Поликистоз почек: причины, симптомы, лечение

Поликистоз почек – опасное заболевание аутосомного характера, встречающееся с частотой 1:400/1000 человек. В основе патологии лежит порок развития на стадии эмбриона – формируются кистозные образования в паренхимах парного органа. Особенность поликистоза заключается в том, что происходит одновременное поражение 2 почек. Опухоли имеют различный размер и наполнены желеобразной массой светлого либо коричневого цвета. Код мкб 10 – Q 61.3.

Формы заболевания

Выделяют несколько типов:

1. Аутосомно-рецессивный. Встречается у новорожденных детей, проявляется вследствие генетической мутации, которая влияет на кодировку фиброцистина. Выражается в появлении выростов, в результате чего значительно увеличивается объем органа, происходит сдавливание каналов и диагностируется почечная дисфункция. Инвалидность дают при невозможности снижения АД, частых рецидивах поликистоза, осложненного пиелонефритом.
2. Аутосомно-доминантный. Присущ пациентам старше 30 лет, является распространенной генетической патологией. В мире насчитывается примерно 12 000 000 человек с данным заболеванием. Проблема заключается в генной мутации, нарушающей кодировку полицистина 1 и 2. Прогрессирование с почечной недостаточностью наблюдается обычно у пожилых пациентов в возрасте от 70 лет.

Кроме того, патологию различают по форме кистозных образований:

1. Закрытая. Не имеет сообщения с канальцами, выявляются чаще у грудничков.
2. Открытая. Характеризуется расширением просветов канальцев, связана с почечной лоханкой. При наличии подобного типа продолжительное время почка сохраняет функциональность.

Стадии

Если патологией страдает взрослый, поликистоз проходит 3 выраженные стадии:

1. Компенсированная. При поликистозе почек симптомы проявляются по мере прогрессирования: сдавленность тканей в месте нахождения почек, болезненность без определенной локализации в животе, быстрая утомляемость, гематурия. Работа органов не нарушается.
2. Субкомпенсированная. Постепенно присоединяется почечная недостаточность, для которой характерны жажда и сухость слизистых рта, приступы тошноты и рвоты, мигрень, высокое АД. Отмечается начальная степень дисфункции почек – изостенурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Если диагностирован пиелонефрит, развивается лейкоцитурия. Киста может гноиться, что приводит к интоксикации и отечности. Если не принять меры, состояние больного становится значительно хуже.
3. Декомпенсированная. Сопровождается хронической уремией. При наличии вторичной простудной инфекции не исключен смертельный исход. Отмечается резкий рост АД, что провоцирует пролапс митрального клапана, аневризму сосудов головного мозга, сердечную недостаточность, гипертрофию левого желудочка сердечной мышцы.

Причины развития

Провокатор патологии – генетические мутации в 4 и 16 хромосомах. При этом риск поликистоза почек у ребенка имеется, если дефект присутствует только у одного из родителей.

При аутосомно-рецессивном типе кисты образуются на этапе внутриутробного развития и, если ребенок не умирает, заболевание присутствует всю жизнь. Причины формирования поликистоза у взрослых до сих пор остаются невыясненными – неизвестно, почему клетка подвергается изменениям.

Симптомы почечного поликистоза

К клинике патологии относятся:

1. Тянущая, ноющая боль в области поясницы по месту расположения почек. Проявляется в результате увеличения размеров органов, сдавливания тканей. Кроме того, отмечается и болезненность в животе.
2. Присутствие крови в моче – гематурия. Признак необязательный, может быть кратковременным.
3. Ослабление, высокая утомляемость, потеря аппетита и, соответственно, веса.
4. Характерный симптом – частое опорожнение. Выделение больше 2–3 литров мочи на протяжении суток. При этом цвет жидкости светлый.
5. Кожа зудит.
6. Растет АД.
7. Нарушение дефекации, тошнота, рвота.

Присоединение инфекционного процесса приводит к нагноению кисты и усилению боли. Изменения состава крови, связанные с проблемами выведения калия, сопровождаются появлением либо замедлением экстрасистол.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению почек, хронической недостаточности.

Поликистоз и беременность

Женщина с гипертонией, диагностированной до зачатия, относится к группе риска. Наличие поликистоза почек нередко приводит к эклампсии и преэклампсии – сильных токсикозов на поздних сроках беременности.

Поликистоз у детей

Патология новорожденного – тяжелый случай. Проблема с функциональностью почек нередко становится причиной летального исхода. Современные методы диагностики позволят точно выявить заболевание уже на 30 неделе беременности. Поэтому терапия детей начинается с момента рождения.

Во время вынашивания ребенка мать должна соблюдать все врачебные рекомендации, в частности, периодически делать УЗИ, проверяя плод на отклонения от нормы.

Если присутствие поликистоза почек при внутриутробном развитии не было своевременно обнаружено, болезнь прогрессирует. Мелкие сначала не причиняют беспокойства, но по мере их роста состояние ребенка резко ухудшается.

Рекомендуют обследовать грудничка, если проблема имеется в семейном анамнезе. Нужен системный контроль состояния до 1 года жизни для уточнения динамики. Подвержены поликистозу ребятишки обоих полов, страдать может как новорожденный мальчик, так и новорожденная девочка.

Опасность поликистоза

Наличие патологии приводит к следующим осложнениям:

1. Хронический тип почечной недостаточности – смертельно опасен.
2. Нарушения работы поджелудочной и щитовидной желез, яичников, страдают печень, головной мозг.
3. Гематурия чаще проявляется незначительно, но имеется риск обильного кровотечения, при котором необходима срочная врачебная помощь.
4. Большая киста провоцирует проблемы с обменом веществ, в результате чего появляются конкременты в почках, затрудняется отток мочи.
5. Сдавливание органов – причина высокого артериального давления.
6. Вторичные инфекции, застой жидкости в почечных тканях приводят к воспалению кистозных опухолей, что опасно из-за накапливания токсических веществ.

Диагностика

Чтобы выявить проблему, прибегают к таким методам:

1. Пальпация – позволяет прощупать увеличенные почки.
2. Анализ образца крови – клинический указывает на анемию, помогает определить присутствие воспалительного процесса, биохимический уточняет показатели мочевины, общего белка, креатинина, химических соединений калия, железа, натрия.
3. Посев мочи и общее исследование жидкости – обнаруживает наличие крови, патогенов, вызывающих инфекции.
4. Измеряется артериальное давление. Проводят процедуру на обеих руках, а у пожилых пациентов еще и в положении стоя.

Диагностика включает и аппаратные способы:

1. УЗИ почек – показано для выявления изменений в размерах.
2. УЗИ печени и области малого таза – при поликистозе почек нередко имеются кистозные образования в прочих органах.
3. ЭКГ помогает оценить работу сердечной мышцы, заметить нарушения ритмичности сокращений.
4. Применяют КТ, МРТ, почечную ангиографию.
5. Рентгеноконтрастная секреторная урография.

Изучается семейный анамнез.

Дифференциальный диагноз

Симптоматика поликистоза почек присуща и прочим проблемам мочевыводящей системы. Поэтому обследование нередко затруднено. Чтобы исключить иные заболевания, проводят так называемую дифференциальную диагностику – по мере изучения состояния пациента отметают риск развития других проблем. Если по материнской либо отцовской линии присутствовала данная патология, обязательно сообщают педиатру или нефрологу, урологу, что позволит сократить время исследований и быстрее приступить к терапии.

Лечение

Если нет прогресса, придерживаются тактики наблюдения. Для этого необходимо проводить УЗИ, сдавать анализы примерно 1 раз на протяжении 1–2 лет. Важно избегать простуд, чтобы не спровоцировать вторичную инфекцию.

При характерных изменениях назначают консервативную терапию. Но часто лечение выполняют хирургическим путем.

1. Операция показана при выраженной почечной колике, сильном поражении одной почки. В этом случае орган удаляют, если второй способен поддержать вывод мочи на необходимом уровне.
2. Когда нужна трансплантация органа, используют «искусственную почку». Аппарат присоединяется к кровотоку и очищает его от вырабатываемых токсических веществ. Процедуру проводят периодически, что продлевает жизнь пациента и повышает шансы дождаться поступления, подходящего для пересадки органа.
3. Если кистозные образования невелики, их иссекают даже при наличии дефектов в обеих почках. Как правило, прогноз в этом случае положительный.
4. При тяжелом поликистозе, осложненном нагноением, рекомендуется паллиативная резекция кист. Однако подобное вмешательство не оказывает влияния на течение самого заболевания.

Медикаментозная терапия

Лечение поликистоза почек следующими лекарственными препаратами помогает снизить симптоматику:

1. Диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы – позволяют устранить высокое АД, что предупреждает развитие склероза кровеносных сосудов. Помогают оттоку мочи.
2. Антибиотики выписывают при вторичном инфицировании.
3. Если выявлена белково-энергетическая недостаточность, назначают аминокислоты, частично восполняющие дефицит белковых соединений – Супро, Кетостерил.
4. При анемии контролируют показатель гемоглобина, принимают препараты с содержанием эритропоэтина и железа.
5. Лекарственное средство с кальцием или альфа-кальцидолом необходимо при выявлении фосфорно-кальциевых нарушений.
6. Гемодиализ – заместительная терапия. Проводят процедуру трижды в неделю, если у пациента присутствует терминальная почечная недостаточность. Продолжительность каждого сеанса 4–5 часов. Несоблюдение графика нередко заканчивается смертью больного, так как на этой стадии почки не в состоянии выполнять свои функции.
7. Применение стволовых клеток дает шанс остановить прогрессирование дефекта.

Своевременная диагностика и грамотное лечение взрослого пациента снимают риск летальности.

Рацион

Диета – важный пункт в терапии поликистоза почек. При повышенном содержании калия в крови ограничивают употребление:

• бананов;
• орехов;
• сухофруктов;
• картофеля;

• шпината;
• чипсов;
• соли;
• продуктов с кофеином;
• мяса.

Если патология не приводит к отекам, рекомендовано обильное питье – суточная норма потребления жидкости составляет 2-3 литра.

Придерживаются дробного питания, блюда должны содержать больше клетчатки. Диета назначается врачом с учетом сопутствующих проблем – присутствия конкрементов, значительной массы тела, других болезней.

Народные методы

Нередко пациенты прибегают к терапии прогреванием и очищением крови, используя такие средства, как грелка или пиявка. Стоит заметить, что любые тепловые процедуры для устранения боли при поликистозе почек противопоказаны, так как могут провоцировать рост кистозных образований и разрыв. Гирудотерапия, гомеопатия применяются для выведения токсинов, но только с разрешения врача.

Вылечить дефект народными методами невозможно. Но домашний терапевтический курс используют для поддержания общего состояния и снижения симптоматики.

1. Грецкие орехи (если нет на них запрета) измельчают и перемешивают в равных объемах с натуральным медом. Настаивают на протяжении месяца в плотно закрытой банке в неосвещенном месте. Принимают по 1 ч. л. одновременно с настойкой эхинацеи.
2. Свежий лопух протирают, отжимают сок. Используют месячным курсом. По 1 ч. л выпивают взрослые, по ½ ч. л. дети. Первые 2 дня двукратный прием, далее трехкратный.
3. Распространенный народный способ – лечиться сухой календулой и коровяком. Сырье берут в равных пропорциях, заполняют стеклянную емкость, заливают водкой. Можно использовать медицинский спирт. Выдерживают препарат в темноте 2 недели. Принимают, как сок лопуха.
4. Готовят чесночный настой из 500 г измельченных зубчиков и 500 мл теплой прокипяченной воды. Настаивают месяц без света. Отфильтровывают и употребляют по 2 ст. л, разбавляя в 100 мл молока.

