что это такое, симптомы, причины, лечение и последствия

Гемолитическая анемия — это частный случай малокровия, при котором происходит двойственный процесс: с одной стороны наблюдается ускоренное разрушение красных кровяных телец, эритроцитов, а с другой увеличивается продукция этих клеток. Так организм пытается компенсировать недостаток.

Заболевание встречается довольно часто: на все население планеты приходится около 1% случаев. Если рассматривать прочие формы расстройства, то доля названного — порядка 10%.

Цифра неодинакова и зависит от расы, географических особенностей местности. Преимущественно страдают пациенты с белым цветом кожи, реже азиаты. Еще меньше вероятность у негроидов.

Лечение нужно начинать сразу же. Как правило, симптоматика специфичная, поэтому диагностика больших трудов не составляет. Имеет смысл госпитализировать человека в стационар.

Что же нужно знать о патологическом процессе?

Механизмы развития

В основе расстройства лежит группа факторов. Как правило, все месте и в одно время они не встречаются. Действует какой-либо провокатор. Если говорить подробнее.

Механическое нарушение целостности эритроцитов

Возникает при множестве заболеваний костного мозга, также селезенки. Бывают собственно патологии крови. Сюда можно отнести ДВС-синдром, воспалительно-инфекционные процессы. Особенно редкие, например, малярия.

Бывает механическое повреждение красных кровяных телец при воспалении селезенки, печени. Вариантов масса и выяснять, что к чему предстоит специалисту.

Интересно, что идентичные проблемы наблюдаются у тех, кто интенсивно занимается физическими нагрузками. Рискуют спортсмены, работники механического труда.

Токсическое поражение

Особенно опасны соединения ртути, мышьяка, свинца, тяжелых металлов и летучие пары ядов. При попадании в кровеносное русло, эти компоненты инициируют ускоренное разрушение эритроцитов.

Процесс, его скорость зависит от того, насколько много вещества попало в организм.

Рискуют работники вредных химических предприятий. Также прочие лица, контактирующие с опасными реагентами. Например, в лабораториях.

Распад эритроцитов без внешних причин

Обычно речь идет об аутоиммунных процессах. Воспалении, при котором нет инфекционного фактора. Организм атакует сам себя. Принимает здоровые ткани и клетки за чужеродных агентов и уничтожает их.

В этом случае эритроциты разрушаются под влиянием особых веществ, которые синтезирует иммунная система.

Лечить подобные патологические процессы непросто из-за двойственности эффекта. Угнетают защитные силы — растет риск инфекций. Оставляют все как есть — нарушается клеточное дыхание и питание.

Деструкция эритроцитов возможна не только при аутоиммунных процессах. Тяжелые, сложные инфекционные расстройства провоцируют примерно тот же эффект.

Опасными реагентами выступают токсины, которые вырабатывают бактерии. Или продукты распада клеток, при вирусном инфицировании.

Врачи оценивают эти механизмы в контексте причины болезни. Только потом можно делать выводы относительно состояния здоровья и методов терапии.

Классификация

Приобретенные формы нарушения подразделяют по характеру (этиологии).

• Механическая анемия. О ней и прочих видах уже было сказано. Развитие происходит в результате прямого физического повреждения красных кровяных телец. Встречается, в том числе при естественных причинах. Например, интенсивной физической нагрузке, повышенной температуре тела и прочих расстройствах.
• Аутоиммунная. Развивается, когда организм атакует сам себя.
• Токсические формы. При отравлении опасными химическими реагентами. В некоторых случаях таковыми выступают лекарства. Вопрос остается открытым, всегда нужно смотреть, что стало причиной патологии.
• Встречаются и более редкие формы. Повреждения мембран эритроцитов как типичный вариант. Обычно процесс временный. По крайней мере, если не затронуты ДНК структуры организма.

При этой форме расстройства поражается клеточная стенка, эритроциты становятся хрупкими. Подобное возможно при лучевой болезни, отравлениях. В любом случае, это отдельная форма нарушения.

Нередко виновником процесса становится сам организм. То есть красные тельца не испытывают влияния извне. Как правило, такие расстройства имеют наследственный характер.

Среди них выделяют группу болезней:

• Мембранопатии. Как следует из названия расстройства, развивается после физического повреждения клеточной стенки. Например, акантоцитоз. Когда в кровеносное русло выходят красные тельца с большим количеством побочных выростов, что хорошо заметно на картине крови.

Это результат нестабильности мембраны. Цитоплазма без проблем растягивает ее структуры и придает причудливую форму. Понятно, что такие тельца работать не могут.

Есть и другие типы расстройства. Например, овалоцитоз, микросфероцитоз, болезнь Минковского-Шоффара. Полноценные синдромы.

• Нарушения, связанные с недостатком гемоглобина. Или его избытком. Вариантов несколько. Эритроциты стремятся перенести больше вещества. Отсюда возможные аномальные трансформации. Частный случай — серповидноклеточная анемия. Но вероятны и прочие расстройства.

• Ферментопатии. Заболевания при которых нарушается нормальный синтез специфических катализаторов организма. Если ферментов недостаточно, обменные процессы замедляются, затем наступает фаза компенсации. Правда, мнимой. Поскольку эритроциты трансформируются и работать уже не могут. Это попытки восстановить клеточное дыхание.

Классификации мало что скажут самому пациенту. Расшифровывать и описывать процесс должны врачи. В этом случае — гематологи.

Симптомы приобретенной формы

Клиническая картина довольно специфична. Доктора могут распознать начало процесса.

Нужно отметить, что наследственные и приобретенные гемолитические анемии  проявляются неодинаково.

Если говорить о вторичных нарушениях, которые взяли старт во взрослом или подростковом возрасте:

• Желтуха, как характерный симптом гемолитической анемии развивается спустя несколько суток от начала патологического процесса. Так происходит из-за транспортировки большого количества непрямого билирубина. Он перемещается в русло при разрушении красных кровяных телец. В зеленоватый оттенок окрашиваются кожа, склеры глаз, также меняется цвет мочи, кала.

• Повышение температуры тела. Обычно субфебрилитет до 38 градусов Цельсия. Примечательно, что симптом в 20-30% случаев наблюдается и перед тем, как начинается гемолитическая анемия— это первые проявления. Если развивается криз, температура растет до 39 градусов и выше.
• Ощущение слабости, сонливости. До такой степени, что пациент не может нормально перемещаться. При остром состоянии симптом становится сильнее.
• Головокружение. Ощущение вращения мира перед глазами — не единственное проявление. Тошнота, рвота, проблемы с координацией. Также встречаются расстройства речи, интеллектуальной составляющей. Одним словом — неврологические симптомы. Очаговые и общие.
• Тахикардия. Увеличение частоты сердечных сокращений. Гемолитическая анемия влияет на все ткани, мышечный орган начинает работать активнее из-за недостаточного поступления кислорода. Так тело пытается компенсировать нарушение, правда смысла в этом мало.

