» Мой малыш

Высокий билирубин у новорожденных: причины и лечение

Повышение концентрации в крови билирубина (гипербилирубинемия) у новорожденных встречается в 60 – 75% случаев. К такому увеличению приводят более 50 физиологических и патологических причин. Если гипербилирубинемия является следствием нормальных послеродовых процессов, то лечение не проводится. Если повышенный билирубин стал следствием заболевания, необходимо оказать ребенку медицинскую помощь.

Откуда берется билирубин?

Во время внутриутробного развития у ребёнка вырабатывается дородовый (фетальный) гемоглобин. Он отличается по строению. После родов у ребенка начинается замена фетальных элементов на те, которые адаптированы для жизни человека во внешней среде. Внутриутробный гемоглобин подвергается разрушению. В результате образуется нерастворимый в воде билирубин. Он называется непрямым или свободным. Этот билирубин невозможно вывести с мочой при помощи почек. Он циркулирует в крови. Его желтоватый цвет делает кожу, слизистые оболочки и склеры желтоватыми или желто-оранжевыми. Это явление получило название желтухи новорожденных. Цвет кожных покровов не всегда отражает уровень увеличения билирубина.

Свободный билирубин подвергается изменениям в печени. Там он преобразуется в прямую фракцию. Она выводится из организма ребенка, и кожные покровы со слизистыми оболочками приобретают обычный цвет. Печень не всегда успевает трансформировать билирубин быстро. Это происходит из-за несовершенства её строения и функциональной активности.

Нормальные показатели уровня билирубина

Уровень билирубина зависит от возраста ребенка:

Кардиологи рискуют остаться без работы — теперь гипертония излечима!

• в первые сутки после рождения уровень общего (суммарного) билирубина колеблется в пределах от 24 до 149 мкмоль/л;
• в возрасте 1 – 2 дней уровень билирубина возрастает в пределах от 58 до 197;
• в период с 3 по 5 сутки наблюдается пик разрушения эритроцитов и концентрации билирубина в крови – он колеблется с 29 до 205;
• в 1 месяц нормальные показатели ребенка соответствуют нормам для взрослого человека 3,5 – 20,5 мкмоль/л.

Исключение составляют младенцы, появившиеся на свет раньше срока (недоношенные). В их группе билирубин повышен, если он превышает 170 мкмоль/л. Нормы у грудничков значительно превышают показатели взрослого организма, потому что при увеличенном распаде эритроцитов выведение билирубина замедленно.

Чем опасен повышенный уровень билирубина?

При малой активности печени или значительном распаде гемоглобина у новорожденного в крови начинает циркулировать чрезмерное количество токсичного, не связанного с альбумином билирубина. Он пагубно воздействует на структуры нервной системы. Особенно опасным является воздействие на головной мозг. В этом случае речь идёт о билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухе. Проявлениями этого состояния будут наличие у ребенка сонливости, вялости и слабости сосательного рефлекса. В тяжелых случаях может развиться судорожный синдром, явления умственной отсталости и глухоты.

Причины гипербилирубинемии

Последствия внутриутробного развития отражаются на жизни ребенка во внешней среде. Таким последствием может стать желтуха новорожденных. К ней приводят следующие причины:

• внутриутробная гипоксия плода;
• асфиксия;
• протекание беременности на фоне сахарного диабета матери.

Высокий уровень билирубина, превышающий возрастные нормы, может быть вызвано следующими причинами:

• передающейся по наследству предрасположенностью к повышенному распаду эритроцитов;
• механической желтухой;
• инфекционным повреждением клеток печени новорожденного;
• синдромом Жильбера;
• внутриутробной несовместимостью матери и плода по системе АБ0 (группе) и резус-фактора крови;
• обтурацией кишечника;
• изменением гормонального баланса в организме ребенка.

Лечение желтухи

При обнаружении у младенца гипербилирубинемии необходимо проводить лечение:

Лечение проводится до нормализации уровня билирубина. Ребенок, перенесший патологическую желтуху новорожденных, должен находиться под дополнительным наблюдением. Если концентрация билирубина достигла 300 – 330 мкмоль/л, ребенку оказывается помощь в условиях стационара. При этом контроль показателей крови проводится не реже 1 раза в сутки. Количественный результат исследований уровня билирубина в крови – основной критерий, по которому оценивается результат терапии. Ни цвет кожных покровов, ни клинические признаки такими критериями не являются.

Гипертоник со стажем Олег Табаков поделился секретом своего выздоровления.

Профилактика желтухи новорожденных

Меры, уменьшающие вероятность развития патологической желтухи новорожденных:

• проведение полного комплекса обследования и необходимого лечения пары в рамках подготовки к беременности;
• выполнение рекомендаций врача, наблюдающего беременную;
• правильное родоразрешение естественным путем;
• раннее прикладывание новорожденного к груди – молозиво способствует правильному отхождению мекония и выведению билирубина;
• кормление по требованию.

http://kardioportal.ru/content/vysokiy-bilirubin-u-novorozhdennyh-prichiny-i-lechenie

Причины высокого билирубина у новорожденных

После рождения малыша многие родители сталкиваются с диагнозом — желтушка, который им как приговор сообщают врачи. На самом деле если это не патологическое явление, то бояться нечего, но, чтобы умерить ваши страхи, более подробно разберемся в вопросе.

Что это такое?

Врачи не любят долго вдаваться в обсуждения диагнозов и разъяснять родителям особенности заболеваний, поэтому при появлении желтушки просто говорят, что у малыша увеличен билирубин.

Первым характерным признаком, который не может не заметить мама, является пожелтевшая кожа, потом белки глаз. Для новорожденных это может быть вполне нормальным физиологическим состоянием, которое вызвано в результате разрушения белкового компонента крови.

Сам по себе компонент билирубин имеет характерный желтый оттенок, поэтому, когда он начинает в больших количествах скапливаться в организме, выступает на кожный покров и глазные яблоки, откуда и появляется совершенно ненормальный и нездоровый оттенок.

При нормальном течении физиологических процессов билирубин у новорожденных выводится за счет воздействия на него ферментов, выработкой которых занимается печень. Покидает он наш организм с мочой или калом, какая-то часть, в уже преобразованном виде всасывается в кровь. Как мы видим, этот пигмент всегда есть в организме, только в допустимых количествах, когда они превышают норму, врачи начинают бить тревогу.