При поликистозе следует перед применением домашних средств обязательно проконсультироваться с нефрологом либо урологом. Трава должна усиливать лечебный эффект и подобрать полезные средства может только врач.

Образ жизни

1. Важное условие при поликистозе почек – контроль артериального давления. В норме показатель не превышает 130/80 мм. рт. ст.
2. Под запретом усиленные физические нагрузки – поднятие тяжестей, бег, борьба.
3. Нужно своевременно лечить кариес, ангины, синуситы, не допускать переохлаждений, чтобы не провоцировать развитие инфекции.

Экспериментальные методы

Почечный дефект встречается среди населения всех стран. В разработке программ предлагают решения вопроса «как эффективно лечить при поликистозе почек». Принимают участие такие государства, как Китай, США, Россия и т.д. Основное направление – получение препарата, способного замедлить рост кисты и предупредить дисфункцию органа.

В настоящее время ведутся исследования на животных. В частности, поликистозом почек страдает порой обычная домашняя кошка. В условиях клиник проверяют инновации на лабораторных мышах. Сегодня готовы средства, снижающие накопление циклического аденозинмонофосфата в клеточных структурах, останавливающие пролиферацию эпителиальной ткани опухоли. Но предстоит проверить их пользу на добровольцах.

Профилактика и прогноз

К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.

У детей постарше шансы намного выше, так как при осложненном прогрессирующем характере можно выполнить пересадку органа.

Для снижения риска проявления патологии у взрослых рекомендуют придерживаться грамотного рациона и здорового образа жизни. Прогноз зависит от выявленной стадии и лечения. Запущенный дефект приводит к гемодиализу и вынужденной трансплантации органов. Своевременная терапия позволяет прожить не меньше здорового человека.

Поликистоз почек: симптомы и лечение

Одним из распространенных заболеваний почек является поликистоз. Появление болезни происходит в процессе образования кист в паренхиме органа, что приводит к пороку развития почечных канальцев почки. Поликистоз почек протекает одновременно у обоих органов. Со временем болезнь прогрессирует, патологические образования становятся больше, серьезно нарушается нормальное функционирование органа, в результате чего возникает почечная недостаточность. Особенность поликистоза заключается в том, что при развитии болезни начинают страдать другие жизненно важные органы. По половому признаку у болезни приоритетов нет, одинаково развивается как у мужчин, так и у женщин.

Причины появления

Болезнь имеет генетическую предрасположенность, т.е. наследственное появление. Поэтому можно выделить два направления образования:

• доминантное наследование – самая распространенная форма поликистоза, которому подвергаются лица старше 30 лет. Генетическая патология этой формы происходит по причине мутации генов;
• рецессивное наследование – только в случае наличия заболевания у обоих родителей. Редкая форма проявления патологии, но имеет место у новорождённых детей.

Помимо наследования болезни существует еще одна причина. Поликистоз может образоваться, если при беременности принимаются лекарства, имеющие нефрооксичное воздействие на плод ребенка через организм матери.

Формы почек при болезни

Поликистоз можно подразделить на наличие кисты закрытого и открытого типа. Первые характеризуются образованием независимых, замкнутых кист, которые не взаимодействуют с просветом канальцев, что не дает им возможности выполнять свою функцию. При открытом типе выделительная функция продолжительное время работает, потому что канальцы кисты имеют связь с чашечкой и лоханкой органа. На просторах интернета на фото можно увидеть отличительные признаки разных типов кист.

Опасность поликистоза

Заболевание почек само по себе не предвещает ничего хорошего, поэтому требует к себе постоянного внимания. Поликистоз становится причиной иных хронических заболеваний, возникновения болезненных ощущений. Может развиться гипертония, дизурия, гематурия, происходить образование камней в почках, появление инфекции, т.д. Конечным результатом такого набора болячек станет хроническая почечная недостаточность. Закрытый тип кисты при поликистозе чаще всего встречается у новорождённых детей, что является очень опасным явлением. По мере развития патологии развивается уремия, приводящая к смерти ребенка, а на стадии внутриутробного прогрессирования к мертворождению.

Симптомы

Заболевание имеет особенности своего протекания, при котором происходит постепенное нарастание симптомов. На начальной стадии никаких признаков нет, но в определенный момент болезнь словно просыпается. Следует выделить три стадии поликистоза, каждая из которых характеризуется определенной симптоматикой.

Компенсированная

Именно эта стадия является начальной, когда болезнь никак себя не проявляет, но по мере развития появляются болевые ощущения в области живота, сдавливание в районе почек, образуется дизурия. У больного повышается утомляемость, увеличивается наличие крови в моче свыше нормы без каких-либо причин. На компенсированной стадии кистозные зачатки постепенно начинают растягивать паренхиму органа, не нарушая ее нормальное функционирование.

Субкомпенсированная

По мере развития помимо симптомов компенсированной стадии больного начинает мучить сильная жажда, тошнота, рвота, рост артериального давления, сухость во рту, приступы мигрени. На этой стадии нарушается функционирование органа, кисты начинают натягиваться, происходит гипертермия, интоксикационный синдром. Становится заметное ухудшение состояния здоровья.

Декомпенсированная

Стадия развития поликистоза приводящая к хронической уремии. Опасность заключается в слабости организма, когда на стадии уремии усложняет состояние любое инфекционное заболевание (простуда, грипп, орви, пневмония и т.д.). Такой тандем стремительно приводит к летальному исходу. Симптомы проявляются в резком повышении артериального давления, что, в свою очередь, становится причиной сердечной недостаточности, аневризма сосудов мозга или гипертрофии сердечного желудочка.

Также на разных стадиях могут проявляться иные симптомы, которые будут указывать на наличие и развитие поликистоза почек. У больного на фоне общей слабости снизится работоспособность, пропадет интерес к еде. Участятся походы в туалет, при которых мочеотделение будет обильным. Станет заметна потеря веса ввиду сильной интоксикации организма. Может появиться кожный зуд или сыпь. По причине нарушения функционирования органов пищеварения могут возникать запоры, поносы, иногда попеременно. При появлении гнойных образований в кистах почек у больного повышается температура тела.

Диагностика

Обращение к врачу необходимо при появлении первых признаков. Болезнь почек имеет стремительное развитие, а несвоевременное оказание помощи станет причиной сильных осложнений и летального исхода. В зависимости от состояния почки проводится ряд комплексных мероприятий по диагностированию. Помимо визуального осмотра и пальпации врачом назначается сдача анализа мочи, который при поликистозе покажет большой уровень лейкоцитов, наличие белка и красных кровяных телец. Обязательно прохождение УЗИ, при котором можно определить состояние стенок почек, размеры, стадию поражения ее кистами.

Если подозрение на заболевание находит свое подтверждение необходимо пройти почечную ангиографию с введением специального контрастного состава. Это поможет получить информацию о видах кист, даст возможность определить стадию поражения органа. Компьютерная томография может выявить на сколько увеличены ткани в почках, каков уровень кистозного перерождения, насколько сильно снизилась функциональная способность почек. Если предполагается пересадка органа, то обязательно проводится тест на генетическую совместимость донора.

Лечение и прогноз поликистозной болезни

Не существует типового решения в лечении поликистозного заболевания. Лечение зависит от стадии, формы, развития и прогнозируемых последствий. Выделяется два метода: медикаментозный и хирургический. При первом назначается комплекс медикаментов, витаминов, противомикробных лекарств. Это вызвано тем, что болезнь протекает с наличием большого количества симптомов, одними из которых является повышение артериального давления, истощение организма, инфекции, возникают воспалительные процессы и белковая недостаточность. О самостоятельном лечении не может быть и речи, заболевание достаточно серьезное, а значит лечение должно быть квалифицированным с предварительным диагностированием специалистами.

Оперативное вмешательство имеет место на поздних стадиях заболевания. При гнойных образованиях проводится промывание с помощью иглы вводимой внутрь органа под контролем ультразвукового аппарата. В случаях разрыва кист и кровотечениях предполагается полостная операция. Не исключена ситуация с удалением больной почки или ее заменой донором.

Поликистоз «взрослого типа» с односторонним поражением

Эта форма заболевания является наиболее благоприятной в плане развития и лечения. Выявление поликистоза с односторонним поражением происходит по результатам общего анализа мочи или ультразвуковой диагностики при плановом обследовании. Оптимальным лечением является курс антибиотиков в сочетании с противовоспалительными препаратами и витаминами. Обязательно соблюдение диеты во время лечения, отказ от вредных привычек и дальнейшего поддержания здорового образа жизни в целях исключения обострения болезни.

Поликистоз «взрослого типа» с двусторонним поражением

Эта форма поликстоза отличается большим количеством образовавшихся кист на органах. Следовательно, осложнение заболевания зависит от периодичности возникновения кист, их роста. Лечение предусматривает целый комплекс направленного действия, включающего в себя не только антибиотики, противовоспалительные препараты и витамины. Эффективно используется дезинтоксикационная терапия почек, а также применяется аппарат «искусственная почка». Для предупреждения рецидива и обострения рекомендуется ведение здорового образа жизни.

Поликистоз «детского типа» с множественными кистами на почках

Эта форма заболевания является самой трудной в лечении детского поликистоза. Развивается большое количество кист, что сильно снижает нормальное функционирование органов. Лечение становиться не периодичным, а постоянным. Необходимо регулярно поддерживать ремиссию, проводить дезинтоксикационную терапию. Значимым для решения подержания органа в работоспособном состоянии является установка аппарата «искусственная почка», который для маленького пациента становится жизненно важным спасателем.

Аппарат «искусственная почка»

В результате нарушения работы почек они не способны справиться с разного рода токсинами, которые попадают в кровь. «Искусственная почка» своего рода фильтр, который играет роль почки в системе организма. Таким образом происходит искусственное очищение плазмы крови, которая, пройдя очистку через аппарат, возвращается обратно. Накопление токсинов и результатов метаболизма тканей иных органов происходит достаточно быстро, поэтому использование аппарата становится регулярным.

Хирургическое лечение

Операция является крайней мерой или единственной и представляется несколькими методами:

• радикальное удаление кист – используется, если количество кист имеется в небольшом количестве, а функционирование органа находится на нормальном уровне. Операция несложная, как правило, переносится нормально с дальнейшей оптимальной работой почечной системы.
• резекция отдельных кист – применяется при нагноении кисты, предупреждая дальнейшее распространение осложнений. Операция не является непосредственно лечением поликистоза, ее применение необходимо, чтобы предотвратить отягчения заболевания.
• удаление почки – применимо при работоспособности лишь одной почки. Это позволит дать возможность нормальной работы одного органа и устранение из организма больной почки, избегая тем самым распространения иных заболеваний, осложнений и обострений.
• трансплантация и пересадка почки – метод полной замены больного органа на здоровый. При вживлении и адаптации здоровой почки человеческий организм начинает функционировать на должном уровне. Необходимо только поддерживать здоровый образ жизни и находиться под наблюдением лечащего врача.

