Болезнь Ормонда — причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Ормонда – это вариант мезинхимопатии, неспецифический фибросклеротический процесс, развивающийся в соединительной ткани забрюшинного пространства. Проявления обусловлены сдавлением мочеточников, сосудов и почек. Основные симптомы – поясничные и абдоминальные боли, дискомфорт в паховой области. В запущенных случаях присоединяется ХПН, наблюдаются отеки, тошнота, снижение диуреза. Диагноз подтверждают данные КТ, МРТ, ПЭТ и морфологического исследования, определения уровня IgG4. Лечение консервативное (гормонотерапия), при нарушении уродинамики – оперативное.

Общие сведения

Забрюшинный фиброз впервые описал французский исследователь И. Альбарран в начале XX века, более объемную работу по изучению патологии провел американский уролог Д.К. Ормонд в 1948 году. Специалисты в сфере современной урологии рассматривают большинство случаев болезни как иммунозависимую системную патологию, ассоциированную с иммунными комплексами IgG4-СЗ, характеризующуюся тотальной или частичной воспалительной инфильтрацией органов и тканей плазматическими клетками. Именно они вырабатывают IgG4, что инициирует облитерирующий флебит и фибросклероз. Болезнь Ормонда – частный случай мезинхимопатии, аналогичные изменения регистрируются в других органах и системах. Патологию чаще диагностируют у мужчин старше 50 лет.

Болезнь Ормонда

Причины

Причины забрюшинного фиброза до настоящего времени остаются дискутабельными. Считается, что этиологические факторы провоцируют иммунный ответ, что способствует воспалительному поражению брюшины, исходом которого становится фиброз. Агрессивность патологии различается, причины вариативности неизвестны. Основным патогенетическим триггером называют повышенную экспрессию комплекса IgG4 плазматическими клетками. Болезнь Ормонда может быть вторичной, специалисты выделяют ряд состояний, которые потенциально приводят к ретроперитонеальному фиброзу:

• Некоторые заболевания. Воспаление почек, мочеточников и других органов, прилегающих к забрюшинной клетчатке, может инициировать фиброзно-склеротические процессы. Злокачественные новообразования (рак прямой кишки, простаты, мочевого пузыря), инфекции (туберкулез, токсоплазмоз, бруцеллез) также провоцируют забрюшинный фибросклероз. Пиелоренальный рефлюкс, экстравазация мочи с растворенными антибиотиками играют особую роль в инфильтрации мочеточника и часто приводят к гидронефрозу.
• Повреждение тканей. Травма живота, особенно с образованием забрюшинной гематомы, может осложниться лимфопролиферативными нарушениями плазматических клеток. Аналогичные изменения иногда потенцируют хирургические вмешательства: лимфаденэктомия, колэктомия, операции по поводу аневризмы аорты. Фиброз той или иной степени регистрируют после прохождения лучевой терапии на органах малого таза.
• Прием ряда препаратов. Бромокриптин, гидралазин, метилдопа, производные спорыньи при длительном приеме вызывают склерозирующий забрюшинный гранулематоз. Некоторые специалисты в качестве причины патологии упоминают лечение высокими дозами антибиотиков и бета-адреноблокаторов. Ормонд был убежден, что фиброзно-склеротические разрастания становятся следствием реакции гиперчувствительности на лекарства или химические вещества.

К предрасполагающим факторам относят курение, воздействие асбеста. Наличие нескольких больных в пределах одной семьи указывает на возможную роль генетических факторов. У некоторых пациентов, страдающих фибросклерозом Ормонда, выявляют человеческий лейкоцитарный антиген HLA–B27 (иммуногенетический маркер), носительство которого свидетельствует о предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям, включая забрюшинный фиброз. Существуют и другие генетические ассоциации, повышающие вероятность патологии.

Патогенез

По последним данным, в 50-75% болезнь Ормонда связана с присутствием плазматических клеток, продуцирующих IgG4. Патология чаще проявляется системно, аналогичные изменения тканей почти всегда выявляют в поджелудочной железе, лимфатических узлах, гипофизе. Наблюдается опухолевидный отек вовлеченных органов, лимфоплазматическая инфильтрация и фиброзно-склеротический процесс различной степени выраженности. Измененная клетчатка сдавливает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимфатические пути, реже – почки.

Забрюшинный фиброз как следствие злокачественных новообразований, составляет 8-10% от общего числа случаев болезни. Активному синтезу коллагена способствует десмоплазия (образование волокнистой соединительной ткани как ответ на присутствие раковых клеток в забрюшинном пространстве) либо первичная опухоль, например, лимфома, саркома или метастатические поражения из других органов: желудка, простаты, почек.

Инфильтрат состоит из многочисленных лимфоцитов, плазматических клеток, макрофагов, иногда нейтрофилов. Воспалительные клетки вкраплены в коллагеновые пучки, организованы узловыми скоплениями вокруг мелких сосудов. Патология классифицируется как связанная с IgG4 при наличии сториформного фиброза, инфильтрации эозинофилов, облитерирующего флебита. Тучные клетки находятся в дегранулированном состоянии, что согласуется с их активным участием в фиброзно-воспалительной реакции.