С течением времени симптом сменяется обратным явлением — брадикардией. Далее возможна остановка сердца, инфаркт. Доводить до этого не следует.

• Одышка. Также непереносимость физических нагрузок. Пациент не может подняться на лестницу, не говоря о длительных прогулках в интенсивном темпе. Или о спортивных упражнениях.
• Скачки артериального давления. Не всегда.
• Боли в области печени. Правое подреберье. Также в пояснице. Дискомфорт в суставах возможен в предшествующее время. Пока болезнь еще не началась.

Внимание:

Если не начать лечение в ближайшие дни, возможна гангрена пальцев рук или ног.

Кровообращение нарушается, следовательно, на периферические сосуды сил у организма не остается.

Пациенты в остром состоянии плохо переносят холод. Из-за него мелкие капилляры, которые питают руки и ноги сужаются. Это приводит к дистрофии тканей и гангрене. Поэтому больным рекомендуется тепло одеваться и не подвергать себя низким температурам.

• Поздние проявления гемолитической анемии обусловлены почечной и печеночной недостаточностью. Сами эти патологические процессы дают массу опасных симптомов.

Задержка мочеиспускания, олигурия, когда мочи выходит менее 300 мл в сутки, нарушения мозговой деятельности. Также кровотечения и кома. В этом случае почти не миновать летального исхода. Поэтому медлить с лечением нельзя.

Все симптомы, так или иначе, обусловлены гипоксией органов, тканей. И собственно самим разрушением эритроцитов.

Признаки наследственной формы

Наследственные формы болезни проявляются не менее ярко. Клиническая картина появляется едва ли не с рождения человека.

Среди возможных симптомов:

• Механическая желтуха. Как и в описанном выше случае.
• Холецистит. Воспаление желчного пузыря. Встречается чуть не у половины пациентов. Также с течением времени вероятно образование камней в небольшом органе. Тогда не обойтись без операции.
• У 30-40% пациентов увеличивается печень. Это хорошо заметно на УЗИ. Больным даже в ремиссии нужно регулярно проходить ультразвуковое исследование. Не менее раза в полгода. По показаниям или если на то есть рекомендация врача — раз в 3 месяца или чаще.
• Гемолитические анемии вызывают рост селезенки. Доктора, как правило, выбирают выжидательную тактику. То есть смотрят как орган поведет себя дальше.

Отсутствие динамики рассматривают как плюс. Если же селезенка продолжает расти, несмотря на лечение, нужно ее удалять. Задача не столь сложная, но не стоит дожидаться разрыва органа. Поэтому так важно раньше обращаться к врачам.

• Изменение цвета мочи. Урина становится красноватой. Но примесей крови в ней нет. Также при запущенных формах, если наблюдается массивный распад эритроцитов, оттенок становится темным. Почти черным.
• Изменение цвета кала. На насыщенно коричневый. Это результат влияние пигмента-билирубина. Специфичный показатель.

Симптомы при гемолитической форме анемии характерны, потому у врачей не возникает сложностей в том, чтобы распознать болезнь. Достаточно базовых диагностических мероприятий.

Гемолитический синдром в 5-10% случаев провоцирует полноценное кризовое состояние. Во время такого эпизода растет температура, повышается давления. Возникают проблемы с сознанием, нарушения высшей нервной деятельности. Пациент может впасть в кому и погибнуть от проявлений, течения болезни.

Причины

Провокаторов много. Об общих виновниках уже было сказано. Если рассмотреть факторы подробнее.

• Инфекционные болезни. Мононуклеоз (поражение вирусом Эпштейна-Барр) и пр. Особенно опасны стрептококки. Некоторые штаммы называются гемолитическими, что вполне справедливо.

Продукты жизнедеятельности пиогенной флоры разрушают красные кровяные тельца. Чем интенсивнее болезнь, тем хуже. Эритроциты распадаются быстрее и в больших количествах.

• Аутоиммунные отклонения. От системной красной волчанки и до язвенного колита. В этом случае кровяные тельца «попадают под раздачу» случайно. В результате гиперсенсибилизации организма, повышения его чувствительности, иммунитет неадекватно реагирует на все внешние и внутренние раздражители.
• Механические повреждения эритроцитов.
• Отравления токсинами. Солями тяжелых металлов и прочих веществ. Парами ртути. Также возможны лекарственные формы нарушения.

Причины внутриклеточного гемолиза, как и прочих видов нужно выявлять в условиях стационара. Чтобы не терять драгоценного времени.

Диагностика

Обследованием занимаются гематологи.

• На начальной стадии доктор собирает анамнез, выслушивает и систематизирует жалобы пациента. Определяет, что предпринять дальше. Это важнейший этап.
• Далее проводят общий анализ крови. В протоколе обнаруживают группу отклонений. Рост скорости оседания эритроцитов (СОЭ), изменение оттенка жидкой соединительной ткани, возможны нарушения показателей лейкоцитов. Если есть инфекционный процесс.
• Биохимия венозной крови позволяет исследовать уровни АЛТ, АСТ (печеночные значения), заподозрить расстройства обмена веществ.
• Аутоиммунные тесты. Проба Кумбса. Показывает выработку антител, которые опасны для красных кровяных телец.
• УЗИ печени и селезенки. При гемолитической анемии, особенно застарелой органы растут в объемах. Это опасно, поскольку возможны разрывы тканей, массивные кровотечения. Нужно действовать быстрее.
• Если причины в костном мозге, проводят пункцию. Образец ткани отправляют в лабораторию.

Диагностика довольно простая. Но от этого не становится проще, поскольку нужна комплексная коррекция.

Лечение

Терапия стационарная. Только так врачи могут наблюдать за пациентом и вовремя реагировать на изменения. Лечение гемолитической анемии в основном медикаментозное.

Какие препараты используют:

• Витамины. Для поддержания организма, восстановления его функций, быстрого созревания эритроцитов.
• Антибиотики. По потребности. Если на то есть необходимость. Подбирают средства широкого спектра действия. Цефалоспорины, в исключительных случаях — фторхинолоны.
• При аутоиммунной форме патологического процесса нужно остановить гемолиз. Используют глюкокортикоиды. Вроде Преднизолона и аналогичных средств. Но короткими курсами. Длительно принимать их нельзя.
• Аутоиммунные разновидности болезни также требуют приема иммунодепрессантов. Мелкими курсами, как и в случае со стероидами.