Народная медицина для борьбы с болезнью

Главное правило заключается в том, чтобы при выявлении заболевания человек не искал спасения в лечении народными средствами. Только традиционная медицина и квалифицированная помощь способна оказать должный эффект от лечения и восстановления организма. Народные средства могут быть сопутствующими, применяться наряду с лекарственными препаратами и для поддержания иммунитета. И даже в данном случае их использование должно быть согласовано с врачом. Домашние доктора советуют использование лопуха, чеснока, цикория, грецких орехов, фасоли и т.д. Советов и способов применения множество, поэтому для использования необходима консультация специалиста, иначе самовольное бесконтрольное применение может значительно ухудшить состояние здоровья.

Рекомендации по диете и соблюдению здорового образа жизни

Поликистоз болезнь генетическая, поэтому ее предупреждение и профилактика малоэффективна. Здесь будет уместным наблюдение за состоянием здоровья, обращение внимания к симптомам, прохождение периодических (плановых) осмотров со сдачей анализов. Все это позволит выявить заболевание на начальной стадии развития. При некоторых обстоятельствах может предлагаться хирургическое вмешательство, которое станет единственным способом излечения. Поэтому поиск иных способов не имеет смысла, лучше своевременно подвергнуться операции.

Для исключения рецидива, торможения развития болезни и в послеоперационный период необходима диета и соответствующий рацион. Нужно снизить употребление соли, жирной, белковой пищи, исключить из меню кофеиновые продукты. Рекомендуется употребление суточной нормы жидкости, установить дробное питание, употреблять продукты с большим количеством растительной клетчатки, осуществлять ежедневный прием витаминов. Именно комплекс мероприятий позволит органу функционировать на должном уровне, не причиняя вреда всему организму.

Передача «Жить здорово» про поликистоз почек:

причины возникновения, диагностика и лечение

Поликистоз почек — заболевание, которое поражает почечную ткань и выражается в появлении кист разной величины. Причины поликистоза почек связаны с пороком эмбрионального развития (эта болезнь почек является наследственной).

В результате в почках больного человека происходят функциональные изменения, что проявляется характерными клиническими симптомами и требует серьезного лечения.

Что такое поликистоз почек

Причины развития поликистоза почек заключаются в действии генетического фактора и мутации генов. Киста почки может развиваться у детей, чьи родители имели такое же заболевание почек. Поврежденный ген, отвечающий за формирование ткани почек, может находиться в 4-й или 16-й хромосоме. От того, в какой из хромосом находится поврежденный ген, зависит, в каком возрасте у человека разовьется в почках поликистоз.

Такая болезнь, как поликистоз, может проявиться только в 40-50 лет (а до этого возраста обнаружить патологию почки можно случайно во время медицинского обследования, проводимого в целях диагностики других заболеваний, или во время профилактического осмотра).

По этой причине зарегистрированных случаев поликистоза почек до 40 лет значительно меньше, чем фактически имеющихся. Нередко патология, при которой поражается паренхима, приводит к поражению близко расположенных органов: в результате могут возникнуть проблемы с печенью, поджелудочной железой, яичниками и щитовидной железой. В этом случае патология выявляется раньше (еще до 40 лет).

Кисты в почках бывают разных размеров и форм, а внутри образований в пораженной почке содержится экссудат светлого или коричневого оттенка. Так как при этом заболевании происходит неестественное увеличение размеров почки, свои функции больной орган нормально выполнять не может.

Несмотря на относительно благоприятный прогноз, нужно знать о том, что такое заболевание может привести к почечной недостаточности и другим серьезным последствиям. Поэтому людям, у которых имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию, необходимо периодически проходить медицинское обследование.

При наследственной форме патологии  поликистоз одной почки не встречается.

Симптомы поликистоза почек

При поликистозе почек признаки болезни могут отсутствовать, и пациент часто ни на что не жалуется. Постепенное разрастание кист и увеличение их количества приводит к появлению таких симптомов:

• болевые ощущения;
• тошнота;
• наличие крови в моче;
• отсутствие аппетита;
• головная боль.

У больного человека начинается артериальная гипертензия, при которой давление превышает 140/90, появляется общая слабость и сильная утомляемость. Выделение мочи становится слишком обильным (около 3 л в сутки). Для таких больных характерно чередование диареи и запора.

Формы поликистоза почек

Поликистоз почек делится в зависимости от типа наследования на два вида:

• аутосомно-рецессивный;
• аутосомно-доминантный.

Первая форма заболевания характерна для детей (более часто такая форма встречается у младенцев) и развивается по причине мутации гена, ответственного за кодировку белка фиброцистина. В результате в почечной паренхиме появляются патологические образования с экссудатом, пораженный орган начинает увеличиваться, а почечные каналы сдавливаются кистами.

Аутосомно-доминантная форма в большинстве случаев появляется у взрослых людей после 30 лет и считается самым распространенным генетическим заболеванием в мире. Как показывает статистика, нарушением функции почек, вызванным данной патологией, страдает около 12 миллионов человек.

Существует две формы кист могут быть открытыми и закрытыми. Открытые кисты выглядят как образования с дивертикулезными расширениями канальцев, которые сообщаются с чашечками и лоханками. При таком типе образований выделительная функция в течение длительного времени остается неизменной. Закрытые виды кист обычно встречаются у новорожденных и не имеют сообщения с канальцами, поэтому приводят к нарушению выделительной функции.

Стадии заболевания

У взрослых людей поликистоз почек при развитии проходит три основные стадии:

• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

В самом начале развития болезни отсутствуют какие-либо симптомы, но со временем больной человек может испытывать давление в области пораженного органа. При поликистозе почек появляются боли в животе без четко выраженной локализации. В связи с тем, что кистозные образования растут, начинает растягиваться почечная паренхима и появляется дизурия и гематурия.

