гемолитической болезни новорожденного (ГБН). Наиболее частые симптомы ГБН:

• бледная кожа
• Пожелтение околоплодных вод, пуповины, кожи и глаз
• увеличение печени или селезенки
• сильный отек тела

Во время беременности симптомы могут включать:

• Легкая анемия: когда количество красных кровяных телец у ребенка недостаточное, его кровь не может переносить достаточное количество кислорода из легких во все части его тела, в результате чего его органы и ткани начинают бороться.
• Гипербилирубинемия и желтуха: при распаде красных кровяных телец образуется билирубин, коричневато-желтое вещество, которое трудно выделять ребенку, и которое может накапливаться в его крови (гипербилирубинемия) и делать его кожу желтой.
• Тяжелая анемия с увеличением печени и селезенки: организм ребенка пытается компенсировать распад красных кровяных телец, очень быстро вырабатывая их в печени и селезенке, в результате чего органы становятся больше.Эти новые эритроциты часто являются незрелыми и не могут полностью функционировать, что приводит к тяжелой анемии.
• Hydrops fetalis: Когда организм ребенка не может справиться с анемией, его сердце начинает отказывать, и в его тканях и органах накапливается большое количество жидкости.

Возможные симптомы после рождения:

• Тяжелая гипербилирубинемия и желтуха: чрезмерное накопление билирубина в крови ребенка приводит к увеличению его печени.
• Kernicterus: Накопление билирубина в крови настолько велико, что он попадает в мозг, что может привести к необратимому повреждению мозга.

Что вызывает ГБН?

ГБН возникает, когда группы крови матери и ребенка несовместимы. Если несовместимые эритроциты ребенка переходят к матери через плаценту во время беременности или родов, иммунная система считает их чужеродными и реагирует выработкой белков, называемых антителами, которые атакуют и разрушают их. Это может привести к ряду осложнений, от легких до очень тяжелых.

Иммунная система матери также сохраняет эти антитела на случай, если несовместимые эритроциты снова появятся, что сделает их «сенсибилизированными».Из-за этого HDN с большей вероятностью может возникнуть во время второй или последующей беременности, а также после выкидыша или аборта.

Группа крови человека определяется наличием двух разных типов белков, называемых антигенами. Антигены A, B и O представляют собой классификацию крови человека как типа A, B, AB или O. Если у человека также есть антиген резус-фактора, его кровь резус-положительная, а если нет, то резус-отрицательная. .

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного, вызванная анти-D и анти-S аллоантителами: клинический случай | Journal of Medical Case Reports

Этот случай иллюстрирует необычный случай HDFN, вызванного анти-D и анти-S антителами, которые были идентифицированы в элюате красных кровяных телец ребенка, а также в сыворотке крови матери после родов.В этом случае анти-D не было обнаружено на 22 неделе беременности, и в нашем центре не было последующего наблюдения. Однако в послеродовом периоде, когда у новорожденного развилась желтуха, исследование на HDFN показало, что существуют как анти-D, так и анти-S. Возможное объяснение анти-D в послеродовом периоде могло быть связано с (а) профилактикой RhD Ig, проводимой в начале третьего триместра беременности. Предыдущий отчет Хенсли et al. [8] показали, что скрининг на материнские антитела становится нормальным на 37 неделе беременности у матери, получившей профилактику RhD Ig на 28 неделе беременности.Образец материнской сыворотки был взят через 40 минут после иммунизации RhD Ig и показал титр анти-D 1: 8, который впоследствии достиг пика при титре 1:32 через 24 часа и оставался на этом уровне в течение примерно двух недель, а затем выровнялся. в 1:16 с третьей по девятую неделю. В срок, примерно на 37 неделе беременности, скрининг материнских антител вернулся к норме [8]. Кроме того, считается, что введение RhD Ig во время беременности может вызвать положительный результат скрининга на антитела у матери, но титр анти-D редко превышает 1: 4 [9].В нашем тематическом исследовании мать утверждала, что ей давали RhD Ig только на 28 неделе беременности, а ее титр анти-D составлял 1:32 (0,25 МЕ / мл). Высокий титр анти-D 1:32 в нашем тематическом исследовании, скорее всего, связан с аллоиммунизацией RhD в результате воздействия на мать RhD-положительными эритроцитами плода на более поздних сроках беременности и маловероятен из-за введения RhD Ig на 28 неделе. .

Другим возможным объяснением может быть (б) анамнестический ответ на анти-D. Мать могла ранее иметь контакт с антигеном RhD во время предыдущего аборта или беременности, и эти анти-D антитела не были первоначально обнаружены в ее плазме, но последующее воздействие антигена RhD от этой беременности в более поздний момент спровоцировало быстрое и надежное производство анти-D антител.Обнаруженный титр также был значительным, поскольку в литературе описано, что титры анти-D ≥1: 32 являются значительными и могут привести к ГБН [3, 9]. К сожалению, мы не смогли провести различие между двумя концентрациями без регулярного мониторинга скрининга антител, а также идентификации и количественной оценки титра антител у нашего пациента.

Anti-S-антитело представляет собой IgG-антитело, полученное после аллоиммунизации эритроцитов. Он реактивен при 37 ° C и лучше всего обнаруживается непрямым антиглобулиновым тестом.Поиск в литературе показал, что анти-S является редкой причиной HDFN и обычно проявляется легкой формой желтухи [7]. Однако есть несколько сообщений о тяжелых и смертельных случаях HDFN, вызванных этим антителом. Первый случай тяжелой ГБН, вызванной анти-S, был описан еще в 1952 г., когда ребенок умер вторично по отношению к ядерной желтухе в 60 часов жизни [10]. Griffith [11] и Mayne et al. [12] также идентифицировал два других случая тяжелой HDFN, вызванной anti-S. К счастью, у нашего пациента, несмотря на присутствие анти-D и анти-S в красных клетках ребенка, тяжесть HDFN была относительно легкой, и состояние ребенка улучшилось с помощью фототерапии.

Гемолитическая болезнь новорожденных — обзор

Эритробластоз плода

Эритробластоз плода, гемолитическая болезнь новорожденного, возникает из-за несовместимости крови плода и матери. Материнские антитела образуются против несовместимой крови плода, которая часто попадает в кровоток матери во время беременности и в ближайшем послеродовом периоде. Амниоцентез, предлежание плаценты, отслойка плаценты, травма, многоплодная беременность и кесарево сечение — факторы, повышающие риск трансплацентарного переноса эритроцитов плода.

У плода разрушение эритроцитов приводит к анемии и, в конечном итоге, к эритробластозу плода, который характеризуется сердечной недостаточностью, отеком, асцитом, выпотом в перикард и экстрамедуллярным гемопоэзом.

Тяжелая анемия связана с тканевой гипоксией и ацидозом. Обширный эритропоэз печени замещает нормальную паренхиму печени, и возникают архитектурные искажения. Последствия включают снижение выработки белка, портальную гипертензию, асцит и генерализованную анасарку.Тактика лечения зависит от тяжести заболевания. Как правило, кесарево сечение назначают как можно раньше, и ожидается поддержка в виде переливания крови новорожденному (Cunningham et al., 1993).

Сообщалось о естественной трансплацентарной иммунизации, вызванной несовместимостью групп крови матери и плода у орангутанов ( Pongo pygmaeus ) (van Foreest and Socha, 1981). Из четырех беременностей одной самки орангутана первые две закончились нормальными родами с последующим нормальным развитием.Третий ребенок, хотя и считался нормальным доношенным ребенком, умер через 10 дней. При аутопсии основными находками были генерализованная анемия и желтуха. Микроскопически очаги экстрамедуллярного эритропоэза были обнаружены в печени, селезенке и легких, что свидетельствует об иммунологически опосредованном внутрисосудистом гемолизе. Во время следующей беременности, когда сыворотки от матери были протестированы для выявления ранних симптомов трансплацентарной иммунизации, присутствовали мощные агглютинирующие антитела, направленные против эритроцитов размножающейся самки.Мониторинг выявил медленный, устойчивый рост титра антител. Сразу после естественных родов обследование ребенка выявило тяжелую анемию с выраженной желтухой, тромбоцитопенией, нормобластозом и быстро повышающимся уровнем билирубина. Младенцу переливали тщательно промытые материнские эритроциты, которые априори считались совместимыми с младенцем, и суспендировали в сыворотке от отца. Затем ребенок выздоровел без каких-либо осложнений.

Подобный случай эритробластоза плода был зарегистрирован у тамарина Tamarinus nigricollis (Gengozian et al., 1966). Естественная гемолитическая болезнь новорожденных у этого вида представляет особый интерес, поскольку эти приматы часто рожают разнояйцевых близнецов, чьи плацентарные сосудистые анастомозы приводят к фетальному гемопоэтическому химеризму (Gengozian, 1972, 1983). Оба отчета предполагают, что трансплацентарная несовместимость матери и плода, приводящая к перинатальной смерти, может составлять важную причину фетальных отходов, наблюдаемых в колониях размножающихся обезьян и больших обезьян Нового Света.

Хотя эритробластоз плода представляет собой значительный риск для успешного ведения беременности, виды животных, по-видимому, различаются по чувствительности к этому состоянию.Обезьяны и мартышки, по-видимому, более чувствительны, чем макаки-резусы и яванские макаки и, по крайней мере, один вид павианов, Papio hamadryas (Wiener et al., 1975, 1977). Socha (1993) провел обзор литературы, клинических проявлений и патологии эритробластоза плода у нечеловеческих приматов.

Пороки развития наблюдаются у нечеловеческих приматов при рождении. Большинство наблюдаемых уродств у макак-резусов ( Macaca mulatta ) и cynomolgus ( Macaca cynomolgus ) затрагивали опорно-двигательную и сердечно-сосудистую системы, в то время как меньшее количество дефектов наблюдалось в желудочно-кишечной, мочеполовой, эндокринной и центральной нервной системах. (Петерсон и др., 1997). В другом обзоре записей аутопсии были собраны данные о пороках развития по видам и отмечено, что поражения сердечно-сосудистой и нервной систем составляли 55% всех пороков развития (Jerome, 1987). На пороки развития скелета приходится значительная часть спонтанных дефектов, о которых сообщалось как у приматов, живущих на свободе, так и у лабораторных животных. Сообщалось о двух случаях спонтанных дефектов пальцев у новорожденных самцов макак-резусов. У одного ребенка была двусторонняя постаксиальная полидактилия, а у другого — двусторонняя олигодактилия с односторонней дупликацией фаланг.У нечеловеческих приматов частота полидактилии сильно варьируется между видами (Brignolo et al., 2002). Популяция макак Formosan ( Macaca cyclopis ) показала необычно высокую частоту появления дополнительных сосков (полителия: от одного до шести дополнительных сосков и / или ареол у 33% взрослых), а также высокий уровень двойникования. В этом случае было высказано предположение, что сосуществование этих черт — полителии и двойникования — было значительным (Hsu, 2000). По опыту авторов, расщелина неба, экскаваторная мышца, лишние соски и деформации пальцев являются наиболее частыми пороками развития у макак.

Гемолитическая болезнь новорожденных. Информация о HDN.

Синонимы: резус-гемолитическая болезнь, эритробластоз плода, гемолитическая болезнь новорожденных (HDN)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDFN) — это состояние, которое возникает в результате трансплацентарного проникновения материнских антител, вызывающих иммунный гемолиз плода. / неонатальные эритроциты.

Патогенез

Антитела, ответственные за гемолиз, могут иметь естественное происхождение (например, антитела против A или B) или могут развиваться в результате сенсибилизирующего события, такого как беременность или переливание крови.Наиболее широко известна резус-аллоиммунизация (греч. Allo = «другой» или «отличный от»), которая начинается с того, что эритроциты резус-положительного плода пересекают плацентарный барьер во время беременности и родов и попадают в кровоток матери. Для развития этой ситуации необходимы резус-положительный отец и резус-отрицательная мать. Внесенные несовместимые антигены вызывают первичный иммунный ответ и стимулируют выработку материнских антител. Должно произойти очень небольшое кровоизлияние у плода и матери (FMH) (менее 0.1 мл), и большинство из них остаются нераспознанными. Первичное воздействие также может быть результатом амниоцентеза, биопсии ворсин хориона и кордоцентеза.