Во время основного лечения состояние пациента мониторят постоянно. Иначе можно пропустить осложнения.

В рамках консервативной терапии также показаны:

• Переливание крови и эритроцитарной массы. Регулярно. По потребности.
• Введение инфузионных растворов. Глюкозы. Сульфата магния или хлорида натрия.

При неэффективности терапии не обойтись без операции. Показана спленэктомия. То есть удаление селезенки. При некоторых формах патологии, например наследственных синдромах, это 100% метод излечения. Других вариантов нет.

Нарушения связывания гемоглобина устраняют с помощью заменителей плазмы. По потребности назначают антиагреганты. Средства, которые разжижают кровь. Чтобы предотвратить образование тромбов.

Каждый тип анемии лечится по-своему. В любом случае, нужно устранить внутриклеточный гемолиз, влияние внешних факторов. Задача не из простых. На восстановление нужно до нескольких месяцев плотной работы.

Прогноз

Примерно в 60% случаев наступает полное выздоровление. В остальном прогноз зависит от формы патологического процесса, его давности и тяжести.

Еще в 25% случаев удается добиться качественной ремиссии. Если прекратить лечение, возможен рецидив. В 15% ситуаций наблюдаются резистентные формы. Они тоже устранимы, важно набраться терпения.

В действительности заболевание опасно, только если его не лечить. 

Последствия

Особо большую угрозу представляют:

• Печеночная недостаточность.
• Декомпенсированная дисфункция почек.
• Гемолитический криз.
• Инфаркт. Растет вероятность неотложного состояния.
• Гангрена пальцев рук и ног.

Это лишь часть возможных проблем.

Гемолитические анемии — это расстройства обусловленные ускоренным разрушением эритроцитов. От всех форм болезни на их долю приходится свыше 10%, согласно статистике.

Если пройти качественное лечение, есть шансы избавиться от патологии. Раз и навсегда. Главное не медлить и обращаться к специалисту.

что это такое, простыми словами, симптомы, как лечить, причины

Гемолитическая анемия — это, простыми словами, болезнь, при которой происходит ускоренное разрушение кровяных телец. Патология протекает волнообразно, может вызывать состояния, опасные для жизни больного. Эффективность терапии зависит от своевременности диагностики. В детском возрасте заболевание протекает тяжелее, чем у взрослых, риск развития осложнений выше. Лечение назначается с учетом имеющихся симптомов и вида патологии.

Классификация

Заболевание может быть выявлено случайно при проведении планового обследования, включающего общее тестирование крови, но для постановки диагноза недостаточно определить, что такое гемолитическая анемия, — при назначении терапии важно учитывать и форму заболевания. В медицинской практике принято выделять врожденную и приобретенную патологии. При отсутствии возможности установить причину развития болезни ее классифицируют, как идиопатическую.

Наследственные формы

При наличии данной патологии у одного из родителей или воздействия на организм беременной негативных факторов формируются гемолитические анемии. Классификация предусматривает разделение патологии на такие подвиды:

• Несфероцитарная. Развивается при недостатке ферментной активности, необходимой для существования эритроцитов. Часто заболевание выявляется у пациентов с нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы.
• Минковского-Шоффара. Для микросфероцитарной анемии характерна мутация эритроцитов, способствующая изменению их формы на овальную.
• Мембранопатия. Разрушение эритроцитов вызывает дефект оболочки кровяных телец.
• Талассемия. Характеризуется не только быстрым разрушением эритроцитов, но и нарушением процесса выработки гемоглобина.

Приобретенные формы

Гемолитические анемии способны развиваться в здоровом детском или взрослом организме при воздействии на него негативных факторов. В эту группу входит анемия:

Как часто Вы сдаете анализ крови?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

• Только по назначению лечащего врача 31%, 1882 голоса

  1882 голоса 31%

  1882 голоса — 31% из всех голосов

• Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 1034 голоса

  1034 голоса 17%

  1034 голоса — 17% из всех голосов

• Только когда болею 16%, 972 голоса

  972 голоса 16%

  972 голоса — 16% из всех голосов

• Как минимум два раза в год 15%, 919 голосов

  919 голосов 15%

  919 голосов — 15% из всех голосов

• Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 695 голосов

  695 голосов 11%

  695 голосов — 11% из всех голосов

• Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 6%, 368 голосов

  368 голосов 6%

  368 голосов — 6% из всех голосов

• Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 246 голосов

  246 голосов 4%

  246 голосов — 4% из всех голосов

Всего голосов: 6116

21.10.2019

×

Вы или с вашего IP уже голосовали.

• Травматическая. Патология обусловлена повреждением эритроцитов при установке в систему кровообращения протеза сердца или аппарата для стимуляции кровообращения.
• Токсическая. Развивается на фоне интоксикации организма лекарственными препаратами, пестицидами, природными ядами, разрушающими эритроциты.
• Инфекционная. Некоторые бактерии и паразиты, например возбудитель малярии, обладают способностью разрушать кровяные тельца.

Причины

Причиной гемолитической анемии может стать:

• Врожденная патология сердечно-сосудистой системы.
• Лейкоз.
• Токсическое воздействие на кровяные тельца.
• Проведение процедуры переливания крови, не соответствующей по группе, резусу.
• Патогенная активность паразитов.
• Длительный прием некоторых лекарственных средств.

Симптоматика и диагностирование

Признаки заболевания могут присутствовать постоянно или регистрироваться только в период гемолитического криза. Классическим симптомом патологии считается приобретение кожными покровами желтого оттенка. При кризе гемолитической анемии симптомы становятся выраженными, в этом случае определяют:

• Гипертермию. Температура тела повышается до 38°С. В большинстве случаев подобное изменение в организме регистрируется у детей.
• Желтуху. Этот синдром провоцируется избыточной выработкой непрямого билирубина, который поступает в пищеварительный тракт. Дополнительно происходит повышение концентрации уробилина. Сбой провоцирует изменение естественного оттенка кожных покровов и слизистых.
• Низкий уровень гемоглобина в крови.
• Гепатоспленомегалию. Длительное течение заболевания или его тяжелая форма способствует развитию нарушений, провоцирующих увеличение селезенки и печени.
• Болезненные ощущения в области живота, почек.
• Нарушение формирования костей у детей.
• Пороки развития у плода, в т. ч. диспропорции частей тела.
• Болевой синдром, напоминающий неприятные ощущения при инфаркте миокарда.
• Нарушение стула.

Обращение к врачу для прохождения обследования необходимо при появлении бледности кожных покровов, общей слабости и ощущения тяжести в подреберье с правой стороны. Терапевт проводит осмотр и выписывает направление на общий анализ крови. При отклонении показателей от нормы пациента направляют к гематологу.