Какая норма у новорожденных?

Нельзя сравнивать результаты новорожденного со взрослым человеком, потому что у них этот пигмент в организме в течение первого месяца жизни всегда находится в повышенном состоянии, но и здесь есть свои границы.

В первые три дня жизни норма билирубина у новорожденных — 60 мкмоль/л. Потом наблюдается высокий рост компонента в крови, в количественном эквиваленте он составляет 205 на литр или 170 мкмоль на литр крови. В данном случае врачи не бьют тревогу и считают такие повышенный билирубин у новорожденных нормой.

Когда малышу исполняется месяц, уровень билирубина должен упасть до отметки в 20,5 мкмоль/л максимум.

Причина таких внезапных перепадов

Основная причина такого перепада состоит в том, что организм ребенка еще не до конца развит, поэтому он не может в полной мере, как у взрослого человека справиться с выводом пигмента наружу. Эритроциты являются основными поставщиками кислорода в организме матери ребенку, именно они насыщены плодным гемоглобином.

После рождения это элемент начинает активно разрушаться, потому что он больше не нужен, а система очистки малыша еще не готова справляться с такими объемами, вот и появляется желтушка.

Виды билирубина

В человеческом организме есть два вида билирубина:

В отличие от прямого, который растворяется в воде и выводится наружу легко, продукт разрушения гемоглобина плодного относится к непрямому пигменту, который не растворяется и начинает откладываться внутри.

Организму приходится создавать внутри целую химическую реакцию, чтобы сделать преобразование непрямого билирубина в растворяемый и затем только вывести его, чтобы он не вредил.

Во время проведения анализа крови берется общее соотношение, то есть выясняется общий состав, который представлен в процентном соотношении двух этих компонентов. При норме соотношение должно быть 3 части непрямого к четырем частям прямого пигмента.

Когда берут первую кровь?

Первую кровь у новорожденного берут сразу из пуповины. Это нужно, чтобы врач знал, какой уровень элемента содержится в организме. После сделанного анализа там будут указаны три пункта или показателя:

• Непрямой. Должно быть указано не меньше 75%, это считается нормой.
• Прямой. Не более 25% для соответствия нормы.
• Общий. Это сумма концентрации двух других показателей.

При повышенном уровне первого и второго показателя врач ставит диагноз желтуху, которая может быть физиологической или патологической, которая представляет угрозу для малыша.

Физиологическая желтуха

Физиологическая желтуха — диагноз совершенно не опасен. Их тысячи детей он встречается у семидесяти. Первые признаки мама может увидеть в течение четырех дней после рождения. Основными причинами возникновения проблемы может выступать недоношенность, недостаточность кислорода во время вынашивания плода, асфиксия, заболевание мамы.

В редких случаях признаки могут появиться лишь спустя неделю и, как правило, страдают недоношенные дети. В этом случае причиной появления проблемы является молоко матери, в составе которого содержится большое количество гормонов, которые препятствуют выведению пигмента с организма.

Патологическая желтуха

Это серьезный диагноз для ребенка, который требует срочного вмешательства врача. Основными причинами возникновения выступают: резус-конфликт, кровь мамы и малыша несовместимы.

Если во время беременности возникают такие проблемы, то после родов у ребенка могут наблюдаться:

• Непроходимость кишечника.
• Небольшие кровоизлияния.
• Заболевание печенки в инфекционной форме.
• Генетическое разрушение эритроцитов.

Если после трех недель вы наблюдаете стабильно высокий уровень билирубина и обесцвечивание кала, интенсивную окраску у мочи, это свидетельствует о серьезных проблемах с желчными оттоками.

Чем опасны высокие цифры?

Основной опасностью высоких показателей содержания в крови билирубина является его проникновение в нервную систему. В данном случае мы говорим о яде, который ее разрушает. Именно поэтому сразу после появления ребенка на свет делается первый анализ крови, который обязателен.

Если пигмент проник в нервную систему, то ставится диагноз энцефалопатия. Это тяжелое состояние, которое появляется уже в первые 24 часа после рождения. Основные симптомы этого состояния следующие:

• Увеличенная селезенка и печенка.
• Малыш плохо сосет грудь.
• Ребенок постоянно спит.
• Низкое артериальное давление.
• Редкие судороги или беспокойство конечностей.

Если эта патология не будет вылечена в первые полгода жизни, то в будущем возможны проблемы со слухом, а значит, развитие ребенка будет замедленным. В некоторых, особо тяжелых случаях, грудничков парализует.

Чем лечить?

Лечение проводиться только в больнице и только применением специальных ламп. В медицине это называется фототерапией.

Благодаря воздействию излучения, непрямой пигмент преобразовывается в тот, который может растворяться в жидкости и выводиться из организма самостоятельно. После каждой процедуры, уже через 12 часов преобразованные компоненты удачно покидают организм ребенка.

Однако такая терапия имеет несерьезные, но побочные эффекты в виде поноса или шелушения кожи.

Причины высокого билирубина у новорожденных

Повышенный билирубин у новорожденных #8212; что делать и как лечить

У каждого второго младенца в первые дни жизни появляются признаки желтухи. Это нормальное явление, при котором не требуется лечение. Причина этого – повышенный билирубин у новорожденных детей.
Но бывают исключения, когда процесс приобретает патологическую форму. Важно вовремя заметить симптомы и принять меры.

Что такое билирубин

В клетках крови содержится сложный белок. Он называется гемоглобин. Гемоглобин участвует в переносе кислорода и углекислого газа. Гемоглобин находится в эритроцитах. Это красные тельца, находящиеся в плазме крови. В результате различных процессов в крови и системе человеческого организма эритроциты состариваются. Гемоглобин в свою очередь распадается на две части: гемма и глобин. Составляющие гемма токсичны. Человеческий организм представляет собой мудрую систему, а значит, самостоятельно пытается от них избавиться. Для этого он преобразует их в билирубин, который является промежуточным продуктом. У взрослых мужчин и женщин происходят те же процессы в клетках крови.

Билирубин имеет желтый пигмент. Значит, при повышении его показателей кожные покровы и слизистые оболочки приобретают соответствующий оттенок. Поэтому такие симптомы у детей называют желтухой. У мужчин и женщин старшего возраста так же могут быть признаки желтухи. Для них повышенные показатели билирубина никогда не являются нормой, в отличие от детей.

