Синдром Лериша — Хирургия

Синдром Лериша (атеросклеротическая окклюзия бифуркации аорты) встречается в 40—60 лет. Заболевание медленно прогрессирует несколько лет, иногда более 10. Часто больные довольно точно отмечают начало заболевания, так как симптомы его появляются внезапно, что связано с развитием полной окклюзии сосудов.

Признаки синдрома Лериша

Клиническая картина заболевания объясняется ишемией нижележащих по отношению к закупорке сосуда отделов тела. Больные отмечают интенсивные боли в обеих нижних конечностях при ходьбе, а в далеко зашедших случаях — и в покое, похолодание конечностей и парестезии. Боли локализуются не только в стопах, голенях, но, что очень характерно, — в бедрах, ягодицах. Нередко развивается тяжелая форма синдрома перемежающейся хромоты, что практически лишает больного возможности ходить, так как он вынужден останавливаться через 30—50 м. При легкой степени синдрома Лериша больной может пройти средним шагом без остановки 200—300 м.

Ввиду того что облитерация бифуркации аорты наступает медленно, компенсация кровообращения при этом заболевании бывает относительно хорошей и тяжелые гангренозные или прегангренозные поражения на стопах у этих больных встречаются редко. Пульсация периферических артерий чаще отсутствует слева, чем справа. При полной закупорке бифуркации аорты или подвздошной артерии дистальные отделы сосуда и бедренная артерия чаще бывают свободны от склеротических поражений. В случае частичной закупорки подвздошной артерии отмечается сниженная пульсация дистальных отделов подвздошной и всей бедренной артерии.

Характерным симптомом синдрома Лериша является окраска кожи конечностей: цвета слоновой кости. Оволосение обычно отсутствует на всей голени и даже на дистальной трети бедра. Описанная Леришем в качестве симптома данного заболевания импотенция отмечается только у половины больных.

При аускультации в области бифуркации брюшной аорты, на бедренных артериях при частичной окклюзии выслушивается систолический шум, синхронный с пульсом. Шум этот зависит от наличия сужения просвета сосуда. Он является важным симптомом, указывающим на место сужения сосуда. Иногда при пальпации бедренных артерий определяется систолическое дрожание.

Ценным методом исследования является осциллография. На осциллограмме, снятой ниже окклюзии, пульсации отсутствуют, выше этого участка имеются почти нормальные осцилляции.

Специальное исследование свертывающей системы крови при синдроме Лериша (коагулограмма, тромбоэластограмма) позволяет в ряде случаев установить изменения, свидетельствующие о повышении свертывающей способности крови. При исследовании протромбина и времени свертывания крови (по методу Бюркера или Мае Магро) каких-либо нарушений установить не удается.

В диагностике синдрома Лериша значение имеет рентгенисследование с контрастированием сосудов. Используют внутривенную аортографию, поясничную аортографию (по Дос-Сантосу) и артериографию бедренной артерии.

По данным вазографии можно определить место окклюзии, судить о состоянии периферических отрезков сосудов, их стенки, протяженности тромбоза и выделить различные типы поражения в соответствии с данными клиники.

Различают следующие пять типов атеросклеротического поражения бифуркации аорты:

• односторонняя полная закупорка подвздошной артерии и частичная — бифуркации аорты;
• полная закупорка бифуркации аорты;
• частичная закупорка бифуркации аорты в сочетании с закупоркой обеих бедренных артерий;
• полная односторонняя закупорка подвздошной артерии и бифуркации аорты в сочетании с полной закупоркой бедренной артерии на другой стороне;
• полная закупорка бифуркации аорты в сочетании с закупоркой обеих бедренных артерий.

Лечение синдрома Лериша

Лечение при склеротическом поражении аорты и подвздошных сосудов проводят в соответствии с выделенными клиническими типами заболевания. Оперативное вмешательство показано при всех пяти типах склеротических поражений аорто-подвздошной области. Целью операции является восстановление кровотока из аорты в магистральные артерии. Не являясь радикальной в этиологическом и патологическом смысле, такая операция приносит излечение, так как после нее ликвидируются все симптомы

Операция при синдроме Лериша это большое, весьма травматичное вмешательство. Длительность операции около 3—4 часов. Она связана со значительной кровопотерей. Перед операцией больным назначают сердечные препараты (дигиталис, строфантин, коргликон), вливание глюкозы с витаминами С, В12, в нужных случаях — диуретические средства. Нередко у этих больных имеется гипертензионный синдром, по поводу чего рекомендуется провести курс лечения препаратами, снижающими артериальное давление (резерпин). Однако если гипертензия зависит от склеротического поражения почечных артерий, то она не уступает лекарственной терапии.

Поскольку резервные возможности адреналовой системы у больных синдромом Лериша значительно понижены, в послеоперационном периоде могут развиться коллаптоидные состояния. Для профилактики адреналовой недостаточности назначают препараты коры надпочечника (кортизон, гидрокортизон).

Оперативное вмешательство при синдроме Лерища направлено на восстановление нормального кровотока и ликвидацию образовавшейся закупорки сосуда. При локализованных окклюзиях (протяженность не более 5 см) возможна операция интимэндартериэктомии, т. е. удаление пораженного участка интимы сосуда вместе с атеросклеротической бляшкой и последующим наложением сосудистого шва или пластическим восстановлением целости сосудистой стенки.

Восстановление кровотока при синдроме Лериша может быть достигнуто также путем резекции пораженного участка сосуда с замещением его пластмассовым протезом или наложением постоянного обходного шунта между аортой и периферической артерией. Этот новый раздел хирургии — хирургия атеросклероза — в настоящее время интенсивно разрабатывается в различных хирургических клиниках мира. План операции эндартериэктомии составляют в зависимости от данных аортограммы. Доступ к бифуркации аорты осуществляют из срединной лапаротомии выше и ниже пупка. Препаровку бифуркации проводят по общим правилам. Для удаления склеротически измененной интимы из бифуркации аорты производят продольную аортотомию.

После удаления пораженной интимы ответственным этапом вмешательства является фиксация дистального отрезка интимы к стенке артерии, чтобы она не могла отслоиться током крови. Рану аорты закрывают с помощью заплаты из пластмассы, которую фиксируют атравматической иглой обвивным швом. Если патологический процесс концентрирован в общей подвздошной артерии, может быть выполнен следующий прием: подвздошную артерию пересекают у дистального участка поражения. Интиму отслаивают кверху до бифуркации аорты, при этом наружные слои стенки сосуда стягивают с нее, как манжетку; после этого целость сосуда восстанавливают циркулярным швом. Данные ряда хирургов свидетельствуют, что эндартерэктомия в этих случаях дает лучшие результаты, чем на дистальном отделе бедренной или подколенной артерии.

При интенсивном, но достаточно локализованном поражении при синдроме Лериша может быть рекомендована операция резекции бифуркации аорты, подвздошных артерий с замещением дефекта бифуркационным протезом. Эта весьма большая и травматичная операция может быть заменена более щадящей операцией постоянного обходного шунтирования бифуркационным пластмассовым протезом без резекции пораженного участка.

Операция обходного шунтирования при синдроме Лериша обладает определенными преимуществами перед операцией резекции и трансплантации, так как существующие у больного коллатерали в этом случае полностью сохраняются и при возникновении тромбоза протеза-шунта кровоснабжение конечности не ухудшается по сравнению с тем, которое было перед оперативным вмешательством. Кроме того, эта методика позволяет успешно проводить повторные вмешательства при тромбозе шунта. При распространенных поражениях это вмешательство является операцией выбора.

Операцию постоянного обходного шунтирования при аорто-подвздошных окклюзиях производят из комбинированного доступа: лапаротомии и разреза под пупартовой связкой. В качестве первого этапа обнажают бедренную артерию для определения уровня дистального анастомоза. С этой целью делают разрез параллельно пупартовой связке, который дает хороший доступ к бедренной артерии и выгоден косметически. При сомнении в проходимости бедренной артерии во время операции производят артериографию. Анастомоз выгоднее располагать над местом отхождения глубокой артерии бедра или несколько выше.

Для второго этапа операции при синдроме Лериша производят лапаротомию по средней линии выше и ниже пупка. Для доступа к бифуркации аорты достаточно сделать разрез на 2—3 пальца выше пупка; однако если потребуется по ходу операции, его следует расширить вверх. Операционному столу придают положение Тренделенбурга, после чего тонкий кишечник оттесняют вправо и вверх. Для выполнения операции обходного шунтирования можно не прибегать к помещению кишечника в пластмассовый мешок, но это необходимо делать при резекции аорты. Препаровку аорты и обеих подвздошных артерий производят по общим правилам. Особое внимание при этом необходимо уделить нижней полой вене, которая иногда бывает весьма плотно сращена со стенкой аорты и может быть повреждена во время препаровки. Остановка кровотечения из нее технически чрезвычайно трудна. Отходящие от аорты поясничные ветви можно не перевязывать, а накладывать на них временные зажимы.

Вверх препаровку аорты производят иногда до отхождения почечных артерий. При этом нижнюю брыжеечную артерию не перевязывают, а отводят осторожно крючком. На аорту накладыйают специальный зажим с кремальерой. Разрез стенки аорты для наложения анастомоза с протезом лучше делать в косом направлении, при этом лучше иссекать стенку аорты, делая овальное отверстие. Анастомоз аорты с протезом накладывают обвивным швом атравматической иглой через все слои. После наложения анастомоза с аортой протез пропитывают кровью больного, для чего на несколько секунд приоткрывают зажим на аорте, а затем, когда протез становится непроницаемым, все зажимы с аорты снимают и протез пережимают одним зажимом у самого анастомоза. Этот прием недопустим, если была сделана операция эндартериэктомии аорты, из-за угрозы тромбоза на участке, лишенном интимы. Затем протез проводят забрюшинно (слева позади брыжейки сигмовидной кишки) на бедро, к бедренной артерии, где и накладывают дистальный анастомоз конец в бок между протезом и бедренной артерией обвивным швом атравматической иглой через все слои сосудистой стенки. После снятия зажимов восстанавливается кровоток через протез из аорты в бедренную артерию в обход закупоренного участка аорты.

Послеоперационный период и осложнения синдрома Лериша

Особенно неблагополучны в смысле тромбоза протеза и возникающих в связи с этим нарушений гемодинамики первые часы послеоперационного периода. Самой важной задачей анестезиолога и врача палаты является поддержание стабильных условий гемодинамики после операции, ибо снижение давления ниже 100 мм рт. ст. может вызвать тромбоз шунта. Все неудачи при этих операциях происходят в первые минуты и часы после окончания операции. Процент поздних тромбозов при синдроме Лериша весьма невелик. Обычно после травматичной и продолжительной операции и значительной кровопотере при включении шунта в кровоток наступает падение артериального давления. Этот период требует со стороны анестезиолога принятия соответствующих мероприятий. Введение сосудосуживающих средств (эфедрин, адреналин, норадреналин), повышая периферическое сопротивление, еще больше затрудняет работу сердца и приводит к еще большему истощению сократительных ресурсов миокарда. Поэтому такие средства нужно назначать в минимальных дозах.

Наблюдаемые иногда состояния коллапса с неудержимым падением артериального давления объясняются истощением адреналовой системы и недостаточностью надпочечников. Поэтому перед и во время операции больным следует назначать кортизон (50—75 мг суспензии гидрокортизона за 1—2 дня перед операцией), а также в течение 2—4 дней и после операции.

Вместо сосудосуживающих средств при падении артериального давления в послеоперационном периоде рационально вводить быстродействующие сердечные средства (строфантин).

Другим почти постоянным осложнением послеоперационного периода при синдроме Лерише являются тяжелые парезы кишечника вследствие травмы нервного аппарата (прежде всего plexus aorticus) и неизбежного образования гематомы забрюшинного пространства. Для борьбы с этим осложнением необходимо обеспечить введение больному достаточного количества белков (трансфузия плазмы) и в течение 2—4 дней после операции провести комплекс мер по борьбе с послеоперационным парезом кишечника (ограничить питание через рот, назначить введение питуитрина, гипертонического раствора поваренной соли внутривенно, клизмы с гипертоническим раствором, промывание желудка, сифонные клизмы). Некоторые врачи рекомендуют перед окончанием операции введение через нос тонкого катетера, который затем проводят в кишечник, через него в послеоперационном периоде эвакуируют содержимое тонкого кишечника. Для профилактики пареза кишечника во время операции следует проводить новокаиновую блокаду брыжейки тонкого кишечника и забрюшинного пространства.

Терапия антикоагулянтами после операции многими авторами не рекомендуется. Такое лечение проводят лишь при угрозе тромбоза (гепарин внутримышечно равными дозами под контролем времени свертывания крови). Через 2—3 дня гепарин следует заменить кумариновыми препаратами.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

Восстановительные операции при синдроме Лериша более чем в 90% приводят к успешным результатам непосредственно после вмешательства. Отдаленные результаты также весьма благоприятны. Возможность повторных операций при синдроме Лериша еще более улучшает отдаленные результаты.

---

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

---

Видео:

Полезно:

Демоны болезней Ричарда Теннанта Купера (1885-1957): philologist — LiveJournal

Ричард Теннант Купер (1885-1957) — малоизвестный при жизни британский художник, чьи аллегорические картины изображают связь между демоническими силами и вызываемыми ими болезнями.

«Сифилис» (1912).

«Болезненная женщин- инвалид, прикрытая пледом, сидит на балконе с красивым видом, смерть (призрачный скелет, сжавший косу и песочные часы) стоит рядом с ней» (1912).

«Гигантский коготь пронзает грудь спящей обнаженной женщины, другая голая женщина бросается вниз и наносит удар когтю ножом; символизирует борьбу науки против рака. «(1910).

«Ангел смерти (крылатый скелет) бросает несколько смертельных веществ в реку вблизи города; символизирует тиф «(1912)

«Голый человек без сознания, лежащий на столе, подвергается нападению маленьких демонов, вооруженных хирургическими инструментами; символизирует действие хлороформа на организм человека. «(1912). (аллегория на наркоз)

«Дифтерия пытается украсть маленького ребенка» (1910 г.).

Гигантская рука бродит по темным улицам Лондона, люди и крысы пытаются убежать; символизирует бубонную чуму.

Соблазнительная обнаженная молодая женщина лежит на кровати, смерть сидит рядом с ней, голый мужчина уходит от постели с опущенной головой, навстречу толпам больных и умирающих людей: возможно, символизирует сифилис.

Люди жмутся по углам, чтобы уйти от прокаженного, в спешке толпа оставила ребенка на обочине дороги, прокаженный проходит мимо, звонит в колокольчик; символизирует отношение к проказе.

Темные улицы переполнены мертвыми и умирающими людьми, тела погружаются на тележку; символизирует вспышки холеры.

via

Вы также можете подписаться на мои страницы:
— в фейсбуке: https://www.facebook.com/podosokorskiy
— в твиттере: https://twitter.com/podosokorsky
— в контакте: http://vk.com/podosokorskiy

Синдром Тричера Коллинза — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 12 ноября 2017; проверки требуют 6 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 12 ноября 2017; проверки требуют 6 правок.

Синдром Тричера Коллинза (англ. Treacher Collins syndrome, TCS, челюстно-лицевой дизостоз) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся черепно-лицевой деформацией. Описан английским офтальмологом Эдвардом Тричером Коллинзом в 1900 году^[1].

Синдром Тричера Коллинза встречается у 1 из 50 000 младенцев^[2]. Типичные клинические признаки: грубый дефект лицевой части черепа, косоглазие, колобомы век; размер рта, подбородка и ушей существенно меньше нормы. В некоторых случаях — ослабление слуха.

Причиной заболевания является, чаще всего, нонсенс-мутация (возникновение стоп-кодона) в гене TCOF1, приводящая к гаплонедостаточности. Ген TCOF1 расположен в локусе 5q32-33, на длинном (q) плече 5-й хромосомы, начинается от 149 737 202-й пары оснований и заканчивается на 149 779 871-й паре оснований^[3][4]. Продукт гена TCOF1 — ядерный транспортный белок, который экспрессируется во многих тканях во время эмбрионального и постэмбрионального развития и принимает участие в транскрипции ДНК. При синдроме Тричера Коллинза развивается состояние, при котором половинного количества генного продукта недостаточно для нормального функционирования организма^[5].

Синдром наследуется по аутосомно-доминантному принципу и характеризуется высокой пенетрантностью. Экспрессивность может быть от умеренной до выраженной, потому тяжесть дефекта отлична у разных пациентов — от почти незаметных признаков до крайне тяжёлых форм. У большинства пациентов слаборазвитые лицевые кости, что приводит к «затонувшему» лицу, крупный нос и очень маленькие челюсти и подбородок (микрогнатия). У некоторых больных присутствует волчья пасть. В тяжелых случаях микрогнатия может вытеснять язык пострадавших новорожденных достаточно, чтобы вызвать преграду ротоглотки и потенциально опасных для жизни заболеваний дыхательных путей. Врождённый порок сердца является необычной особенностью^[6].

В лечении пациентов, пострадавших от ТКС, применяется междисциплинарный подход, то есть требуются вмешательства различных специалистов. Основные проблемы у пациентов с ТКС — нарушения глотания и проходимости дыхательных путей. Некоторые пациенты нуждаются в трахеостомии. Гастростома может быть необходима для обеспечения адекватного потребления пищи и для защиты дыхательных путей^[7]. Вопрос о хирургическом восстановлении структуры лица решается индивидуально и осуществляется по достижении определённого возраста^[8].

Потеря слуха при синдроме Тричера Коллинза вызвана деформацией структур в наружном и среднем ухе. Потеря слуха, как правило, двусторонняя. Даже в тех случаях, когда ушные раковины и наружные слуховые проходы не затронуты синдромом, цепи слуховых косточек часто повреждены^[9]. Попытки хирургическим путём восстановить наружный слуховой проход для улучшения слуха у детей с ТКС не дали положительных результатов^[10]. Предпочтительной оказалась слуховая реабилитация со слуховыми аппаратами костной проводимости^[en] (BAHA) или обычными слуховыми аппаратами^[11].

1. ↑ Treacher Collin E, «Cases with symmetrical congenital notches in the outer part of each lid and defective development of the malar bones», 1900, Trans Ophthalmol Soc UK, 20, p. 190—192
2. ↑ Chiara Conte, Maria Rosaria D’Apice, Fabrizio Rinaldi, Stefano Gambardella, Federica Sangiuolo and Giuseppe Novelli. Novel mutations of TCOF1 gene in European patients with Treacher Collins syndrome (англ.) // BMC Med Genet. : journal. — 2011. — 27 September (vol. 12). — DOI:10.1186/1471-2350-12-125. — PMID 21951868.
3. ↑ Dixon M.J., Dixon J., Raskova D., et al. Genetic and physical mapping of the Treacher Collins syndrome locus: refinement of the localization to chromosome 5q32-33.2 (англ.) // Human Molecular Genetics (англ.)русск. : journal. — Oxford University Press, 1993. — Vol. 1, no. 4. — P. 249—253. — DOI:10.1093/hmg/1.4.249. — PMID 1303194.
4. ↑ Dixon M.J., Dixon J., Houseal T., et al. Narrowing the position of the Treacher Collins syndrome locus to a small interval between three new microsatellite markers at 5q32-33.1 (англ.) // American Journal of Human Genetics (англ.)русск. : journal. — 1993. — Vol. 52, no. 5. — P. 907—914. — PMID 8488840.
5. ↑ Синдром Тричер Коллинза-Франческетти (мандибулофациальный дизостоз, TCOF) //Центр молекулярной генетики Медико-генетического научного центра РАМН
6. ↑ Электронный научный журнал «Медицина и образование в Сибири»
7. ↑ Goel L., Bennur S.K., Jambhale S. Treacher Collins syndrome-a challenge for anaesthesiologists (англ.) // Indian Journal of Anaesthesia (англ.)русск. : journal. — 2009. — August (vol. 53, no. 4). — P. 496—500. — PMID 20640217.
8. ↑ Evans, Adele Karen; Rahbar, Reza; Rogers, Gary F.; Mulliken, John B.; Volk, Mark S. Robin sequence: A retrospective review of 115 patients (англ.) // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology : journal. — 2006. — 31 May (vol. 70, no. 6). — P. 973—980. — DOI:10.1016/j.ijporl.2005.10.016. — PMID 16443284.
9. ↑ Argenta, Louis C.; Iacobucci, John J. Treacher Collins Syndrome: Present concepts of the disorder and their surgical correction (англ.) // World Journal of Surgery (англ.)русск. : journal. — 1989. — 30 June (vol. 13, no. 4). — P. 401—409. — DOI:10.1007/BF01660753. — PMID 2773500.
10. ↑ Marres, HA; Cremers, CW; Marres, E.H. Treacher-Collins syndrome. Management of major and minor anomalies of the ear (англ.) // Revue de laryngologie — otologie — rhinologie : journal. — 1995. — Vol. 116, no. 2. — P. 105—108. — PMID 7569369.
11. ↑ Marres, H.A. Hearing loss in the Treacher-Collins syndrome (неопр.) // Advances in oto-rhino-laryngology. — 2002. — Т. 61. — С. 209—215. — DOI:10.1159/000066811. — PMID 12408086.

Ришар, Пьер — Википедия

В Википедии есть статьи о других людях с фамилиями Ришар и Дефе.

Пьер Риша́р Мори́с Шарль Леопо́льд Дефе́ (фр. Pierre Richard Maurice Charles Léopold Defays; 16 августа 1934, Валансьен) — французский киноактёр и кинорежиссёр.

Родился 16 августа 1934 года в семье текстильного промышленника. Отец Ришара, разорившись, бросил жену, когда сыну было 3 года. Поскольку средств для содержания ребёнка у него не было, отдал его на попечение в семью своего деда, потомка старинного аристократического рода, который жил на севере Франции. Сам актёр говорил^[4], что получил интересный личный опыт из своего детства — его дед по отцовской линии принадлежал к аристократии и респектабельным буржуа, не одобрял брак сына и отправил внука учиться в обычный пансионат, где мальчик учился вместе с детьми простых рабочих. Дед по материнской линии был простым моряком, с которым он убегал на выходных ловить рыбу. Именно он поощрял способности Ришара к актёрству. Чтобы найти общий язык с одноклассниками, мальчик по совету деда развлекал их шутками. По достижении совершеннолетия Пьер Ришар уехал в Париж поступать на драматические курсы, против чего выступал его дед. Это послужило поводом для разрыва с семьёй.

У актёра два сына, оба музыканты: Оливье Дефе (Olivier Defays) — саксофонист, и Кристоф Дефе (Christophe Defays) — контрабасист.

Карьера актёра[править | править код]

Ему удалось поступить на знаменитые драматические курсы Шарля Дюллена, а затем он проходил стажировку у Жана Вилара. Однако в театре ему не везло; ему всегда давали роли второго плана.

Ему приходилось подрабатывать выступлениями на подмостках кафе-театров, рядовых кабаре и престижных мюзик-холлов. Ришар хорошо танцевал.

В 1967 году его пригласил режиссёр Ив Робер (фр. Yves Robert) для съёмок в фильме «Блаженный Александр». В дальнейшем Ришар снялся у него в известных фильмах о приключениях высокого блондина.

В 1976 году Пьер Ришар снялся в фильме «Игрушка» режиссёра Франсиса Вебера.

В 1981 году в фильме того же Вебера «Невезучие» родился знаменитый комический дуэт Пьера Ришара и Жерара Депардьё. Этот фильм дал рекордные кассовые сборы, и Вебер снял ещё два фильма с этими актёрами: «Папаши» и «Беглецы» (1986).

В 1996 году Ришар снялся в фильме грузинского режиссёра Наны Джорджадзе в политическом комедийном фарсе «Тысяча и один рецепт влюблённого кулинара». На кинофестивале в Карловых Варах Ришар был удостоен приза за лучшую мужскую роль.

С 1996 года Пьер Ришар играет в театре «Алеф». Со спектаклем «Убийство в Вальпараисо» он побывал в России, на Украине, в Беларуси.

В 2015 году во Франции состоялась премьера фильма «Агафья», снятого по мотивам рассказов А. П. Чехова. В этом фильме спустя почти 30 лет вновь воссоединился актёрский дуэт Пьера Ришара и Жерара Депардьё^[5].

Кинорежиссёр[править | править код]

Свой первый фильм «Рассеянный» Ришар снял в 1970 году. В конце 1970-х годов Пьер Ришар основал свою компанию «Фиделин фильм», занимавшуюся производством и прокатом фильмов, а также выпуском пластинок с песнями самого Пьера Ришара.

В 1988 году он представил на Х фестивале Нового Латиноамериканского кино свой документальный фильм «Расскажите мне о Че^[6]», снятый им на Кубе. В этот фильм вошли воспоминания людей, близко знавших кубинского революционера Эрнесто Че Гевару, а также кадры кинохроники, на которых он был запечатлён.

Автор[править | править код]

Весной 2015 года 80-летний Пьер Ришар выпустил в парижском издательстве «Фламмарион» свои 300-страничные мемуары, которые назвал, как и свой фильм 1973 года, «Я ничего не знаю, но всё скажу» (Je sais rien, mais je dirai tout)^[7].

Винодел[править | править код]

Кроме собственной киностудии, Пьер Ришар приобрёл в 1986 году 20 гектаров виноградников на юге Франции в регионе Лангедок — Руссильон у Средиземного моря. Ришар регулярно проводит там конец лета. Ежегодно им выставляется на продажу несколько десятков тысяч бутылок вина, которое поставляется в рестораны Франции и Бельгии. В 2013 году Пьер Ришар посетил Россию и Украину, рекламируя свои вина^[8].

Пьер Ришар в Москве, 2010 год.

• 1958 — Монпарнас, 19 / Les amants de Montparnasse — студент-художник (нет в титрах)
• 1967 — Идиот в Париже / Un idiot à Paris — полицейский
• 1968 — Счастливчик Александр / Alexandre le bienheureux — Колибер
• 1968 — Пленница (заключённая) / La prisonnière — художник (нет в титрах)
• 1969 — Трое мужчин на лошади / Trois hommes sur un cheval — художник
• 1969 — Коклюш / La coqueluche — Пьер
• 1970 — Рассеянный / Le Distrait — Пьер Малаке
• 1971 — Несчастья Альфреда / Les Malheurs d’Alfred — Альфред Дюмонтье
• 1972 — Высокий блондин в чёрном ботинке / Le Grand Blond avec une chaussure noire — Франсуа Перрен
• 1973 — Самая безумная причина / La Raison du plus fou…  — студент на мотоцикле
• 1973 — Джульетта и Джульетта / Juliette & Juliette — Боб Розенек
• 1973 — Я ничего не знаю, но всё скажу / Je sais rien, mais je dirai tout — Пьер Гастье-Леруа
• 1974 — Возвращение высокого блондина / Le Retour du grand blond — Франсуа Перрен
• 1974 — Он начинает сердиться (Горчица бьёт в нос) / La Moutarde Me Monte Au Nez — Пьер Дюруа
• 1974 — Облако в зубах / Un nuage entre les dents — Прево
• 1975 — Слишком – это слишком / Trop c’est trop — Энри
• 1975 — Не упускай из виду / La Course A L’echalote — Пьер Видаль
• 1976 — Дальше некуда / On Aura Tout Vu — Франсуа Перрен
• 1976 — Робинзоны Черепашьего острова / Les naufragés de l’île de la Tortue— Жан-Артюр Бонавантюр
• 1976 — Игрушка / Le Jouet — Франсуа Перрен
• 1978 — Я робкий, но я лечусь / Je Suis Timide Mais Je Me Soigne — Пьер Рено
• 1978 — Побег / La Carapate — Жан-Филипп Дюрок (адвокат)
• 1980 — Это не я, это — он! / C’est pas moi, c’est lui — Пьер Ренар
• 1980 — Укол зонтиком / Le Coup Du Parapluie — Грегуар Лекомт
• 1981 — Невезучие / La Chèvre (Козочка) — Франсуа Перрен
• 1983 — Как снег на голову (Невпопад) / Un chien dans un jeu de quilles — Пьер Коэн
• 1983 — Папаши / Les Compères — Франсуа Пиньон
• 1984 — Близнец / Le Jumeau — Матиас Дюваль
• 1985 — Сцены из жизни / Tranches de vie — Дюбуа
• 1985 — Короли шутки / Les Rois du gag — играет самого себя
• 1986 — Беглецы / Les Fugitifs — Франсуа Пиньон
• 1988 — Налево от лифта / À gauche en sortant de l’ascenseur — Ян Дюкодре
• 1988 — Гвоздоед / Mangeclous — Пинас Саляль
• 1990 — Разрешите вас подвезти / Bienvenue A Bord — путешественник автостопом
• 1990 — Служебное продвижение через канапе / Promotion canapé — информатор
• 1991 — Мечтать не вредно / On peut toujours rêver — Шарль Буалев
• 1992 — Старая каналья / Vieille canaille — Чарли
• 1993 — Психи на воле / La Cavale des fous  — Бертран Домаль
• 1994 — Партия в шахматы / La partie d’echecs — Амбруаз
• 1995 — Супружеская любовь / L’amour conjugal — Скиррат
• 1996 — Тысяча и один рецепт влюблённого кулинара / Les Milles et une recettes du cuisinier amoureux — Паскаль Ицхак
• 1997 — Прямо в стену / Droit dans le mur — Ромен
• 2000 — Без семьи / Sans famille — Виталис / Витало Педротти
• 2000 — Лето, или 27 потерянных поцелуев / L’Été de mes 27 baisers — Капитан
• 2003 — Знакомьтесь, Ваша вдова / Mariées mais pas trop — Морис Доннэ/ Maurice Donnay
• 2003 — Ключи от машины / Les Clefs de bagnole — комедиант, отказавшийся вернуться с Лораном
• 2003 — Робинзон Крузо / Robinson Crusoé — Робинзон Крузо
• 2004 — Когда нас не станет / En attendant le déluge — Жан-Рене
• 2004 — Транзит / Transit — ‘
• 2005 — Кактус / Le Cactus — Кристиан
• 2006 — Счастливый шанс / Essaye-moi — отец Ив-Мари
• 2006 — Змей / Le Serpent — Сендрас
• 2006 — Парижане — Михаил Кувалдин
• 2008 — Миа и Мигу / Mia et le Migou — Педро
• 2008 — Париж! Париж! / Faubourg 36 — месье ТФС
• 2009 — Король Гийом / King Guillaume — Вильям Фернан
• 2009 — Виктор / Victor — Виктор Корбен
• 2009 — Киноман / Cinéman — играет самого себя
• 2010 — Счастливчик / Le Bonheur de Pierre — Пьер Мартен
• 2012 — А давайте жить все вместе? / Et si on vivait tous ensemble? — Альбер
• 2012 — Мои герои / Mes héros — Жан
• 2013 — Продавец игрушек — месье Дюфен
• 2014 — Махни крылом / Gus — Petit oiseau, grand voyage — Дариус (озвучивание)
• 2015 — Агафья / Agafia — друг Савки
• 2016 — Чудеса в Париже
• 2017 — Мистер Штайн идёт в онлайн
• 2017 — Малыш Спиру
• 2018 — От семьи не убежишь — Жак
• 2018 — Мадам Миллс, идеальная соседка / Madame Mills, une voisine si parfaite

Режиссёр[править | править код]

• 2015 — Пьер Ришар. Непонятый / Pierre Richard, l’incompris (реж. Лоран Аллен-Карон / Laurent Allen-Caron, Серж Кальфон / Serge Khalfon)

• Первую большую роль в кино Ришар получил в 33 года.
• В интервью Пьер Ришар рассказал, что его дед был актёром. Он умер, когда Пьеру было 12 лет, и перед смертью предсказал: «Мой внук Пьер — единственный, кто добьётся чего-то в жизни». «В трудные моменты я смотрел на звёзды и верил, что всё будет хорошо. Просто надо запастись терпением», — говорит Ришар.^[9].
• В целом ряде фильмов («Высокий блондин в чёрном ботинке», «Возвращение высокого блондина», «Дальше некуда», «Игрушка», «Невезучие») персонажей Ришара зовут Франсуа Перрен (в двух — Франсуа Пиньон) при том, что это люди различных профессий и биографий^[10].
• До сих пор ездит по Парижу на мотоцикле, который у него уже 40 лет.

Неприятное приятное искусство: сифилис в живописи: med_in_art — LiveJournal

Р. Касас «Сифилис»

На этом плакате каталонского живописца Рамона Касаса (кат. Ramon Casas i Carbó,1866– 1932), выполненном по заказу доктора Абреу, рекламируется санаторий для сифилитиков в Калье Майор в Барселоне. Плакат гарантирует «полное и радикальное излечение». Касас выполнил заказ с удивительным мастерством, использовав тонкие и выразительные элементы: например, буква S в слове Sifilis выполнена в форме змеи, она намекает на опасность и внезапность болезни. S дублируется настоящей змеей в правой руке женщины, которую та держит за спиной. Женщина, изображенная на самой картине, бледна и неестественно худа, со спутанными непричесанными волосами. Изнуренный вид дополняется ярко горчичным фоном, который усиливает выраженность бледности и ощущение изможденности. В руках женщины белая лилия- символ надежды на излечение.
Надо отметить, что в то время образ любой болезни ассоциировался с женщинами (как и смерть), особенно если речь шла об инфекциях, передающихся половым путем: женщина-искусительница, коварно «одаривает» заболеванием. Изобразить развратницу, виновную в болезни, наверное, было самым простым способом символично отобразить болезнь, без анатомических подробностей.

Художник-импрессионист Эдгар Дега однажды заявил, что картины французского художника Анри Тулуз-Лотрека, описывающие жизнь проституток, «воняют сифилисом».

Анри де Тулуз-Лотрек «Медицинский осмотр» (1894)

Точно так же на картине малоизвестного при жизни британского художника Ричарда Теннанта Купера (Richard Tennant Cooper) (1885-1957) «Сифилис», чьи аллегорические картины изображают связь между демоническими силами и вызываемыми ими болезнями. Мы видим, как голая женщина приносит бедному мужчине болезнь (сама болезнь представляет из себя злобное чудище, кожа которого помимо сыпи поражена гумами-признаками третичного сифилиса).

Р.Купер»Сифилис» (1912).

Р.Купер. Обнаженная женщина смотрит в спину мужчине. Скелет в плаще в углу картины изображает собой сифилис.

В конце 19-го века норвежский художник Эдвард Мунк (Edvard Munch) изобразил мать с ребенком, у которого врожденный сифилис. Мунк написал эту картину под впечатлением приемного отделения одной из больниц. Картина носит недвусмысленное название «Наследство».

Эдвард Мунк «Наследство» (1897 — 1899). Одна из нескольких версий.

Кстати, сифилис — это заболевание, которое наиболее часто встречается в истории искусств. Сифилис является одним из немногих венерических заболеваний, которое существуют в течение длительного времени (наряду с гонореей). Видимо, поэтому это заболевание так широко отображено в истории искусства.
Как распознать сифилис на картинах?
Трудно точно определить, как выглядит сифилис. У него так много всевозможных симптомов и проявлений, что его называют «великим подражателем» или «великим имитатором». Можно заразиться сифилисом и иметь слабовыраженные симптомы или вообще не иметь их. Чаще сифилис приводит к появлению язв в области гениталий и / или рта и зудящих высыпаний, которые распространяются по всему телу и на конечностях. На более поздних стадиях заболевание может поражать головной мозг и нервную систему, глаза и сердце. Врожденный сифилис может привести к глухоте и деформациям черепа (зубы Гетчинсона — дистрофические изменения центральных верхних резцов).

Гравюра с изображением человека в печи для фумигации (1659 г.) Жака Ланиэ. Распространенное лечение сифилиса в то время. Внутрь печи помещалась ртуть, которая при горении «испарялась» на пациента.

В 15 веке у сифилиса, похоже, были симптомы, слегка отличающиеся от современных. Ученый и историк Джаред Даймонд (Jared Diamond) пишет, что, когда сифилис впервые был зафиксирован в Европе в 1495 году, «пустулы болезни часто покрывали тело от головы до колен, вызывали падение плоти с лиц людей и приводили к смерти в течение нескольких месяцев». Он утверждает, что к 1546 году болезнь выглядела намного ярче, чем сегодня.

Кувшин с изображением матери, больной сифилисом, с ребенком (4 век), Перу.

Самое раннее возможное художественное свидетельство о сифилисе относится к 4-му веку, Перу. Это глиняный кувшин из серии кувшинов, каждый из которых показывает симптомы определенного заболевания, таких как проказа или лейшманиоз. В настоящее время все кувшины экспонируются в Парижском музее искусств. «Сифилитический» кувшин изображает мать и ребенка. Ребенок выглядит относительно здоровым, но у матери есть два симптома врожденного сифилиса: разрушенная носовая перегородка и деформация верхней челюсти. Тот факт, что она изображена с ребенком, может указывать на то, что уже тогда была известна опасность передачи сифилиса детям.

Первая эпидемия сифилиса в Европе разразилась в конце XV века. К тому времени человечество знало много неизлечимых заболеваний, однако сифилис уже тогда произвел глубочайшее впечатление, о чем свидетельствует множество иллюстраций, предназначенных, прежде всего, для просвещения людей. В то время никто не знал о пути передачи сифилиса, но смертельная опасность болезни, обезображивающей лица и тела, уже была хорошо известна. В одном описании заболевания говорится, что у мужчины «отвалился нос», а в другом — «лицо было съедено оспой, за исключением бороды на подбородке». Развитие печатной техники в это время позволило распространять художественные гравюры и брошюры. Немецкий художник Альбрехт Дюрер (Albrecht Dürer) (1471— 1528) (или его учитель, Михаэль Вольгемут (нем. Michael Wolgemut, 1434 — 1519,) создал гравюру на дереве, которая была напечатана вместе с предупреждениями о сифилисе нюрнбергского врача Теодора Улсениуса. Листовка была создана и распространена в 1496 году. В тексте описываются признаки и симптомы заболевания и говорится, что его невозможно вылечить. В нем также утверждается, что существует связь между эпидемией и «великим соединением» 1484 года – появлением созвездия из цикла созвездий, предположительно ведущих к «последним дням мира» — иными словами, сифилис был признаком апокалипсиса. На иллюстрации изображен сифилитик, а «великое соединение» обозначено астрологическими знаками с цифрами «1484» над головой фигуры. Кожа мужчины покрыта ранами и сыпью.

Ксилография, приписываемая Альбрехту Дюреру, сопровождаемая текстом, написанным Теодором Улсениусом (1496)

Ксилография с изображением человека-сифилитика (1496 г.), приписываемого Альбрехту Дюреру
Было довольно много такого типа информационных листовок о сифилисе. Когда стало ясно, что сифилис передается половым путем, художественные отображения болезни изменились, в них появилось отчетливое осуждение. Это можно увидеть уже в 1490-х годах. На гравюре, выполненной в 1496 году Себастьяном Брандтом (Sebastian Brandt), с сопровождающим текстом Иосифа Грюнпека (Joseph Grünpeck), изображена Дева Мария и младенец Христос, наказывающий зараженных, поражая их стрелами. Здесь с инфицированными сифилисом обращаются как с грешниками, что свидетельствует о раннем осознании того, что болезнь может быть связана половой распущенностью.

Титульный лист ксилографии (1496) Себастьяна Брандта, сопровожденный трактатом Иосифа Грюнпека.

Сифилис был настолько широко распространен в то время, что у него даже был святой покровитель: безголовый Сен-Дени.
Георгий Штуч (Georg Stuchs), изображающий ксилографию Сен-Дени в 1496 — 97 годах, показывает его рядом с Девой Марией в сопровождении молитвы. Такого рода отпечаток с молитвой обычно висел у постели больного для облегчения страданий инфицированных.

Г.Штуч «Святой Дени, молящийся Богородице и Младенцу за помощь в преодолении проклятия Сифилиса» (1496 — 97)

Этот период в Европе, по-видимому, оказал наибольшее влияние на изучение и описание симптомов сифилиса, так как все произведения искусства, посвященные сифилису, имели сопроводительные тексты. Но есть примеры произведений искусства, которые сложнее «диагностировать». Например, портрет молодого человека Ганса Гольбейна-младшего (Hans Holbein) 1523 года, на которой изображен человек, лицо которого покрыто папулами. Некоторые историки медицины все же диагностировали у него сифилис, другие считают, что это проказа или совсем другое заболевание. По праву, сифилис является «великим подражателем», его очень трудно диагностировать с помощью всего лишь изображения.

Г. Гольбейн-младший, Голова юноши (1523).

Гравюра Хогарта «Умирает, пока доктора спорят» из цикла «Карьера проститутки», на которой изображена умирающая от сифилиса женщина

Матиас Грюневальд. Страдающий человек (фрагмент из «Искушения святого Антония») ор.1510 — 1515

Англия, XVIII век — как тут без пудры и румян?

К началу 17-го века эпидемия сифилиса в Европе закончилась, и количество художественных отображений этой болезни уменьшилось.

Изображение сифилиса теперь ограничивалось медицинскими справочниками и учебниками. Одним примечательным исключением является портрет Герарда де Лересса (Gerard de Lairesse) кисти Рембрандта ван Рейна (Rembrandt van Rijn). Герард был художником-графиком, проиллюстрировавшем «Анатомию человека», сам он страдал от врожденного сифилиса: его портрет, выполненный с сочувствием и уважением, отображает деформацию носа. Известно, что в 1690 году Герард ослеп.

Рембрандт ван Рейн, портрет Герарда де Лересса (1656).
Помимо медицинских иллюстраций и учебных материалов другими источниками изучения истории сифилиса являются плакаты и рекламные объявления.

На плакате 19-го века из Японии показаны симптомы сифилиса. Это реклама «таблеток для лечения токсических заболеваний, таких как сифилис и гонорея», иллюстрирующая людей «до» и «после» терапии. Особенно заметными являются папулы на лице женщины, а также деформация носа и зубов мужчины.
Описания сифилиса в литературе бесчисленны. Очень часто упоминание болезни используется именно для акцента на моральном падении героя (Маяковский «Сифилис», Агеев «Роман с кокаином», Бабель «Конармия», Ги де Мопассан «Койка №29», Куприн «Яма», «Звездная сыпь» у Булгакова и многих других писателей).
Итак, действительно, есть много работ, изображающих эту болезнь. Изображение сифилиса варьировалось от прямого отображения симптомов в медицинских книгах и журналах до листовок, рекламных плакатов, портретов и аллегоричных композиций.

La Syphilis — плакат, предназначенный для предупреждения бельгийских солдат, возвращающихся с фронта от опасностей «французской оспы». На ней изображена опасная женщина, которая стоит перед полем могил.

Прослеживая эволюцию этих образов, мы видим, как отношение к сифилису менялось с течением времени. Каждое изображение сифилиса, похоже, пронизано смесью страха, любопытства и осуждения, отвращения и очарования. Можно увидеть и вечный поиск «виноватого»: художники стремятся безоговорочно возложить вину то на самих страдальцев, то на опасных женщин или же просто на апокалипсис. В этих изображениях также есть надежда на спасение от смерти: прими эти таблетки, молись этому святому, не распутствуй, не прелюбодействуй. Именно эта смесь надежды, отвращения, страха и очарования делает эти, казалось бы, абсолютно разные образы похожими.
Само слово «сифилис» имеет любопытную историю происхождения. Его придумал врач и поэт Джироламо Фракасторо, который дал имя «Сифилус» (то есть «друг свиней») герою своей поэмы. В ней автор иносказательно рассказывал о симптомах болезни и представил свою версию ее происхождения: пастух Сифилус, истосковавшийся по женщинам, возлежал со своими свиньями и за это был наказан брезгливыми богами.

интересно
интересно
интересно

Демоны болезней Ричарда Теннанта Купера

Ричард Теннант Купер (1885-1957) — малоизвестный при жизни британский художник, чьи аллегорические картины изображают связь между демоническими силами и вызываемыми ими болезнями.

Сифилис (1912)

Болезненная женщина-инвалид, прикрытая пледом, сидит на балконе с красивым видом, смерть стоит рядом с ней (1912).

Гигантский коготь пронзает грудь спящей обнаженной женщины, другая голая женщина бросается вниз и наносит удар когтю ножом; символизирует борьбу науки против рака (1910).

Ангел смерти бросает смертоносные вещества в реку вблизи города; символизирует тиф (1912).

Голый человек без сознания, лежащий на столе, подвергается нападению маленьких демонов, вооруженных хирургическими инструментами; символизирует действие хлороформа на организм человека (1912).

Дифтерия пытается украсть маленького ребенка (1910).

Гигантская рука бродит по темным улицам Лондона, люди и крысы пытаются убежать; символизирует бубонную чуму.

Соблазнительная обнаженная молодая женщина лежит на кровати, смерть сидит рядом с ней, голый мужчина уходит от постели с опущенной головой, навстречу толпам больных и умирающих людей: возможно, символизирует сифилис.

Люди жмутся по углам, чтобы уйти от прокаженного, в спешке толпа оставила ребенка на обочине дороги, прокаженный проходит мимо, звонит в колокольчик; символизирует отношение к проказе.

Темные улицы переполнены мертвыми и умирающими людьми, тела погружаются на тележку; символизирует вспышки холеры.

Из: Николай Подосокорский

12 странных болезней и синдромов, при виде которых медики лишь разводят руками

Ребята, мы вкладываем душу в AdMe.ru. Cпасибо за то,
что открываете эту красоту. Спасибо за вдохновение и мурашки.
Присоединяйтесь к нам в Facebook и ВКонтакте

Представьте себе, что вы идете спать, а наутро просыпаетесь и понимаете, что разговариваете абсолютно чужим голосом. И это не выдумки писателей-фантастов, а совершенно реальное состояние. В медицинской практике встречаются и более странные заболевания, о которых вы, возможно, еще не слышали.

AdMe.ru нашел 12 редких болезней, причины возникновения которых остаются до конца не изученными даже в XXI веке.

Фибродисплазия

Это редкое и тяжелое генетическое заболевание характеризуется постепенной оссификацией (окостенением) мышц, сухожилий и связок. Как видно на фотографии скелета, принадлежавшего больному фибродисплазией, человек буквально «зарастает» костной тканью. Болезнь приводит к тяжелым деформациям, утрате возможности нормально передвигаться и преждевременной смерти.

Пока не существует эффективных мер профилактики и лечения этой болезни, однако ученым удалось найти ген, ответственный за возникновение фибродисплазии. В настоящее время ведутся клинические испытания препарата, призванного остановить процесс оссификации.

Синдром Элерса — Данлоса

При этом заболевании нарушается синтез коллагена, что приводит к хрупкости кровеносных сосудов, чрезмерной гибкости суставов, вывихам, растяжениям, деформациям тканей и другим последствиям. Кожа больных этих синдромом эластичная, легко повреждаемая и склонная к образованию шрамов неправильной формы.

Существует несколько подвидов синдрома — от умеренных до тяжелых (последние, к счастью, встречаются реже). В случае, если болезнь не затрагивает кровеносные сосуды, она не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни человека. Лечения на настоящий момент не существует, но при правильном уходе и физиотерапии последствия синдрома Элерса — Данлоса можно смягчить.

Летаргический энцефалит

Известен также как энцефалит Экономо (по имени своего первооткрывателя Константина фон Экономо) или «сонная болезнь», но при этом отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце. Предполагается, что у болезни вирусная природа, но конкретного возбудителя выявить не удалось.

Заболевание характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, слабостью, тремором и способностью заснуть где угодно. Специфического лечения не существует, и больной либо может выздороветь сам, либо болезнь может перейти в хроническую стадию и длиться десятилетиями.

Впервые эпидемии заболевания наблюдались в 1915–1917 гг., и, как предполагают некоторые исследователи, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер, что впоследствии отразилось на его личности и принимаемых им решениях.

Холодовая аллергия