На первичном приеме лечащий врач оценивает состояние кожных покровов, выполняет пальпацию живота для выявления увеличения печени. Дополнительно гематолог уточняет наличие заболевания у близких родственников пациента. Для подтверждения диагноза и определения формы патологии больному необходимо:

1. Сдать кровь для проведения общего анализа, определения концентрации билирубина, гемоглобина, эритроцитов.
2. Пройти УЗИ для определения размеров селезенки и печени.

В некоторых случаях этих методов может оказаться недостаточно, тогда прибегают:

Уделите время для прохождения онлайн тестов:

1. К пробе Кумбса, проводимой путем переливания пациенту крови со здоровыми кровяными тельцами.
2. К изучению формы эритроцитов.
3. К исследованию количества сывороточного железа, содержащегося в крови.

Как лечить

При гемолитической анемии лечение назначается врачом-гематологом, учитывающим тяжесть патологии, ее форму, наличие сопутствующих заболеваний и реакцию организма пациента на применяемую терапию. Основу лечения составляет комплекс мероприятий, способствующих устранению или снижению интенсивности гемолизирующих факторов.

Медикаменты

Интенсивная терапия проводится при гемолитических кризах. Пациенту назначают витаминотерапию, инфузии растворов. При аутоиммунной форме патологии применяется лечение с использованием глюкокортикостероидов, например Преднизолона. Подобный подход способствует подавлению и остановке гемолиза. При необходимости больного могут лечить и с помощью иммунодепрессантов, например Азатиоприна, Хлорамбуцила.

При инфекционной форме патологии может дополнительно использоваться противомалярийное средство, востребованным представителем этой группы медикаментов является Хлорохин. Для подавления патогенной активности бактерий используются антибиотики.

При гемоглобинобинурии показано проведение процедуры переливания плазмы крови и отмытых эритроцитов. Дополнительно пациенту назначается курс антикоагулянтов и антиагрегантов.

Токсическая форма патологии требует приема препаратов для дезинтоксикации организма, проведения гемодиализа, форсированного диуреза. При развитии отрицательного ответа иммунной системы на лекарственные средства и при их передозировке требуется введение антидотов.

Операция

Лечение патологии хирургическим путем предусматривает проведение спленэктомии. В ходе операции удаляется селезенка. Показанием к хирургическому вмешательству является неэффективность медикаментозной терапии. В случае с микросфероцитозом спленэктомия считается единственным эффективным способом подавления гемолиза.

Профилактика

Способы предотвращения развития заболевания принято разделять:

• На первичные, предусматривающие профилактику развития заболевания. К этой группе относят отказ от вредных привычек, правильное питание, своевременное и качественное лечение инфекционных заболеваний.
• На вторичные, направленные на профилактику развития криза уже диагностированной патологии. Гемолитические анемии требуют от больного регулярного обследования у гематолога, ведения здорового образа жизни, выполнения всех предписаний лечащего врача.

Для снижения риска развития патологии у ребенка паре на этапе планирования беременности необходимо пройти предварительное обследование и получить консультацию гематолога.

Осложнения

Гемолитический криз способен спровоцировать развитие анемической комы. В число других осложнений патологии входит:

• Развитие тахикардии.
• Упорное сохранение артериального давления на отметке ниже нормы.
• Сокращение объема выделяемой мочи.
• Развитие почечной недостаточности.
• Желчнокаменная болезнь.

Пациент постоянно испытывает слабость, в холодное время года возможно обострение симптомов анемии.

Гемолитическая анемия – виды, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Анемии относятся к одним из самых распространённых патологий системы крови, которые могут возникать самостоятельно или на фоне уже имеющегося нарушения здоровья. Одной из форм данной болезни является гемолитическая. При разных причинах нарушения симптоматика остаётся одинаковой, из-за чего для правильного лечения требуется сбор анамнеза и проведение обследования пациента.

Что такое гемолитическая анемия

При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.

Классификация причины

Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

• несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
• Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
• мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
• талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

• наличие протезов сердечных клапанов;
• использование аппаратов для искусственного кровообращения;
• отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
• длительное применение ряда лекарственных препаратов;
• ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

• бледность кожи и её желтушный оттенок;
• цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
• выраженное головокружение;
• чрезмерно быстрая утомляемость;
• слабость;
• сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
• высокий пульс;
• увеличение селезёнки;
• изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
• боль в левом боку в подреберьи.

Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

Диагностика

При возникновении признаков заболевания, даже в умеренной степени, требуется обращение к гематологу. Для определения недостаточности эритроцитов в крови проводятся следующие анализы крови: общий, на билирубин, эритроциты и гемоглобин. Также показано проведение УЗИ печени и селезёнки. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция костного мозга.

Наличие первичных патологий, вызвавших гемолитическую анемию, требует привлечения дополнительно профильных специалистов, которые смогут провести полноценное лечение основной болезни. Для её терапии может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур и анализов.

Лечение гемолитической анемии

Терапия заболевания проводится в зависимости от его формы и причины, вызвавшей нарушение. Точное лечение для каждого конкретного больного назначается врачом. В стандартные терапевтические меры обычно включаются:

• препараты витамина В12;
• препараты фолиевой кислоты;
• гемотрансфузия открытых эритроцитов — используется в крайнем случае, если объём красных кровяных телец в составе крови падает до критических отметок;
• глюкокортикоидные гормоны для восстановления нормального состояния печени.

В тяжёлых случаях проводится удаление селезёнки, если отмечается развитие рецидивов заболевания при аутоиммунной форме. Чаще всего такое лечение требуется детям при врождённой форме болезни. Подобное вмешательство стараются проводить в возрасте пациента 4-5 лет.

Профилактика

Основными профилактическими мерами против заболевания являются предупреждение сильных переохлаждений и перегревов, укрепление иммунитета для снижения риска инфекционных патологий и соблюдение мер безопасности в районах, где возможны укусы ядовитых змей. При работе с химическими веществами, которые могут вызывать интоксикации, требуется использование индивидуальной защиты. Также помогает своевременно выявить нарушения в составе крови и регулярное профилактическое медицинское обследование.

Возможные осложнения

При отсутствии лечения патология может провоцировать серьёзные осложнения, такие как анемический шок, почечная недостаточность в острой форме, арегенераторный криз и гемосидероз органов. Только своевременное обращение к врачу и проведение терапии позволяют избежать опасных последствий заболевания.

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

• Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
• Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
• Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.

Причины возникновения гемолитической анемии

Как мы уже сказали, в ряде случаев такая анемия является результатом различных генетических дефектов, которые могут повлечь за собой неправильное строение мембраны эритроцитов или самого гемоглобина, а также недостаточный синтез ферментов в организме.

