Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Бадда Киари — редкий недуг, о котором впервые было рассказано британским врачом Г. Баддом в 1845 году, а спустя полвека, в 1899 году, патологоанатом из Австрии Г. Киари представил 13 случаев этого синдрома.

Суть его состоит в патологии печёночных вен. Давайте чуть подробнее разберемся, что же это за болезнь.

Содержание статьи

Что такое синдром Бадда-Киари?

Это тромбоз печёночных вен, кстати, иногда так и называют этот недуг. То есть, при этом заболевании затрудняется отток крови из печени в общий кровоток через нижнюю полую вену.

В МКБ-10 (Международная классификация болезней 10-ого пересмотра) эту патологию внесли в группу «Эмболия и тромбоз других вен» с кодом 182.0.

Нарушение венозного оттока встречается довольно редко — 1 : 100.000, риску заболеть подвержены больше женщины от 40 до 50 лет. Из этого можно сделать вывод, что присутствие повышенного количества эстрогена в крови у женщин сильно влияет на развитие синдрома.

В течение 10 лет с такой патологией выживает, примерно, 55% больных. Летальный исход наступает в результате острой печеночной недостаточности.

Причины развития

До сих пор в 30% случаев так и неясно, что влияет на возникновение этого недуга. Явные же причины отличаются между собой происхождением, однако так или иначе все сводится к тромбозу печеночных вен.

Что его может вызвать?

• травмирование живота;
• перитонит — воспаление брюшной полости/перикардит;
• разного рода недуги печени;
• заболевания, вызванные инфекцией;
• опухоли злокачественные;
• небольшой круг медикаментов;
• беременность, роды.

Всё это является причинами закупорки вен, которая в свою очередь влечет за собой разрушение тканей печени, увеличение внутрипеченочного давления, что может привести к некрозу (гибели клеток органа).

Что касается наличия этого синдрома у детей, то это единичные случаи, всего в практике зафиксировано 35 случаев. Проявляется он абсолютно также как и у взрослых, однако можно наблюдать врожденные дефекты, например, отсутствие или непроходимость надпеченочных вен.

Несмотря на то, что недуг довольно редкий, серьезная доля заболеваний приходится на беременных женщин, при наличии располагающих к этому факторов. Лечение обычно назначается индивидуально, но не отходит далеко от основных принципов.

Симптомы

Как это часто бывает, признаки недуга проявляются и зависят от его формы. Так, тромбоз печеночных вен бывает острым, хроническим.

Острая форма синдрома начинается неожиданно и сразу сопровождается сильным болевым приступом под ребром справа, рвотой (если состояние ухудшается, то появляется кровь в рвоте) и увеличением размеров печени, расширением вен подкожных.

Болезнь развивается очень быстро, буквально в течение нескольких суток увеличивается брюшная полость из-за скопления там жидкости и никакие мочегонные средства не помогают.

Хроническая форма диагностируется у 80-90% больных, вызывается воспалением или фиброзом. Зачастую проходит бессимптомно, разве что больной быстро устает. Все признаки появляются потихоньку. Сначала начинает подташнивать, появляется рвота и боли справа под ребрами. Затем, когда недуг уже развился, наблюдается увеличенная плотная на ощупь печень, может развиться цирроз, иногда возникают расширенные вены под кожей спереди на брюшине и груди. Появляются кровотечения из кишечника, желудка и пищевода. Как итог, развивается печеночная недостаточность и тромбоз сосудов.

Диагностика

Самое важное в диагностике — это исключить все остальные болезни, которые имеют схожую симптоматику.

Оптимальным способом диагностики синдрома Бадда-Киари является УЗИ, благодаря нему реально обнаружить трансформацию печеночных вен и сдавливание нижней полой вены. Этот метод также хорош для диагностики асцита (скопления жидкости). Применяя доплеровское УЗИ, выявляются изменения направления тока крови по венам печени.

КТ позволяет рассмотреть, насколько увеличены размеры печени, а когда вводят контраст, если кровоток нарушен, то этот контраст распределяется неравномерно, отмечают пятнистый характер вещества.

На фотографии, где стрелка, изображен тромбоз печеночного сосуда.

Конечно, явными признаками, когда следует, в первую очередь подумать о синдроме Бадда-Киари являются асцит и расширение вен вкупе с увеличенной печенью.

Лечение

Если у больного диагностируют синдром Бадда-Киари, его обязательно госпитализируют. Вся терапия при этом недуге направлена на устранение закупорки, снижения давления в органе и профилактику осложнений.