Классификация

Забрюшинный фиброз может быть изолированным, связанным с аутоиммунными болезнями, или возникшим на фоне многоочагового фиброзно-воспалительного заболевания, ассоциированного с IgG4. Поражение чаще затрагивает оба мочеточника. Стандартизированные критерии для классификации ретроперитонеального фиброза отсутствуют, патология рассматривается в одном ряду с хроническим периаортитом, перианевризматическим фиброзом и воспалительными аневризмами брюшной аорты, которые имеют общие гистологические и клинические признаки. Формы ретроперитонеального фиброза:

• Первичная (идиопатическая). Причина заболевания не может быть обнаружена. Системные аутоиммунные патологии, факт травматизации, онкологические процессы отсутствуют.
• Вторичная. Есть связь с лекарственными препаратами, травмой, радиационным облучением. У 10% больных ретроперитонеальный фибросклероз обусловлен прогрессированием злокачественного новообразования.
• IgG4- ассоциированная. Примерно половина случаев является симптомом относительно клинически гетерогенного заболевания, связанного с IgG4.

Симптомы болезни Ормонда

Вначале в 60-90% случаев наблюдаются системные симптомы: слабость, анорексия, потеря веса. Клинические проявления развернутой формы многообразны, включают дискомфорт в поясничной области, животе и над лоном (70-90%). Боль обычно тупая, не изменяется в зависимости от положения тела, временно реагирует на нестероидные противовоспалительные средства. При поражении мочеточника имитирует почечно-мочеточниковую колику, для которой типичны резкая болезненность, положительный симптом поколачивания, рвота.

В 20% случаев компрессия нарушает нормальную перистальтику кишечника, провоцируя запоры. У 35% мужчин с болезнью Ормонда присутствуют тестикулярные боли, ретроградная эякуляция и эректильная дисфункция. К менее распространенным урологическим симптомам относят учащенное мочеиспускание, рези и примесь крови в моче. Повышение температуры до фебрильных цифр, потрясающий озноб и выраженные поясничные боли свидетельствуют о присоединении острого пиелонефрита.

Компрессия сосудов проявляется гидроцеле и варикоцеле (30%). Характерны жалобы на дискомфорт в промежности, чувство распирания мошонки. Сдавление нижней полой вены и лимфатических путей вызывает отеки нижних конечностей и хромоту у каждого десятого больного. При вовлечении почечных артерий возникает рено-сосудистая гипертензия. Повышение давления носит устойчивый характер. При существовавшей ранее гипертонии ее течение ухудшается. Высокое давление при постановке диагноза выявляют у трети пациентов.

Осложнения

Осложнения заболевания весьма серьезны, связаны с высокой летальностью (10-20%). Сужение просвета мочеточников и их гипотония приводят к рецидивирующему пиелонефриту, гидронефротической трансформации почек (55-100%), хронической почечной недостаточности (40-90%). У 32% больных диагностируют атрофию почки, связано ли это с обструкцией мочеточника, стенозом почечной артерии или другими причинами – остается неясным. Часто после поражения одного мочеточника другой вовлекается в процесс в период от нескольких недель до нескольких лет.

Тромбоз глубоких вен и легочная эмболия – грозные осложнения венозной компрессии при синдроме Ормонда – встречаются редко, что обусловлено компенсаторными возможностями организма (формированием коллатеральных путей для оттока крови). При забрюшинном фибросклерозе могут поражаться брыжеечные и чревные артерии с развитием стеноза и ишемических осложнений, напоминающих брыжеечный васкулит. У 30% больных ретроперитонеальным фиброзом изменена грудная аорта, что может привести к ее аневризме.

Диагностика

Аутоиммунное склерозирующее заболевание сложно заподозрить из-за многообразия жалоб. Изменения в анализах неспецифичны, встречаются при других патологиях. Нередко недообследованные пациенты получают неполноценное лечение у уролога или гастроэнтеролога, что ухудшает прогноз. Доказано, что на начальной стадии можно добиться ремиссии болезни с помощью исключительно консервативной терапии, поэтому специалисты считают приоритетным раннее выявление патологического процесса. Алгоритм обследования при забрюшинном фиброзе Ормонда включает:

• Лабораторные анализы. Воспалительные маркеры (СОЭ, С-реактивный белок) выше нормы более чем у половины пациентов, но этот показатель не позволяет дифференцировать идиопатический и вторичный забрюшинный фибросклероз. Повышение уровня IgG4 сыворотки крови >135 мг/дл в сочетании с гистологическими признаками является основным критерием для подтверждения IgG4-СЗ. При всех формах патологии оценивают уровень мочевины, креатинина и СКФ для определения функциональной способности почек. Анализ мочи показывает низкий удельный вес, протеинурию, гематурию.
• Визуализационные методики. МРТ и КТ – основные исследования при болезни Ормонда. Послойное сканирование помогает различить идиопатическую и вторичную формы фибросклероза. УЗИ проводят для подтверждения болезни на начальных стадиях, оценки степени гидронефроза, обнаружения аневризмы и дилатации аорты. Для улучшения визуализации используют контрастное вещество. В последние годы выполняют ПЭТ, которая выявляет скрытые опухолевые и инфекционные процессы.
• Биопсию. При неоднозначных результатах инструментальных исследований и отсутствии ответа на стероидную терапию обосновано проведение биопсии. В качестве ограничения к исследованию рассматривают подозрение на опухолевый процесс с риском распространения раковых клеток. На ранних стадиях фиброза определяется гиперваскулярная ткань с периваскулярным лимфоцитарным инфильтратом, макрофаги с жировыми включениями. Для поздней стадии типична бессосудистая масса, лишенная клеточных структур.

Дифференциальную диагностику проводят с опухолями забрюшинного пространства, обструктивной уропатией другого генеза (при нефролитиазе, лучевых повреждениях, неспецифическом уретерите). Схожая картина наблюдается при воспалительных процессах клетчатки, посттравматических состояниях и новообразованиях мочеточника. Дифференциальный диагноз между идиопатическим, связанным с IgG4, и вторичным фибросклерозом имеет решающее значение, поскольку тактика ведения может кардинально различаться.

