причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Понятие, объединяющее некоторые формы гемолитической анемии, которые обусловлены возникновением внутрисосудистого повреждения эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу.

Причины

В основе каждого вида гемоглобинурии лежат определенные причинно-значимые факторы. Например, возникновение пароксизмальной ночной гемоглобинурии связывают с возникновением дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и в случае благоприятных условий подвергаются быстрому разрушению. В связи с тем, что некоторая часть лейкоцитов и тромбоцитов при этом типе заболевания также обладают поврежденными мембранами, считается, что первичным фактором пароксизмальной ночной гемоглобинурии является возникновение на фоне соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

При токсической форме гемоглобинурии, развитие заболевания связывают укусами ядовитых насекомых и животных, а также отравлением различными веществами. Иногда такая форма заболевания является посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору. Маршевая гемоглобинурия возникает после многокилометровых переходов либо тяжелых беговых нагрузок.

Данная форма гемоглобинурии чаще всего диагностируется у физически здоровых лиц – у солдат, спортсменов, путешественников. В этом случае распад эритроцитов возникает в следствии нагрузок на стопы, этот феномен, был обнаружен еще в годы Первой мировой войны, но при этом до сих пор не имеет научного объяснения. Специалисты полагают, что продолжительное и грубое механическое воздействие на подошвенную часть стопы провоцирует развитие гемолиза эритроцитов в капиллярах данной области, после чего распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате длительного охлаждения организма, а также на фоне инфекционных заболеваний. Для данной формы типично появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, которые активируют комплемент и внутрисосудистый гемолиз.

На сегодняшний день выявлены и другие типы, алиментарно-токсической, пароксизмальной и травматической гемоглобинурии. Развитию преходящей формы гемоглобинури подвержены пациенты, которые принимают железосодержащие препараты.

Симптомы

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия обусловлена развитием приступов внутрисосудистого гемолиза, которые чаще всего возникают в ночное время. Гемолитический криз может вызвать переохлаждение, инфекционное поражение, вакцинация, гемотрансфузия, физические нагрузки, хирургическое вмешательство.

Приступы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Маршевая гемоглобинурия отличается более стертой клинической симптоматикой и развивается постепенно. При этом типе не наблюдается развития озноба и повышенной температуры.Больные жалуются на слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, клиническим признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия – одна из самых редких форм, которая отличается приступообразным течением. Приступы холодовой гемоглобинурии чаще всего вызывает переохлаждение, сопровождающееся гипертермией, ознобом, тошнотой, рвотой и абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтушность кожи и склер, типичная окраска мочи.

Диагностика

Основной симптом гемоглобинурии – это изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть от темно-красного или коричневого до почти черного. При отстаивании моча она разделяется на два слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, применяющиеся для выявления гемоглобинурии, является проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для подтверждения диагноза больному может быть назначена гемограмма. Для определения компонентов комплемента или антител, которые зафиксированы на поверхности эритроцитов, применяется проба Кумбса. Может потребоваться исследование коагулограммы и биохимических показателей крови. Для оценки состояния системы кроветворения, может применяться проведение пункции костного мозга и изучение миелограммы.

Лечение

Выбор лечебной тактики подбирается специалистом индивидуально. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия в большинстве случаев не нуждаются в назначении специального лечения и проходят самостоятельно. Терапия хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии основывается на использовании глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии больным назначается симптоматическая терапия, основанная натрансфузии эритроцитов, введении непрямых антикоагулянтов, приеме препаратов железа.

Профилактика

Предупредить развитие гемоглобинурии поможет исключение провоцирующих факторов, а также своевременное лечение любых заболеваний способных ее вызвать.

Гемоглобинурия — причины, симптомы, осложнения

При развитии сосудистых нарушений возникает сопутствующая патология, которая ности название гемоглобинурия. Об этом заболевании, его причинах, осложнениях и методах диагностики рассказывается далее.

Что это за патология

Гемоглобинурия — это понятие, которое объединяет в себе несколько форм гемолитической анемии.

Причины их развития кроются во внутрисосудистом повреждении эритроцитов с последующим выходом гемоглобина в урину и за пределы сосудистого русла.

Характерным проявлением заболевания считается темный цвет урины, а для постановки точного диагноза проводятся различные исследования. Повышенный гемоглобин по МКБ-10 классифицируется как D50.