Специалисты, лечащие этот недуг — это врач-гастроэнтеролог и врач-хирург.

Лечить этот недуг препаратами можно, но это слабоэффективно, улучшение проявляется только на короткий срок. 80-85% больных живут после этого около двух лет. Поэтому во время медикаментозного лечения рассматривают вопрос и об оперативном вмешательстве. Это может быть как операция на сосудах, дабы восстановить их проводимость, так и трансплантация печени, если это уже необходимо для сохранения жизни человеку. Все решения касательно того, какие именно операции будут проводиться, принимаются лечащим врачом.

Однако прогнозы нельзя считать благоприятными. Даже с хирургическими вмешательствами выживаемость в течение 10 лет составляет 50%, это с учетом того, что форма недуга была хронической. Тогда как синдром, протекающий в острой форме, часто заканчивается летальным исходом из-за печеночной комы. Однако есть случаи, когда удавалось при таком течении этого страшного заболевания продлить жизнь пациентов еще на 10 лет.

В этом видео врач рассказывает к чему может привести повышенное давление в воротной вене, которая несет всю кровь от ЖКТ в печень.

Пока синдром Бадда-Киари считается неизлечимым. Но врачи по всему миру пытаются улучшить и повысить эффективность терапии.

симптомы у взрослых и детей, диагностика, лечение

Закупорка тромбом печеночных вен, вызывающая застой крови, называется синдромом Бадда-Киари. Он может быть связан с сосудистыми аномалиями, внешним сдавлением путей оттока, у части больных причину установить невозможно.

Проявления патологии – увеличенные размеры печени, желтуха, интенсивная боль в правом подреберье, скопление жидкости в брюшной полости. Острая форма приводит к смертельному исходу. Для лечения необходима операция, медикаментозная терапия малоэффективна.

📌 Читайте в этой статье

Причины развития у детей и взрослых

У детей чаще обнаруживают врожденную аномалию вен печени, их стеноз или полное перекрытие просвета, нарушение свертывающей активности крови. Примерно треть пациентов страдает идиопатической формой болезни, так как не удается обнаружить провоцирующий фактор.

Взрослые имеют низкую проходимость вен печени по таким причинам:

• травмы живота;
• заболевания самой печени;
• воспаление сердечной сумки или брюшины;
• опухоли, метастазы;
• тяжелые воспалительные заболевания кишечника;
• операции на органах брюшной полости;
• тромбирование венозных сосудов;
• прием медикаментов;
• инфекции, глистные инвазии;
• системные болезни соединительной ткани.

Застой венозной крови сопровождается постепенным разрушением печеночной ткани, высокое давление внутри печени вызывает очаговые некротические поражения.

Хотя у печени имеется хорошо развитые коллатеральные пути кровотока, но из-за перегрузки они не могут пропустить весь объем крови. Исход заболевания – увеличенная центральная доля печени и атрофированные периферические отделы. Примерно половина пациентов имеет вторичное сдавление нижней полой вены из-за гипертрофии печеночной ткани.

Рекомендуем прочитать статью о профилактике тромбозов. Из нее вы узнаете о тромбофилии и причинах ее появления, симптомах, проведении диагностических тестов и лечении.

А здесь подробнее о причинах вен на животе.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Интенсивность признаков и их прогрессирование зависит от количества блокированных вен. При единичном поражении клинические проявления могут отсутствовать, если тромбоз затрагивает два и более сосуда, то появляется такая симптоматика:

• тяжесть и боль в правой подреберной области,
• тошнота, рвота,
• нарушение аппетита,
• общая слабость,
• отечность ног,
• расширение подкожных вен,
• пожелтение кожи.

Формы развития патологии

В зависимости от скорости перекрытия оттока крови из печени заболевание может иметь несколько клинических форм:

• острая – внезапная боль в печени, рвота с кровью, за 3 — 7 дней нарастает печеночная недостаточность, формируется асцит и гепатомегалия (увеличенная печень), скапливается жидкость в грудной полости; чаще всего исход неблагоприятный;
• подострая – за полгода постепенно увеличиваются печень, селезенка, возникает асцит, возрастает свертываемость крови, из варикозно расширенных вен возможны кровотечения;
• хроническая – самая распространенная, начинается с общих проявлений( слабость, плохой аппетит, тошнота, тяжесть в области печени), затем присоединяется болевой синдром, рвота, результатом является цирроз печени, недостаточность ее функции;
• молниеносная – за 1 — 3 дня нарастает желтуха, печень и почки резко теряют свои функции, развивается интенсивный отек передней брюшной стенки и ног, вены на поверхности живота и таза видны вплоть до реберных дуг.