Виды билирубина

Один из первых анализов, который берут у только что появившегося на свет малыша – анализ крови на билирубин. Существует три вида: прямой, общий и непрямой.
Чтобы определить в норме ли показатели, высчитывают общий билирубин. Для этого складывают прямой билирубин и непрямой, а также их процентное соотношение.

Прямой, его еще называют свободным, не выводится из организма и не растворяется. Прямой вид в крови не должен превышать 25% от общей суммы.
Непрямой перерабатывается при помощи печени и выводится из организма естественным путем. 75% – норма его содержания в крови.

Такие данные верны для взрослых мужчин и женщин. У детей несколько иные показатели. В организме ребенка прямой вид и непрямой имеют другое соотношение. У новорожденных практически на 100% преобладает непрямой вид. Это происходит из-за незрелости его ферментативной системы, отвечающей за выведение билирубина. Через 1-3 недели желтуха у младенца проходит. Через месяц непрямой билирубин снижается.
Бывает, что желтуха приобретает хроническую форму. Если вы обнаружили подобные симптомы, ребенка необходимо госпитализировать.

Норма билирубина у новорожденных

У мужчин и женщин общий показатель билирубина составляет 3,4 – 17 мкмоль/л. Непрямой вид не должен быть более 16 мкмоль/л. Прямой составляет 0,2 – 0,7 мкмоль/л. Причем у мужчин непрямой билирубин может быть чуть выше, чем у женщин. При значительном превышении этого показателя в крови требуется лечение. У новорожденных другие нормы.
У доношенных детей в первые 24 часа после рождения уровень билирубина составляет 50-60 мкмоль/л
К третьему – четвертому дню этот показатель значительно увеличивается. Но в норме он составляет менее 250 мкмоль/л. На таком сроке уровень билирубина достигает максимальной концентрации, а затем происходит спад.
В случае, когда ребенок недоношен, его норма будет ниже – 170 мкмоль/л
У детей месячного возраста показатели не превышают 20 мкмоль/л.
У нормы бывают отклонения. На них влияют определенные причины:

• У недоношенных детей билирубин может быть чуть ниже;
• Многоплодная беременность;
• Патологии во время вынашивания;
• Вредные привычки.

Физиологическая желтуха

Симптомы, по которым определяется физиологическая желтуха:

• Появление первых признаков не позже, чем через сутки после рождения;
• Уровень билирубина ниже 250 мкмоль/л;
• Желто-зеленый цвет проявляется в верхней части туловища.
• Младенец не выглядит вялым и неактивным;
• Показатели постепенно снижаются.

Детей первых дней жизни необходимо постоянно наблюдать. Только так можно не допустить развития патологии.

Симптомы развития патологической желтухи

При развитии патологии происходит быстрый рост билирубина. Об этом говорит общий показатель, превышающий норму 250 мкмоль/л. Для патологии свойственны следующие симптомы:

• Нижняя часть тела приобретает желтый оттенок;
• Ладошки, пятки и стопы соответствующего цвета;
• Изменение в поведении детей. Чрезмерная активность или вялость;
• Характерный белый цвет стула;
• Слишком темная моча.

У мужчин и женщин старшего возраста схожие симптомы повышенных показателей.

Причины патологии

В зависимости от причины появления патологической желтухи, выявляется ее виды.

• Гемолитический вид. Причины появления – конфликт резус-фактора у мамы и младенца, а также наличие генетических заболеваний.
• Паренхиматозный вид. Причины – врожденный гепатит и наличие цитомегаловируса.
• Конъюгационная желтуха. Причины возникновения – неправильная работа ферментативной системы.
• Механический вид. Возникает при неправильно работе желчного пузыря и печени.

Также причины повышенного уровня билирубина – это задержка развития еще в утробе матери, прием парацетамола, который считается токсичным, или других схожих препаратов во время беременности, кровоизлияния. А значит, надо максимально исключить их прием во время вынашивания ребенка.

Грудное молоко как главный фактор повышения билирубина

Бывает, что причины повышенных показателей, в составе материнского молока. Особый гормональный набор и наличие определенных жирных кислот не дают билирубину выйти из организма, а значит, и перейти в прямой.
Определить так ли это очень просто. Достаточно перевести малыша на искусственное вскармливание. Лечение при этом не требуется. Если общий билирубин пришел в норму, а так же изменился прямой и непрямой и их процентное содержание, это говорит о том, что грудное молоко послужило главным фактором развития патологии.

Есть еще один способ проверить выше изложенное. Для этого мама сцеживает молоко. Перед кормлением его нагревают до 60 градусов, а затем охлаждают до оптимальной для кормления температуры. Тепловая обработка способствует снижению уровня гормонов и изменению активности жирных кислот. Следовательно, билирубин переходит в прямой вид и легко выводится.

У мужчин и женщин повышенный билирубин является серьезной патологией и требует госпитализации.
Патологическую желтуху необходимо лечить. Один из современных способов – лечение фототерапией. Это световое облучение. Малышу назначается несколько сеансов, общий размер которых составляет примерно 96 часов.

Под действием света билирубин преобразуется в люмирубин. Он не токсичен и выводится из организма через 12 часов.
Так же проводится медикаментозное лечение. Оно состоит из желчегонных препаратов, которые может назначить только врач.
Переливание крови – еще один способ снизить высокий билирубин у новорожденного. Его используют при конфликте резус-факторов.

Профилактика заболевания

Билирубин выводится из организма вместе с калом и мочой. Это говорит о том, что важно наладить правильный режим кормления. Лучше, если это будет грудное молоко, конечно, при условии, что оно не является причиной желтухи. Но такое случается крайне редко. Значит чем чаще малыша прикладывать к груди, тем быстрее уровень билирубина придет в норму.

Возможные последствия

У взрослых мужчин и женщин желтуха может привести к циррозу. У новорожденных повышенный уровень билирубина редко несет тяжелые осложнения и обычно понижается после того, как назначено лечение. Но везде бывают исключения. Значительно превышение верхних границ приводит к неприятным последствиям.
На ранних стадиях это сниженный тонус, вялость, плаксивость.