У каждой разновидности гемолитической анемии этиология разная, но общим фактором для них служит внезапно возникший внутрисосудистый гемолиз. Он характеризуется проникновением в плазму крови гемоглобина и преодолением почечного барьера.

Виды и классификация

Существует несколько видов внутрисосудистого гемолиза с гемоглобинурией.

Для ПНГ характерны частые приступы внутрисосудистого гемолиза и чаще всего по ночам. Кризы часто вызывают сильные переохлаждения организма, различные инфекционные агенты, повышенные физические нагрузки, операции и гемотрансфузии.

Маршевая гемоглобинурия характеризуется появлением стертых симптомов и постепенным развитием. При такой форме патологии не наблюдается подъем температуры тела и озноба. Пациент может жаловаться на постоянную усталость, которая становится результатом общего физического утомления.

Одновременно с этим характерным проявлением маршевой гемоглобинурии становится заметное потемнение мочи. При отсутствии маршевой нагрузки урина заметно светлеет, а самочувствие пациента улучшается.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия считается достаточно редкой формой патологии, которая протекает приступообразно. Причиной такой болезни служит переохлаждение организма, и дополняется она гипертермией. Кроме этого, пациент может жаловаться на сильный озноб, приступы тошноты, рвоту и абдоминальные болевые ощущения.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, спровоцированная вирусными инфекциями в острой форме, исчезает одновременно с основной болезнью. При наличии у больного сифилиса и малярии такая разновидность может сохраняться в течение продолжительного времени.

Выделяют как однократную, так и повторяющуюся гемоглобинурию.

Причины возникновения

Основной причиной развития у человека ПНГ становится дефект мембран эритроцитов, что делает их особенно уязвимыми перед сывороточным комплементом.

При создании подходящих условий происходит их стремительное разрушение. При такой форме болезни определенная часть лейкоцитов имеет поврежденные мембраны.

Специалисты утверждают, что первичной причиной возникновения ПНГ становится аномальный клон общей клетки, которая является предшественницей миелопоэза при соматической мутации.

Токсическая гемоглобинурия может развиваться у человека при попадании в организм ядов после укусов животных и насекомых. Кроме этого, такая форма болезни развивается как результат отравления организма такими вредными токсинами, как различные химикаты, медикаментозные средства и ядовитые грибы.

Причиной токсической гемоглобинурии у пациентов может становится переливание несовместимой крови.

Причиной прогрессирования маршевой гемоглобинурии служат слишком тяжелые беговые нагрузки и ходьба в течение длительного времени. Преимущественно такая форма патологии выявляется у физически здоровых лиц, спортсменов и солдат.

Причиной холодовой пароксизмальной гемоглобинурии считается переохлаждение организма в течение длительного времени. Кроме этого, спровоцировать болезнь могут инфекционные заболевания.

Переходящая гемоглобинурия может диагностироваться у пациентов, принимающих железосодержащие лекарственные препараты.

Механизм развития болезни и локализация

У здоровых людей в сосудистом русле осуществляется распад незначительного количества эритроцитов, а концентрация в плазме достигает 1-4 мг гемоглобина. Его избыточное количество соединяется с гаптоглобином и образуется комплекс гемоглобин-гаптоглобин.

Он не способен преодолевать почечный барьер. За счет такого механизма удается не допустить появления гемоглобинурии и гемосидероза почек. В том случае, если возникает массивный распад эритроцитов, то гемоглобин проникает через почечный барьер и проникает в мочу.

Возможные осложнения

Гемоглобинурия является опасной патологией, которая может вызывать множественные осложнения. Самым неприятным последствием ночной пароксизмальной гемоглобинурии как симптома становится тромбоз почечных и брыжеечных сосудов, а также печеночных вен.

При поражении печеночных вен отмечается существенное увеличение органа, варикоз пищеводных вен и асцит.

При постоянной гемосидеринурии высока вероятность возникновения канальцевого нефрита. На пике гемолитического криза у больного может отмечаться почечная недостаточность в острой форме.

Проявления

Приступы ПНГ у взрослых характеризуются следующими признаками:

• лихорадка;
• болевой синдром в суставах, поясничной области, животе и за грудной клеткой;
• постоянное желание спать.

Характерным симптомов патологии считается окрашивание мочи в темный цвет. При маршевой гемоглобинурии больной может жаловаться на постоянную слабость организма и изменение окраски урины.