Диагностика заболевания

При сочетании увеличенной печени, асцита и высокой свертывающей активности крови можно предположить наличие у больного синдрома Бадда-Киари. Для подтверждения диагноза проводится лабораторные и инструментальные обследования:

• анализ крови – лейкоцитоз, ускорение СОЭ, высокое протромбиновое время, нарушенные печеночные пробы;
• УЗИ печени – низкое кровоснабжение, венозный застой, тромб в просвете одной или нескольких вен, помогает оценить размеры печени и селезенки;
• КТ или МРТ – негомогенная структура, атрофия печеночной ткани, тромбозы венозных сосудов.

Медикаментозное лечение и операция

Лекарственные препараты не способны дать стойкий эффект. Их назначают только на стадии подготовки к операции для снятия основных симптомов болезни.

Могут быть рекомендованы:

• мочегонные – Лазикс, Верошпирон;
• гепатопротекторы – Эссенциале, Липоевая кислота;
• кортикостероиды – Дексаметазон, Преднизолон;
• снижающие свертывание крови – Гепарин, Фраксипарин, Фибринолизин, Курантил.

Без операции показатель смертности достигает 90%, но ее проведение оправдано только при отсутствии выраженной печеночной недостаточности.

Могут быть использованы такие виды хирургического лечения:

• создание соединений между сосудами;
• прокладывание новых (дополнительных) путей для оттока крови;
• расширение вены при сужении просвета и установка протеза;
• пересадка печени.

Смотрите на видео о лечении синдрома Бадда-Киари:

Прогноз для больных

При отсутствии лечения пациенты погибают от печеночной недостаточности в период от 3 — 4 месяцев до 2 — 3 лет. Осложнениями также могут быть:

• энцефалопатия,
• внутренние кровотечения,
• недостаточность функции почек.

Самые неблагоприятные формы болезни – острая и молниеносная. Они связаны с полной закупоркой крупных вен и приводят к быстрому прогрессированию признаков. Хронический вариант синдрома Бадда-Киари может длиться до 10 лет. При нем отмечается медленное нарастание признаков, но периодов полной ремиссии не бывает.

После проведения операции шансы на выздоровление повышаются при соблюдении рекомендаций по антикоагулянтной и гепатопротекторной терапии.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Гудпасчера. Из нее вы узнаете о причинах заболевания, симптомах у детей и взрослых, методах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о посттравматическом тромбозе.

Синдром Бадда-Киари возникает при тромбозе печеночных вен. Это может быть связано с врожденной аномалией строения сосудов или приобретенным тромбозом. Основными проявлениями являются: увеличение печени, тяжесть и боль в подреберье справа, тошнота и рвота, асцит, венозный застой в печени, нижних конечностях.

Медикаментозное лечение дает только кратковременное облегчение. Для радикального избавления от симптомов заболевания показана операция. Она предполагает создание путей для оттока крови из печени, в тяжелых случаях проводится трансплантация органа.

Читайте также

• Синдром верхней полой вены: симптомы сдавления…

  ВПВ или синдром верхней полой вены возникает по причини сдавления из-за внешних факторов. Симптомы проявляются расширение вен в верхней части туловища, синюшностью лица. Лечение заключается в снятии симптомокомплекса и терапии основного заболевания.

• Тромбофлебит поверхностных вен: острый…

  В нижних конечностях тромбофлебит поверхностных вен возникает чаще всего. Он имеет разные формы — острый, поверхностный, восходящий, подострый, подкожных вен. Только своевременное выявление и лечение убережет от печальных последствий.

• Профилактика тромбозов вен и сосудов нижних…

  Оторвавшийся тромб несет смертельную угрозу для человека. Профилактика тромбозов вен и сосудов способна снизить риск фатальной угрозы. Как предотвратить появление тромбоза? Какие средства против него самые эффективные?

• Протромбиновое время: норма, повышено, понижено, по…

  Определяют протромбиновое время для анализа свертывающей системы плазмы. Это помогает выявить вероятность образования тромбов. Например, анализ по Квику берут у женщин при беременности. Какая норма показателя? Что, если повышено, понижено?

• Вены на животе: почему вздулись при беременности…

  Изменение вены на животе может быть как тревожным сигналом, так и вполне естественным явлением. Например, у спортсменов расширение или вздутие может быть при тренировке. При беременности стоит проконсультироваться с врачом. Причины у женщин, мужчин, ребенка разные, если болит — надо к врачу.

• Тромбоз мезентериальных сосудов кишечника: клиника…

  Причин, по которым может возникнуть тромбоз мезентериальных сосудов, много. Важно своевременно заметить клинические проявления, диагностировать и лечить патологию, так как острый процесс в кишечнике, брыжейке может привести к смерти больного.

• Посттравматический тромбоз: почему возник после…

  Возникает посттравматический тромбоз при отсутствии адекватного лечения. Острая форма поражения глубоких сосудов нижних конечностей опасна отрывом тромба. Чем раньше выявлен сгусток, тем выше шансы на успех в лечении.

• Тромбоз сосудов головного мозга или эмболия мозговых…

  Образование сгустка в крови — явление не такое уж редкое. Однако он может спровоцировать тромбоз сосудов головного мозга или эмболию мозговых артерий. Какие признаки существуют? Как выявить тромбоз мозговых сосудов, мозговую эмболию?

КИАРИ БОЛЕЗНЬ — Большая Медицинская Энциклопедия

КИАРИ БОЛЕЗНЬ (H. Chiari, австрийский патолог, 1851—1916; син.: облитерирующий эндофлебит печеночных вен, первичный тромбоз печеночных вен) — заболевание, обусловленное частичной или полной непроходимостью печеночных вен и характеризующееся явлениями портальной гипертензии, асцитом и печеночной недостаточностью. Бадд (G. Budd) в 1846 г., рассматривая случай такой болезни, указывал, что первое клин, описание подобного состояния, сделанное в 1842 г., принадлежит Ламброану (Lambroan). Описание патол, изменений в организме человека при облитерирующем эндофлебите печеночных вен представил в 1899 г. Киари. В отечественной литературе сообщение об этом заболевании впервые было сделано в 1905 г. А. И. Абрикосовым. Некоторые авторы пользуются термином «болезнь Киари» для обозначения первичного облитерирующего эндо-флебита печеночных вен. Для всех прочих состояний, вызывающих препятствие оттоку крови из печени, предложен термин «синдром Бадда — Киари», хотя многие авторы употребляют этот термин в качестве синонима К. б. К 1978 г. -описано ок. 200 случаев К. б., изученных отечественными и зарубежными авторами.

К. б.— редкое заболевание, развивающееся обычно в возрасте от 20 до 40 лет, хотя описаны отдельные случаи его у детей раннего возраста и новорожденных. Различают острую и хрон, формы К. б.

Этиология и патогенез

Причины возникновения Киари болезни самые различные: первичное воспаление (эндофлебит), спонтанный тромбоз, врожденные аномалии развития, повышение коагулирующих свойств крови, вторичные — вследствие закупорки нижней полой вены, внутрипеченочных или внепеченочных заболеваний. К числу последних относится пилефлебит (см.) — гнойное или гнилостное воспаление воротной вены в результате перехода воспалительного процесса на стенку вены с окружающих тканей (перифлебит, перипортальный лимфангиит), с соседних органов на стенку сосуда (воспаление червеобразного отростка, пенетрирующие язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, толстой кишки, поддиафрагмальный абсцесс, абсцессы селезенки, печени, нагноившиеся лимф, мезентериальные узлы, гнойные процессы пупочной раны с развитием гнойного пилефлебита у новорожденных). Пилефлебит может ограничиться основным стволом воротной вены, однако чаще распространяется на ее внутрипеченочные разветвления, являясь источником абсцессов печени. Пилефлебит также может вести к облитерации сосуда с исходом в флебосклероз (см.). У большинства больных явных причин развития К. б. не обнаруживается.

Большие трудности возникают при толковании механизма тромбозов печеночных вен: одни авторы считают, что первично возникает эндофлебит печеночных вен, осложняющийся затем тромбозом, другие, рассматривая внутрисосудистый тромбоз как ведущий процесс, оценивают фиброз как результат организации пристеночных тромбозов, а изменения свободных от тромбов сосудов связывают с хрон, венозным застоем.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат продольного среза нижней полой вены при болезни Киари: стрелкой указан подушковидный пристеночный тромб у места впадения печеночной вены. Рис. 2. Микропрепарат крупной облитерированной печеночной вены при болезни Киари: 1— фиброзное утолщение стенки сосуда; 2— васкуляризованный обтурирующий тромб; 3—частично восстановленный просвет сосуда; 4— новообразованные мелкие сосуды в толще тромба. Рис. 3. Микропрепарат печени при болезни Киари: стрелками указаны Облитерирующие тромбы в просвете мелких печеночных вен с неравномерным фиброзным утолщением их стенок.