Несколько антигенов резуса плода могут вызывать аллоиммунизацию (c, C, d, D, e и E), и это также может происходить с системами Келла, Даффи, ABO и другими системами групп крови. Подавляющее большинство гемолитических заболеваний раньше вызывалось антигеном резус-D, но заболеваемость значительно снизилась при назначении резус-иммуноглобулина резус-отрицательным женщинам во время беременности и вскоре после рождения резус-положительного ребенка. ^[1] Следовательно, несовместимость по системе ABO в настоящее время является самой большой причиной HDFN в западном мире. ^[2]

При первичном контакте редко возникают какие-либо проблемы, но последующие беременности приводят к выработке большого количества материнских анти-D-антител, и риск увеличивается с каждой беременностью. Они способны проникать через плаценту, где они прикрепляются к эритроцитам плода, которые затем становятся «чужеродными» иммунной системой плода и гемолизируются макрофагами и лимфоцитами плода.Если скорость разрушения эритроцитов превышает скорость производства, это приводит к анемии плода, которая в тяжелой форме может привести к сердечной недостаточности плода, задержке жидкости и отеку (водянке). Распад эритроцитов приводит к высвобождению билирубина, который не является проблемой во время жизни плода, поскольку он выводится через плаценту. Однако после рождения незрелая неонатальная печень не способна выдерживать высокую нагрузку билирубина, и это может привести к тяжелой неонатальной желтухе. Высокий уровень желтухи при отсутствии лечения может привести к необратимому повреждению головного мозга (ядерная желтуха) из-за отложения билирубина в определенных областях мозга новорожденных.

Эпидемиология

Заболеваемость гемолитической болезнью новорожденных (ГБН) зависит от доли населения с отрицательным резус-фактором риска. Этот показатель варьируется в пределах этнических меньшинств, но в Великобритании он наиболее высок среди кавказского населения (приблизительно 16%).

До того, как стала доступна иммунопрофилактика, ГБН поражала 1% всех новорожденных и была причиной смерти одного ребенка на каждые 2200 рождений. ^[3]

Анти-D профилактика (в основном послеродовая) и успехи в неонатальной помощи снизили частоту ГБН почти в 10 раз на 21 000 рождений. ^[4] Смертность, связанная с аллоиммунизацией RhD, снизилась с 46 на 100 000 рождений до 1969 года до 1,6 на 100 000 в 1990 году. ^[5] Это не может быть полностью связано с иммуноглобулином; изменения в количестве абортов и расовом составе также могут иметь значение.

Одно американское исследование показало, что распространенность аллоиммунизации RhD составляет 6 на 1000 родов, и предполагает, что теперь это следует рассматривать как редкое заболевание. ^[6]

Факторы риска

• Аллоиммунизация во время первой беременности.
• Аллоиммунизация во время второй или последующей беременности.
• Неудачная профилактика.
• Более 99% женщин имеют FMH менее 4 мл во время родов. У 50% женщин (у которых есть более крупные FMH) они появляются после нормальных родов. Однако следующие клинические обстоятельства с большей вероятностью будут связаны с большим FMH:
  • Травматические роды, включая кесарево сечение.
  • Удаление плаценты вручную.
  • Мертворождение и внутриутробная смерть.
  • Травма живота в третьем триместре.
  • Многоплодная беременность (при родах).
  • Необъяснимая водянка плода.

Презентация

Антенатально первым признаком заболевания является наличие у матери анти-D антител, определяемое непрямым тестом Кумбса. Всем резус-отрицательным женщинам этот тест проводят в Великобритании при первом дородовом посещении.

Регулярное ультразвуковое обследование может выявить водянку плода (см. Ниже) или многоводие.

