Эритремия хроническая: Полицитемия истинная:Причины,Симптомы,Лечение | doc.ua

Содержание

Городская клиническая больница №31 — Пациентам в помощь. Гематологические заболевания. Часть II. Хронические миелопролиферативные заболевания. (страница 8)

Страница 8 из 11

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза, эритремия)

Истинная полицитемия (ИП) — хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. У больного увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, тромбоцитов и особенно эритроцитов. Являясь потомками заболевшей стволовой клетки, все клетки крови выполняют свою обычную работу в целом нормально, но повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые, будто пробки, могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя хорошо, а изменения в анализе крови находят иногда случайно. Симптомы болезни появляются позже. В связи с тем, что крови слишком много, может повышаться артериальное давление, появляется тошнота, недомогание, головные боли. Из-за большого количества гемоглобина лицо пациента становится красным, и окружающие начинают думать, что у заболевшего человека проблемы с алкоголем. У больных полицитемией часто чешется тело, особенно после контакта с водой – после душа, ванны и др. На поздних стадиях могут увеличиваться печень и селезенка, в которых накапливаются опухолевые клетки.

Диагноз

При постановке диагноза «истинной полицитемии» практически всегда находят повышение гемоглобина и мутацию гена «JAK2». Однако важно исключить другие причины, которые приводят к похожим изменениям крови, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, вредные привычки (например, длительный стаж курения) и профессиональные вредности, а также неопухолевые болезни (ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие). Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Лечение

В настоящее время лучшим методом лечения истинной полицитемии является старый, но очень действенный метод – кровопускание. Регулярное (примерно 1 раз в 1-2 месяца) удаление 400 мл крови позволяет уменьшить все проявления и предупредить большинство осложнений болезни. Лекарства при полицитемии назначают редко. Если со временем полицитемия перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи постоянно ищут новые способы лечения с использованием новых средств. Молодых пациентов стараются полностью вылечить путем донорской пересадки материнских стволовых клеток крови.

Лечение эритремии в Израиле

ЭритремияЭффективное лечение эритремии в израильских клиниках, быстрая точная диагностика на новейшем оборудовании, инновационные методы лечения, обеспечивающие быстрое улучшение самочувствие, отсутствие осложнений и рецидивов. Мировой уровень квалификации врачей, комфортные условия пребывания в клинике, разумные цены.

Эритремия является редко встречающейся онкогематологической патологией доброкачественного характера, проявляющейся возрастанием количества эритроцитов, а в ряде случаев и других типов клеток крови. Учитывая то, что заболевание протекает в хронической форме, полное выздоровление невозможно, однако, лечение эритремии в Израиле обеспечивает устранение болезненных симптомов и формирование продолжительной стойкой ремиссии в кратчайшие сроки. Добиться положительного результата израильским медикам удается благодаря проведению лечения согласно индивидуальным комплексным программам, наиболее эффективным для данного пациента.

Квалифицированные врачи-гематологи успешно проводят терапию на любой стадии патологии. Новейшее оборудование дает возможность выполнять точную диагностику на ранних стадиях болезни, за счет чего терапия оказывается эффективной более чем у 90-95% пациентов. В израильских клиниках применяются результативные передовые лечебные методики и препараты последних поколений. Кроме того, активно проводятся клинические испытания новых лекарственных средств, которые позволят добиваться положительной динамики без применения флеботомии. Немаловажным фактором, привлекающим многих медицинских туристов, является стоимость лечения эритремии в Израиле, которая существенно ниже, чем в американских и европейских клиниках.

План лечения бесплатно

Методы лечения заболевания

Применяемые терапевтические методы направлены на скорейшее устранение болезненных симптомов, возвращение пациента к привычной активной жизни и формирование продолжительной ремиссии. Целью израильских специалистов является не просто ослабление проявлений болезни, но и предотвращение развития осложнений и рецидивов.

Выделяют следующие методы лечения эритремии в Израиле:

Медикаментозная терапия — наблюдаемая при эритремии чрезмерная выработка эритроцитов способствует повышенной вязкости крови, что, без своевременного лечения, значительно увеличивает риск тромбообразования. По этой причине больным показаны антиагреганты, действие которых направлено не только на нормализацию кровообращения, но и на профилактику образования тромбов и развитие сосудистых патологий. Симптоматическая терапия также проводится с использованием гипотензивных препаратов, кортикостероидов, антикоагулянтов и других лекарственных средств.
Флеботомия (кровопускание) — в результате откачивания у пациента 200-500 миллилитров крови нормализуется гематокритное число, что способствует быстрому ослаблению болезненных симптомов и улучшению самочувствия. Количество сеансов определяется индивидуально, а максимальная эффективность флеботомии отмечается при сочетании с другими лечебными методами.
Эритроцитаферез — один из наиболее передовых и эффективных методов, заключающийся в удалении избыточных эритроцитов с помощью фильтрации крови через специальные аппараты. После очищения кровь вводится обратно в кровоток пациента. Данная процедура обеспечивает быстрое улучшение состояния больного благодаря уменьшению количества эритроцитарных клеток и снижению показателя гемоглобина.
Химиотерапия — в случае тяжелого протекания заболевания и устойчивости к действию лекарственных препаратов допустимо применение противоопухолевых химиотерапевтических препаратов на основе гидроксимочевины. Эти цитостатики препятствуют выработке излишнего количества клеток крови. В израильских клиниках используются новейшие химиопрепараты, отличающиеся минимальным количеством слабовыраженных побочных эффектов, быстротой действия и продолжительным лечебным эффектом.
Таргетная терапия — современная эффективная и безопасная альтернатива традиционной химиотерапии, действенная в случаях резистентности к химиопрепаратам на основе гидроксимочевины. Для лечения эритремии применяются селективные ингибиторы JAK-киназ, эффективные даже на поздних стадиях заболевания и нормализующие состояние больного даже при самостоятельном применении.

Лучшие врачи- Гематологи Израиля

Методы диагностики патологии

Комплексная диагностика эритремии проводится организованно и обычно занимает не более трех дней. В первый день пациент проходит консультацию у ведущего специалиста-гематолога. На приеме врач проводит поверхностный осмотр, знакомится с жалобами больного, изучает имеющуюся у него медицинскую документацию и назначает необходимые диагностические обследования.

Второй день посвящается прохождению назначенных обследований. Диагностика эритремии в Израиле проводится с использованием следующих методов:

Общий и биохимический анализы крови — определяется количество эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов, показатель гемоглобина (при эритремии этот показатель повышен), степень свертываемости крови, СОЭ, подсчитывается гематокритное число. Также исследуется мазок периферической крови.
Генетическое тестирование — одной из причин развития заболевания выступает мутация гена JAK2, ответственного за синтез фермента JAK-киназы, который контролирует клеточный рост. Исследования показывают, что мутация этого гена выявляется у 93-95% пациентов, страдающих эритремией.
Биопсия костного мозга — полученные с помощью пункции образцы костномозговой ткани отправляются на лабораторное гистологическое исследование. Поскольку основной мишенью заболевания является костный мозг, это обследование дает возможность не только выявить непосредственно патологию, но и определить ее стадию.
Ангиография — это исследование позволяет провести оценку состояния и функциональной активности кровеносных сосудов.
Ультразвуковое исследование брюшных органов — в первую очередь необходимо УЗИ селезенки, поскольку характерным симптомом эритремии является спленомегалия. У некоторых пациентов, особенно при запущенных формах заболевания, отмечается увеличение печени.

В третий день собирается врачебный консилиум, в составе лечащего гематолога и узкопрофильных специалистов. Врачи совместно изучают результаты проведенных обследований, ставят окончательный диагноз и назначают программу лечения. Информация о том, с помощью каких методов проводится лечение эритремии в Израиле, отзывы пациентов публикуются на сайтах клиник.

Лечение эритремии в Израиле: цены

Точная стоимость терапии варьирует в каждом случае и определяется использованными в курсе лечения методами. Однако, при равном качестве предоставляемых медицинских услуг, лечение в Израиле на 30-50% дешевле, чем в клиниках Западной Европы и США.

Преимущества лечения в Израиле

Высокий уровень квалификации врачей.
Быстрая и точная диагностика.
Использование современных лечебных методов.
Комфортные условия прохождения лечения.
Демократичные цены.

Как приехать к нам на лечение в Израиль

Подать заявку на сайте или связаться с нами любым удобным для Вас способом

Подать заявку

Медицинский координатор свяжется с Вами для сбора анамнеза и уточнения деталей приезда

Врач клиники составит для вас индивидуальную медицинскую программу

Координатор сообщает стоимость лечения в клинике и помогаем с заказом билетов и арендой апартаментов

Высылаем приглашение из клиники «Ассута» и расписание прохождения консультаций и процедур

Обзорная экскурсия по ТЕЛЬ-АВИВУВ подарок

Отзывы о лечении в клинике ассута

Сергей А.

Пациент:Сергей А.

Возраст:58

Страна:Украина

Я А. Сергей Вадимович приехал на лечение по совету своего друга Михаила. По моему мнение обслуживание прошло на высшем уровне. Отдельное спасибо всем кто нам помогал: Артуру, Лене, Ире, Лене и всем остальным…….
Лечение и процедуры тоже на высшем уровне.

16. 05. 2019

Полицитемия

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

Синонимы русские

Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.

Синонимы английские

Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

Симптомы

Слабость.
Одышка.
Головные боли.
Частые кровотечения.
Тяжесть в животе.
Боли в мышцах и суставах.
Покраснение кожи.
Зуд, особенно после принятия теплого душа или ванны.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Кто в группе риска?

