Цирроз печени у детей причины: причины, симптомы, лечение, особенности питания – Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение

Содержание

Цирроз печени у детей: причины, симптомы, лечение

Цирроз печени у детей – почти смертельный приговор. Необходимо знать о нем как можно больше информации, чтобы избежать встречи с болезнью, и, столкнувшись с ней, максимально облегчить состояние малыша.

Картина заболевания

Цирроз у детей носит характер прогрессирующего заболевания с периодами ускорения и замедления развития. Случаи выздоровления крайне редки, так как возможны только на начальных этапах развития цирроза, поразившего малую часть органа, при исключении причины его появления.

Цирроз печени у детей, как и у взрослых, делят на три стадии:

Компенсированная. Начальная стадия цирроза, когда начавшие отмирать клетки существенно не влияют на работу органа, пока не заменяются рубцовой или соединительной тканью. На данном этапе развитие осложнений можно предотвратить, если удалось обнаружить расстройство. Но происходит это редко и только при периодическом прохождении диспансеризации.

Субкомпенсированная. Этап появления симптомов цирроза с постепенным поражением тканей печени, но с сохранением ее функций.
Терминальная. Последняя стадия цирроза, протекающая с явными осложнениями, полной клинической картиной, некрозом тканей, появлением острой печёночной недостаточности.

Исход цирроза всегда печален – гибель маленького пациента происходит от постепенно развивающихся осложнений:

Внутреннее кровотечение, локализованное в органах пищеварительной системы.
Острая печеночная недостаточность, возникшая вследствие отмирания тканей, приводящая к прекращению очистительных функций печени, постепенному отравлению организма больного.

Вторичные заболевания, порожденные интоксикацией организма, нарушениями обмена веществ.

Причины

Особенно сильный урон заболевание наносит малышам, так как начальный период жизни имеет решающее значение в формировании общего состояния всех функциональных систем организма.

Причинами возникновения врожденного цирроза печени у детей являются:

Аномалии развития желчных протоков. Застойные явления, порождённые нарушениями оттока желчи, провоцируют «отравление» близлежащих тканей продуктами распада, их некроз. Повреждённые стенки проток больше не в состоянии производить свою работу в нормальном режиме, покрываются рубцовой тканью, усугубляя состояние больного.
Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы. Недостаточное кровоснабжение печени замедляет производимые ею физиологические процессы. Клетки органа чувствительны к неблагоприятным условиям, отмирают, не успевая восстанавливаться.

Последствие перенесенного вирусного гепатита.
Болезнь Вильсона—Коновалова. Наследственное заболевание, являющееся причиной цирроза печени у каждого десятого заболевшего ребенка. Состояние развивается по причине недостаточной переработки меди в организме. Элемент не распадается на ионы, «удобные» для участия в физиологических процессах. Но он «охотно» вступает в реакции с другими веществами, образовывая токсические вещества. Выведение меди в том виде, в котором она присутствует в организме, невозможно. Печень, играющая роль депо для лишних веществ, накапливает соли и оксиды меди, возникшие в процессе жизнедеятельности, отравляясь ими.
Дефицит альфа-1-антитрипсина, возникший по причине мутации в ответственном за выработку фермента гене. «Под удар» становятся лёгкие и печень малыша. Разрушаются белки, формирующие ткани этих жизненно важных органов.

Муковисцидоз – тяжелое неизлечимое наследственное заболевание. Поражение секреторных желёз, сопровождающееся сгущением выделяемого вещества, затруднением его оттока. Застойные явления провоцируют появление воспалительных процессов, интоксикацию близлежащих тканей, некроз частей органов.
Гликогенозы. Заболевания, сопровождающиеся нарушениями синтеза, переработки и выведения гликогена («животного» жира). Накопление приводит к переполнению ресурсов печени, условному перерождению её ткани. Нарушение обмена натрия провоцирует «зашлаковывание» органа нитратами, отравление.
Гемохроматоз. Нарушение обмена железа. Оксиды металла не расщепляются, накапливаются в печени.
Сифилис – заболевание, поражающее все системы органов у плода больной матери. Бледная трепонема проникает через плацентарный барьер легко, размножаясь в крови будущего малыша, уродуя внешний вид, подрывая формирование внутренних органов. Сифилитическое поражение печени характеризовано врождённым распадом тканей органа, нарушением работы проток или их отсутствием.

Туберкулезный цирроз развивается при токсическом поражении этого органа продуктами жизнедеятельности возбудителя туберкулёза. Общая слабость организма, истощение защитных механизмов, сдерживающих отравление, служат дополнительными стимуляторами болезни. Внутриутробное заражение плода палочкой Коха возможно и при скрытой форме заболевания у беременной матери (условно не заразной для окружающих).
Криптогенный цирроз. У 30 процентов всех страдающих детей диагностирована эта форма заболевания. Причина возникновения не поддаётся определению. Не выясненное происхождение цирроза часто встречается у малышей, родившихся в странах юго-восточной Азии. Другое популярное название такого расстройства – индийский детский цирроз. Среди возможных причин его возникновения присутствует наследственный фактор, заключённый в особенностях генотипа людей, размножающихся в относительно закрытой системе. Тяжёлое санитарное состояние окружающей среды наносит урон здоровью жителей тех местностей из поколения в поколение. Первыми в зоне риска оказываются органы, ответственные за очищение крови.

Аутоиммунный цирроз. Нарушение распознавания защитными клетками инородных объектов. Иммунная система не правильно реагирует на собственные ткани, принимая за чужеродные, атакуя их.

: Гемохроматоз

: Сифилис

: Туберкулезный цирроз

: Криптогенный цирроз

Зависимость здоровья будущего ребенка от материнского, частое проявление патологических состояний требует более тщательного отношения к своему организму у будущей мамы. Не нужно пренебрегать средствами диагностики собственных заболеваний для исключения врождённого поражения печени малыша.

Менее частыми являются приобретенные причины возникновения цирроза печени у детей:

Отравление токсинами. Печень, как очищающий кровь орган, всегда вынужден накапливать и перерабатывать различные токсические вещества и продукты их распада. Органы детей, находящиеся в стадии роста и развития, наиболее подвержены поражениям неблагоприятных веществ. Приём сильнодействующих препаратов, отравления случайно съеденными или выпитыми химикатами, вдыхание вредных веществ «бьют» о печени малыша. Накопительный эффект, возникающий при периодическом негативном воздействии, способствует распаду, рубцеванию тканей того важного органа.

Алкоголь. Раннее употребление алкогольных напитков способствует развитию поражений ткани печени ребёнка. В физиологическом плане ребёнком считается человек в период роста и созревания функциональных систем и нервной системы. Такой процесс продолжается от рождения до примерно 21 года. Приём алкогольных напитков в любых дозах вредит здоровью, может затормозить или полностью остановить работу печени, спровоцировать отмирание её тканей.
Инфекционные заболевания. Приобретённые инфекции и воспалительные процессы могут привести ребёнка к циррозу при неадекватном лечении.

: Отравление токсинами

: Алкоголь

: Инфекционные заболевания

Симптомы

Цирроз печени у детей имеет характерные симптомы поражения печени и нарушения ее работы:

Недомогания, слабость, апатия, сонливость, головокружения.
Боли различного характера в правой части тела под рёбрами. Неприятные ощущения усиливаются, если ребёнок лежит на правом боку.

Желтизна кожных покровов. Желтеет кожа, слизистые оболочки и белки глаз. Билирубин, скапливающийся в крови и тканях, красит в жёлтый цвет даже выделения секретов (слёзы, слюни).
Увеличение в размерах печени, её уплотнение. Область печени не должна сильно выступать за пределы уровня рёбер.
«Раздувание» живота. Нарушение обмена веществ, спровоцированное циррозом, способствует не только увеличению объёма печени и селезёнки, но и накоплению жидкости в брюшной полости. Живот больного циррозом маленького пациента раздут, как барабан.
«Голова медузы». На животике и груди появляются синеватые следы от пролегающих под кожей кровеносных сосудов.
Похудение, причиной которого является нарушение обмена веществ, пропажа аппетита.
Кровотечения из открытых выходов пищеварительного тракта.
Периодическое повышение температуры до 38 градусов.
Симптомы общего отравления организма. Больная печень не выполняет свои очистительные функции.

Отягчающим фактором является поздняя диагностика развития цирроза, так как появление явных отклонений здоровья откладывается на поздние периоды развития недуга. Атрофические или некротические изменения достигают значительных масштабов на том этапе цирроза, когда процесс уже необратим, им охвачена значительная область больного органа.

Диагностика

Начальным этапом диагностики любого заболевания является сбор информации у больного. Но от маленьких пациентов бывает невозможно добиться вразумительных данных.

Хорошим средством ранней диагностики в таком случае выступает общий анализ крови. Он указывает на изменения показателей крови, расшифровав которые врач вынесет решение о проведении дополнительных мероприятий:

Глубокий анализ крови.
Ультразвуковое исследование. На УЗИ можно увидеть цирроз печени на любой стадии заболевания. Изменение структуры органа, пороки развития протоков хорошо определяются. Этот метод, щадящий в отношении малыша, не повреждает тканей, не причиняет боли несчастному.
Лапароскопия. Редко используется для диагностики цирроза у малышей, так как требует неподвижности пациента.
Биопсия. Обследование взятого образца тканей на предмет наличия некротических изменений, содержания характерных веществ.

Лечение

К вопросу лечения нельзя подходить с излишней самоуверенностью. На настоящий момент наука не изобрела способа избавления малышей от цирроза печени. Сдерживание развития, предотвращение осложнений – главная задача лечебных мероприятий. Комплекс используемых препаратов и процедур зависит от симптоматики:

Недостаток альбумина – внутривенное введение.
Печеночная энцефалопатия – снижение количества белка в пище.
Накопление жидкости в брюшной полости – диуретики или (в тяжёлых случаях) выведение через прокол, ограничение потребления поваренной соли. При выведении жидкости проводится контроль массы тела, баланса потребления воды, уровня электролитов. Строгий контроль врача исключает обезвоживание организма малыша.
Для коррекции питания вводится диетический стол №5. Еда показана высококалорийная, с большим количеством разветвлённых аминокислот, калия.
Препараты, поддерживающие функции печени и ускоряющие восстановление утраченных тканей, сдерживают развитие цирроза, продлевая жизнь маленькому больному.

Необходимо знать, что лучшим средством спасения жизни малютки является ответственное отношение его родителей. Периодическое прохождение диспансеризации, сдача простых анализов крови и мочи способно выявить нарушения в начале заболевания.

Подготовка к наступлению беременности снижает возможность развития патологий плода. Для снижения риска «встречи» с циррозом печени своего малыша необходимо ограждать от контактов с потенциальными носителями инфекций. Конечно, от болезней детей в жизни нет 100% страховки, но существенно снизить риск их появления и снизить негативное действие в силах заботливых и ответственных взрослых.

Цирроз печени у детей: причины, симптомы и лечение

Заболевание циррозом ассоциируется с алкоголизмом. Неумеренное принятие спиртных напитков – причина возникновения патологии, но не единственная. Болезни подвержены те, кто не принимал алкоголь ни разу в жизни. Иначе как объяснить, что цирроз печени диагностируется не только у взрослых, но и у детей.

О чем я узнаю? Содержание статьи…

Причины цирроза печени у детей

Цирроз у детей – неизлечимое заболевание, при котором паренхима печени заменяется соединительной тканью.

Причины, вызывающие патологию у ребенка:

Внутриутробное повреждение от больной матери вирусами гепатита, краснухой, герпесом, токсоплазмозом, сифилисом, цитомегаловирусной, ВИЧ инфекциями.
Врожденный порок развития желчевыводящих путей, аномалия желчного пузыря.
Генетические факторы. Нарушения обменных процессов – железа при гемохроматозе, меди при болезни Вильсона-Коновалова, глюкозы при галактоземии. Наследственно обусловленная недоразвитость печеночных артерий при синдроме Алажиля.
Приобретенный. Спровоцирован токсическими, лекарственными веществами, ядами, грибами, гепатитом, подростковым алкоголизмом. Аутоиммунный – встречается у девочек от десяти лет. Появившийся в результате правожелудочковой сердечной недостаточности.
Криптогенный. Причины образования достоверно неизвестны. К группе относится индийский детский цирроз, которым страдают малыши трехлетнего возраста семей среднего, малого достатка. Эндемичен – характерен для Индии, Пакистана, Шри-Ланки. Отличается стремительным течением, высокой смертностью. Связывают с наследственными факторами, нарушениями метаболизма меди.

Симптомы цирроза у детей

У малышей нет возможности объяснить происходящее – в силу непонимания, малого возраста, при котором не развиты языковые навыки. Распознавание признаков цирроза на ранних стадиях – задача родителей.

Температура тела субфебрильных значений и выше.
Дети плохо едят, не набирают вес.
Ребенок беспокоен, плачет, капризничает, сон нестабилен.
После кормления постоянно срыгивает.

На более поздних стадиях симптомы цирроза у детей заметить проще.

Желтушность кожных покровов, слизистых, склер.
Появление сосудистых звездочек на теле.
Потеря веса, отказ от еды.
Рвота “кофейной гущей”, алой кровью.
Появление стула с прожилками крови, либо черного.
Увеличение размеров живота, расширение вен в виде “головы медузы”.
Пупочные кровотечения.
Кожа у детей с расчесами, язык малиновый, ладошки красные.

Диагностика заболевания

Постановка диагноза у детей – сложное мероприятие. Опрос о состоянии проводится через родителей, которые не всегда могут отметить необходимые изменения. Сам малыш не имеет возможности ответить на расспросы. Объективную информацию предоставляет внешний осмотр, клинические анализы, аппаратная диагностика.

При внешнем осмотре происходит оценка физического состояния, цвета кожных покровов, языка, ладоней, склер. Измеряется окружность живота, изучается состояние ногтей, пальцев конечностей. Изучается рисунок сосудов, наличие отеков. Пальпаторно – границы печени, селезенки.
Сбор анамнеза у родителей – сроки появления первых признаков, наследственные заболевания, патологические процессы, перенесенные матерью во время беременности.
Общие анализы крови, мочи. Исследуется количество тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, гематокрит. В моче – удельный вес, белок, эритроциты.
Биохимия. Проверяется на превышение билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Исследуется снижение общего белка, фибриногена, протромбина.
Ультразвуковое исследование. При циррозе отмечается повышение эхогенности в местах образования соединительной ткани, можно увидеть признаки асцита, состояние портальной вены печени.
МРТ, КТ. Малыши проходят процедуру под наркозом, на что предоставляется письменное согласие родителей или опекунов. Компьютерная томограмма больше подходит для определения плотности органа, магнитно-резонансная томограмма изучает состояние тканей, сосудов, поэтому более информативна в определении цирроза детей.
Биопсия и лапароскопия. У детей применяется общая анестезия, с согласия родителей, после получения данных инструментальных обследований.

Особенность исследования цирроза у детей – обязательная психологическая подготовка. Малыш напуган, когда производятся медицинские манипуляции. Родители и медицинский персонал должны успокоить, объяснить на доступном языке принцип происходящего, цели и оптимистический прогноз. Возможный негатив не давать, любые процедуры анонсируются в позитивном ключе.

Лечение цирроза печени

Лечение цирроза детей проводится по схеме взрослых, с учетом возрастных дозировок. Особенность – контролировать диету, прием лекарственных препаратов должны родители.

Максимальную выживаемость дает трансплантация. У родителей есть возможность стать донорами, если собственные органы находятся в здоровом состоянии.
Поддерживающая терапия – гепатопротекторы, гипотензивные препараты, диуретики при контроле артериального давления, гормоны, антибактериальная терапия по показаниям.
Контроль за развитием осложнений.
Диета. Жесткие ограничения по употреблению острого, копченого, жареного, соленого, жирного. Стол № 5.

Цирроз печени у детей: причины, симптомы, осложнения, лечение

Содержание статьи

Цирроз печени у детей вызывают следующие причины:

Вирусный гепатит.
Аутоиммунный гепатит.
Воздействие токсических веществ.
Первичный билиарный цирроз.
Синдром Алажиля (наследственная артериопеченочная дисплазия).
Употребление алкогольных напитков.
Венозный застой в печени (сердечная недостаточность).
Наследственные метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогеноз, муковисцидоз).
Криптогенный цирроз печени (с невыясненными причинами).
Другие виды цирроза (туберкулузный, сифилитический и т.д.).

Во многом причины цирроза печени у детей такие же, как и у взрослых.

Вирусные гепатиты, к сожалению, поражают не только взрослых, но и детей. Разрушение печени при воздействии вирусов гепатита и прогрессирование цирроза происходит быстрее, чем при многих других причинах.

Аутоиммунный гепатит характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым переходом в цирроз. Механизмы его развития пока достоверное не известны.

Заболевают чаще всего женщины, возраст которых составляет 10-30 лет. Около половины всех заболевших – девочки и девушки от 10 до 20 лет.

Опасным является и то, что может не быть никаких симптомов до развития серьезного поражения печени.

Воздействие токсических веществ, в том числе и лекарств, также может быть одной из причин цирроза печени у детей. Сюда относятся отравления грибами, особенно бледной поганкой, применение токсичных лекарственных препаратов.

Изониазид (препарат для лечения туберкулеза), цитостатики (метотрексат – им лечат лейкемии, лейкозы) при длительном использовании могут вызвать цирроз печени у детей.

Первичный билиарный цирроз редко поражает детей, т.к. это заболевание более характерно для лиц 40-50 лет. Причины его не выяснены окончательно.

Синдром Алажиля, или артериопеченочная дисплазия – это генетическое заболевание, которое проявляется характерным внешним видом, нарушениями сердечно-сосудистой системы, аномалиями развития позвоночника, хроническим холестазом (затруднением тока желчи).

Из генетических аномалий дети рождаются с недоразвитыми желчными протоками внутри печени, что препятствует нормальному току желчи. В конечном итоге это приводит к развитию цирроза. Этот вид относится к врожденному циррозу печени.

Злоупотребление алкоголем, к сожалению, является одной из причин цирроза печени и у детей.

Это связано с ранним началом употребления алкоголя, часто у детей и подростков с низким уровнем жизни, хотя социальный уровень далеко не всегда играет роль.

Цирроз печени у детей нередко развивается на фоне правожелудочковой сердечной недостаточности, которая приводит к венозному застою в печени. Сердечная недостаточность у детей развивается из-за различных врожденных пороков сердца.

Большая группа заболевания является еще одним из видов врожденного цирроза печени – это нарушения обмена веществ наследственного характера. Различают несколько таких заболеваний:

Гемохроматоз – заболевание, при котором проявляется недостаток ферментов, отвечающих за всасывание железа в кишечнике. Это приводит к тому, что железо в большом количестве попадает в кровоток, а затем и в печень, и откладывается там, вызывая цирроз.
Болезнь Вильсона-Коновалова характеризуется нарушением метаболизма меди, по причине чего медь откладывается в печени и приводит к циррозу.
Дефицит альфа-1-антитрипсина – еще одна наследственная патология, при которой снижается уровень альфа-1-антитрипсина. Это вещество влияет на подавление активности некоторых ферментов, которые разрушают белки (трипсина, тромбина, хемотрипсина и т.д.). При дефиците альфа-1-антитрипсина происходит их накопление и повреждение клеток печени.
Гликогенозы – это целая группа заболеваний, при которых нарушается обмен гликогена из-за дефицита ферментов, регулирующих его. При этом молекулы гликогена нарушаются, наблюдается его избыток и излишнее накопление во многих органах, в том числе печени, что приводит к циррозу.
Муковисцидоз – патология экзокринных желез (желез, отвечающих за секрецию желудочно-кишечного, дыхательного трактов, и серозных желез – слезных, потовых, слюнных). Это приводит к изменению обмена натрия, повышению вязкости желчи, а затем и закупорке желчных протоков. Впоследствии развивается цирроз.

Криптогенный цирроз – это цирроз печени у детей с невыясненными причинами. К такому типу относится, например, индийский детский цирроз.

Он появляется в Индии у детей в возрасте 1-3 лет, чаще всего в сельской местности или у семей средних доходов. Развивается болезнь очень быстро, уже через 1 год может наступить смерть.

Туберкулезный цирроз развивается вследствие туберкулеза печени. Его следует отличать от токсического цирроза при лечении туберкулеза легких и других органов.

Цирроз печени по причине сифилитической инфекции является крайне редким заболеванием. Сифилитический цирроз печени развивается только у новорожденных.

Цирроз печени: симптомы у детей

Цирроз печени проявляется следующими симптомами у детей:

Желтуха.
Зуд кожи.
Увеличение печени и селезенки.
Болезненность в правом подреберье.
Похудение, плохой аппетит.
Слабость.
Расширение подкожных сосудов на груди, животе.
Голова медузы – расширенные вены на коже живота.
Кровотечения из пищевода, кишечника, желудка.
Увеличение живота.

При циррозе печени, в том числе у новорожденных детей выявляются следующие изменения в лабораторных обследованиях:

Снижение альбумина, холестерина, протромбина, фибриногена.
Повышение протромбинового времени, АсТ, АлТ, гамма-ГГТ, щелочной фосфатазы, билирубина.

Повышение билирубина и желтуха далеко не всегда являются симптомами цирроза печени у новорожденных. Чаще всего это признаки физиологической желтухи либо гемолитической болезни новорожденных.

Инструментальные исследования: симптомы цирроза печени у детей

На УЗИ отмечается увеличение печени и селезенки, повышенная эхогенность печени, нарушение кровотока в системе портальной вены, жидкость в брюшной полости (асцит). Иногда печень на УЗИ уже уменьшена, это значит, что процесс зашел слишком далеко.

На эзофагогастродуоденоскопии можно увидеть варикозно расширенные вены.

Биопсия печени дает установить точный диагноз. При гистологическом исследовании препарата обнаруживается нарушение строения печеночных долек, узлы регенерации, разрастания соединительной ткани вокруг ложных долек.

Симптомы осложнений цирроза печени у детей

У детей развиваются те же осложнения, что и у взрослых. Выделяют следующие осложнения:

Портальная гипертензия – повышенное давление в системе воротной вены. Этот процесс приводит к образованию нескольких групп коллатералей – обходных путей для тока крови. С портальной гипертензией связаны многие другие осложнения: расширение вен пищевода, желудка, других органов, кровотечения из расширенных вен, асцит.
Асцит, в свою очередь, может привести к развитию спонтанного бактериального перитоните. Он проявляется повышенной температурой, болью в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки, стиханием кишечных шумов, уменьшением перистальтики кишечника. Перитонит является очень опасным осложнением с высокой смертностью.
Печеночная энцефалопатия развивается, в первую очередь, в связи с нарушением утилизации продукта распада белка – аммиака. Энцефалопатия проявляется нарушением режима сна и бодрствования, поведения, реакции на окружающее. Однако диагностика печеночной энцефалопатии у маленьких детей, особенно до года, довольно сложна в связи с особенностями развития. Поэтому для постановки диагноза энцефалопатии у детей используют данные ЭЭГ (электроэнцефалографии). Также исследуют содержание аммиака в крови.

Лечение цирроза печени у детей

В первую очередь, назначается диета – стол № 5. Диета должна быть богата витаминами, минералами, быть довольно калорийной, но не содержать большого количества жиров, особенно жареных продуктов.

При асците и портальной гипертензии ограничивается соль. При этом необходимо употреблять калий в достаточном количестве, возможно, в виде витаминно-минеральных комплексов.

При портальной гипертензии назначаются мочегонные: спиронолактон, фуросемид. При их употреблении необходим тщательный контроль массы тела, уровня электролитов.

Если асцит не лечится с помощью диуретиков, проводят лапароцентез (удаление жидкости через прокол в животе).

При снижении уровня альбумина назначается его внутривенное введение.

Для коррекции портального давления назначается обзидан (пропроналол). Он уменьшает кровоток в системе воротной вены, таким образом, снижая давление в ней.

Печеночная энцефалопатия требует диеты с пониженным содержанием белка. Для снижения уровня аммиака используется лактулоза.

Хирургическим методом лечения цирроза печени является ее пересадка. Положительный эффект при пересадке достигается у 90 % больных. Показания для трансплантации определяются врачами по специальным критериям.

The author has not yet added any personal or biographical info to his author profile.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Загрузка…

Цирроз печени у детей — симптомы болезни, профилактика и лечение Цирроза печени у детей, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Цирроз печени у детей —

Цирроз печени у детей – заболевание, которое характеризуется перестройкой структуры печени вследствие развития фиброза и узелков регенерации. Это диффузное поражение печени с разрастанием нефункциональной соединительной ткани.

Порой фиброз ошибочно путают с циррозом. Но при фиброзе не нарушается функциональность печени, единственным симптомом является нарушение портального кровотока с формированием портальной гипертензии. Не считается циррозом печени у детей также образование узлов регенерации без фиброза.

По Международной классификации болезней-10 различают цирроз и фиброз печени, вторичный биллиарный, биллиарный неуточненный цирроз.

Существует 3 формы рассматриваемой болезни по морфологическим изменениям:

мелкоузловой,
крупноузловой,
смешанный.

Что провоцирует / Причины Цирроза печени у детей:

Причины цирроза у детей могут быть самыми различными. Чаще всего это болезни гепатобилиарной системы (печень, желчный пузырь и желчевыводящие пути):

токсическое поражение печени
вирусный и аутоиммунный гепатит
синдром Алажиля и несиндромальная форма гипоплазии внутрипечёночных жёлчных протоков
билиарные атрезии
гемохроматоз
дефицит альфа1-антитрипсина
болезнь Нимана-Пика
гликогеновая болезнь IV типа
прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз III типа
болезнь Гоше
муковисцидоз
порфирии

Причиной может стать несвоевременное или неправильное лечение таких заболеваний:

Патогенез (что происходит?) во время Цирроза печени у детей:

Цирроз печени развивается несколько месяцев или – чаще всего – лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.

В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого – появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.

У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.

Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:

хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
рубцевание с уменьшением желчных канальцев
развитие крупноузлового цирроза и холестазом

Циррозы печени исследователи делят по причинам возникновения, степени активности, морфологическим изменениям печени.

Симптомы Цирроза печени у детей:

Основным симптомом заболевания является желтуха. Также характерный кожный зуд, который может быть выражен больше или меньше. Когда нарушается синтетическая функция печени, зуд ощутим в меньшей мере, поскольку снижается синтез жёлчных кислот. Среди симптомов выделяют усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, гепатоспленомегалию, потерю массы тела, анорексию, уменьшение мышечной массы ребенка и слабость в теле.

Бывают тяжелые случаи цирроза печени у детей, в которых фомрируется выраженная венозная сеть на животе, напоминающая «голову медузы». Вероятны желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. В частых случаях фиксируют пальмарную эритему, телеангиэктазии, периферическую нейропатию, изменения ногтей (напоминают барабанные палочки), печёночную энцефалопатию.

Диагностика Цирроза печени у детей:

Врач собирает анамнез, в котором учитывает сроки возникновения первых симптомов, которые заметили родители или воспитатели у ребенка, наличие в семье случаев патологии желчевыводящей системы.

Необходимо физикальное обследование, чтобы оценить, насколько соответственно возрасту физически развит ребенок, насколько выражен желтуха. Ищу также внепечёночные симптомы, которые были перечислены выше, усиление сосудистого рисунка на груди и животе, отечный синдром. Измеряют, насколько увеличена (и увеличена ли) печень и селезенка, при асците меряют окружность живота, оценивают оттенок мочи и стула ребенка.

Лечение Цирроза печени у детей:

Основной лечения рассматриваемого заболевания является профилактика и коррекция осложнений. Диета ребенка должна быть высококалорийной, с содержанием достаточного количества разветвленных аминокислот. Лечение медикаментами также направлено на коррекцию осложнений цирроза печени.

В диете нужно ограничить потребление натрия, обеспечить достаточное количество калия. Врачи могут назначить для лечения диуретики, например, спиронолактон. Если он оказался неэффективным, применяют фуросемид в индивидуальной дозировке. При использовании для лечения диуретиков нужен ежедневный контроль диуреза, окружности живота, массы ребенка и содержания электролитов в крови. Ребенок при лечении этими препаратами может резко потерять жидкость, что приводит к коллапсу. Опасность состоит также в гипонатриемии разведения вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона, провокации портосистемной энцефалопатии вследствие водно-электролитных и циркуляторных нарушений.

Профилактика Цирроза печени у детей:

Важны меры вторичный профилактики. Предпринимают меры, направленные на предупреждение заражения вирусным гепатитом. Подросткам следует категорически отказаться от приема каких-либо алкогольных напитков, включая пиво и напитки на основе водки с соком. Для профилактики применяют гепатопротекторы, например, Урсосан. Прием этого средства без назначения врача категорически недопускается. Эти меры позволяют продлить жизнь ребенка с диагнозом цирроз печени. В периоды ремиссии и в легких состояниях следует ограничивать количество острых приправ в рационе. Лучше всего придерживаться диеты 5.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Цирроз печени у детей:

Педиатр

Гастроэнтеролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Цирроза печени у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

возможные причины, методы лечения и прогнозы врачей

Как бы это ни было трагично, но сегодня очень много детишек подвержены различным недугам, которые могут привести к серьезным осложнениям. Поэтому при любых проявлениях какого-либо заболевания нужно сразу же обратиться к профильному специалисту. У детей цирроз печени встречается значительно реже, чем у взрослых. Обычно он является следствием вирусного гепатита в безжелтушной форме. У новорожденных цирроз печени может быть обусловлен передачей вируса через плаценту. Среди переболевших вирусным гепатитом B частота недуга может достигать 0,5 %. Попробуем разобраться, от чего возникает цирроз печени у ребенка, как лечится данная патология и как ее можно избежать.