Младенцы, рожденные от аллоиммунизированных матерей, в легких случаях могут казаться клинически нормальными. Диагностические данные включают желтуху (желтые околоплодные воды, желтый червец, желтую кожу), бледность и гепатоспленомегалию. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) представляет собой серьезный риск, и часто встречается гипогликемия. Водянка плода может проявляться антенатально в виде многоводия (избыток околоплодных вод) или послеродового периода в виде подкожного отека, перикардиального выпота, плеврального выпота, асцита и гепатоспленомегалии. Возможно утолщение плаценты.

Младенцы, рожденные после внутриутробного переливания крови по поводу пренатально диагностированной ГБН, могут быть серьезно затронуты и иметь очень высокий уровень пуповинного билирубина. Клиническими признаками тяжелой гемолитической болезни являются бледность, гепатоспленомегалия, отеки, петехии и асцит.

Дифференциальный диагноз

Другие причины ГБН

• Системные антитела Rh.
• Антитела системы АВО.
• Антитела системы Келл.
• Антитела системы Даффи (редко).
• MNS и системные антитела (редко).

Другие причины желтухи новорожденных

• Внутриутробные врожденные инфекции (сифилис, цитомегаловирус, парвовирус).
• Дефекты мембраны эритроцитов.
• Дефицит ферментов красных кровяных телец.
• Закрытые кровотечения.
• Гипотиреоз.
• Желудочно-кишечная непроходимость.
• Болезни обмена веществ.

Причины неиммунной водянки плода

• Анемия.
• Сердечная недостаточность из-за аритмии.
• Врожденные пороки сердца.

Исследования

• Косвенный тест Кумбса должен проводиться при первом дородовом посещении всем матерям с отрицательным резус-положением. Если тест положительный, титры антител следует контролировать с помощью серийных образцов.
• Другой вариант — неинвазивное резус-генотипирование плода с использованием свободной клеточной ДНК плода, полученной из материнской крови, которое позволяет идентифицировать беременность с риском сенсибилизации.Это может быть надежно сделано и доступно в Великобритании, но в настоящее время не является универсальной практикой. ^{[8, 9]}
• Антенатальное ультразвуковое исследование может обнаружить признаки водянки плода (см. Выше). Ультразвуковая допплерография средней мозговой артерии в значительной степени заменила забор крови плода в качестве начального теста для выявления анемии плода. ^[10]
• Забор крови плода : если допплеровское сканирование подтверждает анемию, следует рассмотреть возможность забора крови плода.Образец можно взять из места введения пуповины или из печеночной вены. Процедура проводится под контролем ультразвукового исследования. Внутрипеченочный участок вызывает меньшие дискомфортные ощущения у плода, но технически труднее. Потеря плода колеблется от 1 до 20% в зависимости от места взятия пробы и состояния плода.
• FBC показывает:
  • Анемия, увеличенное количество ядер эритроцитов и другие аномалии красных кровяных телец, которые можно увидеть.
  • В тяжелых случаях количество ретикулоцитов может достигать 40%.
  • При обширном диссеминированном внутрисосудистом свертывании могут наблюдаться шистоциты и клетки заусенцев, а также могут возникать нейтропения и тромбоцитопения.
• Необходимо проанализировать биохимические показатели : гипогликемия может быть результатом гиперплазии островковых клеток и гиперинсулинизма, вторичного по отношению к высвобождению побочных продуктов метаболизма из лизированных эритроцитов.
• Постнатальная диагностика : сразу после рождения любого ребенка у резус-отрицательной женщины кровь из пуповины или ребенка должна быть проверена на группу крови ABO и резус, прямой тест Кумбса, гемоглобин и исходный билирубин.Положительный результат теста Кумбса при несовместимости по ABO или резус-фактору подтверждает диагноз.