Мужчины.
Люди старше 40 лет.
Представители европеоидной расы.
Пациенты, у родственников которых была полицитемия.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
Эритроциты. Их уровень обычно значительно повышен.
Лейкоциты. Их концентрация может быть повышена преимущественно за счет нейтрофилов.
Тромбоциты. Уровень тромбоцитов также может быть повышен.
Гемоглобин – белок, который входит в состав эритроцитов и участвует в переносе кислорода. При полицитемии обычно повышен.
Гематокрит. Это соотношение объема эритроцитов и общего объема крови. При полицитемии обычно повышен.
Ретикулоциты – незрелые эритроциты. Они попадают в кровь из костного мозга и в течение 2-3 дней созревают, превращаясь в зрелые эритроциты. При полицитемии может наблюдаться их ищбыток, что указывает на их ускоренное формирование в костном мозге.
Эритропоэтин. При истинной полицитемии обычно сильно понижен.
Витамин В₁₂. Играет важную роль в синтезе нуклеиновых кислот (соединений, участвующих в хранении и передаче наследственной информации), необходимых для образования эритроцитов. Повышение его уровня при полицитемии указывает на интенсивность формирования эритроцитов.
Основные электролиты крови – натрий, калий, кальций,

Эритремия — лечение в санаториях Пятигорска, цены на 2021 год

Я, субъект персональных данных, в соответствии с Федеральным законом от 27 июля 2006 года № 152 «О персональных данных» предоставляю владельцу сайта «Санатории Пятигорска» данные которого указаны в разделе сайта Контакты (далее — Оператор), расположенному по адресу Пятигорск. ул. Воровского 20, согласие на обработку персональных данных, указанных мной в форме веб-чата и/или в форме заказа обратного звонка на сайте sanatorii-pyatigorska.ru в сети «Интернет», владельцем которого является Оператор.

Состав предоставляемых мной персональных данных является следующим: ФИО, адрес электронной почты и номер телефона.
Целями обработки моих персональных данных являются: обеспечение обмена короткими текстовыми сообщениями в режиме онлайн-диалога и обеспечение функционирования обратного звонка.
Согласие предоставляется на совершение следующих действий (операций) с указанными в настоящем согласии персональными данными: сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, передачу (предоставление, доступ), блокирование, удаление, уничтожение, осуществляемых как с использованием средств автоматизации (автоматизированная обработка), так и без использования таких средств (неавтоматизированная обработка).
Я понимаю и соглашаюсь с тем, что предоставление Оператору какой-либо информации о себе, не являющейся контактной и не относящейся к целям настоящего согласия, а равно предоставление информации, относящейся к государственной, банковской и/или коммерческой тайне, информации о расовой и/или национальной принадлежности, политических взглядах, религиозных или философских убеждениях, состоянии здоровья, интимной жизни запрещено.
В случае принятия мной решения о предоставлении Оператору какой-либо информации (каких-либо данных), я обязуюсь предоставлять исключительно достоверную и актуальную информацию и не вправе вводить Оператора в заблуждение в отношении своей личности, сообщать ложную или недостоверную информацию о себе.
Я понимаю и соглашаюсь с тем, что Оператор не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых мной, и не имеет возможности оценивать мою дееспособность и исходит из того, что я предоставляю достоверные персональные данные и поддерживаю такие данные в актуальном состоянии.
Согласие действует по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
Согласие может быть отозвано мною в любое время на основании моего письменного заявления.

Эритремия / Заболевания / Медицина в Тольятти

Главная / Заболевания /

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия) — хронический лейкоз, относится к группе доброкачественных опухолей системы крови.
Наблюдается опухолевая пролиферация всех ростков кроветворения, особенно эритроидного ростка, что сопровождается повышением числа эритроцитов в крови (в некоторых случаях лейкоцитов и тромбоцитов), гемоглобина массы и вязкости циркулирующей крови, повышением свертывания крови. Увеличение массы эритроцитов в кровяном русле и сосудистых депо обусловливает особенности клинической симптоматики, течение и осложнения заболевания.

Эритремия встречается преимущественно в пожилом возрасте. Выделяют 3 стадии течения заболевания: начальная, развернутая (эритремическая) и терминальная.

В начальной стадии больные обычно жалуются на тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, повышенную утомляемость, снижение умственной работоспособности, зябкость конечностей, нарушение сна. Внешние характерные признаки могут отсутствовать.

Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.

Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.

При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-цианотичная окраска кожи с преобладанием темно-вишневного тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда — трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80 % больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная спленомегалия. Обычно увеличена печень.

Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой. Как результат нарушения трофики слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами больные эритремией склонны к развитию геморрагий.

В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания — циррозом печени, коронаротромбозом, очагом размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.

В периферической крови в начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. Характерным гематологическим признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз). Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6-7 г/л и гемоглобина до 180-220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита.

Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличено незначительно — до 15-18 г/л. В формуле выявляется нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, реже появляются метамиелоциты и миелоциты. Число тромбоцитов увеличено до 1000 г/л.

Постоянно обнаруживается альбуминурия, иногда гематурия. В терминальной стадии картина крови зависит от исхода эритремии. При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, сдвиг влево, появляются нормоциты, количество эритроцитов снижается. В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянно встречается анемия, тромбоцитопения.

В костном мозге у больных развернутой стадией эритремии типичным признаком является гиперплазия всех 3-х ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе. Основные трудности заключаются в дифференциальной диагностике эритремии со вторичными симптоматическими эритроцитозами. Различают абсолютные и относительные эритроцитозы. Абсолютные эритроцитозы характеризуются повышенной активностью эритропоэза и увеличением массы циркулирующих эритроцитов. При относительных эритроцитозах отмечается уменьшение объема плазмы и относительное преобладание эритроцитов в единице объема крови. Масса циркулирующих эритроцитов при относительных эритроцитозах не изменена.

Лечение эритремии
Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Ижевская государственная медицинская академия

	Дата лекции	Тема лекции	Лектор
1	17.02.2021	Хронический гепатит. Хроническая печеночная недостаточность. Циррозы печени. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение	А.Е. Шкляев
2	03.03.2021	Физиотерапия. Особые пути ведения лекарственных препаратов в клинике внутренних болезней: электрофорез, диадинамотерапия, амплипульстерапия. Электросонтерапия. Механизм действия, аппаратура, методики, дозирование, показания и противопоказания	М.Д. Михайлова
3	17.03.2021	Физиотерапия: индуктотермия, УВЧ- и СВЧ- терапия, магнитотерапия. Дарсонвализация. Франклинизация. Механизм действия, аппаратура, методики, дозирование, показания и противопоказания	М.Д. Михайлова
4	31.03.2021	Физиотерапия: ультразвуковая терапия, светолечение и лазеротерапия. Фонофорез лекарственных препаратов. Механизм действия, аппаратура, методики, дозирование, показания и противопоказания	М.Д. Михайлова
5	14.04.2021	Анемии. Классификация. Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез. Обмен железа в организме. Клиника, диагностика. Изменения в полости рта. Лечение и профилактика	Е.Н. Никитин
6	21.04.2021	Гемобластозы: острые и хронические /миело- и лимфолейкозы/. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Поражение зубов и полости рта при гемобластозах	Е.Н. Никитин
7	28.04.2021	Геморрагические диатезы: гемофилия, первичная иммунная тромбоцитопения и геморрагический васкулит. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение. Стоматологическая помощь при геморрагических диатезах	Е.Н. Никитин
8	05.05.2021	Сахарный диабет – неосложненный. Этиология. Классификация. Патогенез. Клиническая картина. Поражение зубов и ротовой полости при сахарном диабете. Диагностика. Лечение	Г.И. Ахмадуллина
9	12.05.2021	Сахарный диабет осложненный: хронические осложнения. Патогенез. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика. Комы при сахарном диабете: этиология, клиническая картина, диагностика, неотложная терапия	Г.И. Ахмадуллина
10	19.05.2021	Диффузный токсический зоб. Этиология, патогенез. Классификация. Клиника, диагностика. Лечение и профилактика	Г.И. Ахмадуллина

Гематологическое отделение

Отделение предназначено для лечения больных, страдающих заболеваниями крови.

В работе отделения современные подходы к лечению сочетаются с традиционно сложившимся доброжелательным, искренним отношением к пациентам.

Агранулоцитоз
Апластическая анемия
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Аутоиммунная тромбоцитопения
В12-дефицитная анемия (тяжелого течения)
Болезнь Вальденстрема
Миелодиспластический синдром
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Все виды нехождкинских лимфом
Хронический лимфолейкоз
Миеломная болезнь
Миелофиброз
Острый лимфоидный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз
Хронический миелолейкоз
Эритремия
Эссенциальная тромбоцитемия
Миелофиброз (идиопатический и в исходе эритремии)
Редкие гематологические заболевания и синдромы

В отделении проводится специфическое лечение: применяется полихимиотерапия с сочетанием противоопухолевых препаратов для разных видов заболеваний крови. Длительные инфузии проводятся при помощи инфузоматов. Отделение оснащено сигнализацией для вызова медицинского персонала с кнопкой у каждой кровати.

Кроме специальной терапии применяется гемотрансфузионное переливание компонентов крови. Налажена помощь пациентам, зависимым от трансфузий эритроцитарной массы, в том числе, в условиях стационара дневного пребывания. Отделение переливания крови существенно упрощает процедуру сдачи крови донорам родственникам и друзьям пациентов, нуждающимся в переливании больших объемов компонентов крови.

При наличии у пациентов сопутствующих заболеваний назначается лечение согласно рекомендациям консультантов. В сложных случаях проводятся консилиумы с привлечением ведущих специалистов и представителей кафедр.

При необходимости в больнице используются хирургические методы диагностики и лечения: биопсии любой сложности, операции на брюшной полости (в т.ч. спленэктомии у пациентов с низкими показателями крови) и грудной клетке.

Имеется возможность установления длительно существующего (до 6 мес.) центрального венозного катетера, уход за которым пациент может осуществлять дома самостоятельно.

Применяются радиологические методы лечения.

В отделении имеется десять пятиместных, шесть двухместных палат, одна трехместная и одна одноместная палаты. Два процедурных кабинета: для приготовления инфузионных растворов и внутривенных инъекций, кабинет переливания крови.

Заведующий отделением: врач-гематолог Наталья Геннадьевна Чернова.

РАСПОЛОЖЕНИЕ ОТДЕЛЕНИЯ

Отделение расположено в корпусе №6.

Хроническая эритремия: биоинформатика болезней: Novus Biologicals

Разместите свое изображение, связанное с болезнями, чтобы оно было размещено!

Социальные сети

Разместите свой аккаунт в Твиттере, связанный с хронической эритремией, чтобы быть избранным!

Блоги

Разместите свой блог о Хронической эритремии, чтобы стать популярным!

События

Разместите свое событие о хронической эритремии, чтобы оно было отмечено!

Видео

Разместите свое видео о хронической эритремии, чтобы его отметили!

Благотворительность

Примите участие в благотворительной акции о хронической эритремии, чтобы ее разместили на сайте!

Исследования хронической эритремии связывают с острым эритробластным лейкозом, миелоидным лейкозом, анемией, пагубной анемией, истинной полицитемией.

Об исследовании хронической эритремии упоминалось в исследовательских публикациях, которые можно найти с помощью нашего инструмента биоинформатики, приведенного ниже. Исследованные пути, связанные с хронической эритремией, включают патогенез, локализацию. Эти пути дополняют наш каталог исследовательских реагентов для изучения хронической эритремии, включая антитела и наборы для ELISA против TCN2, FANCB, EXOSC1, BSG, SLC4A1.

Инструмент биоинформатики хронической эритремии

Laverne — это удобный инструмент биоинформатики, помогающий облегчить научное исследование родственных генов, болезней и путей на основе совместного цитирования.Узнайте больше о хронической эритремии ниже! Для получения дополнительной информации о том, как использовать Laverne, прочтите Руководство.

Лучшие исследовательские реактивы

У нас есть 449 продуктов для исследования хронической эритремии, которые можно применять для вестерн-блоттинга, проточной цитометрии, иммуногистохимии, иммуноцитохимии / иммунофлуоресценции из нашего каталога антител и наборов для ELISA.

Родственные гены

Хроническая эритремия исследовалась против:

Связанные пути

Хроническая эритремия связана с:

Связанные заболевания

Хроническая эритремия изучалась в отношении таких заболеваний, как:

Альтернативные названия

Хроническая эритремия также известна как хроническая эритремия.

Вера полицитемии — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)

УЧЕБНИКИ
Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, et al. Ред. Гематология Вильямса. 7-е изд. Компании McGraw-Hill. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк; 2006: 779-803.

Алгазы К.М., Бергман Г.Е. Истинная полицитемия. Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 411-412.

Берков Р., изд. Руководство Merck — домашнее издание, 2-е изд. Станция Уайтхаус, Нью-Джерси: Исследовательские лаборатории Мерк; 2003: 102-1027.

СТАТЬИ ЖУРНАЛА
Теффери А., Барбуи Т. Истинная полицитемия и эссенциальная тромбоцитемия: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении за 2017 год. Am J Hematol. 2017; 92: 94-108.

Barbui T, Thiele J, Vannucchi AM, Tefferei A. Обоснование пересмотра и предлагаемых изменений диагностических критериев ВОЗ для истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии и первичного миелофиброза. Рак крови J. 2015; 5: e337.

Штейн Б.Л., Молитерно АР, Тиу Р.В. Бремя истинной полицитемии: способствующие факторы, влияние на качество жизни и новые варианты лечения.Ann Hematol. 2014; 93: 1965-1976.

Tefferi A. Мутации JAK2 при истинной полицитемии? молекулярные механизмы и клиническое применение. N Engl J Med. 2007; 356: 444-445.

Скотт Л.М., Тонг В., Левин Р.Л. и др. JAK2 Exon 12 мутации при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. N Engl J Med. 2007; 356: 459-468.

Finazzi G, Barbui T. Как я лечу пациентов с истинной полицитемией. Кровь. 2007; 109: 5104-5111.

Кэмпбелл П.Дж., Грин Ар. Миелопролиферативные расстройства.N Engl J Med. 2006; 355: 452-466.

Теффери А. Классификация, диагностика и лечение миелопролиферативных заболеваний в эпоху JAK2V617F. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol, 2006; 240-5.

Кэмпбелл П.Дж., Грин Ар. Лечение истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Образовательная программа Hematology Am Soc Hematol 2005; 208-201.

Эллиот М.А., Теффери А. Тромбоз и кровотечение при истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии. Br. J. Haematol. 2005; 128: 275-90.

Chomienne C, Rain JD, Briere JD и др. Риск лейкемической трансформации у пациентов с PV и ET. Патол Биол (Париж). 2004; 52: 289-93.

Стюарт Б.Дж., Вьера AJ. Истинная полицитемия. Am Fam Physician, 2004; 69: 2139-44.

Spivak JL, Barosi G, Tognoni G, et al. Хронические миелопролиферативные заболевания. Гематология (Образовательная программа Am Soc Hematol). 2003; 200-24.

Кваан Х.С., Ван Дж. Гипервязкость при истинной полицитемии и других аномалиях эритроцитов. Semin Thromb Hemost. 2003; 29: 451-58.

ИНТЕРНЕТ
Nagalla S и Besa EC, Polycythemia Vera. Medscape. Обновлено: 1 июня 2018 г. Доступно по адресу: http://www.emedicine.com/MED/topic1864.htm По состоянию на 8 октября 2018 г.

Клиника Мейо для медицинского образования и исследований. Истинная полицитемия. 8 февраля 2017 г. Доступно по адресу: http://www.mayoclinic.com/health/polycythemia-vera/DS00919 Доступно 8 октября 2018 г.

Leukemia & Lymphoma Society. Факты о истинной полицитемии. Пересмотрено в апреле 2015 г. Доступно по адресу: https: //www.lls.org / sites / default / files / file_assets / FS13_PolycythemiaVera_FactSheet_final5.1.15.pdf (по состоянию на 8 октября 2018 г.).

Типы, причины, симптомы и методы лечения

Существует несколько типов эритемы, и она может появляться на всех частях тела в различных формах и вариациях цвета, таких как красный, фиолетовый или коричневый. Некоторые формы сыпи могут вызывать появление волдырей, которые лопаются и приводят к язвам.

Причины, симптомы и лечение зависят от типа эритемы.Более легкие случаи проходят без лечения через несколько дней или недель. В более серьезных случаях требуются лекарства или стационарное лечение.

Пример многоформной эритемы, наиболее распространенного типа эритемы.
Фото: Джеймс Хейлман, MD

Многоформная эритема

Многоформная эритема (МЭ) — наиболее распространенный тип эритемы.Его вызывают вирусные и бактериальные инфекции. Двумя наиболее частыми причинами являются инфекции вируса простого герпеса (ВПГ) 1 и 2 типа и инфекции Mycoplasma pneumoniae.

По данным Национальной медицинской библиотеки, реже это может быть реакция на лекарство или вакцину.

Лекарства, которые могут вызвать ЭМ, включают:

Лекарство от подагры под названием аллопуринол
Некоторые антибиотики (аминопенициллины, сульфаниламиды)
Противосудорожные препараты

Эта сыпь обычно поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет. Двадцать процентов заболевших — дети.

Нет анализов крови на ЭМ, и врачи диагностируют его, глядя на него. Но в некоторых случаях они могут сделать некоторые тесты, чтобы исключить другие заболевания.

Типы

Есть два типа EM: минор и мажор.

Малая многоформная эритема (EM minor) обычно возникает на периферических частях тела, таких как пальцы рук и ног. Редко это может проявляться в виде легких язв во рту. Обычно это проходит само по себе.

Поражения кожи с большой многоформной эритемой (EM Major) являются более обширными и серьезными. Скорее всего, они вызваны реакцией на лекарство, а не инфекцией. По этой причине мажорная EM может также быть известна как синдром Стивенса-Джонсона (SJS), потенциально опасная для жизни кожная сыпь, вызванная лекарствами.

В отличие от незначительной ЭМ, основной ЭМ вызывает обширные волдыри на губах и во рту. Также они могут появиться на глазах и гениталиях.

Симптомы

У человека с ЭМ могут быть все или некоторые из следующих симптомов, от легких до тяжелых.

Симптомы включают:

Круглые красные шишки на подошвах, ладонях, руках, лице и ногах, переходящие в круги, которые могут выглядеть как мишени
Зуд, в отдельных случаях
Болезненные язвы или волдыри на губах, рту, глазах и половых органах
Красные пятна с бледными кольцами внутри пятна с пурпурными центрами и небольшими волдырями, называемые целевыми поражениями
Лихорадка
Боль в суставах

Лечение

EM обычно проходит сам по себе через несколько недель.EM-мажор требует больше времени, чтобы уйти. Врачи часто рекомендуют местные кортикостероиды и анестетики для контроля симптомов. Если во рту есть язвы, врачи могут порекомендовать жидкость для полоскания рта.

Симптомы могут исчезнуть и вернуться. Если врачи подозревают, что обострения герпеса вызывают рецидив ЭМ, они могут назначить противовирусную терапию, такую как ацикловир или валацикловир.

Многоформная эритема более серьезна и требует госпитализации с внутривенным введением жидкости и поддерживающей терапии.

Узловатая эритема

Узловатая эритема проявляется в виде красных болезненных шишек на голенях. Большинство узелков появляется на нижних конечностях. Основные причины — реакция на болезнь или лекарства.

В целом, эта сыпь поражает от 1 до 5 человек из 100 000.

Это может произойти в любом возрасте, но чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет.Стрептококковые инфекции — самая частая причина среди детей. Лекарственные реакции, гормональные реакции и воспалительные заболевания кишечника являются одними из наиболее частых причин у взрослых.

Помимо красных шишек, симптомы включают жар, боль в суставах и увеличение лимфатических узлов в груди.

По данным Johns Hopkins Medicine, это состояние обычно не является серьезным и проходит примерно через шесть недель. Лечение включает кортикостероиды, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и постельный режим.

Маргинальная эритема

Маржинальная эритема — это кожная сыпь, которая обычно появляется на конечностях и туловище. Он может выглядеть как бледно-розовый центр с более темным красным контуром.

Эти пятна обычно круглые, но могут иметь неправильную или удлиненную форму. Обычно они не вызывают зуда или боли.

Чаще всего возникает в результате ревматической лихорадки.Другие причины включают болезнь Лайма, аллергические реакции на лекарства или наследственный ангионевротический отек.

Сыпь обычно проходит сама по себе, но врачи могут назначить лекарства от любых основных заболеваний.

Токсичная эритема

Токсическая эритема или токсическая эритема новорожденных — это распространенная кожная сыпь, от которой страдают от 40 до 70 процентов доношенных новорожденных, по данным американского семейного врача.Это может произойти при рождении, но у большинства младенцев это случается на второй или третий день жизни.

Это выглядит как пустулы, окруженные пятнами покраснения, которые часто описываются как «откушенные блохами». Эти пустулы могут быть заполнены жидкостью, но это не указывает на инфекцию. Сыпь может появиться где угодно на туловище, лице и конечностях, но не затрагиваются подошвы и ладони.

Врачи не знают, что вызывает заболевание, но оно не является серьезным и обычно проходит в течение пяти-семи дней без лечения. Иногда это может повториться.

Пятая болезнь

Инфекционная эритема также называется пятой болезнью. Это легкая сыпь, вызванная парвовирусом B19, и чаще встречается у детей.

Наиболее заметной особенностью является красная сыпь на лице, которую иногда называют сыпью «пощечину», согласно Центрам по контролю за заболеваниями и инфекциями. Появляется через 14 дней после заражения парвовирусом.

Другие симптомы включают жар, головную боль и насморк. Сыпь может распространяться с лица на шею, грудь, ягодицы, ноги, руки или подошвы ступней через несколько дней после попадания на лицо. Люди с пятым заболеванием также могут испытывать боль в суставах, продолжающуюся от одной до трех недель. У некоторых людей это может длиться месяцами или дольше, но не вызывает долгосрочных проблем.

Симптомы обычно проходят в течение семи-десяти дней. Лечение включает поддерживающую терапию для снятия зуда, лихорадки и отека.

Ладонная эритема

Ладонная эритема — это красная сыпь на ладонях, а иногда и на пальцах рук. Он слегка теплый, но без боли и зуда. Это происходит на обеих руках. Он может краснеть при изменении температуры, давлении на ладонь, эмоциональном состоянии или поднятии руки вверх.

Это состояние вызвано беременностью, основным заболеванием или реакцией на лекарства.В зависимости от причины это называется первичной ладонной эритемой или вторичной ладонной эритемой.

Причины первичной ладонной эритемы включают:

Наследственность
Неизвестные аллергии или причины
Беременность — встречается примерно у 30 процентов беременных женщин

Причины вторичной ладонной эритемы включают:

Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит
Диабет
Реакции на лекарства
Инфекции и заболевания, такие как рак, хроническая обструктивная болезнь легких
Заболевание печени
Тиреотоксикоз

Ладонная эритема не лечится.Врачи проверит вас на предмет основных заболеваний, которые могут быть его причиной, и порекомендуют лечение этих проблем со здоровьем. Если они считают, что сыпь была вызвана лекарством, они могут порекомендовать прекратить лечение.

Мигранная эритема хроническая

Мигрирующая хроническая эритема, или мигрирующая эритема, представляет собой кожную сыпь, которая возникает у людей с ранней стадией болезни Лайма, заболеванием, вызванным укусом инфицированного клеща.По данным CDC, мигрирующая эритема начинается на месте укуса клеща примерно у 70-80 процентов людей, инфицированных болезнью Лайма.

В среднем сыпь появляется примерно через семь дней после укуса клеща, хотя на месте укуса клеща она может появиться от трех до 30 дней.

Сыпь постепенно расширяется, образуя красное пятно, окруженное большим красным кольцом, как в яблочко. Сыпь может увеличиваться до 12 дюймов в поперечнике. Но иногда это выглядит как красное пятно с центральным затвердеванием и волдырями.Интенсивность цвета варьируется от светло-розового до темно-фиолетового.

Этот тип сыпи редко бывает болезненным, но может быть чувствительным и теплым на ощупь, а также вызывать зуд. Человек с этой сыпью может также испытывать другие симптомы болезни Лайма, такие как боли в суставах, головная боль, лихорадка и озноб.

Не существует специального лечения мигрирующей эритемы, кроме поддерживающей терапии для контроля зуда. Если болезнь Лайма лечить антибиотиками, сыпь обычно проходит через несколько недель.

Эритема Ab Igne

Erythema ab igne — необычная сыпь, вызванная многократным воздействием инфракрасного излучения или прямого воздействия тепла на кожу. Источники тепла включают бутылки с теплой водой, грелки, портативные компьютеры и обогреватели.

Поражения выглядят как пятнистые, слегка розовые пятна, затем становятся красными или фиолетовыми, а затем коричневыми. Эти пятна образуют узор в виде кружева или сетки.Обычно они не вызывают симптомов, но могут вызывать зуд, жжение или боль.

Лечение заключается в удалении источника тепла, который мог вызвать сыпь. Легкие случаи могут пройти через несколько месяцев. Но более запущенные случаи могут длиться годами или быть постоянными. В этих случаях лечение включает третиноин, 5-фторурацил или лазерную терапию для улучшения внешнего вида.

В редких случаях эритема ab igne может привести к раку. Дерматолог должен следить за высыпанием и может порекомендовать биопсию для стойких высыпаний.

Erythema Annulare Centrifugum

Кольцевидная эритема центрифугирования (EAC) — это редкая кожная сыпь, характеризующаяся крошечными красными бугорками, распространяющимися от центрального участка кожи. Они могут образовывать неправильную форму, но чаще они образуют круглый, кольцеобразный узор.

EAC чаще всего поражает бедра или ноги. Это более вероятно в среднем возрасте, но также были сообщения о сыпи у младенцев.

Исследователи не уверены, что вызывает эту сыпь, но она связана с грибковыми инфекциями, вирусами и бактериями. Некоторые лекарства и продукты также могут вызвать его.

В редких случаях EAC может произойти, когда иммунная система имеет ненормальный ответ на раковые клетки, называемый паранеопластическим феноменом. В этих случаях это называется паранеопластической кольцевидной эритемой, извержением центрифуги, или МИР. Это чаще встречается у женщин.

Если врач подозревает МИР, он или она проверит на рак.Некоторые виды рака, связанные с EAC, включают лимфому, лейкоз, солидные опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

Узловатая эритема: предпосылки, патофизиология, этиология

Автор

Жанетт Л. Хебель, доктор медицины Дерматолог, ассоциация дерматологов Ланкастера; Дерматолог, отделение дерматологии, больница общего профиля Ланкастера

Джанетт Л. Хебель, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия дерматологии, Американский колледж хирургии Мооса

Раскрытие: Ничего не разглашать.

Специальная редакционная коллегия

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины Бывший начальник отдела дерматологии, Система здравоохранения ветеранов Центрального Техаса; Профессор дерматологии Медицинского колледжа Техасского университета A&M; Председатель-основатель отделения дерматологии клиники Скотт и Уайт

Дэвид Ф. Батлер, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американская академия дерматологии, Американское общество хирургии MOHS, Ассоциация военных дерматологов, Phi Beta Kappa

Раскрытие информации: раскрывать нечего.

Эдвард Ф. Чан, доктор медицины Клинический доцент кафедры дерматологии Медицинской школы Пенсильванского университета

Эдвард Ф. Чан, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии, Американского общества дерматопатологов, Общества Investigative Dermatology

Раскрытие: Ничего не раскрывать.

Главный редактор

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины Пол Р. Гросс, профессор дерматологии, заместитель председателя, директор программы резидентуры, факультет дерматологии Медицинской школы Пенсильванского университета

Уильям Д. Джеймс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Академия дерматологии, Общество следственной дерматологии

Раскрытие информации: Полученный доход в размере 250 долларов США или выше от: Elsevier; WebMD
Выступал в качестве спикера для различных университетов, дерматологических обществ и дерматологических факультетов.

Дополнительные участники

Тимоти МакКалмонт, доктор медицины Директор, Служба дерматопатологии UCSF, профессор клинической патологии и дерматологии кафедры патологии и дерматологии Калифорнийского университета в Сан-Франциско; Главный редактор журнала кожной патологии

Тимоти МакКалмонт, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Alpha Omega Alpha, Американской медицинской ассоциации, Американского общества дерматопатологов, Калифорнийской медицинской ассоциации, Колледжа американских патологов, США и Канадская академия патологии

Раскрытие информации: Получено консультационное вознаграждение от Apsara для независимого подрядчика.

Благодарности

Томас Хабиф, доктор медицины Адъюнкт-профессор кафедры внутренней медицины, отделение дерматологии, Дартмутская медицинская школа

Томас Хабиф, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии дерматологии и Медицинского общества Нью-Гэмпшира.

Раскрытие: Ничего не нужно раскрывать.

Истинная полицитемия | UF Health, University of Florida Health

Определение

Истинная полицитемия (PV) — это заболевание костного мозга, которое приводит к аномальному увеличению количества клеток крови.В основном страдают эритроциты.