Патологическая анатомия характеризуется тяжелыми морфологическими изменениями печени от резкого застойного полнокровия до застойного цирроза, обусловленными частичной или полной непроходимостью вен. Патология печеночной и нижней полой вены многообразна как по локализации, так и по характеру морфологических изменений. Поражение печеночных вен возможно как изолированное, так и сочетанное — с поражением нижней полой вены (оно может быть первичным и вторичным). При поражении только печеночных вен патол, процесс начинается с фиброза, затем развивается тромбоз (см.) и сужение устья печеночных вен на месте впадения их в нижнюю полую вену (рис. 1). Тромбоз и фиброзное утолщение стенок распространяются от устья на сосуды крупного и среднего калибра. Свежие пристеночные тромбы, постепенно прорастая соединительной тканью со стороны внутренней оболочки сосуда, превращаются в организованные тромбы, обтурирующие просвет. Иногда печеночная вена с фиброзно утолщенными стенками и облитерированным просветом может подвергнуться реканализации (рис. 2) с частичным восстановлением кровообращения. Изредка процессы тромбообразования и фиброза стенок могут распространяться и на более мелкие разветвления печеночных вен, сопровождаясь фиброзным утолщением их стенок и обтурацией просвета (рис. 3). Описанные процессы протекают медленно, без морфол. признаков воспаления и потому должны рассматриваться как флебофиброз и флеботромбоз (см.).

Рис. 4. Микропрепарат поперечного среза нижней полой вены при болезни Киари: 1— венозная мембрана в просвете сосуда; 2— внутренние слои эластических волокон стенки нижней полой вены, распространяющиеся на мембрану по ее поверхности; 3— очаговое скопление гиалинизированных пучков коллагеновых волокон в глубоком слое стенки, образующих составную часть мембраны

Основную роль играет структурное поражение нижней полой вены на разных ее уровнях. Оно может быть сочетанным с поражением печеночных вен. Поражение связано с наличием мембран, вызывающих окклюзию сосуда на уровне заднепеченочного сегмента, на диафрагмальном и околопредсердном уровнях (у места впадения нижней полой вены в правое предсердие). Мембраны располагаются в просвете сосуда поперечно, прикрепляясь к внутренней окружности стенок, могут быть полными или неполными. Гистологически мембрана состоит из соединительной ткани, богатой эластическими волокнами, полностью соответствуя строению стенки нижней полой вены и являясь частью ее (рис. 4). Одной из разновидностей мембран является персистирующий клапан нижней полой вены (евстахиева заслонка) или его остатки, располагающиеся у самого входа нижней полой вены в правое предсердие. При изолированном поражении нижней полой вены наблюдается стеноз (по-видимому, врожденный), конусообразно суживающийся, оканчивающийся атрезией, а также опоясывающий стеноз, возможно, в результате стягивания мембраны. Встречается также опухолевая обтурация вследствие разрастания первичной сосудистой опухоли нижней полой вены или опухоли почки через почечную вену в нижнюю полую вену. Тромбоз и опухолевая обтурация, возникшие в поддиафрагмальной части нижней полой вены, могут распространиться и на печеночные вены. Вторичная непроходимость печеночных вен может возникнуть в результате их сдавления при различных заболеваниях печени и других внутренних органов.

Изменения печени при К. б. вторичны. При острой форме печень увеличена, с гладкой напряженной поверхностью, багрово-синеватого цвета, с просвечивающим сквозь капсулу мускатным рисунком: характерным является увеличение хвостатой (спигелиевой) доли печени. При микроскопическом исследовании выявляется картина застойной атрофии: центральные вены и синусоиды резко расширены и полнокровны, печеночные клетки атрофированы. Иногда часть дольки заполнена кровью, гепатоциты сохраняются лишь по периферии вокруг портального тракта. Между зонами кровоизлияний и сохранившимся портальным трактом выявляются резко расширенные синусоиды. В хвостатой доле пролиферативно-регенераторные процессы и отек. В просвете расширенных печеночных вен красные свежие тромбы, пристеночные или обтурирующие. Селезенка не увеличена или увеличена мало. Наблюдается значительный асцит. Острая форма К. б. встречается чаще при изолированном поражении печеночных вен.

При хрон, течении К. б. на передней брюшной стенке видны расширенные коллатерали. Печень увеличена, неравномерно бугриста, с западающими участками застойной атрофии, иногда уродливой формы за счет чрезмерно увеличенной хвостатой доли. На разрезе печень пронизана тяжами соединительной ткани; сочетание желтоватых некротических очагов кровоизлияний и коричневато-красных участков застойной индурации создает неоднородную пеструю картину. Стенки печеночных вен крупного и среднего калибра утолщены, закрыты тромбами, частично васкуляризованными. Селезенка увеличена, плотная; в брюшной полости асцит. При микроскопии печени обнаруживается картина застойного фиброза печени: на месте погибшей паренхимы в центре долек разрастаются ретикулиновые и коллагеновые волокна. Поля центрального фиброза соседних долек сливаются, образуя соединительнотканные прослойки. Вокруг портальных трактов происходит регенерация и компенсаторная гипертрофия гепатоцитов. В последующем соединительнотканные прослойки, разрастаясь, приводят к нарушению архитектоники печени и развитию цирроза.

При длительном течении процесса обычно обнаруживается цирроз печени (см.).

Клиническая картина

Острая форма наблюдается примерно в 20% всех случаев К. б. При этом неопределенные абдоминальные явления иногда предшествуют острым, резким болям в животе. Боли могут появиться внезапно, иррадиируют в спину или правый бок и сопровождаются быстрым и массивным увеличением печени. Пальпаторно поверхность печени гладкая и болезненная, как при так наз. застойной печени. Желтуха обычно слабо выражена, показатели функц, состояния печени не всегда изменены. Бурно нарастает асцит (см.), плохо поддающийся терапии, возможен шок, иногда пищеводно-желудочное кровотечение (см. Желудочно-кишечное кровотечение) с одновременным развитием тяжелой печеночной недостаточности (см.).

При хрон, форме наблюдаются постепенное увеличение печени, боли в животе различной выраженности, асцит. Заметно развито коллатеральное кровообращение на передней и боковых стенках брюшной полости. Повышенное печеночное давление (см. Портальная гипертензия) и интенсивное лимфообразование благоприятствуют просачиванию через печеночную капсулу богатой белком жидкости, чем объясняется наличие значительного количества белка в асцитической жидкости. Селезенка иногда увеличивается.

При окклюзии нижней полой вены наблюдаются развитая сеть кава-кавальных коллатералей по боковым отделам брюшной стенки (снизу вверх), значительные отеки нижних конечностей, альбуминурия. В некоторых наблюдениях отмечается слабая и умеренная желтуха. Смерть больных при хрон, форме чаще наступает от присоединения тромбоза брыжеечных сосудов, острой блокады печеночных вен и тяжелой печеночной недостаточности.

Диагноз

Заболевание возможно у лиц с предрасполагающими к его развитию причинами в том случае, если у них обнаруживается увеличение печени и стойкий асцит в сочетании с другими симптомами заболевания. Вспомогательным диагностическим признаком К. б. может служить отсутствие гепатоюгулярного рефлюкса при надавливании на увеличенную печень. Диагностике способствуют рентгенол, и инструментальное исследование системы воротной вены, перитонеоскопия (см.), пункция печени (см.) и исследование портального давления.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. При болях назначают анальгетики. С целью профилактики свежих тромбозов можно применять гепарин; имеются указания о целесообразности применения фибринолитических препаратов (стрептокиназы, урокиназы). В случаях выраженного цирроза печени назначают кортизон, глюкозу, инсулин, метионин, витамины, мочегонные средства, диету с большим содержанием белка и углеводов. При асците показана пункция брюшной полости. Для борьбы с асцитом иногда прибегают к шунтовым операциям (напр., наложение спленоренального анастомоза). Если К. б. обусловлена мембранозным заращением печеночных вен или нижней полой вены, а также рубцовым стенозом последней, операцией выбора может быть рассечение мембраны или инструментальное расширение стенозированного участка нижней полой вены.

Прогноз неблагоприятный.

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печеночных вен.

Библиография Абрикосов А. И. Облитерирующий (эндо) флебит печеночных вен как самостоятельная болезненная форма, Мед. обозр., т. 64, № 15, с. 181, 1905; Магницкий Г. С. и др. Об острой и хронической форме синдрома Бадда— Хиари, в кн.: Актуальн, вопр, гастроэнтерол., под ред. А. С. Логинова, т. 7, с. 55, М., 1974, библиогр.; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E. М. Тареева, т. 5, с. 486, М., 1965, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 216, М., 1957, библиогр.; Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974, библиогр.; А и- vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd—Chiari dans l’enfance et ^adolescence, Med. Chir. Dig., t. 5, p. 301, 1976; Budd G. On diseases of the liver, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. path. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Membranous obstruction of the hepatic portion of the inferior vena cava, Arch. Surg., v. 100, p. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Membranous obstruction of the hepatic portion c f the inferior vena cava, Surgery, v. 72, p. 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. a. Herznahe obstructionen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock Sh. Diseases of the liver and biliary system, Oxford, 1975.

X. X. Мансуров; E. H. Тер-Григорова (пат. ан.).

Бадда — Киари болезнь — это… Что такое Бадда — Киари болезнь?

нарушение оттока крови из печени, обусловленное первичным облитерирующим эндофлебитом печеночных вен, их тромбозом и последующей окклюзией и (или) пороками развития печеночных вен, характеризующееся поражением печени и портальной гипертензией. Возникновению эвдофлебита печеночных вен способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства.

Нарушение оттока крови из печени, возникающее вторично при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и проявляющееся теми же симптомами, получило название синдрома Бадда — Киари, однако вопрос о целесообразности разграничения болезни и синдрома Бадда — Киари остается спорным.

Выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме оно начинается внезапно с интенсивных болей в эпигастральной области и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. Если причиной Б. — К. б. является патология нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии присоединяется кровавая рвота. При хронической форме, которая встречается в 80—95% случаях, заболевание длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. В дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота. В разгаре заболевания печень резко увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев отмечается спленомегалия. В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии — нарастающий асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен. Исходом Б. — К. б. может стать тяжелая печеночная недостаточность (Печёночная недостаточность), заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием Перитонита. Диагноз Б. — К. б. основан на особенностях клинической картины и результатах инструментального исследования. Острую форму можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии портальной гипертензии и печеночной недостаточности. На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, полицитемией и др. Изменения показателей лабораторных исследований для Б. — К. б., как правило, не характерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение СОЭ, дис- и гипопротеинемия, умеренное увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени. Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный анастомоз или применяют перитонеовенозное шунтирование, при резистентном асците и олигурии — лимфовенозный анастомоз. При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят чреспредсердную мембранотомию, протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием. Симптоматическое лечение включает назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в печеночных клетках (эссенциале, липоевая кислота, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства (курантил, пармидин, фибринолизин, гепарин и др.). Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают, как правило, от печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) — 10 лет и выше.

Библиогр.: Основы гепатологии, под ред. А.Ф. Блюгера, с. 162, 413, Рига, 1975; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 376, М., 1984.

Синдром Бадда-Киари

Это достаточно редкое заболевание. Синдром Бадда-Киари диагностируется у одного человека на сто тысяч. Связана болезнь с нарушением нормальной работы печени. Чаще всего диагностируется она у женщин среднего возраста. Но время от времени с болезнью сталкиваются и более молодые пациентки.

Причины болезни Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – обструкция печеночных вен. При этом заболевании протоки вен сужаются, из-за чего нарушается нормальный кровоток в печени. Правильно функционировать при этом орган не может.

Причиной болезни могут стать некоторые врожденные аномалии печеночных вен. Способствуют развитию синдрома и такие факторы:

• травмы;
• опухоли;
• цирроз;
• гепатит;
• печеночно-клеточный рак;
• перитонит;
• васкулит;
• беременность;
• роды;
• перикардит;
• тромбоз;
• некоторые аутоиммунные заболевания;
• полицитемия.

Развиваться синдром Бадда-Киари может и на фоне длительного приема противозачаточных препаратов или после оперативного хирургического вмешательства. Иногда болезнь появляется после беременности и родов.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

Различают острую и хроническую формы болезни. Последняя встречается в большинстве случаев. Проявления заболевания могут изменяться в зависимости от его формы. Так, например, хроническая болезнь Бадда-Киари долгое время может оставаться незамеченной. А на более поздних стадиях появляются такие симптомы, как тошнота, рвота, болезненные ощущения в области правого подреберья. Печень увеличивается и уплотняется. Иногда развивается цирроз.

Острая форма Бадда-Киари проявляется такими симптомами, как сильные боли и рвота. Когда заболевание распространяется на нижние полые вены, у пациента могут отекать ноги, на передней брюшной стенке появляется сосудистая сеточка. Развивается недуг очень быстро, и уже через несколько дней у больного может быть диагностирован асцит.

Характерный для большинства заболеваний печени симптом – желтуха – при синдроме Бадда-Киари встречается достаточно редко.

Лечение синдрома Бадда-Киари

На ранних стадиях допускается медикаментозная терапия, предполагающая прием диуретиков и коагулянтов, но она не всегда дает положительные результаты.

Обычно синдром Бадда-Киари лечится хирургическим путем в условиях стационара. Оптимальный вариант – наложение анастомоза. В особо же сложных случаях может даже потребоваться трансплантация печени.

 

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное сужением вен печени, что вызывает нарушение печеночного кровотока и застой венозной крови в этом органе.

Причины

Развитие синдрома Бадда-Киари может происходить по самым разным причинам. Чаще всего заболевание возникает вследствие врожденной аномалии сосудов печени, а также их структурных элементов либо сужения и облитерации печеночных вен. Практически в половине случаев не удается установить истинную причину развития патологии, тогда говорят о идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Вызвать появление недуга могут травмы живота, заболевания печени, перитонит, перикардит, злокачественные новообразования, нарушение гемодинамики, прием некоторых медикаментозных средств, тромбоз вен, инфекционные заболевания, а также вынашивание ребенка и роды.

При всех этих состояниях наблюдается нарушение проходимости вен и возникновение застойных явлений, сопровождающихся разрушением печеночной ткани. Также при таких состояниях может наблюдаться повышение внутрипеченочного давления, что может стать причиной возникновения некротических процессов в печени.

Симптомы

Патологический процесс может быть связан с обструкцией различных сосудов печени. Клиническая картина заболевания зависит от количества поврежденных сосудов. В том случае, если нарушена проходимость одной вены, то патология может протекать бессимптомно и не сопровождаться ухудшением состояния. Если в патологический процесс вовлечены две и более вен, у пациента может наблюдаться интенсивное прогрессирование недуга.

Заболевания может протекать в острой, подострой или хронической форме. При острой форме заболевания у пациентов наблюдается возникновение острых абдоминальных болей либо болей в области правого подреберья. Также у таких больных может наблюдаться появление рвоты, тошноты, умеренной желтухи и резкого увеличения размеров печени.

При подострой форме у больных наблюдается увеличение печени в размерах, усиление свертываемости крови, скопление жидкости в брюшной полости и увеличение в размерах селезенки.

Хроническая форма недуга может достаточно долго никак не проявлять себя. У таких больных может наблюдаться увеличение в размерах печени, повышенная утомляемость, слабость. Постепенно появляется дискомфорт в области нижнего края правого подреберья, рвота, развитие цирроза печени, увеличение в размерах селезенки и возникновение печеночной недостаточности.

В редких случаях может наблюдаться возникновение молниеносной формы заболевания, которая характеризуется интенсивным нарастанием негативной симптоматики, вследствие чего у таких больных быстро развивается почечная и печеночная недостаточность, желтуха и асцит.

Диагностика

Предположить развитие у пациента данного заболевания позволяет формирование у него характерных симптомов, таких как асцит, увеличение в размерах печени и повышение свертываемости крови. Для более точной постановки диагноза таим больным назначают ультразвуковое изучение печени, допплерографию, портографияю, магниторезонансную или компьютерную томографию.

Лечение

Терапия направлена на восстановление нормального кровотока в тканях печени. Консервативные методы лечения малоэффективны и позволяют получить только временный эффект. Таким больным назначают прием мочегонных средств, препаратов улучшающих микроциркуляцию крови в клетках печени и глюкокортикостероидов для купирования болей.

Также может потребоваться назначение антиагрегантных препаратов и фибринолитиков, увеличивающих скорость рассасывания тромба и повышающих реологические свойства крови.

В тяжелых случаях показано хирургическое восстановление кровотока в печени.

Профилактика

Избежать развития синдрома Бадда-Киари может помочь своевременное лечение любых заболеваний, способных вызвать нарушение циркуляции крови в печени.