В дальнейшем начинают присоединяться признаки почечной недостаточности, появляется постоянная жажда, рвотные позывы, мигрень. При развитии стадии субкомпенсации больного беспокоит кожный зуд, тошнота и сухость во рту. Иногда в кистах начинается нагноительный процесс. Из-за нарушения функции почек в анализах будет эритроцитурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Декомпенсированная стадия характеризуется появлением хронической уремии и присоединением вторичной инфекции. Состояние человека, у которого отказывают почки из-за поликистоза, начинает резко ухудшаться, у него сильно повышается артериальное давление. Больной может умереть из-за развития осложнений и нарушения работы внутренних органов и систем.

Течение поликистоза у новорожденных имеет неблагоприятный прогноз, так как образования увеличиваются довольно медленно и из-за этого часто не обнаруживаются на ранних стадиях (кроме того, из-за возраста ограничивается возможность проведения оперативного вмешательства). Клиническая картина обычно бывает очень скудной:  развивается почечная недостаточность у младенцев не сразу, при этом из-за нарушенного развития почечных канальцев и патологий правой почечной доли начинается гидронефроз, что может стать причиной гибели почки.

Диагностика поликистоза почек

Чтобы врач мог при поликистозе почек назначить адекватную терапию, больному потребуется сдать общий анализ мочи и анализ мочи по Зимницкому, а также пройти ряд других обследований. Определить размер почек пальпаторным способом бывает сложно, поэтому назначается УЗИ, КТ или МРТ.

Эти методы позволяют хорошо рассмотреть пораженный орган и выявить в нем любые структурные изменения. В спорных случаях в качестве дополнительного вида диагностики в урологии применяется ангиографическое исследование и пиелография.

Лечение поликистоза

При данном заболевании людей часто беспокоит боль в области поясницы и живота. Она может быть тянущей или ноющей, так как возникает по причине растяжения почечной капсулы и внутренних органов. Основные признаки поликистоза  неспецифичны и могут приниматься за симптомы других заболеваний, поэтому в первую очередь при обращении пациента врач проводит опрос и собирает анамнез, чтобы поставить предварительный диагноз.

Также, чтобы оценить работу сердца и исключить патологии сердечно-сосудистой системы, врач может назначить электрокардиограмму. После получения результатов анализов и установления точного диагноза лечащий врач назначает подходящую терапию с учетом вида образования и возраста пациента.

Поликистоз – хроническое заболевание, поэтому вылечить полностью больного не получится, но существенно улучшить его состояние можно при помощи симптоматического лечения и корректировки образа жизни. Основные усилия медиков направляются на устранение характерных клинических симптомов заболевания и улучшение общего самочувствия.

Методов лечения поликистоза почек существует несколько, и каждый из них имеет свои особенности и преимущества:

• лекарственные препараты;
• хирургическое вмешательство;
• народные методы.

Медикаментозное

Чаще всего поликистоз почек лечится лекарствами. Обращаться за их назначением нужно к врачу-нефрологу. При наличии болевых ощущений на фоне поликистоза почек лечить болезнь нужно обезболивающими препаратами (чтобы убрать болевой синдром, врачи используют спазмолитики и анальгетики).

Также в комплекс лечения при поликистозе почек входит антигипертензивная терапия: в различной вариации используются бета-блокаторы, диуретики и блокаторы кальциевых каналов (назначает эти лекарственные средства врач-кардиолог или другой специалист). Нормализация артериального давления помогает при нарушении кровообращения.

Антибактериальное лечение назначается при наличии инфекционного процесса, когда есть признаки воспаления почечной ткани. К этому типу препаратов относятся фторхинолоны и цефалоспорины, которые помогают предупредить распространение инфекции, снимают отечность тканей и уменьшают воспалительный процесс. Одновременно с ними врач может назначать антибиотики длительным курсом на 10-14 дней или даже один месяц.

Кроме того, проводятся необходимые мероприятия по устранению анемии и нарушений, связанных с недостатком минеральных веществ и фосфора. При наличии у человека от 22 до 50 кистозных образований назначается комплексная реабилитация с витаминотерапией и оздоравливающими мероприятиями. Задачей специалистов в этом случае является снижение частоты обострений и продление периода ремиссии.

Развитие этого заболевания в детском возрасте считается наиболее сложным в плане лечения и состоит в первую очередь из дезинтоксикационной терапии. В результате человек становится полностью зависимым от определенных лекарственных препаратов и аппарата искусственной почки, который представляет собой специальный прибор, помогающий организму очищать кровь от токсических веществ. Проводить процедуру гемодиализа при таком заболевании нужно часто, так как токсины быстро накапливаются и наносят вред организму.

Хирургическое

Делать операцию необходимо, если все другие средства и лекарственные препараты были испробованы и не дали результата. В этом случае без хирургического вмешательства человек может умереть от осложнений, таких как кровотечение или нагноение. Хирургическое лечение поликистоза может заключаться в трансплантации почки, лапароскопическом удалении содержимого образований или пунктировании.

Чаще всего врачи удаляют кистозное образование, и лишь изредка проводится полное удаление пораженного органа. Во время лапароскопии все манипуляции проводятся через небольшие разрезы в области живота, а все действия врача контролируются при помощи оптической системы.

В случае нагноения проводится паллиативная резекция отдельных образований с целью остановить гнойный процесс (такая операция возможна, только если вторая почка хотя бы частично сохраняет свои функции). Добиться полного выздоровления можно при помощи пересадки донорского органа от здорового человека. При полном приживлении и соблюдении всех рекомендаций специалистов прогноз после трансплантации благоприятный.