Если не начать лечение, то это может привести к судорогам, гипертонии, остановкам дыхания.
Хроническая форма имеет свои последствия: церебральный паралич, потеря слуха, умственная отсталость.

Повышение уровня билирубина у детей – нормальное явление. Чаще оно проходит само по себе и не требует медицинских вмешательств. Однако, в первые дни жизни ребенок должен находится под постоянным контролем врачей. Только в этом случае можно вовремя заметить изменения, назначить лечение и предотвратить развитие осложнений. У мужчин и женщин желтуха является скорее следствием каких-либо заболеваний и гораздо тяжелее поддается лечению.

Рекомендуем почитать:

http://mamalenta.ru/bilirubin-u-novorozhdennykh-1096.html

Комментариев пока нет!

Источник: moyrebenochek.ru

Читайте также

Билирубин у новорожденных 290 — Здоровая печень

Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.

Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.

Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).

Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.

Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.

Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:

• на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
• печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
• подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.

В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:

• Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
• Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
• Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
• Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.

На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.

Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.

Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.

Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.

В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.

Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.

Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.

При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.

При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.

Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.

Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.

Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.

Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.

Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.

Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.

Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.

Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.

Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.

Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.

При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.

Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.

В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.

При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.

Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.

Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.

Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).

Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.

Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.

Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.

При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.

При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.

Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.

Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.

Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.

Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.

Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.

Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.

Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
• Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
• Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
• Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
• Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).

Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.

Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).

Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.

Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).

Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.

Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.

Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.

Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.

Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.

До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.

Лечение гипербилирубинемий

Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.

• Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см²/нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
• Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
• Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
• Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
• Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
• Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
• Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
• Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д₃ — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
• Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
• Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
• При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
• Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
• При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
• При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.

Литература

1. Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
2. Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
3. Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
4. Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
5. Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
6. Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
7. Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
9. Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
10. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
11. Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
12. Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва

Источник: www.lvrach.ru

Читайте также

Билирубин у новорожденного 290 — Лечим печень

Билирубин новорожденного при физиологической желтухе

Физиологическая адаптация ребенка на первых неделях жизни подразумевает наличие так называемой физиологической желтухи. Но ее выраженность напрямую зависит от того какие цифры имеет билирубин новорожденного.

Особенности крови плода и новорожденного

Кровообращение начинает функционировать еще в первой половине гестационного срока. Но оно происходит только по сосудам Большого круга. Дело в том, что поступление кислорода к организму ребенка обеспечивается наличием фетопланцентарных сосудов. Здесь происходит обмен атомами кислорода между кровью плода и кровью матери без их непосредственного контакта.

С одной стороны, циркуляция крови только по части сосудов должна лучше обеспечивать быстро возрастающие потребности растущего и развивающего организма. С другой — количество красных кровяных клеток у плода, в виду только зарождающегося кроветворения, всегда имеет относительный дефицит. Но природа «нашла» замечательный выход и компенсировала данный дефицит. У ребенка при внутриутробном развитии не менее 90% эритроцитов содержат фетальный гемоглобин. Он схож по своей структуре с гемоглобином взрослого человека, но за счет особенностей структуры имеет ряд отличительных черт:

• Сродство к кислороду в несколько раз выше. Это позволяет эритроциту, содержащему фетальный гемоглобин переносить в несколько раз больше атомов кислорода.
• Фетальный гемоглобин чувствителен к незначительным изменениям температурного режима, кислотно-щелочного равновесия крови. В связи с чем, он более склонен к разрушению.
• Высокая способность к метилированию и образованию метгемоглобина делает фетальный переносчик кислорода очень чувствительным к различным токсическим веществам. Особенно это касается солей тяжелых металлов и никотина.

Таким образом, фетальный гемоглобин проигрывает кислородному переносчику взрослых по ряду характеристик. Но для ребенка в утробе матери его неустойчивость имеет гораздо меньшее значение, чем его высокое сродство к кислороду. Ребенок хорошо защищен от неблагоприятных факторов внешней среды.

Механизмы образования билирубина

В большинстве случаев, билирубин образуется при метаболизме гемоглобина. Это около 85% его молекул. Лишь незначительная часть билирубина является результатом разрушения цитохромов и миоглобина.

Это важно! Поэтому норма билирубина у новорожденных отличается от таковой для более старших возрастов. С момента рождения начинается массивный распад красных кровяных телец, содержащих фетальный гемоглобин.

Кратко, образование билирубина из гемоглобина выглядит следующим образом:

1. Эритроциты поглощаются макрофагами. Это происходит по причине их старения или повреждения.
2. В макрофагах под действием ферментов гемоглобин распадается на гем и аминокислотный остатки. Данные остатки выводятся клетками и идут на синтез новых белковых молекул.
3. Гем, в результате химических превращений (идут под действием гемоксигеназы), превращается в биливердин.
4. Действие биливердинредуктазы на биливердин, приводит к образованию билирубина.

Метаболизм билирубина

После своего образования весь билирубин поступает в кровь. Здесь он практически весь связывается с альбуминами. Его предельная концентрация насыщения составляет не более 25 мг на 1 литр. Это означает, что данная концентрация может быть связана с белками. Соответственно — ее превышение приводит к появлению свободных молекул.

Связывание с белками имеет глубокий физиологический смысл: билирубин новорожденного и взрослого обладает значительной токсичностью за счет своей липофильности (способности хорошо растворятся в липидах) и наличия свободных кислотных радикалов. Его структура не зависит от того из какого гемоглобина он образуется.

Альбумины доставляют билирубин к клеткам печени. Здесь при действии ферментов гепатоцитов происходит присоединение к нему глюкуроновой кислоты. А вся реакция называется конъюгацией. В результате чего получается конъюгированный билирубин. На языке медицинской лабораторной диагностики его еще называют прямым.

Связь с глюкуроновой кислотой кардинально меняет свойства билирубина. Он теряет свои токсические свойства, перестает быть липофильным и хорошо растворяется в воде.

В таком виде он поступает по желчным каналам к желчному пузырю. Здесь вместе с желчными кислотами прямой билирубин находится до момента попадания пищевого комка в полость двенадцатиперстной кишки.

Под действием липаз и гидролаз в двенадцатиперстной кишке от конъюгированного продукта метаболизма гемоглобина отделяется глюкуроновая кислота. В результате чего, под действием этих же ферментов, образуется уробилиноген. Глюкуроновая кислота здесь же подвергается реабсорбции — обратному всасыванию. А уробилиноген вместе с пищевым комком продвигается дальше по отделам кишечника. При этом, его часть всасывается в кровь. Остальное количество молекул в толстом кишечнике из-за действия на них ферментов бактерий становиться стеркобилином и вместе с калом выводится наружу. Следует заметить, что коричневый цвет каловым массам придает именно стеркобилин.

Судьба уробилина двояка. Значительное его количество выводится с мочой. Ее цвет так же связан с данным пигментом. Только небольшая часть молекул уробилина поглощается макрофагами (но уже печеночными) и процесс превращений вновь повторяется.

Нормы билирубина и механизм желтухи новорожденного

При рождении запускается процесс смены фетального гемоглобина на обычный. Это подразумевает достаточно быстрое разрушение красных кровяных телец. Поэтому нормальный уровень билирубина у новорожденных в 2−10 раз превышает обычные цифры взрослого человека:

• При рождении норма билирубина должна не превышать 50 мкмоль/литр
• К концу первой недели он достигает своего максимума — 200 мкмоль. На данный период приходится самое массивное разрушение эритроцитов.
• Через 1−1,5 недели (ребенку 2−3 недели значение продукта распада гемоглобина снижается втрое: 60−65 микромоль. В это период начинается активная конъюгация и выведение билирубина.
• К концу первого месяца, началу второго месяца жизни норма приближается к обычным значениям вросло.

За счет того, что повышенный билирубин у новорожденного превышает его максимальную степень насыщения (максимальная концентрация, способная связаться с белками), часть находиться в свободном состоянии. Это делает окраску кожи малыша желтоватой. В связи с чем, данное состояние носит наименование физиологическая желтуха новорожденных. Конечно, на степень выраженности окраски кожи существенное влияние оказывает ее цвет и расовая принадлежность.

Более высокий билирубин при рождении и на первых неделях — норма. Но только если количества пигмента не превышает 250 мкмоль. При данном состоянии какое-либо лечение не показано. Оно постепенно проходит за 2−3 недели. Более быстрому выведению способствует ранняя инсоляция (пребывание на солнце) и кормление грудным молоком.

Если же процесс снижения билирубина затягивается (более 4−5 недель) и/или его цифры превышают 250 микромоль, такая желтуха считается патологической. Она ужу подлежит лечению в зависимость от выраженности и уровня пигмента. Например при цифрах 250−290 могут с успехом применяться физиотерапевтические методы воздействия. Но когда показатели превышают 290 мкмоль, ребенок должен быть немедленно направлен на стационарное лечение.

Оцените статью: (Пока нет голосов)  Loading …

VashNevrolog.ru

Причины повышения билирубина у новорожденных и решение проблемы

Желтуха у новорожденных знакома многим мамам, ведь такое состояние характерно для каждого третьего новорожденного. Пожелтение кожных покровов возникает из-за высокой концентрации билирубина в крови младенца. Считается ли такое состояние нормой, и требует ли ребенок лечения?

Что такое билирубин?

Билирубин представляет собой продукт распада эритроцитов. Различают два вида билирубина — прямой и непрямой. Сперва в крови и тканях организма продуцируется непрямой билирубин (еще его называют свободным). Это вещество не растворяется в воде и не выводится из организма. Кроме того, оно токсично.

Если все системы органов функционируют полноценно, то свободный билирубин проникает в печень, где он превращается в прямой билирубин. Такое вещество выводится из организма через почки и кишечник вместе с мочой и калом. Общий билирубин представляет собой совокупность прямого и непрямого.

Уровень билирубина определяется с помощью анализа крови, взятой из вены. Норма общего билирубина у взрослых людей составляет 3,4-17,1 мкмоль/л крови. У доношенных детей первых дней жизни норма общего билирубина составляет 256 мкмоль/л, у недоношенных — 171. Обычно уровень билирубина оценивается на 3 сутки после рождения.

Высокий билирубин у новорожденного объясняется тем, что все дети рождаются с высоким уровнем гемоглобина. Норма гемоглобина у новорожденного может достигать 225 г/л, в то время как у взрослого этот показатель не должен быть выше, чем 150.

Фетальный гемоглобин имеет особую структуру, позволяющую поглощать необходимый ребенку объем кислорода из плацентарной крови. Во время родоразрешения концентрация фетального гемоглобина максимальная, но уже в первые дни после рождения ребенка его эритроциты, содержащие фетальный гемоглобин, стремительно уничтожаются и заменяются гемоглобином А. Из-за стремительного разрушения фетального гемоглобина в кровь малыша за короткий промежуток времени поступает много билирубина и его уровень повышается. Печень ребенка в силу своей незрелости не может обезвреживать продукты распада фетального гемоглобина. Накопление в крови билирубина приводит к окрашиванию кожи и слизистых ребенка в желтый цвет.

Физиологическая и патологическая желтушка

Билирубин у новорожденных на третий день после рождения в норме не должен превышать 205 мкмоль/л. У недоношенных деток этот показатель составляет 170 мкмоль/л. К возрасту 3 недель уровень показателя должен понизиться до 20 мкмоль/л.

У многих новорожденных повышенный билирубин может возникнуть как реакция на грудное молоко, ведь в нем могут содержаться компоненты, подавляющие действие печеночных ферментов. Это мешает ферментам нейтрализовать продукты распада гемоглобина, из-за чего их уровень в крови повышается. Однако билирубин у новорожденных не достигает аномально высоких значений.

Другие причины желтушки:

• внутриутробная гипоксия плода;
• гипоксия при родах;
• гестоз у роженицы;
• внутриутробная инфекция;
• преждевременные роды;
• несовместимость групп крови матери и ребенка.

Физиологическая желтушка новорожденных не отражается на самочувствии детей первых дней жизни. Младенец хорошо прибавляет в весе и росте, с аппетитом ест и спокойно спит. Желтушка новорожденных проходит к десятой неделе жизни.

Стоит учесть, что желтушка нередко может свидетельствовать об опасности для здоровья и жизни крохи. При аномально высоком уровне билирубина (свыше 290 мкмоль/л) у детей развивается билирубиновая энцефалопатия, представляющая собой тяжелое поражение мозга. Опасность такой энцефалопатии заключается в том, что при неправильном и несвоевременном лечении она приводит к нарушениям психики, умственной отсталости и тяжелой инвалидизации малыша в более старшем возрасте. Симптомами энцефалопатии является вялость, ослабленный сосательный рефлекс, брадикардия и судороги. Высока вероятность коматозного состояния.