При холодовой пароксизмальной гемоглобинурии приступы дополняются спленомегалией, ознобом, приступами тошноты и рвоты. Кроме этого, могут беспокоить болевые ощущения в животе, изменяется окраска мочи, кожные покровы и склеры окрашиваются в желтый цвет.

Диагностика

Основным признаком патологии считается изменение цвета мочи. Она может быть коричневого, темно-красного цвета. При отстаивании урина разделяется на верхний и нижний слой, в котором содержится примесь в виде детрита.

Подтвердить наличие у пациента патологии удается по результатам проведенных лабораторных тестов.

Для постановки точного диагноза ПНГ могут проводиться следующие исследования:

Оценить состояние кроветворения возможно по результатам пункции костного мозга и изучения миелограммы.

 Кто в группе риска

В группу риска по развитию патологии попадают люди, страдающие:

• гемолитической анемией;
• синдромом Бадда-Киари;
• тромбозами атипичной локализации;
• поражениями церебральных и кожных вен.

Кроме этого, риск развития гемоглобинурии повышается у людей с эпизодами дисфагии либо болевого синдрома в животе, а также симптомами внутрисосудистого гемолиза.

Гемоглобинурия считается опасным заболеванием, которое характеризуется окрашиванием мочи в темный цвет. Однако, некоторые формы болезни успешно поддаются лечению.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина

причины, симптомы и лечение патологии

Что такое гемоглобинурия

Гемоглобинурия – это аномальное состояние, при котором в моче наблюдается гемоглобин. Такому явлению способствует внутрисосудистый гемолиз, во время которого наблюдается распад эритроцитов, высвобождение гемоглобина и прохождение им почечного барьера. Основным специфическим признаком недуга является изменение окраса мочи в неестественный темный цвет. Дополнительно пациента мучает лихорадка, появляются высыпания на коже, тошнота и рвота. Но для точной постановки диагноза необходимо обратиться к специалисту, сдать анализы и пройти ряд обследований.
Различают несколько основных форм гемоглобинурии:

• Пароксизмальная – приобретенная форма, при которой происходит постоянное разрушение дефектных эритроцитов. Диагностируется, как правило, у людей среднего возраста (20-40 лет), у старшего поколения возникает в исключительных случаях.
• Токсическая гемоглобинурия возникает в результате интоксикации организма ядами животного, растительного или химического происхождения.
• Маршевая форма возникает при чрезмерных физических нагрузках, особенно беге на длительные дистанции. Такое заболевание присуще профессиональным бегунам, путешественникам и солдатам, которые по роду деятельности проводят много времени на ногах в активном движении.
• Холодовая гемоглобинурия развивается при переохлаждении организма.

Причины развития заболевания

Причины, провоцирующие развитие гемоглобинурии, способствуют формированию определенной формы заболевания. К основным факторам, способствующим развитию недуга, относится:

• Наличие дефектов у эритроцитов, что повышает их уязвимость и способствует быстрому разрушению. Такая патология может развиться в результате ряда заболеваний.
• Воздействие на организм химических и токсических веществ. В большинстве случаев это употребление несъедобных грибов, укусы ядовитых змей, воздействие химическими веществами или средствами, а также медикаментозными препаратами.
• Переливание несовместимой крови. Как правило, это происходит при экстренной надобности вливания и отсутствии необходимых средств для установления совместимости биологического материала.
• Чрезмерные физические нагрузки, в частности, бег на длинные дистанции, кроссы и марш-броски. Развивается такая патология у здоровых и выносливых людей. Высокий риск возникновения у профессиональных спортсменов или солдатов срочной службы.
• Переохлаждение организма (купание в холодной воде или проруби, воздействие на тело холодной температуры и повышенной влажности).
• Поражение организма инфекционными заболеваниями, наиболее опасными из которых является: мононуклеоз, грипп, малярия, корь, сифилис и другие.
• Травматическая гемоглобинурия возникает в исключительных случаях, но такой вариант также возможен.

Симптомы болезни

Проявление гемоглобинурии может отличаться в зависимости от формы болезни, но общими симптомами является:

• Потемнение мочи, что возникает в результате попадания большого количества оксигемоглобина.
• Приступы лихорадки, которые особенно остро наблюдаются в ночное время.
• Сонливость, общая слабость организма, повышенная утомляемость.
• Боли в суставах, дискомфорт в животе, области груди и поясницы.
• Тошнота, рвота и озноб.
• Пожелтение склер, изменение оттенка кожи и появление высыпаний.

