Цирроз печени

Проблема заболеваемости циррозом печени на сегодняшний день весьма актуальна. Согласно мировой статистики, к сожалению, количество заболевших, пострадавших и умерших от этого страшного диагноза, с каждым годом увеличивается. При таком заболевании, как цирроз печени, лечение возможно, но на определенных стадиях, так как в результате довольно длительного процесса, зачастую скрытого, причина может быть выявлена слишком поздно, и в конце концов, болезнь приводит к раку. Всемирная организация здравоохранения определила рак печени как заболевание, которое занимает восьмое место по смертности.

Печень — жизненно важный орган

Печень — это уникальный орган с двойным кровоснабжением, когда печеночная артерия и воротная вена, их конечные ветви соединяются, образуя капиллярную сеть. В печени находится от 50 до 100000 долек, которые формируются вокруг центральных вен, а потом впадают в печеночную вену, затем в нижнюю полую вену — самую крупную, которая несет кровь от нижней половины тела к нашему сердцу.

При прохождении крови через печень клетки удаляют из организма токсичные вещества, например, вредоносные бактерии, дефектные клетки крови и другие посторонние элементы. Разрушение дефектных эритроцитов приводит к образованию пигмента билирубина. Печеночные клетки захватывают и модифицируют его, затем выделяют его в особые протоки, называемые желчными канальцами. Дальнейшее развитие болезни ведет к более серьезным последствиям и нарушениям.

У печени имеется огромное количество функций, которые ей необходимо выполнять, основные из них следующие:

• образование желчи печеночными клетками;
• транспортирование связанного билирубина;
• обмен глюкозы, превращение ее в особый крахмал, который затем хранится в печеночных клетках.

Печень является настоящей «фабрикой» для нашего организма, производящей белки, обеспечивающей процесс свертывание крови, очищение ее от токсинов. При поражении, в органе повышается плотность тканей, возникает избыточное давление, развивается застой жидкости, возникают осложнения, связанные с открытием вен, которых не должно быть. Организм постепенно начинает отравляться токсичными веществами, возникают другие тяжелые последствия.

Цирроз печени — что это такое? В здоровом состоянии этот орган в нашем теле довольно эластичный, мягкий, влажный. Цирроз — это рубцевание, являющееся попыткой органа восстановить прежнее состояние, но безуспешно. Когда воспалительный процесс занимает долгие годы и печень поражается, в результате здоровые клетки замещаются рубцовой тканью, и как результат, вместо здорового органа появляется плотная, маленькая, зарубцованная печень, которая не может функционировать должным образом.

От чего возникает цирроз?

Причины цирроза могут быть самыми различными. В первую очередь, это вирусный гепатит B и С, алкогольный и жировой гепатоз. Также проявление заболевания может быть вызвано наследственными факторами, если кто-то из близких родственников страдал такой болезнью, как цирроз печени. Современная медицина рассматривает такие причины в контексте нарушений иммунорегуляции, обмена веществ. Подобные патологии встречаются не так часто, и лучше поддаются лечению, в отличие от других форм диагноза. Своевременная диагностика цирроза печени позволяет продлить человеку жизнь и вернуть его к полноценному образу жизни.

Вирусный гепатит является одним из наиболее распространенных причин возникновения цирроза печени. Его распространение сегодня достигает огромных масштабов, хотя медики и стараются смотреть на решение проблемы с большим оптимизмом. Гепатит, в отличие от цирроза, не окончательная «станция», при установлении диагноза своевременно, можно вылечить печень даже при серьезных степенях поражения.

Современные способы диагностики позволяют безошибочно установить степень фиброза на тот момент, когда пациент обратился за медицинской помощью. Врач делает прогноз и вместе с больным принимает соответствующее решение, когда и каким образом начинать лечение.

Всё начинается с воспалительного процесса в печени, независимо от возбудителей. По важности и значимости — это второй после сердца орган, и малейшие нарушения негативно отображаются на всей жизнедеятельности человека.

1. Первичный билиарный цирроз — это воспаление мелких, внутри-печеночных желчных протоков, а также рубцевание и разрушение тканей печени, которая увеличивается в размерах, приобретает зеленоватый оттенок из-за накопления желчи. Причина возникновения такого явления неизвестна, предполагается аутоиммунный механизм.
2. Вторичный билиарный цирроз развивается при продолжительной закупорке вне печеночных желчевыводящих путей, например, при камнях в желчном пузыре. При этом происходит увеличение печени в связи с накоплением желчи. Таким больным помогает хирургическое вмешательство, восстанавливающее отток желчи.

Симптомы болезни

Сама печень является органом, который не подвержен таким проявлениям, как острая боль, поэтому больному бывает довольно сложно определить, что у него проблемы именно в этой области. Человек, как правило, узнает о своем диагнозе случайно, или когда уже слишком поздно. Пациент может жаловаться на повышенную слабость, но при этом не догадываться о настоящем источнике недомоганий.

Первичные симптомы цирроза могут быть различными: общая утомляемость, тянущие ощущения в районе печени, капиллярные звездочки в области пояса и т.д. Если вы заметили у себя или у своих близких хотя бы некоторые из таких симптомов, не откладывайте на потом, а запишитесь на прием к хорошему специалисту, помня о том, что любое заболевание на ранних стадиях поддается лечению.

На последующих стадиях заболевания симптомы прогрессируют и проявляют себя в таких жалобах, как желтушность, кожный зуд, снижение веса. Постепенно в разрушительные процессы начинают вовлекаться другие жизненно важные органы, а на более поздних этапах возникают серьезные осложнения, не совместимые с нормальной жизнедеятельностью организма. У больных появляется рвота с примесью крови, в животе накапливается большое количество жидкости, поднимается температура.

Одним из тревожных признаков и симптомов, которые могут указывать на цирроз — это необъяснимое покраснение ладоней, которое не проходит достаточно долгое время. В таком случае необходимо обратиться к терапевту и пройти соответствующие обследования.

Согласно статистики, циррозом страдает большее количество мужчин, чем женщин. Скорее всего, это связано с определенным образом жизни, отношением к спиртному и особенно, к его количествам. Кроме явных симптомов, которыми сопровождается цирроз, прибавляется еще такая проблема, как импотенция. Лечение цирроза печени у мужчин, так же, как и у женщин, начинается с устранения его источника и с назначения специальной терапии или хирургического вмешательства.

У женщин наличие цирроза может привести к нарушениям менструального цикла и возникновением бесплодия.

Как уже говорилось выше, довольно часто цирроз протекает бессимптомно. Один из них — недостаточность всасывания питательных веществ. Поскольку нарушается процесс поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, то уменьшается способность организма усваивать полезные вещества. Еще один из симптомов — печеночно-клеточная желтуха, когда на кожных покровах и глазных склерах появляется желтая или желто-зеленая окраска, вызванная повышением билирубина в крови и неспособностью печени очищать ее.

Билирубин также выделяется почками и моча становится темной. В то же самое время в каловых массах отсутствует билирубин, и они становятся светлыми.

Заболевание, вызванное алкоголизмом

Алкогольный цирроз печени в стране является не менее злободневной темой, так как с каждым годом количество злоупотребляющих зеленым змием, к сожалению, не уменьшается. По статистике таких больных — около 50%. Как говорится, каждый человек — кузнец своего счастья или несчастья, но многие понимают это слишком поздно, когда здоровье безвозвратно утеряно.

В чем суть прямого токсического действия алкоголя на печень? Прежде всего, начинается поражение мембран и отложение жира в самой печеночной клетке и дальнейшей ее гибели. Образуются рубцы, и постепенно формируется цирроз печени.

Алкогольный цирроз печени имеет три стадии.

1. Жировое перерождение печени, когда в ее клетках накапливаются триглицериды. Печень увеличивается и приобретает желтый оттенок. Данная стадия обратима, если прекратить употребление алкоголя.
2. Алкогольный гепатит, характеризующийся воспалением и гибелью печеночных клеток. В некоторых случаях эта стадия еще обратима.
3. Непосредственно цирроз, являющийся конечной и необратимой стадией. На месте погибших клеток появляется рубцовая ткань и печеночная недостаточность. Болезнь прогрессирует, печень сморщивается. Это приводит к портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Происходит значительное повышение давления в воротной вене, когда внутри органа возникает сопротивление кровотоку в связи с рубцовыми изменениями. Кровь переполняет приносящие вены в пищеводе, на ногах и в прямой кишке. Кровь, приходящая к печени, начинает обходить ее. Гепатоциты не могут выполнять жизненно важные функции.

Также происходит накопление жидкости в брюшной полости, как одно из последствий портальной гипертензии. В связи с нарушением венозного оттока кровь переполняет капилляры, из них жидкость выходит в брюшную полость. В ответ на это организм вырабатывает специальный гормон и альдостерон.

Антидиуретический гормон задерживает жидкость, так как препятствует обратному всасыванию воды в почках. Альдостерон задерживает натрий, что в свою очередь, также приводит к задержке жидкости. Всё это способствует к накоплению жидкости в брюшной полости.

На ранних этапах, пока окончательное поражение еще не сформировалось, печень еще можно спасти. Для этого необходимо выполнение двух важных условий — полный отказ от алкоголя и изменения режима питания. Таким образом было спасено огромное количество людей, которым был поставлен неутешительный диагноз.

Парадокс состоит в том, что менее зависимые от алкоголя люди чаще всего подвергаются гепатитам и циррозу. Они уверены, что их печень в безопасности, думают, что выпивают в умеренных количествах. У них нет похмельного синдрома, отсутствует явная зависимость, но общее количество алкоголя, которое они поглощают, медленно, но уверенно убивает печень.

Бросить пить никогда не поздно, особенно если есть стимул в виде шанса прожить еще какое-то время. Если убрать источник проблемы, причину повреждения печени, возможностей справиться с болезнью становится гораздо больше. Печень может частично восстановиться собственными силами, а дополнительная терапия — значительно ускорить процесс регенерации.

Как только человек перестает пить, зачастую наблюдаются настоящие чудеса и человек возвращается к нормальной жизни в тот момент, когда друзья, знакомые и даже врачи были уверены в том, что больной уже не может выздороветь и процессы, происходящие в организме, уже необратимы.

Ожирение — одна из причин заболеваний печени

Многие уверены, что цирроз — исключительно удел заядлых алкоголиков, но на самом деле это далеко не так.

Недооценивая проблему лишнего веса, многие даже не догадываются, что одна из причин цирроза печени — банальное ожирение. Избыточная масса тела — это не просто проблема эстетического характера. Данное явление довольно часто сопровождается нарушениями метаболизма, в том числе, гормонального обмена вещества.

В результате внутри печеночной клетки откладывается определенное количество жира, что является прямой дорогой к заболеванию печени при циррозе. Впрочем, подобные явления возникают не всегда у людей с избыточным весом. Зачастую неправильный образ жизни и нездоровое питание может приводить к обрастанию жиром жизненно важных органов.

При обнаружении жирового гепатоза проблему следует решать непосредственно с лечащим эндокринологом и гастроэнтерологом, и безусловно, больной должен со своей стороны приложить определенные усилия для того, чтобы изменить образ жизни, так же, как и в случае с алкогольным пристрастием. Без помощи квалифицированного специалиста человек не в состоянии диагностировать и справиться с данным заболеванием.

Существуют установленные нормы, согласно международных медицинских стандартов, которые позволяют мужчинам и женщинам без значительного вреда для печени употреблять в пищу количество тех или иных продуктов или напитков в неделю, чтобы печень имела возможность восстановиться. Если же человек каждый день на протяжении 7-8 лет злоупотребляет алкоголем, выпивая даже по 200 г крепких напитков ежедневно, не стоит удивляться плачевным последствиям. Единственный возможный вариант решения проблемы в таком случае — пересадка печени.

Печень — это уникальный орган, способный к регенерации даже в тех условиях, когда по тем или иным причинам было необходимо удалить определенную ее часть. В основном, восстановление происходит за довольно короткое время.

Единственная причина, при которых восстановление органа может оказаться невозможным — негативное влияние вирусов, вызывающих необратимое разрушение. И тем не менее, и эта проблема сегодня решается. Благодаря уникальной системе противовирусного лечения, удается остановить процессы, ведущие к гибели клеток при циррозе, если это делать вовремя.

Побочные эффекты при лечении

Несмотря на всю эффективность современных методик лечения цирроза, многие из них имеют массу побочных эффектов, как и при лечении онкологии. Также многих пугает относительно высокая стоимость процедур. Однако здесь следует выбирать, как говорится, из двух зол — претерпеть временные неудобства и дискомфорт, имея шанс вернуться к полноценной здоровой жизни, или смириться с неутешительным диагнозом и позволять болезни продолжать разрушать здоровые клетки.

У большинства людей иммунная система позволяет успешно справиться с вирусным гепатитом B. Но если этого не произошло, никакими лекарствами данный вид гепатита, к сожалению, окончательно вылечить невозможно. Рак печени никогда не возникает у людей со здоровым органом, но его вероятность велика у тех, кто страдает циррозом или гепатитом B. И даже у больных, в организме которых не происходит активных процессов, или так называемого «носительства» вируса, врачи с большой вероятностью прогнозируют развитие цирроза.

Когда человек получает рекомендацию от доктора, следует неукоснительно придерживаться всех предписаний, только в таком случае можно получить максимум шансов справиться с проблемой. Для этого современная наука располагает огромным арсеналом методов и средств.

Своевременная диагностика

На сегодня есть уникальные возможности для качественной диагностики при подозрении на цирроз, для прогнозирования возможного развития болезни. Например, установлено, что существуют определенные гены с предрасположенностью к формированию заболеваний печени, и генетические анализы совместно с печеночными пробами позволяют определить это на самых ранних стадиях.

Диагностировать цирроз можно методом ультразвукового исследования, КТ в сочетании с биопсией и лапроскопией.

Например, если человек с вирусным гепатитом по каким-то причинам не имеет возможности лечиться, можно сделать генетический анализ и определить, имеет ли человек возможность ждать, и вместе с врачом спланировать дальнейшее лечение, чтобы не допустить развития болезни.

Если цирроз все-таки диагностирован, важно не отчаиваться и знать, что существует возможность вылечить его, так как заболевание имеет различные стадии, некоторые из которых имеют способность обратного развития.

При циррозе печени больные должны находиться под постоянным наблюдением гепатолога, раз в полгода проходить обследования и специальные проверки крови.

Лечение цирроза

Как уже говорилось выше, всё зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание, и промедление во многих случаях бывает просто критичным, а иногда достаточно лечение печени народными средствами. На таком органе, как печень, проводятся операции, особенно, когда поражение сравнительно небольшого размера, когда цирроз еще на начальных стадиях. Когда разрастание рубцовой ткани достигло больших размеров и такие рубцы буквально заместили собою печень, в таких случаях уже речь идет о пересадке печени. Если же у больного диагностирован рак, и по телу пошли метастазы, то пересадка печени уже не поможет.

Цирроз печени — это… Что такое Цирроз печени?

Цирро́з пе́чени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Эпидемиология

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек

[2] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет^[3].

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30—40 %). Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α₁-антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясна

[3].

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза^[4]:

1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
• рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
• крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами^[3].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2 субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM сыворотки. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга – системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой^[5].

Клиника

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности^[3].

Осложнения

К тяжёлым осложнениям относятся:

Диагностика

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)^[3].

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза^[3]:

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный
• врождённый, при следующих заболеваниях:
  • гепатолентикулярная дегенерация
  • гемохроматоз
  • дефицит α₁-антитрипсина
  • тирозиноз
  • галактоземия
  • гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения)
• болезнь и синдром Бадда-Киари
• обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
  • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
  • ожирение
  • тяжёлые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
  • криптогенный
  • первичный билиарный
  • индийский детский

Классификация по Чайлду-Пью

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду-Пью.

Параметр	Баллы
	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)
Питание	Хорошее	Среднее	Сниженное

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C^[3].

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений, используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы^[3].

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме:^{[источник не указан 716 дней]}

• Основной:
  • Цирроз печени,
  • морфология (если есть), этиология,
  • активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
• Осложнения:
  • Портальная гипертензия.
  • Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
  • гиперспленизм (степень),
  • энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)
• Сопутствующие заболевания…

Лечение

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• отказ от алкоголя
• защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)^[4].

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты^[4]:

1. увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипечёночного холестаза
3. усиление сокращения жёлчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
6. нормализация имунного ответа, снятие аутоимунного поражения печени^{[источник не указан 281 день]}

Сорбенты

• Лактулоза (Дюфалак)

Гепатопротекторы

• Адеметионин (Гептрал)
• Орнитин (Гепа-Мерц)
• Фосфолипиды (Фосфоглив, Эссенциале, Эсливер)
• Измельчённые плоды расторопши пятнистой

Клеточная терапия

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени. Однако после внедрения в клиническую практику лечения стволовыми клетками шансы победить болезнь значительно увеличились^{[источник не указан 219 дней]}

См. также

Примечания

Литература

• Гарбузенко Д. В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив — 2007. — Т.79, № 2. — С.73-77
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. — М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. — 864 с.
• Е. М. Климова, И. А. Вотякова, Г. С. Лобынцева, Н. Ф. Ефимова, И. А. Кривцова. Обоснование применения криоконсервированных препаратов эмбрионального происхождения у больных с циррозом печени. Гематология и переливание крови. Т.30.. Тезисы 4-го з»їзда гематологів та трансфузіологів України., 2001, Киев. С.160.

Ссылки

Цирроз — это… Что такое Цирроз?

Цирроз печени
Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат)
МКБ-10	K74.3 — K74.6
МКБ-9	571
DiseasesDB	2729
000255
med/3183 radio/175
MeSH	D008103

Цирроз печени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Эпидемиология

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн. человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. В странах СНГ цирроз встречается у 1% населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.^[1]

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40–50% до 70–80%) и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30–40%). Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри– и внепеченочных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α₁–антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10–35% больных этиология остается неясна.^[1]

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически измененных клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза:^[2]

1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацеталдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счет капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведет в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печеночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печеночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия – повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезенке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее – их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции желчи. Стадии процесса следующие:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание и уменьшение желчных канальцев
• крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.^[1]

Клиника

Большинство внепеченочных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведет к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия ведет, в свою очередь, к перебросу крови по анастомозам в систему других вен, в связи с чем возможны кровотечения в венозном сплетении пищевода (портокавальный анастомоз), в геморроидальных венах прямой кишки. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация ее поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развернутая клиническая картина проявляется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострен. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Сппленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура возможно связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звездочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отеки из-за гипергидратации (прежде всего отеки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно–расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печеночно–клеточной, так и портально–печеночной недостаточности.^[1]

Осложнения

К тяжелым осложнениям относят:

Диагностика

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Мезентериальные сосуды и другие венозные коллатерали выявляются при ангиографическом исследовании или при оперативном вмешательстве.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).^[1]

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза:^[1]

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный
• врожденный, при следующих заболеваниях:
  • гепатолентикулярная дегенерация
  • гемохроматоз
  • дефицит α₁–антитрипсина
  • тирозиноз
  • галактоземия
  • гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения)
• болезнь и синдром Бадда–Киари
• обменно–алиментарный, при следующих состояниях:
  • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
  • ожирение
  • тяжелые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
  • криптогенный
  • первичный билиарный
  • индийский детский

Классификация по Чайлд-Пью

Функция печеночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду–Пью.

Параметр	Баллы
	1	2	3
Асцит	Нет	Умеренно выраженный	Значительно выраженный
Энцефалопатия	Нет	Легкая	Тяжелая
Билирубин, мг%	<2	2—3	>3
Альбумин, г%	>3,5	2,8—3,5	<2,8
ПТВ, кратность увеличения	1—3	4—6	>6
Питание	Хорошее	Среднее	Сниженное

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C.^[1]

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно–кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений, используется система критериев SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печеночной комы.^[1]

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме.

 Цирроз печени <этиология>,
 класс <класс> по Чайлд-Пью.
 <сопутствующие синдромы (асцит, портальная гипертензия и др.)>
 Печеночная энцефалопатия <стадия> стадии.

Лечение

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• категорический отказ от алкоголя
• защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Рацион пациента больного циррозом должен быть полноценным. На 1 кг массы тела в сутки необходимо 1-1,5 г белка, 80-90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия и др.).^[2]

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита желчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 250 мг 2—3 раза в день способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:^[2]

1. увеличение поступления желчи и панкреатического сока в кишку за счет стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипеченочного холестаза
3. усиление сокращения желчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом

Сорбенты

• Лактулоза (Дюфалак)

Гепатопротекторы

• Адеметионин (Гептрал)
• Орнитин (Гепа-Мерц)

См. также

Ссылки

Примечания

Литература

• Гарбузенко Д.В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив – 2007. – Т.79, №2. – С.73-77
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. – М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. – 864 с.

Wikimedia Foundation. 2010.

Цирроз — это… Что такое Цирроз?

Цирроз печени
Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат)
МКБ-10	K74.3 — K74.6
МКБ-9	571
DiseasesDB	2729
000255
med/3183 radio/175
MeSH	D008103

Цирроз печени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Эпидемиология

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн. человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. В странах СНГ цирроз встречается у 1% населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.^[1]

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40–50% до 70–80%) и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30–40%). Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри– и внепеченочных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α₁–антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10–35% больных этиология остается неясна.^[1]

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически измененных клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза:^[2]

1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацеталдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счет капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведет в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печеночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печеночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия – повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезенке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее – их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции желчи. Стадии процесса следующие:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание и уменьшение желчных канальцев
• крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.^[1]

Клиника

Большинство внепеченочных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведет к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия ведет, в свою очередь, к перебросу крови по анастомозам в систему других вен, в связи с чем возможны кровотечения в венозном сплетении пищевода (портокавальный анастомоз), в геморроидальных венах прямой кишки. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация ее поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развернутая клиническая картина проявляется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострен. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Сппленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура возможно связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звездочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отеки из-за гипергидратации (прежде всего отеки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно–расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печеночно–клеточной, так и портально–печеночной недостаточности.^[1]

Осложнения

К тяжелым осложнениям относят:

Диагностика

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Мезентериальные сосуды и другие венозные коллатерали выявляются при ангиографическом исследовании или при оперативном вмешательстве.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).^[1]

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза:^[1]

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный
• врожденный, при следующих заболеваниях:
  • гепатолентикулярная дегенерация
  • гемохроматоз
  • дефицит α₁–антитрипсина
  • тирозиноз
  • галактоземия
  • гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения)
• болезнь и синдром Бадда–Киари
• обменно–алиментарный, при следующих состояниях:
  • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
  • ожирение
  • тяжелые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
  • криптогенный
  • первичный билиарный
  • индийский детский

Классификация по Чайлд-Пью

Функция печеночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду–Пью.

Параметр	Баллы
	1	2	3
Асцит	Нет	Умеренно выраженный	Значительно выраженный
Энцефалопатия	Нет	Легкая	Тяжелая
Билирубин, мг%	<2	2—3	>3
Альбумин, г%	>3,5	2,8—3,5	<2,8
ПТВ, кратность увеличения	1—3	4—6	>6
Питание	Хорошее	Среднее	Сниженное

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C.^[1]

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно–кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений, используется система критериев SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печеночной комы.^[1]

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме.

 Цирроз печени <этиология>,
 класс <класс> по Чайлд-Пью.
 <сопутствующие синдромы (асцит, портальная гипертензия и др.)>
 Печеночная энцефалопатия <стадия> стадии.

Лечение

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• категорический отказ от алкоголя
• защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Рацион пациента больного циррозом должен быть полноценным. На 1 кг массы тела в сутки необходимо 1-1,5 г белка, 80-90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия и др.).^[2]

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита желчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 250 мг 2—3 раза в день способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:^[2]

1. увеличение поступления желчи и панкреатического сока в кишку за счет стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипеченочного холестаза
3. усиление сокращения желчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом

Сорбенты

• Лактулоза (Дюфалак)

Гепатопротекторы

• Адеметионин (Гептрал)
• Орнитин (Гепа-Мерц)

См. также

Ссылки

Примечания

Литература

• Гарбузенко Д.В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив – 2007. – Т.79, №2. – С.73-77
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. – М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. – 864 с.

Wikimedia Foundation. 2010.

Цирроз печени — это… Что такое Цирроз печени?

Цирро́з пе́чени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Эпидемиология

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14—30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн человек^[2] от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. В странах СНГ цирроз встречается у 1 % населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет^[3].

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40—50 % до 70—80 %) и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30—40 %). Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри- и внепечёночных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α₁-антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10—35 % больных этиология остаётся неясна^[3].

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза^[4]:

1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацетальдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счёт капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведёт в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печёночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печёночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
• рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
• крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами^[3].

Лабораторными исследованиями выявляются антимитохондриальные антитела (АМА), наиболее специфичны — М2-АМА, направленные против Е2 субъединицы пируватдегидрогеназы, повышение IgM сыворотки. Помимо этого выявляются иммуноопосредованные внепечёночные проявления — тиреоидит Хашимото, синдром Шегрена, фиброзирующий альвеолит, тубулоинтерстициальный нефрит, целиакия, а также сочетание с заболеваниями ревматического круга – системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой^[5].

Клиника

Большинство внепечёночных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведёт к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудение, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация её поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развёрнутая клиническая картина проявляется синдромами печёночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострён. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Спленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура, возможно, связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звёздочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отёки из-за гипергидратации (прежде всего отёки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно-расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности^[3].

Осложнения

К тяжёлым осложнениям относятся:

Диагностика

Цирроз печени с уменьшением объёма органа. Компьютерная томография брюшной полости.

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978)^[3].

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза^[3]:

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный
• врождённый, при следующих заболеваниях:
  • гепатолентикулярная дегенерация
  • гемохроматоз
  • дефицит α₁-антитрипсина
  • тирозиноз
  • галактоземия
  • гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения)
• болезнь и синдром Бадда-Киари
• обменно-алиментарный, при следующих состояниях:
  • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
  • ожирение
  • тяжёлые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
  • криптогенный
  • первичный билиарный
  • индийский детский

Классификация по Чайлду-Пью

Функция печёночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду-Пью.

Параметр	Баллы
	1	2	3
Асцит	Нет	Мягкий, легко поддаётся лечению	Напряжённый, плохо поддаётся лечению
Энцефалопатия	Нет	Лёгкая (I—II)	Тяжёлая (III—IV)
Билирубин, мкмоль/л(мг%)	менее 34 (2,0)	34—51 (2,0—3,0)	более 51 (3,0)
Альбумин, г	более 35	28—35	менее 28
ПТВ, (сек) или ПТИ (%)	1—4 (более 60)	4—6 (40—60)	более 6 (менее 40)
Питание	Хорошее	Среднее	Сниженное

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C^[3].

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно-кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений, используется система критериев SAPS (Simplified Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печёночной комы^[3].

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме:^{[источник не указан 716 дней]}

• Основной:
  • Цирроз печени,
  • морфология (если есть), этиология,
  • активность, класс по шкале Чайлда-Пью, стадия компенсации.
• Осложнения:
  • Портальная гипертензия.
  • Присутствующие синдромы (асцит, варикозно-расширенные вены пищевода (степень расширения)),
  • гиперспленизм (степень),
  • энцефалопатия (этиология, степень, стадия …)
• Сопутствующие заболевания…

Лечение

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• отказ от алкоголя
• защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Диета при ЦП должна быть полноценной, содержащей 70—100 г белка (1—1,5 г на 1 кг массы тела), 80—90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печёночная энцефалопатия и др.)^[4].

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита жёлчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 10-15 мг на 1 кг веса пациента 1 раз в день на ночь способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты^[4]:

1. увеличение поступления жёлчи и панкреатического сока в кишку за счёт стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипечёночного холестаза
3. усиление сокращения жёлчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом
6. нормализация имунного ответа, снятие аутоимунного поражения печени^{[источник не указан 281 день]}

Сорбенты

• Лактулоза (Дюфалак)

Гепатопротекторы

• Адеметионин (Гептрал)
• Орнитин (Гепа-Мерц)
• Фосфолипиды (Фосфоглив, Эссенциале, Эсливер)
• Измельчённые плоды расторопши пятнистой

Клеточная терапия

Традиционное лечение в основном заключается в применении фармацевтических средств для защиты печёночных клеток от повреждения, стимуляции выделения жёлчи, коррекции нарушений обмена веществ. Без сомнения это улучшает состояние больного, но не в силах остановить развитие заболевания. Если вышеуказанные методы лечения не помогают, проводят трансплантацию (пересадку) печени. Однако после внедрения в клиническую практику лечения стволовыми клетками шансы победить болезнь значительно увеличились^{[источник не указан 219 дней]}

См. также

Примечания

Литература

• Гарбузенко Д. В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив — 2007. — Т.79, № 2. — С.73-77
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. — М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. — 864 с.
• Е. М. Климова, И. А. Вотякова, Г. С. Лобынцева, Н. Ф. Ефимова, И. А. Кривцова. Обоснование применения криоконсервированных препаратов эмбрионального происхождения у больных с циррозом печени. Гематология и переливание крови. Т.30.. Тезисы 4-го з»їзда гематологів та трансфузіологів України., 2001, Киев. С.160.

Ссылки

Цирроз — это… Что такое Цирроз?

Цирроз печени
Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат)
МКБ-10	K74.3 — K74.6
МКБ-9	571
DiseasesDB	2729
000255
med/3183 radio/175
MeSH	D008103

Цирроз печени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Эпидемиология

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн. человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. В странах СНГ цирроз встречается у 1% населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.^[1]

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40–50% до 70–80%) и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30–40%). Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри– и внепеченочных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α₁–антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10–35% больных этиология остается неясна.^[1]

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически измененных клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза:^[2]

1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацеталдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счет капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведет в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печеночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печеночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия – повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезенке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее – их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции желчи. Стадии процесса следующие:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание и уменьшение желчных канальцев
• крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.^[1]

Клиника

Большинство внепеченочных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведет к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия ведет, в свою очередь, к перебросу крови по анастомозам в систему других вен, в связи с чем возможны кровотечения в венозном сплетении пищевода (портокавальный анастомоз), в геморроидальных венах прямой кишки. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация ее поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развернутая клиническая картина проявляется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострен. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Сппленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура возможно связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звездочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отеки из-за гипергидратации (прежде всего отеки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно–расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печеночно–клеточной, так и портально–печеночной недостаточности.^[1]

Осложнения

К тяжелым осложнениям относят:

Диагностика

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Мезентериальные сосуды и другие венозные коллатерали выявляются при ангиографическом исследовании или при оперативном вмешательстве.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).^[1]

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза:^[1]

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный
• врожденный, при следующих заболеваниях:
  • гепатолентикулярная дегенерация
  • гемохроматоз
  • дефицит α₁–антитрипсина
  • тирозиноз
  • галактоземия
  • гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения)
• болезнь и синдром Бадда–Киари
• обменно–алиментарный, при следующих состояниях:
  • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
  • ожирение
  • тяжелые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
  • криптогенный
  • первичный билиарный
  • индийский детский

Классификация по Чайлд-Пью

Функция печеночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду–Пью.

Параметр	Баллы
	1	2	3
Асцит	Нет	Умеренно выраженный	Значительно выраженный
Энцефалопатия	Нет	Легкая	Тяжелая
Билирубин, мг%	<2	2—3	>3
Альбумин, г%	>3,5	2,8—3,5	<2,8
ПТВ, кратность увеличения	1—3	4—6	>6
Питание	Хорошее	Среднее	Сниженное

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C.^[1]

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно–кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений, используется система критериев SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печеночной комы.^[1]

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме.

 Цирроз печени <этиология>,
 класс <класс> по Чайлд-Пью.
 <сопутствующие синдромы (асцит, портальная гипертензия и др.)>
 Печеночная энцефалопатия <стадия> стадии.

Лечение

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• категорический отказ от алкоголя
• защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Рацион пациента больного циррозом должен быть полноценным. На 1 кг массы тела в сутки необходимо 1-1,5 г белка, 80-90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия и др.).^[2]

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита желчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 250 мг 2—3 раза в день способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:^[2]

1. увеличение поступления желчи и панкреатического сока в кишку за счет стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипеченочного холестаза
3. усиление сокращения желчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом

Сорбенты

• Лактулоза (Дюфалак)

Гепатопротекторы

• Адеметионин (Гептрал)
• Орнитин (Гепа-Мерц)

См. также

Ссылки

Примечания

Литература

• Гарбузенко Д.В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив – 2007. – Т.79, №2. – С.73-77
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. – М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. – 864 с.

Wikimedia Foundation. 2010.

Цирроз — это… Что такое Цирроз?

Цирроз печени
Цирроз печени, приведший к гепатоцеллюлярной карциноме (макропрепарат)
МКБ-10	K74.3 — K74.6
МКБ-9	571
DiseasesDB	2729
000255
med/3183 radio/175
MeSH	D008103

Цирроз печени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой. Цирротичная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.

Эпидемиология

В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. Ежегодно в мире умирают 40 млн. человек от вирусного цирроза печени и гепатоцеллюлярной карциномы, развивающейся на фоне носительства вируса гепатита В. В странах СНГ цирроз встречается у 1% населения.

Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.^[1]

Этиология

Чаще цирроз развивается при длительной интоксикации алкоголем (по разным данным, от 40–50% до 70–80%) и на фоне вирусных гепатитов В, С и D (30–40%). Более редкие причины цирроза — болезни желчевыводящих путей (внутри– и внепеченочных), застойная сердечная недостаточность, различные химические и лекарственные интоксикации. Цирроз может развиваться и при наследственных нарушениях обмена веществ (гемохроматоз, гепатолентикулярная дегенерация, недостаточность α₁–антитрипсина), и окклюзионными процессами в системе воротной вены (флебопортальный цирроз). Первичный билиарный цирроз печени возникает первично без видимой причины. Приблизительно у 10–35% больных этиология остается неясна.^[1]

Патогенез

За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически измененных клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.

Выделяют следующие этапы патогенеза цирроза:^[2]

1. Действие этиологических факторов: цитопатогенное действие вирусов, иммунные механизмы, влияние гепатотоксичных цитокинов, хемокинов, прооксидантов, эйкозоноидов, ацеталдегида, железа, продуктов перекисного окисления липидов
2. Активизация функции клеток Ито, что приводит к избыточному разрастанию соединительной ткани в пространствах Диссе и перицеллюлярному фиброзу печени
3. Нарушение кровоснабжения паренхимы печени за счет капилляризации синусоидов и уменьшения сосудистого русла с развитием ишемических некрозов гепатоцитов
4. Активация иммунных механизмов цитолиза гепатоцитов

При мостовидном некрозе гепатоцитов в зону поражения стягиваются Т-лимфоциты, которые активизируют клетки Ито, приобретающие фибробластоподобные свойства: синтезируют коллаген I типа, что и ведет в итоге к фиброзу. Кроме того, микроскопически в печеночной паренхиме образуются ложные дольки, не имеющие центральной вены.

Алкогольный цирроз печени. Этапы: острый алкогольный гепатит и жировая дистрофия печени с фиброзом и мезенхимальной реакцией. Важнейший фактор — некроз гепатоцитов, обусловленный прямым токсическим действием алкоголя, а также аутоиммунными процессами.

Вирусный цирроз печени. Важным фактором является сенсибилизация иммуноцитов к собственным тканям организма. Основной мишенью аутоиммунной реакции является печеночный липопротеид.

Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем.

Развивается портальная гипертензия – повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри– или внепеченочных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезенке), лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно–расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, бактериальному перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.

Первичный билиарный цирроз печени. Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее – их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции желчи. Стадии процесса следующие:

• хронический негнойный деструктивный холангит
• дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
• рубцевание и уменьшение желчных канальцев
• крупноузловой цирроз с холестазом

Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.^[1]

Клиника

Большинство внепеченочных симптомов обусловлено повышением давления в синусоидах, что ведет к возрастанию давления в системы воротной вены. Портальная гипертензия ведет, в свою очередь, к перебросу крови по анастомозам в систему других вен, в связи с чем возможны кровотечения в венозном сплетении пищевода (портокавальный анастомоз), в геморроидальных венах прямой кишки. Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.

Для цирроза характерны общие симптомы: слабость, пониженная трудоспособность, неприятные ощущения в животе, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, боли в суставах, также отмечаются метеоризм, боль и чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация. При осмотре выявляется увеличение печени, уплотнение и деформация ее поверхности, заострение края. Сначала отмечается равномерное умеренное увеличение обеих долей печени, позднее как правило преобладает увеличение левой доли. Портальная гипертензия проявляется умеренным увеличением селезенки.

Развернутая клиническая картина проявляется синдромами печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Имеют место вздутие живота, плохая переносимость жирной пищи и алкоголя, тошнота, рвота, диарея, чувство тяжести или боль в животе (преимущественно в правом подреберье). В 70 % случаев обнаруживается гепатомегалия, печень уплотнена, край заострен. У 30 % больных при пальпации выявляется узловатая поверхность печени. Сппленомегалия у 50 % больных.

Субфебрильная температура возможно связана с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она не в состоянии обезвредить. Лихорадка резистентна к антибиотикам и проходит только при улучшении функции печени.

Могут быть внешние признаки — пальмарная или плантарная эритема, сосудистые звездочки, скудный волосяной покров в подмышечной области и на лобке, белые ногти, гинекомастия у мужчин вследствие гиперэстрогенемии. В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».

В терминальной стадии болезни в 25 % случаев отмечается уменьшение размеров печени. Также возникают желтуха, асцит, периферические отеки из-за гипергидратации (прежде всего отеки ног), внешние венозные коллатерали (варикозно–расширенные вены пищевода, желудка, кишечника). Кровотечение из вен часто заканчивается летальным исходом. Реже возникают геморроидальные кровотечения, они менее интенсивны.

Энцефалопатия может быть следствием как печеночно–клеточной, так и портально–печеночной недостаточности.^[1]

Осложнения

К тяжелым осложнениям относят:

Диагностика

Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. При гепатолиенальном синдроме может развиваться гиперспленизм, проявляющийся лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге.

Мезентериальные сосуды и другие венозные коллатерали выявляются при ангиографическом исследовании или при оперативном вмешательстве.

Классификация

Морфологическая классификация

Предложена Всемирной ассоциацией гепатологов (Акапулько, 1974) и ВОЗ (1978).^[1]

• мелкоузловой, или мелконодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
• крупноузловой, или макронодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
• неполная септальная форма
• смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма

Этиологическая классификация

Различают следующие формы цирроза:^[1]

• вирусный
• алкогольный
• лекарственный
• вторичный билиарный
• врожденный, при следующих заболеваниях:
  • гепатолентикулярная дегенерация
  • гемохроматоз
  • дефицит α₁–антитрипсина
  • тирозиноз
  • галактоземия
  • гликогенозы
• застойный (недостаточность кровообращения)
• болезнь и синдром Бадда–Киари
• обменно–алиментарный, при следующих состояниях:
  • наложение обходного тонкокишечного анастомоза
  • ожирение
  • тяжелые формы сахарного диабета
• цирроз печени неясной этиологии
  • криптогенный
  • первичный билиарный
  • индийский детский

Классификация по Чайлд-Пью

Функция печеночных клеток при циррозе печени оценивается по Чайльду–Пью.

Параметр	Баллы
	1	2	3
Асцит	Нет	Умеренно выраженный	Значительно выраженный
Энцефалопатия	Нет	Легкая	Тяжелая
Билирубин, мг%	<2	2—3	>3
Альбумин, г%	>3,5	2,8—3,5	<2,8
ПТВ, кратность увеличения	1—3	4—6	>6
Питание	Хорошее	Среднее	Сниженное

Класс цирроза выставляется в зависимости от суммы баллов по всем параметрам. Сумма баллов 5—6 соответствует классу A, при сумме 7—9　— класс B, а при общей сумме в 10—15 баллов выставляется класс C.^[1]

Система критериев SAPS

В последние годы для определения прогноза у пациентов в момент развития желудочно–кишечного кровотечения, комы, сепсиса и других осложнений, используется система критериев SAPS (Simplifed Acute Physiology Score), включающая основные физиологические параметры. В стратификации имеют значение: возраст, ЧСС, ЧДД, систолическое артериальное давление, температура тела, диурез, гематокрит, лейкоциты крови, мочевина, калий, натрий, и бикарбонаты плазмы, а также стадия печеночной комы.^[1]

Формулировка диагноза

Диагноз выставляется по следующей схеме.

 Цирроз печени <этиология>,
 класс <класс> по Чайлд-Пью.
 <сопутствующие синдромы (асцит, портальная гипертензия и др.)>
 Печеночная энцефалопатия <стадия> стадии.

Лечение

Профилактические мероприятия

• предупреждение заражения острым вирусным гепатитом
• категорический отказ от алкоголя
• защита от гепатотоксических препаратов

Диета

Рацион пациента больного циррозом должен быть полноценным. На 1 кг массы тела в сутки необходимо 1-1,5 г белка, 80-90 г жиров (из них 50 % — растительного происхождения), 400—500 г углеводов. Необходимо учитывать привычки больного, переносимость продуктов и сопутствующие заболевания органов пищеварения. Исключаются химические добавки, консерванты и токсические ингредиенты. Диета модифицируется при наличии осложнений портальной гипертензии (отечно-асцитический, гепаторенальный синдром, печеночная энцефалопатия и др.).^[2]

Урсодезоксихолевая кислота

Для восполнения дефицита желчных кислот в кишечнике, вызванного билиарной недостаточностью, целесообразно применять урсодезоксихолевую кислоту (УДХК), выпускающуюся под торговыми названиями Урсофальк, Урсосан. Дозировка 250 мг 2—3 раза в день способствует восстановлению процессов пищеварения. Действие УДХК включает следующие моменты:^[2]

1. увеличение поступления желчи и панкреатического сока в кишку за счет стимуляции их продукции
2. разрешение внутрипеченочного холестаза
3. усиление сокращения желчного пузыря
4. омыление жиров и повышения активности липазы
5. повышение моторики кишечника, улучшающей смешивание ферментов с химусом

Сорбенты

• Лактулоза (Дюфалак)

Гепатопротекторы

• Адеметионин (Гептрал)
• Орнитин (Гепа-Мерц)

См. также

Ссылки

Примечания

Литература

• Гарбузенко Д.В. Мультиорганные гемодинамические нарушения при циррозе печени // Терапевтический архив – 2007. – Т.79, №2. – С.73-77
• Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и жёлчных путей. – М. : ГЭОТАР Медицина, 1999. – 864 с.

Wikimedia Foundation. 2010.