При приобретенной форме данного заболевания красные клетки крови начинают слишком быстро разрушаться под влиянием определенных факторов внешней среды. К таким факторам могут относиться прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, сульфаниламидов, поступление в организм токсических химических веществ, тяжелые физические нагрузки, перенесенные инфекционные болезни, обширные ожоги и так далее.

В некоторых случаях анемия бывает вызвана злокачественными заболеваниями крови, аутоиммунными нарушениями в организме, а также некоторыми видами сердечно-сосудистых патологий.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина при врожденных и приобретенных анемиях несколько различается. Чаще всего врожденный патологический процесс бывает обусловлен различными дефектами в мембранах эритроцитов. Первые симптомы такого заболевания могут развиваться абсолютно в любом возрасте, однако наиболее часто они появляются в подростковой возрастной группе.

Основным проявлением врожденной гемолитической анемии является желтое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек. Интенсивность желтухи напрямую зависит от тяжести патологии. Больной человек обращает внимание на то, что кал приобретает интенсивную темную окраску, моча также значительно темнеет. В большинстве случаев у таких пациентов отмечается развитие спленомегалии, а иногда и гепатоспленомегалии. Характерно наличие периодически возникающих гемолитических кризов. Гемолитический криз проявляется нарастанием температуры тела, значительной слабостью и приступами головокружения. Могут присоединяться тошнота и рвота, а также болевой синдром в области живота.

При приобретенной форме данной патологии в подавляющем большинстве случаев клиническая картина начинает развиваться с острого гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на внезапное повышение температуры тела и выраженную слабость. Отмечаются такие симптомы, как резкое головокружение, ощущение сердцебиения и одышка. На этом фоне довольно быстро присоединяется желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, которым сопутствуют увеличение печени и селезенки в размерах.

Наиболее тяжело протекает токсический вариант этого патологического процесса. Состояние пациента стремительно ухудшается, возникают выраженная лихорадка и болевой синдром в области правого подреберья и поясницы. В обязательном порядке присутствуют тошнота со рвотой. Примерно на третьи сутки появляется желтуха, а в крови определяется повышенный уровень непрямого билирубина. В том случае, если не оказать больному человеку медицинскую помощь, возможно нарастание симптомов, указывающих на почечную и печеночную недостаточности.

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней. При данном нарушении они погибают в среднем через две или три недели с момента образования. Согласно статистике, гемолитическая анемия встречается примерно у одного процента всего населения планеты.

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

• Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
• Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
• Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови. Иммунный вариант является результатом аутоиммунных процессов. При токсическом варианте эритроциты слишком быстро разрушаются на фоне токсического воздействия на организм.

Причины возникновения гемолитической анемии

Как мы уже сказали, в ряде случаев такая анемия является результатом различных генетических дефектов, которые могут повлечь за собой неправильное строение мембраны эритроцитов или самого гемоглобина, а также недостаточный синтез ферментов в организме.

При приобретенной форме данного заболевания красные клетки крови начинают слишком быстро разрушаться под влиянием определенных факторов внешней среды. К таким факторам могут относиться прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, сульфаниламидов, поступление в организм токсических химических веществ, тяжелые физические нагрузки, перенесенные инфекционные болезни, обширные ожоги и так далее.

В некоторых случаях анемия бывает вызвана злокачественными заболеваниями крови, аутоиммунными нарушениями в организме, а также некоторыми видами сердечно-сосудистых патологий.

Симптомы гемолитической анемии

Клиническая картина при врожденных и приобретенных анемиях несколько различается. Чаще всего врожденный патологический процесс бывает обусловлен различными дефектами в мембранах эритроцитов. Первые симптомы такого заболевания могут развиваться абсолютно в любом возрасте, однако наиболее часто они появляются в подростковой возрастной группе.

Основным проявлением врожденной гемолитической анемии является желтое окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек. Интенсивность желтухи напрямую зависит от тяжести патологии. Больной человек обращает внимание на то, что кал приобретает интенсивную темную окраску, моча также значительно темнеет. В большинстве случаев у таких пациентов отмечается развитие спленомегалии, а иногда и гепатоспленомегалии. Характерно наличие периодически возникающих гемолитических кризов. Гемолитический криз проявляется нарастанием температуры тела, значительной слабостью и приступами головокружения. Могут присоединяться тошнота и рвота, а также болевой синдром в области живота.

При приобретенной форме данной патологии в подавляющем большинстве случаев клиническая картина начинает развиваться с острого гемолитического криза. Больной человек предъявляет жалобы на внезапное повышение температуры тела и выраженную слабость. Отмечаются такие симптомы, как резкое головокружение, ощущение сердцебиения и одышка. На этом фоне довольно быстро присоединяется желтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, которым сопутствуют увеличение печени и селезенки в размерах.

Наиболее тяжело протекает токсический вариант этого патологического процесса. Состояние пациента стремительно ухудшается, возникают выраженная лихорадка и болевой синдром в области правого подреберья и поясницы. В обязательном порядке присутствуют тошнота со рвотой. Примерно на третьи сутки появляется желтуха, а в крови определяется повышенный уровень непрямого билирубина. В том случае, если не оказать больному человеку медицинскую помощь, возможно нарастание симптомов, указывающих на почечную и печеночную недостаточности.

Какие симптомы имеет гемолитическая анемия и лечение

Гемолитическая анемия, чьи причины возникновения и симптомы будут описаны ниже, – это заболевание, при котором жизненный цикл эритроцитов существенно сокращается. При этом кровяные тельца разрушаются (этот процесс именуется «гемолизом») в значительно большем количестве, чем производятся. Распад случается всего через 2-3 недели вместо отведенных природой 3-4 месяцев. Происходит это как непосредственно в сосудах, так и в следующих органах:

В целом речь идет не об одной патологии, а о группе. Недуг выявляют не слишком часто – не более чем у 1 процента населения. Среди прочих видов анемий на долю гемолитической приходится 11%.

Причины

У наследственных видов малокровия рассматриваемой группы, часто выявляемых у детей, факторы, способствующие развитию следующие:

• дефекты генетического типа у мембран эритроцитов;
• нарушение структуры гемоглобина;
• ненадлежащая работа ферментных систем.

Все это приводит к неполноценности производимых кровяных телец и быстрому их разрушению.

В то же время гемолиз эритроцитов (в случае с приобретенными анемиями) происходит из-за действия факторов, не только внешних, но и внутренних.