Диагностика болезни

При появлении первых симптомов обязательно следует обратиться за консультацией к врачу. Главной задачей перед медицинским специалистом является не только постановка диагноза, но и выявление причины, которая спровоцировала такую патологию. Только при правильно установленных факторах развития недуга можно подобрать адекватное лечение и добиться максимальных результатов.

Для диагностики гематолог использует такие методы:

• Общий анализ мочи, который позволит определить наличие гемоглобина и процент его содержания.
• Общий и биохимический анализ крови для выявления причины недуга и определения общего состояния пациента.
• Проба Кумбса.
• Коагулограмма.
• Пункция костного мозга, которая обязательно проводится у пациентов с пароксизмальной гемоглобинурией.

Лечение гемоглобинурии

Выбор лечения зависит от нескольких факторов: причины заболевания, формы гемоглобинурии, общего состояния пациента и наличия сопутствующих или хронических болезней.

• Для устранения холодовой гемоглобинурии применяются иммунодепрессанты и глюкокортикостероиды, дозировку которых назначает врач.
• При пароксизмальной форме используются препараты железа, антикоагулянты и анаболические препараты.
• Переливание плазмы крови для восстановления уровня нормальных эритроцитов.
• В исключительных случаях проводится пересадка костного мозга.

Профилактика заболевания

Для того чтобы предотвратить развитие гемоглобинурии необходимо тщательно следить за своим здоровьем: избегать переохлаждения, травм и чрезмерных физических нагрузок, а также отравления токсическими веществами. Соблюдение простых превентивных мер поможет сохранить здоровье и жизнь.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (haemoglobinuria; гемоглобин + греч, uron моча) — появление в моче гемоглобина.

Рис. 7. В первых 3-х пробирках — моча больного в различные фазы гемоглобинурийного криза, в 4-й пробирке — моча больного вне криза.

Гемоглобинурии предшествует гемоглобинемия (см.), причем концентрация свободного гемоглобина в плазме крови должна превысить порог гемоглобинсвязывающей способности гаптоглобина (см.). При гипогаптоглобинемии, врожденной или приобретенной, при длительном внутрисосудистом гемолизе указанный порог может быть превышен и при меньшей концентрации гемоглобина в плазме. Степень Гемоглобинурии зависит и от реабсорбционной способности эпителия почечных канальцев. В нормальных условиях свободный гемоглобин плазмы крови составляет не более 4 мг%; он целиком связывается гаптоглобином и поэтому не проникает через почечный фильтр. При невысокой степени гемоглобинемии, лишь слегка превышающей гемоглобинсвязывающую способность гаптоглобина, часть гемоглобина проходит через почечные клубочки, подвергаясь реабсорбции на уровне почечных канальцев; возникает гемосидероз почечных канальцев, и в моче появляется гемосидерин. При выраженной гемоглобинемии излишек гемоглобина не реабсорбируется в почечных канальцах и выделяется с мочой. Наличие гемоглобина в моче придает ей темную окраску, похожую на цвет черного пива или крепкого р-ра марганца, что обусловлено содержанием метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи. Моча разделяется на два слоя: верхний прозрачный и нижний темно-коричневый, грязно-мутный с содержанием детрита эритроцитов (цветн. рис. 7). В дальнейшем, по мере стихания у больных острых явлений гемолиза, моча светлеет и через 3—5 дней приобретает нормальную окраску.

Гемоглобинурия возникает при гемолизе под влиянием факторов облигатного действия, влияющих на всех людей, и факторов факультативного действия, влияющих лишь на лиц с наследственной недостаточностью ферментных систем в эритроцитах (напр., дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) или с нестабильным гемоглобином. К первым относят: переливания несовместимой крови, инфузии гипотонических р-ров, гемолитические яды (химические — мышьяковистый водород, сероводород, уксусная эссенция, бертолетова соль и биологические — змеиный, грибной, рыбный), анаэробный сепсис, обширные ожоги. Ко вторым — некоторые лекарственные и растительные вещества, вирусные и паразитарные (малярия) инфекции, состояние ацидоза (диабет, гепатаргия), физ. нагрузки, охлаждение.

Г. на почве бурного внутрисосудистого гемолиза сопровождается симптомами тяжелого общего состояния (лихорадка, головные боли, боли в мышцах и суставах) и признаками бурного внутрисосудистого гемолиза (см.): появление черной мочи, желтухи, анемии с явлениями гипоксии (одышка). Нередко наблюдается неукротимая рвота желчью, жидкий стул, коллаптоидное, иногда коматозное состояние. В тех случаях, когда массивный внутрисосудистый гемолиз сопровождается коллапсом и сгущением крови, нарушается клубочковая фильтрация, что наряду с отложением гемосидерина в канальцах почек и обтурацией нефронов кровяным детритом приводит к анурии (см.) с уремией (см.). Возможны тромбозы сосудов. Селезенка и печень могут быть умеренно увеличены.

Лабораторные данные соответствуют картине острого внутрисосудистого гемолиза: гипербилирубинемия за счет неконъюгированного (непрямого) билирубина, гипергемоглобинемия (до 300—400 мг% и выше), плейохромия желчи, увеличение стеркобилина в кале. Сыворотка крови окрашена в розовый цвет, при стоянии становится коричневатой за счет образования метгемоглобина. Спектроскопически обнаруживаются характерные для гемоглобина линии. В периферической крови — резкая нормохромная анемия, дегенеративные изменения эритроцитов (анизопойкилоцитоз, шизоцитоз), признаки регенерации — полихромазия, базофильная пунктация эритроцитов, нормобласты, в дальнейшем ретикулоцитоз. В костном мозге картина реактивного эритропоэза, эритрофагоцитоз. Белая кровь характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, иногда до промиелоцитов и даже миелобластов.

Г. обнаруживается при различных состояниях, протекающих с внутрисосудистым гемолизом: маршевая пароксизмальная Гемоглобинурия, ночная пароксизмальная Гемоглобинурия (болезнь Штрюбинга—Маркиафавы), холодовая пароксизмальная Гемоглобинурия (см. Гемолитическая анемия), энзимопеническая анемия (см.), гемоглобинопатии (см.), в посттрансфузионном периоде (см, Переливание крови), под влиянием токсинов (см. Гемолитические яды), при сепсисе (см.), при ожогах (см.).

Лечение должно быть направлено к поддержанию на оптимальном уровне показателей красной крови путем систематических переливаний цельной крови или эритроцитной массы, при ночной пароксизмальной Г. отмытых 3—5 раз физиол, раствором эритроцитов или эритроцитов 7— 10-дневной давности (срок инактивации комплемента). При развитии тромбозов назначают гепарин, иногда в сочетании с фибринолизином. Глюкокортикоиды (преднизолон) при ночной Г. противопоказаны, а при холодовой — эффективны.

При тяжелых гемолитических кризах проводят противошоковую терапию. С целью очищения плазмы от гемоглобина внутривенно вводят осмотические диуретики (30% р-р свежеприготовленного лиофилизированном препарата мочевины на 10% р-ре глюкозы в общей дозе 200— 300 мл, маннитол 10—15 или 20% р-р в 5% р-ре глюкозы из расчета 0,5—1,5 г сухого вещества на 1 кг веса тела).

Библиография: Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурии, М., 1972, библиогр.; Идельсон Л. И., Дидковский Н. А. и Ермильченко Г. В. Гемолитические анемии, М., 1975, библиогр.; Dacie J. У. The haemolytic anaemias, congenital and acquired, L., 1967, bibliogr.; Davidson R. J. Exertional haemoglobinuria, J. clin. Path., v. 17, p. 536, 1964; Marchiafava E. Anemia emolitica con emosiderinuria perpetua, Policlinico, Sez. prat., v. 35, p. 109, 1928; Strubin g P. Paroxysmale Haemoglobinurie, Dtsch. med. Wschr., S. 17, 1882.

Алексеев Г. А.

гемоглобинурия — это… Что такое гемоглобинурия?



гемоглобинурия

гемоглобинури́я

(гр. uron моча) появление в моче свободного гемоглобина; признак гемолиза ср. гемоглобинемия).

Новый словарь иностранных слов.- by EdwART, , 2009.

гемоглобинурия

Толковый словарь иностранных слов Л. П. Крысина.- М: Русский язык, 1998.

.

• гемоглобинемия
• гемограмма

Смотреть что такое «гемоглобинурия» в других словарях:

• гемоглобинурия — гемоглобинурия …   Орфографический словарь-справочник

• ГЕМОГЛОБИНУРИЯ — ГЕМОГЛОБИНУРИЯ,ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ, появление в моче (в крови) свободного гемоглобина (Hb). Hb крови, тесно связанный со стромой эритроцитов, в свободном состоянии в крови не циркулирует (по Hiymans v. d. Bergh у, в норме в плазме имеются следы его) и …   Большая медицинская энциклопедия

• ГЕМОГЛОБИНУРИЯ — (от гемоглобин и греч. uron моча) появление гемоглобина в моче; симптомы внутрисосудистого гемолиза при некоторых отравлениях, гемолитических анемиях, инфекционных заболеваниях, как осложнения переливания крови, под влиянием охлаждения,… …   Большой Энциклопедический словарь

• Гемоглобинурия — МКБ 10 R …   Википедия

• гемоглобинурия — (от гемоглобин и греч. úron  моча), появление гемоглобина в моче; симптом внутрисосудистого гемолиза при некоторых отравлениях, гемолитических анемиях, информационных заболеваниях, как осложнения переливания крови, под влиянием охлаждения,… …   Энциклопедический словарь

• ГЕМОГЛОБИНУРИЯ — (haemoglobinuria) наличие в моче свободного гемоглобина. Гемоглобинурия развивается у человека, если содержащиеся в крови белки не могут достаточно быстро поглотить освобождаемый из разрушенных эритроцитов гемоглобин. В некоторых случаях… …   Толковый словарь по медицине

• гемоглобинурия — (haemoglobinuria; гемоглобин + греч. uron моча) наличие в моче свободного гемоглобина; обусловлено внутрисосудистым гемолизом с последующим выделением гемоглобина почками …   Большой медицинский словарь

• Гемоглобинурия — (от Гемоглобин и греч. uron моча)         появление гемоглобина в моче. Обычно возникает вследствие внутрисосудистого распада эритроцитов после переливания несовместимой крови, воздействия некоторых химических и биологических ядов, лекарственных… …   Большая советская энциклопедия

• ГЕМОГЛОБИНУРИЯ — (от гемоглобин и греч. йгоп моча), появление гемоглобина в моче; симптом внутрисосудистого гемолиза при нек рых отравлениях, гемолитич. анемиях, инф. заболеваниях, как осложнения переливания крови, под влиянием охлаждения, длит. марша… …   Естествознание. Энциклопедический словарь

• гемоглобинурия — гемоглобинур ия, и …   Русский орфографический словарь

Гемоглобинурия маршевая — это… Что такое Гемоглобинурия маршевая?



Гемоглобинурия маршевая

пароксизмальная гемоглобинурия, наблюдающаяся после длительной интенсивной физической работы (например, ходьбы).

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Гемоглобинури́я лека́рственная
• Гемоглобинури́я маляри́йная

Смотреть что такое «Гемоглобинурия маршевая» в других словарях:

• гемоглобинурия маршевая — (син. миоглобинурия маршевая) пароксизмальная гемоглобинурия, наблюдающаяся после длительной интенсивной физической работы (напр., ходьбы) …   Большой медицинский словарь

• миоглобинурия маршевая — см. Гемоглобинурия маршевая …   Большой медицинский словарь

• Миоглобинурия — Модель спиральных доменов в миоглобине …   Википедия

• Миоглобинури́я ма́ршевая — см. Гемоглобинурия маршевая …   Медицинская энциклопедия

• МКБ-10: Класс III —   Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных ор …   Википедия

• МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм — Международная классификация болезней 10 го пересмотра (МКБ 10) Класс I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II Новообразования Класс III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм Класс …   Википедия

• Гемолитическая анемия — МКБ 10 D55 D59 МКБ 9 282282, 283283, 773 …   Википедия

• Моча — I Моча (urina) биологическая жидкость, вырабатываемая почками и выделяемая из организма по мочевым путям. Образование и выделение М. является одним из важнейших механизмов поддержания постоянства внутренней среды организма. С мочой из организма… …   Медицинская энциклопедия

Гемоглобинурия — Медицинский справочник

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

Причины и виды гемоглобинурии

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии — алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Характеристика форм гемоглобинурии

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Маршевая гемоглобинурия

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия

Редкая форма гемолитической анемии — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Диагностика гемоглобинурии

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечение гемоглобинурии

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail