Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное заболевание, основой которого является воспалительный процесс гранулематозного характера. При этой болезни воспаление поражает стенки кровеносных сосудов. По своему существу это системный васкулит, который возникает спонтанно и отличается тяжелым течением и быстрым развитием. Чаще всего воспалению подвергаются мелкие и средние сосуды, расположенные в органах дыхания, глазах, почках и других внутренних органах.

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос. Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек. Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС. В этом случае наблюдаются характерные признаки: озноб, жар, миалгия, геморрагическая сыпь, артралгия, аритмия, изнуряющий кашель, кардиалгия, почечная дисфункция, одышка. Симптомы болезни Вегенера у каждого человека могут проявляться по-разному.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Стадии болезни

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

1. Гранулематоз риногенный. Проявляется симптомами воспаления носа и околоносовых пазух, глотки и гортани. Наблюдается деструкция костно-хрящевой ткани, из которой образована носовая перегородка и глазницы.
2. Болезнь легких Вегенера. Начинается воспаление в легочных тканях.
3. Стадия генерализованная. На данной стадии воспаляются легкие, миокард, ЖКТ, почки.
4. Стадия терминальная. На четвертой стадии развивается полиорганная недостаточность. Если патология развилась до данной стадии, то закончится она смертью пациента в течение года. Поэтому диагностика болезни Вегенера должна быть своевременной.

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

• язвенно-некротический ринит;
• гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
• инфильтрация, распад тканей легких;
• полиартралгия;
• полиморфная сыпь на кожных покровах.

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение клинико-лабораторных и рентгенологических исследований, а также биопсии. КТ диагностика болезни Вегенера также будет эффективной.

Правильная цитостатическая и гормональная терапия позволяют рассчитывать на благоприятный прогноз. Если своевременная и адекватная терапия отсутствует, то патология приводит к смерти пациента, которая наступает примерно через полгода-год.

Симптомы болезни Вегенера

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Общие симптомы

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Специфическая симптоматика

Специфическая симптоматика гранулематоза Вегенера начинается с первичного воспаления верхнего отдела дыхательных путей. В первую очередь развивается ринит, который характеризуется упорным и длительным течением. Пациенты отмечают сухость в носовой полости, одностороннюю заложенность. Далее появляются гнойные и геморрагические выделения и корочки. При риноскопии оториноларинголог обнаруживает корки. Если их снять, то на багрово-синюшной слизистой оболочке появятся локальные кровоподтеки и некротические очаги. Начинается процесс изъязвления слизистой оболочки, а патология переходит на костную и хрящевую ткань, которая начинает разрушаться. В результате образуется специфическая перфорация носа. О болезни Вегенера с фото информация имеется в статье.

Впоследствии язвенное и некротическое воспаление переходит на гортань и трахею, распространяется на уши, слуховую трубу и придаточные носовые пазухи. Пациент начинает ощущать боли и дискомфорт в горле, возникает обильное слюноотделение, хрипнет голос и развивается стридор. Далее развивается отечность слизистой оболочки, увеличиваются миндалины, появляются гранулемы на задней стенке глотки. Гранулемы могут изъязвляться и рубцеваться. Стоит отметить, что мастоидит и язвенный стоматит чаще всего устойчивы не только к консервативному лечению, но и к хирургическому. Возможно развитие тяжелого осложнения болезни Вегенера – стеноза гортани, который приводит к нарушению дыхания. Какие еще при болезни Вегенера симптомы?

Далее недуг затрагивает глаза, поражение которых начинается с возникновения кератита, в результате которого на роговице возникает глубокая язва. Если случай тяжелый, то воспаление способно распространяться на сосудистую оболочку и склеру, в результате чего развивается увеит и склерит. Зачастую больные высказывают жалобы на пониженную остроту зрения. Возникает отек век, слезотечение, светобоязнь. В результате длительного и выраженного воспаления перфорируется роговица, в результате возникает слепота. В том случае, если присутствует периорбитальная гранулема, то развивается экзофтальм. Ишемия зрительного нерва приводит к значительному ухудшению зрения, вплоть до слепоты. Чем еще характеризуется лимфогранулематоз Вегенера?

Поражение кожи выражается язвенно-геморрагическим васкулитом. В результате воспаления сосудов кожи формируется пурпура, которая представляет собой темно-фиолетовые высыпания. Появляются они на нижних конечностях. С течением времени на их месте развиваются трофические язвы. Изъязвления и очаги некроза могут образовываться на кожных покровах центральной части лица. Связано это с тем, что воспалительный процесс распространяется от носа. Основные виды высыпаний на кожных покровах при болезни Вегенера – экхимозы, петехии, папулы, эритремы, пиодермия, язвенные и некротические очаги.

Воспалительный процесс в отделах слухового анализатора характеризуется наличием боли в ушах, снижением слуха, нарушением звуковосприятия и звукопроведения.

Поражения НС протекают в виде ассиметричной полинейропатии, церебрального васкулита, множественной мононейропатии.

Поражение легких также может быть подвержено гранулематозному поражению. В самом начале оно не имеет специфической симптоматики, выявить его можно только в результате рентгенологического исследования. Позднее на участках, подвергшихся воспалению, образуются гранулемы, а также деструктивные полости. Данный этап характеризуется появлением надсадного кашля, кровохаркания, одышки, боли в груди. Чаще всего заболевание развивается в выпотный плеврит, а затем – в респираторную недостаточность.

При поражении почек наблюдается их прогрессирующая дисфункция. При болезни Вегенера происходит воспаление клубочков. У пациентов, которые страдают от гломерулонефрита, в моче обнаруживается белок, цилиндры и кровь. Если не начать своевременное лечение, быстро развивается почечная недостаточность, возможно появление нефрогенной артериальной гипертонии. У пациента развивается отечность сначала век и лица, а затем – конечностей. Больные теряют аппетит, испытывают затруднения при мочеиспускании, наблюдаются признаки интоксикации. В моче появляются патологические включения. Васкулит почечных сосудов обуславливает нефритический и нефротический синдромы, которые свидетельствуют об активности воспалительного процесса. Пациенты, которые пренебрегают лечением, достаточно быстро погибают.

Очень редко при болезни Вегенера встречается перикардит. На прогноз болезни существенного влияния он не оказывает. Помимо этого может наблюдаться развитие безболевой формы инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардита, пороков сердца.

Крайне редко происходит воспаление органов ЖКТ. Если же такие воспаления имеются, то характеризуются они наличием стула по диарейному типу, болями в области пупка или в подвздошных областях, появлением слизи с кровью в кале.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами. В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии. Также исследованиями выявлены антигены В8, DR2, HLA В7 антител к цитоплазме нейтрофилов и Staphylococcus aureus в области носоглотки. Предполагают, что это замедленная аллергическая реакция на инородное тело.

Лечение

Болезнь Вегенера является неизлечимым заболеванием, однако современные методы терапии позволяют облегчить симптоматику, продлить и улучшить жизнь пациента.

Базовая терапия гранулематоза состоит в использовании таких препаратов, как иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды. Правильно подобранное и своевременное лечение снижает риск смерти в восьмидесяти процентах случаев.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

• «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
• «Дексаметазон» и «Преднизолон» — входят в группу глюкокортикоидов.
• Антицитокиновую терапию.
• Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
• Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
• Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов. Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция. Среди ревматологов и гематологов в настоящее время популярностью пользуется криомодификация аутоплазмы. Подобная процедура позволяет избежать дальнейшего прогрессирования болезни, а также позволяет уменьшить дозу принимаемых пациентом цитостатиков.

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Болезнь Вегенера — причины и симптомы, лечение и осложнения болезни Вегенера

Болезнь Вегенера – это редкое заболевание, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов и образование особых воспалительных очагов, гранулем, разрушающих здоровые ткани (отсюда и второе название болезни – гранулематоз Вегенера).

Чаще всего болезнь Вегенера затрагивает почки, легкие и верхние дыхательные пути. Заболевание приводит к нарушению кровоснабжения органов и их повреждению.

Точная причина болезни Вегенера остается неизвестной. При условии ранней диагностики и лечения, гранулематоз Вегенера можно полностью вылечить. Без лечения болезнь приводит к смерти, в основном из-за почечной недостаточности.

Причины и факторы риска болезни Вегенера

Причина болезни неизвестна. Предположительно, гранулематоз Вегенера возникает в результате аномальной реакции иммунной системы на некоторые триггеры. Эта реакция приводит к воспалению, образованию гранулем, сужению просвета кровеносных сосудов. Ученые считают, что такими триггерами могут быть инфекции, но какую-то конкретную инфекцию пока вычислить не удалось.

Болезнь Вегенера может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего она развивается после 40 лет. Белые чаще болеют гранулематозом Вегенера, чем темнокожие и представители других рас.

Симптомы болезни Вегенера

Симптомы болезни могут развиваться постепенно или возникать внезапно. Первые признаки болезни Вегенера обычно наблюдаются со стороны дыхательных путей. Иногда состояние человека внезапно ухудшается, возникает поражение сосудов почек и других важных органов.

Симптомы болезни Вегенера могут включать:

• Насморк, иногда с гнойными выделениями.
• Кровотечения из носа.
• Воспаление пазух носа (синусит).
• Хриплый голос.
• Воспаление десен.
• Ушные инфекции.
• Одышка.
• Кашель.
• Кровохарканье.
• Боль в грудной клетке.
• Боль и отечность суставов.
• Кровь в моче (гематурия).
• Повышение температуры.
• Кожные язвы.
• Покраснение и боль в глазах.
• Двоение и ухудшение зрения.
• Необъяснимая потеря веса.
• Общая слабость.
• Анемия.

У некоторых людей болезнь Вегенера ограничивается органами дыхания и не затрагивает почки. Вовлечение почек в самом начале можно выявить только по анализам мочи и крови. Поражение почек при болезни Вегенера обычно сочетается с анемией.

Когда следует обратиться к врачу?

Обратитесь к своему врачу, если у вас постоянный насморк, который не лечится обычными безрецептурными препаратами. Особое внимание нужно проявить, если ваш насморк сопровождается кровотечениями из носа и гнойными выделениями, а также кровохарканьем. Помните, что болезнь Вегенера прогрессирует быстро, поэтому на раздумья нет времени.

Возможные осложнения болезни Вегенера

Гранулематоз Вегенера поражает не только почки и органы дыхания, но и другие органы, включая кожу, глаза, уши, спинной мозг, сердце.

Осложнения могут быть следующими:

• Потеря слуха, которая возникает из-за гранулем в среднем ухе.
• Рубцы на коже, остающиеся после глубоких язв, вызванных болезнью.
• Инфаркт миокарда в результате поражения коронарных артерий.
• Отказ почек. Прогрессирующая болезнь Вегенера часто затрагивает почки, приводя к гломерулонефриту. Это нарушает способность почек фильтровать токсины и избыток воды из крови. Токсичные продукты накапливаются в организме, возникают отеки, гипертензия. Недостаточность почек – это главная причина смерти при болезни Вегенера.

Диагностика болезни Вегенера

Врач должен провести расспрос и осмотр больного, а также назначить ряд анализов:

1. Анализ крови.

Если врач подозревает болезнь Вегенера, он может назначить анализ крови на определенные белки (аутоантитела), которые называются антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA). Эти антитела выявляют в крови у 90-95% людей с болезнью Вегенера. Присутствие ANCA требует проведения дальнейших тестов, чтобы подтвердить диагноз.

При анализе крови определяют показатель СОЭ (скорости оседания эритроцитов). Уровень СОЭ повышен, если в организме есть воспалительный процесс. При болезни Вегенера показатель СОЭ может быть очень высоким. Также СОЭ используют как своеобразный индикатор эффективности лечения – чем ниже СОЭ, тем лучше идет лечение.

В этом же анализе можно обнаружить присущую болезни Вегенера анемию – низкое содержание красных кровяных телец. Анализ крови на креатинин покажет, насколько хорошо функционируют почки больного.

2. Биопсия.

Единственный способ подтвердить диагноз – это исследовать образец ткани в лаборатории. Для этого проводят биопсию. Врач может взять образец ткани из носовых ходов, легких, кожи, почек.

Иногда биопсия проводится с использованием специальной иглы – в этом случае процедуру проводят быстро, а больной почти сразу может вернуться домой. В других случаях требуется операция (например, на открытом легком), поэтому человеку придется лечь в больницу.

3. Анализ мочи.

Этот анализ должен выявить нарушение функций почек, если болезнь успела затронуть этот важный орган.

4. Рентген грудной клетки.

На рентгеновском снимке можно увидеть каверны или образования в легких. Тем не менее, рентген не поможет отличить болезнь Вегенера от других заболеваний, повреждающих легкие.

Лечение болезни Вегенера

Если болезнь рано выявить и правильно лечить, то в течение нескольких месяцев больной может полностью поправиться. В некоторых случаях лечение займет больше времени. Гранулематоз Вегенера может рецидивировать, поэтому врачебное наблюдение требуется даже после лечения.

1. Медикаментозное лечение.

Врач может назначить следующие препараты:

• Кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон). Эти препараты помогают подавить иммунную реакцию и вылечить болезнь Вегенера на ранней стадии.
• Иммуносупрессоры. Большинству больных требуются другие препараты, подавляющие иммунитет. Это может быть циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран) или метотрексат.
• Экспериментальные лекарства. Когда стандартное лечение не работает, некоторые западные специалисты с согласия больного назначают новейшие, экспериментальные лекарства. Один из них, ритуксимаб (Rituxan), снижает количество В-лимфоцитов, которые участвуют в воспалении. Последние данные говорят, что ритуксимаб сравним по эффективности с циклофосфамидом, а при рецидивах болезни он даже более эффективен.

Лечение гранулематоза Вегенера сопряжено со многими рисками. Препараты против этой болезни подавляют иммунитет, нарушая способность организма бороться с инфекциями. Кортикостероиды при длительном приеме ослабляют кости.

Врач может назначить другие препараты для профилактики осложнений:

• Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) для профилактики инфекций легких.
• Бифосфонат (Фосамакс) для профилактики остеопороза, если больной долгое время принимает преднизолон.
• Фолиевая кислота (витамин В9) для профилактики язв и других признаков дефицита В9, вызванного приемом метотрексата.

2. Хирургическое лечение.

Если болезнь Вегенера вызвала отказ почек, то может понадобиться пересадка. Успех пересадки зависит от того, удастся ли найти орган, максимально подходящий больному. Если почки не будут идеально подходить, то возможно отторжение. Все аспекты будущей операции нужно подробно обсудить со своим врачом.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

причины гранулематоза, симптомы, диагностика, лечение аутоиммунного заболевания

Воспаление мелких сосудов с формированием в их стенке очагов некроза и узелков по типу гранулем названо гранулематозом Вегенера. Органами-мишенями при этом заболевании служат: носоглотка, бронхи, легкие, почки, кожа и суставы. Для подтверждения диагноза проводится биопсия. При генерализованном варианте течения васкулита прогноз бывает неблагоприятным.

📌 Читайте в этой статье

Причины гранулематоза Вегенера

Заболевание относится к аутоиммунному поражению сосудов, которое связано с появлением особых антител. Они вырабатываются к собственным лейкоцитам крови, а точнее – к нейтрофилам, компонентам их цитоплазмы (внутреннего содержимого клеток). Причина патологии неизвестна, как и у большинства ревматических болезней, но провоцирующими факторами могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции,
• облучение, в том числе и длительное нахождение на солнце,
• прием медикаментов,
• введение вакцин, сывороток, прививки,
• генетическая предрасположенность.

В стенке сосуда фиксируется иммунный комплекс, развивается воспалительный процесс, на смену которому приходит стадия некроза. Вокруг таких очагов скапливаются клетки иммунной системы, обладающие способностью к фагоцитозу (поглощению клеточных обломков и бактерий). В результате образуются гранулемы, представляющие собой узелок из лимфоцитов, макрофагов и гигантских клеток с множеством ядер.

Рекомендуем прочитать статью о классификации васкулитов. Из нее вы узнаете о типах воспаления, наиболее часто встречающихся заболеваниях и методах лечения.

А здесь подробнее об аллергическом васкулите кожи.

Симптомы аутоиммунного заболевания

Начало болезни похоже на грипп – повышенная температура, ноющая боль в суставах, слабость, утрата аппетита. Правильную диагностику усложняет то, что больные действительно до развития васкулита перенесли инфекцию верхних дыхательных путей, и все проявления относят к ее длительному течению. Такая стадия может продолжаться до 20 дней.

Признаками поражения ЛОР-органов при болезни Вегенера бывают:

• насморк с гнойным или кровянистым отделяемым;
• язвы на слизистой носоглотки;
• деформация или перфорация носовой перегородки при тяжелом течении;
• синусит с болью в области носа или лба;
• трахеит, осиплость голоса, кашель;
• затруднение дыхания из-за сужения просвета гортани.

После воспаления трахеи процесс распространяется на легочную ткань. Вначале формируются очаговые инфильтраты, которые можно обнаружить только на рентгенограмме. В дальнейшем они разрушаются с формированием полостей, запененных гноем.

Пациентов беспокоит кашель с появлением крови в мокроте, одышка при самых минимальных нагрузках, боль в груди.

Если заболевание имеет высокую активность, то следующими признаками являются нарушения работы почек:

• в моче обнаруживают белок и кровь;
• повышается артериальное давление;
• при падении фильтрационной способности нарастает тошнота, сухость во рту, кожный зуд, потеря веса;
• выделение мочи снижается, а жидкость скапливается в виде отеков на ногах, нижних веках, а затем и в полостях – грудной и брюшной.