Управление

In utero

Как только образцы крови подтвердят анемию, следует начать переливание с отрицательно упакованными клетками группы O, сопоставленными с материнской кровью. Лучше всего это делать в 18 недель, но при необходимости можно брать пробы и в 16 недель. Внутривенное переливание крови под контролем УЗИ через пупочную вену должно быть предпочтительнее внутрибрюшинного пути, поскольку последний более труден для отечного плода и вызывает больше осложнений.Дальнейшие переливания должны быть продиктованы серийным допплеровским сканированием. После успешной трансфузии роды следует ожидать в срок от 37 до 38 недель. Если возникнут осложнения, следует рассмотреть возможность родоразрешения на сроке 32 недели. Способ родов может быть продиктован акушерскими соображениями. ^[3]

В будущем терапия будет включать избирательную модуляцию материнской иммунной системы, что сделает необходимость внутриматочных переливаний крови редкостью. ^[6]

После родов

• 50% детей, рожденных от матерей с высокими титрами материнских антител, имеют нормальные уровни гемоглобина и билирубина, но следует контролировать начало поздней анемии через 6-8 недель .
• У 25% заболевание средней степени тяжести, и им может потребоваться переливание крови. Значительная гипербилирубинемия может развиться в течение первых 24 часов после рождения, что может потребовать фототерапии, чтобы избежать ядерной желтухи.
• Остальные 25% будут иметь тяжелое заболевание и либо родиться мертвыми, либо иметь водянку плода.
• Когда ожидается тяжелая ГБНБ, роды должны проходить под наблюдением педиатра, обученного реанимации новорожденных, и свежая O-отрицательная кровь должна быть немедленно доступна. Ребенку с тяжелой гемолитической болезнью требуется немедленная реанимация и поддерживающее лечение, включая стабилизацию температуры с последующим обменным переливанием крови.Могут потребоваться дополнительные переливания крови и фототерапия.
• Было показано, что раннее введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) младенцам с тяжелой гемолитической болезнью снижает гемолиз, пиковые уровни билирубина и необходимость обменного переливания крови. ^[11]

Осложнения

Поздние последствия ядерной желтухи (экстрапирамидные, слуховые и зрительные аномалии и когнитивный дефицит) иногда возникают, но редко наблюдаются при успехе современного лечения. ^[3] Другие потенциальные осложнения включают анемию с поздним началом, болезнь «трансплантат против хозяина», инфекции и различные метаболические нарушения.

Тромбоз воротной вены и портальная гипертензия могут возникать у детей, подвергающихся обменному переливанию крови. ^[12]

Один метаанализ показал значительную связь между несовместимостью резус-резус у плода и матери и шизофренией. ^[13]

Прогноз

Общая выживаемость составляет 84-90%. ^[6] Обращение водянки в результате внутриматочного лечения связано с улучшением перинатального исхода, но, если оно не изменится, выживаемость составляет всего 39%. ^[3]

Нейроразвитие обычно нормальное (> 90%). ^[14]

Профилактика

Обычная антенатальная анти-D профилактика (RAADP) с использованием анти-D иммуноглобулина должна проводиться всем резус-отрицательным женщинам, которые еще не прошли сенсибилизацию. Его можно вводить в виде двух доз анти-D иммуноглобулина по крайней мере 500 МЕ на 28 и 34 неделе или в виде большой разовой дозы 1500 МЕ на 28 неделе беременности.Лечение также показано после других сенсибилизирующих событий, таких как аборт, выкидыш, амниоцентез, внематочная беременность и травма живота.

После родов необходимо провести типирование по ABO и Rh D на пуповинной крови, и если будет подтверждено, что ребенок D-положительный, всем D-отрицательным, ранее несенсибилизированным женщинам следует предложить не менее 500 МЕ анти-D иммуноглобулина в течение 72 часов после Доставка. Образцы материнской крови следует проверять на наличие FMH и вводить дополнительную дозу в соответствии с результатами FMH.

См. Отдельную статью об анти-D (Rho) иммуноглобулинах.

Требуются дальнейшие исследования анти-D, который представляет собой , а не из плазмы крови человека. ^[14]

История

HDN была впервые описана французской акушеркой у пары близнецов в 1609 году. Позже это было названо фетальным эритробластозом, когда Луи К. Даймонд и его коллеги осознали связь между эритробластами в кровообращении. , анемия, отечность плода и желтуха. Система групп крови резус была идентифицирована в 1940 году, а связь между резус-гемолитической болезнью и аллоиммунизацией была признана в 1953 году.

PPT — ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ (HDN) Презентация PowerPoint, скачать бесплатно