Лечение болезни Ормонда

Лечебные мероприятия направлены на сохранение функциональной способности органов мочевыделения, предотвращение распространения патологического процесса на соседние структуры, облегчение или купирование неблагоприятных симптомов. Тактика лечения (консервативное или хирургическое с приемом лекарств) зависит от стадии ретроперитонеального фиброза. При отсутствии уропатии и выраженного сдавления сосудов возможна медикаментозная терапия с обязательным наблюдением (КТ, МРТ и УЗИ органов брюшной полости и почек, оценка СОЭ, уровня С-реактивного белка).

Консервативная терапия

Консервативное лечение позволяет добиться положительной динамики у 80-83% пациентов. Эффект кортикостероидов обусловлен их противовоспалительным действием, способностью замедлять созревание соединительной ткани. Тамоксифен назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам или одновременно с гормональными средствами. Комбинация глюкокортикоидов с азатиоприном наиболее полезна при воспалении. Азатиоприн также применяют в качестве иммуносупрессивного препарата при неэффективности глюкокортикоидной терапии. Иммунодепрессант микофенолат угнетает синтез пурина и пролиферацию лимфоцитов.

Оперативные вмешательства

Обструктивная уропатия с нарушениями уродинамики и тенденцией к гидронефрозу почек подразумевает решение вопроса об отведении мочи. Первичное лечение забрюшинного фиброза включает уретеролиз, латеральную или внутрибрюшинную транспозицию мочеточников, их изоляцию. Далее обязательно проводят курс противорецидивной терапии, позволяющий снизить вероятность рецидивирования с 50 до 10%.

• Уретеролиз. Операция заключается в удалении фиброзной ткани, сдавливающей мочеточник. Не всегда обеспечивает удовлетворительный результат, поскольку уропатия вызвана не только компрессией, но и гипотонией мышечного слоя. Вмешательство выполняют открытым и лапароскопическим способом. Последний менее травматичен, его эффективность достигает 93,8%. Уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником производят чаще и считают операцией выбора, что связано с меньшим количеством рецидивов (10%).
• Манипуляции для восстановления оттока урины. Стентирование мочеточника используют как первичную помощь для восстановления уродинамики. После купирования воспаления возможно оперативное вмешательство. У пожилых пациентов, при выявлении противопоказаний и тяжелом состоянии, не позволяющем выполнить операцию, катетер типа стент может длительно функционировать с заменой по мере необходимости. Иногда выполняют чрескожную пункционную нефростомию – под контролем ультразвукового оборудования в лоханку устанавливают дренаж.
• Инновационные методы. Описаны новые хирургические методики: уретеролиз и обертывание мембранными дышащими тканями, иссечение мочеточника и реанастомоз, почечная аутотрансплантация. Уропатию разрешают посредством баллонной дилатации – эндоурологическим способом вводят баллон, а затем под визуальным контролем расширяют его в нужном участке мочеточника. Результативность перечисленных вмешательств вариативна.

Экспериментальные способы

В последнее время начали применять эффективные экстракорпоральные методы терапии, основанные на выведении из крови болезнетворных и токсичных субстанций. Существует несколько вариантов: плазмаферез, лимфоцитаферез (отдельное извлечение лимфоцитарных клеток), каскадная фильтрация плазмы. Хорошие результаты получают при перфузии жидкой части крови через носитель, отсекающий соответствующие антитела.

Из новых лекарственных препаратов, обеспечивающих улучшение при идиопатических и IgG4-связанных патологиях, выделяют ритуксимаб (моноклональные антитела, полученные методом генной инженерии). Его назначают в качестве монотерапии или в комбинации с кортикостероидами. Ритуксимаб используют в профилактических целях по

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) — Симптомы и лечение. Журнал Медикал

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости трубчатых структур данного анатомического участка. Чаще всего, в качестве этих тубулярных структур выступают мочеточники.

Причины ретроперитонеального фиброза

Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Первая основывается на воспалительных, а вторая — на иммунных реакциях. Также в некоторых медицинских источниках болезнь Ормонда относится к группе истинных коллагенозов, то есть системных заболеваний соединительной ткани.

Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза. К ним относятся злокачественные новообразования, хронический панкреатит, хронический гепатит, туберкулезное поражение позвоночника, радиоактивное облучение, большие гематомы поясничной области, воздействие токсических препаратов и химических веществ. Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.

Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник. Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.

Симптомы болезни Ормонда

Симптомы ретроперитонеального фиброза зависят от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа: дебют заболевания, период активности и период сокращения фиброзной массы.

На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов. На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость. Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной. При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки. В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены. Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин. Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.

При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, нужна немедленная консультация уролога, поскольку в отношении болезни Ормонда действует правило о том, что чем раньше начать лечение, так лучше будут его результаты.

Диагностика болезни Ормонда

На ранних стадиях заболевания маркерами ретроперитонеального фиброза могут быть исключительно лабораторные показатели крови. Определяется скорость оседания эритроцитов, которая, как правило, повышена и такие маркеры воспаления как С-реактивный белок и альфа-глобулины.

Во второй стадии заболевания для верификации диагноза применяется экскреторная урография. На снимке определяется расширение лоханки почки и изменение контура мочеточника. Причем, при детальном рассмотрении снимка можно увидеть, что деформация мочеточника возникает из-за наружной компрессии.

Экскреторная урография — сужение мочеточника

Среди других методов исследования стоит выделить компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. Как в первом, так и во втором случае удается выявить уплотнение забрюшинной клетчатки.