При поражении сосудов глаз понижается зрение, глазное яблоко сдвигается вперед. Чаще всего гранулематоз оканчивается слепотой. На коже возникает пурпура в виде сыпи над зоной воспаления сосудов. Элементы высыпания имеют фиолетовую окраску и локализуются чаще на голенях.

Нарушение пищеварения проявляется поносом, болью в зоне около пупка, если на слизистой кишечника образуются язвы или эрозии, то осложнением васкулита может быть кровотечение из кишечника.

Классификация по стадиям и формам

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

• лихорадку,
• мышечную и суставную боль,
• кожные кровоизлияния и сыпь,
• приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
• пневмонию с формированием абсцессов,
• гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

Смотрите на видео о гранулематозе Вегенера и лечении этого заболевания:

Методы диагностики по критериям

При исследовании крови изменения не отличаются специфичностью: легкая анемия, повышенное содержание нейтрофилов, тромбоцитов, С-реактивного белка, ускоренная СОЭ. Помогает поставить диагноз только обнаружение антител к цитоплазме нейтрофилов при иммунологическом исследовании. В сомнительных случаях назначается биопсия ткани слизистой носа, глотки, гортани, легких, глазничной области. Редко используют взятие почечной ткани для анализа.

Критериями, подтверждающими болезнь Вегенера, считают:

• язвы в носовой или ротовой полости, гнойное или кровянистое выделяемое;
• узелки (гранулемы) в легких, полости, очаги инфильтрации;
• более 4 — 6 эритроцитов в поле зрения при анализе мочи;
• гранулемы в артериальной стенке, рядом с сосудами при биопсии.

Если выявлено более 2 признаков, то достоверность диагноза приближается к 90%.

Лечение болезни Вегенера

Циклофосфамид при лечении гранулематоза Вегенера

Особенностью терапии этого васкулита является то, что использование кортикостероидов как самостоятельного метода имеет очень низкую эффективность.

Поэтому назначается комбинация Преднизолона (Дексаметазона) и цитостатиков (Азатиоприна, Циклофосфана). Циклофосфамид прописывают на год после ликвидации основных проявлений болезни для предотвращения повторного обострения.

В тяжелых случаях используют методы экстракорпоральной гемокоррекции. Суть такого лечения состоит в том, что кровь пациента подвергают воздействию физических факторов вне организма. Для этого создается временный круг кровообращения, во время которого происходят такие процессы:

• плазмаферез (пропускание через центрифугу),
• гемосорбция (используется сорбент избирательный или неселективный),
• облучение крови светом,
• воздействие холодом,
• фильтрация плазмы каскадным способом.

Это позволяет удалить из крови токсические соединения, антигены (компоненты разрушенных клеток), антитела, иммунные комплексы.

Плазмаферез

При возникновении кровотечения или абсцессов назначается операция. На поздних стадиях почечной недостаточности пациентов подключают к аппаратам гемодиализа.

Прогноз при выявлении

При поражении сосудов гранулематозным воспалением разрушается костная ткань лица, падает зрение и слух. Осложнениями также могут быть легочные, почечные и кишечные кровотечения, почечная недостаточность, подавление иммунной защиты из-за длительного приема цитостатиков.

Если не проводится лечение, то практически все пациенты не живут более 2 лет.

Благоприятным может быть прогноз при локальных поражениях, возможно достижение стойкого улучшения состояния. Ремиссия длится около года, затем у половины больных развивается повторная атака. У 10% заболевших отмечается прогрессирование даже на фоне проведения лечения.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах и симптомах патологии, угрозе для пациента, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о проявлениях болезни Такаясу.

Болезнь Вегенера представляет собой воспаление мелких артерий и вен. Возникает при образовании антител к собственным клеткам крови (цитоплазме нейтрофилов). Начало похоже на вирусную инфекцию, затем к поражению ЛОР-органов присоединяются симптомы пневмонии, гломерулонефрита, нарушается функционирование сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Диагностика проводится с помощью исследования образцов тканей и иммунологического анализа крови. Показано длительное лечение цитостатиками в сочетании с гормонами или экстракорпоральными методами очистки крови. Болезнь склонна к прогрессированию, генерализованная форма часто имеет смертельный исход.

Читайте также

• Анализы на васкулит: диагностика по анализам крови…

  Берутся анализы на васкулит для подбора дозировки лекарств и степени прогрессирования заболевания. О чем расскажет диагностика по анализам крови? Какие сдают лабораторные и инструментальные при геморрагическом васкулите, чтобы его определить?

• Васкулиты: классификация

  Классификация васулитов на сегодняшний день достаточно поверхностная, поскольку объединить четко все параметры под один невозможно. Тем не менее, она есть.

• Аллергический васкулит кожи у детей и взрослых…

  Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

• Болезнь Моямоя: признаки, лечение, инвалидность

  Ранее болезнь Моямоя регистрировалась только в Японии, сейчас она выявляется и в других странах. Признаки можно легко спутать с другими патологиями. Лечение не всегда эффективно, часто оформляется инвалидность больному.

• Синдром Черджа (Стросса, Штрауса)

  Атипичное поражение вен, капилляров и других сосудов как аллергическая реакция на внешние раздражители называется синдром Черджа — Стросса (Штрауса). Как лечить патологию?

• Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит…

  Выявить болезнь Такаясу непросто. Неспецифический аортоартериит диагностируется у взрослых и детей. Симптомы заметить непросто, поскольку основной из них — разница давления на руках. Лечение включает кортикостироиды, прогноз дается осторожно.

• Тромбоз сосудов головного мозга или эмболия мозговых…

  Образование сгустка в крови — явление не такое уж редкое. Однако он может спровоцировать тромбоз сосудов головного мозга или эмболию мозговых артерий. Какие признаки существуют? Как выявить тромбоз мозговых сосудов, мозговую эмболию?

• Хронический перикардит (панцирное сердце)…

  Если возник хронический перикардит и, тем более, панцирное сердце, лечение требуется провести незамедлительно. Рентгенологические признаки помогут установить вид — экссудативный, констриктивный, адгезивный.

болезнь, симптомы, лечение васкулита, причины

Гранулематоз Вегенера — заболевание аутоиммунного характера, поражающее некротическими процессами органы дыхательной системы и почки. Этиология и точные причины, из-за которых происходит вовлечение иммунных клеток в патологический процесс, до сих пор остаются для медицины невыясненными.

Причины и факторы риска

Чаще заболевание диагностируется у мужчин от 30 до 50 лет. Васкулит Вегенера может возникнуть и у женщин, но в редких случаях. К факторам риска относятся:

• наличие стафилококковой инфекции в носоглотке, провоцирующей частые рецидивы;
• цитомегаловирус;
• вирус Эпштейна-Барр.

Причины заболевания связывают с развитием аллергических нарушений, спровоцированных невыясненным аллергенным веществом. Интенсивная аллергия провоцирует развитие мощнейшей иммунной реакции, из-за чего происходит повреждение мягких структур организма.

Существует гранулематоз врожденной формы, возникающий у ребенка в период внутриутробного развития. Причины возникновения патологии — дефектный или мутирующий ген PRTN3. Дети, рожденные с такой болезнью, не доживают до 12 месяцев.

Как часто Вы сдаете анализ крови?Poll Options are limited because JavaScript is disabled in your browser.

• Только по назначению лечащего врача 30%, 1175 голосов

  1175 голосов 30%

  1175 голосов — 30% из всех голосов

• Один раз в год и считаю этого достаточно 17%, 670 голосов

  670 голосов 17%

  670 голосов — 17% из всех голосов

• Только когда болею 16%, 605 голосов

  605 голосов 16%

  605 голосов — 16% из всех голосов

• Как минимум два раза в год 15%, 584 голоса

  584 голоса 15%

  584 голоса — 15% из всех голосов

• Чаще чем два раза в год но меньше шести раз 11%, 425 голосов

  425 голосов 11%

  425 голосов — 11% из всех голосов

• Я слежу за своим здоровьем и сдаю раз в месяц 6%, 248 голосов

  248 голосов 6%

  248 голосов — 6% из всех голосов

• Боюсь эту процедуру и стараюсь не сдавать 4%, 166 голосов

  166 голосов 4%

  166 голосов — 4% из всех голосов

Всего голосов: 3873

21.10.2019

×

Вы или с вашего IP уже голосовали.

Классификация

Патология делится на виды в зависимости от того, какие системы жизнеобеспечения были повреждены. Еще 1 классификация по степени поражения мягких тканей разделяет гранулематоз на 3 вида:

• Локализованный — поражены только органы верхней дыхательной системы.
• Ограниченный — характеризуется изолированным протеканием с поражением только тканей легких.
• Генерализованный — поражены органы зрения, слуха и дыхания. Заболевание распространяется на почки и приводит к неврологическим нарушениям и сердечно-легочной недостаточности.

Более современный вариант классификации делит патологию Вегенера на 2 формы — локализованную и висцеральную, объединяющую в себе генерализованный и ограниченный гранулематоз.

Оториноларингологическая форма

Болезнь Вегенера у всех пациентов (без исключения) приводит к поражению органов верхних органов дыхательной системы. Признаки заболевания сходны с обыкновенной вирусной простудой. Осложненное течение заболевания возникает при наличии инфекции вторичного типа.

Развитие гранулемы в верхней дыхательной системе приводит к разрушению хрящевых структур носовой перегородки и западанию носовой спинки. Без своевременного проведения поддерживающей терапии распространение патологического процесса по дыхательной системе приведет к развитию дыхательной недостаточности.

Офтальмологическая форма

Поражение органов зрения приводит к сдавливанию глазной орбиты и чрезмерному выпячиванию за ее пределы яблока. Некротический риносинусит распространяется на небо и вверх на зрительную систему, провоцируя развитие воспалительных процессов. Поражение зрительного аппарата, возникающее у половины пациентов, приводит к следующим заболеваниям:

• дакриоциститу;
• склероувеиту;
• проптозу;
• конъюнктивиту.

Реже возникает воспаление сосудов в сетчатке, что увеличивает риск возникновения тромбоза.

Кожная форма

Поражение дермы возникает достаточно редко.

Проявляется на кожном покрове в виде формирования высыпаний, подкожных кровоизлияний.

Наличие пузырьков и изъявлений некротического типа встречается в редких случаях.

Легочная форма

Вовлечение в патологический процесс легочной ткани начинается с появления:

В дальнейшем по мере поражения легочной ткани возникают такие осложнения, как формирование узлов, которые могут быть единичными или множественными, появление на ткани полостей. Возможно развитие плеврита экссудативного вида, не исключается пневмоторакс.

Почечная форма

Нарушение в состоянии и функционировании почек — осложнение гранулематоза Вегенера, диагностируемое у 90% пациентов. Часто дисфункция со стороны почек является первым симптомом заболевания.

В первую очередь поражаются почечные клубочки, в которых развиваются некротические процессы.

Нейропатическая форма

Распространение некротических процессов в носоглотке приводит к изменениям в гипофизе и состоянии и функционировании мозговых оснований. Нарушения гипофиза в сочетании с расстройством функции почек приводит к развитию несахарного диабета и поражению нервных окончаний в черепе.

Симптомы

К общим при гранулематозе Вегенера симптомам, возникающим на ранних стадиях развития, относятся:

• лихорадочное состояние;
• артралгия;
• миалгия (возникают боли в суставах и мышцах).

Признаки поражения дыхательной системы:

• частые кровотечения из носа;
• развитие пансинусита;
• деформация носовых крыльев и перегородки — седловидный нос.

При распространении патологии на небо и в ротовой полости наблюдается:

• стоматит;
• формирование язвенных очагов.

Поражение органов слуха проявляется в развитии отита серозного типа.

Симптоматика при поражении органов зрения:

• развитие гранулематоза глазницы;
• атрофические процессы в зрительном нерве;
• частичное снижение остроты зрения;
• редко — слепота.

Клиническая картина при вовлечении в патологический процесс легочной ткани:

• инфильтрация;
• кровохарканье;
• наличие в мокроте крови.

В 30% случаев поражение легочной ткани проходит без выраженной симптоматики.

Признаки поражения почек:

• нарушение процесса мочеиспускания;
• протеинурия;
• гематурия.

Редко гранулематоз приводит к поражению сердечной мышцы с наличием следующей симптоматики:

• инфаркт;
• артериальная гипертензия;
• миокардит.

Клиническая картина при распространении заболевания на органы желудочно-кишечного тракта: непроходимость кишечника, перфорация кишечных стенок, внутренние кровотечения в пищеварительной системе. Поражение ЖКТ наблюдается крайне редко.

Диагностика

Диагноз ставится по результатам комплексного обследования, включающего физикальный осмотр пациента, сдачу ряда лабораторных анализов, проведение биопсии и применение инструментальных методов.

Значение при диагностике заболевания имеет оценка состояния и функционирования жизненно важных органов, в особенности почек.

Комплексная диагностика включает проведение иммунологических исследований, в особенности важно определить антитела к цитоплазме.

Инструментальные методы: компьютерная томография придаточных носовых пазух, рентген легких, показывающий наличие узелковых образований и полостей.

Анализ крови

Общее и биохимическое исследование крови выявляет активность кровяных телец, указывающих на развитие воспалительных процессов — СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и лейкоцитоз.

В ходе лабораторного анализа крови определяется фибриноген, фактор Виллебранда и эндотелин-1, которые являются маркерами, указывающими на эндотелиальную дисфункцию.

Биопсия

Взятие образца биологического материала проводится со всех пораженных тканей. Процедура позволяет выявить базофильные гранулемы. В почках гранулемы отсутствуют, а биопсия парного органа направлена на поиск гломерулонефрита.

Как лечить

Лечение — медикаментозное. Пациенту назначается терапия иммунодепрессивного типа, чтобы подавить активность иммунной системы и уменьшить выраженность симптоматической картины. Гранулематоз Вегенера — заболевание, протекающее в хронической форме и не подлежащее излечению. Поэтому целью терапии является:

• предупредить развитие патологических процессов внутренних органов, носящих необратимый характер и приводящих к летальному исходу;
• улучшить качество и увеличить длительность жизни;
• уменьшить риски осложнений.

Терапия заболевания по характеру течения — индукция ремиссии, ее поддержание и предупреждение рецидива.

В крайне сложных случаях приходится прибегать к хирургическому вмешательству:

• Если развивается ларингит подскладочного типа, устанавливается трахеостома.
• Хирургическое удаление гранулемы на глазной орбите при высоких рисках развития полной слепоты.
• Установка фиксирующей пластины в носовую спинку при развитии такой патологии, как седловидный нос.

Хирургическое вмешательство не является показанием к отмене медикаментозной терапии.

Индукция ремиссии

Основа терапии — прием препаратов из группы глюкокортикостероидов. В зависимости от степени поражения внутренних органов и выраженности симптоматической картины применяется как монотерапия, так и комплексный прием лекарственных средств. Назначаемые препараты и их дозировка:

• Преднизолон: 1 мг на каждый килограмм массы тела. Курс лечения — от 1 до 1,5 месяца. С постепенным снижением дозировки до 2,5 мг в неделю — полгода.
• Метотрексат: от 15 до 25 мг за неделю, введение в вену или подкожно. Курс приема — от 4 до 6 месяцев.
• Циклофосфамид: внутренний прием 2 мг на каждый килограмм веса пациента. Курс лечения — от 4 месяцев до полугода.

Чтобы увеличить эффективность применяемых лекарственных препаратов, применяется пульс-терапия, подразумевающая применение глюкокортикостероидов и проведение плазмафереза. Пульс-терапия проводится обязательно при наличии у пациента обширных альвеолярных кровотечений или в случае стремительного развития стеноза глотки.

Если стандартное лечение глюкокортикостероидами не дает положительного терапевтического ответа, назначаются иммуноглобулины. Человеческий иммуноглобулин вводится в вену в дозировке 1 г/кг массы тела, 1 раз в 30 дней. Курс составляет от 6 до 10 процедур.

Поддержание ремиссии

Несмотря на эффективно проведенную терапию для индукции ремиссии, это состояние нужно постоянно поддерживать, предупреждая рецидивы. Терапия при поддержании ремиссии проводится следующими препаратами (подбираются в зависимости от состояния пациента):

• Преднизолон: от 5 до 10 мг в день, курс лечения — длительный.
• Метотрексат: дозировка в неделю составляет 7,5 мг перорально, ее необходимо разбить на 3 приема через каждые 12 часов.
• Азатиоприн: недельная дозировка составляет 2 мг/кг веса.

У многих пациентов хороший и стабильный терапевтический эффект дает применение следующих препаратов: Циклофосфамида, Циклоспорина, Микофенолата Мофетила.

Лечение рецидивов

Как такового, общепринятого протокола терапии при обострении гранулематоза Вегенера не существует. Если рецидив болезни протекает в неосложненной форме, купировать заболевание можно путем увеличения средней дозировки глюкокортикостероида Преднизолона.

Если симптомы патологии выражены и интенсивны, требуется немедленное проведение первичного лечения, которое применяется при индукции ремиссии. Обязательно при сложных рецидивах проводится пульс-терапия с использованием препарата Циклофосфамида в дозировке 15 мг/кг веса. Инфузия проводится однократно, на каждые 200 мл препарата применяется раствор Натрия хлорида 0,9% или глюкозы 5%.

Прогноз

Качество и продолжительность жизни зависят от вида заболевания и наличия осложнений. Своевременная терапия у 90% пациентов улучшает состояние здоровья, у 75% наступает продолжительная ремиссия.

При отсутствии своевременного и корректного лечения более 90% пациентов погибают в первые 5 месяцев — 2 года от осложнений гранулематоза. У 13% заболевших, несмотря на своевременное проведение иммуносупрессивной терапии, отмечается постоянное прогрессирование болезни. Профилактические мероприятия по предупреждению развития болезни отсутствуют.

Болезнь Вегенера

В настоящее время болезнь (гранулематоз) Вегенера рассматривается как аутоиммунное заболевание, входящее в группу системных ревматоидных заболеваний. Она имеет четко очерченную клиническую картину с преимущественным первичным поражением верхних дыхательных путей и последующим вовлечением в процесс висцеральных органов. Впервые заболевание было описано в 1936-1939 гг. F.Wegener, в честь которого оно и было впоследствии названо. Болезнь Вегенера еще сравнительно недавно была «белым пятном» в оториноларингологии и относилась к клинической казуистике. Однако систематические публикации в отечественной и зарубежной литературе свидетельствуют о том, что это заболевание встречается не так уж редко. Одной из существенных патоморфологических и клинических особенностей б. Вегенера является первичность поражения носа и околоносовых пазух, что определяет ведущую роль оториноларингологов в диагностике, клиническом наблюдении и лечении этих больных.

Этиология б. Вегенера остается в значительной степени неясной. Однако имеется достаточно оснований связывать развитие заболевания с аллергизацией дыхательных путей к микробным антигенам, в частности золотистого стафилококка, сенсибилизация к которому выявляется у этих больных (Hawell S. B., Epstein W. V.,1976). Полагают, что бактериальные токсины и некоторые лекарственные препараты при определенных условиях могут вызвать патологические изменения в стенках кровеносных сосудов, способствуя образованию аутоаллергенов. В ответ на появление последних вырабатываются антитела не только к измененным, но и к нормальным белковым компонентам. Отмечено, что рецидив заболевания обычно возникает после переохлаждения, острой инфекции, травмы, инсоляции, вакцинации и других воздействий, которые являются своего рода пусковым моментом (Дайняк Л. Б., Минчин Р. А., Быкова В.П.,1987).

По современным представлениям в основе патогенеза б. Вегенера лежит комплекс иммунных механизмов, гиперчувствительность замедленного типа бактериального, медикаментозного и другого происхождения. Основным субстратом заболевания является повышение проницаемости сосудистой мембраны, связанное с отложением комплекса антиген-антитело-комплемент, с последующей продуктивной клеточной реакцией вокруг сосудов и образованием гранулезных узелков. При этом возможна генетическая предрасположенность.

Главными патологоанатомическими проявлениями заболевания являются: 1) генерализованный аллергический васкулит; 2) некротизирующий гранулематоз; 3) поражение почек в виде гломерулита и гломерулонефрита и поражение легких в форме диффузной и очаговой бронхопневмонии или деструктивного панбронхита. Подчеркивается, что при б. Вегенера имеется своеобразное продуктивное воспаление с выраженной ангиопластической реакцией и концентрацией клеток воспалительного инфильтрата вокруг сосудов (артериальных и венозных мелкого калибра), что создает своеобразную картину гранулематоза. В гистологическом отношении гранулезные узелки, охватывающие сосуды наподобие муфт, отличаются клеточным полиморфизмом. Наряду с лимфоидными, эпителиоидными и плазматическими клетками там находятся гистиоциты, эозинофилы и нейтрофилы. Важным отличием этих гранулезных узелков являются гигантские многоядерные клетки типа Пирогова-Ланхганса, расположенные беспорядочно по периферии. Особенностью их является и наклонность к развитию некрозов ишемического типа.

Клиника. Многосистемность поражения и вовлечения отдельных органов в патологический процесс в разное время обусловливает полисиндромность и полиморфизм клинических проявлений, что затрудняет диагностику б. Вегенера. Заболевание чаще поражает мужчин и может наблюдаться в любом возрасте, но преобладает в третьем и четвертом десятилетии жизни. Различают три клинических варианта б. Вегенера: злокачественный, относительно злокачественный и хронический (Минчин Р.А.,1976). Зти же варианты могут рассматриваться и как острое, подострое и хроническое течение болезни (Дайняк Л.Б. с соавт., 1987). Основным, практически постоянным, симптомокомплексом б. Вегенера является патология верхних дыхательных путей, ротоглотки и в меньшей степени ушей, что определяет особое значение участия оториноларингологов в лечении этих больных.

Первые жалобы при поражении носа обычно сводятся к нарушению дыхания, как правило, одной половины носа, сухости, скудности слизистых выделений, которые вскоре становятся гнойными, а затем и кровянисто-гнойными. Наиболее постоянным симптомом поражения слизистой оболочки носа при б. Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок на самой ранней стадии заболевания. Корки имеют буро-коричневый цвет и удаляются из полости носа в виде слепков. Начальные проявления б. Вегенера могут расцениваться как атрофический ринит или озена. Однако при озене корки имеют грязно-зеленый цвет и отличаются характерным неприятным запахом. После удаления корок у больных гранулематозом Вегенера слизистая оболочка имеет довольно характерный вид: она истончена, красно-синюшного цвета, отдельные ее участки могут быть покрыты грануляциями, нарушающими проходимость носа. Сходство грануляций с опухолью усиливается в связи с их повышенной кровоточивостью.

Особенностью клинических проявлений в полости носа при б. Вегенера является наличие изъязвленной слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. При развитии некроза возникает перфорация перегородки, локализующаяся вначале в хрящевом отделе. Постепенно прогрессируя, процесс захватывает и её костный отдел. Следует отметить, что при б. Вегенера деструктивный процесс с носовой перегородки не переходит на твердое небо, что наблюдается при летальной срединной гранулеме Стюарта. В связи с разрушением перегородки, нос приобретает седловидную форму. В процесс вовлекаются и околоносовые пазухи, — чаще всего одна из верхнечелюстных пазух на пораженной стороне носа. Распространение процесса на другие пазухи и полисинуит встречаются реже. Костная стенка между полостью носа и верхнечелюстной пазухой, в т. ч. носовые раковины, подвергается разрушению и образуется единая полость пазухи и соответствующей половины носа. При разрушении перегородки носа и вовлечении в процесс другой половины носа — полость увеличивается. Однако при б. Вегенера (опять же в отличие от гранулемы Стюарта) не отмечено случаев поражения наружных костных стенок. Образовавшаяся патологическая полость покрыта некротизированной слизистой оболочкой с большим количеством корок. Рентгенологически могут быть выявлены деструктивные процессы костных стенок.

По мнению Л. Б. Дайняк с соавт. (1987), поражения полости носа и околоносовых пазух, проявляемые в виде язвенно-некротического ринита с частичным или полным разрушением перегородки носа, односторонним поражением костной основы носовых раковин, а также деструктивный моносинуит — являются одним из самых патогномоничных признаков б. Вегенера.

Наряду с ринологическими симптомами в самом начале заболевания может быть обнаружена офтальмологическая патология, что объясняется общностью кровоснабжения околоносовых пазух и глазницы. Одним из наиболее частых офтальмологических проявлений б. Вегенера является поражение роговицы (кератит), а также увеит. Реже встречается односторонний экзофтальм.

Язвенно-некротические поражения глотки и гортани наблюдаются сравнительно редко. Возможно поражение среднего и внутреннего уха.

Гнойный средний отит обычно сопровождается парезом лицевого нерва, что свидетельствует о глубоких деструктивных процессах в височной кости. Аудиметрически могут быть получены и подтверждения кохлеарной нейросенсорной тугоухости.

Поражения легких и почек, наряду с поражением верхних дыхательных путей, являются характерными клиническими признаками б. Вегенера и, по данным различных авторов, встречаются в 50 — 95% случаев.

Клинически патология легких у больных гранулематозом Вегенера проявляется в виде диффузной или очаговой бронхопневмонии с наклонностью к абсцедированию и кровохарканью. Иногда при эрозии сосудов возможно легочное кровотечение. В почках развивается гломерулит и гломерулонефрит, что проявляется протеинурией, гематурией и гиалинурией. Возможна и другая органопатология.

Общие симптомы при б. Вегенера проявляются в виде длительного недомогания, субфебрильной или более высокой температурой тела. Прогрессирование заболевания сопровождается появлением клинических симптомов, характерных для поражения верхних дыхательных путей (носа, околоносовых пазух), легких, почек и других вовлеченных в патологический процесс органов.

Больные гранулематозом Вегенера погибают от азотемической уремии при нарастающих явлениях легочной недостаточности, септических осложнений.

Диагностика б. Вегенера, особенно в начальном периоде заболевания, остается сложной и требует от врача известной клинической осведомленности. Каких-либо специфических лабораторно-диагностических тестов, характерных для б. Вегенера, нет. В диагностике этого заболевания важным является умение оценить комплекс основных клинических проявлений гранулематоза Вегенера (патология дыхательных путей — носа и околоносовых пазух, легких и почек), а также проведение (иногда повторного) целенаправленного морфологического исследования биопсийного материала.

Дифференциальный диагноз проводится с группой заболеваний, относящихся к системным аллергическим васкулитам (нодозным периартериитом, системной красной волчанкой) при появлении перфорации перегородки носа в хрящевом отделе — с туберкулезом, а в костно-хрящевом отделе — с сифилисом. Дальнейшее прогрессирование язвенно-некротического процесса в полости носа и околоносовых пазухах требует дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями и летальной срединной гангренесцирующей гранулемой Стюарта. В последнее время ее рассматривают как злокачественную лимфому. Характерной особенностью гранулемы Стюарта является прогрессирующий деструктивный процесс средней части лица, захватывающий костные структуры носа, верхних челюстей, резко разрушающий лицевой скелет. Отличительной особенностью гранулемы Стюарта является не только тяжелая ульцерация носа и тканей срединной части лица, но и отсутствие генерализованного васкулита, столь характерного для гранулематоза Вегенера. Следует добавить, что гранулема Стюарта является радиочувствительной.

Лечение. До 50-х годов ХХ столетия б. Вегенера относилась к абсолютно фатальным заболеваниям. Лечение антибиотиками оказалось безуспешным. Эволюция взглядов на этиологию и патогенез б. Вегенера позволили добиться значительных успехов благодаря применению кортикостероидов и иммуннодепрессантов. Это позволило при своевременно начатом лечении, когда болезнь не перешла еще в генерализованную форму, а также при хроническом течении заболевания продлить стойкую ремиссию, а с ней и продолжительность жизни обреченных больных на многие годы.

Болезнь вегенера симптомы

Гранулематоз Вегенера
Immunofluorescence pattern produced by binding of ANCA from a patient with Wegener’s Granulomatosis to ethanol-fixed neutrophils
МКБ-10	M 31.3 31.3
МКБ-10-КМ	M31.30 и M31.3
МКБ-9	446.4 446.4
МКБ-9-КМ	446.4 [1] [2]
OMIM	608710 и 608710
DiseasesDB	14057
MedlinePlus	000135
eMedicine	med/2401
MeSH	D014890

Гранулематоз Вегенера (в настоящее время болезнь называется гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов(васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей [3] , глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.

Содержание

Общие сведения [ править | править код ]

Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы [3] (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) [ источник не указан 2347 дней ] с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.

При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) [ источник не указан 2347 дней ] в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов [ источник не указан 2347 дней ] наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов) [ источник не указан 2347 дней ] и поражения периферической нервной системы (15 %) [ источник не указан 2347 дней ] с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных [ источник не указан 2347 дней ] описан перикардит.

Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Другие названия [ править | править код ]

В настоящее время американская школа ревматологии предлагает называть гранулематоз Вегенера гранулематозом с полиангиитом, чтобы избегать названия, поощряющего имя немецкого патолога Фридриха Вегенера, который был членом НСДАП во времена Второй мировой войны.

Эпидемиология [ править | править код ]

Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.

Клиническая картина [ править | править код ]

Общие проявления [ править | править код ]

Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.

Поражение глаз [ править | править код ]

При гранулематозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы с развитием экзофтальма [4] .

Поражение верхних дыхательных путей, ротовой полости и органов слуха [ править | править код ]

Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита. Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит.

Поражение кожи [ править | править код ]

Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.

Поражение нервной системы [ править | править код ]

Протекает в виде асимметричной полинейропатии.

Поражение лёгких [ править | править код ]

В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов [ источник не указан 2347 дней ] гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит.

Поражение почек [ править | править код ]

Одной из излюбленных локализаций гранулематоза Вегенера являются почечные клубочки. Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности.

Поражение оболочек сердца [ править | править код ]

Проявляется в виде различных видов перикардита. Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно.

Диагностика [ править | править код ]

У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания. Примерно 25 % больных [ источник не указан 2347 дней ] в начальной стадии не имеют признаков поражения легких или почек.

Классификационные критерии диагностики гранулематоза Вегенера [5] [ править | править код ]

Критерий	Определение
1. Воспаление носа и полости рта	Язвы в полости рта. Гнойные или кровянистые выделения из полости носа
2. Изменения при рентгенографическом исследовании лёгких	Узелки, инфильтраты или полости
3. Изменения мочи	Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи
4. Биопсия	Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространствах

При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %. [ источник не указан 2347 дней ] Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).

Дифференциальная диагностика [ править | править код ]

С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

Лечение [ править | править код ]

Поскольку заболевание имеет аутоиммунный генез, препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Из цитостатиков хорошо себя зарекомендовал циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3-5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг. Определённые надежды возлагаются на антицитокиновую терапию.

Прогноз [ править | править код ]

Без лечения прогноз неблагоприятен: средняя продолжительность жизни не превышает 5 мес, а летальность в течение первого года жизни составляет 80 %. [ источник не указан 2347 дней ] При своевременно начатой терапии циклофосфамидом и глюкокортикостероидами у 93 % пациентов ремиссия длится около 4-х лет, иногда у некоторых больных — более 10 лет. [ источник не указан 2347 дней ]

Гранулематоз Вегенера представляет собой аутоиммунное заболевание, основой которого является воспалительный процесс гранулематозного характера. При этой болезни воспаление поражает стенки кровеносных сосудов. По своему существу это системный васкулит, который возникает спонтанно и отличается тяжелым течением и быстрым развитием. Чаще всего воспалению подвергаются мелкие и средние сосуды, расположенные в органах дыхания, глазах, почках и других внутренних органах.

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).

Локальная форма

При локальной форме наблюдается воспалительный процесс в слизистой носа, в придаточных пазухах, в глотке и гортани, в трахее, в различных отделах зрительного и слухового анализаторов. Больные страдают от постоянной ринореи, возникающих периодически носовых кровотечений. Помимо этого, происходит нарушение носового дыхания, образуются кровянистые корочки в носу, становится хриплым голос. Многие ученые рассматривают локальную форму гранулематоза в качестве самостоятельного заболевания, для которого характерны доминирующие поражения кожи и органов дыхания.

Генерализованная форма

При генерализованной форме гранулематозному воспалению подвергаются внутренние органы, развивается легочный и коронарный васкулит, довольно часто – гломерулонефрит. Гранулемы могут распадаться, в результате чего происходит образование кровоточащих каверн в тканях легких и почек. Очень часто к васкулиту легочному и почечному могут присоединяться поражения кожи, перикарда, периферической НС. В этом случае наблюдаются характерные признаки: озноб, жар, миалгия, геморрагическая сыпь, артралгия, аритмия, изнуряющий кашель, кардиалгия, почечная дисфункция, одышка. Симптомы болезни Вегенера у каждого человека могут проявляться по-разному.

Между этими двумя формами заболевания существует пограничное состояние, которое проявляется в виде легочного и внелегочного васкулита без возникновения гломерулонефрита.

Стадии болезни

Развитие болезни Вегенера включает в себя четыре прогрессирующих стадии:

1. Гранулематоз риногенный. Проявляется симптомами воспаления носа и околоносовых пазух, глотки и гортани. Наблюдается деструкция костно-хрящевой ткани, из которой образована носовая перегородка и глазницы.
2. Болезнь легких Вегенера. Начинается воспаление в легочных тканях.
3. Стадия генерализованная. На данной стадии воспаляются легкие, миокард, ЖКТ, почки.
4. Стадия терминальная. На четвертой стадии развивается полиорганная недостаточность. Если патология развилась до данной стадии, то закончится она смертью пациента в течение года. Поэтому диагностика болезни Вегенера должна быть своевременной.

Морфологические формы заболевания

Если рассматривать морфологические формы заболевания, то чаще всего встречаются:

• язвенно-некротический ринит;
• гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует;
• инфильтрация, распад тканей легких;
• полиартралгия;
• полиморфная сыпь на кожных покровах.

Лимфогранулематоз Вегенера является очень редкой патологией. Она не имеет половой специфичности, но поражает преимущественно мужчин, достигших возраста 40-50 лет.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение клинико-лабораторных и рентгенологических исследований, а также биопсии. КТ диагностика болезни Вегенера также будет эффективной.

Правильная цитостатическая и гормональная терапия позволяют рассчитывать на благоприятный прогноз. Если своевременная и адекватная терапия отсутствует, то патология приводит к смерти пациента, которая наступает примерно через полгода-год.

Симптомы болезни Вегенера

Данное заболевание развивается постепенно, для него характерна разнообразная клиническая симптоматика. Представлена она признаками воспалительного процесса в верхних дыхательных путях, легких, почках, ушах, глазах, на коже. При возникновении болезни в первые ее дни больные ощущают симптомы, которые схожи с обычной простудой.

Общие симптомы

Являются неспецифичными и проявляются в виде общей слабости, пониженного аппетита, похудения, плохого самочувствия, лихорадки, артралгии, миалгии, гипергидроза, жажды. Выраженность подобных симптомов вариативна – они могут быть как незначительными, так и интенсивными. Развивается интоксикация в течение примерно трех недель.

Специфическая симптоматика

Специфическая симптоматика гранулематоза Вегенера начинается с первичного воспаления верхнего отдела дыхательных путей. В первую очередь развивается ринит, который характеризуется упорным и длительным течением. Пациенты отмечают сухость в носовой полости, одностороннюю заложенность. Далее появляются гнойные и геморрагические выделения и корочки. При риноскопии оториноларинголог обнаруживает корки. Если их снять, то на багрово-синюшной слизистой оболочке появятся локальные кровоподтеки и некротические очаги. Начинается процесс изъязвления слизистой оболочки, а патология переходит на костную и хрящевую ткань, которая начинает разрушаться. В результате образуется специфическая перфорация носа. О болезни Вегенера с фото информация имеется в статье.

Впоследствии язвенное и некротическое воспаление переходит на гортань и трахею, распространяется на уши, слуховую трубу и придаточные носовые пазухи. Пациент начинает ощущать боли и дискомфорт в горле, возникает обильное слюноотделение, хрипнет голос и развивается стридор. Далее развивается отечность слизистой оболочки, увеличиваются миндалины, появляются гранулемы на задней стенке глотки. Гранулемы могут изъязвляться и рубцеваться. Стоит отметить, что мастоидит и язвенный стоматит чаще всего устойчивы не только к консервативному лечению, но и к хирургическому. Возможно развитие тяжелого осложнения болезни Вегенера – стеноза гортани, который приводит к нарушению дыхания. Какие еще при болезни Вегенера симптомы?

Далее недуг затрагивает глаза, поражение которых начинается с возникновения кератита, в результате которого на роговице возникает глубокая язва. Если случай тяжелый, то воспаление способно распространяться на сосудистую оболочку и склеру, в результате чего развивается увеит и склерит. Зачастую больные высказывают жалобы на пониженную остроту зрения. Возникает отек век, слезотечение, светобоязнь. В результате длительного и выраженного воспаления перфорируется роговица, в результате возникает слепота. В том случае, если присутствует периорбитальная гранулема, то развивается экзофтальм. Ишемия зрительного нерва приводит к значительному ухудшению зрения, вплоть до слепоты. Чем еще характеризуется лимфогранулематоз Вегенера?

Поражение кожи выражается язвенно-геморрагическим васкулитом. В результате воспаления сосудов кожи формируется пурпура, которая представляет собой темно-фиолетовые высыпания. Появляются они на нижних конечностях. С течением времени на их месте развиваются трофические язвы. Изъязвления и очаги некроза могут образовываться на кожных покровах центральной части лица. Связано это с тем, что воспалительный процесс распространяется от носа. Основные виды высыпаний на кожных покровах при болезни Вегенера – экхимозы, петехии, папулы, эритремы, пиодермия, язвенные и некротические очаги.

Воспалительный процесс в отделах слухового анализатора характеризуется наличием боли в ушах, снижением слуха, нарушением звуковосприятия и звукопроведения.

Поражения НС протекают в виде ассиметричной полинейропатии, церебрального васкулита, множественной мононейропатии.

Поражение легких также может быть подвержено гранулематозному поражению. В самом начале оно не имеет специфической симптоматики, выявить его можно только в результате рентгенологического исследования. Позднее на участках, подвергшихся воспалению, образуются гранулемы, а также деструктивные полости. Данный этап характеризуется появлением надсадного кашля, кровохаркания, одышки, боли в груди. Чаще всего заболевание развивается в выпотный плеврит, а затем – в респираторную недостаточность.

При поражении почек наблюдается их прогрессирующая дисфункция. При болезни Вегенера происходит воспаление клубочков. У пациентов, которые страдают от гломерулонефрита, в моче обнаруживается белок, цилиндры и кровь. Если не начать своевременное лечение, быстро развивается почечная недостаточность, возможно появление нефрогенной артериальной гипертонии. У пациента развивается отечность сначала век и лица, а затем – конечностей. Больные теряют аппетит, испытывают затруднения при мочеиспускании, наблюдаются признаки интоксикации. В моче появляются патологические включения. Васкулит почечных сосудов обуславливает нефритический и нефротический синдромы, которые свидетельствуют об активности воспалительного процесса. Пациенты, которые пренебрегают лечением, достаточно быстро погибают.

Очень редко при болезни Вегенера встречается перикардит. На прогноз болезни существенного влияния он не оказывает. Помимо этого может наблюдаться развитие безболевой формы инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардита, пороков сердца.

Крайне редко происходит воспаление органов ЖКТ. Если же такие воспаления имеются, то характеризуются они наличием стула по диарейному типу, болями в области пупка или в подвздошных областях, появлением слизи с кровью в кале.

Причины возникновения

Рассмотрим основные причины заболевания. Болезнь Вегенера чаще всего проявляется у людей, которые раньше страдали инфекционными заболеваниями дыхательных путей, однако возможна связь с вредоносными микроорганизмами. В крови некоторых пациентов обнаруживают иммунные комплексы, но не доказана их роль в развитии данной патологии. Также исследованиями выявлены антигены В8, DR2, HLA В7 антител к цитоплазме нейтрофилов и Staphylococcus aureus в области носоглотки. Предполагают, что это замедленная аллергическая реакция на инородное тело.

Лечение

Болезнь Вегенера является неизлечимым заболеванием, однако современные методы терапии позволяют облегчить симптоматику, продлить и улучшить жизнь пациента.

Базовая терапия гранулематоза состоит в использовании таких препаратов, как иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды. Правильно подобранное и своевременное лечение снижает риск смерти в восьмидесяти процентах случаев.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

• «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
• «Дексаметазон» и «Преднизолон» — входят в группу глюкокортикоидов.
• Антицитокиновую терапию.
• Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
• Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
• Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Выводы

Таким образом, терапия при болезни Вегенера (гранулематозе) является комплексной, занимает длительное время, пока не будет достигнута стойкая ремиссия. Если случай тяжелый, то следует сочетать иммуносупрессивное лечение с комбинированной пульс-терапией в присутствии глюкокортикоидов. Тяжелых осложнений медикаментозной терапии позволяет избежать экстракорпоральная гемокоррекция. Среди ревматологов и гематологов в настоящее время популярностью пользуется криомодификация аутоплазмы. Подобная процедура позволяет избежать дальнейшего прогрессирования болезни, а также позволяет уменьшить дозу принимаемых пациентом цитостатиков.

Подобные методы терапии совместно с традиционным лечением способны в короткие сроки улучшить состояние пациентов и добиться ремиссии.

Болезнь Вегенера – это редкое заболевание, которое вызывает воспаление кровеносных сосудов и образование особых воспалительных очагов, гранулем, разрушающих здоровые ткани (отсюда и второе название болезни – гранулематоз Вегенера).

Чаще всего болезнь Вегенера затрагивает почки, легкие и верхние дыхательные пути. Заболевание приводит к нарушению кровоснабжения органов и их повреждению.

Точная причина болезни Вегенера остается неизвестной. При условии ранней диагностики и лечения, гранулематоз Вегенера можно полностью вылечить. Без лечения болезнь приводит к смерти, в основном из-за почечной недостаточности.

Причины и факторы риска болезни Вегенера

Причина болезни неизвестна. Предположительно, гранулематоз Вегенера возникает в результате аномальной реакции иммунной системы на некоторые триггеры. Эта реакция приводит к воспалению, образованию гранулем, сужению просвета кровеносных сосудов. Ученые считают, что такими триггерами могут быть инфекции, но какую-то конкретную инфекцию пока вычислить не удалось.

Болезнь Вегенера может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего она развивается после 40 лет. Белые чаще болеют гранулематозом Вегенера, чем темнокожие и представители других рас.

Симптомы болезни Вегенера

Симптомы болезни могут развиваться постепенно или возникать внезапно. Первые признаки болезни Вегенера обычно наблюдаются со стороны дыхательных путей. Иногда состояние человека внезапно ухудшается, возникает поражение сосудов почек и других важных органов.

Симптомы болезни Вегенера могут включать:

• Насморк, иногда с гнойными выделениями.
• Кровотечения из носа.
• Воспаление пазух носа (синусит).
• Хриплый голос.
• Воспаление десен.
• Ушные инфекции.
• Одышка.
• Кашель.
• Кровохарканье.
• Боль в грудной клетке.
• Боль и отечность суставов.
• Кровь в моче (гематурия).
• Повышение температуры.
• Кожные язвы.
• Покраснение и боль в глазах.
• Двоение и ухудшение зрения.
• Необъяснимая потеря веса.
• Общая слабость.
• Анемия.

У некоторых людей болезнь Вегенера ограничивается органами дыхания и не затрагивает почки. Вовлечение почек в самом начале можно выявить только по анализам мочи и крови. Поражение почек при болезни Вегенера обычно сочетается с анемией.

Когда следует обратиться к врачу?

Обратитесь к своему врачу, если у вас постоянный насморк, который не лечится обычными безрецептурными препаратами. Особое внимание нужно проявить, если ваш насморк сопровождается кровотечениями из носа и гнойными выделениями, а также кровохарканьем. Помните, что болезнь Вегенера прогрессирует быстро, поэтому на раздумья нет времени.

Возможные осложнения болезни Вегенера

Гранулематоз Вегенера поражает не только почки и органы дыхания, но и другие органы, включая кожу, глаза, уши, спинной мозг, сердце.

Осложнения могут быть следующими:

• Потеря слуха, которая возникает из-за гранулем в среднем ухе.
• Рубцы на коже, остающиеся после глубоких язв, вызванных болезнью.
• Инфаркт миокарда в результате поражения коронарных артерий.
• Отказ почек. Прогрессирующая болезнь Вегенера часто затрагивает почки, приводя к гломерулонефриту. Это нарушает способность почек фильтровать токсины и избыток воды из крови. Токсичные продукты накапливаются в организме, возникают отеки, гипертензия. Недостаточность почек – это главная причина смерти при болезни Вегенера.

Диагностика болезни Вегенера

Врач должен провести расспрос и осмотр больного, а также назначить ряд анализов:

Если врач подозревает болезнь Вегенера, он может назначить анализ крови на определенные белки (аутоантитела), которые называются антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA). Эти антитела выявляют в крови у 90-95% людей с болезнью Вегенера. Присутствие ANCA требует проведения дальнейших тестов, чтобы подтвердить диагноз.

При анализе крови определяют показатель СОЭ (скорости оседания эритроцитов). Уровень СОЭ повышен, если в организме есть воспалительный процесс. При болезни Вегенера показатель СОЭ может быть очень высоким. Также СОЭ используют как своеобразный индикатор эффективности лечения – чем ниже СОЭ, тем лучше идет лечение.

В этом же анализе можно обнаружить присущую болезни Вегенера анемию – низкое содержание красных кровяных телец. Анализ крови на креатинин покажет, насколько хорошо функционируют почки больного.

Единственный способ подтвердить диагноз – это исследовать образец ткани в лаборатории. Для этого проводят биопсию. Врач может взять образец ткани из носовых ходов, легких, кожи, почек.

Иногда биопсия проводится с использованием специальной иглы – в этом случае процедуру проводят быстро, а больной почти сразу может вернуться домой. В других случаях требуется операция (например, на открытом легком), поэтому человеку придется лечь в больницу.

Этот анализ должен выявить нарушение функций почек, если болезнь успела затронуть этот важный орган.

4. Рентген грудной клетки.

На рентгеновском снимке можно увидеть каверны или образования в легких. Тем не менее, рентген не поможет отличить болезнь Вегенера от других заболеваний, повреждающих легкие.

Лечение болезни Вегенера

Если болезнь рано выявить и правильно лечить, то в течение нескольких месяцев больной может полностью поправиться. В некоторых случаях лечение займет больше времени. Гранулематоз Вегенера может рецидивировать, поэтому врачебное наблюдение требуется даже после лечения.

1. Медикаментозное лечение.

Врач может назначить следующие препараты:

• Кортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон). Эти препараты помогают подавить иммунную реакцию и вылечить болезнь Вегенера на ранней стадии.
• Иммуносупрессоры. Большинству больных требуются другие препараты, подавляющие иммунитет. Это может быть циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран) или метотрексат.
• Экспериментальные лекарства. Когда стандартное лечение не работает, некоторые западные специалисты с согласия больного назначают новейшие, экспериментальные лекарства. Один из них, ритуксимаб (Rituxan), снижает количество В-лимфоцитов, которые участвуют в воспалении. Последние данные говорят, что ритуксимаб сравним по эффективности с циклофосфамидом, а при рецидивах болезни он даже более эффективен.

Лечение гранулематоза Вегенера сопряжено со многими рисками. Препараты против этой болезни подавляют иммунитет, нарушая способность организма бороться с инфекциями. Кортикостероиды при длительном приеме ослабляют кости.

Врач может назначить другие препараты для профилактики осложнений:

• Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) для профилактики инфекций легких.
• Бифосфонат (Фосамакс) для профилактики остеопороза, если больной долгое время принимает преднизолон.
• Фолиевая кислота (витамин В9) для профилактики язв и других признаков дефицита В9, вызванного приемом метотрексата.

2. Хирургическое лечение.

Если болезнь Вегенера вызвала отказ почек, то может понадобиться пересадка. Успех пересадки зависит от того, удастся ли найти орган, максимально подходящий больному. Если почки не будут идеально подходить, то возможно отторжение. Все аспекты будущей операции нужно подробно обсудить со своим врачом.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Гранулематоз Вегенера — симптомы, лечение, профилактика, причины, первые признаки

Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, при которых происходит поражение сосудов, развивается нарушение кровотока и работы внутренних органов. При системных васкулитах в стенках сосудов возникает иммунное воспаление, то есть по своим причинам и механизмам развития эти заболевания близки к аллергическим реакциям. При гранулематозе Вегенера происходит поражение мелких сосудов, в результате чего нарушается состояние трахеи и бронхов, легких, почек.

Гранулематоз Вегенера одинаково распространен среди мужчин и женщин. Чаще всего он возникает в возрасте 35-40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Причины гранулематоза Вегенера в настоящее время до конца не известны. Считается, что заболевание развивается в результате сочетания двух факторов:
• Вирусная инфекция.
• Аутоиммунная реакция (в крови больных во время анализов обнаруживают большое содержание аллергических антител).

Симптомы гранулематоза Вегенера

Заболевание отличается большим разнообразием проявлений. В зависимости от их сочетания, выделяют три формы патологии:

• Локальная – поражены только бронхи.
• Ограниченная – поражены бронхи и легкие.
• Генерализованная – поражены бронхи, легкие и почки. Эта форма заболевания протекает наиболее тяжело.

Обычно заболевание начинается с поражения дыхательных путей. Возникает сухость в носу, заложенность, носовые кровотечения. Затем процесс «опускается» ниже: возникает осиплость голоса, сухость в горле, надсадный кашель, иногда с кровью. Повышается температура тела. В некоторых случаях гранулематоз Вегенера начинается с гнойного отита. При этом возникает лихорадка, сильно ухудшается общее состояние больного. Антибиотики не помогают.

У некоторых больных возникают боли в суставах (также обусловленные аутоиммунным поражением), артриты. Чаще всего страдают коленные и голеностопные суставы. На коже может возникать сыпь в виде кровоизлияний и шишек. Реже встречаются боли в сердце. Гранулематоз Вегенера может привести к порокам сердца и инфаркту миокарда.

Что можете сделать вы?

Если гранулематоз Вегенера развивает в острой форме, то все симптомы нарастают в течение 1-2 месяцев. При отсутствии адекватного лечения через 4-5 месяцев может наступить гибель. В других случаях заболевание развивается постепенно, в течение полугода и дольше. В таких случаях его течение более благоприятно, и все же без лечения в течение нескольких лет обычно наступает существенное ухудшение состояния и гибель.

Лечение заболевания должно быть начато на ранних стадиях – в этом случае оно будет наиболее эффективным.

Что может сделать врач?

Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают после обследования, которое включает следующие исследования:
• Осмотр носа и гортани ЛОР-врачом.
• Биопсия слизистой оболочки носа: при помощи специального оборудования берут небольшой фрагмент слизистой оболочки, который затем изучают в лаборатории.
• Рентгенография и компьютерная томография легких.
• Бронхоскопия – осмотр бронхов при помощи специального гибкого бронхоскопа с миниатюрной камерой на конце.
• Электрокардиография.
• Общий анализ мочи – в ней выявляют белок, которого в норме не должно быть.
• Общий анализ крови – в нем выявляются изменения, которые свидетельствуют о воспалении в организме.
• Исследование крови на антитела: выявляют повышение содержания отдельных видов иммунных белков.

Гранулематоз Вегенера лечат при помощи лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет. Сначала больного помещают в стационар и назначают более высокие дозировки, а после нормализации состояния их снижают. Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, то применяют различные методики очистки крови: плазмаферез и гемосорбцию.

Прогноз

Если не проводить лечение, то гранулематоз Вегенера часто приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. При правильном лечении больше половины больных живет дольше 5 лет. Прогноз во многом зависит от того, насколько рано назначено лечение, насколько регулярно больной принимает препараты.

Материал подготовлен редакцией проекта «Здоровье Mail.ru».

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.