Народное

Только народными средствами поликистоз лечить нельзя, но этот метод можно использовать в комплексе с другими способами лечения. Хорошо при этом заболевании помогают фасоль, листья лопуха, солодка, чеснок, цикорий, календула и грецкий орех, но использовать любой народный рецепт следует только с разрешения врача. Если неверно подобрать дозировку или ошибиться при выборе трав, можно существенно ухудшить свое состояние.

Особое значение при почечных патологиях уделяется правильному питанию. Суть диеты при поликистозе почек заключается в нормализации общего состояния больного и остановке процесса развития патологического процесса. Больной поликистозом человек должен выпивать достаточное количество жидкости в сутки и ограничивать употребление соли.

Питаться следует дробно, небольшими порциями за несколько приемов. Из меню полностью исключается жареная пища, сладости, жирная еда и фастфуд. Ежедневный рацион должен быть богат продуктами с большим количеством витаминов и других полезных веществ. Все продукты с кофеином способствуют росту кистозных образований, поэтому от них рекомендуется полностью отказаться.

Осложнения и последствия

Поликистоз почек обязательно со временем приводит к определенным осложнениям и проблемам со здоровьем. При этой патологии могут поражаться не только ткани почки, но и также другие органы. В результате попадания инфекции может начаться пиелонефрит, что приводит к усилению болевых ощущений в поясничной области, повышению температуры тела, нарушению сердечного ритма (способствует этому изменение электролитного состава крови и недостаток калия).

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

При сочетании с другими болезнями, которые могут возникнуть на фоне этого генетического заболевания, нередко требуется пересадка органа или гемодиализ (практически всегда причиной этого является почечная недостаточность или разрыв кистозного образования). Необходимость регулярно делать гемодиализ очень осложняет жизнь человека, а при отсутствии органа для пересадки продолжительность его жизни существенно сокращается.

Можно ли вылечить поликистоз почек, во многом зависит от того, на какой именно стадии было выявлено заболевание. При своевременном обращении к специалисту и выполнении всех его предписаний повышается вероятность того, что человек будет жить еще достаточно долго и не испытывать при этом слишком сильного дискомфорта. Во всех других случаях, поскольку болезнь со временем приводит к патологическим процессам, прогноз будет не таким благоприятным.

При наличии генетической предрасположенности рекомендуется регулярно проверять состояние почек и избегать употребления провоцирующих рост кист продуктов. При развитии такой патологии необходимо серьезного отнестись к своему диагнозу и строго соблюдать все предписания врачей. Только внимательное отношение к своему здоровью и своевременное лечение помогут улучшить дальнейший прогноз и добиться длительной стойкой ремиссии.

симптомы и лечение, народные средства

К урологическим заболеваниям относится поликистоз почек. Данную патологию нужно уметь отличать от опухолей. Кисты относятся к доброкачественным новообразованиям. Это полости, в которых находится жидкое содержимое. Крупные и множественные кисты нарушают работу почек, что в итоге приводит к интоксикации организма.

Множественные кисты

Поликистоз — структурный порок, который выявляется у взрослых и детей. В основе его развития лежит замена функциональной ткани на кистозную. У новорожденных эта патология диагностируется в 1 случае из 1000. Наиболее часто поликистоз почек выявляется у молодых людей в возрасте 30-40 лет. Особенность этого заболевания в том, что поражаются сразу оба органа.

Величина кист составляет от нескольких миллиметров до 1-2 см и более. Чем крупнее новообразования, тем хуже. Они могут сдавливать окружающие ткани. С годами кисты увеличиваются, приводя к развитию хронической почечной недостаточности. Обусловлено это уменьшением объема функциональной ткани. Поликистоз почек сочетается с поражением печени, поджелудочной железы и легких.

У мужчин в процесс могут вовлекаться семенные пузырьки. В зависимости от способа наследования эта патология подразделяется на 2 типа: с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным механизмами передачи генов. Кисты бывают открытыми и закрытыми. Первые формируются за счет расширения канальцев почек.

Этиология и патогенез заболевания

Поликистоз передается по наследству от родителей. Основной механизм генов — аутосомно-доминантный. Если у одного из родителей был диагностирован поликистоз, то риск развития болезни имеется у будущего ребенка. Вероятность наследования в данном случае превышает 80%. Первые симптомы появляются не сразу, а к 20-30 годам.

Немаловажное значение имеет такой фактор, как мутация генов. В основе развития болезни лежат следующие нарушения:

• затруднение оттока первичной мочи;
• повышение давления в канальцах почек;
• деформация;
• формирование полостей.

Со временем в кистах появляется жидкость. Данные новообразования состоят из соединительной ткани. При поликистозе нарушается функционирование чашечно-лоханочной системы.

Клиническая картина

Если у человека имеется поликистоз, то первые жалобы появляются не сразу. Длительное время функция органа не нарушается. У новорожденных малышей болезнь часто имеет злокачественное течение. Нередко развивается уремия. У взрослых известны 3 стадии развития болезни:

• компенсированная;
• субкомпенсированная;
• декомпенсированная.

Возможны следующие клинические признаки:

• боль в пояснице или животе;
• потеря аппетита;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• примесь крови в моче;
• полиурия;
• изменение цвета мочи;
• снижение массы тела;
• нарушение стула;
• тошнота;
• высокое артериальное давление;
• зуд;
• сухость кожи и слизистой;
• жажда;
• мигрень.

Ранним симптомом является боль. Она ноющая или тянущая. Боль ощущается в области поясницы с обеих сторон. Реже она локализуется в животе. Возникновение этого симптома связано с растяжением капсулы органа и сдавливанием мягких тканей. Необязательным признаком поликистоза является гематурия. Она выявляется случайно в ходе лабораторных анализов.