Иммунные гемолитические патологии возникают на фоне:

• посттрансфузионных реакций;
• вакцинаций;
• гемолитической болезни новорожденных;
• приема некоторых препаратов (например, анальгетиков, противомалярийных и т. д.).

Возникновению аутоиммунных реакций, при которых образуются антитела к эритроцитам, способствуют:

• лимфогранулематоз;
• хронический лимфолейкоз;
• миеломная болезнь;
• острый лейкоз;
• СКВ;
• неспецифический язвенный колит;
• токсоплазмоз;
• сифилис;
• инфекционный мононуклеоз;
• пневмония.

Внутрисосудистый гемолиз возникает часто из-за отравлений:

• грибами;
• мышьяком;
• свинцом и прочими тяжелыми металлами;
• спиртным.

Ускоренное разрушение эритроцитов происходит при механическом воздействии на них таких факторов:

• высокие нагрузки физического плана;
• малярия;
• протезирование клапанов сердца;
• злокачественная гипертония;
• сепсис;
• большие ожоги;
• гипербарическая оксигенация.

Симптомы

Наследственные формы малокровия довольно разнообразны, но наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара, именуемая по-другому «микросфероцитозом». Неполноценность эритроцитов тут обусловлена нехваткой липидов в их мембране и актомиозиноподобного белка. Распад кровяных телец происходит непосредственно в селезенке.

Развитие данного недуга может происходить у:

• новорожденных;
• детей школьного возраста;
• юношей;
• стариков.

Но страдают от него чаще подростки. Для течения микросфероцитоза характерно регулярное повторение кризов, сопровождающихся:

• температурой;
• слабостью;
• рвотой;
• головокружениями;
• болями в животе.

Другими очевидными признаками являются:

• желтуха;
• темно-коричневый оттенок кала.

Патология способствует:

• образованию холецистита;
• увеличению селезенки;
• печени.

Еще у детей с микросфероцитозом нередко выявляют дисплазии врожденного типа:

• косоглазие;
• неправильный прикус;
• башенный череп;
• готическое небо;
• седловидный нос;
• брадидактилию (или полидактилию).

У взрослых обычным признаком считается трофические изъязвления на голенях.

Энзимопенического типа гемолитические анемии развиваются из-за недостатка некоторых ферментов в эритроцитах. Болезнь протекает ровно, без обострений и сопровождается:

• бледной желтухой;
• сердечными шумами;
• гепатоспленомегалией.

У тяжелых форм набор признаков соответствует стандартному гемолитическому кризу, описанному выше. Гибель эритроцитов происходит тут в сосудах, потому они выделяются непосредственно в мочу, из-за чего она становится заметно темной.

Среди анемий приобретенного типа наиболее распространены аутоиммунные патологии. Тут криз всегда начинается внезапно и отличается остротой. Сопровождают его:

• лихорадка;
• мгновенная слабость;
• одышка;
• тахикардия;
• головокружение;
• боль в животе и поясничном отделе спины;
• желтуха;
• увеличение и селезенки и печени.

Перед приступом иногда возникают:

Для некоторых форм рассматриваемых видов малокровия характерна повышенная восприимчивость к холоду. На этом фоне развиваются:

• гемоглобинурия;
• крапивница;
• синдром Рейно.

Гемолитические анемии токсического типа имеют такие признаки:

• нарастающая слабость;
• боли в пояснице и справапод ребрами;
• повышенную температуру;
• гемоглобинурию.

Спустя несколько дней начинается:

Позднее развивается почечная и печеночная недостаточность.

Лечение

Перед началом терапии требуется точная диагностика. Тип недуга определяют на основе анализа крови и результатов:

• физикальный осмотр;
• УЗИ селезенки и печени;
• исследование мочи;
• копрограмма;
• пункция костного мозга.

Важным моментом считается устранение воздействия гемолизирующих факторов. Для купирования криза пациенту назначают:

• витаминотерапию;
• вливание плазмы крови;
• антибиотики;
• гормональные средства.

Лечение микросфероцитоза производится спленэктомией.

При аутоиммунных формах эффективно назначать Преднизолон. Иногда того же результата добиваются:

• Азатиоприном;
• Хлорамбуцилом;
• противомалярийными средствами (например, Хлорохином).

Когда речь идет о гемоглобинурии, то здесь помогут:

• переливания эритроцитарной массы и заменителей плазмы;
• антикоагулянты;
• антиагреганты.

Токсические анемии купируются:

• мерами по дезинтоксикации;
• приемом диуретиков;
• гемодиализом;
• антидотами.

Помощь народными средствами (в качестве дополнения основной терапии) целесообразна. Используют такие растения:

Гемолитическая анемия у детей > Клинические протоколы МЗ РК

МНН препарата		Доза, кратность, длительность применения	УД, ссылка
Иммуносупрессивные препараты
преднизолон		для детей: начальная доза — 1-2 мг на кг массы тела в сутки в три или четыре приема, поддерживающая — 0.3-0.6 мг/кг/сут.	УД С [1,2,5,9]
дексаметазон		Дозирование у детей старше 6 лет Рекомендуемая доза составляет от 0.08 мг до 0,3 мг/кг массы тела или от 2.5 мг до 10 мг/м2 площади поверхности тела, разделённая на 3 или 4 приёма.                           Детям – в/м в дозе 0,02776-0,16665 мг/кг каждые 12-24 ч.	УД В [1,2,5,9]
иммуноглобулин человеческий Ig G		для в/в введения 10%, 2 гр/20 мл 1 мл на кг массы: рассчитанную дозу можно ввести в 2-3 приема с интервалом 24 ч.	УД  D [1,2,5,9]
иммуноглобулин человеческий Ig G		для в/в введения 10%, 5 гр/50 мл 1 мл на кг массы: рассчитанную дозу можно ввести в 2-3 приема с интервалом 24 ч.	УД D [1,2,5,9]
циклофосфамид		перорально циклофосфамид назначается в дозе 2-6 мг/кг/день, что эквивалентно 120-240	УД С [1,2,5,9]
циклоспорин А		2 –7 мг/кг/сут (в 2 приема)	УД В [1,2,5,9]
ритуксимаб		концентрат для приготовления раствора для инфузий 10 мг/мл – 10 мл, 50 мл	УД С [1,2,5,9]
Антиметаболиты
гидроксикарбомид	Внутрь, 250 мг; 500 мг		УД  [1,2,5,9]
Противогрибковые препараты
флуконазол		3–12 мг/кг/сут. Не следует превышать максимальную суточную дозу 400 мг у детей.  1 раз в сутки	УД В [1,2,5,7]
Антимикробные препараты
азитромицин или		внутрь, 500 мг в сутки	УД В [1,2,5,8]
пиперациллин/ тазобактам или		детей старше 12 лет с нормальной функцией почек составляет 4 г пиперациллина/0.5 г тазобактама каждые 8 часов. Общая суточная доза зависит от степени тяжести и локализации инфекции и может варьироваться от 2 г пиперациллина/0.25 г тазобактама до 4 г пиперациллина/0,5 г тазобактама, вводимых каждые 6, 8 и 12 часов.   Пациенты детского возраста (от 2 до 12 лет): рекомендуемая доза составляет 100 мг пиперациллина/12,5 мг тазобактама на кг массы тела каждые 8 ч. Общая суточная доза зависит от степени тяжести и локализации инфекции и может варьироваться от 80 мг пиперациллина/10 мг тазобактама до 100 мг пиперациллина/12,5 мг тазобактама на кг массы тела, вводимых каждые 6 или 8 часов. Максимальная суточная доза не должна превышать 4 г пиперациллина/ 0.5 г тазобактама. Детям младше 2 лет препарат назначать по показаниям.	УД В [1,2,5,8]
цефтазидим или		Дети с массой тела менее 40 кг и дети старше 2 месяцев – в виде инъекций:  – от 100 мг до 150 мг/кг/сут-ки в три введения, максимальная суточная доза 6 г. и дети с массой тела более 40 кг максимальная суточная доза – 9 г/сутки	УД В [1,2,5,8]
эритромицин		Дети старше 6 лет Обычно применяют от 30 мг/кг до 50 мг/кг массы тела в сутки, разделенных на 3-4 приема, или каждые 6-8 ч. При тяжелых инфекциях дозу можно увеличить в два раза и применять каждые 6 ч. Применяется только для детей, у которых однократная доза составляет не менее одной таблетки (NB!таблетки нельзя делить). Если имеются проблемы с глотанием, следует использовать другие формы (например, сироп). Максимальная суточная доза − 4 г.	УД С [1,2,5,8]
амоксоциллин + клавулановая кислота		новорожденные по 30 мг/кг каждые 12 часов; дети от 1 до 3 месяцев по 30 мг/кг каждые 12 часов; дети от 3 месяцев до 18 лет по 30 мг/кг (максимально 1,2 г)  каждые 8 часов	УД В [1,2,5,8]
меропенем		Дети в возрасте от 3 месяцев до 11 лет с массой тела менее 50 кг  —  10-40 мг/кг У детей массой тела более 50 кг следует использовать дозы, рекомендованные для взрослых до 2 г три раза в день	УД В [1,2,5,8]
гентамицин		Суточные дозы составляют: новорожденным и детям грудного возраста – 2 – 5 мг/кг, детям в возрасте от 1 года до 5 лет – 1,5 – 3 мг/кг, 6 – 14 лет – 3 мг/кг. Максимальная суточная доза для детей всех возрастных групп составляет 5 мг/кг. Препарат вводят 2 – 3 раза в сутки	УД В [1,2,5,8]
бензатин бензилпенициллин		600 000 – 1 200 000 МЕ для детей, в зависимости от возраста. Детям до 12 лет или с массой тела до 30 кг – 600 000 МЕ, детям старше 12 лет или с массой тела более 30 кг – 1 200 000 МЕ.	УД С [1,2,5,8]
Противовирусные препараты
ацикловир		крем для наружного применения 5%-5,0 Дети в возрасте 6 лет и старше:800 мг четыре раза в сутки; дети в возрасте от 2 до 5 лет: 400 мг*4 раза в сутки. Дети в возрасте до 2 лет: 200 мг *4 раза в сут.	УД С

Гемолитическая анемия — это… Что такое Гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия (лат. anaemia haemolytica от др.-греч. αἷμα — «кровь», λύσις — «разрушение», растворение и анемия) — групповое название достаточно редко встречающихся заболеваний, общим признаком которых является усиленное разрушение эритроцитов, обуславливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада эритроцитов, с другой стороны — реактивно усиленный эритропоэз.

Клинические проявления

Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышением содержания в крови непрямого (неконъюгированного) билирубина (гипербилирубинемия) и сывороточного железа, плейохромией желчи и кала, уробилинурией. При внутрисосудистом гемолизе добавочно возникают гипергемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия. Об усилении эритропоэза свидетельствуют ретикулоцитоз и полихроматофилия в периферической крови, эритронормобластоз костного мозга.

Классификация гемолитической анемии

Наиболее часто встречающиеся формы гемолитической анемии:

1. Наследственные (врожденные) формы гемолитической анемии:
   1. Мембранопатии эритроцитов (нарушение строения эритроцитов):
      1. микросфероцитарная,
      2. овалоцитарная,
      3. акантоцитарная.
   2. Энзимопенические (ферментопенические) — анемии, связанные с нехваткой какого-либо фермента.
      1. связанные с дефицитом ферментов пентозо-фосфатного ряда,
      2. связанные с дефицитом ферментов гликолиза,
      3. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в образовании, окислении и восстановлении глутатиона,
      4. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в использовании АТФ,
      5. связанные с дефицитом ферментов, участвующих в синтезе порфиринов.
   3. Гемоглобинопатии:
      1. гемоглобинопатии качественные (Серповидно-клеточная анемия)
      2. талассемия (нарушение синтеза одной из 4 молекулярных цепей гемоглобина).

1. Приобретенные формы гемолитической анемии:
   1. Иммуногемолитические анемии:
      1. аутоимунные,
      2. изоимунные.
   2. Приобретенные мембранопатии:
      1. пароксизмальная ночная гемоглобинурия,
      2. шпороклеточная анемия.
   3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
      1. маршевая гемоглобинурия,
      2. болезнь Мошкович (микроангиопатическая гемолитическая анемия),
      3. возникающая при протезировании клапанов сердца
   4. Токсические.
      1. гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов.

1. Другие гемолитические анемии
   1. гемолитическая желтуха новорожденных, при которой материнские антитела разрушают эритроциты плода или ребенка,
   2. идиопатическая (примерно 50 % случаев гемолитических анемий),
      1. вторичная (например при лимфоме, причем анемия может быть первым проявлением лимфомы)

Лечение

Так как любая анемия это синдром какого-либо заболевания, необходимо адекватное лечение вызвавшего анемию заболевания. Установить причину анемии. При гемолитической анемии:

1. спленэктомия
2. глюкокортикостероиды при аутоиммунных гемолитических анемиях в средних дозах
3. иммунодепресанты
4. трансфузия эритроцитов при гемолитических кризах, нужны отмытые эритроциты, индивидуально подобранные
5. при повышении уровня железа необходимо его удалить — десферал

Если антитела при гемолитической анемии активны только при низкой температуре — они называются холодовыми, если они активны при температуре тела — тепловыми.

Классификация по МКБ-10

Источники информации

1. Классификация гемолитической анемии приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон, 1975.
2. БМЭ. 1977. т.5
3. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия.

Иммунные гемолитические анемии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, обусловленных повышенным разрушением эритроцитов вследствие выработки антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, появившихся на мембране эритроцита. Различают изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии. Клинические признаки: бледность или желтушность кожных покровов, умеренное увеличение печени и селезенки, боли в поясничной области, одышка и другие симптомы. Диагностика основана на изучении клинических данных, результатов лабораторных и инструментальных исследований. Лечение: гемотрансфузии, введение препаратов крови и кортикостероидов, иногда – спленэктомия.

Общие сведения

Иммунные гемолитические анемии – группа заболеваний, характеризующихся повреждением и преждевременной гибелью эритроцитов или эритрокариоцитов в связи с развитием иммунной реакции с участием IgG и IgM или иммунных лимфоцитов. Основные факторы, вызывающие разрушение эритроцитов – аутоиммунный процесс, гемотрансфузионные осложнения, эритробластоз плода и гемолиз, обусловленный действием некоторых лекарственных средств.

Гемолиз может происходить в самом кровеносном русле или вне сосудов: в печени, селезенке, костном мозге. В результате массовой гибели красных кровяных телец развиваются анемический и желтушный синдромы, свидетельствующие о нарушении функции печени, почек, дыхательной системы, системы кровообращения, других органов и систем организма. По данным статистики, распространенность иммунных гемолитических анемий составляет примерно 1 случай на 70-80 тысяч населения.

Иммунные гемолитические анемии

Причины иммунных гемолитических анемий

Возникновение этой группы заболеваний связано с воздействием различных неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды, приводящих к развитию иммунных реакций против собственных эритроцитов. Чаще всего встречается аутоиммунный механизм, при котором происходит выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов костного мозга. Первичный причинный фактор, вызывающий разрушение эритроцитов, неизвестен (идиопатическая форма).

При вторичных анемиях патологический процесс развивается на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома или иммунодефицитных состояний. Чаще встречается тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой внутренняя среда организма имеет нормальные температурные параметры, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4. Красные кровяные тельца разрушаются макрофагами в печени и селезенке. Менее распространенная холодовая форма может быть идиопатической или вторичной, связанной с инфекцией (инфекционным мононуклеозом и микоплазменной пневмонией), переохлаждением и лимфопролиферативными заболеваниями у больных старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом развивается в периферическом кровяном русле, где температура опускается ниже 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия может возникать при фиксации на мембране эритроцита фрагмента, имеющего лекарственное, вирусное или бактериальное происхождение (гетероиммунная форма). Образовавшиеся гаптены превращают красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что в итоге приводит к гемолизу. Чаще всего такую реакцию вызывают антибиотики из группы пенициллинов, цефалоспоринов и тетрациклинов, противотуберкулезные препараты, анальгетики и антиаритмические средства.

Изоиммунная форма встречается при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. При этом антиэритроцитарные антитела матери через плаценту проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобный механизм наблюдается и при переливании (гемотрансфузии) несовместимой крови от донора пациенту.

Классификация иммунных гемолитических анемий

Выделяют изоиммунные, трансиммунные, гетерогенные и аутоиммунные гемолитические анемии.

1. К изоиммунным вариантам заболевания относятся посттрансфузионные осложнения, связанные с непереносимостью крови донора или неправильным соблюдением процедуры трансфузии, а также гемолитическая болезнь новорожденных.
2. При трансиммунных анемиях гемолиз возникает при попадании к плоду через плаценту антител от матери, болеющей аутоиммунной анемией.
3. Гетероиммунная (гаптеновая) анемия – результат изменения мембраны эритроцита при воздействии вирусов или лекарственных препаратов.
4. Аутоиммунные гемолитические анемии (с тепловыми и холодовыми агглютининами).

Симптомы иммунных гемолитических анемий

Болезнь чаще начинается остро: повышается температура тела, появляется озноб, головная боль и головокружение, одышка, боли в эпигастральной области и пояснице. Кожные покровы становятся бледными, затем желтушными, могут появиться геморрагии, увеличивается селезенка, печень, цвет мочи становится темным.

При холодовой форме иммунной гемолитической анемии нередко нарушается периферическое кровообращение с развитием синдрома Рейно, посинением и отечностью кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В некоторых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может привести к развитию гангрены пальцев стоп.

Тяжелое течение эритробластоза плода характеризуется развитием ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы – билирубиновой энцефалопатии. При этом отмечается вялость, заторможенность, снижение аппетита, частые срыгивания, судорожный синдром. При пальпации обнаруживают увеличение селезенки, печени, периферических лимфоузлов.

Диагностика иммунных гемолитических анемий

Чтобы установить правильный диагноз, определить форму заболевания, необходимо тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра врачом-гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом, ревматологом и другими специалистами. Уже на этапе осмотра можно обнаружить бледность, желтушность кожных покровов и слизистых, пропальпировать увеличенную селезенку и печень. Выраженность спленомегалии и гепатомегалии уточняется при проведении ультразвукового исследования (УЗИ печени и селезенки).

Лабораторная диагностика подтверждает наличие нормо- или гипохромной (реже – гиперхромной) анемии, ретикулоцитоза, увеличение СОЭ, гипербилирубинемию. В анализе мочи может выявляться протеинурия, уробилинемия, гемоглобинурия. При исследовании пунктата костного мозга обнаруживаются признаки гиперплазии за счет активации эритропоэза. При гемолитической болезни новорожденных выявляется выраженный эритробластоз (100-150 тысяч в 1 мкл).

Диагноз аутоиммунной гемолитической анемии подтверждается положительной прямой пробой Кумбса (прямым антиглобулиновым тестом) или полибреновым тестом (сенсибилизированная проба Кумбса). Дифференциальная диагностика проводится с другими иммунными болезнями, различными формами анемий, гемобластозами, тяжелыми отравлениями, болезнями печени и почек.

Лечение иммунных гемолитических анемий

Лечебная тактика различается при различных формах болезни. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами проводится введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, иногда — циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов. Возможно применение плазмафереза. При неэффективности консервативной терапии рекомендуется проведение спленэктомии. При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител (ритуксимаба), плазмаферез, трансфузия индивидуально подобранных, отмытых и подогретых эритроцитов.

При эритробластозе плода проводится дезинтоксикационная терапия, переливание крови или эритроцитарной массы. При пострансфузионных осложнениях необходимо проведение неотложных противошоковых мероприятий, борьба с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания.