Что такое тромбоцитопеническая пурпура: Экспертная диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры

Содержание

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – это заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями под кожу, повышенной кровоточивостью, возникающих в результате тромбоцитопении – снижения количества тромбоцитов в крови. Поскольку тромбоциты отвечают за свертываемость крови, снижение их количества в крови до 150×10⁹/л приводит к ее низкой свертываемости, поэтому возникают обильные кровотечения. Само название болезни Purpura thrombocytopenica в переводе с латинского означает: purpura — пурпурный цвет, thrombocyte – тромбоциты, от греч. penia – бедность. Синоним: болезнь Верльгофа.

Тромбоцитопеническую пурпуру относят к заболеваниям группы геморрагических диатезов. Встречается эта болезнь с частотой 10-80 случаев на миллион жителей в год. Обнаруживается пурпура чаще всего в детском возрасте, обычно у детей 2-7 лет, но встречается даже у грудных детей. В возрасте до 10 лет мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой, после 10 лет – девочки болеют в несколько раз чаще. Начинается пурпура, как правило, после вирусной или бактериальной инфекции.

Симптомы

Кровоизлияния в кожу.
Бледность кожи.
Кровотечение из носа.
Кровоточивость десен.
Кишечные, желудочные кровотечения.
У девочек – маточные кровотечения.
Низкое давление.
Повышение температуры до 38°С.
Лимфаденопатия — увеличение лимфатических узлов.
В 15-20% случаев – увеличение печени и селезенки.

Классификация

В зависимости от причин и механизма развития различают следующие виды заболевания:

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
Изоиммунная – из-за повторных переливаний крови или тромбоцитной массы, а также беременностей.
Врожденная иммунная тромбоцитопеническая пурпура – из-за несовместимости крови матери и ребенка, обычно проходит к 4-5 месяцам жизни ребенка.
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – сочетается с анемией, системной красной волчанкой и др.
Симптоматическая – наблюдается при дефиците витамина В12, лучевой болезни, некоторых инфекциях, приеме некоторых сильнодействующих лекарственных препаратов.

Сочетание пурпуры с эндокардитом, малярией, лейшманиозом может осложнить протекание этих инфекционных заболеваний.

Причины возникновения

Обычно причиной тромбоцитопенической пурпуры служит вирусная инфекция – в 80% случаев это грипп, ветрянка, корь, краснуха. Случается, что болезнь спровоцировала реакция на прививку при вакцинации. Врожденная форма болезни вызвана несовместимостью материнской крови и ребенка, наследственными заболеваниями крови или обмена веществ. Пурпура может возникнуть при лейкозе и других раковых заболеваниях крови.

Диагностика

Диагностика основана на фиксации характерных симптомов – носовых, желудочных, кишечных, маточных кровотечений, бледности кожи, высокой температуре. Проводятся эндотелиальные пробы – их положительный результат свидетельствует о пурпуре. Проведение лабораторных тестов (измерение времени кровотечения, определение степени ретракции сгустка крови и др.) – наиболее надежный способ диагностики тромбоцитопенической пурпуры.

Для дифференциальной диагностики тромбоцитопенической пурпуры от лейкоза, красной волчанки, тромбоцитопатии проводят иммунологические исследования, пункцию красного костного мозга, структурный анализ крови.

Лечение заболевания

Прежде всего, нужно обеспечить ребенку постельный режим. Обычно лечение тромбоцитопенической пурпуры проводят в больнице. При кровотечении десен и слизистой рта пища для ребенка должна быть охлажденной.

Для лечения назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Рассмотрим их применение поподробнее.

Преднизолон – применяется в течение 2-3 недель в дозировке 2 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Затем идет снижение дозы и отмена препарата. Иногда применяются короткие курсы по 7 дней с дозировкой 3 мг в сутки на каждый килограмм массы тела. Между такими курсами делают перерыв 5-7 дней. В большинстве случаев такая методика помогает, однако у некоторых пациентов после отмены преднизолона может возникнуть рецидив болезни.

Иммуноглобулины – применяются в сочетании с основными препаратами (обычно с глюкокортикоидами). Чаще всего назначается внутривенное введение Ig 0,4 мг/кг в сутки, курс – 5 дней. Если эти препараты не улучшают ситуацию, то применяют цитостатики.

При слабом эффекте глюкокортикоидов и иммуноглобулинов рассматривается целесообразность проведения спленэктомии – операции по удалению селезенки. Как правило, такую операцию проводят детям от 5 лет, помогает она в 70% случаев.

Смертность от тромбоцитопенической пурпуры составляет 1-2% случаев. Основная причина – кровоизлияние в головной мозг. За последние годы в связи с развитием медицины врачам удалось существенно сократить количество летальных исходов заболевания.

Профилактика

Никаких профилактических мер по предупреждению тромбоцитопенической пурпуры не разработано. Профилактика сводится к предотвращению возможных рецидивов. Среди возможных мер профилактики можно выделить особое внимание детям при вакцинации, индивидуальный подход к детям с повышенным риском заболевания. После полного выздоровления от пурпуры пациенты находятся на учете в течение 5 лет, регулярно сдают кровь для анализа количества тромбоцитов. При заболевании другой инфекционной болезнью необходимо проведение тщательного обследования.

Лечение болезни верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура). Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

ИТП — это состояние, когда у человека слишком легко появляются синяки и ссадины. У человек также могут легко возникать кровотечения. Это состояние развивается, если у человека низкий уровень тромбоцитов в крови. Тромбоциты ответственны за свертывание крови, что жизненно важно для остановки кровотечения, а также для заживления синяков.

ИТП может развиваться у взрослых и детей. Интересно, что детям намного легче оправиться от этого состояния, а для взрослых это состояние может стать долгосрочным. Кроме того, дети обычно восстанавливаются без лечения. У детей основной причиной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является вирусная инфекция, которая влияет на процесс свертывания крови, а именно на уровни тромбоцитов в крови. У взрослых могут быть легкие и тяжелые случаи идиопатической тромбоцитопенической пурпуры. В легких случаях человек может даже не заметить, что у них низкий уровень тромбоцитов. В тяжелых случаях существует риск развития внутреннего кровоизлияния в результате внутреннего кровотечения, поэтому важно пройти лечение, чтобы избежать такого риска.

У детей, причинами которые идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, являются грипп и эпидемический паротит. У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проявляется как аутоиммунное состояние, когда иммунная система начинает бороться против самого себя. Это состояние чаще встречается у женщин.

Симптомы

Чрезмерные синяки
Частые кровотечения
Носовые кровотечения
Тяжелые менструации у женщин
Кровь в моче в некоторых случаях
Кровотечение из десен
Слабость
Усталость

Диагностика

Во время общего обследования врач спрашивает у человека, страдал ли он от аутоиммунного состояния. У детей врач спросит, были ли ранее инфекции, такие как свинка и грипп
Развернутый анализ крови используется для подсчета тромбоцитов в крови
Иногда используется анализ костного мозга, хотя он чаще используется у взрослых для определения точной причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Виды лечения

Консервативное лечение включает назначение лекарств, которые стимулируют выработку тромбоцитов в крови. В некоторых случаях иммунодепрессанты можно назначать для снижения реакции иммунной системы. Кроме того, врач может использовать инъекции, которые повышают количество клеток крови.
Операция может быть использована для удаления селезенки, чтобы увеличить количество тромбоцитов.

Автор: Доктор Вадим Жилюк

ВРОЖДЕННАЯ ФОРМА ТРОМБОТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ. КРАТКИЙ ОБЗОР И ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ | Накастоев

1. Amorosi E. L., Ultmann J. E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: report of 16 cases and review of the literature. Medicine 1966;45:139—59.

2. Moschcowitz E. An acute febrile pleiochromic anemia with hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: a hitherto undescribed disease. Proc NY Pathol Soc 1924; 24:21—4,. Reprinted in: Mt Sinai J Med 2003;70:352—355.

3. Moake J. L., Rudy C. K., Troll J. H. et al. Unusually large plasma factor VII: von Willebrand factor multimers in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. NEJM 1982; 307:1432—35.

4. Furlan M., Robles R., Lämmle B. Partial purification and characterization of a protease from human plasma cleaving von Willebrand factor to fragments produced by in vivo proteolysis. Blood 1996; 87(10):4223—4234.

5. Tsai H. M. Physiologic cleavage of von Willebrand factor by a plasma protease is dependent on its conformation and requires calcium ion. Blood 1996; 87(10):4235—4244.

6. Furlan M., Robles R., Solenthaler M. et al. Deficient activity of von Willebrand factor-cleaving protease in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 1997; 89:3097—3103.

7. Furlan M., Robles R., Galbusera M. et al. Von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 1998; 339:1578—1584.

8. Tsai H. M., Lian E. C. Y. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. NEJM 1998; 339:1585—1594.

9. Fujikawa K., Suzuki H., McMullen B., Chung D. Purification of human von Willebrand factor-cleaving protease and its identification as a new member of the metalloproteinase family. Blood. 2000; 98(6):1662—1666.

10. Zheng X., Chung D., Takayma T. K. et al. Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem. 2001; 276(44):41059—41063.

11. Zheng X., Chung D., Takayama T. K. et al. Structure of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Biol Chem 2001; 276:41059—41063.

12. Levy G. G., Nichols W. C., Lian E. C. et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 2001; 413:488—494.

13. Moake J. L. Mechanisms of disease: thrombotic microangiopathies. NEJM 2002; 347:589—600.

14. Veyradier A., Obert B., Houllier A. et al. Specific von Willebrand factorcleaving protease in thrombotic microangiopathies: a study of 111 cases. Blood 2001; 98:1765—1772.

15. Scully M., Yarranton H., Liesner R. et al. Regional UK TTP registry: correlation with laboratory ADAMTS 13 analysis and clinical features. Br J Haematol. 2008; 142(5):819—826.

16. Chang J. C., Kathula S. K. Various clinical manifestation in patients with thrombotic microangiopahty. Journal of Investigative Medicine 2002; 50:201—206.

17. Peyvandi F., Ferrari S., Lavoretano S. et al. von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS-13) and ADAMTS-13 neutralizing autoantibodies in 100 patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2004; 127:433—439.

18. George J. N. Forecasting the future for patients with hereditary TTP. Blood. 2012; 120(2):243—244.

19. Underwood M., Peyvandi F., Garagiola I. et al. Degradation of two novel congenital TTP ADAMTS13 mutants by the cell proteasome prevents ADAMTS13 secretion. Thrombosis research, 2016; 147:16—23.

20. Rock G. A., Shumak K. H., Buskard N. A. et al. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Study Group. N Engl J Med. 1991; 325(6):393—397.

21. Bandarenko N., Brecher M. E. United States Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Apheresis Study Group (US TTP ASG): multicenter survey and retrospective analysis of current efficacy of therapeutic plasma exchange. J Clin Apheresis. 1998; 13:133—141.

22. Froissart A., Buffet M., Veyradier A. et al. Efficacy and safety of firstline rituximab in severe, acquired thrombotic thrombocytopenic purpura with a suboptimal response to plasma exchange. Experience of the French Thrombotic Microangiopathies Reference Center. Crit Care Med. 2012; 40(1):104—111.

23. Antoine G., Zimmermann K., Plaimauer B. et al. ADAMTS13 gene defects in two brothers with constitutional thrombotic thrombocytopenic purpura and normalization of von Willebrand factor-cleaving protease activity by recombinant human ADAMTS13. Br J Haematol. 2003; 120:821—824.

24. Scully M., Hunt B. J., Benjamin S. et al., British Committee for Standards. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012; 158:323—335.

25. George J. N. How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood. 2010; 116:4060—4069.

26. Sarode R., Bandarenko N., Brecher M. E. et al. Thrombotic thrombocytopenic purpura: 2012 American Society for Apheresis (ASFA) consensus conference on classification, diagnosis, management, and future research. J Clin Apher. 2014; 29:148—167.

27. Guidelines of the diagnosis and management of the thrombotic microangiopathic haemolytic anaemias. Br J Haematol. 2003; 120(4):556— 573.

28. Shumak K. H., Rock G. A., Nair R. C. Late relapses in patients successfully treated for thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Group. Annals of Internal Medicine. 1995; 122:569—572.

29. Willis M. S., Bandarenko N. Relapse of thrombotic thrombocytopenic purpura: is it a continuum of disease? Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2005; 31:700—708.

30. Mokrzycki M. H., Kaplan A. A. Therapeutic plasma exchange: complications and management. Am J Kidney Dis 1994; 23:817—827.

31. Popovsky M. A., Abel M. D., Moore S. B. Transfusion — related acute lung injury associated with passive transfer of anti-leukocyte antibodies. Am Rev Respir Dis 1983; 128:185—189; Popovsky M. A., Moore S. B. Diagnostic and pathogenetic considerations in transfusion-related acute lung injury. Transfusion 1985; 25:573—577.

32. Eder A. F., Benjamin R. J. TRALI risk reduction: donor and component management strategies. Ref J Clin Apher. 2009; 24(3):122—129.

33. McCullough J. Transfusion medicine, 3rd edition, Wiley-Backwell, 2012.

34. Степанов А. А., Коротаев Е. В., Рабинович В. И., Астахова Л. П., Пономарев С. А. Организационные аспекты противоинфекционной безопасности трансплантационного материала при аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток периферической крови. Вестник гематологии. 2012; VIII-1:82—83.

35. Нестерова Е. С., Ковригина А. М., Гемджян Э. Г., Магомедова А. У., Барях Е. А., Чернова Н. Г., Марьин Д. С., Гаврилина О. А., Лукина А. Е., Васильева К. С., Кравченко С.К. Опыт применения высокодозной терапии с последующей ауто-ТСКК при фолликулярной лимфоме в первой линии терапии. Гематология и трансфузиология. 2014; 59(S1):54—55.

36. Нестерова Е. С., Кравченко С. К., Гемджян Э. Г. и др. Итоги десятилетнего опыта лечения больных фолликулярной лимфомой. Гематология и трансфузиология. 2012; 5:3—8.

37. Гармаева Т. Ц., Куликов С. М., Михайлова Е. А., Гемджян Э. Г., Гапонова Т. В., Грумбкова Л. О. и др. Долгосрочные результаты инфицированности вирусами гепатитов B и С больных с заболеваниями системы крови. Терапевтический архив. 2011; 7:17—25.

38. Накастоев И. М., Грачев А. Е., Гемджян Э. Г., Цыба Н. Н., Журавлев В. В., Городецкий В. М. и др. Влияние патогенинактивации концентратов тромбоцитов на частоту посттрансфузионных реакций и клиническую эффективность трансфузий. Трансфузиология. 2014; 2:86—87.

39. Грачев А. Е., Накастоев И. М., Гемджян Э. Г., Журавлев В. В., Рыжко В. В. Влияние длительности криоконсервирования эритроцитов на их качество и эффективность их трансфузий. Гематология и трансфузиология. 2013; 2:32—36.

40. Жибурт Е. Б., Губанова М. Н., Шестаков Е. А., Максимов В. А. «Новые» гемотрансмиссивные инфекции и их профилактика. Трансфузиология. 2006; 4:56—67

41. Schiviz A., Wuersch K., Piskernik С. et al. A new mouse model mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura: correction of symptoms by recombinant human ADAMTS13. Blood 2012; 119(25), 6128—6135.

42. Jilma-Stohlawetz P., Gilbert J. C., Gorczyca M. E. et al. Phase 1 dose escalation, single dose study to assess safety and pharmacokinetics of BAX930 in hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Thrombosis and Haemostasis. 2011; 106(3):539—547.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Ведущие доктора | Лучшие клиники | Отзывы

Аутоиммунная или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – это серьезное заболевание, которое характеризуется изолированным понижением количества тромбоцитов в крови притом, что количество мегакарционитов в костном мозге остается нормальным или наоборот повышается, а также появлением на поверхности тромбоцитов или в сыворотке крови антитромбоцитарных антител являющихся причиной деструкции тромбоцитов. Данное заболевание считается спонтанно начинающимся и имеющим быструю стадию развития, поскольку не имеет идентифицированной до сих пор этиологии.

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры в клиниках Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии проводится при помощи самых современных и эффективных методик которые только существуют в современной медицине.

Преимущества лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре за границей

Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за рубежом проводится на основе уменьшения продукции клеток-аутоантител, устранения нарушений связывания таких клеток с тромбоцитами, а также изменение ситуации с деструкцией сенсибилизированных антител тромбоцитов клетками ретикулогистиоцитарной системы.

Нижеперечисленные клиники после проведения там курса лечения могут гарантировать хороший результат в большинстве случаев. Летальность в данных медицинских заведениях не превышает 4% даже в самых сложных ситуациях.

Диагностика аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Пациенты рекомендуемых нами клиник с предполагаемой аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой подлежат полному и всестороннему обследованию для выявления всех особенностей и стадии развития заболевания. В качестве диагностических мер используется лабораторные исследования крови, МРТ, УЗИ и пр.

Организация лечения аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры за границей

Для упрощения поиска подходящей гематологической клиники или доктора, Вы можете обратиться к услугам компании «Пациент Менеджмент».

Мы сотрудничаем с нижеперечисленными клиниками напрямую, а потому, если Вам необходима организация поездки в клиники Германии, Израиля, Австрии, США, Финляндии и Швейцарии, то Вы попали в самое подходящее место!

Наши квалифицированные специалисты предоставят Вам всю информацию о том, как проводится лечение такой онкологической болезни как аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура за границей, а затем спланируют и организуют поездку в выбранный гематологический центр.

Сотрудничество с «Пациент Менеджмент» позволит вам сосредоточится на восстановлении собственного здоровья, не отвлекаясь на посторонние дела. А, как известно, выигранное время в лечении – это всегда лучшие шансы на полное выздоровление!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Клинический случай

Vinogradov, A. V. (1987). Differencial’nyj diagnoz vnutrennikh boleznej [Differential diagnosis of internal diseases]. Moscow: Medicina. [in Russian].

Gajdukova, S. N., Sidorenkov, A. V., Sivak, L. A., & Vydyborec, S. V. (2003). Idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura u detej [Idiopathic thrombocytopenic purpura in children]. Problemy viiskovoi okhorony zdorovia, 13, 120–30. [in Ukrainian].

Zotikov, E. A., Babaeva, A. G., & Golovkina, L. L. (2003). Trombocity i antitrombocitarnye antitela [Platelets and antiplatelet antibodies]. Moscow: Monolit. [in Russian].

Sokolova, M. Yu. (2003). Idiopaticheskaya trombocitopenicheskaya purpura i gestacionnyj process [Idiopathic thrombocytopenic purpura and the gestational process]. Terapevticheskij arkhiv, 78(10), 45–50. [in Russian].

Watanabe, M., Fujimoto, T., Iwano, M., Shiiki, H., & Nakamura, S. (2002). Report of a patient of primary Sjoegren syndrome, IgA nephropathy and chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Japanese Journal of Clinical Immunology, 25(2), 191–198. doi: 10.2177/jsci.25.191.

Kohda, K., Kuga, T., Kogawa, K., Kanisawa, Y., Koike, K., Kuroiwa, G., et al. (2002). Effect of Helicobacter pylori eradication on platelet recovery in Japanese patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura and secondary autoimmune thrombocytopenic purpura. British Journal of Haematology, 118(2), 584–588.

Michel, M., Khellaf, M., Desforges, L., Lee, K., Schaeffer, A., Godeau, B., & Bierling, P. (2002). Autoimmune Thrombocytopenic Purpura and Helicobacter pylori Infection. Arch Intern Med, 162(9), 1033–1033.

Vorob’ev, A. I. (Ed.). (2005). Rukovodstvo po gematologii [Guide to Hematology]. (Vol. 3). Moscow: N’yudiamed. [in Russian].

Huhn, R. D., Fogarty, P. F., Nakamura, R., Read, E. J., Leitman, S. F., Rick M. E., et al. (2003). High-dose cyclophosphamide with autologous lymphocyte-depleted peripheral blood stem cell (PBSC) support for treatment of refractory chronic autoimmune thrombocytopenia. Blood, 101(1), 71–77. doi: 10.1182/blood-2001-12-0171.

Vashhenko, T. F., Dolgina, E. N., Kislyak, N. S., Kuznecov, V. P., Plahuta, T. G., Cymbal, I. N., & Borodina, T. M. (1999). Znachenie immunokorrigiruyushhej terapii preparatami interferona v lechenii idiopaticheskoj trombocitopenicheskoj purpury u detej [The value of immunotherapy interferon drugs in the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura in children]. Gematologiya i transfuziologiya, 44(1), 9–14. [in Russian].

Zaharov, G. N., Gotman, L. N., & Mikhajlova, E. A. (2002). Otdalennye rezul’taty transkateternoj okklyuzii selezenochnoj arterii (TOSA) pri aplasticheskoj anemii (AA) i idiopaticheskoj trombocitopenicheskoj purpure (ITP) [Long-term results of transcatheter occlusion of the splenic artery (TOSA) with aplastic anemia (AA) and idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)]. Problemy gematologii i perelivaniya krovi, 1, 28–29. [in Russian].

Kurtov, I. V. (2002). Dispansernoe nablyudenie bol’nykh idiopaticheskoj trombocitopenicheskoj purpuroj (ITP) v otdalennom periode posle splene′ktomii [Dispensary observation of patients with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in the late period after splenectomy]. Problemy gematologii i perelivaniya krovi, 1, 51. [in Russian].

Симптомы и диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание не только редкое, но и непростое с точки зрения диагностики: четких клинических или лабораторных критериев для его определения на сегодняшний день не существует. А его симптомы могут быть признаками и другими патологий. Как же проявляется ИТП? И какие обследования проводят этот диагноз?

Симптомы ИТП

Первым внешним проявлением, на которое обычно обращают внимание пациенты, является так называемый геморрагический синдром — на коже и слизистых появляются кровоизлияния, синяки, гематомы, петехии (на коже появляются точечные кровоизлияния в виде сыпи). Могут беспокоить кровотечения — носовые, десневые, длительные обильные менструальные. В более тяжелых случаях — кровотечение внутренних органов (чаще других — желудочно-кишечные). Кровь может появиться в моче или при дефекации. Случаются также кровоизлияния в головной мозг, в сетчатку глаза, геморроидальное кровотечение (это совсем редкие случаи).

Геморрагический синдром может быть выражен в разной степени — от петехий до серьезных кровоизлияний. Примерно треть пациентов обращаются к врачу, когда кровоточивость наступает уже III — IV степени, то есть практически когда существует жизнеугрожающих кровотечений. При этом 20% пациентов в начале заболевания вообще не сталкиваются с проявлениями геморрагического синдрома.

Второй характерный признак ИТП — тромбоцитопения. Число тромбоцитов в крови падает ниже <100 000 / мкл. Четкой взаимосвязи между уровнем тромбоцитов и риском развития кровотечений нет.

Ряд симптомов ИТП требует особого внимания.

Признаки жизнеугрожающих состояний при ИТП:

тошнота, рвота с кровью, сильная боль в животе;
кровь в кале (черный стул), в моче;
слабость, учащенный пульс, снижение артериального давления;
острая боль в глазу и / или нарушение зрения;
покалывание, онемение или слабость одной половины лица или части тела;
спутанная речь или проблемы с пониманием речи других людей, нарушение регуляции;
головокружение, сильная головная боль без причины;
отек и / или боль в конечности;
внезапная одышка, особенно с острой болью в груди и / или учащенным дыханием;
обильные и / или длительные менструальные кровотечения;
носовое кровотечение или кровотечение из раны, которое не удается достичь самостоятельно.

Диагностика ИТП

Сложность диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры состоит в том, что это диагноз исключения. То есть специфических клинических или лабораторных критериев для определения этой болезни на сегодняшний день не существует. Бывает так, что, обращаясь с тромбоцитопенией или подозрением на ИТП, пациенты после прохождения обследования узнают, что у них совершенно другое заболевание. Именно поэтому так важна расширенная диагностика для истинных причин снижения тромбоцитов.

И хоть точных диагностических маркеров пока нет, протокол обследований при подозрении на ИТП, конечно, есть. Он был разработан специалистами ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России и национальных клинических рекомендаций. Методы обследования делятся на основные (обязательные) и первые информативные.

В первую очередь собирается анамнез пациента. Важно установить, какие факторы предшествовали заболеванию (например, инфекции, стресс, вакцинация, прием лекарственных препаратов, сердечно-сосудистые патологии, варикозная болезнь и т. Д.). И семейный анамнез — нужно выяснить, были ли болезни системы кроветворения у родственников. Проводится объективный физический осмотр пациента. Назначаются лабораторные тесты для диагностики ИТП.

Обязательные обследования:

Общий анализ крови с обязательным оптическим подсчетом числа тромбоцитов (по Фонио), определением количества ретикулоцитов, оценкой морфологии тромбоцитов (микроформы и гигантские тромбоциты), эритроцитов, нейтрофилов, СОЭ.
Биохимический анализ крови.
Коагулограмма (АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген). Расширенная коагулограмма с агрегацией тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ристомицином, адреналином. Уровень антитромбина III, D-димер.
Количественный иммунохимический анализ крови.
ВИЧ.
Вирусы гепатитов В и С.
Helicobacter pilori — у пациентов с отягощенным анамнезом и / или клиническими проявлениями гастрита, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.
Исследование костного мозга (цитологическое и гистологическое). Гистологическое исследование костного мозга при рецидивирующих и резистентных (в течение шести месяцев) формах ИТП, перед спленэктомией, у пациентов старше 60 лет, при малом числе МКЦ в миелограмме, подозрении на вторичный генез тромбоцитопении.
Герпес-вирусы (антитела и ПЦР). ПП герпес-вирусов при подозрении на рецидив, латентную инфекцию или персистенцию.
Прямая проба Кумбса.
Маркеры тромбофилии — при наличии тромбозов в анамнезе или подозрении на тромбоцитопению потребления.
УЗИ или КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
Рентгенография или КТ органов грудной клетки.
Обследование для исключения онкологических заболеваний.

Потенциально полезные тесты

Антитела к гопротеинам (тромбоцитассликрованные).
Антинуклеарные антитела.
Антитела к нативной (двуспиральной) ДНК.
Волчаночный антикоагулянт.
Антитела к кардиолипину (IgG и IgM) и другим фосфолипидам.
Антитела к бета-2-гликопротеину 1 (IgG и IgM).
Антитела к ТПО и гормоны щитовидной железы.
Тест на беременность у женщин детородного возраста.

Как ставится диагноз

После как все другие причины тромбоцитопении были исключены диагноз ИТП ставится по совокупности сразу нескольких диагностических показателей:

Изолированная тромбоцитопения <100 000 / мкл агента, минимум в двух последовательных анализах крови.
Отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов.
Отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов.
Нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери.
Повышенное или нормальное количество мегакариоцитов в миелограмме.
Нормальные размеры селезенки.
Наличие тромбоцитассоциированных антител в высоком титре (нормальный титр не исключает ИТП).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — орфанное заболевание, которое, согласно постановлению правительства РФ, входит в перечень 24 жизнеугрожающих и прогрессирующих. Несмотря на то, что это не генетическая болезнь, вылечить ее невозможно, она остается с человеком на всю жизнь. Однако при правильном подобранном и своевременном лечении заболевание можно контролировать. Именно поэтому так важно вовремя и в полном объеме исследования и начать терапию.

Тромбоцитопенические синдромы во время беременности » Акушерство и Гинекология

1) Отделение клинических исследований по тромбозам и гемостазу медицинской генетики клиники Каса Соллиево делла Софференца, Италия; 2) Кафедра акушерства и гинекологии № 2 Центра здоровья детей Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия; 3) «Городская клиническая больница № 67 им. Л.А. Ворохобова» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Проведен систематический анализ данных об этиологии и патогенезе состояний, связанных с тромбоцитопенией во время беременности.

В обзор включены зарубежные и отечественные статьи, найденные в eLibrary и PubMed по данной теме, опубликованные за последние 10 лет. Проанализированы данные о наиболее изученных и распространенных заболеваниях, сопровождающихся тромбоцитопенией во время гестации: гестационная тромбоцитопения (тромбоцитопения беременных, псевдоидиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), преэклампсия, HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица, ТТП), атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), острый жировой гепатоз беременных, гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ), антифосфолипидный синдром и вирус-индуцированная тромбоцитопения (ВИТ). Проведенный анализ позволит более тщательно проводить дифференциальную диагностику причин тромбоцитопении у беременных и своевременно назначать этиотропное лечение.

гестационная тромбоцитопения

псевдоидиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

преэклампсия

HELLP-синдром

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

атипичный гемолитико-уремический синдром

острый жировой гепатоз беременных

гепарин-индуцированная тромбоцитопения

антифосфолипидный синдром

вирус-индуцированная тромбоцитопения

Cines D.B., Levine L.D. Thrombocytopenia in pregnancy. Blood. 2017; 130(21): 2271-7. https://doi.org/10.1182/blood-2017-05-781971
Fogerty A.E. Thrombocytopenia in pregnancy: mechanisms and management. Transfusion medicine reviews. 2018; 32(4): 225-9. doi:10.1016/ j.tmrv.2018.08.004.
Chaturvedi S., McCrae K.R. Thrombocytopenia in pregnancy. Platelets in Thrombotic and Non-Thrombotic Disorders: Pathophysiology, Pharmacology and Therapeutics: an Update. Springer International Publishing. 2017; 813-823.https://doi.org/10.1007/978-3-319-47462-5_54
Parnas M., et al. Moderate to severe thrombocytopenia during pregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2006; 128(1-2):163-8. DOI:10,1016/ j.ejogrb.2005.12.031
Valera M.C., Parant O., et.al. Physiologic and pathologic changes of platelets in pregnancy. Platelets. 2010; 21(8): 587-95. DOI:10,3109/ 09537104.2010.509828
Palta A., Dhiman P. Thrombocytopenia in pregnancy. Journal of Obstetrics and gynecology. 2016; 36(2): 146-52. https://doi.org/10.3109/01443615.2015.1041893
Webert K.E., Mittal R., Sigouin C., Heddle N.M., Kelton J.G. A retrospective 11-year analysis of obstetric patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood. 2003; 102(13): 4306-11. DOI:10,1182 / Blood-2002-10-3317
Fujimura K., Harada Y., Fujimoto T., et al. Nationwide study of idiopathic thrombocytopenic purpura in pregnant women and the clinical influence on neonates. Int J Hematol. 2002; 75(4): 426-33. PMID:12041677
Loustau V., Debouverie O., Canoui-Poitrine F., et al. Effect of pregnancy on the course of immune thrombocytopenia: a retrospective study of 118 pregnancies in 82 women. Br J Haematol. 2014; 166(6): 929-35. DOI: 10,1111 / bjh.12976
Lefkou E., Hunt B.J. Bleeding disorders in pregnancy. Obstetrics, Gynaecology and Reproductive medicine. 2018; 28(7):189-195. DOI: 10.1016/j.ogrm.2018.06.002
Karim R., Sacher R.A. Thrombocytopenia in pregnancy. Curr Hematol Rep. 2004; 3(2):128-33. PMID: 14965489
Neunert C., Lim W., Crowther M., et al. The American society of hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood. 2011; 117(16): 4190-207. doi:10.1182 / blood-2010-08-302984
Provan D., Stasi R, Newland A.C., et al. International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood. 2010;115(2):168-86. doi: 10.1182 / blood-2009-06-225565.
British Committee for standards in Haematology General Haematology Task Force. Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrombocytopenic purpura in adults, children and in pregnancy. Br J Haematol. 2011; 120(4): 574-96.
Mizutani H., Furubayashi T., Imai Y., Kashiwagi H., Honda S., Take H., Kurata Y., Yonezawa T., Tarui S., Ikehara S. Mechanisms of corticosteroid action in immune thrombocytopenic purpura (ITP): experimental studies using ITP-prone mice, (NZW x BXSB) F1. Blood. 1992; 79(4): 942-7.PMID: 1737103
Jin F., Balthasar J.P. Mechanisms of intravenous immunoglobulin action in immune thrombocytopenic purpura. Hum Immunol. 2005; 66(4): 403-10. https://dx.doi.org/10.1016/j.humimm.2005.01.029
Sun D. Shehata N., Ye XY, Gregorovich S., De France B., Arnold D.M., et al. Corticosteroids compared with intravenous immunoglobulin for the treatment of immune thrombocytopenia in pregnancy. Blood. 2016; 128(10): 1329-35. doi: 10.1182/blood-2016-04-710285
Hviid A and Molgaard-Nielsen D. Corticosteroid use during pregnancy and risk of orofacial clefs. CM AJ. 2011; 183(7): 796-804. DOI: https://doi.org/10.1503/cmaj.101063
Park-Wyllie, Mazzotta P, Pastuszak A., et al. Birth defects after maternal exposure to corticosteroids: progressive cohort study and meta-analysis of epidemiological studies. Teratology. 2000; 62(6): 385-92. PMID: 11091360
Wang X., Xu Y., Luo W., Feng H., Luo Y., Wang Y. et al. Thrombocytopenia in pregnancy with different diagnoses. Differential clinical features, treatments, outcomes. Medicine. 2017; 96(29): е7561. http://dx.doi.org/10.1097/MD.0000000000007561
Abalos E., Cuesta C., Grosso A.L., et al. Global and regional estimates of preeclampsia and eclampsia : a systematic review. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2013;170(1):1-7. doi: 10.1016/j.ejogrb.2013.05.005
Ananth C.V., Keyes K.M., Wabner R.J. Pre-eclampsia rates in the United States, 1980-2010: age-period-cohort analysis. BMJ. 2013; 347:f6564. doi: 10.1136/bmj.f6564
Daley L. The global impact of pre-eclampsia and eclampsia. Semin Perinatol. 2009; 33(3):130-7. doi: 10.1053/j.semperi.2009.02. 010
ACOG. Hypertension in pregnancy. Report of the American College of Obstetricians and Gynecologists task force on hypertension in pregnancy. Obstet Gynecol. 2013; 122(5):1122-31. doi: 10.1097/01.AOG.0000437382.03963.88
Bartsch E., Medcalf K.E., Park A.L., Ray J.G. Clinical risk factors for preeclampsia determined in early pregnancy: systematic review and meta-analysis of large cohort studies. BMJ. 2016; 353: i1753. doi: 10.1136/bmj.i1753
McCrae K.R. Thrombocytopenia in pregnancy: differential diagnosis, pathogenesis, and management. Blood Rev. 2003; 17(1): 7-14. PMID: 12490206
Макацария А.Д., Акиньшина С.В., Бицадзе В.О. Преэклампсия и HELLP-синдром как проявление тромботической микроангиопатии. Акушерство и гинекология. 2014; 4: 4-10.
Rinehart B.K., Terrone D.A., May W.L., Magann E.F., Isler C.M., Martin J.N. Jr. Change in platelet count predicts eventual maternal outcome with syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count. J Matern Fetal Med. 2001;10(1): 28-34. PMID: 11332416
Kirkpatrick C.A. The HELLP-syndrome. Acta Clin Belg. 2010; 65(2): 91-7. DOI: 10.1179/acb.2010.020
Mao M., Chen C. Corticosteroid therapy for management of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP) syndrome: a meta-analysis. Med Sci Monit. 2015; 21: 3777-3783. DOI: 10.12659/msm.895220
Rose C.H., Thigpen B.D., Bofill J.A., Cushman J., May W.L., Martin J.N. Jr. Obstetric implications of antepartum corticosteroid therapy for HELLP syndrome. Obstet Gynecol. 2004; 104(5 Pt 1): 1011-4. DOI: 10.1097/01.AOG.0000143262.85124.e8
Barrilleaux P.S., Martin Jr J.N., Klauser C.K., et al. Postpartum intravenosus dexamethasone for severely preeclamptic patients without HELLP-syndrome: a randomized trial. Obstet Gynecol. 2005; 105(4): 843-8. DOI: 10.1097/01.AOG.0000154887.57440.d1
Katz L., de Amorim M.M., Figueiroa J.N., et al. Postpartum dexamethasone for women with (HELLP) syndrome: a double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial. Am J Obstet Gynecol. 2008; 198(3): 283.e1-8. DOI: 10.1016/j.ajog.2005.07.037
Kentouche K., Voigt A., Schleussner E., Schneppenheim R., Budde U., Beck J.F., Stefańska-Windyga E., Windyga J. Pregnancy in Upshaw-Schulman syndrome. Hamostaseologie. 2013; 33(2): 144-8. DOI: 10.5482/HAMO-13-04-0025
Sadler J.E. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017; 130(10): 1181-8. DOI: 10.1182/blood-2017-04-636431
Tsai H.M. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010; 91(1): 1-19. doi:10.1007/s12185-009-0476-1
McMinn J.R., George J.N. Evaluation of women with clinically suspected thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome during pregnancy. J Clin Apher. 2001;16(4):202-9.PMID: 11835417
Martin J.N. Jr, Bailey A.P., Rehberg J.F., Owens M.T., Keiser S.D., May W.L. Thrombotic thrombocytopenic purpura in 166 pregnancies: 1955-2006. Am J Obstet Gynecol. 2008 Aug; 199(2): 98-104. DOI:10.1016/j.ajog.2008.03.011
George J.N., Nester C.M., Mclntosh J.J. Syndromes of thrombotic microangiopathy associated with pregnancy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015; 2015: 644-8. DOI: 10.1182/asheducation-2015.1.644
Vesely S.K., Li X., McMinn J.R., Terrell D.R., George JN. Pregnancy outcomes after recovery from thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Transfusion. 2004; 44(8):1149-58. DOI: 10.1111/j.1537-2995.2004.03422.x
Moatti-Cohen M., Garrec C., Wolf M., et al. French Reference Center for Thrombotic Microangiopathies. Unexpected frequency of Upshaw-Schulman syndrome in pregnancy-onset thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2012; 119(24): 5888-97. doi: 10.1182/blood-2012-02-408914
Scully M., Thomas M., Underwood M., et al. Collaborators of the UK TTP registry. Thrombotic thrombocytopenic purpura and pregnancy: presentation, management, and subsequent pregnancy outcomes. Blood. 2014; 124(2): 211-9. doi: 10. 1182/blood-2014-02-553131.
Scully M. Thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical hemolytic uremic syndrome microangiopathy in pregnancy. Semin Thromb Hemost. 2016; 42(7): 774-779. DOI: 10.1055/s-0036-1587683
Saad A., Roman J., Wyble A., Pacheco L. D. Pregnancy-associated atypical hemolytic-uremic syndrome. AJP Rep. 2016; 6(1): e125-e128. doi: 10.1055/s-0036-1579539.
Laurence J., et al. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): essential aspects of an accurate diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2016.; 14 Suppl 11(11): 2-15. PMID: 27930620
Caprioli J., Noris M., Brioschi S., et al. Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood. 2006. 15; 108(4): 1267-79. DOI: 10.1182/blood-2005-10-007252
Fakhouri F., Roumenina L., Provot F., et al. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J Am Soc Nephrol. 2010; 21(5): 859-67. doi: 10.1681/ASN.2009070706
Andries G., Karass M., Linder K., et al. Atypical hemolytic uremic syndrome in first trimester pregnancy successfully treated with eculizumab. Experimental hematology and oncology. 2017; 6: 4. https://doi.org/10.1186/s40164-017-0064-7
Fesenmeier M.F., Coppage K.H., Lambera D.S., et al. Acute fatty liver of pregnancy in 3 tertiary care centers. Am J Obstet Gynecol. 2005; 192(5): 1416-9. DOI: 10.1016/j.ajog.2004.12.035
Mauermann E., Vokt C., Tsakiris D.A., Tobler D., Girard T. Heparin-induced thrombocytopenia in pregnancy: an interdisciplinary challenge – a case report and literature review. International Journal of Obstetric Anesthesia. 2016; 26: 79-82. DOI: 10.1016/j.ijoa.2015.11.009
Greinacher A. Heparin-induced thrombocytopenia. N Engl J Med. 2015; 373(19):1883-4. doi: 10.1056/NEJMc1510993
Warkentin T.E., Heddle N.M. Laboratory diagnosis of immune heparin-induced thrombocytopenia. Curr Hematol Rep. 2003; 2(2):148-57.
Cuker A., Arepally G., Crowther M.A., et al. The HIT Expert Probability (HEP) Score: a novel pre-test probability model for heparin-induced thrombocytopenia based on broad expert opinion. J Thromb Haemost. 2010; 8(12): 2642-50.doi: 10.1111/j.1538-7836.2010.04059.x.
Joseph L., Gomes MP., Al Solaiman F., et al. External validation of the HIT Expert Probability (HEP) score. Thromb Haemost. 2015;113(3): 633-40. DOI: 10.1160/Th24-05-0472
Warkentin T.E., Aird W.C., Rand J.H. Platelet-endothelial interactions: sepsis, HIT, and antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2003: 497-519. PMID: 14633796
Fausett M.B., Vogtlander M., Beyer-Westendorf J., et al. Heparin-induced thrombocytopenia is rare in pregnancy. Am J Obstet Gynecol. 2001; 185(1):148-52. http://dx.doi.org/10.1067/mob.2001.114690
Elsaigh E., Thachil J., Nash M.J., et al. The use of fondaparinux in pregnancy. Br J Haematol. 2015;168(5):762-4. http://dx.doi.org/10.1111/bjh.1314
Li Z., Nardi M.A., Karpatkin S. Role of molecular mimicry to HIV-1 peptides in HIV-1-related immunologic thrombocytopenia. Blood. 2005;106(2): 572-576. DOI: 10.1182/blood-2005-01-0243
Zhang W., Nardi M.A., Borkowsky W., Li Z., Karpatkin S. Role of molecular mimicry of hepatitis С virus protein with platelet GPIIIa in hepatitis C-related immunologic thrombocytopenia. Blood. 2009;113(17): 4086-93. doi: 10.1182/blood-2008-09-181073
Khamashta M.A., Harris E.N., Gharavi A.E., Derue G., Gil A., Vázquez J.J., Hughes G.R. Immune mediated mechanism for thrombosis: antiphospholipid antibody binding to platelet membranes. Ann Rheum Dis. 1988; 47(10): 849-54. DOI: 10.1136/ard.47.10.849
Vazquez-Mellado J., Liorente L., Richaud-Patin Y., Alarcon-Segovia D. Exposure of anionic phospholipids upon platelet activation permits binding b2-glycoprotein-I and through it IgG antiphospholipid antibodies. Studies in platelets from patients with antiphospholipid syndrome and normal subjects. J Autoimmun. 1994; 7(3): 335-48.
Godeau B., Piette J.C., Fromont P., Intrator L., Schaeffer A., Bierling P. Specific antiplatelet glycoprotein autoantibodies are associated with the thrombocytopenia of primary antiphospholipid syndrome. Br J Haematol. 1997; 98(4): 873-9. DOI: 10.1046/j.1365-2141.1997.3063123.x
Gernsheimer T., McCrae K.R. Immune thrombocytopenic purpura in pregnancy. Curr Opin Hematol. 2007; 14(5): 574-80. DOI:10.1097/MOH.0b013e3282bf6dc2

Поступила 03.09.2019

Принята в печать 04.10.2019

Грандоне Эльвира, PhD, MD, руководитель отдела клинических исследований по тромбозам и гемостазу клиники Каса Соллиево делла Софференца (Италия), профессор кафедры акушерства и гинекологии №2 Центра здоровья детей Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Е-mail: [email protected]
Мингалимов Марат, студент педиатрического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Е-mail: [email protected].
Адрес: 109004, Москва, ул. Земляной Вал, д. 62, стр. 1.
Григорьева Кристина, студентка педиатрического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Е-mail: [email protected].
Адрес: 109004, Москва, ул. Земляной Вал, д. 62, стр. 1.
Бицадзе Виктория Омаровна, д.м.н., профессор РАН, профессор кафедры акушерства и гинекологии №2 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Тел.: +7 (926)231-3829. Е-mail: [email protected]. Адрес: 109004, Москва, ул. Земляной Вал, д. 62, стр. 1.
Шкода Андрей Сергеевич, д.м.н., профессор, главный врач «Городской клинической больницы №67 имени Л.А. Ворохобова» Департамента здравоохранения Москвы. Тел.: +7 (495) 530-30-71. Е-mail: [email protected]. Адрес: 123423, Россия, Москва, ул. Саляма Адиля, д. 2/44.
Хизроева Джамиля Хизриевна, д.м.н., профессор кафедры акушерства и гинекологии №2 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Тел.:+7 (915)361-9073.
Е-mail: [email protected]. Адрес: 109004, Москва, ул. Земляной Вал, д. 62, стр. 1.
Воробьев Александр Викторович, к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии №2 Первого МГМУ им.

И.М. Сеченова. Тел.:+7 (903)105-6365.
Е-mail: [email protected]. Адрес: 109004, Москва, ул. Земляной Вал, д. 62, стр. 1.
Макацария Александр Давидович, д.м.н., член-корреспондент РАН, профессор, заведующий кафедрой акушерства и гинекологии №2 Первого МГМУ
им. И.М. Сеченова. Тел.: +7 (903)728-0897. Е-mail: [email protected]. Адрес: 109004, Москва, ул. Земляной Вал, д. 62, стр. 1.

Для цитирования: Грандоне Э., Мингалимов М.А., Григорьева К.Н., Бицадзе В.О., Шкода А.С., Хизроева Д.Х., Воробьев А.В., Макацария А.Д. Тромбоцитопенические синдромы во время беременности.
Акушерство и гинекология. 2019; 10: 5-12.
https://dx.doi.org/10.18565/aig.2019.10.5-12

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура | Johns Hopkins Medicine

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура?

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание крови, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может вызвать легкие синяки, кровоточивость десен и внутреннее кровотечение. Это заболевание вызвано иммунной реакцией на собственные тромбоциты. Его также называют аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Тромбоцитопения означает снижение количества тромбоцитов в крови.
Пурпура относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ИТП — довольно распространенное заболевание крови, которое может развиться как у детей, так и у взрослых.

Существует две формы ИТП:

Острая тромбоцитопеническая пурпура. Это обычно поражает маленьких детей в возрасте от 2 до 6 лет. Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа.Острая ИТП обычно начинается внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем через 6 месяцев, часто в течение нескольких недель. Лечение часто не требуется. Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура. Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться минимум 6 месяцев, несколько лет или всю жизнь. У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она действительно поражает подростков.У женщин он встречается чаще, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

Что вызывает идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру?

При ИТП иммунная система стимулируется атаковать собственные тромбоциты вашего тела. Чаще всего это результат выработки антител против тромбоцитов. В небольшом количестве случаев тип лейкоцитов, называемых Т-клетками, напрямую атакует тромбоциты. Эта ошибка иммунной системы может быть результатом любого из следующих действий:

Лекарства (включая лекарства, отпускаемые без рецепта) могут вызывать аллергию, которая перекрестно реагирует с тромбоцитами.
Инфекции, обычно вирусные, включая вирусы, вызывающие ветряную оспу, гепатит С и СПИД, могут вызывать образование антител, перекрестно реагирующих с тромбоцитами.
Беременность
Иммунные расстройства, такие как ревматоидный артрит и волчанка
Лимфомы низкой степени злокачественности и лейкозы могут давать аномальные антитела против белков тромбоцитов.
Иногда причина иммунной тромбоцитопенической пурпуры неизвестна.

Каковы симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры?

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000.При ИТП количество тромбоцитов составляет менее 100000. К тому времени, когда произойдет значительное кровотечение, у вас может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения. Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

Пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей.У людей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
Крошечные красные точки под кожей, которые появляются в результате очень небольших кровотечений.
Носовые кровотечения
Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
Обильные менструальные периоды
Кровь в рвоте, моче или стуле
Кровотечение в голове. Это самый опасный симптом ИТП. Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут быть похожи на другие медицинские проблемы. Всегда консультируйтесь со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру вы можете сдать следующие анализы:

Общий анализ крови (CBC). Измерение размера, количества и зрелости различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов.
Дополнительные анализы крови и мочи. Эти тесты проводятся для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций, включая специальный анализ крови, называемый тестом на антитромбоцитарные антитела.
Тщательный анализ лекарств

Исторически требовалось аспирация костного мозга для постановки диагноза ИТП. Это может не быть абсолютно необходимым перед лицом положительного теста на антитромбоцитарные антитела, но его обычно проводят, чтобы посмотреть на продукцию тромбоцитов и исключить любые аномальные клетки, которые может продуцировать костный мозг, которые могут снизить количество тромбоцитов.Аспирация костного мозга необходима для постановки диагноза, если тест на антитромбоцитарные антитела отрицательный.

Как лечится идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?

Специфическое лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры будет назначено вашим лечащим врачом на основании:

вашего возраста, общего состояния здоровья и истории болезни
Степень заболевания
Ваша переносимость определенных лекарств, процедур или методов лечения
Ожидания в отношении течения болезни
Ваше мнение или предпочтение

При необходимости лечения двумя наиболее распространенными формами немедленного лечения являются стероиды и внутривенный гамма-глобулин:

Стероиды. Стероиды помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение 2–3 недель. Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, высокое кровяное давление и прыщи.
Внутривенный гамма-глобулин (IVGG). Внутривенный гамма-глобулин (IVGG) — это белок, который содержит множество антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG работает быстрее, чем стероиды (в пределах от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

Rh иммуноглобулин. Это лекарство временно останавливает разрушение тромбоцитов селезенкой. Чтобы это лекарство было эффективным, у вас должен быть положительный резус-фактор и иметь селезенку.
Смена лекарств. Если предполагаемой причиной является лекарство, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
Лечение инфекций. Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
Спленэктомия. В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки, поскольку это наиболее активный сайт разрушения тромбоцитов, опосредованного антителами. Это считается более частым у людей с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
Переливание тромбоцитов. Людям с сильным кровотечением или перед операцией может потребоваться переливание тромбоцитов.
Ритуксимаб (Ритуксан). Это лекарство представляет собой антитело, вырабатываемое в лаборатории против белка, обнаруженного в клетках крови, вырабатывающих антитела.Он замедляет выработку антитромбоцитарных антител.
Ромиплостим (N-пластина) и элтромбопаг (Промакта). Эти препараты были недавно одобрены для лечения ИТП, неэффективного при других видах лечения. Они стимулируют костный мозг производить больше тромбоцитов.
Изменение образа жизни. Это может включать использование защитного снаряжения и избегание определенных действий.

Основные сведения об иммунной тромбоцитопенической пурпуре

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.
Уменьшение количества тромбоцитов может привести к легким синякам, кровоточивости десен и внутреннему кровотечению.
ИТП может быть острым и разрешиться менее чем за 6 месяцев или хроническим и длиться более 6 месяцев.
Варианты лечения включают различные лекарства, которые могут уменьшить разрушение тромбоцитов или увеличить их производство.
В некоторых случаях требуется операция по удалению селезенки.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к вашему врачу:

Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
Во время посещения запишите названия новых лекарств, методов лечения или тестов, а также все новые инструкции, которые дает вам поставщик.
Если у вас назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
Узнайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас возникнут вопросы.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура | NHLBI, NIH

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание крови.При ТТП тромбы образуются в мелких кровеносных сосудах по всему телу.

Сгустки могут ограничивать или блокировать приток богатой кислородом крови к органам тела, таким как мозг, почки и сердце. В результате могут развиться серьезные проблемы со здоровьем.

Повышенная свертываемость, возникающая при ТТП, также расходует тромбоциты (PLATE-let) в крови. Тромбоциты — это фрагменты клеток крови, которые способствуют образованию тромбов. Эти фрагменты клеток слипаются, закрывая небольшие порезы и разрывы на стенках кровеносных сосудов и останавливая кровотечение.

При меньшем количестве тромбоцитов в крови могут возникнуть проблемы с кровотечением. Люди с ТТП могут кровоточить внутри тела, под кожей или с поверхности кожи. При порезах или травмах они также могут кровоточить дольше, чем обычно.

«Тромботик» (throm-BOT-ik) относится к образующимся тромбам. «Тромбоцитопенический» (throm-bo-cy-toe-PEE-nick) означает, что в крови меньше тромбоцитов, чем обычно. «Пурпура» (PURR-purr-ah) относится к пурпурным синякам, вызванным кровотечением под кожей.

Кровотечение под кожей также может вызвать появление крошечных красных или пурпурных точек на коже. Эти маленькие точки называются петехиями (peh-TEE-kee-ay). Петехии могут выглядеть как сыпь.

Пурпура и петехии

Пурпура и петехии на коже. На фотографии показаны два типа синяков, которые часто наблюдаются при ДВС-синдроме. Более крупные красные, коричневые и пурпурные точки — это пурпура, а более мелкие красные и пурпурные точки — петехии.

TTP также может вызывать разрушение красных кровяных телец быстрее, чем организм может их заменить. Это приводит к гемолитической анемии (HEE-moh-lit-ick uh-NEE-me-uh) — редкой форме анемии. Анемия — это состояние, при котором в организме количество эритроцитов ниже нормы.

Отсутствие активности фермента ADAMTS13 (типа белка в крови) вызывает ТТП. Ген ADAMTS13 контролирует фермент, который участвует в свертывании крови. Фермент расщепляет большой белок, называемый фактором фон Виллебранда, который объединяется с тромбоцитами, образуя сгустки крови.

Типы тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Два основных типа ДДС — унаследованные и приобретенные.«Унаследовано» означает, что заболевание передается от родителей к детям через гены. Этот тип ТТП в основном поражает новорожденных и детей.

В унаследованном TTP ген ADAMTS13 неисправен и не побуждает организм вырабатывать нормальный фермент ADAMTS13. В результате активность фермента отсутствует или изменяется.

Приобретенная ВДП — более распространенный тип расстройства. «Приобретенный» означает, что вы не родились с этим заболеванием, но у вас оно развивается. Этот тип ТТП чаще встречается у взрослых, но может поражать детей.

В приобретенном TTP ген ADAMTS13 не является дефектным. Вместо этого организм вырабатывает антитела (белки), которые блокируют активность фермента ADAMTS13.

Неясно, какие триггеры наследуются и приобретаются ВДП, но некоторые факторы могут иметь значение. Эти факторы могут включать:

Некоторые болезни и состояния, такие как беременность, рак, ВИЧ, волчанка и инфекции
Некоторые медицинские процедуры, такие как хирургия и трансплантация стволовых клеток крови и костного мозга
Некоторые лекарства, такие как химиотерапия, тиклопидин, клопидогрель, циклоспорин А, гормональная терапия и эстрогены
Хинин — вещество, которое часто содержится в тонизирующей воде и пищевых продуктах для здоровья

Если у вас есть TTP, вы можете иногда слышать, что это называется TTP – HUS. ГУС, или гемолитико-уремический синдром, представляет собой заболевание, напоминающее ТТП, но чаще встречается у детей. Проблемы с почками также усугубляются при ГУС. Хотя некоторые исследователи считают, что ТТП и ГУС представляют собой две формы одного синдрома, недавние данные свидетельствуют о том, что у каждого из них разные причины.

Outlook

ТТП — редкое заболевание. Это может привести к летальному исходу или вызвать длительный ущерб, например, повреждение головного мозга или инсульт, если не лечить сразу.

ВДП обычно возникает внезапно и длится несколько дней или недель, но может продолжаться и месяцами.Рецидивы (или вспышки) могут возникать у 60% людей с приобретенным типом ТТП. Многие люди, унаследовавшие ТТП, часто страдают обострениями болезни, которые необходимо лечить.

Лечение ТТП включает вливание свежезамороженной плазмы и плазмаферез, также называемый плазмаферезом (PLAZ-ma-feh-RE-sis). Эти методы лечения значительно улучшили видимость заболевания.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — канал лучшего здоровья

Что такое ИТП?

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — редкое аутоиммунное заболевание, которое вызывает низкий уровень тромбоцитов.Тромбоциты — это фрагменты клеток, которые обнаруживаются в крови и обычно способствуют свертыванию крови. У людей с ИТП организм вырабатывает антитела, которые атакуют и разрушают тромбоциты. Антитела вырабатываются клетками иммунной системы и обычно являются частью нашей системы борьбы с инфекциями.

Две категории ИТП:

острая ИТП — это болезнь детского возраста, на которую приходится девять из 10 случаев ИТП. Гораздо реже встречается у взрослых, которые более склонны к хронической ИТП.Иногда кажется, что вирусная инфекция (например, простуда) вызывает заболевание. Заболевание проходит само по себе в течение двух-шести месяцев
хроническая ИТП — эта продолжающаяся форма составляет большую часть ИТП, наблюдаемых у взрослых и гораздо реже встречается у детей. Хроническая ИТП имеет симптомы, аналогичные острой ИТП, за исключением того, что она длится более шести месяцев.

Нарушение работы иммунной системы и ИТП

Иммунная система организма — это специализированная система клеток и химических веществ, которая борется с инфекциями.Обычно иммунная система распознает «себя» и не атакует ткани или органы тела.

Врачи считают, что некоторые виды вирусных инфекций вызывают ИТП. По неизвестным причинам эти инфекции побуждают лимфатические ткани и селезенку человека (орган, который помогает фильтровать кровь) вырабатывать антитела, которые атакуют тромбоциты в его крови. Антитела, атакующие организм, называются аутоантителами. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Тромбоциты производятся в нашем костном мозге.Поскольку ИТП нацелен на зрелые тромбоциты, когда они циркулируют по селезенке, «новорожденные» тромбоциты внутри костного мозга здоровы и нормальны. Во многих случаях острой ИТП количество тромбоцитов снова повышается в течение нескольких недель и возвращается к норме в течение нескольких месяцев.

На кого влияет ИТП?

ИТП чаще встречается у детей, чем у взрослых, чаще всего в возрасте от двух до четырех лет. По оценкам, ИТП поражает одного из 10 000 детей. Среди взрослых у молодых женщин по неизвестным причинам вероятность развития ИТП выше, чем у любой другой группы.

Что вызывает ИТП?

Причина ИТП неизвестна. Считается, что вирусные инфекции могут сделать иммунную систему сверхактивной и начать вырабатывать аномальные антитела.

Симптомы ИТП

Нормальный уровень тромбоцитов в крови составляет от 150 000 до 400 000 на мл крови. У человека с ИТП может быть количество тромбоцитов 20 000 или ниже.

У большинства людей с ИТП легкой степени нет никаких симптомов, и они чувствуют себя прекрасно. Однако, если количество тромбоцитов упадет очень низко, у них могут появиться синяки или кровотечения.Эти симптомы могут включать:

кожа, на которой очень легко появляются синяки
кожная сыпь из маленьких красных точек (петехий), которая не бледнеет при надавливании
кровотечение из любой области тела
кровотечение из десны
частые носовые кровотечения, для остановки которых требуется много времени
внутреннее кровотечение
длительные или обильные менструальные периоды.

Диагностика ИТП

В большинстве случаев ИТП не имеет симптомов и может быть обнаружена во время анализов крови на несвязанные медицинские вопросы.

ИТП — это диагноз исключения: как только обнаруживается низкое количество тромбоцитов, используются дополнительные тесты, чтобы исключить любые другие причины. Эти тесты могут включать:

анализов крови — например, полный анализ крови (FBE) для проверки количества тромбоцитов, выявления отклонений в других показателях крови или для проверки того, выглядят ли клетки крови нормально под микроскопом
Биопсия костного мозга — врачи берут небольшой образец костного мозга через иглу, а затем проверяют его в лаборатории.У человека с ИТП количество тромбоцитов в костном мозге должно быть нормальным. Этот тест редко требуется для диагностики ИТП и используется только в случае крайней необходимости (например, когда есть некоторая неопределенность диагноза)
другие тесты — для исключения других состояний, которые могут вызвать низкое количество тромбоцитов, таких как острый лейкоз и апластическая анемия.

В дополнение к этим тестам врачи диагностируют ИТП, изучая историю болезни человека и проводя медицинский осмотр.

Лечение ИТП

Лечение ИТП включает время и тщательное наблюдение. В некоторых случаях ИТП проходит сама по себе. В случаях, когда количество тромбоцитов очень низкое или есть признаки кровотечения, следует начать какое-либо лечение.

Лечения первой линии (предпочтительные методы лечения или те, которые опробуются в первую очередь) для ИТП включают:

кортикостероиды — эти лекарства используются для снижения активности иммунной системы. Их можно вводить в виде внутривенных инъекций или таблеток
для внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ) — это продукт крови, который состоит из концентрированных антител.Считается, что аутоантитела могут «забиваться» ВВИГ, снижая их способность воздействовать на тромбоциты. ВВИГ следует вводить внутривенно, это может занять пару часов.

Лечение второй линии (применяемое, если лечение первой линии не работает) включает:

спленэктомию — хирургическое удаление селезенки. Эта операция излечивает ИТП примерно в 70% хронических случаев.
Аналоги тромбопоэтина — лечение для увеличения производства новых тромбоцитов в костном мозге.
моноклональные антитела к CD20 — инъекционное лечение, направленное на продуцирующие антитела клетки.

Иногда человек, который, кажется, излечился от ИТП, испытывает рецидив, возможно, через месяцы или даже годы после первоначального эпизода. Если это произойдет, человеку потребуется повторное лечение. В большинстве случаев причиной рецидива является вирусная инфекция.

Куда обратиться за помощью

Ваш терапевт (врач)
Если у вас кровотечение, обратитесь в ближайшее отделение неотложной помощи

Причины, симптомы и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови.Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Снижение тромбоцитов может привести к появлению синяков, кровоточивости десен и внутреннего кровотечения.

«Идиопатический» означает, что причина неизвестна.
«Тромбоцитопения» означает снижение количества тромбоцитов в крови.
«Пурпура» относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

ITP ежегодно поражает примерно четырех-восьми детей в возрасте до 15 лет в U.С.

Существует две формы ИТП:

Острая тромбоцитопеническая пурпура — чаще всего встречается у маленьких детей (от 2 до 6 лет). Симптомы могут быть следствием вирусного заболевания, такого как ветряная оспа. Острая ИТП обычно начинается очень внезапно, и симптомы обычно исчезают менее чем за шесть месяцев (часто в течение нескольких недель). Расстройство обычно не повторяется. Острая ИТП — наиболее частая форма заболевания.
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура — Заболевание может развиться в любом возрасте, а симптомы могут длиться от шести месяцев до нескольких лет.У взрослых эта форма встречается чаще, чем у детей, но она поражает подростков. Вероятность заражения этой формой болезни у женщин в два-три раза выше, чем у мужчин. Хроническая ИТП может часто повторяться и требует постоянного наблюдения у специалиста по крови (гематолога).

В большинстве случаев причина ИТП неизвестна. Это не заразно, то есть ребенок не может «заразиться», играя с другим ребенком с ИТП. Также важно знать, что ничто ни родители, ни ребенок не вызывали расстройства.

Часто у ребенка могла быть вирусная или вирусная инфекция примерно за три недели до развития ИТП. Считается, что организм, вырабатывая антитела против вируса, «случайно» также выработал антитело, которое может прилипать к клеткам тромбоцитов. Организм распознает любые клетки с антителами как чужеродные и уничтожает их. Вот почему ИТП также называют иммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Костный мозг — мягкий губчатый центр длинных костей, отвечающий за образование клеток крови, в том числе тромбоцитов.Костный мозг реагирует на небольшое количество тромбоцитов и производит их гораздо больше, чтобы отправить их в организм. Врач может посмотреть на клетки костного мозга и у ребенка с ИТП обнаружит много образовавшихся молодых тромбоцитов. Однако результаты анализа циркулирующей крови покажут очень низкое количество тромбоцитов. Организм нормально производит клетки, но также и разрушает их. В большинстве случаев другие анализы крови в норме, за исключением низкого количества тромбоцитов.Тромбоциты ИТП обычно живут всего несколько часов по сравнению с нормальными тромбоцитами, продолжительность жизни которых составляет от 7 до 10 дней.

Тромбоциты необходимы для образования тромба. Сгустки крови состоят из массы волокон и клеток крови. Тромбоциты попадают в поврежденный участок и слипаются, образуя пробку, например, когда человек порезан. Если тромбоцитов недостаточно, сгусток не может образоваться, что приведет к еще большему кровотечению.

Было проведено исследование некоторых лекарств, вызывающих ИТП.Некоторые лекарства могут привести к изменению функции тромбоцитов. В настоящее время не установлено прямой связи с каким-либо конкретным лекарством, которое может вызвать ИТП.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150 000 до 450 000. У ребенка с ИТП количество тромбоцитов обычно меньше 100000. К моменту возникновения значительного кровотечения у ребенка может быть меньше 10 000 тромбоцитов. Чем ниже количество тромбоцитов, тем выше риск кровотечения.

Поскольку тромбоциты помогают остановить кровотечение, симптомы ИТП связаны с усилением кровотечения.Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному.

Симптомы могут включать:

Пурпура — пурпурный цвет кожи после того, как под нее «просочилась» кровь. Синяк — это кровь под кожей. У детей с ИТП могут быть большие синяки от неизвестной травмы. Синяки могут появиться в локтевых и коленных суставах просто от движения.
Петехии — крошечные красные точки под кожей, возникающие в результате очень небольших кровотечений.
Носовые кровотечения
Кровотечение во рту и / или в деснах и вокруг них
Кровь в рвоте, моче или стуле
Головное кровотечение — это самый опасный симптом ИТП.Любая травма головы, возникающая при недостаточном количестве тромбоцитов для остановки кровотечения, может быть опасной для жизни.

Симптомы ИТП могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры начинается с сбора полной истории болезни и физического обследования вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка также может выполнить следующие диагностические процедуры:

Полный анализ крови (CBC) , который измеряет размер, количество и зрелость различных клеток крови в определенном объеме крови (для измерения тромбоцитов).
Дополнительные анализы крови и мочи, для измерения времени кровотечения и выявления возможных инфекций
Тщательный осмотр лекарств ребенка
Аспирация костного мозга может быть выполнена, чтобы посмотреть на производство тромбоцитов вашим ребенком и исключить любые аномальные клетки, которые костный мозг вашего ребенка может вырабатывать, которые могут снизить количество тромбоцитов.

Конкретное лечение ИТП определит лечащий врач вашего ребенка на основании:

Возраст вашего ребенка, общее состояние здоровья и история болезни
Тип заболевания (острое или хроническое)
Тяжесть и степень заболевания
Толерантность вашего ребенка к определенным лекарствам, процедурам или методам лечения
Ожидания по течению болезни
Ваше мнение или предпочтение

Не всем детям с ИТП требуется лечение.Тщательный мониторинг тромбоцитов вашего ребенка и предотвращение серьезных кровотечений могут быть курсом действий, выбранным до тех пор, пока организм не сможет самостоятельно исправить расстройство. Многие дети с ИТП могут спонтанно выздоравливать примерно через 2–4 дня.

При необходимости лечения используются две наиболее распространенные формы лечения:

Стероиды, , которые помогают предотвратить кровотечение за счет снижения скорости разрушения тромбоцитов. Стероиды, если они эффективны, приведут к увеличению количества тромбоцитов в течение двух-трех недель.Побочные эффекты могут включать раздражительность, раздражение желудка, увеличение веса, гипертонию и прыщи.
Внутривенный гамма-глобулин (IVGG), белок, который содержит много антител, а также замедляет разрушение тромбоцитов. IVGG действует быстрее, чем стероиды (от 24 до 48 часов).

Другие методы лечения ИТП могут включать:

Rh иммуноглобулин — Это лекарство временно останавливает селезенку от разрушения тромбоцитов. Чтобы это лекарство было эффективным, ваш ребенок должен быть резус-положительным и иметь селезенку.
Смена лекарств — Если лекарство является подозреваемой причиной ИТП у вашего ребенка, может потребоваться отмена или изменение лекарства.
Лечение инфекции — Если инфекция является причиной ИТП, то лечение инфекции может привести к увеличению количества тромбоцитов.
Спленэктомия — В некоторых случаях может потребоваться удаление селезенки ребенка, поскольку это место разрушения тромбоцитов.Считается, что это чаще используется у детей старшего возраста с хронической ИТП для снижения скорости разрушения тромбоцитов.
Гормональная терапия — Девушкам-подросткам может потребоваться прием гормонов для остановки менструального цикла при низком уровне тромбоцитов в случае обильного кровотечения.

Если у вашего ребенка ИТП, вам необходимо узнать, как лучше всего предотвратить травмы и кровотечение. Рассмотрим следующее:

Сделайте окружающую среду для маленьких детей максимально безопасной.Когда количество тромбоцитов низкое, необходимо набивать кроватку, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
Контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры могут быть ограничены.
Избегайте лекарств, содержащих аспирин, так как они могут повлиять на способность организма контролировать кровотечение.

Важно обсудить с лечащим врачом вашего ребенка, есть ли какие-либо другие ограничения, необходимые для предотвращения травм у вашего ребенка с ИТП.

Хотя причина ИТП неизвестна и нет лекарства, прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.

Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему.

В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это поможет вашему ребенку прожить долгую и здоровую жизнь.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) | Стэнфордское здравоохранение

Что такое иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)?

ИТП — заболевание крови, характеризующееся аномальным снижением количества тромбоцитов в крови. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение. Уменьшение тромбоцитов может привести к:

Легкие синяки
Кровоточивость десен
Внутреннее кровотечение

Что означает «иммунная тромбоцитопеническая пурпура»?

ИТП иногда называют по старому названию — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.Это означает:

Идиопатический : причина неизвестна.
Тромбоцитопения : снижение количества тромбоцитов в крови.
Пурпура : Относится к пурпурному изменению цвета кожи, как при синяке.

Слово «иммунный» более точно описывает, что ИТП — это иммунологическое заболевание, при котором организм разрушает собственные тромбоциты. Существует два типа ИТП: острая тромбоцитопеническая пурпура и хроническая тромбоцитопеническая пурпура.Узнайте больше об этих различных типах ИТП.

ИТП у детей: предотвращение кровотечений

Если вы являетесь родителем ребенка с этим заболеванием, важно знать, как предотвратить травмы и кровотечение:

Безопасная окружающая среда : Для маленьких детей сделайте окружающую среду максимально безопасной. При низком уровне тромбоцитов необходимо иметь подкладку в кроватке, носить шлемы и обеспечивать защитную одежду.
Ограничение определенных видов деятельности : Вам может потребоваться ограничить такие занятия, как контактные виды спорта, езда на велосипеде и грубые игры .
Избегайте приема некоторых лекарств : Не давайте лекарства, содержащие аспирин, так как аспирин может повлиять на способность организма контролировать кровотечение.
Поговорите со своим врачом : Важно поддерживать связь с врачом вашего ребенка, чтобы обсудить другие ограничения, которые могут потребоваться для предотвращения травм.

Прогноз для ребенка с ИТП

Нам неизвестна причина ИТП, и нет известного лечения. Однако прогноз для ребенка с ИТП очень хороший.Обычно организм перестает вырабатывать антитела, атакующие тромбоциты, и заболевание проходит само. Цель лечения — поддерживать уровень тромбоцитов ребенка в безопасном диапазоне до тех пор, пока организм не исправит проблему. Узнайте больше об исследованиях причин ИТП.

В целом, предотвращение серьезных кровотечений, таких как травмы головы, является наиболее важным фактором прогноза. Обеспечение безопасных условий, своевременная медицинская помощь и постоянное медицинское обслуживание — все это необходимо для долгосрочного прогноза здоровья.