Единственным достоверным методом верификации диагноза болезни Ормонда является биопсия поясничной области. На гистологических срезах удается выявить повышенное образование фибриновых волокон в жировой клетчатке.

Также при яркой клинической симптоматике со стороны сердечнососудистой или пищеварительной системы проводятся иригография (контрастное исследование толстого кишечника) и контрастная аортография. Последняя дает возможность определить функциональное и анатомическое состояние почечных артерий.

Лечение ретроперитонеального фиброза

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба. Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение. Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов. Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

Лапароскопическая операция при болезни Ормонда

Лечение народными средствами

Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами, как правило, подразумевает использование компрессов. Используются примочки из отваров множества трав и растений. Стоит отметить, что в некоторых случаях использование такого лечения может давать временные результаты и немного приостанавливать развитие фиброза. С одной стороны это может показаться хорошей практикой, хотя представители традиционной медицины не рекомендуют ими увлекаться. Дело в том, что получив даже минимальное облегчение, больные начинают злоупотреблять народными методами лечения, забывая о традиционных. В конце концов, это приводит к неизбежному прогрессу заболевания и переходе его в тяжелейшую форму, лечение которой возможно только оперативным путем. Урологи рекомендуют использовать компрессы в комбинации с медикаментозными методами лечения, что дает более уверенные результаты, хотя полностью и не излечивает заболевание.

Особенности питания и образ жизни с болезнью Ормонда

Больным с ретроперитонеальным фиброзом рекомендуется придерживаться строгой диеты с исключением жареных, соленых, кислых и копченых продуктов. Это особенно важно на ранних стадиях заболевания, когда на первом месте стоит задача предупредить прогрессирование патологического процесса. Если у больного уже имеются симптомы сужения мочеточника, то ему необходимо рекомендовать употребление большого количества жидкости, для того, чтобы постоянная циркуляция мочи не давала возможности прогрессировать заболеванию.

Особенности образа жизни больного могут изменяться только при наличии у него нефростомы после операции. Таких пациентов необходимо научить правильно пользоваться мочеприемником, для того, чтобы не возникало мацерации (мокнутия) кожи вокруг нефростомической трубки.

Осложнения ретроперитонеального фиброза

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Профилактика ретроперитонеального фиброза

Профилактика болезни Ормонда, прежде всего, заключается в устранении тех факторов, которые могут способствовать ее развитию. Если у больного имеется хронический панкреатит, гепатит, туберкулез или системное поражение сосудов, то в первую очередь, необходимо заняться их лечением.

Потом необходимо внимательно следить за состоянием своего здоровья, чтобы не пропустить развитие первых клинических симптомов. Необходимо помнить о том, что если рано выявить болезнь Ормонда, то силами одной гормональной терапии можно избежать оперативного вмешательства.

Ормонда болезнь

РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)
          Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулёма, болезнь Ормонда) — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).
          Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.
          Идиопатический РПФ (болезнь Ормонда) впервые описал Albarran (1905). В 1948 г, уролог из Балтимора Ормонд впервые описал заболевание, характеризуемое разрастанием плотной волокнистой соединительной ткани в ретроперитонеальной клетчатке, вызвавшее обструкцию мочеточников и применил для его обозначения термин «ретроперитонеальный фиброз» (РПФ).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
          РПФ встречается редко, заболеваемость им составляет примерно 1 на 200 000 человек. В 70% случаев это лица в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины болеют РПФ в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, нефрогенная АГ, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).
СКРИНИНГ
          Проведение скрининга при массовом обследовании для диагностики РПФ не выявляет изменений, специфических для данного заболевания, но позволяет отметить нарушения пассажа мочи в виде уретерогидронефроза, а также деформацию мочеточников, что при наличии жалоб больного может стать необходимостью для дальнейшего углубленного обследования.
КЛАССИФИКАЦИЯ
          Различают первичный (идиопатический) и вторичный РПФ. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
ЭТИОЛОГИЯ
          Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения — воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов.
          Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся — заболевание имеет идиопатический характер.
ПАТОГЕНЕЗ
          Обычно РПФ начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. С боковой стороны процесс ограничен наружным краем поясничной мышцы. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.
          При гистологическом исследовании изменённой клетчатки выявляют неспецифическое хроническое воспаление. Выделяют три фазы воспаления. Особенность первой фазы — наличие в ткани диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. Во вторую фазу происходят соединительнотканные фиброзные изменения с прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе начинается склерозирование жировой ткани. Фиброзная ткань может быть богата сосудами, в которых (преимущественно в мелких венах) имеются признаки прогрессирующего васкулита, т.е. для микроскопической картины характерно диффузное разрастание плотной волокнистой соединительной ткани. Среди рыхло расположенных коллагеновых волокон встречаются одиночные тучные клетки, а также одноядерные круглоклеточные инфильтраты, представленные лимфоидными плазматическими и эозинофильными клетками.

          Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при РПФ возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция. Течение заболевания разделяется на три периода: первый период начала и развития болезни, второй период активности, при котором распространяющиеся целлюлярный и фиброзный процессы охватывают забрюшинную клетчатку, сосуды, мочеточник и третий период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
          Патогномоничных симптомов для РПФ нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.
          Различают три периода в развитии РПФ:
          ∨ начало и развитие болезни;
          ∨ период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
          ∨ период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.
          На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие РПФ обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.
          Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания — постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при РПФ являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой — острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, — нетипичный признак.
ДИАГНОСТИКА
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
          На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
          На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону (рис. 26-12). Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография (рис. 26-13). Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.
          Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие РПФ, включает:
          ∨ гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
          ∨ медиальную девиацию мочеточника;
          ∨ наружную компрессию мочеточника .

          При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что РПФ может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза.
          Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием РПФ, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.
          Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба.
          В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
          Дифференциальную диагностику РПФ проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.
          Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и мочеточников.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
          Ретроперитонеальный фиброз. Двусторонний уретерогидронефроз. Хронический пиелонефрит, активная стадия. ХПН в интермиттирующей стадии. Нефрогенная гипертензия.
ЛЕЧЕНИЕ
          Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический РПФ часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
          Лечение РПФ сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
          РПФ с клиническими проявлениями заболевания является показанияем к госпитализации. Обычно больные поступают в урологический стационар по экстренным показаниям в связи с анурией или олигурией.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
          Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек.
          Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с ( неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело,). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.
          При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.
          В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения РПФ:
          ∨ преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
          ∨ во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
          ∨  вобэнзим♠ по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
          ∨ после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.
          Учитывая, что РПФ практически всегда сопровождается нарушением уродинамики и расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей – мочеточника и лоханки, терапия должна проводиться при восстановленном пассаже мочи – антирефлюксном многонедельном внутреннем стентировании верхних мочевыводящих путей. Только в случае непроходимости мочеточника для стента вопрос может решаться в пользу чрескожной нефростомии или того или иного вида открытого оперативного лечения.
          Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
          Оперативное лечение показано при осложнениях РПФ: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.
          Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.
          При ограниченном участке поражения, расположенном в типичном месте (уровень L4–L5), рекомендуется выполнять уретеролиз с последующим перемещением мочеточника из зоны поражения. При перемещении мочеточника в брюшную полость в качестве доступа используют срединную лапаротомию, которая позволяет выполнять вмешательство одномоментно на обоих мочеточниках, в случае билатерального поражения, а также переместить мочеточник с максимальным сохранением его сосудов. Мочеточники перемещают на значительном протяжении вместе с неизмененными отрезками длиной не менее 3–4 см над и под местом видимых границ сдавления. Брюшину под перемещенной частью мочеточника сшивают отдельными кетгутовыми швами, не затрагивая мочеточниковых сосудов, особенно венозных. Перемещенный мочеточник не должен сдавливаться в зоне перехода из одной атомической области в другую. Данная операция не может быть выполнена при тотальном поражении мочеточника и в случае, когда после уретеролиза необходима резекция пораженного сегмента с наложением анастомоза. В этой ситуации предлагают перемещать мочеточник из зоны фиброза во вновь сформированное ложе забрюшинного пространства с предварительным окутыванием мочеточника лоскутом перемизия поясничной мышцы, который не вовлекается в процесс. Следует отметить, что выделять мочеточник целесообразно, не вскрывая лоханки, так как спавшийся мочеточник выделить гораздо сложнее.

         Особые трудности возникают при лечении вторичного РПФ, когда мочеточник вовлечён в рубцовый процесс на большом протяжении. В этих случаях хирургу приходится, освобождая мочеточник, нарушать его кровоснабжение и иннервацию, при этом нет гарантии того, что не возникнет рецидив заболевания, так как сама операция неизбежно приводит к новым очагам рубцевания вокруг мочеточника и в его стенке. При распространённом процессе выполняют замещение мочеточника сегментом тонкой кишки. Данная операция показана при отсутствии грубого нарушения тонуса лоханки и деструктивного процесса в сосочках почки. Именно поэтому при тяжёлых проявлениях болезни предложены методы внешнего протезирования мочеточника с помощью сосудистых протезов из дакрона, тефлона, лавсана и других современных материалов (рис. 26-16). Операцию не выполняют при локализации процесса в нижней трети мочеточника, при мочевой инфильтрации околопочечной и околомочеточниковой клетчатки, а также в период острого воспаления. Протезы выполняют роль защиты мочеточника после отведения последнего из зоны фиброза. Для профилактики послеоперационного острого пиелонефрита необходимо внутреннее дренирование верхних мочевыводящих путей с помощью стента с использованием в последующем всех его преимуществ при необходимости длительного дренирования в сочетании с антисклеротической терапией. Для предупреждения перегиба протеза во время движения почки при дыхании его проксимальный конец должен быть установлен не выше 4 см от ЛМС.

          При распространённом РПФ без вовлечения в фиброзно-склеротический процесс подвздошных сосудов возможно выполнение аутотрансплантации почки. При значительно расширенных и извитых мочеточниках могут быть выполнены боковая уретерокутанеостомия, нефростомия или длительное стентирование мочеточника.
          У ряда больных нефростома порой устанавливается на весьма длительный срок. Критерии текущей оценки состояния больного, а также течения заболевания и контроля проводимого лечения — уровень АД, мочевина и креатинин сыворотки крови, данные ультразвукового сканирования почек (состояние ЧЛС), СОЭ.
          При сдавлении аорты и подвздошных артерий проводят артериолиз. Высвобождение сдавленных вен из фиброзной ткани может быть трудным и рискованным вмешательством, а операция шунтирования при обструкции нижней полой вены не является успешной. Поэтому для улучшения оттока венозной крови и купирования симптомов, обусловленных венозной обструкцией, достигают посредством поднятия ножного конца кровати и эластической поддержки нижних конечностей, т.е. ноги держат в приподнятом состоянии и применяют их эластичное бинтование до тех пор, пока не разовьётся достаточная коллатеральная венозная система.
          Обострение ХПН самое грозное осложнение в ближайшем послеоперационном периоде. Для лечения проводят интенсивную дезинтоксикационную терапию, вплоть до применения гемодиализа и ультрафильтрации крови, а также назначают антибиотики. Наиболее частое осложнение в отдаленном послеоперационном периоде — повторное сдавление мочеточника в ходе продолжающегося забрюшинного фиброза. Этот факт ещё раз подтверждает необходимость дополнять уретеролиз перемещением мочеточника по той или иной методике.
          По данным литературы, послеоперационная летальность составляет 16,7–17,2%, длительный положительный эффект получен у 53–67% прооперированных пациентов.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
          Больные с РПФ, как при консервативном лечении, так и после проведенного оперативного вмешательства, подлежат динамическому наблюдению урологом и нефрологом с целью своевременного выявления осложнений заболевания.
          Каждые 6 мес необходимо проводить УЗИ почек, общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Если необходимо, выполняют экскреторную урографию, прибегают к радиоизотопным методам исследования. При распространении фиброзных изменений в забрюшинном пространстве назначают глюкокортикоиды на срок 3–6 мес и препараты гиалуронидазы, вобензим. В случае выявления инфекции мочевых путей проводят бактериологическое исследование мочи, назначают антибиотики и диуретики растительного происхождения.
          При прогрессировании почечной недостаточности, частых обострениях пиелонефрита показано длительное стентирование мочеточника и/или оперативное лечение.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА (КРАТКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ)
          Вести размеренный образ жизни, избегать эмоциональных и физических перенапряжений. Из питания необходимо исключить всё острое и солёное, копчёности, консервированные продукты; ограничьте потребление продуктов с высоким содержанием белка. Употреблять достаточное количество жидкости — рекомендуется пить клюквенный морс и чай из мочегонных трав.
ПРОГНОЗ
          Прогноз зависит от стадии заболеваният.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.
          Основная причина смерти — почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

ЗАПИСЬ  НА  КОНСУЛЬТАЦИЮ  по  телефону  +7 (812) 951 — 7 — 951

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, фиброзный ретроперитонит, болезнь Ормонда)

Причины заболевания

На сегодняшний день достоверные причины возникновения этого заболевания так до конца не выяснены Возможные причины возникновения болезни Ормонда:

• развитие на почве воспалительных заболеваний женских половых органов;
• холангит и холецистит;
• илеит;
• панкреатит;
• лимфангит;
• гранулематозный васкулит;
• гематома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве вследствие травмы;
• злокачественные новообразования;
• хронический гепатит;
• туберкулезное поражение позвоночника;
• воздействие токсических препаратов и химических веществ.

Помимо этого исследователи выдвинули иммуноаллергическую гипотезу возникновения в тканях забрюшинной клетчатки фиброзных изменений.

Сообщите мне цены

Симптомы и протекание заболевания

Клиническая картина забрюшинного фиброза бедна симптомами. Симптоматика ретроперитонеального фиброза зависит от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа: дебют заболевания, период активности и период сокращения фиброзной массы.

На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов. На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость. Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной. При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки. В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены. Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин. Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.

Больные предъявляют жалобы на:

• тупые, иногда приступообразные боли в поясничной области, внизу живота;
• боли в области почек;
• боли в яичках при вовлечении в процесс пресакрального нервного сплетения;
• затруднения при мочеиспускании;
• тошноту, рвоту;
• утомляемость;
• снижение аппетита;
• повышение артериального давления;
• отеки;
• похудание;
• субфебрилитет;
• анемию и увеличение СОЭ.

По мере прогрессирования двустороннего заболевания присоединяются признаки почечной недостаточности на почве нарушения пассажа мочи из обеих почек и развития уретерогидронефроза.

Формы

По локализации (месту расположения) фиброз может быть:

односторонним;

двусторонним.

По причине развития выделяют:

• первичный (идиопатический) фиброз — возникает без видимой причины;
• вторичный фиброз. Причина его возникновения — хронические воспалительные заболевания органов брюшной полости (печени, кишечника) и забрюшинного пространства (поджелудочной железы, почек).

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба. Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение. Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов. Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.Получить цены в клинике

Диагностика заболевания

1. Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
2. Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при болезни Ормонда медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников. Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

• гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
• медиальную девиацию мочеточника;
• наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики забрюшинного фиброза используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза. Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным забрюшинным фиброзом можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

3. Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для забрюшинного фиброза характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Цены

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на обследование и лечение при раке яичка	3 730 — 39 940
Цены на вапоризацию аденомы простаты «зеленым лазером»	16 050
Цены на диагностику и лечение импотенции	1 320 — 50 000
Цены на диагностику мочеполовой системы у мужчин	5 630
Цены на лечение рака яичка	15 410
Цены на лечение мочекаменной болезни	11 760 — 16 180
Цены на лечение рака мочевого пузыря	21 280 — 59 930
Цены на диагностику простатита	2 720
Цены на диагностику мужского бесплодия	6 300
Цены на лечение рака предстательной железы	23 490 — 66 010

Рассчитать стоимость лечения

Материалы по теме

• 13 Июл 2017

  

  Израильскими врачами выявлено такое состояние мужского организма, когда при достаточном количестве андрогенов, не происходит их идентификация. В результ…

• 13 Июл 2017

  

  Современная урология в Израиле позволяет лечить заболевания с минимальным болевым эффектом. Именно здесь применяются самые передовые технологии, которые…

• 13 Июл 2017

  

  Недавно, в Великобритании было проведено детальное исследование лечения рака простаты на первой стадии. Его результаты показали, что лечебные меры не вл…

• 12 Июл 2017

  

  Рак предстательной железы — самая распространённая форма онкологической болезни у мужчин. Медицинская статистика показывает, что каждый седьмой мужчина …

• 13 Июл 2017

  

  В США, Израиле и некоторых странах Европы с 1 апреля 2014 года для мужчин, у которых есть необходимость получить консультацию уролога при подозрении на …

• 13 Июл 2017

  

  Израильская медицина известна во всем мире своим уровнем. Научно-исследовательская деятельность страны в области медицины – поражает. Последней новостью…

• 13 Июл 2017

  

  Рак яичников и молочной железы очень опасны для каждой женщины. Однако сегодня существует множество способ как вовремя диагностировать болезнь, так и пр…

• 12 Июл 2017

  

  Стремление пары завести ребенка — природно, однако такую «роскошь» естественным путем могут позволить себе не каждая из них. Сегодня каждая пятая пара с…

Все новости медицины Израиля

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(1 голос, в среднем: 5 из 5)

Болезнь Ормонда — ретроперитонеальный фиброз

Быстрый переход:

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения — воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся — заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

• начало и развитие болезни;
• период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
• период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания — постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой — острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, — нетипичный признак.

Диагностика

• Лабораторная диагностика. На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
• Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников. Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:
  • гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
  • медиальную девиацию мочеточника;
  • наружную компрессию мочеточника.
  При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза.
  Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.
  
• Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

• преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
• во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
• вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
• после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти — почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

«Урология — национальное руководство»

Интересные статьи:

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) редкое неспецифическое воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства, обычно проявляемое компрессией мочеточников. Заболевание является частью общего патогенетического процесса, заключающегося в воспалительном ответе на выраженный атеросклероз брюшной аорты в сочетании с аутоимунными факторами:

• идиопатический ретроперитонеальный фиброз
• перианевризмальный ретроперитонеальный фиброз
• изолированный периаортит
• воспалительная аневризма брюшной аорты

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко, в 1,38 на 100000. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины (соотношение 3:1.5). Средний возраст 64 года.

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Этиология

• идиопатическая: болезнь Ормонда (70% доброкачественная)
• лучевая
• медикаменты (гидралазин, бетаблокаторы, метилдофа, эрготамил
• воспалительный процесс: панкреатит, пиелонефрит
• злокачественный процесс: десмопластическая реакция, лимфома
• длительное воздействие асбестом
• забрюшинные кровотечения (в том числе после травмы и медицинских процедур)

Диагностика

Болезнь Ормонда способствует постепенной компрессии и нарушению проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний. Фиброзная ткань, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью. Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Внутривенная урография

• Длинные суженные участки с проекции его средней трети
• Медиальное отклонение (девиация) мочеточников
• Гидронефроз в дистальных отделах с расширенным извитым верхним сегментом 

Компьютерная томография

Ретроперитонеальный фиброз определяется как образование мягкотканной плотности с четкими но неровными границами. В большинстве случаев распространяется от уровня почечных артериий, окружая аорту, до уровня подвздошной артерии.  Не инфильтрирует и не распространяется на мочеточники или артерии. Почти во всех случаях не смещает аорту и не характеризуется ростом кзади от аорты. При наличии смещения аорты, более вероятна лимфома. Не имеет контрастного усиления ни в артериальной, ни в выделительной фазе.
Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.

Магнитно-резонансная томография

Характеризуется выражено гипоинтенсивным МР сигналом на Т1 и T2, если нет активного воспаления (при наличии которого может отмечаться повышени сигнала на Т2 изображениях). Общие признаки в виде гидронефроза, девиации и сужения средней трети мочеточников.    

Дифференциальный диагноз

Синонимы

• ретроперитонеальный фиброз
• болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда или ретроперитонеальный фиброз

Ретроперитонеальный фиброз, который называют также болезнь Ормонда, характеризуется воспалительным процессом жировой ткани в забрюшинной области. Патология провоцирует развитие компрессии, приводит к нарушению проходимости трубчатых структур мочеиспускательной системы. У мужской половины населения болезнь Ормонда диагностируется в 2,2 раза чаще в сравнении с женской.

Прогноз зависит от того, на какой стадии было обнаружено заболевание, от имеющихся осложнений. К последним относится сдавление аорты, мочеточников, гипертензия артериального характера. Врачи выделяют две разновидности болезни: ретроперитонеальный фиброз первичного и вторичного вида. При идиопатическом типе патологии главная роль отводится механизму аутоиммунного характера. Вторичный вид заболевания является следствием других недугов.

Почему возникает?

У врачей имеются две версии возникновения хронического воспалительного процесса жировой ткани. Отмечается возможность воспалительных и иммунных провоцирующих факторов. В некоторых медицинских пособиях болезнь Ормонда относится к классу системных патологий соединительных структур.

Выделяется несколько патологий и факторов, провоцирующих развитие фиброза ретроперитонеального типа:

1. Новообразования злокачественного характера.
2. Хронические патологии органов желудочно-кишечного тракта, например, панкреатит.
3. Поражения позвоночного столба туберкулезного характера.
4. Большая доза радиоактивного излучения.
5. Химиотерапевтические процедуры.
6. Гематомы в области поясницы.

В некоторых случаях не удается установить точную причину развития патологии Ормонда. Такое заболевание относится к идиопатическому типу.

Ретроперитонеальный фиброз характеризуется склерозом жировой ткани. В результате происходит сдавливание сосудов почек и мочеточников, увеличивается вероятность развития пиелонефрита. Без терапии болезнь Ормонда провоцирует недостаточность и сморщивание почки. Есть вероятность возникновения клинических проявлений непроходимости кишечника, которая объясняется сдавлением клетчатки в области толстой кишки.