Данное состояние преходящее. Точная причина появления эритроцитов в моче на ранних стадиях болезни не установлена. При развитии почечной недостаточности развивается макрогематурия. При ней моча становится красной. Причина — нарушение фильтрационной функции органа. При поликистозе почек симптомы включают увеличение суточного диуреза. Он составляет 2-3 л. Моча при этом разбавленная. Ее относительная плотность снижена.

При неосложненном поликистозе почек симптомы интоксикации не наблюдаются. Прогрессированию болезни способствуют следующие факторы:

• высокое давление;
• беременность;
• присоединение инфекции;
• операции.

Очень часто на фоне поликистоза развивается вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия. При ней давление превышает 140/90 мм рт.ст.

Опасные последствия

Длительное течение поликистоза приводит к осложнениям. Наиболее частыми из них являются:

• мочекаменная болезнь;
• почечная колика;
• артериальная гипертензия с кризами;
• пиелонефрит;
• уремия;
• хроническая почечная недостаточность;
• уросепсис;
• нарушение работы сердца;
• токсикоз.

Возможно это в стадии декомпенсации. Почки не справляются со своей главной функцией. Высокое давление при поликистозе — результат сдавливания сосудов. Это приводит к поражению сердца. Возможны следующие осложнения:

• митральная недостаточность;
• гипертрофия желудочков;
• формирование аневризмы;
• инсульт;
• гипертонический криз;
• сосудистая недостаточность.

Если в почках выявлены кисты, то имеется риск для беременных и будущего малыша. У больных женщин часто развиваются поздние токсикозы. Протекают они по типу эклампсии и преэклампсии. Опасным осложнением является нагноение кист. В данном случае ухудшается общее состояние больного. Появляются лихорадка, озноб, миалгия и другие симптомы интоксикации.

Дисфункция почек приводит к изменению электролитного состояния крови и организма в целом. Это чревато нарушением сердечного ритма. Развивается экстрасистолия. В редких случаях крупные кисты разрываются. Они богаты сосудами, поэтому в подобной ситуации развивается кровотечение. Очень часто у больных выявляется поликистоз печени и других органов.

Развитие недуга у детей

Поликистоз у только что родившихся детей часто протекает тяжело. Летальность при этой почечной патологии высока. Нередко дети рождаются мертвыми. Почечная недостаточность развивается в первый год жизни. Выявляются следующие признаки поликистоза у новорожденных:

• рвота;
• высокое давление;
• увеличение в размере почек;
• асцит;
• повышение уровня азотистых соединений в крови;
• олигурия;
• анурия;
• отеки.

В тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром. Это проявление острой дыхательной недостаточности. Оно приводит к развитию отека легких. Дистресс-синдром проявляется частым сердцебиением, тахипноэ, кашлем с пенистой мокротой, цианозом кожи и выраженной одышкой. Дыхание детей становится клокочущим.

Основные причины развития данной патологии у маленьких детей — гиперплазия легочной ткани и скопление воздуха в плевральной полости. У детей старшего возраста наблюдаются такие признаки, как гепатоспленомегалия, стойкая гипертензия, отставание в росте и анемия. До развития почечной недостаточности проходит от 2 до 15 лет.

Обследование при подозрении на поликистоз

Если имеется подозрение на поликистоз почек, лечение следует начинать после обследования больного человека. Обязательно проводится анализ родословной. Это позволяет выявить генетическую предрасположенность к болезни. Требуются следующие исследования:

• общие клинические анализы крови и мочи;
• биохимическое исследование;
• УЗИ почек и мочевого пузыря;
• исследование печени и поджелудочной;
• пробы по Зимницкому и Ребергу;
• ангиография почечных сосудов;
• динамическая сцинтиграфия;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная урография;
• пиелография;
• посев мочи.

При развитии осложнений оценивается состояние сердца, головного мозга и других органов. Если на фоне поликистоза развился пиелонефрит, то в моче обнаруживаются лейкоциты. Появление солей и слизи свидетельствует о мочекаменной болезни. Дифференциальная диагностика поликистоза проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями, гидронефрозом, гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом.

Лечебная тактика

В отличие от одиночных кист, операция при данной патологии малоэффективна, так как новообразований может быть несколько десятков, все их удалить невозможно. Терапия является симптоматической. Ее задачами являются:

• предупреждение стойкой артериальной гипертензии;
• профилактика осложнений;
• поддержание функции органа.

Все больные должны правильно питаться. Нужно придерживаться следующих назначений:

• ограничить в рационе продукты, богатые калием;
• пить больше жидкости, если нет отеков;
• снизить количество потребляемой соли;
• не есть много мяса.

Важно избегать любых инфекционных заболеваний (гриппа, ОРВИ, ангины, синусита), так как они могут усугубить течение основной патологии. При повышении АД нужно пить антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). Если диурез снижен, то показан прием мочегонных. На ранних стадиях крупные кисты могут вскрываться и опустошаться.

Это позволяет улучшить кровоток. В стадию декомпенсации нередко требуется очищение крови посредством гемодиализа. В запущенных случаях сохранить жизнь человеку можно с помощью пересадки почки. Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то проводится курс антибиотикотерапии.

В случае развития портальной гипертензии требуется шунтирование. У детей при быстром увеличении кист в размере может проводиться их иссечение лапароскопическим методом. При выявлении макрогематурии назначаются препараты, уменьшающие кровотечение. Если своевременно не лечить поликистоз почек, симптомы могут стать постоянными и привести к ХПН.

Все больные с этим заболеванием находятся под наблюдением уролога. При соблюдении врачебных рекомендаций можно значительно продлить жизнь человеку. Профилактика данного заболевания не разработана, так как новообразования формируются еще внутриутробно. Таким образом, прогрессирующий поликистоз часто приводит к почечной недостаточности.