Патологическая желтушка является результатом:

• резус-конфликтной беременности;
• врожденных дефектов билиарной системы у ребенка;
• врожденных заболеваний органов кроветворения;
• аномалии строения кишечника, из-за чего он не способен выводить билирубин из организма.

Диагностика и лечение

Если желтушка не проходит через 1 месяц после рождения, а билирубин остается повышенным, то малыша нужно показать доктору, поскольку такое состояние считается отклонением от нормы.

Диагностика ребенка, имеющего повышенный билирубин, включает:

1. Развернутый анализ крови.
2. Биохимический анализ крови.
3. УЗИ органов брюшной полости.
4. Пробу на гемолиз.

Лечение будет зависеть от причины желтушки. Обычно лечение включает в себя:

1. Фототерапию: ее можно проводить в первые дни жизни детей. После фотолечения желтушка проходит быстро. Но при неправильном подборе интенсивности облучения может возникнуть гемолиз, обезвоживание и ожог кожи.
2. Инфузионную терапию: направлена на нормализацию водного баланса после фототерапии. Детям показано внутривенное введение глюкозы и мембраностабилизаторов.
3. Прием медикаментов, корректирующих нарушения билирубин-конъюгирующей системы. К таким лекарствам относят Фенобарбитал и Бензонал.
4. Прием энтеросорбентов: такие препараты усиливают эффект лечения желтушки. Это Смекта, Энтеросгель и другие энтеросорбенты, прием которых разрешен новорожденным.
5. Использование препаратов урсодезоксихолиевой кислоты: Урсофальк прописывается, если у ребенка имеются патологии билиарной системы.
6. Употребление жирорастворимых витаминов: D, А, К, Е.

На протяжении лечения ребенок нуждается в частых прогулках на улице и в соблюдении режима дня.

Если желтушка спровоцирована нарушением обмена веществ у малыша, то материнское молоко необходимо заменить безлактозной адаптированной смесью, которую пропишет педиатр. Во время лечения желтушки необходимо отслеживание уровня билирубина в крови грудничка.

В случае угрозы развития энцефалопатии лечение будет более сложным. Младенцу показано переливание крови и плазмы. Своевременная и правильная терапия позволяет не только спасти жизнь детям, но и предупредить развитие тяжелых осложнений у них. Если поражение головного мозга уже произошло, то грудничку вводятся противосудорожные препараты и диуретики. В дальнейшем малышу, пережившему энцефалопатию, необходима реабилитация, проводимая под контролем невролога.

kidpuz.ru

Желтушка у новорожденных

Желтушка — это не болезнь, а симптом заболевания у новорожденных. Примерно 60% доношенных и 80% недоношенных детей желтеют в первые дни жизни. Желтушкой могут заболеть новорожденные в первые 24 часа после рождения, а если у него есть проблемы со здоровьем, то срок симптомов затягивается еще на три дня.

Симптомы, причины и признаки, лечения и диагностика желтушки у новорожденных

В дальнейшем затяжная желтушка дает почву для развития других серьезных болезней у новорожденного, таких как

• токсоплазмоз,
• краснуха,
• ЦМВ
• герпес симплекс.

Врачи тщательно обращают внимание на пупок грудничка, проверяют горло, делают глоточные мазки, советуют сделать тест мочи, проверить уровень тромбоцитов, даже могут применить спинномозговую пункцию, рентгенографию грудной клетки.

Список рисков развития желтушки:

• У новорожденного низкий вес при рождении, например: преждевременные роды могут вызвать желтушку.
• Грудное вскармливание — отличная профилактика данной болезни.
• Если у родителей уже были новорожденные с желтушкой, вполне вероятно, что не избежите ее и в этот раз. Врачи, в таком случаи, рекомендуют пройти фототерапия.
• Легче всего заболеть в первые сутки после рождения.
• Младенцы, матери которых больны диабетом.
• Мальчики болеют чаще девочек, также как и дети из Восточной Азии.
• Люди, проживающее на больших высотах.

Причины желтухи у новорожденных

Основная причиной желтушки является повышение нормы билирубина в крови (продукт естественного обмена гемоглобина) новорожденного.

Без лечения желтуха приведет к тяжелым формам симптомов. В здоровом организме вещество (билирубин) вырабатывается в небольшом количестве. Дальше «обрабатывается» в печени, и через печеночные и желчные каналы выводится через кишечник. Так вот, сбои обмена билирубина могут быть на всех этапах.

При резус конфликте мамы и новорожденного может возникнуть желтушка. У мамы резус минус, а у ребенка плюс — это групповой конфликт.

Виды болезни желтухи

• Надпеченочная,
• Печеночная,
• Подпеченочная.

Надпеченочная желтушка у новорожденного

У новорожденного происходит разрушение эритроцитов в крови, в результате чего и накапливается билирубин. Такая картина наблюдается при гемолитических анемиях, малярии и т.д.

Печеночная желтушка у малыша

Характеризуется нарушением обмена билирубина непосредственно в печени новорожденных. Вызвана некоторыми инфекционными заболеваниями (мононуклеоз, вирусный гепатит), токсическим поражением печени (в том числе лекарственными препаратами), циррозом и онкологическими процессами.

Подпеченочная желтушка у младенца

У новорожденных проявляется при препятствиях току желчи. Желтуха возникает при закупорке камнями или паразитами (аскариды, лямблии) желчных и печеночных протоков, при наличии кисты и опухоли поджелудочной железы.

Физиологическая желтушка у новорожденных

Связана с повышенными перебоями эритроцитов и незрелыми функциями печени новорожденного. Желтушка развивается в течение 2 или 3 дней, начинает исчезать к концу первой недели. Полностью вылечиться можно к 10 дню болезни.

Какая должна быть норма билирубина у новорожденных

Нормальный уровень билирубина у новорожденных с желтушкой обычно не поднимается выше 200 мкмоль/л и состояние здоровья остается удовлетворительным. Тем не менее, может быть гораздо выше, если малыш родился преждевременно или если увеличивается распад эритроцитов — например, обширные кровоподтеки, кепхалохеаматома.

Ранняя неонатальная желтушка у новорожденных

Неонатальная желтушка чаще всего развивается в течение 24 часов после рождения ребенка. Если развивается в первый день после рождения, медицинские работники это заметят, но если мама уже дома заметила недомогание, то следует немедленно обратиться к врачам. При желтоватом цвете кожи у новорожденного не стоит ждать пока симптомы самостоятельно пройдут.

Причины неонатальной желтушки у новорожденного

Гемолитическая: например, болезнь (резус-фактор), АВО несовместимости, глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, сфероцитоз. Инфекция: врожденная (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус (ЦМВ), вирус простого герпеса, сифилис) или послеродовая инфекция.

• Повышенный гемолиз вследствие гематомы.
• Материнская аутоиммунная гемолитическая анемия: например, красная волчанка.
• Синдром Криглер-Наджара или синдром Дубина-Джонсона.
• Синдром Жильбера.
• Неонатальная желтушка появляется у новорожденного на лице. Со временем прогрессирует и распространяется по всему телу малыша

Затяжной желтухой считается, если у новорожденного болезнь не проходит дольше 14 дней у доношенных детей, и 21 день у недоношенных.

Главными причинами затяжной желтушки является:

• Инфекция у новорожденного — например, инфекция мочевых путей.
• Гипотиреоз, гипопитуитаризм.
• Галактоземия.
• Ребенок на грудном вскармливании нормально себя чувствует, и болезнь обычно проходит к шестой неделе, но иногда затягивается на дополнительные четыре месяца.
• Желудочно-кишечные (GI): желчная атрезия, киста холедоха, неонатальный гепатит.

Как лечить затяжную желтушку

• Обратите внимание на состоянии мочи – бледная или коричневая с пленкой значит, что у новорожденного ребенка проблемы.
• Измерьте норму билирубина.
• Пройдите FBC.
• Также следует сделать анализ крови, как матери так и ребенка, а также прямой антиглобулиновный тест (DAT, или тест Кумбса). Интерпретировать результат с учетом силы реакции, а также обратить внимание на профилактическое анти-D иммуноглобулинове средства еще во время беременности.
• Провести тест мочи.
• Убедитесь, что врач провел метаболический скрининг (включая на врожденный гипотиреоз).

Конъюгационная желтушка

Причины

• Инфекция.
• Парентеральное питание.
• Муковисцидоз.
• Метаболическое: альфа-1-антитрипсина, галактоземия, амино и органо лекарственные средства.
• GI: желчная атрезия, киста ъоледоха, неонатальный гепатит.
• Эндокринные: гипотиреоз, гипопитуитаризм.

Признаки желтушки

В большинстве случаев, пойти на медосмотр родителей подталкивает желтоватый цвет кожи новорожденного. Более серьезная форма желтушки может также включать симптом необъяснимой сонливости.

Как правило, измерение нормы билирубина в крови является единственным способом определить желтушку. У новорожденного берут анализы на второй или третий день в обязательном порядке. После первого теста, даже если результаты оказались негативными, родители должны всегда находится начеку и посещать врача, как только возникнут подозрения на первые признаки желтухи.

Желтушка чаще проявляется у новорожденных на грудном вскармливании, чем в тех, кто питается специальными смесями, но в большинстве случаев при неправильном вскармливании. Следует кормить ребенка от 8 до 12 раз на протяжении дня.

Неврологические признаки желтушки

Изменения мышечного тонуса, судороги и плач новорожденного требуют немедленного внимания во избежания последствий желтухи.

Гепатоспленомегалия, петехия, и микроцефалия связаны с гемолитической анемией, сепсисом, и врожденными инфекциями.

Гепатит (например, врожденная краснуха, CMV, токсоплазмоз) и желчная атрезия появляется в связи с повышенным уровнем билирубина в крови новорожденных. Если родители заметили, что моча у ребенка стала очень бледной или коричневой, имеет резкий, неприятный запах, особенно часто такое может произойти на третьих неделях жизни малыша, следует обратиться в больницу.

Как определить у новорожденного ребенка желтушку?

Разденьте новорожденного и поместите под яркий свет, желательно естественный. Для определения желтушки на экспертизе врачи пользуются склерами, делают мазки и проверяют состояние кожи ребенка. Родители не должны полагаться на визуальный осмотр, поскольку это не определит норму билирубина в крови грудничка.

enkid.ru

Source: babysovet.ru

Мы в соц.сетях:

Нормы билирубина у новорождённых, причины и опасность повышения, методы лечения

Повышенный билирубин у новорождённых — довольно распространённое явление. Оно может возникнуть у ребенка сразу после появления на свет и пройти через одну или две недели. Многих мам желтушка малыша пугает, к тому же, выписка из роддома откладывается. Разберёмся, чем опасен повышенный билирубин у новорождённых, какова его норма и допустимый предел.

Повышенный билирубин у новорождённых — довольно распространённое явление

Что такое билирубин

Билирубин — это пигмент, содержащийся в жёлчи. Его синтез связан с распадом гемоглобина, цитохрома и миоглобина, содержащихся в красных кровяных клетках. Состав гемоглобина у человека и у плода, находящегося в утробе матери, различается. У грудничка первых дней жизни фетальный гемоглобин, который необходим плоду, начинает разрушаться. В результате этого процесса появляется билирубин. Он бывает двух типов: прямой и непрямой. Распадаясь, гемоглобин образует непрямой билирубин, который организмом не выводится. Этот пигмент попадает в печень с током крови, и в этом органе в результате биохимических процессов образуется прямой билирубин. Это соединение выводится естественным путём.

Утилизацией жёлчного пигмента должна заниматься печень, но у только что родившегося ребёнка этот орган ещё не функционирует в полной мере и не способен справиться с объёмами образующегося продукта распада гемоглобина. Вследствие этого уровень этого соединения у новорождённого повышен, из-за чего кожа приобретает желтушный оттенок.

Когда малышу исполняется 1 месяц, его печень начинает функционировать нормально, а значит, перерабатывает и выводит жёлчный пигмент. Однако это может произойти и несколько позже, например, в 2 месяца, это зависит от индивидуальных особенностей. Такая желтушка у новорождённых называется физиологической, не представляет серьёзной опасности и, как правило, проходит без последствий.

Нормы у новорождённых младенцев

Норма билирубина у новорождённых по дням определяется с помощью специальной таблицы. Эта таблица содержит сведения о том, сколько жёлчного пигмента может быть в каждый день жизни, так как показатели должные оцениваться в динамике. Поэтому билитест проводится несколько раз в первые дни жизни малыша.

Норма билирубина у новорождённых по дням определяется с помощью специальной таблицы

В норме уровень билирубина в первые сутки после рождения составляет примерно 35 мкмоль/л. На вторые сутки показатели уровня пигмента начинают расти, и могут достигать 150 мкмоль/л. Самый высокий билирубин у новорождённого младенца наблюдается на третий, четвёртый и пятый дни жизни. В этот период в высшей концентрации уровень пигмента может составлять и 180-190 мкмоль/л, а может и 230-240. Это зависит от индивидуальных особенностей организма малыша. На пятом или шестом днях жизни уровень пигмента значительно опускается, если развитие младенца проходит нормально.

При оценке показателей учитывается как общий уровень, так и показатели прямого и непрямого билирубина. К одному или двум месяцам уровень общего показателя в норме составляет около 11 мкмоль/л. У некоторых малышей при нормальном развитии могут наблюдаться незначительные колебания от 10 до 20 мкмоль/л даже в 2 месяца.

Причины повышения билирубина у новорождённых

Помимо физиологической желтухи встречается также патологическая. Билирубин у новорождённых младенцев может повышаться по нескольким причинам. Почему может быть повышен билирубин:

Билирубин у новорождённых младенцев может повышаться по нескольким причинам

• генетические отклонения;
• нарушения в период внутриутробного развития;
• несовместимость показателей крови (резус-фактора) матери и младенца;
• употребление спиртного, наркотических веществ, курение, приём сильнодействующих лекарств матерью во время вынашивания ребенка;
• стимуляция родовой деятельности медикаментозными методами;
• патологии органов желудочно-кишечного тракта;
• заболевания печени, органов выделительной системы;
• патологии крови;
• гормональный дисбаланс, патологии эндокринной системы.

Превышение нормативов также могут провоцировать такие факторы, как наличие у матери сахарного диабета, инфекционных заболеваний, а также кислородное голодание мозга у ребенка во время родов. Кроме того, уровень жёлчного пигмента довольно часто повышается, если новорождённый родился недоношенным.

Чем опасно повышение уровня билирубина

Если уровень пигмента повысился до 280-300 мкмоль/л, это считается опасным для состояния младенца. Например, билирубин 290 у новорождённого малыша может считаться критичным. Опасность такого высокого уровня содержания жёлчного пигмента в том, что оставаясь в организме в такой концентрации, он оказывает токсическое воздействие на органы. Наиболее серьёзными могут быть последствия интоксикации центральной нервной системы. Если билирубин высокий, это грозит таким осложнением, как энцефалопатия. Такое поражение головного мозга чрезвычайно опасно, и в тяжёлых случаях может привести даже к смерти младенца.

При патологических формах желтухи необходимо своевременное и адекватное лечение. При его отсутствии у малыша могут развиваться тяжёлые патологии ДЦП, олигофрении, потере зрения или слуха. При тяжёлых случаях ядерной желтухи может развиваться отёк головного мозга, приводящий к летальному исходу.

Классификация патологической желтухи

Патологические формы составляют около 10% от всех случаев желтушки у младенцев, и являются признаком серьёзных отклонений в состоянии здоровья. Выделяют несколько разновидностей патологии: гемолитическую, механическую, ядерную.

Гемолитическая форма характеризуется следующим комплексом симптомов:

• сонливость, отсутствие активности ребенка;
• билирубин повышен до значений 330-350 мкмоль/л, в основном за счёт непрямой формы пигмента;
• при пальпации ощущается увеличение печени и селезёнки;
• уровень гемоглобина снижен.

Этот вид патологии наблюдается при несовместимости показателей крови мамы и младенца.

Механическая форма развивается из-за нарушений оттока жёлчи. При механической желтухе наблюдаются следующие патологические проявления:

При желтухе малыш плачет и нервничает

• кожные покровы, склеры и слизистые малыша приобретают жёлтушный цвет, иногда с зелёным оттенком;
• кожа становится сухой;
• малыш плачет, нервничает;
• увеличивается в размерах селезёнка, а печень остаётся нормальных размеров;
• фекалии обесцвечены;
• показатели билирубина значительно повышаются, могут достигать 370 мкмоль/л и выше, в основном это касается прямой формы пигмента.

На УЗИ можно наблюдать блокирование жёлчевыводящих путей или аномалию их развития.

Наиболее серьёзными последствиями ребенку грозит ядерная желтуха. Это состояние наступает при высокой концентрации непрямой формы жёлчного пигмента и её токсичном влиянии на мозговые центры. При этой патологии малыш постоянно плачет, у него наблюдается чрезмерный тонус мышц. Он сжимает кулачки, запрокидывает голову, сгибает ножки, и находится в таком положении почти постоянно. Могут наблюдаться судорожные сокращения мускулов, лихорадка, напряжённость родничка.

Методы лечения

Повышенный билирубин, содержащийся в крови у новорождённого, особенно опасен у недоношенных малышей. Максимальный уровень пигмента для таких младенцев составляет 170, тогда как у детей, рождённых в срок, уровень показателей билирубина в крови может достигать 260.

Самым эффективным методом, как понизить билирубин, является фототерапия

Перед тем как назначит лечение, необходимо определить причины повышения билирубина у новорождённого. Самым эффективным методом, как понизить билирубин, является фототерапия. Младенец находится в кувезе, где беспрерывно подвергают действию ультрафиолета. Лечение проводится ферментными препаратами, направленными на нормализацию функции печени. Применяется инфузионная терапия, назначаются желчегонные средства, а также сорбирующие препараты. Проводится терапия иммуностимулирующими средствами, витаминными препаратами.

При лечении ядерной желтухи может потребоваться переливание крови. При механической форме патологии требуется хирургическое вмешательство для восстановления проходимости жёлчевыводящих путей.

Если при выписке желтушки у малыша не было, а появилась она позже, например, в два месяца, это может свидетельствовать о патологии, так как физиологическая форма развивается в первые дни жизни.

Видео

Желтуха новорожденных. Цифры билирубина.