Симптоматика заболевания

Клинические признаки патологии зависят от характера течения болезни Ормонда. Выделяют 3 этапа развития патологии:

1. Возникновение болезни и ее первоначальное развитие.
2. Активность патологии, характеризующаяся фиброзными процессами во всех ретроперитонеальных структурах.
3. На заключительном этапе происходит сдавление фиброзных тканей.

На первоначальной стадии развития патологии пациенты жалуются на болезненные ощущения тупого характера в области поясницы. Изначально они возникают с одной стороны, но постепенно затрагивают всю поясничную область. Болезненные ощущения могут иррадиировать в органы мочеполовой системы. Врачи отмечают у больных повышенное артериальное давление, возникновение клинической картины астении, хроническую усталость, повышенную потливость. Около 33% пациентов на первоначальной стадии жалуются на новообразование в области живота.

На последующих этапах развития заболевания отмечается постепенное обострение клинической картины. Усиливаются болезненные ощущения, пациенты жалуются на уменьшение объемов мочеиспускания. При тяжелом течении фиброза возможно полное ее отсутствие. Если заболевание затрагивает только одну почку, вторая нивелирует недостаточность больной. Если ретроперитонеальный фиброз двустороннего типа, продукты обмена проникают в кровеносную систему человека, вызывая уремию. В такой ситуации требуется подключение пациента к искусственной почке, иначе возможен летальный исход.

На заключительных этапах развития заболевания отмечается прогрессирование гипертензии артериального типа из-за сдавливания почечных артерий. Давление постоянно повышено, сопровождается болезненными ощущениями в затылочной области.

Характерным клиническим признаком патологии считается венозная гипертензия, которая объясняется сдавлением нижней вены. Болезнь варикоцеле в этой области также указывает на ретроперитонеальный фиброз. При застое в кровеносной системе развивается тромбоз нижней вены.

Важно! Если человек заметил у себя один из вышеописанных симптомов, настоятельно рекомендуется обратиться к урологу и пройти диагностические исследования. Чем раньше начнется лечение, тем благоприятнее прогноз.

Методика лечения

Терапия консервативным методом без хирургического вмешательства используется только при сохранении пассажа урины, несерьезных повреждениях и дисфункции почек. Назначаются лекарственные средства противовоспалительного характера вместе глюкокортикоидами и антидепрессантами.

Для устранения клинических признаков заболевания используют антибиотики. Часто врачи при назначении консервативной терапии придерживаются следующего плана:

1. Преднизолон в дозировке 25 мг ежедневно на протяжении месяца. В следующий месяц дозировка снижается до 15-20 мг и так далее.
2. На фоне приема преднизолона назначается Эзомепразол (принимается перед сном).
3. На протяжении полугода пациенту придется принимать по 5 таблеток Вобэнзима 3 раза в сутки.

Лекарства смягчают симптоматику и ускоряют процесс выздоровления. Однако заболевание часто характеризуется рецидивами с более яркими клиническими проявлениями. На поздних стадиях патология излечивается только хирургически.

Методика оперативного лечения зависит от расположения пораженного участка, распространенности фиброза, состояния мочеиспускательных каналов и функциональности почечной системы.

Питание и образ жизни

При обнаружении ретроперитонеального фиброза пациенту придется скорректировать свой ежедневный рацион. Диетическое питание предотвратит дальнейший рост клеток жировых структур. Специалисты рекомендуют придерживаться несколько правил:

1. Настоятельно рекомендуется исключить копченую, жареную, острую пищу.
2. Категорически запрещаются любые алкогольные или газированные напитки. Крепкие чаи и кофе также нежелательны.
3. Необходимо свести к минимуму ежедневное потребление соли или вовсе отказаться от нее на некоторое время.
4. Основу рациона на период лечения должны составить свежие фрукты и овощи, каши, молочные продукты.
5. Требуется соблюдение питьевого режима (не менее 2 литров воды в день).
6. От жирных сортов рыбы и мяса следует отказаться.
7. Рекомендуется не менее 5 приемов пищи небольшими порциями — так удастся избежать большой нагрузки на органы пищеварительной системы.

Возможные осложнения

Наиболее опасные последствия фиброза — это полное отсутствие мочеиспускания и недостаточность почечной системы. Вышеописанные осложнения объясняются застоем урины в мочеиспускательных каналах. Нередко патология сопровождается гипертензией, которая вызвана сужением артерий почек.

Непроходимость кишечника характеризуется расстройствами диспепсического характера. При тяжелом течении патологии возможна интоксикация организма.

Профилактические меры

Профилактика любого заболевания заключается, в первую очередь, в избавлении от факторов, провоцирующих его развитие. Следует своевременно проходить терапию панкреатита хронического характера. Травмы позвоночника недопустимы, кровоизлияния в этой области увеличивают риск ретроперитонеального фиброза.

Необходимо следить за состоянием своего организма. При возникновении клинических признаков патологии Ормонда — незамедлительно обратиться к врачу. При своевременной диагностике удастся избежать операции.

Вносятся корректировки в образ жизни пациента после операции. Больному придется научиться пользоваться контейнером для приема мочи. При клинических признаках сужения мочеиспускательных каналов нужно пить больше воды — циркуляция урины препятствует дальнейшему развитию фиброза.

Благоприятный прогноз есть при соблюдении всех рекомендаций врача и обнаружении фиброза на ранних этапах его развития. При своевременном лечении у пациента в скором времени отмечается смягчение симптоматики и в дальнейшем полное ее исчезновение. После оперативного вмешательства назначаются гормональные лекарственные средства.